6 курс / Госпитальная педиатрия / Весенний семестр 6 курса / Гематология / Занятие 3 / ГА у детей - показ (лекция)- ноябрь 2021г
.pdfГемолитические анемии у
детей
Доцент Карпова Е.Г.
Ноябрь 2021г
Анемия - одновременное снижение количества Нв и числа Эр
в единице объема крови (или общего объема Эр - Ht)
Термин «анемия (anaemia)» - это не диагноз,
Синдром - может быть при различных патологических состояниях Степень анемии - по концентрации Нв в единице объема крови (МСН), и по гематокриту (Ht)
Анемия – состояние гипоксемии, связанно со снижением числа циркулирующих Эр и /или их способности восполнять потребности тканей в кислороде
Граница, разделяющая N и патологическую анемию – показатель Нв менее 110г/л
Ретикулоциты: ↑ - гемолиз или хроническая кровопотеря ,
N или ↓ - нарушение образования красных клеток крови
Размеры красных клеток - по среднему объему эритроцитов (МСV):
нормоцитоз (7,2-7,9мm)
микроцитоз (< 7мm) макроцитоз (< 8,5мm)
Критерии диагностики ЖДА
– микроцитарная, гипохромная, нормо- или реже гипорегенераторная анемия
ВОАК - «ручным» методом:
•↓ концентрации Нв – менее 110г/л
•небольшое ↓ Эр – менее 3,8х10 /л
•↓ ЦП – менее 0,85
•↑СОЭ – более 10-12 мм/ч
•N или ↓количество ретикулоцитов (N - 10-20‰)
ВОАК - автоматическим анализатором:
↓МСV (mean corpuscular volume) - средний объем Эр - менее 80 фл
↓МСН (mean corpuscular volume hemoglobin) –
среднее содержание Нв в эритроците - менее 26 пг
↓ МСНС (mean corpuscular volume сoncentracion) –
средняя концентрация Нв в эритроците – менее 320 г/л
↑ RDW (red blood cell distribution width) - степень анизоцитоза Эр – более 14%
Вбиохимии крови при ЖДА
↓СЖ (концентрация сывороточного железа) –
менее 12,5 мкмоль/л
↓ НТЖ (концентрация коэффициента насыщения трансферрина железом) – менее 17%
↓ СФ (концентрация сывороточного ферритина) –
менее 30 нг/мл или мкг/л
↑ ОЖСС (общая железосвязывающая способность сыворотки) - более 69 мкмоль/л
↑ рТФР (концентрация растворимых трансферриновых рецепторов) – более 2,9 мкг/мл
|
|
Схема эритропоэза |
|
|||
Эритро- |
Про- |
|
Эритро- |
Эритробласты |
|
|
поэтин- |
|
Эритробласты |
||||
|
полихромато- |
|||||
эритро- |
|
бласты |
||||
чувстви- |
|
оксифильные |
||||
|
фильные |
|||||
бласты |
базофильные |
|||||
|
|
|||||
тельная |
|
|
||||
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
||
клетка |
|
|
|
|
|
|
|
|
21,6 пг |
25,2 пг |
27,2 пг |
|
|
|
|
Hb |
Hb |
Hb |
|
|
|
5,6% |
|
14,3% |
76,6% |
3,4% |
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|||
Ретикуло-
циты Эритроциты
Норма
|
Круглой формы, |
у здоровых людей |
|
Эритроцит |
8 мкм в диаметре, |
и при |
|
бледнее в центре |
нормохромной |
||
|
|||
|
|
анемии |
Полихроматофильная |
Большая клетка |
Присутствуют в N |
|
клетка |
|||
серофиолетового |
(1% от числа Эр); |
||
|
|||
|
цвета, «матовое |
увеличение |
|
|
стекло» |
количества – |
|
|
(полихромазия |
реакция КМ на |
|
|
/полихроматофилия) |
анемию |
|
|
Нет бледного |
|
|
|
участка в центре. |
|
|
|
СОК увеличен |
|
Гемолитические анемии (ГА) –
процесс разрушения Эр преобладает
над процессом регенерации
Занимают 11,5% в структуре анемий
Главный признак ГА – ↓ продолжительности жизни Эр (менее 120 дней)
Гемолитические анемии – гиперрегенераторные (высокий ретикулоцитоз) –
при распаде Эр образуются
все необходимые элементы для построения нового Эр
и отсутствует дефицит
эритропоэтина, витамина В12, фолиевой кислоты и Fe
Причины разрушения Эр
Внутриклеточные: патология мембраны
патология ферментов
патология гемоглобина (Нв)
Внеклеточные (внутрисосудистые):
Иммунные
изо-иммунные (ГБН, трансфузия несовместимой крови)
ауто-иммунные:
идиопатические (с тепловыми и холодовыми АТ), вторичные – при иммунных заболеваниях, опухолях,
на лекарственные препараты и хим.агенты, при лейкозах, инфекционных заболеваниях, пароксизмальная ночная и холодовая Нв-урия
Неиммунные
идиопатические вторичные (лейкозы и др.)
на лекарственные препараты и др.
Вклинике гемолитических анемий:
•бледность кожных покровов и слизистых
•желтушность кожных покровов и слизистых
(↑ в крови свободного Непрямого Билирубина
вследствие разрушения Эр)
иктеричность склер и кожных покровов – при уровне НБ более 25 мкмоль/л
• спленомегалия (гепато-, спленомегалия) –
результат гиперплазии ретикулогистиоцитарной ткани вследствие повышенного гемолиза Эр
• темная моча (уробилиноген в моче)
|
Гемолиз |
Внутриклеточный |
Внутрисосудистый |
(тканевой) |
(внеклеточный) |
• симптомы интоксикации |
• симптомы интоксикации |
незначительные |
(ознобы, лихорадка) |
• желтушность кожи и склер |
• иктеричность кожи и склер – слабая |
• спленомегалия |
• спленомегалия - не характерна |
|
•тромбоз в различных органах |
|
• боль различной локализации |
|
(в почках, сердце, брюшной полости) |
• в крови – |
• в сыворотке крови - |
↑ уровень непрямого Билирубина, |
резко ↑ уровень свободного Нв |
• в моче и кале - ↑ уробилина |
• в моче – гемоглобинурия, |
|
затем гемосидеринурия |
