Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Скачиваний:
1
Добавлен:
05.03.2026
Размер:
1 Mб
Скачать

Гемолитические анемии у

детей

Доцент Карпова Е.Г.

Ноябрь 2021г

Анемия - одновременное снижение количества Нв и числа Эр

в единице объема крови (или общего объема Эр - Ht)

Термин «анемия (anaemia)» - это не диагноз,

Синдром - может быть при различных патологических состояниях Степень анемии - по концентрации Нв в единице объема крови (МСН), и по гематокриту (Ht)

Анемия – состояние гипоксемии, связанно со снижением числа циркулирующих Эр и /или их способности восполнять потребности тканей в кислороде

Граница, разделяющая N и патологическую анемию – показатель Нв менее 110г/л

Ретикулоциты: - гемолиз или хроническая кровопотеря ,

N или - нарушение образования красных клеток крови

Размеры красных клеток - по среднему объему эритроцитов (МСV):

нормоцитоз (7,2-7,9мm)

микроцитоз (< 7мm) макроцитоз (< 8,5мm)

Критерии диагностики ЖДА

– микроцитарная, гипохромная, нормо- или реже гипорегенераторная анемия

ВОАК - «ручным» методом:

↓ концентрации Нв – менее 110г/л

небольшое ↓ Эр – менее 3,8х10 /л

↓ ЦП – менее 0,85

↑СОЭ – более 10-12 мм/ч

N или ↓количество ретикулоцитов (N - 10-20‰)

ВОАК - автоматическим анализатором:

МСV (mean corpuscular volume) - средний объем Эр - менее 80 фл

МСН (mean corpuscular volume hemoglobin) –

среднее содержание Нв в эритроците - менее 26 пг

↓ МСНС (mean corpuscular volume сoncentracion) –

средняя концентрация Нв в эритроците – менее 320 г/л

RDW (red blood cell distribution width) - степень анизоцитоза Эр более 14%

Вбиохимии крови при ЖДА

СЖ (концентрация сывороточного железа)

менее 12,5 мкмоль/л

НТЖ (концентрация коэффициента насыщения трансферрина железом) менее 17%

СФ (концентрация сывороточного ферритина)

менее 30 нг/мл или мкг/л

ОЖСС (общая железосвязывающая способность сыворотки) - более 69 мкмоль/л

рТФР (концентрация растворимых трансферриновых рецепторов) более 2,9 мкг/мл

 

 

Схема эритропоэза

 

Эритро-

Про-

 

Эритро-

Эритробласты

 

поэтин-

 

Эритробласты

 

полихромато-

эритро-

 

бласты

чувстви-

 

оксифильные

 

фильные

бласты

базофильные

 

 

тельная

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

клетка

 

 

 

 

 

 

 

21,6 пг

25,2 пг

27,2 пг

 

 

 

Hb

Hb

Hb

 

 

5,6%

 

14,3%

76,6%

3,4%

 

 

 

 

 

 

 

Ретикуло-

циты Эритроциты

Норма

 

Круглой формы,

у здоровых людей

Эритроцит

8 мкм в диаметре,

и при

бледнее в центре

нормохромной

 

 

 

анемии

Полихроматофильная

Большая клетка

Присутствуют в N

клетка

серофиолетового

(1% от числа Эр);

 

 

цвета, «матовое

увеличение

 

стекло»

количества –

 

(полихромазия

реакция КМ на

 

/полихроматофилия)

анемию

 

Нет бледного

 

 

участка в центре.

 

 

СОК увеличен

 

Гемолитические анемии (ГА) –

процесс разрушения Эр преобладает

над процессом регенерации

Занимают 11,5% в структуре анемий

Главный признак ГА – ↓ продолжительности жизни Эр (менее 120 дней)

Гемолитические анемии – гиперрегенераторные (высокий ретикулоцитоз)

при распаде Эр образуются

все необходимые элементы для построения нового Эр

и отсутствует дефицит

эритропоэтина, витамина В12, фолиевой кислоты и Fe

Причины разрушения Эр

Внутриклеточные: патология мембраны

патология ферментов

патология гемоглобина (Нв)

Внеклеточные (внутрисосудистые):

Иммунные

изо-иммунные (ГБН, трансфузия несовместимой крови)

ауто-иммунные:

идиопатические (с тепловыми и холодовыми АТ), вторичные – при иммунных заболеваниях, опухолях,

на лекарственные препараты и хим.агенты, при лейкозах, инфекционных заболеваниях, пароксизмальная ночная и холодовая Нв-урия

Неиммунные

идиопатические вторичные (лейкозы и др.)

на лекарственные препараты и др.

Вклинике гемолитических анемий:

бледность кожных покровов и слизистых

желтушность кожных покровов и слизистых

(↑ в крови свободного Непрямого Билирубина

вследствие разрушения Эр)

иктеричность склер и кожных покровов – при уровне НБ более 25 мкмоль/л

спленомегалия (гепато-, спленомегалия) –

результат гиперплазии ретикулогистиоцитарной ткани вследствие повышенного гемолиза Эр

темная моча (уробилиноген в моче)

 

Гемолиз

Внутриклеточный

Внутрисосудистый

(тканевой)

(внеклеточный)

симптомы интоксикации

симптомы интоксикации

незначительные

(ознобы, лихорадка)

желтушность кожи и склер

иктеричность кожи и склер – слабая

спленомегалия

спленомегалия - не характерна

 

тромбоз в различных органах

 

боль различной локализации

 

(в почках, сердце, брюшной полости)

в крови

в сыворотке крови -

уровень непрямого Билирубина,

резко ↑ уровень свободного Нв

в моче и кале - ↑ уробилина

в моче гемоглобинурия,

 

затем гемосидеринурия