6 курс / Госпитальная педиатрия / Весенний семестр 6 курса / Гематология / Занятие 2 / gemorragicheskiediatezy

Острый ДВС развивается при интенсивной, длительной активации свертывающей системы. При этом факторы свертывания потребляются быстрее, чем восстанавлива- ются. Острота и выраженность зависит от заболевания-триггера. Тенденция к крово- точивости является часто первым симптомом ДВС. У пациента появляется диффузная кровоточивость из операционной раны, носовые, десневые или постинъекционные кровотечения, возможны обширные внутренние гематомы. Однако основная клиниче- ская симптоматика обусловлена выраженными микротромбоэмболическими наруше- ниями в органах и тканях, которые приводят к развитию полиорганной недостаточ- ности. Острый ДВС типичен для сепсиса, травматических хирургических вмеша- тельств, краш-синдрома, массивных гемотрансфузий, распада опухоли, при примене- нии бактерицидных антибиотиков. Он развивается от нескольких часов до нескольких суток.

Подострое течение ДВС наблюдается при аутоиммунных заболеваниях, хронических инфекциях. Протекает в течение нескольких недель (до трех месяцев), характеризует- ся менее выраженными, чем при остром течении, клиническими проявлениями с пре- обладанием микроциркуляторных нарушений в органах.

Хроническая форма ДВС сопровождает тяжелую терапевтическую патологию: хрони- ческую сердечную недостаточность, ишемическую болезнь сердца, легочное сердце, гипертоническую болезнь, сахарный диабет, хронический гломерулонефрит. Данный вариант ДВС развивается на протяжении нескольких месяцев и лет. В начальных ста- диях протекает бессимптомно, в ряде случаев диагностируется на основании измене- ний в лабораторных показателях. Нарастание клинической симптоматики происходит при прогрессировании заболевания. При хроническом варианте ДВС тромбоцитарное звено находится в состоянии повышенной активности, вследствие чего в органах- мишенях постоянно образуются тромбоцитарные агрегаты, разрастается соедини- тельная ткань, развиваются склеротические изменения в органах, что приводит к по- тере их функции.

Рецидивирующий ДВС. Латентный ДВС.

Клиническая картина ДВС включает в себя признаки основного заболевания, вы- звавшего его развитие, а также клинико-лабораторные проявления самого синдрома. Основные, типичные клинические проявления ДВС обусловлены распространенными геморрагиями и/или тромбозами и полиорганной дисфункцией. Полиорганная недо- статочность развивается вследствие тромбогеморрагических повреждений органов, имеющих хорошо развитую микроциркуляторную сеть, в первую очередь, легких, почек, головного мозга, кожи, надпочечников, печени. Необходимо отметить, что в большинстве случаев превалирующей клинической симптоматикой ДВС выступает полиорганная недостаточность, тогда как геморрагическая симптоматика встречается лишь в 24 % случаев.

Поражение легочной системы характеризуется нарастанием симптомов острой дыха- тельной недостаточности вследствие сосудистого микротромбообразования и высво- бождения из тромбоцитов вазоактивных субстанций и других продуктов клеточной секреции. Капилляры и бронхиолы под воздействием вазоактивных субстанций сужаются, падает артериальная оксигенация, нарастает парциальное давление СО2, увеличивается частота дыхания, возникает острая легочная гипертензия. В случае своевременного устранения патологического триггерного механизма прогноз благо- приятен, так как эндотелий сосудов легких обладает очень высокой фибринолитиче- ской активностью, что позволяет лизировать образовавшиеся микротромбы в течение

21

нескольких часов. При неадекватной терапии либо при развитии инфекционных или других осложнений имеет место отсроченный микроэмболический синдромом. Этот синдром характеризуется длительным и интенсивным микротромбообразованием в системе легочного кровообращения. Фибринолитическая способность эндотелия ис- тощается, накапливаются продукты деградации фибрина, что приводит в длительной вазоконстрикции, в результате которой повышается сосудистая проницаемость для жидкости, белков плазмы, возникает интерстициальный, а затем альвеолярный отек легких. Продукты распада лейкоцитов осложняют процесс дополнительной вазоко- нстрикцией, усугубляя повреждение альвеолокапиллярных мембран. Таким образом, ДВС является одной из причин развития острого респираторного дистресс-синдрома. Вследствие повреждения альвеолокапиллярных мембран применение диуретиков мало или неэффективно.

Острая почечная недостаточность - второе по частоте органное поражение при ДВС. При этом происходит отложение фибрина в гломерулярных сосудах с развитием кор- тикальных множественных некрозов, что проявляется микро- и макрогематурией, протеин- и цилиндрурией, олигоанурией. При нарастании почечной дисфункции воз- никают тяжелые электролитные и метаболические (ацидоз) нарушения, явление вы- раженной гипергидратации.

Поражение печени характеризуется развитием паренхиматозной желтухи, болями в правом подреберье, повышением трансаминаз, щелочной фосфатазы, гипербилируби- немией, гипопротеинемией.

Тромбоз сосудов надпочечников и кровоизлияния в них приводят к развитию острой надпочечниковой недостаточности с повторяющимися коллаптоидными состояниями, электролитными нарушениями, дегидратацией организма. Расстройство гемодинами- ки приводит в свою очередь к стимуляции процессов внутрисосудистого свертывания и усиливает выраженность полиорганной недостаточности.

Реже наблюдается ишемия миокарда, нарушения мозгового кровообращения. Степень выраженности энцефалопатии определяется тяжестью состояния пациента. Микротромбирование сосудов кожи приводит к локальным геморрагическим некро- зам, локализующимся на лице, конечностях. Для ДВС характерны петехиальный и гематомный типы кровоточивости.

Поражение органов желудочно-кишечного тракта проявляется следующим образом: образование гипоксических (шоковых) обильно кровоточащих эрозий и язв; диапе- дезная кровоточивость слизистых оболочек; снижение барьерной функции слизистой оболочки кишечника. В результате чего последняя становится проницаемой для мик- рофлоры кишечника, как следствие развивается вторичный эндогенный сепсис.

Наряду с полиорганной недостаточностью важным и опасным проявлением ДВС яв- ляется геморрагический синдром. Он чаще встречается при острой форме, характери- зуется развитием интенсивных кровотечений из мест инъекций, послеоперационных ран, острых язв желудка и кишечника, легких, почек и др.

При диагностике ДВС-синдрома нет патогномоничных лабораторных признаков. Ди- агноз ставится на основании определения нескольких параметров:

•повышение уровня РФМК,

•снижение уровня тромбоцитов,

•появление шизоцитов в периферической крови,

•снижение уровня антитромбина III,

•снижение уровня плазминогена.

На сегодняшний день вследствие гетерогенности причин, приводящих к развитию ДВС, не представляется возможным выработать единые рекомендации, которые мож-

22

но было бы использовать при лечении различных патологических состояний, вызвав- ших ДВС-синдром. Но, учитывая тот факт, что, несмотря на заболевание-триггер, течение процесса имеет характерные особенности, можно определить общие принци- пы профилактики и терапии этого осложнения. Пациентам, у которых диагностирован ДВС-синдром, особенно его острая и молниеносная формы, необходимо лечение в условиях отделений интенсивной терапии и реанимации при постоянном мониторин- ге лабораторных показателей.

Специфическая гемостазиологическая коррекция заключается в протекции компенса- торных механизмов системы гемостаза и/ или возмещение дефицитов системы гемо- стаза.

Принципы лечения ДВС синдрома:

•максимально раннее устранение триггерного фактора,

•одновременное использование свежезамороженной плазмы (10-15 мл/кг массы тела) в сочетании с гепаринами (20 000 ед в сутки через инфузомат для коррекции дозы). П/к гепарин не используется!

•трансфузия СЗП должна проводиться быстро,

•адекватная заместительная терапия эритроцитсодержащими средами,

•определение уровня антитромбина III (для коррекции дозы СЗП и гепаринов),

•ограничить использование синтетических коллоидных растворов,

•пламаферез (дискретный),

•использование рекомбинантных концентратов антитромбина III, факторов сверты- вания (Коагил, НовоСевен),

•инфузия больших доз ингибиторов протеаз,

•антибиотикотерапия гнойно-септических осложнений,

•инфузионная терапия гиповолемиии (выведение из шока).

АНГИОПАТИИ

В группу ангиопатий относят:

•геморрагический васкулит,

•геморрагическую пурпуру при инфекционных заболеваниях (сыпном тифе, скарла- тине, кори и т.д.), так называемые инфекционные васкулиты,

•ортостатическую пурпуру – связанную с трофическими нарушениями при варикоз- ном расширении вен голеней,

•старческую (сенильную) пурпуру – при гипертонической болезни, атеросклерозе

•геморрагические метропатии (дизовариальная пурпура),

•геморрагический ангиоматоз (телеангиоэктазии, болезнь Рандю-Ослера), С- авитаминоз и др.

Геморрагический васкулит (геморрагический иммунный микротромбоваскулит,

пурпура Шенлейн-Геноха) – иммунокомплексное заболевание, в основе которого лежит множественное микротромбообразование в очагах асептического воспаления из-за экстравазального отложения иммунных комплексов, с появлением вторичных геморрагий в сосудах кожи и внутренних органов.

Классификация ГВ по преимущественной локализации:

•кожная – простая, некротическая, с холодовой крапивницей и отеками,

•кожно-суставная (с поражением суставов),

•кожно-абдоминальная,

23

•кожно-почечная и почечная,

•смешанные полиорганные формы.

Классификация ГВ характеру течения:

•фульминантный (молниеносный),

•острый,

•хронический (хронически-рецидивирующий).

Степень активности ГВ может расцениваться как малая, средняя и высокая. Циркулирующие иммунные комплексы и стимулируемая ими система комплемента вызывают развитие васкулита с гранулоцитарной инфильтрацией базальной мембра- ны сосудистой стенки, глубокой очаговой дистрофией эндотелия, деструктивными и некротическими изменениями, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции и вторичными васкулитно-пурпурными высыпаниями на коже.

Кожный синдром

Встречается наиболее часто, характеризуется симметричными высыпаниями на ниж- них конечностях – папулезно-геморрагической сыпи, реже – на туловище и верхних конечностях. Характерна мономорфность сыпи, нередко – сливной характер, при надавливании элементы сыпи не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. При некротической форме в центре элементов сыпи формируются участки некроза. Для криоглобулинемии характерен зуд, боль в области высыпаний с образованием эрозий, язв, вплоть до сухой и влажной гангрены.

Суставной синдром

Характеризуется симметричными мигрирующими полиартритами, преимущественно крупных суставов. Выраженность болевого синдрома варьирует в зависимости от активности процесса.

Абдоминальный синдром

Обусловлен развитием геморрагий в слизистые (или подслизистый слой) желудка или кишечника, брыжейку и брюшину, последующие некротические изменения могут привести к развитию кровотечения, перфорации стенки кишки, перитониту.

Почечный синдром

Чаще возникает не сразу, а через 1-4 недели после начала заболевания, протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи. Лабораторно : микро- или макрогематурия, проте- инурия, цилиндрурия. Проявления исчезают через несколько недель, но возможен исход в хроническую почечную недостаточность.

Диагностика геморрагического васкулита складывается из типичной клинической картины, в сочетании с нормальными показателями ОАК, коагулограммы (возможна гиперкоагуляция), исследования иммунного статуса (иммунограмма, СРБ, ЦИК), скрининг на аутоиммунную патологию (исключение вторичного генеза васкулита в рамках коллагеноза), онкопоиск (особенно у пожилых пациентов с упорным, рециди- вирующим течением васкулита).

Лечение геморрагического васкулита:

•постельный режим,

•гипоаллергенная диета,

•энтеросорбенты,

•обильное питье до 2-2,5 литров жидкости в сутки,

•дезагреганты (пентоксифиллин, курантил),

•антиагреганты (аспирин),

•гепарины - при недостаточной эффективности антиагрегантов,

24

•плазмаферез – преимущественно до лечения абдоминального синдрома, развития ДВС-синдрома,

•кортикостероиды (в дебюте не используются),

•гемодиализ, гемодиафильтрация – при тяжелом почечном синдроме. Противопоказано использование антифибринолитиков (аминокапроновая кислота, транексам), в связи с высоким риском развития тромботических осложнений (вплоть до жизнеугрожающих)

Используемая литература

1.Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. – М.: Медицина, 1988

2.А.И.Воробьев Рациональная фармакотерапия заболеваний системы крови, Москва, Литтерра, 2009

3.Мамаев А.Н Практическая гемостазиология, Практическая медицина, 2012

4.Баркаган З.С., Момот А.П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. – М.: Ньюдиамед, 2001

5.Воробьев А.И. Руководство по гематологии. – М.: Ньюдиамед, 2005

6.А.А. Рагимов, Л.А.Алексеев Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, М., Практическая медицина, 2005

7.В.В.Долгов, П.В.Свирин Лабораторная диагностика нарушений гемостаза, Москва, 2005

8.К.М. Абдулкадыров Клиническая гематология, Питер, 2006

9.Ф.Э.Файнштейн Болезни системы крови, Медицина, 1987

10.А.Д.Макацария Тромбогеморрагические осложнения в акушерско- гинекологической практике, МИА, Москва, 2011

25