6 курс / Госпитальная педиатрия / Весенний семестр 6 курса / Гематология / Занятие 2 / Вероятно лекция БГМУ

Лечение ингибиторной формы

1. При значительных к/т и угрожающих жизни назначается болюсное введение ФVIII в дозе 100 Ед./кг, а затем поддерживающая доза 20 Ед./кг каждый час. Определение уровня фактора проводится через 1 час после болюсного и на следующий день.

2. Длительная инфузия ФVIII.

3. Концентрат протромбинового комплекса

(UMAN).

Лечение ингибиторной формы

4. Концентрат активированного протромбинового комплекса (Autoplex, FEIBA).

5. Рекомбинантный фактор VII (Novo Seven).

6. Концентрат свинного фактора VIII.

7. Плазмаферез.

8. внутривенное введение гаммаглобулина.

9. Короткие курсы стероидов или в сочетании с цитостатиками.

Лечение ингибиторной формы

10. Индукция иммунной толерантности: назначение больших доз концентрата ФVIII в дозе 100 Ед./кг каждые 12 часов на протяжении многих месяцев и лет. Остановка периодически возникающих кровотечений проводится с помощью других препаратов.

Тромбоцитопении у детей.

Патофизиологическая классификация:

I. Повышенное разрушение тромбоцитов (нормальное или повышено количество мегакариоцитов в костном мозге).

II.Нарушение распределения тромбоцитов.

III. Снижение продукция тромбоцитов: дефицит тромбоцитопоэза (снижение или отсутствие мегакараиоцитов в к/м.)

Тромбоцитопении у детей.

Идиопатическая тромбоцитопения у детей характеризуется:

1. тромбоцитопенией (количество тромбоцитов менее 100 000 /мм3);

2. укорочением времени жизни;

3. Наличие антитромбоцитарных антител в крови;

4. Увеличением количества мегакариоцитов в костном мозге.

ИТП

По течению:

1. Острое - уровень тромбоцитов

нормализуется к 6 месяцам от начала заболевания и обострение возникает редко;

2. Хроническое -уровень тромбоци тов снижен свыше 6 месяцев от начала заболевания;

ИТП

3. Рецидивирующее - уровень

тромбоцитов снижается, после достижения нормального уровня.

У взрослых чаще встречается хроническая, в то время как у детей – острая.

ИТП

Частота неизвестна, так как

заболевание часто транзиторное;

однако предположительно 1 на 10.000 детского населения в год.

ИТП: Патогенез

1. Значительно снижено время жизни тромбоцитов (от нескольких минут до 1 – 2 – х часов);

2. На поверхности тромбоцитов выявляется повышенное количество иммуноглобулина G.

3. Выявлены антигены – мишени для аутоантител: тромбоцитарные гликопротеины IIb\IIIa, Ib\IX, V.

4. У больных чаще, чем в популяции встречаются лейкоцитарные антигены HLA B8, B12.

ИТП

Клинические признаки:

1. Возраст: чаще развивается между 2-м и 8-м

годами жизни.

Дети с возрастом менее 2 лет имеют следующие клинические признаки:

более резкое начало заболевания;

более тяжелое клиническое течение;

уровень тромбоцитов менее 20.000/мм3;

плохой ответ на лечение;