Тема занятия: Дифференциальная диагностика врожденных пороков сердца.

Вопросы для самоподготовки по теме:

1. Врожденные пороки сердца (ВПС). Этиологические факторы. Основной период эмбрионального развития сердца, клиническое значение.

2. Классификация ВПС.

3. Комплекс Эйзенменгера. Патогенез и стадии развития легочной гипертензии.

4. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Вариант Толочинова-Роже. ДМЖП в мембранозной части. Клинические проявления; сроки выявления. Гемодинамические осложнения порока (синдром Эйзенменгера). Диагностика. Показания к раннему паллиативному варианту хирургического лечения. Сроки проведения радикальной кардиохирургической коррекции порока.

5. Открытый артериальный проток (ОАП). Особенности гемодинамических нарушений. Клинические проявления. Показатели инструментального обследования. Показания к хирургической коррекции.

6. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Особенности гемодинамических нарушений. Клинические проявления. Сроки выявления. Показатели инструментального обследования. Показания к хирургической коррекции.

7. Тетрада Фалло. Анатомические составляющие порока. Сроки выявления. Клиника, причины отсутствия сердечной недостаточности. Изменения показателей периферической крови. Диагностика. Сроки появления цианоза. Лечение. Купирование одышечно-цианотических приступов. Показания к кардио- хирургической коррекции.

8. Коарктация аорты. Гемодинамические нарушения. Клиника. Диагностика. Прогноз.

9. Стеноз аорты. Особенности гемодинамических нарушений. Клинические проявления. Сроки выявления. Показатели инструментального обследования. Показания к хирургической коррекции.

10. Стеноз легочной артерии (ИСЛА). Особенности гемодинамических нарушений. Клинические проявления. Сроки выявления. Показатели инструментального обследования. Показания к хирургической коррекции.

Составьте таблицу дифференциальной диагностики впс

Показатель/ ВПС	ОАП	ДМЖП (болезнь Толочинова -Роже)	ДМЖП (дефект в мембранозной части)	ДМПП вторичный	Тетрада Фалло	Коарктация аорты	Стеноз аорты	ИСЛА
Вид порока (бледный/синий, с обогащением круга кровообращения)
Гемодинамика (сброс крови, развитие компенсаторных гипертрофий)
Сроки выявления
Жалобы
Данные физикального обследования
Перкуссия сердца (признак-причина)
Аускультация сердца (признак – причина)
Данные УЗИ, рентгенографии
Сроки оперативного лечения
Показания к экстренному оперативному лечению
Медикаментозное лечения (если есть)