6 курс / Госпитальная педиатрия / Весенний семестр 6 курса / Сборник клинических рекомендаций и протоколов / клинические рекомендации промиелоцитарный лейкоз у детей
.pdfгранубол0,5оцитовее x109/лвсяпища,заисключениемсвежих фруктовощейи должнабытьглубкулинокобрварка(,рноботана тушение,запекание)Запрещают. копченсыро.Пркопченостия отсутствиидиареиразрешаютсястерилмолочныеизованные молочнокислыепродукты.Запрещаютсялюбыекисломолочные продуктысживымикульту.Разрешаюсвежиеамифруковощитсяы втверднепокожурейврежден,кот блжнывымытытьеой теплойводойсмылом( гурцы,помид,ябл,грушио).киры Запре,абррсикищаются,киви,яг,цитрусовсыды,гранаты, е
дыни,арбузы.
•Ухзаротдпо:лвразао4вденьйстьюполоскполостиртание дезинфицирующимирастворамиводный( хлоргексидина
0,05%,раствор |
Braunol |
или Betaisodon), 12разавденьобработка |
полостиртавяжущимисредствами( |
Kamillosan); |
|
•тщательный,нощадящийуходзазубамидеснами;использование толькомягкихзубныхщётилиродушатовогок;при
тромбоцитопенииилиранимыхслизистыхиспользованиезу |
бных |
|
щётокдолжнобытьисключено,вместоэтогобработката |
|
|
растворомхлоргексамедаивяжущимисредствами;придефектах |
|
|
слизистойполостирта:исключитьиспользованиезубныхщёток; |
|
|
• профилзапопарезакишечникактикаов:лактулёза |
per os (или |
|
другиеслаб |
ительныепрепараклизмы);очистнетельные |
|
приметать; |
|
|
•дезинфко: жиедневноемытьекцияподдушемилиобтирание воднымрастворомхлоргекс,обработкаацерацийдина повреждений;
•ежедневнаядезинфместапр больногобываниякциядезрастворами,
использоватьбактерицидныелампы,приагранулоцитозе |
- |
|
ежедневсменапостельногоинабелья; |
го |
|
31
•обязательналичнаягигиенародителейпосетителей,мытьерук персонпривходеалабокс();ту
•желательноналичиевпалатахвоздухоочистителей.
Требованияк |
нтенсивнойтерапии |
ВЛПУ,проводящлечение, го |
должнобыотделеьилипалантенсивнойиетерапии,оснащенные
необходимымипрепаратамиоборудованиемдляведениябольногос
тяжелойдыхательнойисердечно |
-сосудистойнедостаточностью, |
||
септическимдругим |
ивидамишока,геморрагическимсиндромом, |
||
Требованкналичспециалистовлечебнояю |
- |
||
диагноплощадоксмежныхтичсп циальностейих |
|
||
ЛПУ,проводящлеченипацсОПЛие,должнонтовеиметь |
|
||
структуреотделениепалату()анестезиологии |
-реанимации,отделен е |
||
хирургии,способноевыпт рлнятьабдоминальныекальные |
|
||
операции.Вштатедолжныбытьэндокриноневропатолог, ,оку, ист |
|
||
отолар.Обязатеингологметьква ьноифицировалабораторнную |
|
||
службуивозможностииспользоватьсоврметодыменные |
|
||
визуализации, |
включаяКТиМРТ. |
|
|
НеобходимыэлементамилеченияОПЛявл: ются |
|
||
- |
цитогенетический/илимолекулярно |
-генетический |
|
анализклетоккостногомозгаинициальдначалалеченияо |
|
||
(диагностика). |
|
|
|
- |
обязательныймолекулярно |
-генетическийанализ |
|
трансвклеткахриптаост |
|
ногомозгапозавершениикурса |
|
интенсификации/передначаломподдерживающейтерапии; |
|
||
- мониторисостоянияпацд ентанамическийг
контрольмолекулярнойремиссии
ПрогнозбольныхОПЛприусловииадеквдиагтностикий
опредследующимиосновнымиляетсясостав |
ляющими: |
32
адекватныминачальнымимероприятиями,возможностью |
|
|
||
обеспечитькачественнуютрансфузионнподдержк; ую |
|
|
|
|
возмсожностямивремедиагностикидоступностьюной |
|
|
||
цитогенетическогомолекулярно |
|
-генетическогоанализов |
- в |
|
комплекседиагностическихмероприя |
|
тивконтролейминимальной |
|
|
резидуальнойболезни; |
|
|
|
|
использованиемкомбинированнойтерапии |
- цитостатическойна |
|||
основекурсовциторабинадостаточнойсуммарнойдозой |
|
|
|
|
антрациклинов + полностью трансретиноеваякислотаНеблагоприятный |
|
|||
прогноз: |
|
|
|
|
-убольныхОПЛ |
синициальновысокимлей оцитозомрови |
|
||
тромбоцитопенией - высокийрискраннейсмертиотгеморрагических |
|
|||
илитромботическосложнен; ийх |
|
|
|
|
-приотсутствиимолекулярнойремпопроведенияссии3 |
|
-х |
||
курсовкомбинированноголечения,включающегоантрациклины |
|
|
||
АТРАвысокийрискразвитиярецидива |
|
|
|
|
Вцелом,вероятндолгосрочнойвыживаемоститьпри |
|
|
||
выпсолнврпрограммнныхенииледчеиподростковтейнияОПЛ |
|
|
|
|
составляет70 |
- 80%. |
|
|
|
Важнойперспективнойзадачейявляетсядальнейшееснижение |
|
|
||
токсилеичпенияности |
|
редупреждепозднихослож,преждениеений |
|
|
всего - кардиотоксичн,обусловленнойвысоксуммарнойзойсти |
|
|
||
антрациклинов. |
|
|
|
|
ДиспнаблюдениенсерноеУсловияпередачипациентаатру
(гематологу)поместужительства.
Пациепередаетсяподнаблюдениепедиатр |
агематолога( |
- |
онк)пместуологажительстваприналичииполнойремиссииперед
началомподдерживающейтерапииПоддерживающуютер ц ент
33
получаетместужительства.Педиатргематолог( |
- онк)пместуолог |
жительстваруководствуетсярекомендациями,дан |
нымиспециалистами |
учрежде,проводившегоинтенсивияфазулече. нияую |
|
Периодичныеконтросмотрльнбследованиеоцы нкой миелограммымолекулярно -генетическиманализомопределение(
статусаремиссии)желательнопроводитьпоместупервичлеченияого с периодич,указавпрогнтеостьюнойра. ммепии
Гемат/онк,проводившийололечениег,послначала поддерживающейтерапиипередачипациентапед атру
(гематологу/онк)пместжительстваосматпацр1аз3ентавает месяцадоокончания поддерживающтерапии, раз1месяцев6 посл й окончанияподдерживающейтерапииприподозрениинаразвит е рецидивазаболевания.
Обязательнымявляетсянаблюкариуглубленноедениеиолога обследованиепациентов,получившихлечОПЛ,напротяженииние длительноговремени.
Вакцинация.
•Впериодлечениявакцинациянепроводитсяисключение(
составляпротиввакцинациягепатитаВ,котможнопроводитьрую
процессепротивотераспециальнойоииух)олевой.еме
• |
Покончанияслеподдержтерапиипрналвающейч |
ии |
полнойремиссвакцможноипровнациюполномобъемедить,
исключивживыевакцины.Однакоероятностьп лучпре ниямптивного
специфическогоиммунитпробл. таматична
Оснположенвныепразвитдругихзаболеванийя.
• |
Инфекции - тщательныймониторинг |
лейкоцитовкрови,как |
можноболеераннееначалокомплекснойантибактертерапии,при альной
необходпротипрмвовститиерапруснойвогр. иибковой
34
Снятпацсдиспансерногоеентаучета.
Пациентснимаетсядиспанучетаприусловииерногоокончания
поддерживающейтер,н лолнремичия,отсутствиясии
сопутствующзаболеванийпоистечениилет5 хслекончания
лечения.
Социальнпсихологреабилитацияческая |
. Возможность |
пребыванияорганизованномколлективе.
•
• |
Ограниченаэпидемиологическ |
ойситуациейклинико |
- |
лаборстатпациентаусоморнымвпериодпроведенияподдерживающей
терапии.
•Неограниченап слекончподдерживающейниятерапии.
Возможнагрузокизанятийспортомость.
• |
Ограниченыклинико |
-лаборстатпациентаусоморнымв |
периодпрове |
денияподдерживающейтерапии. |
|
•Покончанияслеподдерживающейтерапииограниченытолько
развпериодившейсялеченияпатолопорногией |
-двигательногоаппарата |
илитяжелымисопутствующимизабол.Попределениемваниямиред |
|
возможностифизическихнагрузок |
обязательнообследованиеу |
кардиолога. |
|
Выбпрофессии. р
Ограничениямогутбытьобусловленыразвившимисяпоздними
осложнен,инвал. идностьюями
Отношкрождению. ниетей
Ограничениямогутбытьобуслпозднимивсложнениямиены,
другихограниченийнет.Впе |
риодберемеобязнаностиблюдениетельно |
кардиолога.
35
4.8.Требованиякдиетическимназначеограничениямем
Наименованиевидалечебногопитания |
Усредненнаячастота |
|
|
|
предоставления |
Вариантдиетысмеханическимхимическщажением |
0,100 |
|
Вариантдиетыс |
повышеннымколичествомбелка |
0,200 |
(высокобелковаядиета) |
|
|
Диетическаятерапияпризаболеванияхпечени, |
0,100 |
|
желчевыводящихпутейпод елезыстол( удочной |
|
|
5а,щ,5л/ж5,п)5 |
|
|
Диетичестерапияпризаболеванияхкаяишечникастол( |
0,100 |
|
3,а,б4,в4п)4 |
|
|
ОсновнаялечебндиетОЛД() ая |
|
0,400 |
ЭнтеральноепитаниеЭП() |
|
0,100 |
4.9.Особенностиинформировдобр вольногогласиян |
|
|
пациентапривы олненииротоколадополнительную |
|
|
информациюдляпацичленовегосемьита |
|
|
Информировандобровольное |
согласиепациент |
|
(родители/законныепредстапациента)даюв сьменномели |
|
|
виде. |
|
|
Пациенроди( /законнымтпредставителяму)следуетобъяснить: |
|
|
- |
Необхпрохимиотерапиидимостьведения,прогнозбез |
|
соотверапиитствующей |
|
|
- |
Прогнозприпроведенииадеква |
тнойтерапии,возможность |
развитиярефрзаболеванияктерного |
|
|
- |
Действиехимиотерапииуничтож( лейкозныхклеток, ие |
|
восстнарушеннойновленфункцкостногомозга,ииобходимость |
|
|
вкомбинацииопределенныхфазхимиотерапии) |
|
|
36
- |
Возможныепобочныеэффектыхим |
иотерапии,осложнения |
терапии
-Необходиправрежима,диетымостьла
-Необходимостькатетеризцентральнойвеныции
-Необходимостьтрансфузийпрепараткрови,возмовжных осложтрансфузийениях
4.10.Возможмоделиисходыдляданнойпациента
Стратификацияна группыриска
Критерииопределенияин группыциальнойрискадлябольных
ОПЛнаосновинициальныханализовпериферкровической
Группанизкогориска:лейкоциты<х106/ммЗГруппав сокого
риска:лейкоциты>х 106/ммЗПоказателичислатромбоцитов коагулограммыопределяютрисктяжелранносложненийхсмертих отгеморрагическогосиндрома.
Окончательнопределениегрурискапыповодится
резульисследовантранскратамсосто(минимальнойптаяние
резидуальнойболез, MRD)передачалом |
|
поддерживающейтерапии |
- |
||
см. ониторингтранскрипта). |
|
|
|
|
|
Наименование |
Частота |
Критерии |
Ориентировоч |
Преемственност |
|
исхода |
развития |
признаки |
ноевремя |
ьиэтапность |
|
|
исхода, % |
исходапри |
достижения |
оказания |
|
|
|
данноймодели |
исхода,дней |
медицинской |
|
|
|
пациента |
|
помощи при |
|
|
|
|
|
данномисходе |
|
Досохра/ тижение |
98 |
≤5%бластных |
45 |
Пациентпродолжает |
|
ениеклинико - |
|
клетокв |
|
терапиюпо |
|
гематологической |
|
регенерирующем |
|
выбранному |
|
ремиссии |
|
костноммозге; |
|
протмодель( ко у |
|
|
|
отсутствие |
|
пациента3) |
|
|
|
экстрамедуллярных |
|
|
|
|
|
проявлений |
|
|
|
|
|
лейкемии |
|
|
|
Отсутствие |
2 |
>5%бластов |
45 |
Пациентполучает |
|
эффекта/прогресси |
|
костноммозге; |
|
экспериментальную/ |
|
рование |
|
сохранение/появле |
|
паллиативную |
|
|
|
|
|
|
37 |
|
|
ние |
|
|
терапию |
|
|
экстрамедуллярных |
|
|
|
|
|
проявлений |
|
|
|
|
|
лейкемии |
|
|
|
Летальныйисход |
10 - 15 |
Наступление |
Втечениевсего |
|
___ |
|
|
смерти |
заболевания |
|
|
ТГСК |
10 |
ВыполнениеТГСК |
2года |
|
Пациведетсяпонт |
|
|
|
|
|
протоколудляТГСК |
5. |
Мониторингпротокола |
|
|
|
|
Определенияприоценкеэффпротоколактивнсти |
|
|
|
||
Резистентностьопредекакналичие> я5%йкемическихтся |
|
|
|
||
промиелоцитовнадеот45началаьтер, ичие |
|
|
|
|
|
экстрамедуллярлейкемическипоражекожа(,ЦНС,др.нпо) ыхий |
|
|
|
|
|
окончаинтенсфазыпротоколаии. вной |
|
|
|
|
|
Бессобытийнаявыживаемость( |
event |
free |
survival |
- EFS) |
|
определяеткаквремяотмоментапосдитанядосгноза;вкибытия |
|
|
|
|
|
событиямисчитаются:недостижение |
ремис,рецидилсмертьотив |
|
|
||
любойпричины. |
|
|
|
|
|
Выживабезболе(мостьзни |
Disease |
free |
survival |
- DFS) - |
|
событиямисчитаютсятолькорецидивысмертьлисостоянии |
|
|
|
|
|
ремиссии. |
|
|
|
|
|
Общаявыживаемость( |
Overall Survival) - времяотпостановки |
||||
диагндосмертипол за |
|
юбойпричине. |
|
|
|
Протоколможноиспвспециализированныхльзоватьонкогематологических отделеченияенияхОПЛ.
38
Литература.
1.Детскгематология/Подред:А.Г.Румянцева,А..Масч,Е.В. на Жуковской.АвторыАйзенберг: В.Л.Балашов, Д.Н.Биккулова,
Д.Ш., Вдовин..Володин, Н..Демихов, .Г.Демихова, Е.В.,
ЕвдокимоваМ.А.Жарков, П.А.Журина, ,О.Н.Зозуля, Н.И.Инякова,
Н.В.Карачунский, А.И.Клипинина, Н.В.Копылов, .Г.Кузминова,
Ж.А.Кумирова, Э.В.Кумскова, М.А.Лазарев, В..Луговская, С.А.,
ЛукинаЕ.А.Лунякова, Е.А.Масчан, .А.Морща, Е.Ф.Мя, кова
Н.В.Новичкова, Г.А.Орлов, А.Б.Панкратьева, Л..Полевиченко,
Е.В.Птушкин, В..Румянцева, Ю.В.Самочатова, Е.В.Свирин,
П.В.Сигарева, И.А.Скворцова, Ю.В.Скобин, В.Б.Сметанина, Н..,
СпиридоноваЕ.А.Стефаненко, Е.А.Тарасова, И..Хаин, А.Е.,
ХаминИ.Г.Харькин, А.В.Хачатрян, Л.А.Цветаева, Н.В.Цыпин, |
|
|
Л.Е.Чернов, В.М.Щербина, А.Ю.Щукин, В..//Москва. |
|
|
ИздательскаягруппаГЭОТАР« |
- Медиа» г2015.С. |
- 656. |
39