6 курс / Госпитальная педиатрия / Весенний семестр 6 курса / Сборник клинических рекомендаций и протоколов / клинические рекомендации промиелоцитарный лейкоз у детей

A09.05.050

1,000

10,000

Исследоуровняфибриногенаание

крови

A08.23.007

1,000

6,000

Цитологичесисследованиеклетокое

спинномозговойжидкости

A09.23.003

1,000

6,000

Исследованиеуровняглюкозы

спинномозговойжидкости

A09.23.004

1,000

6,000

Исследованиеуробелканя

спинномозговойжидкости

A12.23.004

1,000

6,000

Микроисскопическоеледование

спинномозговойжидко,под четти

клетоквсчетнойкамеоп( ределение

цитоза)

A09.28.020

1,000

6,000

Обнаруженэритроциетов

(гемоглобина)вмоче

A11.05.002

1,000

6,000

Получениецитологического

препаратакостногомозгапутем

пункции

A12.05.013

0,500

6,000

Цитогенетическоеисследовани

(кариотип)

A12.05.027

1,000

10,000

Определениепротромбинового

(тромбопласт)временинового

кровиилиплазме

A12.05.028

1,000

10,000

Определениетромбиновоговремени

крови

A26.05.001

0,800

6,000

Микробиологическоекультуральное( )

исследованиекровинастерильность

A26.05.005

0,800

6,000

Микробиологическое (культуральное)

исследованиекровинамицелиальные

грибы

A26.05.006

0,800

6,000

Микробиологическоекультуральное( )

исслекровинадованиерожжвые

грибы

A26.05.007

0,800

6,000

Микробиологическоекультуральное( )

исследованиекрнаблигатныеви

анаэробные микроорганизмы

A26.06.006

0,800

6,000

Определантителкгрибамродание

аспергиллы(Aspergillusвкрови spp.)

A26.30.004

0,800

6,000

Определениечувствит льности

микроорганизмовант биотикам

другимлекарственнымпрепарата

A26.30.007

0,800

6,000

Определениеметаболитовгрибов

B03.005.003

0,800

6,000

Исследованиесосудисто

-

тромбоцитарногопервичного

гемостаза

B03.005.004

0,800

6,000

Исследованиекоагуляционного

гемостаза

B03.005.006

1,000

10,000

Коагулограммаориентировочное(

исследование системыгемостаза)

B03.016.003

1,000

100,000

Общклинический( )анализкрови

развернутый

B03.016.004

1,000

50,000

Анализкровибиохимический

общетерапевтический

B03.016.006

1,000

20,000

Общклинический( )анализмочи

A01.05.001

0,900

1,000

Сбор анамнезаижалобпри

заболеванияхргановкроветворения

крови

A01.05.002

0,900

3,000

Визуаисследприьнование

заболеванияхргановкроветворения

крови

A01.05.003

0,900

3,000

Пальпацияпризаболеванияхрганов

кроветворениякрови

A01.05.004

0,900

1,000

Перкуссияпризаболеванияхрганов

кроветворениякрови

A04.06.001

0,900

1,000

Ультразвуковоеисследование

селезенки

A04.10.002

0,900

1,000

Эхокардиография

A04.16.001

0,900

1,000

Ультразвуковоеисследованиеорганов

брюшнойполости

(комплексное)

A05.10.006

0,900

1,000

Регистрацияэлектрокардиограммы

A05.23.009

0,500

1,000

Магнитно-резонанснтомография

головногомозга

A06.09.005

0,500

1,000

Компьютернаятомографияорганов

груднполостий

A06.09.005.002

0,200

1,000

Компьютерная томографияорганов

груднполсвнуосйтривенным

болюснымконтрастированием

A06.09.007

0,900

1,000

Рентгенографиялегких

B03.052.001

0,900

1,000

Комплексноеультразвуковое

исследвнутреоргановва иених

A03.09.001

0,050

2,000

Бронхоскопия

A03.16.001

0,050

2,000

Эзофагогастродуоденоскопия

A04.10.002

1,000

7,000

Эхокардиография

A04.16.001

1,000

2,000

Ультразвуковоеисследованиеорганов

брюшнойполк( мплексноести)

A04.23.002

0,030

2,000

Эхоэнцефалография

A05.10.006

1,000

7,000

Регистрация электрокардиограммы

A05.23.009

0,200

2,000

Магнитно-резонанснтомография

головногомозга

A05.23.009.001

0,200

2,000

Магнитно-резонанснтомография

головногомозгасконтрастированием

A05.23.009.011

0,050

2,000

Магнитно-резонанснтомография

спинного мозгасконтрастированием

(одинотдел)

A05.30.004

0,050

2,000

Магнитно-резонанснтомография

оргматазанловго

A05.30.004.001

0,050

2,000

Магнитно-резонанснтомография

оргматазанвнутривеннымлсого

контрастированием

A05.30.005

0,050

2,000

Магнитно-резонанснтомография

A11.05.002

0,800

5,000

Получениецитологического

препаратакостногомозгапутем

пункции

A11.12.001

0,800

1,000

Катетеризацподключиячной

другихцентральных

вен

A11.12.002

0,900

12,000

Катетеризациякубдругихтальной

периферическихвен

A11.23.001

0,800

5,000

Спинномозговаяпункция

B01.003.004

1,000

4,000

Анестезиологическоепособие

(включаяраннеепослеоперационное

ведение)

B03.003.005

0,050

10,000

Суточноенаблюдение

реанимационногопациента

A13.29.007.001

1,000

120,000

Индивклиникодуальная

-

психологическаякоррекция

медицинскихуслуг

Диагностика

Какправило,предположениедиагнозеОПЛмож т

бытьсделанона

основанданныхфизиобсика,лпеьнрвичногодованализаякрови

исследованиякоагулограммыопределфибрин(есзкни).ояженга

Лабордиагностикаторная

Общийклиническийанализкрови

Показатегемогиколэритрообинаичестваь

цитов;

миелопеили(окрасоксидазы

койнаСуданчерВ). ый

14

Иммунофенотипирование(CD34, CD33, CD13, CD2, CD9, HLA

- DR),

неявляетсяосновойдиагностики.

Припервичномисследованиикостногозгабязательнопроводится:

•

заборматериаладляцитогенетическогоисследования

•

и/илизабор

материаладлямолекулярно

-генетического

определениятранскриPML/RARa;желательнопроведениетаобоихметодов

исследования.Если можетдованиебытьсделанонемедленно,

необходоставматериалдляпересылкимотьвсоответствующую

лабораторию.Внеко

торыхслучаяхстандартноецитоген тическое

исследованиеможетуточнитьдиагнозОПЛ,невыявленныйприП1 IP

-

диагностике.

Коагулограмма - фибрин,АПТВ,про.тромбинген

Биохимическийанализкробязательнойвиоценпоказателей

функциипеченипочек,э

лектролитов.

Иссликвораедование

- инициальноенепроводитсявплотьдо

купированиягеморрагическогосиндрома

Станда:определг кртноуппыиРезусвиние

-фактора,маркеров

вирусныхгепатитов.

ЭКГиЭХО

-КГпроводятсядоначалалеченияобязательноучитывая(

высокуюсуммарнуюдозуантрацинеобходимостьконтролялинов

кардиотвпроцессеипооконксичностиле)При.наления чии

изменений - консультациякардиолога.

Рентгенографоргруднойановклетк. ия

УЗИорганбрюшнойп влости

КТ,МРТголовногомозга

,груднойклеткидр.

- показаниям.

Консультспециокулац,невропатологаистови( ста,

отолоринголога)

- показаниям.

Наоснованииобследовустандиагнозостроговливаетсяния

промилесйулоцитак вариазаниемгруппыриска.огота

15

Адекватрансфузионнаяерапия,принципиально

- достаточное

колическачествовысокоетр мбоконцентрата(!)

Соблюдениеорганизацимедикаментозныхмерп нных

профилаинфектцикей

Первичныемероприятия

Есливрезульт

атеп рвичногообследованияестьоснованиядля

возможностьдиагнозаОПЛследунемначатьедленноерапию

ATRA,не

дожиподтвержденияаясьдиагнозанацитогенетическомили

молекулярно-генетическомуровне.ВслучаетерапииАТРАдолжныбыть

принятыследующиемеры:

- клиническиймониторингпризнаковразвития

синдромаретиноевой

кислоты

(СРК):

диспн,лихбезпорэадкаизннфекции,прибавкаков

весе,

перифинфильтрачот, екив евыпотгкихсполостьеы

плеврыи/илиперикарда;

- приподозрениинаразвитнемедленноСРКначатьтерапию

дексаметазономв

озе20мг/2/суткив/веноза2

-3введения.

18

начцинатьтостатическуютерапиюодновременно

ATRA

1.

Стандартыпрофилтеринфекционныхапикт ки

осл,обеспечежнвендоий,знотупаоиегответствуютстандарту

сопроводительнойтерапиииндукцииОМЛ.

ВрезульдлиприменлечениятельногоатепротоколовОПЛу

детейПротоколы( ОПЛ93

-98иОПЛ2003)показано,чтоудетейвысокая

эффективностьдост

игаетсяприиспользснижендоАТРАзыва(25нойии

мг/2/день)приумеренновысдозедаунорубицик.йОтработанаы

деталисопроводительнойтерапиилабораторногомониторинга

процеслеченияпослеегоотме.За4,5годаныаблюдениямедиана( 2,6

лет)бо

лее60больныхОПЛдети( подростки20лет)бессобытийная

выживаемость(

EFS)составила79±6%,общвыживаемостья(

OS) 93±3%;

частотарецидивов

- 10,3%Избольных43группы. низкогориска

рецидивировалибольных2 (4,5%),

EFS

составляет86%;изчелове11

к

группывысокогориска

- 1больной(11 %),

EFS состав82%Вгруппеи.зла

7 больныхоченьвысокогорискабылорецидива4 (57%).

Дизайнпротоколапредстнарис1Построенинтенсивной. влен

частипротоколавключкурсыиндукции,консолидацииет

интенсификацииили(консолидации1

2).

Индукцияремиссии

Послевыполнеуказавышеисследованийныхияподтверждения

диагнозаОПЛбольныеполучают11

-трансретиноевуюкислотуАТРА()

-

препаратвесаноидфирма( Хоффманн

-ЛаРош)израсчета25мг/2/сутки

вкапсул ахпо10мгвдваприёма,лучшевовремяеды.Докругляетсязав

сторонуувеличения.Препаратдаетсядосполнойиженияремиссии,

неболее45дн. й

На4 -йденьприема

ATRA начинаетсякурсхимив о:ставетерапии

19

цитвдоз100мг/2ареввидечасовой

инфузиикаждые12часпо17в

дни,всего14дозсм(.рис.1)даунорубицвдозе60мг/2сутк/в/вв ин

виде30 -минуинфузиивтечениеной3

-хпервыхдней

- всегодозы3.

Химиотначинезраетсвмпиядрегдлньистрациительно

следующихявлений:

■S приинициальномлейкб 5000/леецитоземкл

■S илиприподъемеколичествалейкоцитов> мкл5000/первыедня3

приема ATRA S Принарастаниичислалейкоцитовболеечемразапо2

сравнпредыдущиминиюпоказателямиоб( сруководителямиудть

протокола)в

ервыедня3приема

ATRA S Припоявлениипризнаков

развитияСРК

Лаборатсопровождение: рное

-гемограмма - ежедневно ( 1 - 3 0

дни),контрольчислалейкоцитов,

тромбоцитгемоглобинав

- дляопределениятактикизаместительной

терапии.

-подсчетлейкоцитарнойформу

лынеявляетсяобязательнымдо4

-й

неделитерапиикроме( редкихагностическихпроблем);

-б/ханализкровиальбум( ,общбилифйнр,мочевинаакцииубин,

креатинин,К,

Na, Mg) - ежеднвтеч1евноние

-йи2

-йнедели,затемпо

показанережераз2/неиямдел

ю.

-коагулограмма - перваянеделяежедневно,посленормализации

- по

индивидупоказальнымниям

-миелограммасоценкойморфсоставалогическогоклетоккостного

мозгадляоценкистатусагематолремиссиидобытьгическойлжна

выповыходелненаизаплазиипосле

курсаиндукциинераньше35дня,

нопозднее45

-годня.

Молекулярно-генетичисследованиекостногомозгакоене

проводится,транскрипт

PML/RAR наэтомсрокелеченияостается

позитивнымубольши,чтонеимеетзначениястваыхдля

прогнозаОПЛинет

ребуеткоррекцлечения. и

20