6 курс / Госпитальная педиатрия / Весенний семестр 6 курса / Сборник клинических рекомендаций и протоколов / клинические рекомендации промиелоцитарный лейкоз у детей
.pdf
1
НастоящФедеральныеклиническиерекомразработанывндациисоответствии |
|
НациональнымСтандартомРоссийскойФедерФедеральногоциигентствапо |
|
техническомурегулированиюметрологииГОСТР 56034 |
-2014Клинические« |
рекомендацлеченияпротоколы( )Общи. |
еположения»,Москва,Стандартинформ, 2014. |
Сведеостандартеия
1РАЗРАБОТАН:ОбщественнаяорганизацияНациональнобществое детскихгематологов,онкологов;ФГБУФНКЦ«ДГОИим.Дмитрия Рогачева»МинздраваРоссии
2АВТОРЫ: |
РумянцевА.Г.Масчан, А.., |
ХачатрянЛ.А. |
2
Оглавление |
....................................................................................................................... |
|
4 |
||
1. |
Областьприменения |
|
|
|
|
2. |
Нормативныессылки |
...................................................................................................................... |
|
4 |
|
3. |
Общие положения |
............................................................................................................................ |
|
5 |
|
4. |
Требованияпротокола .................................................................................................................... |
|
|
7 |
|
|
4.1. |
Модельпациента ...................................................................................................................... |
|
|
7 |
|
4.2. Крпризнакитерии,определяющиемодельпациента .................................................. |
|
8 |
||
|
4.3. Пермедицинскихченьуслугосновногодополнительного .................ассортимента |
9 |
|||
|
4.4. |
Харалгоритмкте стика ......... |
овиособенностприменмедицинскихнияуслугй |
14 |
|
|
4.5. Переченьгрупплекас основногоственедствидополнительноыхассортимента |
16 |
|||
|
4.6. Харалгоритмовктеи собенностлекаприменениясредствйственных |
.17 |
|||
|
4.7. Требованиякрежимутруда,отдыха,леченияреабилитации ............................... |
|
30 |
||
|
4.8. Требованиякдиетическимназначеограничениямем ............................................ |
|
36 |
||
|
4.9. Особенностиинформировпациентадобр вольногогласияпри |
|
|
||
|
выпротоколаолненинформациюидопол ительнуюдляпацичленовегосемьита |
|
|
||
|
|
36 |
|
|
|
|
4.10. |
Возможмоделиисходыдляданнойпациента ........................................................ |
|
37 |
|
5. |
Мониторингпроток ................................................................................................................. |
ола |
|
38 |
|
Литература. ............................................................................................................................................. |
|
|
39 |
||
3
1. Областьприменения |
|
|
Настоящийандустаклиническиенавливаетртрекомендации |
|
|
(протоколлечен)диагностеченияки |
|
остпромиелоцитарного |
лейкоза удетей |
(далее – пр),отоколпр |
еделяющийобъемпоказатели |
качествавыполнениямедицинскпомощибольномупрриразвитияскей |
|
|
анемсиндромауческогопациентданнымзабо. леванием |
|
|
Настоящийандартпре примененияляназначенмедицинскими |
|
|
организациямиучрежфеде, ральныхями |
территориальных |
|
муниципальныхоргановупраздравоохранениемления,систем |
|
|
обязательнидобровмедицинскогострахованияльного,другими |
|
|
медицинскимиорганизацразличорганизационноямиых |
-правовыхформ |
|
деятельности,напроказаниевлм дицинскойнной |
помощи |
|
2. Нормативныессылки |
|
|
Внастоящемстандартеиспользованассы едующийкастандарт: |
|
|
ГОСТР56034 |
– 2014Клиническиерекомендацлеченияпротоколы( ). |
|
Общиеположения. |
|
|
Примечание─Припользовнастоящанцелесообразноиидартпровемм |
рить |
|
дейссылочтвиестандартови ыхформациосистемеобщегопользования─ ной |
|
|
официальномсайтеФедеральагентствапотехническомурегулированиюогометрологиисети |
|
|
ИнтилипоернетжегодноуказинформНацио«ационтелюстандарт»,омуальные |
который |
|
опубликпосостнаянваряо1яниювантекущегогода,повыпускамежемесячного |
|
|
информационуказН« телястандарт»зтекущийогольнгод.Еслизаменёныссылочный |
|
|
стандарт,накоторыйдананедатиссыл,тореовкиспользоватьомендуетсянная |
действующую |
|
верэтогосиютандартасучётомвсехвнеседаверсиюннизмененийуюых.Еслизаменен |
|
|
ссылочныйстандарт,накоторыйданадатированнаяссыл,торекомендуетсяиспользовать |
|
|
верэтогосиютандсуказаннымвышертагодомутвержденпринят( ). ия |
Еслипосле |
|
утвержденастоящегоставссылдартаиястандарт,накоторыйчныйданадатированнаяссылка, |
|
|
внесеноизменение,затрагивающееположение,накотороеданассылка, этоп ложение |
|
|
рекомендуетсяприменятьбезучетаданногоизменения.Ессылочныйли |
стандартотмененбез |
|
замены,тоположе,вкоторомдассылканнаиенего,рекомендуетсяприменятьвчасти,не |
|
|
затрагивающейэтуссылку. |
|
|
4 |
|
|
3. Общиеположения
Острыйпромилейкозлоцитарный Нозолгруппа:острыйгичмиелоидныйлейкозская КодМКБ -10:С92
Нозологическиеединицы:С92.4
Определение
ОстрыйпромилейкозМ(3лоцитарныйпомеждународнойФАБ |
- |
классификации) - особыйвариантострогомиелоидноголейкозас
преобладаниеманомальныхпромие.Согкласоцитовсификациино |
|
|
|
гемопоэтичопухолВОЗ20ейских |
01остпромиыйлейкозлоцитарный |
|
|
определякакострыймиелолейкозтся |
t(l5; 17) (q22; ql2); (PML-RARa)и |
||
вариантами. |
|
|
|
Основнаяинформация |
|
|
|
ОстрыйпромилейкОПЛ(лоцитарный)с ставляетздо5 |
|
-10%случаев |
|
ОМЛудетейиподростков(~0,1 |
- 0,2случаяна100 0 |
00детского |
|
населениявгод) |
|
|
|
ХарактернойособенносОПЛявляеярковыраженныйтьюся |
|
|
|
геморрагическсиндромвследствиефибр/ ДВСногенолизай |
|
- |
|
синдрома,отсутствгиперпластическогондрома |
|
|
|
гепатоспленомег.МорфологическимсубстрОПЛявляютсяатомлии |
|
|
|
лейкемическиепромиелоциты |
- крупныеклетспецифическойсяр ой |
|
|
зернистостью,обильнымипалочкамиАуэ,нераедкосплагающимися |
|
||
пучками( |
faggots)Типична. лейкопенвпериферкровяической |
|
|
вариабельбластозкостмозге,гиперлейкоцитарныеыйом случ |
|
аи |
|
составоко10%Плояютклассическогомимо. М3выделяюттакже |
|
|
|
гипо(микро |
-)гранулярвариапроминтлыйейкозалоцитарного( |
M3V |
|
FAB),прикоторомлейклеткиемическиемоноцеютвидтоподобный |
|
||
|
|
|
5 |
сбобовиднымядромскуднойпылевиднойазурофильнойзернистостью. |
|
||
Приокрнмиелопеаскеэтиклеткидаютроксидазуезкопозитивную |
|
||
реакц,нередкосвиюзуализаципалочекАуэра.Лейклеткиймические |
|
||
приОПЛнесутспецифическийиммунофенотип |
CD34 |
(-); HLA DR(-); |
|
CD13(+); CD33(+); CD2(+); CD9(+),которнеможетбыиспользованйть |
|
||
качестведиагноскри. тическогоерия |
|
|
|
В90%случаевОПЛвыявляетсяреципрокнаятранслокация |
t(15; 17) |
||
(q22; ql2),котораяприводитслияниючас |
PML гена,расположенного |
||
на15 -й хромосоме, |
RARa геномхромосома(17)образованием |
|
|
химгенарного |
PML-RARa.Клонхимгровеинарногоние |
|
|
последующаяразработкадифференцтерапполностьютрансиировочной |
- |
||
ретиноевойкислотой( |
all-trans retinoic acid - ATRA),апозжетриоксидом |
||
мышьяка (Arsenic Trioxide - ATO),привеликначалу90 |
-хгодовк |
||
создансовремеиюагностическойстратегиинойтерапииОПЛ. |
|
|
|
Вследствиедостдоказаннерноысокэффективностиой |
|
||
комбинированноголечения |
|
- ATRA +цитостатичхимиот( ескаярапия |
XT) |
- этотпринциппо |
ложенвосновувсехуспротоколовешныхлечения |
|
|
ОПЛ. |
|
|
|
Назначение ATRA больнымсОПЛбыстрокупирует |
|
||
геморрагичессин, дпрокоагулянтнаянакоромийтивность |
|
|
|
сохраняется,инекоторыебольныеразворачклинглубокихкувают |
|
|
|
венозныхтромбозов.Кр,угоме |
|
значительнойасти(25 |
-35%)больных |
ОПЛ ATRA вызываетспецифическоеосложнение |
- потенциально |
||
фатальныйсиндромретиноевойкислотыСРК)( |
|
- |
нейтрофильный |
гиперлейкоцитсформировантромб,леглейкостазачногозовием |
|
|
тяжелгип,отечксемиийсиногодрома |
|
.Доза ATRA впротоколахдля |
лечениявзрбольныхслыхоставляетмг45/2/день,однакоестьданные, |
|
|
чтоименьшиедозы(25мг/2)огутблраэффективностьювнойдать. |
|
|
Частотасиндрома |
ATRA |
составила15%первыхпротоколах |
6
леченияОПЛсАТРА( |
APL 93)прис |
мертностидо11%Опервыхыт. |
|
исследпротоколовлечватОПЛепоказалнияльских: |
|
|
|
1. |
применение ATRA виндукцииремиссииОПЛувелпоказателичивает |
||
достиженремиссии,безрецидивнойобщейявыживаемости; |
|
||
2. |
применениеподдерживающейтерапии |
|
ATRA и XT улучшает |
|
безрецидивнуювыживаемость; |
|
|
3. |
применение ATRA виндукцииремисовместносии |
XT увеличивает |
|
|
безрецидивнуювыживаемость. |
|
|
4.применение ATRA виндукцииремипозволяетсстяжестьизить геморрагичосложнудешевиуменьшенияскихзачениенийсчет транрсфузионнойнагрузки;
5.Продленныйкурс ATRA виндукцииремиссииэффективнеекороткого.
ЭтипринцилежатвосновевсехпыротоколовлеченияОПЛс достижениемдолгосрочнойвыживаемостиу~больных80%.
4.Требованияпротокола
4.1.Модельпациента
Модельпациента |
|
Категориявозрастная: |
дети |
Пол: |
любой |
Фаза: |
первыйострыйпериод |
Стадия,степеньтяжести: |
внезависимостиотстадии |
Осложнение: |
|
Видмедицинскойпомощи: |
специал,втомчислезированная |
|
высокотехнологичная,медицинская |
|
помощь |
Условиеоказания: |
стационарно |
7
Фоказаниярма |
экстренная я |
|
медицинскойпомощи: |
|
|
Технология: |
химиотерапевтическоелечение |
|
Конкретизацтехнолог: иия |
радикальное |
|
НабордиагнозовпоМКБ |
-Х* |
|
КодпоМКБX* |
Процентотчивсбольныхлаехс |
|
|
указаннымкодомМКБ |
-10,описываемых |
|
данноймодельюпациента |
|
C92.4 |
100,0% |
|
4.2.Крпризнакитерии,определяющиемодельпациента
Критериидиагноза
ДиагнозОПЛдолженбытьподтвержденнаосновании
цитологичецитохимическогоис ледстномозговогования
пунктатаивосехлучаяхверифицированнаосновании |
|
цитогенетического/илимолекулярн |
-генетическогоанализа |
обнаруженспецифтраиемческой |
нслокации t( 15;и/илиналичия17) |
специфическоготранскрипта |
(PML/RARK). |
Клиническаякартина |
|
Анамннедлителен,ведущимпрозявляетсявыраженныйением |
|
кожно-слизистыйгеморрагическийсиндр,котможетбысрый ро |
|
привестикразвж опасныхзнентию |
осложнений - кровоизлияний |
головноймозг,почечкровотечений, купируемыхматочных |
|
кровотечений.Быстронарастающийлейкоцпер кровфертозической |
|
являетсяпричинойтромботичелокализациихосложненлюбойий |
|
развитиемсоответствующейсимптомат |
ики.Г перпластическийсиндром, |
какправило,отсутствует. |
|
8
4.3.Пермедицинскихченьуслугосновногодополнительного
ассортимента
Кодуслуги |
Усредненная |
Усредненная |
Наименованиеуслугисправочно( ) |
|
|
частота |
кратность |
|
|
|
предоставления |
применения |
|
|
B01.001.001 |
0,400 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
акушера-гинекологапервичный |
|
B01.003.001 |
0,900 |
1,000 |
Осмотрконсультация( )врачом |
- |
|
|
|
анестезиологом-реаниматологом |
|
|
|
|
первичный |
|
B01.004.001 |
0,100 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
гастроэнтерологапервичный |
|
B01.005.001 |
0,900 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
гематологапервичный |
|
B01.009.001 |
0,500 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
детсонкологапервичныйго |
|
B01.010.001 |
0,100 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
детскогохирурга |
первичный |
B01.013.001 |
0,900 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
диетолога |
|
B01.014.001 |
0,050 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
инфекционистапервичный |
|
B01.015.003 |
0,200 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
детскогокардиологапервичный |
|
B01.006.001 |
0,050 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
генпетикарвичный |
|
B01.023.001 |
0,300 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
неврологапервичный |
|
B01.028.001 |
0,100 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
оториноларингологапервичный |
|
B01.029.001 |
0,300 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
офтальмологапервичный |
|
B01.031.001 |
0,900 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
педиатрапервичный |
|
B01.032.001 |
0,050 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
неонатологапервичный |
|
B01.051.001 |
0,500 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
трансфузиологапервичный |
|
B01.055.001 |
0,010 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
фтизиатрапервичный |
|
B01.064.003 |
0,050 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
стоматологадетскогопервичный |
|
B02.069.001 |
0,100 |
1,000 |
Приемтестирование( ,консультация) |
|
|
|
|
медицпсихологапервичныйнско |
|
B01.001.002 |
0,400 |
3,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
акушера-гинекологаповторный |
|
B01.003.002 |
1,000 |
4,000 |
Осмотрконсультация( )врачом |
- |
|
|
|
анестезиологом-реаниматологом |
|
|
|
|
|
9 |
|
|
|
повторный |
|
|
B01.003.003 |
0,050 |
1,000 |
Суточноенаблюдениеврачом |
- |
|
|
|
|
анестезиологом-реаниматологом |
||
B01.004.002 |
0,300 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
|
гастрповторныйэнтеролога |
|
|
B01.005.002 |
0,500 |
119,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
|
гематолога повторный |
|
|
B01.006.002 |
0,050 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
|
генетикаповторный |
|
|
B01.009.002 |
0,500 |
119,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
|
детсонкпогологавторный |
|
|
B01.010.002 |
0,100 |
3,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
|
детского хирургаповторный |
|
|
B01.013.002 |
0,900 |
2,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
|
диетолповтогарный |
|
|
B01.014.002 |
1,000 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
|
инфекциповторныйниста |
|
|
B01.015.004 |
0,300 |
2,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
|
детского кардиологаповторный |
|
|
B01.023.002 |
0,500 |
4,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
|
невролповтогарный |
|
|
B01.028.002 |
0,100 |
2,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
|
оторинолаповторныйинголога |
|
|
B01.029.002 |
0,400 |
4,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
|
офтальмологаповторный |
|
|
B01.032.002 |
0,100 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
|
неонатологаповторный |
|
|
B01.055.002 |
0,010 |
2,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
|
фтизиатповтораный |
|
|
B01.064.004 |
0,050 |
2,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
|
стоматолога детскогоповторный |
||
B02.069.002 |
0,100 |
4,000 |
Приемтестирование( ,консультация) |
|
|
|
|
|
медицпсихолповтнскогарныйо |
|
|
B01.009.003 |
0,500 |
119,000 |
Ежедневныйосмотрврачом |
- детским |
|
|
|
|
онкологомснаблюдениемуходом |
|
|
|
|
|
среднегоимладшегомедицинского |
|
|
|
|
|
персоналав |
отделениистационара |
|
B01.005.003 |
0,500 |
119,000 |
Ежедневныйосмотрврачом |
- |
|
|
|
|
гематоснаблюдениемухогодом |
|
|
|
|
|
среднегоимладшегомедицинского |
|
|
|
|
|
персоналавотделениистационара |
|
|
A08.05.001 |
1,000 |
4,000 |
Цитологическоеисследованиемазка |
|
|
|
|
|
костногомозга |
(миелограмма) |
|
A12.05.129 |
1,000 |
100,000 |
Оцгематокританка |
|
|
A09.05.003 |
1,000 |
100,000 |
Исследованиеуровняобщего |
|
|
|
|
|
гемоглобинавкрови |
|
|
A09.05.009 |
1,000 |
10,000 |
ИсследованиеуровняC |
-реактивного |
|
|
|
|
белкавсывороткекрови |
|
|
A09.05.009 |
1,000 |
5,000 |
Исследование уровняC |
-реактивного |
|
|
|
|
белкавсывороткекрови |
|
|
10