6 курс / Госпитальная педиатрия / Весенний семестр 6 курса / Сборник клинических рекомендаций и протоколов / клинические рекомендации острый миелоидный лейкоз у детей

A04.06.001

0,900

1,000

Ультразвуковое исследование

селезенки

A01.05.001

0,900

1,000

Сборанамнезаижалобпри

заболеванияхргановкроветворения

крови

A01.05.002

0,900

3,000

Визуаисследприьнование

заболеванияхргановкроветворения

крови

A01.05.003

0,900

3,000

Пальпацияпри

заболеванияхрганов

кроветворениякрови

A01.05.004

0,900

1,000

Перкуссияпризаболеванияхрганов

кроветворениякрови

A04.10.002

0,900

1,000

Эхокардиография

A04.16.001

0,900

1,000

Ультразвуковоеисследованиеорганов

брюшнойполк( мплексноести)

A05.10.006

0,900

1,000

Регистрацияэлектрокардиограммы

A05.23.009

0,200

1,000

Магнитно-резонанснтомография

головногомозга

A06.09.005

0,500

1,000

Компьютернаятомографияорганов

груднполостий

A06.09.007

0,900

1,000

Рентгенографиялегких

A04.10.002

1,000

7,000

Эхокардиография

A03.16.001

0,300

1,000

Эзофагогастродуоденоскопия

A03.09.001

0,050

2,000

Бронхоскопия

A03.16.001

0,050

2,000

Эзофагогастродуоденоскопия

A04.23.002

0,030

2,000

Эхоэнцефалография

A11.05.002

0,800

5,000

Получение цитологическогопрепарата

костногомозгапутемпункции

A11.23.001

0,800

5,000

Спинномозговаяпункция

B01.003.004

1,000

4,000

Анестезиологическоепособие

(включаяраннеепослеоперационное

ведение)

A11.12.001

0,800

1,000

Катетеризацподключиячной

другихцентральныхвен

B03.003.005

0,050

10,000

Суточноенаблюдение

реанимационногопациента

A13.29.007.001

1,000

180,000

Индивклиникодуальная

-

психологическаякоррекция

хроимолекулярноосомных

-генетическиххарактеристикахлейкемических

диагнвтечениебомзуле3 геморрагическийсяцевсиндром,анеми

я,

рекуррентныеинфбезморфологическогокцииподтверждения

миелодинеявляютсянованплазиидлядиагнозавторичногоОМЛем.

Физикальноеобследование

.Неоценкабходиматяжестисостояния

прогнознаближайшеевремя;следувыявпризнакисамоготтьлейк

озаи

возможныхинфекцигеморрагичсложннных.Необходимоскихний

оценить:общеесостояниебольного;налих;чиеклиническиерадки

признакианемии;геморрагическийсинкожедромслизистых;

лейкемическуюинфильтрациюкожи,сл ,лимфоузловзистых,пе

чени,

селезёпризнаки; в ут овотечениянего; еврстатуслогический

–

общуюиочаговуюсимптоматику.

Лабораторныеисследования.

Исследаспиркомозгастноговтаие

являетсянеобходимымдлядиагностиОМЛ.Трепакостинеобиопсия

входитчислонеобх

одимыхобязательисследований,посколькуых

несетдополнительнойпрогностическойилиагностическойинформации,

можетвыптольковтехнятьслуча,когдааспирациязатрудненахтак(

называемаясухая«пункция»),либополученныйаспиратмалоклеточный

или

разведёнпериферическойкровью.

Общклианализническийкрови.

Необходимоисследоватьуровень

гемог,колэриобинаичество,тромбоцитовлейкоцитов,

лейкоцитарнуюформулу.Лейкформулаобязателцитарнаядолжнабытьно

подсчитанацитологомвр

учную;данныеавтоматиподсчётане еского

являютсядостаточными.

Аспирациякостногомозга.

длягарантииполукачественногоениядиа

гностическогоматериала

.

Пункциякостногомозгадолжнабытьпроизведенаспециальными

костномозговымиигламидостаточногодиакакинетраиздвухмум

различныханатомическихточверхние( заднилпередниегребни

подвзкостей,удошныхетейдогодамогу

тпунктибугроватьсяистость

большеберцовойкостипят )Из.чнаястькаждойточкинеобходимо

получитьменее6

-7млкостногомозга.Материлученный,п изкаждой

точкираспреследующимобразомеляется:

Приготавливаетсяменее10пр напаратовред

метныхстёклах

Необходимополностью

отказатьсяпрактикипункт рования

грудины,таккакнафонетромбикоцитагулопатиинииэтоможет

привектяжеосложнениямтиым

– такимкакпроникающееранение

средостенияобширнаяподнадкгематомассдавлениемстничная

органовпереднегосредостен

ия.

Морфологическоеисследклетокмозгастногова.

Один-два

препаратаокр шиваютсязур

-эозиномпометодуGiemsa,нанихпроводится

морфологическисследованиеподсчётомколичр стваенных

элементов.

Цитохимичесисследклетокстноговаие

мозга.

Необходимо

исследцитореакциихимическиеватьклетоккостногомозгана

миелопероксидазу,судан,α

-нафтилацесдобавлениемтатэстеразуорида

натриябез.Кдополнительнымреакциямотноситсяреакцияна

хлорацетатэстеразу.

Миелопероксидаза:Положите

льнренамиелопероксидазукцияв 3%

лейклетокемическихявляетсяобязатепризнддиагностикиляьнымко

13

ОМЛ,кроОМЛсминимальнойедифференцировкойострого

мегакариоцитарноголейкоза.Вырреакцииженностьхарактер

распределенияМПО(+)

– материала зависятотвариантаОМЛ.

Чёрныйсудан:клеткимиелоидногоросткапозит;мончастьвныциты

монобластовслабо;палочколожположительныАуэраи.

Хлорацетатэстерспецифическ(эстераз):положительнав зая

нейтрофильнростке;палочкиАуэрапол жим

тельны;иногда

положительнаяреакцияможетнаблюдатьсяпримонобластномлейкозе;

Альфа-нафтилацетатэстеразанеспецифическая( ):положительное

диффузно-гранулярокрашиваниемомонобластов, гистиоцитов, ,

мегакариоцитов,тромб;фт д

натрияингибируетреакциюв

моноцитах,неингибируетвмиелоидных,лимфоидныхгистиоцитарных

клетмегакариоцитах,атавкже тромбоцитах.

Иммунофенметодпроточнойцитометриитипирование.

Для

исслнедованобходклетнаткиостногоиямвногоыоз

гаврастворе

антикоагулянтаЭДТА.Реакцияпряммунофойианализюоресценции

проточнцитофлюориметредолжныбытьпроведнепозд,ччернееыз

суткипослевзятияматери.Исследуемаяп должналанельвключать

следующиемаркеры:СD34,СD13,СD33,С

19,СD41,СD61,СD7,СD14,

CD4,С15,СD11вCD56,HLA

-DR,внутриклеточнаяПMOДополнительно.

должныисс едоватьсяимфоиднцитоплазмемаркерCD7,ыCD2,), CD3 (

CD79a, CD22.

Хромосомныйанализклетоккостногомозга.

Необходимо

исслнменеедовать25

етафаз,вкоторыхпроизводитпосчётромосомя

оценкаихструктуры.

Молекулярно-генетичисслклетдскомозгастногоква.е ие

ИсследованиепроводитсяметодоммультплекснойПЦР.Минимальный

набормаркёровсодержит

AML/ETO,β

CBF -MYH11, PML-RARальфа,

MLL/AF4,МLL/AF9,

MLL/ELL,

MLL/AF1q, MLL/AF6, MLL/MLL

.Также

мутациигенов

Flt-3иС -kit.

Исслцереброспинальнойдованиежидкости.

Приинициальном

лейвкоцитозерови100х

9/либолеепро

ведепуоткладываетсяниекциидо

редукциилейкоцитовдоуровня50х10

9/л – воизбежаниеполучеожногоия

диагнонейролейкоза

-законтаминацииликворабластами

периферкров.Анализческойвключаетквора:подсчетколичестваклеток

водноммикролитре;

приготовлениецитопрепарата,исследование

частичноетромбопластиновоевремя,протромбино

выйиндекс,МНОD

-

димеры.

HLA-типировабольногочлеегосемьиовие

сцельюпоиска

донорадляТГСКпроводитсяпослевосстангемпосблокпоэзаIвления

химиотерапии.

Диагноскритерииические

ДиагнозОМЛ

ставитсянаоснованииобнаруженияпунктат

екостного

мозгаиливпериферкровменееи20%бластчклетокской,либоных

зависимоотпроцентногосодержабластклетокаличииыхя

патогномдляОМЛхромосомныхничныхt(8;21) (q22; q22) AML/ETO,

t(15;17) (q12; q11-12) PML/RAR-α, илиinv(16)t

(16;16) (p12; q23)

CBF/MYH11,Диагноз t(1;22).

de novo ОМЛправомочен,еслианамнезенет

указанийнапредшествующиеконституцирасстр, ональныейства

миелодиспластичелопролиферативныезабол,такженаванияские

экспотенциальнозициюлейкемогенных

факторов –

облучения

химиотерапии.

Нейролейкоз:болеекл5вмкл1токцереброспинальнойжидкостипри

наичиилюбогоколичествабла/илитовимптомыпоражчерепнония

-

15

мозгонерявляютсядиагносыховкриинициальноготическимиериями

нейролейкоза.

Хлорома:

(гранулоцитстрамедуллярнаясар,экоммиелоидная

опухо,миесаркомал):ьднаяпухолевоеобразование,котором

присутствуютмиелоидныебластысозреваниемилибезнего,

расположевлюбоморганеилиткавнекостногооеимозга,печени,

селезенкил мфатическихузлов.Хлоромаможетприсутствоватькак

изолиобразованиеованное

de novo,еёобнарудолрасцениватьсяжноение

какэ вивдиагнозаОМЛлечениентдолжнопровпопротоколудиться

леченияОМЛсоответствцитогренетической.уНающейппы

иболеечасто

изолированныехлоромывыявляютсяприCBF (core binding factor)

-

лейкемияхt(8;21) (q22;inv(16)Практическиq22)CBF/AML/ETOYH11.

всегдаприотсутствиицитологичпоражкостмозгаетн.скогое.(ия

невозможнвыявитьлейкемическоеп рсти

ажениеприсветовой

микр) олекулярноскопии

-биологическметодамвыявляется.н. ими

минимальноедиссеминированиепоражение.

МорфологклассификацияОМЛческая

предложеннаяфранко

-

американо-британскгруппойFAB (French

-American-British cooperative

group)продолжаетдостаточноширокоспользоватьсяпрактике,несмотря

наеенизкуюценностьвотношвыделениягрупппацинии,тр нтовбующих

риск-адаптиртерапии.СоввариантременныйаннойFAB

-классификации

представлентаблице1.

AML-M0

Отсутстозре, MPO<3%,вноиеанияестьиммунологическиемаркеры

миелоиднойдифференцировки

AML-M1

Блас>90%онеэритры клеток, MPO>3%идных

AML-M2

> миелоидных10%клетокимч созреванютртыотпромдоиелоцитовя

болзрформее,лыхмоноциты<20%

AML-M3

Доминирующиеклетки

– промиелоцитысвыраженнойатипией

CD45

Практическивсегемопоэтические

ЭкснапредшественниковссияВ

-клеток

клетки

(90%)приОЛЛпочтипривсехОМЛ

Кол-во

В-линейные

Т-линейные

Миелоидные

баллов

маркеры

маркеры

маркеры

CytCD79а

CD3(Cyt/m)

2

CytIgM

TCRα/β

MPO

CytCD22

TCRγ/δ

CD19

CD2

CD13

CD5

CD33

1

CD20

CD8

CD65

CD10

CD10

CD117

TdT

TdT

CD14

0,5

CD7

CD15

CD24

CD1a

CD64

Сокращения: Cyt

– цитоплазматический, m

– мембранный; TCR

– Т-

клеточныйрецептор;

MPO – миелопероксидаза; TdT

– терминальная

деоксинуклеотидил-трансфераза