6 курс / Госпитальная педиатрия / Весенний семестр 6 курса / Сборник клинических рекомендаций и протоколов / клинические рекомендации острый миелоидный лейкоз у детей
.pdf
1
НастоящФедеральныеклиническиерекомразработанывндациисоответствии |
|
НациональнымСтандартомРоссийскойФедерФедеральногоциигентствапо |
|
техническомурегулированиюметрологииГОСТР 56034 |
-2014Клинические« |
рекомендацлеченияпротоколы( )Общи. |
еположения»,Москва,Стандартинформ, 2014. |
Сведеостандартеия
1РАЗРАБОТАН:ОбщественнаяорганизацияНациональнобществое детскихгематологов,онкологов;ФГБУФНКЦ«ДГОИим.Дмитрия Рогачева»МинздраваРоссии
2АВТОРЫ: РумянцевА.Г.Масчан, А..
2
Оглавление ....................................................................................................................... |
|
4 |
||
1. |
Областьприменения |
|
|
|
2. |
Нормативныессылки ...................................................................................................................... |
|
4 |
|
3. |
Общие положения ............................................................................................................................ |
|
5 |
|
4. |
Требованияпротокола .................................................................................................................... |
|
6 |
|
|
4.1. |
Модельпациента ...................................................................................................................... |
|
6 |
|
4.2. Крпризнакитерии,определяющиемодельпациента |
|
..................................................7 |
|
|
4.3. Пермедицинскихченьуслугосновногодополнительногоассортимента ................. |
8 |
||
|
4.4. |
Харалгоритмкте стика |
овиособенностприменмедицинскихнияуслугй ......... |
11 |
|
4.5. Переченьгрупплекас основногоственедствидополнительноыхассортимента |
23 |
||
|
4.6. Харалгоритмовктеи собенностлекаприменениясредствйственных |
. 23 |
||
|
4.7. Требованиякрежимутруда,отдыха,леченияреабилитации |
............................... |
24 |
|
|
4.8. Требованиякдиетическимназначеограничениямем |
............................................ |
24 |
|
|
4.9. |
Особенностиинформированного |
добрсогласиявольногопациентапри |
|
|
выпротоколаолненинформациюидопол ительнуюдляпацичленовегосемьита |
|
|
|
|
|
25 |
|
|
|
4.10. |
Возможмоделиисходыдляданнойпациента |
........................................................ |
25 |
5. |
Мониторингпротокола ................................................................................................................. |
|
26 |
|
Литература. ............................................................................................................................................. |
|
28 |
||
3
1. Областьприменения
Настоящийандустаклиническиенавливаетртрекомендации
(протоколлечен)диагностеченияки |
острогомиелоидноголейкоза |
|
(ОМЛ) |
удетей (далее |
– пр),отоколпределяющийобъемпоказатели |
качествавыполнениямедицинскпомощибольномупрриразвискей |
тия |
|
анемсиндромауческогопациентданнымзабо. леванием
Настоящийандартпре примененияляназначенмедицинскими
организациямиучрежфеде,террральныхямиториальных
муниципальныхоргановупраздравоохранениемления,систем
обязательногоид обровольногомедицинскогострах,другимивания
медицинскимиорганизацразличорганизационноямиых |
-правовыхформ |
деятельности,напроказаниевлм дицинскойннойпомощи
2. Нормативныессылки
Внастоящемстандартеиспользованассы едующийкастандарт:
ГОСТР56034 |
– 2014Клиническиерекомендацлеченияпротоколы( ). |
|
Общиеположения. |
|
|
Примечание─Припользовнастоящанцелесообиидартпроверитьмм азно |
|
|
дейссылочтвиестандартови ыхформациосистемеобщегопользования─ ной |
|
|
официальномсайтеФедеральагентствапотехническомурегулированиюогометрологиисети |
|
|
ИнтилипоернетжегодноуказинформНацио«ационтелюстандарт»,которомуальныей |
|
|
опубликпосостнаянваряо1яниювантекущегогода,повыпускамежемесячного |
|
|
информационногоуказН« теляциостандарт»зтекущийльнгод.Еслизаменёныссылочный |
|
|
стандарт,накоторыйдананедатиссыл,тореовкаомендуеиспользоннаядействсяующуюать |
|
|
верэтогосиютандартасучётомвсехвнеседаверсиюннизмененийуюых.Еслиза |
менен |
|
ссылочныйстандарт,накоторыйданадатированнаяссыл,торекомендуетсяиспользовать |
|
|
верэтогосиютандсуказаннымвышертагодомутвержденпринят( )Если. послеия |
|
|
утвержденастоящегоставссылдартаиястандарт,накоторыйчныйданадатированна |
яссылка, |
|
внесеноизменение,затрагивающееположение,накотороеданассылка, этоп ложение |
|
|
рекомендуетсяприменятьбезучетаданногоизменения.Ессыллистандарточныйтмененбез |
|
|
замены,тоположе,вкоторомдассылканнаиенего,рекомендуетсяприм |
енятьвчасти,не |
|
затрагивающейэтуссылку. |
|
|
4
3. Общиеположения
Острыймиелоидныйлейкоз
Нозологическаягруппа: острыймиелоидныйлейкозОМЛ() (acute
myeloidангл.) leukemia, |
|
|
|
|
КодпоМКБ: |
C92.0 |
|
|
|
Нозологическиеединицы: |
М0 |
– острыймиелоидныйлейкозс |
|
|
минимальнойдифференцировкой |
; М1 |
– острыймиелоидныйлейкозбез |
|
|
созревания; М2 – |
острыймиелоидныйлейкОМЛссозреванием |
; М3 |
– |
|
остпромиыйлейкозлоцитарный |
; М4 – острыймиеломонлейкозцитарный |
; |
||
М5 – острыймонибластныйстрыймоноцитарныйлейкоз |
|
; М6 – острый |
||
эрироидныйлейкоз |
; М7 – острыймегакариоцитарныйлейкоз |
|
||
Определение |
|
|
|
|
ОМЛ– этогетерзлокачественогеннаяуппазаболеванийых гемопоэтткани,прикоторомпроисходитческойклональэкспансияая
аномальныхпредшественниковмиелопоэза |
вкостноммозге,крови,п ,чени |
селезенкеи,режевнекроветворныхорганах
Основнаяинформация
ОМЛсоставокоострых20%лоляейкозовудетей,ежегодно
заболевают0,5 |
– 0,7/100детейвгод.Вабсолютном.000большинствеслучаев |
|
ОМЛявляетсяспорадическим |
заболеванием,причинойкоторогоявляются |
|
многкооперирующиеэтапныему (очечныеации,аномакопийчис,ла |
|
|
транслокации)вгемопоэтическихклетках |
-предшественниках,результатом |
|
которыхявляпретсялинкращегематологическоййнойие |
|
|
дифференцировкинек онтролируемаяпролиферациязлокачественных
аналоговмиелоидпредш.Унеыхственниковбольшойчастипациентов
ОМЛявляетсярезультатомэволюциипредлейкемическихврожденных
наследственныхсиндромовтранз( миелопролиферативныйторныйсиндром
5
упациентовс синдромомД,аунанемияФанкони,нейрофиброматозII,па
тяжелаяврожденнаянейт, тромбоцитопенияжденная/
тромбоцитопасосклонносразвиОМЛ),пртиьюяобретенной
апластическойнемиинекоторыхдругихсинд.Пролеченияграммымов
ОМЛуд етейс deоснпримененованыnovoинтенсиивной
полихимиПХТ),(котдлябольныхтерапиираяснеблагоприятным
прогнозомдолжнабытьувенчанатрансплантацгемопоэтическхей
стволовыхклетокТГСК( )Подход. проведениюаллогетрансплантацииной
упациентов промежуточногорискаоко решчат.Дляпациентовльнос
ОМЛисиндДаунаразрабомомвысокоэффективныетанырежимы
сниженнойтокситчностью.
4. Требованияпротокола |
|
4.1. Модельпациента |
|
Модельпациента |
|
Категориявозрастная: |
дети |
Пол: |
любой |
Фаза: |
вне зависимостиотфазы |
Стадия: |
внезависимостиотстадии |
Осложнение: |
внезависимостиотосложнений |
Видмедицинскойпомощи: |
специал,втомчислезированная |
|
высокотехнологичная,медицинская |
|
помощь |
Условиеоказания: |
стационарно |
Фоказаниярма |
Экстренная |
медицинской помощи: |
|
Технология: |
химиотерапевтическоелечение |
Конкретизацтехнолог: иия |
радикальное |
НабордиагнозовпоМКБ |
-Х* |
6
КодпоМКБX* |
Процентотчивсбольныхлаехс |
|
|
указаннымкодомМКБ |
-10,описываемых |
|
данноймодельюпациента |
|
C92.0 |
100,0% |
|
4.2.Крпризнакитерии,определяющиемодельпациента |
|
|
Клинкартинадиференциальныйческаядиагноз |
|
|
КлиОМЛнеспецифичика.Чащевсегоболезпроявляетсянаьc |
|
|
анемическогоумеренкожгеморрагическогоносиндрома,возможны |
|
|
интоксикациялихорадка,связа |
нныесовторичнымиинфекциями. |
|
Увеличениепечени,селезенкилимфатическузловрегистру30%ируетсях |
|
|
– 50%пациентов.Оккультноелейкемическоепоражениец нтральной |
|
|
нервнойсистемыЦНС)(отмечаетсяу 5 |
– 10%детей;клинические |
|
проявлениясостороныЦНС |
встре,восновномдкочаютсявиде |
|
нарушфункцииячерепно |
-мозгонерилиобщемозговойыхов |
|
симптуморознойритоформеатикиЦНС |
-поражения.Длядетейпервого |
|
годажизнихарактеорганобыстразвитиеое лимфаденопатии.егалии |
|
|
Возможнысимптомы, |
обусловленныеэкстрамедуллярнымпоражением |
|
различнойлокализации |
– боливкосуставахтях,инфильтрациякожи |
|
слизистых,наиболеехарактерныхлоромротп ,мягклвотканейстих |
|
|
орбит,головы.Вдеболезниютемогутбытькаклейкопения,так |
|
|
повышенныйлейкоцитоз,вплотьдоэкстремальновысокихцифр, куляция лейклетемическихвкрнеоявляетсяоблигатной.Тромбоцитопения встречаетсячасто,ноеетсунео ствиевергаетдиагнозаОМЛ.
ДифференцироватьОМЛнеобхососледующимиимо заболеваниями:
•ОстрыйлимфобластныйлейкозОЛЛ()
•Острыйлейкознеопределеннойлиниидифференцировки
7
•МиелодиспластическийсиндромМДС()
•Ювенимиельныйомонлейкозцитарный
•Хроничмиелоидныйскийоз
•Лейкремакциииелоидногооидныетипапригенерализованных инфекция
•Апластическаяанемия
Злокачественныеновообразнегемприродыпоэтическойвания
(нейра, областомад),миосаркомасобенноприналичии экстрамедуллярныхпоражений.
4.3.Пермедицинскихченьуслугосновногодополнительного
ассортимента
Кодуслуги |
Усредненная |
Усредненная |
Наименованиеуслугисправочно( ) |
|
|
|
частота |
кратность |
|
|
|
|
предоставления |
применения |
|
|
|
B01.009.001 |
0,500 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
|
детсонкологапервичныйго |
|
|
B01.001.001 |
0,400 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация) |
врача- |
|
|
|
|
акушера-гинекологапервичный |
|
|
B01.003.001 |
0,900 |
1,000 |
Осмотрконсультация( )врачом |
|
- |
|
|
|
анестезиологом-реаниматологом |
||
|
|
|
первичный |
|
|
B01.004.001 |
0,100 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
|
гастроэнтерологапервичный |
|
|
B01.005.001 |
0,900 |
1,000 |
Приемосмотр( , |
консультация)врача |
- |
|
|
|
гематологапервичный |
|
|
B01.010.001 |
0,100 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
|
детскогохирургапервичный |
|
|
B01.013.001 |
0,900 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
|
диетолога |
|
|
B01.014.001 |
0,050 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)вр |
ача- |
|
|
|
|
инфекционистапервичный |
|
|
B01.015.003 |
0,200 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
|
детскогокардиологапервичный |
|
|
B01.006.001 |
0,050 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
|
|
|
генпетикарвичный |
|
|
B01.023.001 |
0,300 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация) |
врача- |
|
|
|
|
неврологапервичный |
|
|
B01.028.001 |
0,100 |
1,000 |
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
|
8
B01.029.001 |
0,300 |
1,000 |
B01.031.001 |
0,900 |
1,000 |
B01.032.001 |
0,050 |
1,000 |
B01.055.001 |
0,010 |
1,000 |
B01.064.003 |
0,050 |
1,000 |
B02.069.001 |
0,100 |
1,000 |
B01.004.002 |
0,300 |
1,000 |
B01.006.002 |
0,050 |
1,000 |
B01.014.002 |
1,000 |
1,000 |
B01.032.002 |
0,100 |
1,000 |
B01.003.002 |
1,000 |
4,000 |
B01.015.004 |
0,200 |
2,000 |
B01.009.002 |
1,000 |
1,000 |
B01.029.002 |
0,300 |
4,000 |
B01.023.002 |
0,300 |
4,000 |
B02.069.002 |
0,100 |
4,000 |
B01.001.002 |
0,400 |
3,000 |
B01.010.002 |
0,100 |
3,000 |
B01.064.004 |
0,050 |
2,000 |
B01.028.002 |
0,100 |
2,000 |
B01.055.002 |
0,010 |
2,000 |
B01.013.002 |
0,900 |
2,000 |
B01.005.003 |
1,000 |
179,000 |
оториноларингологапервичный |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
офтальмологапервичный |
|
Приемосмотр( ,консультация) |
врача- |
педиатрапервичный |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
неонатологапервичный |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
фтизиатрапервичный |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
стоматологадетскогопервичный |
|
Приемтестирование( ,консультация) |
|
медицпсихологапервичныйнско |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
гастрповторныйэнтеролога |
|
Приемосмотр( ,консультация) |
врача- |
генетикаповторный |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
инфекциповторныйниста |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
неонатологаповторный |
|
Осмотрконсультация( ) |
врачом- |
анестезиологом-реаниматологом |
|
повторный |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
детскогокардиологаповторный |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
детсонкпогологавторный |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
офтальмологаповторный |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
невролповтогарный |
|
Приемтестирование( ,консультация) |
|
медицпсихолповтнскогарныйо |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
акушера-гинекологаповторный |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
детскхирургапоговторный |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
стоматдетскогоп вторныйлога |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
оторинолаповторныйинголога |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
фтизиатповтораный |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- |
диетолповтогарный |
|
Ежедневныйосмотрврачом |
- |
гематоснаблюдениемухогодом |
|
среднегоимладшегомедицинского |
|
персоналавотделениистационара |
|
|
9 |
B03.016.003 |
0,900 |
1,000 |
A08.05.001 |
0,900 |
1,000 |
A08.05.012 |
0,900 |
1,000 |
A12.30.012 |
0,900 |
1,000 |
A09.05.050 |
0,900 |
1,000 |
A08.23.007 |
0,900 |
1,000 |
A09.23.003 |
0,900 |
1,000 |
A09.23.004 |
0,900 |
1,000 |
A12.23.004 |
0,900 |
1,000 |
A12.05.005 |
0,900 |
1,000 |
A12.05.006 |
0,900 |
1,000 |
A12.05.013 |
0,900 |
1,000 |
A12.05.027 |
0,900 |
1,000 |
A26.06.036 |
0,900 |
1,000 |
A26.06.041 |
0,900 |
1,000 |
A26.06.048 |
0,900 |
1,000 |
A26.06.082.001 |
0,900 |
1,000 |
A26.06.082.002 |
0,900 |
1,000 |
B03.016.004 |
0,900 |
1,000 |
B03.016.006 |
0,900 |
1,000 |
10
Общклинический( )анализкрови |
|
|
развернутый |
|
|
Цитологическоеисследование |
мазка |
|
костногомозгамиелограмма( ) |
|
|
Цитохимическоеисследование |
|
|
препаратакостногомозга |
|
|
Исследованиебиологич ского |
|
|
материаламетодомпроточной |
|
|
цитофлуориметрии |
|
|
Исследованиеуровня |
фибриногенав |
|
крови |
|
|
Цитологичесисследованиеклетокое |
|
|
спинномозговойжидкости |
|
|
Исследованиеуровняглюкозы |
|
|
спинномозговойжидкости |
|
|
Исследованиеуробелканя |
|
|
спинномозговойжидкости |
|
|
Микроисскопическоеледование |
|
|
спинномозговойжидко,под четти |
|
|
клетоквсчетнойкамеоп( ределение |
|
|
цитоза) |
|
|
Определениеосновныхгрупппо |
|
|
системеAB0 |
|
|
ОпределантигеDсистемыниеа |
|
|
Резусрезус( |
-фактор) |
|
Цитогенетическоеисследовани (кариотип) Определениепротромбинового (тромбопласт)временинового кровиилиплазме Определантиге(HbsAg)вирусание
гепатита B (Hepatitisвкрови B virus)
Определантквителрусуние гепатитуC (Hepatitisвкрови C virus)
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM,квирусуиммIgG)нодефицита человекаВИЧ -1 (Human immunodeficiency virusвкровиHIV 1)
Определантителкбледнойние трепонеме(Treponemaв Pallidum)
нетрепонемныхтестах(RPR,РМП) (качественноеиполуколичественное исследовансыворотке) крови Определантителние кбледной трепонеме(Treponema pallidum)
иммуноферментнымметодомИФА( )в крови
Анализкровибиохимический общетерапевтический 
Общклинический( )анализмочи