Учебники / Неонатология Шабалов том 2

Описывая варианты течения болезни Гиршпрунга, следует особо подчеркнуть, что поздняя диагностика заболевания и частые диагностические ошибки связаны, как правило, с тем, что длительно проводится дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга с энтероколитом. Необходимости же в проведении этой дифференциальной диагностики нет, ибо энтероколит в большинстве случаев — неотъемлемый компонент болезни Гиршпрунга у новорожденных и развивается порой с первых дней жизни ребенка параллельно с симптомами основного заболевания.

Диагноз болезни Гиршпрунга подтверждается при рентгенологическом исследовании. На обзорных рентгенограммах опорными симптомами являются вздутие кишечных петель, контурирующаяся расширенная толстая кишка, отсутствие пневматизации кишечника в нижних отделах брюшной полости. В ряде случаев, обычно при наличии у ребенка наряду с болезнью Гиршпрунга энтероколита, на рентгенограмме выявляются уровни жидкости в расширенных кишечных петлях, т.е. типичная картина низкой кишечной непроходимости. Окончательный диагноз устанавливается на основании ирригографии, которую целесообразно проводить в специализированном стационаре. Причем нд^ иболее достоверные данные выявляются при проведении ирригографии в возрасте старше 2 нед. жизни.

Лечение болезни Гиршпрунга у новорожденных начинается с консервативных мероприятий: ликвидация кишечной непроходимости (сифонные клизмы с физиологическим раствором, прозерин внутримышечно или в виде электрофореза на брюшную стенку), профилактика и лечение инфекционных осложнений. Оперативное вмешательство в настоящее время у новорожденных чаще проводится радикально, в один этап, но в редких случаях бывает двухэтапным, когда на первом этапе накладывается колостома.

АНОРЕКТАЛЬНЫЕАНОМАЛИИ

Формы аноректальных аномалий у новорожденных чрезвычайно разнообразны, в связи с чем существует множество классификаций этих пороков. Однако практическое значение на догоспитальном этапе имеет выделение двух видов аноректальных атрезий (такое подразделение определяет первоначальную тактику):

1.Атрезий анального отверстия и прямой кишки без свищей.

2.Атрезий анального отверстия и прямой кишки со свищами. Аномалии второй группы, в свою очередь, могут быть подразделены на:

а) аномалии с наружными свищами (промежностные фистулы и у девочек — вестибулярные);

б) аномалии с внутренними свищами (все свищи с мочевой системой и у девочек — с половой, кроме вестибулярных).

Почти все формы аноректальных аномалий подлежат хирургическому лечению (в редких случаях проводится консервативное лечение — бужирование). Однако сроки оперативных вмешательств различны и определяются видом порока. Все атрезий анального отверстия и прямой кишки без свищей, а также с внутренними свищами являются показанием к экстренной операции к концу первых суток жизни. Данные сроки объясняются тем, что операция произво-

Хирургические болезни

дится лишь после уточняющего диагноз специального рентгенологического исследования — инвертограммы (рентгенограмма в положении вниз головой с контрастной меткой на месте отсутствующего анального отверстия). Однако это обследование может быть проведено лишь в конце первых суток жизни, когда весь кишечник заполнится газом. При более раннем обследовании данные его могут быть недостоверны.

При атрезиях анального отверстия и прямой кишки с наружными свищами (промежностные, вестибулярные) доступность наружного отверстия свища для различных манипуляций (блокирование, клизма) позволяет на ранних этапах, в период новорожденное™, проводить консервативное лечение. При наличии широкого наружного свища и свободном самостоятельном опорожнении кишечника консервативное лечение вообще не требуется. При этих формах порока оперативное вмешательство проводится в более позднем возрасте (после 1 года).

СИНДРОМ ДЫХАТЕЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ

В данном разделе речь пойдет лишь о тех дыхательных расстройствах у новорожденных, которые вызваны хирургической патологией. Наиболее частой причиной дыхательной недостаточности у новорожденных является врожденная диафрагмальная грыжа. Не уступает ей по частоте и спонтанный пневмоторакс. Все другие аномалии (легочные и бронхиальные), проявляющиеся дыхательными расстройствами, относительно редки, однако в совокупности данная патология достаточно часто встречается в практике детских хирургов.

Врожденная диафрагмальная грыжа — порок развития диафрагмы. Выделяют три основных вида данной аномалии: грыжи собственно диафрагмы, грыжи пищеводного отверстия и передние грыжи (френоперикардиальные). Последняя практически не проявляется в период новорожденное™, а если и проявляется, то не требует хирургического вмешательства в первый месяц жизни. Наиболее частым вариантом аномалии являются грыжи собственно диафрагмы, ложные и истинные.

Особое внимание следует уделить ложным грыжам собственно диафрагмы, ибо проявления их столь остры и тяжелы, что порой дети погибают в родильном доме или во время транспортировки в хирургический стационар, особенно если не оказывается своевременная квалифицированная помощь на догоспитальном этапе.

При ложных грыжах собственно диафрагмы в заднебоковом ее отделе (щель

Богдалека) имеется врожденный дефект, через который органы брюшной полости еще внутриутробно перемещаются в грудную клетку и, развиваясь там, вызывают сдавление легкого, что является причиной недоразвития (разной степени) последнего. Перемещенными обычно оказываются желудочно-ки- шечный тракт, селезенка, реже — левая доля печени. Грыжи собственно диафрагмы преимущественно бывают левосторонними, однако не так уж редки и правосторонние грыжи. В последнем случае смещенной в грудную клетку обычно бывает печень, реже — кишечные петли.

Ведущими компонентами, определяющими клинические проявления диафрагмальной грыжи, являются прежде всего недоразвитие (гипоплазия) легко-

го на стороне поражения, а также сдавление находящимися в грудной клетке органами брюшной полости средостения, которое, смещаясь, в свою очередь, сдавливает противоположное легкое. Большое значение в патофизиологии диафрагмальных грыж имеет развивающаяся легочная гипертензия. Клинические симптомы наиболее ярко проявляются по мере заполнения желудочно-ки- шечного тракта воздухом, т.е. в первые 3—5 ч после рождения.

При ложной грыже собственно диафрагмы уже при рождении состояние новорожденного не вполне удовлетворительное, через несколько часов появляется цианоз, одышка, затрудненное дыхание. При осмотре ребенка обращает на себя внимание «запавший» живот, расширение грудной клетки на стороне поражения. При аускультации отмечается прежде всего смещение сердца в противоположную сторону. На стороне же поражения дыхание резко ослаблено, либо отсутствует, перкуторно определяется тимпанит. Иногда в грудной клетке на стороне поражения можно прослушать перистальтические кишечные шумы, однако этот важный симптом чаще всего отсутствует, что объясняется крайне тяжелым состоянием ребенка, одним из проявлений которого является резкое ослабление перистальтики кишечных петель.

При описанной клинической картине чрезвычайно важно провести дифференциальную диагностику со спонтанным пневмотораксом, поскольку, проявляясь одинаково, пневмоторакс и диафрагмальная грыжа не только требуют разной помощи, но более того, мероприятия, которые должны быть немедленно осуществлены при пневмотораксе (плевральная пункция), могут оказаться губительными (прокол кишки, брыжейки) для ребенка с диафрагмальной грыжей.

Ведущим методом, позволяющим достоверно провести дифференциальную диагностику, является рентгенологическое обследование. В данном случае особенно важно сделать обзорную рентгенофамму фудной клетки и брюшной полости. На рентгенофаммах (желательно в вертикальном положении в двух проекциях) при диафрагмальной фыже в грудной клетке видны кишечные петли, а иногда и желудок, в виде разных по размерам ячеистых воздушных образований. Сердце резко смещено в противоположную сторону и «прижато» к противоположной грудной стенке. Очень важный рентгенологический симптом, подтверждающий диагноз диафрагмальной фыжи, — резкое снижение газонаполнения кишечных петель в животе, поскольку основная их масса находится в фудной клетке. При пневмотораксе воздух в фудной клетке имеет вид однородной воздушной массы (без ячеистости), сердце смещено также в противоположную сторону, но, как правило, не в такой степени, как при диафрагмальной грыже (редко бывает «прижатым» к противоположной фудной стенке). Важно, что при пневмотораксе газонаполнение желудочно-кишечного тракта обычное. Таким образом, рентгенологическое исследование позволяет легко решить проблему дифференциальной диагностики между диафрагмальной грыжей и пневмотораксом.

В тех же случаях, когда нет возможности произвести рентгенологическое исследование, необходимо отдифференцировать эти два вида патологии по клиническим признакам, что представляет порой значительные трудности, поэтому следует тщательно проанализировать все клинические проявления в их совокупности. Дыхательная недостаточность при спонтанном пневмотораксе

Хирургические болезни

развивается более остро (ребенок внезапно «посинел»), чем при диафрагмальной грыже. При последней дыхательная недостаточность развивается по мере заполнения кишечника воздухом, а потому не так внезапно, как при пневмотораксе. При диафрагмальной грыже живот «запавший», при пневмотораксе — обычной формы и конфигурации. Смещение сердца более выражено при диафрагмальной грыже, так что именно этот симптом (декстрокардия) позволяет прежде всего заподозрить данный диагноз. При пневмотораксе смешение средостения порой выявляется лишь рентгенологически и в любом случае на первый план выступает не этот симптом, а отсутствие дыхания (аускультативно) и тимпанит (перкуторно). Облегчает дифференциальную диагностику наличие аускультативно определяемой перистальтики кишечника в грудной клетке, что, несомненно, говорит в пользу диафрагмальной грыжи. Помогает и использование приема, заключающегося в перемене положения тела: при возвышенном положении новорожденного на боку, на стороне поражения, при диафрагмальной грыже состояние его улучшается (средостение в силу тяжести «отходит» от противоположной грудной клетки и «освобождает» противоположное легкое), при пневмотораксе — не меняется.

Меньшее значение на догоспитальном этапе имеет дифференциальная диагностика между диафрагмальной грыжей и поликистозом легкого, ибо при одинаковых проявлениях тактика на догоспитальном этапе при этих двух видах патологии мало отличается. Отдифференцировать диафрагмальную грыжу от поликистоза легкого чрезвычайно важно перед хирургическим вмешательством, производимым при этих видах патологии из разных доступов.

Основной причиной гибели новорожденных с диафрагмальной грыжей на догоспитальном этапе является не столько тяжесть самой патологии, сколько осложнения, связанные с неадекватной помощью и прежде всего с интенсивно проводимой (высокие параметры) ИВЛ, что легко приводит к пневмотораксу как со стороны поражения, так и на противоположной стороне. Поэтому первыми мероприятиями, облегчающими состояние ребенка с диафрагмальной грыжей, должны быть постоянно поддерживаемое возвышенное положение на боку, на стороне грыжи и максимальное освобождение кишечника и желудка от воздуха при помощи постоянного назогастрального зонда и газоотводной трубки. Не следует промывать желудок (только периодически отсасывать содержимое через зонд), независимо от характера получаемого при отсасывании желудочного содержимого, так же как и ставить клизму, ограничиваясь лишь периодическим введением газоотводной трубки.

При необходимости проводить ребенку с диафрагмальной грыжей ИВЛ осуществлять ее следует на фоне введения миорелаксантов, допамина и используя невысокие параметры вентиляции во избежание вышеупомянутых осложнений.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы — порок развития, при котором часть желудка расположена в грудной клетке. Хотя проявления данной аномалии достаточно ярки, диагностика крайне редко бывает своевременной. Поскольку основным симптомом грыжи пищеводного отверстия являются срыгивания и рвота, детям длительно и безуспешно проводят лечение по поводу «привычных срыгиваний». В последующем, когда развивает-

I ся характерная для данной патологии анемия, диагноз «привычные срыги-

вания» меняется на «анемию (или гипотрофию) неясной этиологии». В результате дети, отставая в физическом развитии, многократно госпитализируются в различные стационары (преимущественно соматические и гематологические).

В клинической картине грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, как уже говорилось выше, на первый план выступают срыгивания и рвота. Характерно их возникновение сразу после кормления или даже непосредственно во время кормления. В последнем случае ребенок обычно «отрывается» от груди матери, происходит срыгивание или рвота, а затем ребенок снова начинает с жадностью сосать. Характер рвотных масс — неизмененное молоко (или иная пища, которую ребенок получает), иногда с примесью крови в виде прожилок или «кофейной гущи». Постепенно ребенок начинает отставать в физическом развитии, возникает анемия. Диагноз устанавливается на основании рентгенологической картины. На обзорных рентгенограммах часть газового пузыря желудка располагается в грудной клетке. Подтверждают диагноз при контрастном рентгенологическом исследовании, которое показывает не только частичное расположение желудка над диафрагмой, но и гастроэзофагеальный рефлкжс, характерный для этого порока. Лечение грыж пищеводного отверстия диафрагмы — хирургическое.

Спонтанный пневмоторакс новорожденных — скопление воздуха в плевральной полости, причину которого в каждом конкретном случае установить, как правило, не удается. Несомненно, что в основе спонтанного пневмоторакса лежит дисплазия легочной ткани. Применение в настоящее время современных методов лучевой диагностики, и прежде всего компьютерной томографии, позволяет в ряде случаев у детей, перенесших спонтанный пневмоторакс, выявлять в последующем аномалии легких и бронхов, требующие хирургического лечения.

В зависимости от количества воздуха в плевральной полости проявления пневмоторакса могут быть различны: от минимальных (пристеночный пневмоторакс), когда диагноз устанавливается лишь рентгенологически, до резко выраженной дыхательной недостаточности (напряженный пневмоторакс). В последнем случае у ребенка внезапно возникает цианоз, одышка, беспокойство. При аускультации определяется ослабление дыхания (вплоть до отсутствия) на стороне поражения, смещение сердца в противоположную сторону, тимпанит при перкуссии. При подозрении на пневмоторакс необходимо экстренно провести дифференциальную диагностику с диафрагмальной грыжей при помощи рентгенологического обследования. При отсутствии возможности его проведения дифференциальную диагностику приходится проводить на основании клинической картины (см. выше).

При установлении диагноза спонтанного пневмоторакса необходимо экстренно произвести плевральную пункцию в верхнем отделе грудной клетки по передней аксиллярной линии. При напряженном пневмотораксе желательно дренирование плевральной полости при помощи катетера (торакоцентез) и активной аспирации. При отсутствии такой возможности необходимо транспортировать ребенка в специализированный стационар с иглой в плевральной полости. Для того чтобы дренирование было эффективным, игла должна иметь достаточный просвет (не менее 2 мм в диаметре).

Хирургические болезни

Аномалии легких и бронхов. Различия между врожденными бронхолегочными аномалиями и приобретенными заболеваниями часто бывают довольно призрачными. Например, кистозные образования могут быть врожденными, но когда присоединяется инфекция либо возникает пневмоторакс, то признаки, позволяющие провести дифференциальную диагностику, исчезают. Достоверная диагностика, в том числе дифференциальная, аномалий легких и бронхов стала возможной с введением в клиническую практику компьютерной томографии. В настоящее время КТ — основной метод диагностики этих пороков. Среди многообразия аномалий наибольшее значение имеют кистоаденоматозные аномалии, лобарная эмфизема и секвестрация легкого.

Кистозные аномалии. Среди кистозных аномалий легких относительно часто встречаются бронхогенные кисты и кистоаденоматозные аномалии. Последние различаются по морфологическим особенностям, размерам кист и обширности поражения. Клиническая картина кистозных аномалий зависит от размеров, количества кист, а также наличия осложнений. Единичные бронхогенные кисты и кистоаденоматозные аномалии 1 типа могут клинически не проявляться и быть случайными находками. Множественные кисты или единичные больших размеров обычно проявляются респираторным дисстресс-синдро- мом. При возникновении осложнений (присоединение инфекции, разрыв кист, пневмоторакс) на первый план выступают симптомы этих осложнений. Основной метод диагностики кистозных аномалий — компьютерная томография. Лечение, как правило, хирургическое. Лишь в случаях бессимптомного течения единичных кист возможно наблюдение в динамике. Однако тяжесть возможных осложнений обычно заставляет прибегать к хирургическому лечению в большинстве случаев даже при бессимптомных кистах.

Врожденная лобарная эмфизема — нечастая патология, для которой характерно резкое перерастяжение воздухом одной из легочных долей. Обычно поражается одна доля одного легкого. Частота поражения различных долей легкого: чаще всего — левая верхняя, реже — правая средняя и еще реже — правая верхняя. Вовлечение двух долей крайне редкое явление, так же как и поражение нижних долей легких. Клиническая картина лобарной эмфиземы связана со сдавлением интактных участков легкого на стороне поражения, смещением средостения в противоположную сторону и соответственно сдавлением противоположного легкого. Проявляется лобарная эмфизема остро, двумя основными симптомами — одышкой и цианозом. При обследовании ребенка отмечается увеличение одной половины грудной клетки и отставание ее при дыхании, резкое ослабление дыхания над пораженной долей, перкуторно — тимпанит, смещение сердца в противоположную сторону.

Лобарную эмфизему следует дифференцировать прежде всего со спонтанным пневмотораксом, что возможно сделать только путем рентгенологического исследования, ибо клинически эти два вида патологии могут быть абсолютно идентичными. Рентгенологически основным признаком лобарной эмфиземы является наличие легочной ткани на фоне раздутой воздухом доли легкого. В настоящее время наиболее оптимальным методом диагностики является компьютерная томография.

Меньшее значение имеет дифференциальная диагностика между лобарной эмфиземой и долевым ателектазом. Необходимость в дифференциальной диа-

гностике связана с тем, что при лобарной эмфиземе сдавленная соседняя доля легкого может, будучи безвоздушной, выглядеть на рентгенограмме как ателектазированная. Основным рентгенологическим признаком, позволяющим отдифференцировать лобарную эмфизему от ателектаза, является смещение средостения в противоположную сторону, в то время как при ателектазе оно смещено в сторону ателектазированной доли.

Опасность тяжелых осложнений лобарной эмфиземы (разрыв перерастянутой доли, пневмоторакс) определяет экстренность оперативного вмешательства, которое должно производиться немедленно по установлении диагноза.

Секвестрация легкого. Под секвестрацией легкого подразумевается участок нефункиионирующей легочной ткани, не имеющей, как правило, связи с трахеобронхиальным деревом и кровоснабжающейся аномальными системными сосудами. Секвестрация может быть интралобарной, когда аномальная ткань находится внутри нормального легкого, и экстралобарной — секвестрированный участок отделен от легкого и расположен вне висцеральной плевры. Экстралобарная секвестрация нередко выявляется случайно во время операции по поводу врожденной диафрагмальной грыжи. Клиническое течение обоих видов секвестрации может быть бессимптомным. Диагноз ставится на основании выявления при рентгенологическом исследовании образования (обычно в нижних отделах легкого), не меняющегося в динамике. Важное значение имеет ангиографическое исследование, позволяющее выявить аномальные сосуды и таким образом точно поставить диагноз. Лечение интралобарной секвестрации, как правило, хирургическое. При бессимптомном течении экстралобарной секвестрации лечение может быть консервативным.

ЭКСТРОФИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

Экстрофия мочевого пузыря представляет собой тяжелый порок развития, при котором расщеплены передняя брюшная стенка и стенка мочевого пузыря. В результате задняя стенка мочевого пузыря «вывернута» наружу, что определяет клиническую картину: у новорожденного в надлобковой области видна площадка ярко-красной (ярко-розовой) слизистой, расположенной в дефекте передней брюшной стенки. Экстрофированная слизистая, как правило, верхним своим полюсом прилежит к нижнему краю пупочного кольца и пуповины. При внимательном осмотре в нижних отделах пузырной площадки можно различить устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. Экстрофия мочевого пузыря в подавляющем большинстве случаев сочетается с тотальной эписпадией (расщепление уретры по передней стенке на всем протяжении), чем определяется и расщепление больших и малых половых губ у девочек.

Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с пороками развития верхних мочевых путей, а также с аномалиями других органов и систем.

Экстрофированная слизистая стремительно, уже к концу первых суток жизни, подвергается изменениям в связи с постоянным раздражением и присоединением воспаления. Быстро развивается восходящая инфекция мочевых путей.

Лечение — хирургическое. Существуют две группы оперативных вмешательств: пластика мочевого пузыря местными тканями и различные виды отве-

Хирургические болезни

дения мочи в толстую кишку (путем пересадки площадки мочевого пузыря в толстую кишку или ее изолированный сегмент). Выбор метода оперативного вмешательства зависит в основном от размеров площадки экстрофированной слизистой. Пластика мочевого пузыря местными тканями (оптимальный вариант хирургического лечения) возможна лишь при больших размерах участка слизистой, что позволяет создать пузырь достаточного объема. Достаточным для осуществления данной операции считается диаметр площадки не менее 4 см. В этом случае, учитывая быстроту развития изменений экстрофированной слизистой, ребенок должен быть немедленно после рождения, в первые часы жизни, переведен в специализированный хирургический стационар. Мочевой пузырь следует прикрыть салфетками, смоченными теплым антисептическим раствором (фурацилин, риванол) с антибиотиками. Салфетки необходимо менять по мере их высыхания.

При отсутствии показаний к пластике мочевого пузыря местными тканями (малые размеры слизистой) операция отведения мочи в толстую кишку производится в значительно более позднем возрасте. До оперативного вмешательства необходимо проводить комплексную профилактику местных осложнений и восходящей инфекции. С этой целью площадка мочевого пузыря должна быть постоянно прикрыта мазевыми салфетками (антисептические мази), ребенок должен регулярно получать курсы профилактического лечения пиелонефрита. Необходимо контролировать анализы мочи. Ребенок с малой площадкой слизистой мочевого пузыря не требует перевода из родильного дома в хирургический стационар. Он может быть выписан домой под наблюдение хирурга и уролога.

Одной из тяжелых разновидностей данного порока является клоакальная экстрофия, или экстрофия клоаки. При этой аномалии экстрофия мочевого пузыря сочетается с атрезией анального отверстия и прямой кишки. Последняя открывается в виде кишечного свища в области экстрофированной слизистой. Сама экстрофированная слизистая нередко при этом «расщеплена» на две части, между которыми и открывается кишечный свищ. Частым сопутствующим пороком является омфалоцеле (грыжа пупочного канатика). В этом случае верхний полюс клоакальной площадки непосредственно прилежит к нижней полуокружности грыжевого выпячивания.

Выделение мекония, а в последующем кала, на слизистую мочевого пузыря при клоакальной экстрофии резко увеличивает возможность и быстроту развития восходящей инфекции, в связи с чем дети с данным пороком подлежат экстренному хирургическому вмешательству, независимо от размеров площадки экстрофированной слизистой. Операции должны производиться в первые сутки жизни и быть направлены на разобщение мочевых путей и кишечника.

ТЕРАТОМЫ КРЕСТЦОВО-КОПЧИКОВОЙ ОБЛАСТИ

Тератомы крестцово-копчиковой области развиваются из всех трех зародышевых листков, содержат морфологически разнообразные ткани, а иногда даже Целые сформированные органы. Морфологическая мозаика и незрелость тканей, содержащихся в тератомах, объясняют большую частоту малигнизации последних. Причем с возрастом ребенка опасность озлокачествления возрастает.