Учебники / Неонатология Шабалов том 2

ричерепные кровоизлияния, у 50% — гипертензивная ретинопатия), почек (дегидратация, олигурия или анурия, увеличение почек, повышенные потери натрия). Кроме того, могут быть растяжение живота, отеки, задержка прибавок массы тела и роста.

Почечная недостаточность. Как сказано выше, о почечной недостаточности У новорожденных говорят, когда суточный диурез (или 6-часовой на фоне аде-

402 Глава XXII

кватной инфузионной терапии) менее 0,5 мл/кг и уровень креатинина плазмы более 0,1 ммоль/л.

Почечная недостаточность новорожденных, как правило, сопровождает все терминальные состояния на фоне тяжелой дыхательной недостаточности, сепсиса, однако улучшение оксигенации при нормализации газов крови и гемодинамики приводит, как правило, к улучшению функций почек.

«Истинный» кортикальный некроз у новорожденных встречается редко в связи с резкой ишемией почечной ткани, что обусловлено особенностями кровообращения в этом периоде онтогенеза. На секции кортикальный некроз выявляют у 5% умерших новорожденных (Lerner G.R. et al., 1992). Фетальная и неонатальная почка, функционирующая не за счет коркового слоя, находится в относительно более выгодных условиях, чем у взрослых, и фактически только фильтрацией реагирует на любые изменения гемодинамики и гипоксию.

Канальцевый аппарат почек новорожденных лучше защищен от повреждающего действия гипоксии. В связи с этим почечная недостаточность у них ча- / ще всего обусловлена преренальными факторами, и при ликвидации повреж^ дающего фактора проходит самостоятельно. Показательно появление диуреза и снижение уремических показателей при изменении параметров легочной вентиляции у новорожденных, находящихся на ИВЛ.

Почечная недостаточность у новорожденных в связи с особенностями метаболизма в период адаптации к внеутробной жизни может быть заподозрена только начиная с 3—4-го дня. Даже при агенезии почек нарушения гомеостаза появляются лишь через несколько дней после рождения. Первый месяц жизни, по-видимому, условно можно разделить на три периода, во время которых происходит смена ведущих этиологических факторов, патологически изменяющих функцию почек:

•Первые 3—4 дня после рождения преобладает функциональная почечная недостаточность, осложняющая тяжелую асфиксию новорожденных, синдром дыхательных расстройств, ранний (чаще всего вызванный стрептококком В) сепсис.

•В течение 5—10 дней проявляются последствия перенесенной гипоксии,

синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания в виде канальцевого или коркового некроза почек. В то же время разворачивается

симптоматика почечной недостаточности вследствие тромбоза почечных артерий и агенезии почек.

•С конца первой недели жизни главенствующую роль в этиологии играют двусторонние пороки развития почек (поликистоз, гидронефроз и мегауретер), а также воспалительные процессы (сепсис, вызванный грамотрицательной микрофлорой, апостематозный нефрит, вторичный пиелонефрит).

Патогенез почечной недостаточности в период новорожденное™ прежде всего связан с гипоксией, сопровождающей асфиксию и синдром дыхательных расстройств. Гипоксия вызывает комплекс нейроэндокринных изменений (гиперкатехоламинемию, гиперальдостеронизм, увеличение секреции ренина, антидиуретического гормона и др.), которые в конечном итоге приводят к вазоконстрикции и нарушению перфузии почек. Процесс усугубляют метаболи-

ческий ацидоз и ДВС-синдром, являющиеся обязательными спутниками глубокой гипоксии. Как следствие этих нарушений у больного развивается олигоанурия с сопутствующими расстройствами метаболизма. Резкое снижение почечного кровотока характерно также для септицемии при стрептококковом и грамотрицательном сепсисе, протекающем по типу септического шока.

При тромбозе почечных артерий, развитию которого способствуют введение гипертонических растворов в сосуды пуповины, дегидратация, септицемия, может погибнуть вся паренхима почки.

При пороках развития мочевыделительной системы почечная недостаточность в период новорожденное™ проявляется только в двух случаях:

1. Врожденное отсутствие более 80% массы действующих нефронов, что встречается при агенезии почек, младенческом типе поликистоза и распространенной дисплазии почечной ткани.

2. Двусторонние обструктивные уропатии (гидронефроз, мегауретер). Последние нередко сочетаются с дисплазией нефронов, поэтому в после-

операционном периоде после ликвидации обструкции функция почек восстанавливается далеко не всегда. В генезе почечной недостаточности при обструктивной уропатии важная роль принадлежит нарушению уродинамики и повышению внутрилоханочного и внутриканальцевого давления. Следствием этого являются атрофия эпителия дистальных канальцев, снижение почечного кровотока. Подобная постренальная недостаточность — обычно канальцевого типа с нарушением концентрационной, натриурической и ацидурической функции почек.

Азотемия проявляется только в тех случаях, когда есть сочетанная дисплазия почечной ткани или присоединяется инфекция.

Почечную недостаточность при урологических заболеваниях усугубляет вторичный пиелонефрит, который при двустороннем процессе может вызвать декомпенсацию, а при односторонней аномалии — нарушение функции обеих почек. Условиями, предрасполагающими к бактериальному инфицированному процессу при обструктивной уропатии, являются повышение внутричерепного давления и сопровождающая его усиленная экссудация в мозговом слое почки, что обусловливает лимфатический и венозный стаз. На этом фоне урогенное (при пузырно-лоханочных рефлюксах) или гематогенное проникновение кишечной палочки или стафилококка быстро приводит к воспалительному процессу у новорожденных. Наиболее тяжелой формой его, осложняющейся анурией и часто заканчивающейся смертью, является апостематозный нефрит. Инфицирование в этих случаях гематогенное. Эмболия артериол коркового слоя (наиболее васкуляризованного) ведет к появлению гнойно-некротичес- ких участков, или апостем, усиливается за счет воспалительного отека, что в легких случаях заканчивается тубулоинтерстициальным синдромом, в тяжелых — корковым некрозом почки.

У новорожденных почечная недостаточность может быть лекарственного происхождения на фоне применения аминогликозидов (канамицина, гентамиЦина и др.) и связана с повреждением клубочкового аппарата. Неофротоксичность йодсодержащих рентгеноконтрастных веществ объясняется их высокой осмолярностью, которая колеблется в пределах 1300—1950 мосм/л. Возникающее под их влиянием резкое повышение осмолярности плазмы у новорожден-

Все концентрации — в ммоль/л.

ИПН=- концентрация натрия в моче концентрация креатинина мочи: концентрация креатинина плазмы

В таблице 22.9 представлены лабораторные показатели при различных видах почечной недостаточности.

Сохранение олигурии у новорожденного ребенка после того как под влиянием терапии у него нормализуется системная гемодинамика и газовый состав крови, почти всегда свидетельствует об органическом изменении нефрона.

Клиническая симптоматика Ο Π Η , обусловленной канальцевым или корковым некрозом почек, проявляется с третьих-четвертых суток жизни. Кардинальным ее симптомом является стойкое не поддающееся терапии снижение диуреза ниже 1 мл/кг/ч. Олигурия может сменяться анурией. Олигоанурия сочетается с нарушениями ЦНС (угнетение, судороги), деятельности ЖКТ (анорексия, рвота, неустойчивый стул), дыхательной недостаточностью (обычно шунтодиффузного типа) и сердечно-сосудистыми расстройствами (тахикардия, реже «ригидная» брадикардия, артериальная гипертензия). Стойкое повышение АД на фоне анурии и предшествующих дегидратации, полицитемии, инфузий в пупочные сосуды должно всегда наводить на мысль о возможности тромбоза почечных артерий. Все разнообразие проявлений Ο Π Η укладывается в четыре клинико-лабораторных синдрома: гипергидратации, расстройств КОС, нарушения обмена электролитов и уремической интоксикации.

Гипергидратация характеризуется прогрессивным нарастанием отеков (у недоношенных детей склеремы) вплоть до анасарки, отека легких, эклампсии.

Характер расстройств КОС зависит от соотношения между нарушением кислотно-выделительной функции почек и влиянием осложнений со стороны дыхательной системы и ЖКТ. В неосложненных случаях типичен метаболический ацидоз, сочетающийся с ацидотическим дыханием и респираторным алкалозом. При осложнениях ацидоз сменяется метаболическим алкалозом (длительная рвота) или сочетается с дыхательным ацидозом (отек легкого).

Глава XXIII. ХИРУРГИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

Хирургическая патология новорожденных чрезвычайно разнообразна; в первую очередь это пороки развития разных органов и систем. Нередко они сочетаются с врожденными заболеваниями. В данном учебнике не представлены все виды хирургической патологии новорожденных, поскольку, во-первых, он предназначен не для хирургов, а для педиатров-не- онатологов; во-вторых, существует несколько отечественных учебников и руководств по детской хирургии и хирургии новорожденных, где хирургическая патология этой возрастной группы представлена в полном объеме. Тем не менее мы сочли необходимым включить в учебник раздел хирургических заболеваний новорожденных, описав в нем в основном ту патологию, которая проявляется остро, обусловливает тяжесть состояния, требует неотложной диагностики в родильном доме и квалифицированной помощи на догоспитальном этапе. В этом разделе мы практически не касаемся хирургического лечения, характера и выбора методов оперативных вмешательств, техники операций, ибо все перечисленное студент изучает в курсе детской хирургии.

АНТЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ

Возможности пренатальной диагностики врожденных нарушений развития и их эффективной перинатальной и постнатальной коррекции стремительно расширяются. Патологические состояния, которые 10 лет назад были абсолютным показанием для прерывания беременности, в настоящее время могут быть успешно и эффективно корригированы с хорошим медико-социальным прогнозом в отношении дальнейшего развития ребенка.

Основным методом пренатальной диагностики пороков развития является ультразвуковое исследование, оно позволяет выявить различные варианты врожденной кишечной непроходимости, диафрагмальные грыжи, наружные «опухоли» (тератомы крестцово-копчиковой области, омфалоцеле) и т.д. Однако это не единственная задача ультразвукового исследования. Не менее важно правильно и квалифицированно определить дальнейшую тактику ведения беРеменности и родов. Нередкие тактические ошибки, в частности прерывание беременности при обнаружении хирургической патологии плода, независимо °т ее характера, заставляют остановиться на основных положениях, касающих- ся антенатальной диагностики.

Ультразвуковое исследование с целью пренатальной диагностики пороков Развития должно проводиться на трех уровнях, согласно приказу Минздрава

России №457 от 28.12.2000 г. «О совершенствовании пренатальной диагностики врожденных и наследственных заболеваний у детей»:

•I уровень — общее акушерское ультразвуковое исследование; обычно его выполняют врачи женских консультаций. Цель исследования на этом уровне — определение «нормы» или наличия «отклонений от нормы».

•II уровень — специализированное пренатальное ультразвуковое исследование; выполняется в медико-генетических центрах, специализированных ультразвуковых отделениях родильных домов и медицинских ВУЗов). Цель исследования — разрешение всех вопросов относительно наличия или отсутствия нарушений развития плода, возникших при исследовании на первом уровне.

•III уровень — экспертное пренатальное ультразвуковое исследование, выполняемое для постановки окончательного диагноза и определения тактики дальнейшего ведения беременности. Исследования на этом уровне выполняются с использованием новейших технологий и специализиро-/ ванных методов исследования (допплерометрия, эхокардиография, нейросонография, инвазивные методы — хорион/плацентобиопсия, ам«иоцентез, кордоцентез). Оценка результатов исследования на III уровне должна проводиться совместно с генетиками, детскими хирургами, неонатологами, педиатрами, кардиологами и другими специалистами.

При выявлении путем ультразвукового исследования хирургической патологии плода решающее слово в определении дальнейшей тактики принадлежит хирургу-неонатологу, при этом прежде всего должен быть решен вопрос, является ли выявленный порок корригируемым или нет. К некорригируемым порокам развития относятся:

•тяжелые пороки развития головного мозга — анэнцефалия, микроцефалия, выраженная гидроцефалия;

•некоторые комбинированные пороки развития сердца, например, гипоплазия левых его отделов;

•сросшиеся двойни с общими внутренними жизненно важными органами;

•спинномозговые грыжи больших размеров с нарушением функции нижних конечностей и гидроцефалией;

•сложная комбинация пороков развития.

Выявление некорригируемых пороков развития является показанием к прерыванию беременности. При наличии у плода корригируемого порока тактика может быть различной. Так, при наружном опухолевидном образовании больших размеров необходимо родоразрешение путем планового кесарева сечения (опасность разрыва во время родов как опухолевидного образования ребенка, так и родовых путей матери). При выявлении кишечной непроходимости ребенка в обязательном порядке переводят в хирургический стационар сразу после рождения не только до развития осложнений, но и до начала клинических проявлений порока. Здесь приведены лишь отдельные примеры различной тактики, но и из них видно, насколько сложно порой бывает правильно оценить характер обнаруженной патологии, возможности ее коррекции и определить рациональную дальнейшую тактику. Именно поэтому во всех случаях выявления хирургической патологии плода необходима консультация хирурга-неонатолога.

вита—Видемана в редких случаях может отсутствовать, в частности, аномалия пуповины может быть представлена не омфалоцеле, а широкой пуповиной с извитыми сосудами. Но чаще всего имеются все три компонента, в разной степени выраженные. Хотя лечение омфалоцеле при синдроме Беквита—Виде- мана не отличается от такового при данном пороке как изолированной аномалии, однако необходимо помнить, что для этого синдрома может быть характерна гипогликемия, связанная с гигантизмом и гиперплазией поджелудочной железы и требующая соответствующего своевременного экстренного лечения (введения концентрированных растворов глюкозы). Кроме того, в отдаленные сроки послеоперационного периода у детей с указанным синдромом чаще, чем в популяции, развиваются опухоли гигантски развитых органов (в частности, опухоль Вильмса), поэтому пациенты с синдромом Беквита—Видемана подлежат тщательному диспансерному наблюдению в течение всего периода детства.

Гастрошизис — порок развития передней брюшной стенки, при котором органы брюшной полости пролабируют наружу (эвентрация) через дефект брюшиной стенки, примыкающей к основанию пуповины. Дефект в подавляющем большинстве случаев расположен справа от основания пуповины и имеет^малые размеры (до 3 см в диаметре), каким бы большим ни был объем эвентрированных органов.

В течение длительного времени гастрошизис под названием «внутриутробная эвентрация» рассматривался как осложнение омфалоцеле (внутриутробный разрыв оболочек), в то время как этот порок является самостоятельным, не связанным с омфалоцеле.

Дифференциальная диагностика с грыжей пупочного канатика проста, но чрезвычайно важна.

Основным отличием гастрошизиса от омфалоцеле является наличие нормально сформированной пуповины. Эвентрированными бывают только органы желудочно-кишечного тракта (желудок, кишечник, но не печень!), значительно измененные. Кишечные петли в состоянии перитонита — гиперемированы, расширены, отечны, не перистальтируют, покрыты вместе с брыжейкой фибринозным налетом в виде футляра. При гастрошизисе, в отличие от омфалоцеле, крайне редко бывают сопутствующие пороки развития других органов и систем, в то же время достаточно часты аномалии эвентрированных отделов желудочно-кишечного тракта, а именно: врожденно короткий кишечник, отсутствие четкой дифференциации кишечника на толстую и тонкую кишку, пороки ротации и фиксации, атрезии и т.д. Дети с гастрошизисом в большинстве случаев недоношенные, в то время как новорожденные с грыжей пупочного канатика чаще всего не только доношенные, но и имеют большую массу тела при рождении.

Тактика при гастрошизисе на догоспитальном этапе несколько отличается от таковой при омфалоцеле. Поскольку у детей с гастрошизисом открыта большая теплоотдающая поверхность эвентрированных органов (не говоря уже об общей термолабильности из-за морфологической и функциональной незрелости), то одна из наиболее серьезных задач ведения таких новорожденных на догоспитальном этапе — предотвращение их охлаждения, так как гипотермия новорожденных вызывает тяжелые нарушения обмена веществ, метаболизма клеток и тканей, прогрессирующий метаболический ацидоз, кровоизлияния в ве-