Учебники / Неонатология Шабалов том 2

личием сопутствующего большого ДМЖП или ОАП является ранняя анатомическая коррекция (артериальное переключение). Больным с интактной межжелудочковой перегородкой она должна выполняться в возрасте до 2 нед. жизни, так как левый желудочек быстро теряет мышечную массу, работая против низкого сосудистого сопротивления легких. Больным с большим ДМЖП или ОАП, имеющим системное давление в левом желудочке, операция может быть отложена до 2—3 мес, но не далее, из-за риска развития необратимых изменений в легочных сосудах, а также риска смерти вследствие неконтролируемой СН. Операция предусматривает отсечение магистральных сосудов выше клапанов в условиях искусственного кровообращения и перемещения их к соответствующим желудочкам. Раздельно перемещаются во вновь конструируемую аорту коронарные артерии. В клиниках, имеющих большой опыт, летальность при таких операциях составляет 5—8%. Если радикальную операцию в ранние сроки выполнить невозможно из-за неблагоприятной для артериального переключения анатомии, возможно выполнение операции предсердного переключения или гемодинамической коррекции. При помощи внутрипредсердной заплаты или собственных тканей предсердий кровоток из полых вен направляется к митральному клапану, а кровоток из легочных вен — к трикуспидальному клапану, и таким образом устраняется системная гипоксемия. Основной недостаток гемодинамической коррекции в том, что правый желудочек продолжает нести системную нагрузку, что неблагоприятно сказывается в отдаленном периоде. Оптимальный срок для этих операций — 6—8 мес. Для повышения выживаемости больных до этого возраста в период новорожденности принято производить паллиативное создание ДМПП для улучшения межциркулярного смешивания (баллонная атриосептостомия). Процедура выполняется трансвенозным путем под рентгенологическим контролем или контролем эхокардиографии. При наличии сопутствующего стеноза легочной артерии паллиативной операцией может быть создание подключично-легочного анастомоза по Блелоку. Сочетание ТМС с большим ДМЖП и стенозом легочной артерии требует радикальной коррекции, которая предусматривает создание внутрижелудочкового тоннеля между ДМЖП и устьем аорты для создания путей оттока из левого желудочка в аорту и одновременного протезирования ствола легочной артерии при помощи синтетического протеза или человеческой консервированной аорты (гомографта). Оптимальный возраст проведения операции — 3—4 года при условии оптимальной анатомии (сбалансированность желудочков, субаортальное расположение ДМЖП, достаточное развитие ветвей легочной артерии).

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна характеризуется нарушением развития правого атриовентрикулярного (трикуспидального) клапана со смещением линии прикрепления его створок в полости правого желудочка, что обычно приводит к недостаточности клапана. Возвращение крови в правое предсердие из желудочка ведет к повышению в нем давления, увеличению его объема, появлению шунтирования крови через овальное отверстие справа-налево, что нарушает процесс закрытия этого отверстия в раннем возрасте, приводит к системной гипоксемии. Аномалия имеет широкий спектр клинических проявлений, завися-

щих, в первую очередь, от степени смещения клапана в полость правого желудочка и от степени его неполноценности. Существуют формы, не имеющие клинических проявлений, и тяжелые поражения, приводящие к гибели в период новорожденное™. Цианоз у новорожденных часто имеет обратное развитие после естественного снижения легочного сосудистого сопротивления, наступающего в течение первых 1—2 мес. жизни. Повторное наступление цианоза возможно в подростковом или взрослом возрасте, что отражает снижение возможности правого желудочка поддерживать нормальный легочный кровоток с увеличением право-левого шунтирования через межпредсердное сообщение. Слабость и одышка при физической нагрузке — обычные симптомы. Значительная дилатация правого предсердия, а также аномалии проводящей системы сердца приводят к частому появлению аритмий, в большинстве случаев в виде пароксизмальной наджелудочковой тахикардии.

Рентгенография показывает кардиомегалию при выраженных формах. Систолический шум может быть зарегистрирован вдоль края грудины. ЭКГ может зарегистрировать различные нарушения ритма и увеличение правого предсердия, о чем говорит появление высокого зубца Р. Точная диагностика достигается эхокардиографическим исследованием.

Хирургическое лечение рекомендуется тем больным, у которых имеются выраженные симптомы и высокий риск смерти, если не будет проведена операция. Плохими прогностическими факторами являются выраженная кардиомегалия (кардиоторакальный индекс более 0,65), выраженный цианоз, сердечная недостаточность, низкая толерантность к физической нагрузке, появление симптомов в раннем возрасте. Наиболее частая операция — протезирование трикуспидального клапана. При умеренных анатомических изменениях возможно выполнение пластических операций на клапане. При экстремальных формах, когда полость правого желудочка очень маленькая, выполняют операции как при единственном желудочке. Суть операции: гемодинамическая коррекция с перенаправлением потоков крови (венозной и артериальной) таким образом, чтобы они не смешивались внутри сердца. Операции предусматривают направление системного венозного возврата непосредственно в легочное русло, минуя сердце. Этому предшествовали экспериментальные работы, доказавшие, что центральное венозное давление является достаточной движущей силой для легочного кровотока. Важным условием является хорошее развитие легочного сосудистого русла, низкое легочное сосудистое сопротивление и хорошая функция миокарда. Впервые выполнили эти операции Гленн и Фонтен, поэтому они называются их именами — операция Гленна и операция Фонтена.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) составляет приблизительно 1% от всех ВПС. Это состояние, при котором вся кровь, возвращающаяся из легких, попадает в системное венозное русло и возвращается в правое предсердие. Наполнение левых отделов сердца возможно только через межпредсердное сообщение (овальное окно или ДМПП). Анатомически это характеризуется наличием коллектора для легочных вен, распологающегося за левым предсердием и не связанного с ним. Кровь из коллектора дренируется через аномальные вены в верхнюю полую вену (супракардиальный тип — 45%),

вкоронарный синус (кардиальный тип — 25%), в систему нижней полой вены (инфракардиальный тип — 20%). Смешанный тип наблюдается редко. Более половины больных имеют нарушение оттока по аномальным венам вследствие анатомических причин и чаще всего погибают в первые дни жизни от отека легких и малого сердечного выброса. Больные, не имеющие обструкции легочного венозного возврата, страдают от увеличения легочного кровотока и чаще всего погибают без хирургического лечения в возрасте до 1 года от сердечной недостаточности и легочных инфекций. Лишь небольшая часть больных имеют шанс дожить до взрослого возраста, имея высокий риск развития обструктивного заболевания сосудов легких и необратимой легочной гипертензии. Эхокардиография — основной диагностический метод, хотя в сложных случаях определить место дренирования легочного кровотока можно только при помощи катетеризации полостей сердца с селективной ангиопульмонографией. У новорожденных с очень малыми размерами ДМПП состояние может улучшиться после проведения трансвенозной баллонной атриосептостомии по Рашкинду, что позволяет отложить в ряде случаев радикальную коррекцию ВПС на несколько месяцев. Больные с обструкцией легочного венозного возврата нуждаются в ранней хирургической коррекции. Операция заключается

всоздании широкого анастомоза между коллектором легочных вен и левым предсердием, с одновременным закрытием аномального пути оттока из коллектора и дефекта межпредсердной перегородки. Обструкция легочных вен — наиболее частое осложнение отдаленного периода, чаще всего проявляющееся

втечение первого года после операции.

Трикуспидальная атрезия

Трикуспидальная атрезия (ТА) — врожденная аномалия, характеризующаяся отсутствием непосредственного сообщения между правым предсердием

иправым желудочком, различной степенью гипоплазии правого желудочка

иналичием дефекта межпредсердной перегородки. ТА составляет 1—5% всех ВПС и является третьей по частоте аномалией, вызывающей цианоз, после тетрады Фалло и транспозиции магистральных сосудов. Различают два основных гемодинамических варианта порока: с уменьшенным легочным кровотоком (70%) и увеличенным легочным кровотоком. Степень легочной волемии зависит от наличия и размеров ДМЖП, наличия и степени стеноза легочной артерии, а при атрезии легочной артерии — от наличия артериального протока или других аортолегочных коллатералей. При любом варианте системный и легочный венозный возврат смешиваются в левом предсердии, но при легочной гиперволемии относительная доля оксигенированной крови, попадающей в сердце, выше, что обусловливает меньшую выраженность цианоза, но приводит к объемной перегрузке левого желудочка и сердечной недостаточности, а в последующем - к развитию обструктивных изменений в легочных сосудах. Наибольшая смертность неоперированных больных наблюдается в первые недели жизни: от гипоксии — в группе с уменьшенным легочным кровотоком и от сердечной недостаточности — у детей с увеличенным легочным кровотоком.

Диагноз ставится на основании эхокардиографии. На первом году жизни рекомендуется только паллиативное хирургическое лечение. У детей с уменьшенным легочным кровотоком выполняют подключично-легочныи анастомоз

по Блелоку. Детям с увеличенным легочным кровотоком требуется операция сужения легочной артерии (операция Мюллера) для уменьшения сердечной недостаточности и профилактики развития легочной гипертензии. Пациенты со сбалансированным легочным и системным кровотоком могут оставаться без операции до 4—5 лет. Специально для коррекции ТА была разработана операция, предусматривающая направление системного венозного возврата непосредственно в легочное русло, минуя сердце (операция Фонтена). Для успешного проведения операции пациент должен соответствовать определенным критериям операбельности:

•давление в ЛА должно быть низким — менее 15 мм рт.ст.;

•сократительная способность левого желудочка должна быть хорошей, диастолическая его функция — нормальной;

•ветви ЛА — хорошо развиты;

•регургитация на системном атриовентрикулярном клапане — отсутствовать;

•синусовый ритм — нормальный;

•оптимальный минимальный возраст >4 лет.

Операция Фонтена применяется и при других формах единственного желудочка во всех случаях, когда двухжелудочковая коррекция невозможна, а у больного низкое сосудистое сопротивление в легких.

Стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии (СЛА) с интактной межжелудочковой перегородкой — ВПС, характеризующийся нарушением нормального кровотока из правого желудочка в систему легочной артерии. Препятствие кровотоку может располагаться в области выходного тракта правого желудочка, клапана легочной артерии или являться комбинированным поражением. Диапазон клинических проявлений очень широк и зависит от места и выраженности сужения. Частичное сращение створок клапана ЛА по комиссурам считается гемодинамически незначимым, если градиент давления на клапане не превышает 30 мм рт.ст., что обычно сопровождается лишь систолическим шумом вдоль левого края грудины и не характеризуется признаками перегрузки и гипертрофии правого желудочка на ЭКГ и рентгенограмме. Другая крайность — полная атрезия клапана, что обычно сопровождается гипоплазией правого желудочка, кровоснабжением легких через артериальный проток, наличием ДМПП со сбросом справа-налево, что приводит к системной артериальной гипоксемии. У таких детей имеются выраженная гипоксия и СН сразу после рождения, зависимость от проходимости артериального протока (протокозависимый ВПС) и без лечения погибают в первые дни и недели жизни.

Диагноз ставится на основании эхокардиографии. Новорожденные с атрезией клапана легочной артерии находятся в критическом состоянии. Лечение их должно включать назначение простагландина El t коррекцию метаболического ацидоза. Необходим срочный перевод в кардиохирургический стационар, имеющий опыт лечения новорожденных. Хирургическое лечение должно включать восстановление кровотока между правым желудочком и легочной артерией (открытая или закрытая вальвулотомия) и, как правило, создание сис- темно-легочного шунта (подключично-легочный анастомоз). Артериальный

проток и ДМПП у детей раннего возраста обычно не закрывают. Этим детям часто требуется продленная терапия простагландином Е] для поддержания проходимости ОАП и снижения сосудистого сопротивления легких. Изолированный СЛА, не сопровождающийся выраженным расстройством кровообращения и цианозом на первом году жизни, обычно подлежит коррекции в возрасте 3—4 лет, причем предпочтение отдают методу трансвенозной баллонной дилатации клапана. Сочетание клапанного стеноза с подклапанным сужением требует проведения операции в условиях искусственного кровообращения. То же самое относится к случаям, когда фиброзное кольцо клапана узкое, а также, когда диспластичный клапан, несмотря на ликвидацию сращения створок, создает препятствие кровотоку.

Артериальный ствол

Артериальный ствол (АС) — редкая аномалия, составляющая менее 1% всех ВПС. При этом состоянии системная, легочная и коронарная циркуляции осуществляются из одного магистрального сосуда, который соединяется с сердцем при наличии одного полулунного клапана. ДМЖП является составной частью порока. Умеренный цианоз может наблюдаться в раннем возрасте вследствие смешивания крови на уровне желудочков и магистральных сосудов, однако доминирующим симптомом является СН, возникающая вследствие легочной гиперволемии. Увеличение легочного кровотока наблюдается сразу после естественного снижения легочного сосудистого сопротивления в период новорожденное™ и является основной причиной смерти детей в возрасте до 1 года. Характерно раннее развитие обструктивного заболевания легочных сосудов с развитием необратимой легочной гипертензии у большинства больных после 1 года жизни. Это обстоятельство диктует необходимость ранней коррекции порока, даже в случае, когда СН поддается контролю консервативными мерами.

Паллиативное хирургическое лечение в настоящее время применяется редко в связи с его неудовлетворительными отдаленными результатами и сложностью последующей радикальной коррекции. В настоящее время большинство хирургов предпочитает выполнять радикальную коррекцию в первом полугодии жизни, предпочтительнее до 3—5 мес. Операция заключается в закрытии ДМЖП таким образом, что левый желудочек соединяется заплатой с устьем артериального ствола. Ветви ЛА отсекаются от ствола и соединяются с правым желудочком при помощи клапаносодержащего кондуита. В настоящее время для этого предпочитают использовать аортальный гомографт. Последний требует замены с возрастом. Летальность в сериях операций составляет 15—20%. Послеоперационные проблемы чаще всего связаны с нарушением работы гомографта (стеноз вследствие пролиферации интимы или недостаточность клапана). Если операция выполняется детям более старшего возраста, могут быть осложнения, связанные с персистирующей или прогрессирующей легочной гипертензией.

Единственный желудочек

Единственный желудочек (ЕЖ) — аномалия, характеризующаяся наличием двух АВ-клапанов, соединяющихся лишь с одним желудочком. Более 80% сердец с одним желудочком имеют также рудиментарную полость второго желу-

дочка, от которой отходит один из магистральных сосудов. В большинстве случаев доминирующим желудочком является левый (78%), реже правый (18%), в 4% случаев — неопределенной морфологии. ТМС наблюдается в 85% случаев. ЕЖ составляет около 4% всех ВПС. Клинические проявления зависят, в первую очередь, от состояния легочного кровотока. На сбалансированный легочный кровоток указывает CAT (насыщение гемоглобина кислородом) от 75 до 85%. Уменьшенный легочный кровоток характеризуется гипоксией с CAT ниже 75%, увеличенный — соответственно CAT выше 85%. Легочный стеноз или атрезия легочной артерии встречается у более чем половины больных, обусловливая различную степень гипоксии начиная с периода новорожденности. При отсутствии легочного стеноза гемодинамика не отличается от таковой при большом ДМЖП. При этом характерна легочная гиперволемия, сердечная недостаточность в раннем возрасте и развитие обструктивного заболевания легочных сосудов после 2 лет жизни.

Диагностика осуществляется эхокардиографией. Катетеризация сердца позволяет определить степень развития легочной гипертензии у старших детей, а также источники кровоснабжения легких при атрезии легочной артерии.

Хирургическое лечение может быть в виде паллиативных операций гемодинамической и радикальной коррекций. Больным с уменьшенным легочным кровотоком выполняют системно-легочные анастомозы (операция наложения подключично-легочного анастомоза по Блелоку). Больным с увеличенным легочным кровотоком показано оперативное сужение легочной артерии в возрасте до 3 мес. для контроля за сердечной недостаточностью и предотвращения развития обструктивных изменений в легочных сосудах. Окончательная коррекция заключается в операции Фонтена (см. Трикуспидальная атрезия), либо в операции септации ЕЖ, во время которой при помощи синтетической заплаты создается вся межжелудочковая перегородка.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

«Синдром гипоплазии левых отделов сердца» (ГЛОС) — термин, используемый для характеристики целого спектра аномалий сердца, сопровождающихся недоразвитием аорты, левого желудочка, аортального клапана, митрального клапана или, что более характерно, комбинацией этих пороков. Наиболее типичны атрезия аортального клапана, резкая гипоплазия восходящей аорты, причем кровоснабжение аорты осуществляется через артериальный проток. Синдром является четвертой по частоте врожденной патологией сердца, встречающейся в раннем возрасте, и ответствен за 25% смертей из-за сердечной патологии в течение первой недели жизни. Большинство новорожденных с ГЛОС рождается с нормальным весом и не имеют сопутствующих внесердечных аномалий. При физикальном исследовании у них можно отметить умеренный цианоз и одышку. Нормальное закрытие артериального протока у этих больных приводит к ухудшению коронарного и системного кровотока и, следовательно, к прогрессирующей сердечной недостаточности, ацидозу и смерти. Выживание более 1 мес. наблюдается редко, при умеренно выраженных формах синдрома.

Диагностика осуществляется при помощи эхокардиографии. Первыми неотложными мероприятиями являются назначение простагландина Ej (простенон) в дозах 0,05—0,1 мкг/кг/мин для поддержания проходимости артериаль-

Болезни сердечно-сосудистой системы

ного протока, коррекция ацидоза, перевод на ИВЛ, инотропная поддержка. Хирургическое лечение сложно и в современных условиях дает большую летальность. В некоторых центрах наличие синдрома является показанием для неонатальной пересадки сердца. Паллиативная коррекция по Норвуду заключается в реконструкции восходящей аорты и создании атрезии легочной артерии с подключично-легочным анастомозом в период новорожденное™. В последующем, через 6—12 мес, производятся реконструктивные операции, аналогичные таковым при единственном желудочке (операции Гленна и Фонтена — см. Трикуспидальная атрезия).

Стеноз аорты

Стеноз аорты (СА) — сужение на пути оттока крови из левого желудочка. По расположению относительно клапанного кольца аорты различают клапанные, надклапанные и подклапанные СА.

Клапанный стеноз аорты — один из наиболее часто встречающихся ВПС. У мужчин встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Наличие клапанного СА чаще всего связано с аномалией количества створок — наибольший удельный вес имеет двухстворчатый аномальный клапан. Клапанные СА прогрессируют с течением времени. Степень выраженности стеноза оценивают по градиенту давления (степени снижения систолического давления крови при прохождении через суженный участок аорты). Градиент давления определяется при УЗИ или зондировании сердца.

Клиническая картина характеризуется наличием систолического шума изгнания, проводящемуся по току крови на сосуды шеи. Другие симптомы встречаются редко, развитие недостаточности кровообращения нехарактерно. Рентгенологическое исследование при СА малоинформативное, не существует

ичеткой корреляции между степенью стеноза и изменениями на ЭКГ.

Участи больных уже в период новорожденное™ выявляются признаки НК. В этих случаях говорят о критическом клапанном стенозе аорты. Таким больным показано срочное оперативное лечение.

Подклапанные СА чаще всего связаны с наличием подклапанных фиброзных мембран или гипертрофией миокарда в выходном отделе левого желудочка. Подклапанные СА часто сочетаются с аномалиями дуги аорты (20%) и ДМЖП (17%). Клинические проявления близки к таковым при клапанных стенозах.

Надклапанные стенозы — сужение над клапаном аорты различной протяженности. Это редкий вид патологии, который часто имеет семейный характер. В большинстве случаев надклапанный СА ассоциирован с синдромом Виллиямса, т.е. помимо СА включает типичное изменение лицевого черепа — лицо Эльфа, умственную отсталость, периферические стенозы почечных и легочных артерий и гипокальциемию. Гемодинамически надклапанный СА отличается от других СА гипертензией коронарных сосудов, приводящей к раннему развитию кардиосклероза.

Все дети подлежат обязательному УЗИ для уточнения степени и характера СА. При выявлении градиента более 50 мм рт.ст. больные подлежат оперативному лечению — открытой вальвулотомии или баллонной дилатации (в случае клапанного СА) или иссечением структур, затрудняющих отток из левого же-

лудочка. Больные с надклапанным СА подлежат зондированию перед операцией, что связано с высокой частотой сопутствующих сосудистых аномалий. В послеоперационном отдаленном периоде у части больных отмечается рестенозирование, требующее повторного оперативного лечения, поэтому после операции больные подлежат ежегодному УЗИ.

Атриовентрикулярный канал (АВК)

В основе пороков группы АВК лежит нарушение развития «эндокардиальных подушек», формирующих клапанный аппарат атриовентрикулярного соединения и прилежащие к нему участки межпредсерднои и межжелудочковой перегородок. Различают «неполный» АВК, включающий «первичный» ДМПП и аномалию створок митрального клапана, и «полный» АВК, включающий «первичный» ДМПП, приточный ДМЖП и общий для обоих желудочков клапан.

Изменения ЭКГ типичны для всех пороков группы АВК и заключаются в отклонении электрической оси сердца резко влево в сочетании с полной блокадой правой ножки пучка Гисса.

Степень нарушения гемодинамики при «неполном» АВК определяется выраженностью митральной регургитации у больного, при «полном» АВК — наличием ДМЖП и степенью регургитации на едином АВ-клапане.

УЗИ и зондирование сердца позволяют установить точный диагноз и оценить степень поражения клапанов и выраженность ЛГ.

Сроки оперативного лечения больных с «неполным» АВК определяются степенью выраженности митральной недостаточности. Если недостаточность невелика, то операция производится после 1 года жизни и заключается в закрытии ДМПП заплатой и пластике створок митрального клапана. При резко выраженной митральной регургитации операция производится в более раннем возрасте.

В послеоперационном периоде нередко сохраняется умеренная митральная недостаточность. Около 10% больных нуждается в протезировании митрального клапана в отдаленном периоде.

Дети с «полным» АВК подлежат раннему (до 1 года) оперативному лечению в связи с быстрым развитием необратимой ЛГ. Производится радикальная коррекция порока, заключающаяся в закрытии заплатами ДМПП и ДМЖП и разделении общего АВ-клапана на митральную и трикуспидальную порции. В послеоперационном периоде проблему представляет лечение нарушений ритма и недостаточности митрального и трикуспидального клапанов.

Коарктация аорты

Коарктация аорты (КА) — сужение аорты, которое может быть различной протяженности и почти всегда располагается дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. По частоте занимает 5—6-е место среди ВПС и нередко сочетается с другими пороками (ОАП, ДМЖП, стеноз аорты, аномалии митрального клапана). Почти никогда не сочетается с пороками, создающими нарушение оттока из правого желудочка. Существует несколько вариантов классификации КА, однако с клинической точки зрения важно различать, откуда нисходящая аорта получает кровь: из левого желудочка («взрослый»

тип КА) — постдуктальная КА или из правого желудочка через легочную артерию и артериальный проток («детский» тип) — предуктальная КА.

У новорожденных КА проявляется клиническими признаками НК и отставанием в физическом развитии. Для КА характерно повышенное артериальное давление на руках, при пониженном — на ногах. Нередко ослаблена или отсутствует пульсация бедренной артерии. Измерять АД следует на обеих руках и одной ноге. У детей первого месяца или при наличии НК давление на руках и ногах может быть одинаково даже при выраженной коарктации. Особое место занимают выраженные предуктальные КА или перерывы дуги аорты, когда основная роль жизнеобеспечения и системного выброса принадлежит ОАП, с током из легочной артерии в нисходящую аорту, ниже места сужения. Поэтому диагностику и своевременное лечение надо начинать с первых суток после рождения. Назначают простагландин Е! для поддержания артериального протока открытым, компенсируют метаболический ацидоз. Дети с таким диагнозом требуют срочного оперативного лечения. Операция заключается в пластике суженного участка аорты лоскутом из подключичной артерии или иссечении суженного участка аорты с анастомозированием аорты конец в конец. В отдаленном периоде возможно развитие рекоарктации аорты. Рекоарктация чаще возникает у тех больных, которым в раннем возрасте выполнено анастомозирование конец в конец. Эти больные подлежат баллонной дилатации суженного участка аорты в ходе зондирования сердца. Иногда требуется повторное оперативное лечение. t