Учебники / Неонатология Шабалов том 2

Таблица 19.15

Комплексная оценка пороков сердца, диагностика и лечение которых необходимы в первую неделю жизни

Лечение. На схеме 19.6 приведен алгоритм диагностики и выбора лечения основных ВПС, представляющих проблему в раннем постнатальном периоде.

Основные моменты лечения критических состояний при ВПС:

•Кислородотерапия (не всегда).

•Коррекция метаболического ацидоза.

•Коррекция гипогликемии.

•Интубация, ИВЛ.

•Инотропная терапия, дигоксин.

•Мочегонные.

•Температурный режим (кувез).

•Парентеральное питание.

•Простагландины, индометацин.

•Атриосептостомия.

•Хирургия ВПС.

Втех случаях, когда заболевание осложняется сердечной недостаточностью (СМСВ или аритмией), их лечат в соответствии с принципами, изложенными выше при описании каждого из этих патологических состояний. При ВПС, компенсированных в первые дни жизни открытым артериальным протоком

идекомпенсирующихся по мере его закрытия, поддерживают ОАП при помо-

щи простагландина Ε] (ΠΓΕΐ5 простенон). Показания к его применению могут возникать при следующих ВПС:

1.Обструктивные аномалии правого сердца, атрезия легочной артерии, атрезия трикуспидального клапана, тяжелые формы тетрады Фалло, критический стеноз легочной артерии, тяжелые формы болезни Эпштейна.

2.Аномалии дуги аорты и левого сердца, тяжелые формы коарктации аорты, прерванная дуга аорты, синдром гипоплазии левого желудочка.

3.ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой и неадекватным смешиванием.

Простенон назначают в виде длительной инфузии в первоначальной дозе 0,05—0,1 мкг/кг в 1 мин. В последующем при необходимости она может быть повышена до 0,5 мкг/кг в 1 мин. Максимальная реакция у цианотичных больных — через 1,5 ч (с колебаниями от 15 мин до 4 ч). Эффективность проявляется повышением чувствительности к Ро2 и уменьшением клинических проявлений ЗСН. Кроме лечебного воздействия, простенон может быть использован и как диагностический тест.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — самый частый ВПС (20—33% от всех ВПС). Около 15% всех ДМЖП требуют терапевтического или хирургического лечения. По локализации различают следующие типы ДМЖП:

1. Перимембранозные (60% всех ДМЖП). Дефекты этой локализации имеют тенденцию уменьшаться в размерах вследствие прирастания тканей трехстворчатого клапана, что приводит к клиническому улучшению в течение первого года жизни.

2.Отточные (5—8% всех ДМЖП у представителей европейской расы, 29% —

умонголоидов). Не имеют тенденции к спонтанному закрытию и почти всегда требуют хирургического лечения. Клиническое улучшение возможно вследствие развития инфундибулярного (подлегочного) стеноза.

3.Приточные (5—8% всехДМЖП). Могут уменьшаться за счет прирастания структур трикуспидального клапана.

4.Мышечные (5—20%) имеют тенденцию к спонтанному закрытию даже

вслучае больших размеров дефекта, за исключением принадлежащих к отточной части МЖП.

Заподозрить наличие ДМЖП позволяет характерный систолический шум, степень выраженности которого зависит от размеров дефекта и состояния легочных сосудов (чем меньше дефект и ниже легочное сосудистое сопротивление, тем громче шум). Родители предъявляют жалобы на учащенное дыхание ребенка, вялое сосание, замедление прибавок веса и роста.

Вдиагностике решающее значение имеет эхокардиография и катетеризация полостей сердца. Эти методы позволяют точно локализовать и определить размер дефекта и степень шунтирования крови.

Взависимости от размера дефекта выделяют следующие виды ДМЖП:

1.ДМЖП малого размера.

Все дети с подозрением на ДМЖП подлежат УЗИ. Дети, у которых к 6-ме- сячному возрасту не возникло признаков недостаточности кровообращения (НК) или легочной гипертензии (ЛГ), лечатся консервативно. Основное значение для больных этой группы имеет профилактика вторичного эндокардита. Больные подлежат УЗИ 1 раз в 6 мес. для контроля за уменьшением размеров дефекта и исключения возможного развития аортальной недостаточности.

2. ДМЖП большого и среднего размера, вызывающие недостаточность крово обращения.

У пациентов с такими дефектами НК развивается обычно с конца первого — начала второго месяца по мере снижения сосудистого легочного сопротивления; больные подлежат лечению дигоксином и мочегонными.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) — наиболее распространенный ВПС, протекающий с цианозом. Порок составляет около 10% от всех ВПС. Классическая ТФ характеризуется наличием четырех признаков: дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза легочной артерии, декстрапозицией аорты («верхом» сидящая над дефектом аорта) и гипертрофия правого желудочка.

Наиболее типичным является наличие стеноза выходного отдела правого желудочка вследствие его гипоплазии или гипертрофии мышц. Примерно треть больных имеет только инфундибулярный стеноз. У остальных стеноз является многокомпонентным, включающим стеноз клапана легочной артерии, гипоплазию фиброзного кольца клапана, гипоплазию ствола легочной артерии, гипоплазию ветвей легочной артерии, вплоть до недоразвития всего ле- гочно-артериального дерева (всевозможные варианты атрезии ЛА). Инфундибулярный стеноз нередко является динамическим и может усиливаться в ответ на адренергическую стимуляцию, а также прогрессировать по мере увеличения гипертрофии мышц в этой области. ДМЖП при ТФ большой, включает мембранозную часть перегородки и обычно по своим размерам соответствует диаметру аорты. Дефект располагается под клапаном аорты, при этом основание ее оказывается частично смещенным в сторону правого желудочка. Это обусловливает беспрепятственный ток крови в аорту из обоих желудочков в систолу. Смещение аорты более чем на 50—70% некоторыми авторами расценивается как «двойное отхождение сосудов от правого желудочка». У 3—15% больных с ТФ могут быть множественные дефекты в МЖП, обычно в мышечной ее части. Правосторонняя дуга аорты встречается у 25% пациентов. Направление и величина сброса через межжелудочковый дефект зависит от соотношения системного сосудистого сопротивления и сопротивления кровотоку через стенозированный выходной тракт правого желудочка, клапан легочной артерии, легочную артерию с ее ветвями. Благодаря большому нерестриктивному дефекту

вМЖП оба желудочка функционируют как единая полость, развивая одинаковое давление в систолу. В большинстве случаев сопротивление легочного стеноза превышает системное сосудистое сопротивление, и оба желудочка выбрасывают кровь преимущественно в аорту, что обусловливает системную десатурацию. Так как степень стеноза варьирует у разных больных, существует широкий спектр клинических проявлений — от экстремального цианоза, тяжелой гипоксии, приводящей к смерти в период новорожденное™, до «розовых» или «ацианотичных» форм, имеющих относительно лучший прогноз. Факторы, изменяющие системное сосудистое сопротивление, а также влияющие на степень мышечной обструкции на уровне инфундибулюма, могут менять степень цианоза у одного и того же больного. Увеличение содержания катехоламинов

вкрови, любой стресс вызывают спазм выходного отдела правого желудочка, усиливая право-левый шунт и цианоз. Одышечно-цианотические приступы наблюдаются у 20—70% больных, наиболее часто в возрасте 2—3 мес. Эти приступы обычно провоцируются плачем, кормлением или дефекацией, т.е. ситу-

ациями, которые увеличивают потребление кислорода со снижением Ро2 и рН, а также с увеличением Рсо2. Это ведет к гипервентиляции, повышению венозного возврата, увеличению право-левого шунта и дальнейшему увеличению Рсо2 и рН. Гипоксия приводит к снижению системного сосудистого сопротив-

ления при относительно фиксированном сопротивлении стеноза легочной артерии, что увеличивает право-левый шунт. Этому может способствовать также спазм выходного отдела правого желудочка. Одышка как компенсаторный механизм не усиливает у этих больных легочный кровоток, а лишь усиливает потребность в кислороде. Приступы характеризуются внезапным началом тахикардии, одышки и усилением цианоза, что может привести к судорогам, потере сознания и иногда к смерти (рис. 19.7).

Физикальное исследование позволяет выявить цианоз у большинства больных, а также последствия гипоксии в виде утолщения ногтевых фаланг пальцев с деформацией ногтей (в виде часовых стекол). Эти изменения появляются через 6—12 мес. после развития видимого цианоза. Аускультативно определяется грубый систолический шум вдоль левого края грудины, связанный с градиентом давления на легочном стенозе. При очень маленьком легочном кровотоке шум может ослабевать и даже исчезать. При полной атрезии ЛА слышен лишь систолодиастолический шум артериального протока или аортолегочных коллатералей. ЭКГ обычно показывает умеренное отклонение вправо, отражая гипертрофию правого желудочка. На рентгенограмме сердце обычно нормальных размеров с характерной тенью в виде «башмачка» с закругленным и приподнятым контуром верхушки и западающим контуром ЛА. УЗИ является основным диагностическим методом, позволяющим определить все анатомические детали, что достаточно для определения тактики хирургического лечения. Только крайняя форма ТФ с атрезией легочной артерии требует зондирования полостей сердца с контрастным исследованием сосудистого русла легких и определения анатомии аортолегочных коллатералей. Без хирургического лечения около 30% больных погибает в сроки до 6 мес. жизни. Наиболее частая причина смерти — гипоксия, которая имеет тенденцию усиливаться с возрастом. Другие потенциально смертельные осложнения — это полицитемия, тромботическая легочная артериальная обструкция, церебральные тромбозы и абсцессы и подострый бактериальный эндокардит.

Лечение грудного ребенка с ТФ направлено на предотвращение гипоксических приступов путем своевременной коррекции анемии, дегидратации, гипотензии и ацидоза. Наличие гипоксического криза требует немедленной дачи кисло-

и ветвью ЛА. Операция выполня- Рис. 19.7. Механизм гипоксического приступа.

ется через боковую торакотомию и возможна даже у очень маленьких новорожденных при условии владения микрохирургической техникой. Этот анастомоз можно выполнять при помощи сосудистого протеза (модифицированного), не пересекая подключичную артерию, и собственной подключичной артерии (классической). Данное оперативное вмешательство названо операцией по Блелок—Таусиг (по фамилиям авторов, впервые ее выполнивших). Летальность при ней в группе больных до 1 года составляет 1—5%. Радикальная коррекция порока может осуществляться в любом возрасте при соответствующем техническом оснащении и высокой квалификации хирурга. Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта МЖП заплатой

иустранении легочного стеноза. Для определения показаний к операции наибольшее значение имеет адекватность развития ветвей легочной артерии

иотсутствие выраженной гипоплазии левого желудочка. Техника устранения стеноза ЛА зависит от анатомии стеноза. У 70% больных приходится резецировать клапан ЛА, расширяя ее фиброзное кольцо заплатой. У большинства пациентов после операции сохраняется небольшой градиент давления на легочной артерии, создающий систолический шум и имеющий тенденцию к уменьшению с годами. Можно регистрировать наличие резидуальных (остаточных) ДМЖП, которые чаще являются незначимыми и могут самостоятельно закрываться. Редким, но опасным осложнением является создание во время операции полной поперечной блокады, что требует имплантации электрокардиостимулятора. Большинство больных после операции живут полноценной жизнью, но около 3—5% больных погибает внезапно вследствие аритмий.

Отдельную разновидность составляет ТФ с агенезией (отсутствием) клапана ЛА (3—6% всех больных с ТФ). Порок характеризуется аневризматическим расширением легочных артерий, что может приводить к компрессии трахеи и бронхов и легочным проблемам в раннем возрасте. Радикальная коррекция обычно проводится с использованием протеза для замещения легочной артерии. В настоящее время протезами выбора являются консервированные антибиотиками крупные сосуды: аорта и ЛА с клапанами. Аортальный гомографт используется также для радикальной коррекции тетрады Фалло с полным отсутствием ствола ЛА (атрезией).

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) представляет собой такое состояние, при котором аорта и легочная артерия отходят от несоответствующих желудочков: аорта — от правого, а легочная артерия — от левого. Это приводит к тому, что мало оксигенированная системная венозная кровь выбрасывается в системную циркуляцию, а высоко оксигенированная венозная кровь из легочного возврата — в легочную циркуляцию. Таким образом, легочная и системная циркуляция происходят параллельно, в отличие от одной замкнутой цепи кровообращения в норме. Такой тип кровообращения совместим с нормальной внутриутробной жизнью, но после рождения может осуществляться только при наличии хотя бы минимального смешивания между кругами циркуляции, которое позволяет какой-то части оксигенированной крови достигать жизненно важных органов.

1°-1020

ТМС — относительно частый порок сердца, составляющий около 5—7% от всех ВПС. Это самый частый порок, требующий медикаментозного или хирургического лечения в первые три месяца жизни. Без лечения 30% детей погибает в течение первой недели жизни, 50% — в течение месяца, 70% — в течение 6 мес, 90% — в течение года. Около 70% детей не имеют сопутствующих сердечных аномалий и поэтому с рождения находятся в глубокой гипоксии. Микроциркуляторное смешивание может поддерживаться за счет артериального протока, который обычно закрывается в течение первой недели, что определяет наихудший прогноз у этой группы детей. Наиболее частым сопутствующим пороком является ДМЖП (30%), который обычно уменьшает гипоксию, но часто приводит к выраженной гиперволемии легких, что проявляется у этих детей сердечной недостаточностью и ранним развитием обструктивных заболеваний в легочных сосудах и необратимой легочной гипертензией.

Клинические проявления. ТМС относительно редко сочетается с экстракардиальными аномалиями (9%). Большинство больных — мужского пола (70%). Вес при рождении обычно нормальный или выше нормы. Наиболее постоянным признаком является гипоксия на первой-второй неделе жизни. Рао2 редко превышают 30—35 мм рт.ст., Рсо2 обычно нормальное или слегка повышенное — до 45 мм рт.ст. Характерно незначительное повышение Poj в ответ на вдыхание чистого кислорода. Сердечная недостаточность более выражена у детей с сопутствующим ДМЖП или ОАП и проявляется одышкой, кардиомегалией, гепатомегалией, тахикардией, хрипами в легких и редко периферическими отеками.

При физикальном обследовании можно определить наличие гиперактивности сердца с выраженным сердечным толчком, смещенным медиально. Аускультативная картина непостоянна. В большинстве случаев имеется негромкий систолический шум по левому краю грудины и акцент II тона, объясняющийся близким расположением аорты к грудной клетке. Более выраженный систолический шум чаще наблюдается при наличии значимого стеноза легочной артерии. На рентгенограмме определяется кардиомегалия, узкий сосудистый пучок, сердце в виде «яйца», лежащего на боку, усиление сосудистого рисунка. Однако в первые дни и недели жизни патологические изменения на рентгенограмме, ЭКГ и аускультативные могут отсутствовать. У детей с простой ТМС (без ДМЖП), имеющих большой ОАП и хорошие условия для смешивания, состояние может резко ухудшаться при закрытии артериального протока.

Диагноз. Основным методом диагностики является двухмерная эхокардиография с цветной доплерографией. Это исследование показано в срочном порядке каждому новорожденному с цианозом, у которого заподозрен ВПС.

Лечение. Новорожденный с плохим межциркуляторным смешиванием и выраженной гипоксемиеи должен быть срочно направлен в лечебное учреждение, имеющее опыт лечения таких детей. Реанимационные мероприятия включают ИВЛ (при необходимости), внутривенную инфузию простагландина Е] (простина) в дозе 0,1 мкг/кг/мин для поддержания проходимости ОАП, коррекцию метаболического ацидоза бикарбонатом натрия. Обычно такими мерами удается поддержать артериальное Рог на уровне 35—40 мм рт.ст., что позволяет отложить на несколько дней решение вопроса о хирургическом лечении. Операцией выбора для больного с ТМС и интактной МЖП, а также с на-