Учебники / Неонатология Шабалов том 2

и лишь умеренное утолщение его стенки с эхоплотным эндокардом. Фракция изгнания укорочена.

Лечение не разработано, применяют только поддерживающую терапию сердечными гликозидами и диуретиками продолжительностью до 2—3 лет. Если симптоматика сердечной недостаточности появляется в первые дни жизни, то, по Д.Фишеру (1990), прогноз всегда фатальный.

МИОКАРДИТЫ

Миокардит новорожденных — заболевание преимущественно вирусной этиологии, которое может протекать либо в виде изолированного поражения миокарда, либо является частью генерализованного воспалительного процесса наряду с энцефалитом и гепатитом. Частота его, по данным Д.Фишера с соавт. (1980), составляет 1 случай на 80 000 новорожденных.

И.М.Воронцов и Р.В.Болдырев (1984) считают, что в первые недели жизни миокардит проявляется в 3 формах: раннего и позднего антенатального и острого постнатального кардитов.

Ранний антенатальный кардит чаще всего, по-видимому, вызывается персистированием краснухи или вируса простого герпеса, которые поражают плод в первые месяцы беременности. По У.Джаксон и У.Пински (1990), 21% матерей, перенесших краснуху до 4 мес. гестации, родили детей с миокардитом, диагностированным в первые сутки жизни. В литературе не исключают связи этой формы заболевания с фиброэластозом эндокарда. Г.Хатчине и С.Вай (1972), проанализировав результаты аутопсии 60 новорожденных с морфологически подтвержденным миокардитом и фиброэластозом, в 64% случаев обнаружили сочетание этих процессов при анамнестически выявленных ранних гестационных сроках заражения. Ранний антенатальный кардит обычно проявляется хронической кардиомиопатией.

Поздний антенатальный и особенно острый постнатальный кардиты могут быть любой вирусной этиологии. У.Брэмптон и Р.Джаго (1990) собрали в литературе сведения о миокардитах детей раннего возраста, осложнивших инфекции, вызванные 18 разновидностями вирусов. Однако наиболее частыми возбудителями у новорожденных являлись энтеровирусы групп Коксаки А и В и ECHO. Заражение происходит от матери или персонала, у которых могут быть бессимптомные формы заболеваний. У новорожденных обе формы кардитов протекают обычно в виде острой недостаточности кровообращения.

Патогенез недостаточности кровообращения при вирусных миокардитах связан с повреждением миофибрилл и с острым интерстициальным воспалением. В результате уменьшается сократимость миокарда и увеличиваются камеры сердца. Сердечный отток поддерживается только за счет тахикардии, а АД — централизации кровообращения. У новорожденных такая компенсация продолжается недолго. Расширение желудочков прогрессирует, возрастает давление их наполнения. В неонатальном периоде, несмотря на большее поражение левого желудочка, при миокардитах чаще развивается правожелудочковая недостаточность.

Клиническая картина заболевания вариабельна и зависит от преили постнатальных сроков заражения, наличия сопутствующих менингоэнцефалита

и гепатита, тяжести повреждения миокарда. Чаще всего энтеровирусная инфекция проявляет себя до 10-го дня жизни синдромом угнетения ЦНС, рвотой, диареей, желтухой. Относительно редко имеются признаки острой респираторной инфекции. Миокардит заставляет заподозрить прогрессирующие чрезмерная тахикардия, тахипноэ, бледность кожи, западение межреберных промежутков и «сопение» на фоне отсутствия аускультативных симптомов поражения легких. При позднем антенатальном кардите одним из ранних симптомов могут быть сердечные аритмии.

При легких формах миокардита (приблизительно 5% энтеровирусной этиологии) единственным доказательством повреждения сердца является умеренная кардиомегалия в сочетании с электро- и эхокардиографическими изменениями. На ЭКГ обычно виден низкий вольтаж комплекса QRS в aVFj, Vi_2 и V5_6· Инверсия зубца Τ и депрессия ST в левых прекордиальных отведениях. При эхокардиографическом исследовании у новорожденных редко выявляют гипертрофию стенок желудочков, чаще обнаруживают дилатацию левых отделов сердца и уменьшение фракции изгнания. В первую неделю от начала постнатального кардита иногда выявляют эхонегативную зону между перикардом и эпикардом, свидетельствующую о выпотном перикардите, который, по выражению И.М.Воронцова и Р.В.Болдырева, имеет «эфемерный» характер.

Острый постнатальный кардит у новорожденных часто протекает злокачественно, особенно если он вызван вирусами Коксаки В 3—4 серотипа. В этих случаях быстро развивается циркуляторный коллапс, всегда значительная тахикардия, постепенно нарастают бледность и похолодание кожи, присоединяется СДР. Тоны сердца частые, отчетливо слышно расщепление II тона на верхушке сердца, ритм галопа. При сильной дисфункции отчетливо слышен III тон. Длительный грубый систолический шум ясно выслушивается в нижней трети слева и справа от грудины и над печенью. Он связан с регургитацией через трикуспидальный клапан. АД снижено, олигурия. Электро- и эхокардиографические данные подтверждают поражение миокарда. Тяжелое течение миокардита очень трудно отличить от септического шока. Дифференциальной диагностике помогает эпиданамнез.

Лечение, включающее инотропную поддержку и респираторную терапию, должно быть начато максимально рано. При легких формах миокардитов у новорожденных показана длительная дигитализация и простейшие методы оксигенотерапии. Используют низкую дозу насыщения дигоксином (0,02—0,03 мг/кг в течение 36—48 ч) на фоне неоднократного ЭКГ-контроля. При правожелудочковой недостаточности добавляют мочегонные средства (лазикс 0,5 мг/кг 2 раза в сутки) с обязательным контролем уровня калия в крови и, при необходимости, с коррекцией гипокалиемии. Полезны противовирусный иммуноглобулин и интерферон в первые 36 ч после заражения. Эффективность противовоспалительных средств не доказана. В настоящее время большинство авторов решает отрицательно вопрос о назначении кортикостероидов в остром периоде миокардита новорожденных, несмотря на то, что эти препараты улучшают функцию миофибрилл и уменьшают интерстициальный отек. Такое решение объясняют тем, что стероидные гормоны повышают репликацию вируса, угнетают функцию интерферона и вызывают некрозы миокарда. Кроме того, в литературе нет данных о контролируемых рандомизированных исследованиях,

Болезни сердечно-сосудистой системы

которые доказывали бы клиническую эффективность кортикостероидной терапии.

Тяжелые формы заболевания нужно лечить более активно. Инотропную поддержку начинают с инфузии допамина (5-8 мкгДкг · мин)) и добутамина (5—10 мкг/(кг · мин)) и только после стабилизации гемодинамики через 2—3 сут. переходят к дигитализации. Одна из задач лечения в этих случаях — обеспечить оптимальное наполнение желудочков за счет дополнительной объемной нагрузки инфузионной терапией кристаллоидами. Скорость и объем инфузии регулируют так, чтобы поддержать ЦВД в пределах 12—15 см вод. ст. Если оно поднимается выше этого предела, больному назначают сосудорасширяющие препараты (натрия нитропруссид, каптоприл) и лазикс (2—4 мг/кг на

введение). Больного переводят на ИВЛ (PMOxa - 20 мм рт.ст., РВЫДОха - 2-4 мм рт.ст., Fio2 <0,6), следует избегать гипероксии, так как в эксперименте доказа-

но, что она увеличивает репликацию вируса в миокарде и в 3 раза повышает летальность у мышей.

Прогноз при легких формах заболевания, как правило, благоприятный. При тяжелых формах — летальность в первые 5—7 дней достигает 75% (У.Джаксон и У.Пински).

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Врожденные пороки сердца (ВПС) — одно из наиболее частых врожденных заболеваний. По многочисленным сводным статистикам, эти пороки развития встречаются в среднем с частотой 8 случаев на 1000 живорожденных детей и составляют 10% всех врожденных аномалий. Диагностическая частота отдельных форм порока значительно варьирует с разбросом от 0,05 до 0,35% из общей популяции живых младенцев (Фрид М., 1990) (табл. 19.9).

К возникновению ВПС у плода предрасполагают как генетические факторы, так и неблагоприятные влияния во внутриутробном периоде, особенно на 8—12-й неделе гестации, когда происходит эмбриональная закладка и формирование сердечно-сосудистой системы. Главенствующую роль играет состояние здоровья матери и патологические воздействия, нарушающие плацентарное кровообращение.

В настоящее время показано, что при хромосомных аномалиях частота ВПС возрастает в 5-10 раз (табл. 19.10).

ВПС нередко являются составной частью множественных пороков развития (МПР), сочетаясь при этом с врожденными патологическими синдромами (см. табл. 19.11, 19.12).

Все факторы, воздействующие на женщину в период беременности и результирующиеся в сердечно-сосудистых расстройствах у ее плода и новорожденного ребенка, могут быть разделены на две большие группы: факторы непосредственного повреждения и опосредованного влияния через маточно-пла- центарный кровоток (см. табл. 19.13). Из первой группы прежде всего следует выделить тератогенное влияние некоторых инфекций и лекарственных препаратов, в том числе алкоголя. Особое место принадлежит диабету матери.

Возможность наследования ВПС доказывает также тот факт, что в семьях, где родители (особенно матери) имеют врожденные заболевания сердца, веро-

Частота сочетания врожденных пороков сердца с другими врожденными пороками развития

Так, у женщин, перенесших краснуху в I триместре беременности, 70—80% детей имеют ВПС (Ш.К.Сэниэл). Частота ВПС новорожденных при алкоголизме матери в 3 раза больше обычного, а некорригированный сахарный диабет беременной предрасполагает к рождению ребенка с транспозицией больших сосудов, коарктациеи аорты или синдромом гипоплазии левого желудочка. Ro-антитела при системных васкулитах, по-видимому, являются основной причиной врожденного атриовентрикулярного блока.

Заболевания и патологические состояния матери, влияющие на сердечно-сосудистую систему плода

Влияние тератогенных факторов наиболее опасно в период фетального органогенеза. Так, при их воздействии с 18-го по 20-й день гестации возможно формирование таких пороков, как транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, атрезия легочной артерии; 33 дня — общего артериального ствола

идругих сочетанных дефектов предсердной и желудочковой перегородки; 39 дней — ДМЖП, 50 дней — вторичных ДМПП. Коарктация дуги аорты может образовываться в более позднем периоде.

Взаключение необходимо отметить еще два фактора риска рождения новорожденных с ВПС: беременность на грани детородного периода (15—17 лет

истарше 40 лет) и ребенок малых сроков гестации (частота ВПС в 2 раза больше обычной).

Диагноз и дифференциальный диагноз. Неонатолог обычно проводит дифференциальный диагноз ВПС на основании данных анамнеза, физикального осмотра больного, рентгенографического исследования его грудной клетки и, по возможности, ЭКГ и анализа газов артериальной крови. Следует помнить, что, по М.Фриду, даже опытный кардиолог в этих условиях без специальных дополнительных методов исследования (эхокардиография и катетеризация сердца) ставит правильный топический диагноз только в 60—70% случаев, особенно при сопутствующих поражениях других органов и систем. Отсюда диагностика ВПС в неонатологии состоит в решении чисто тактической задачи: выделить тех больных, для которых необходимо лечение в первый месяц жизни, и, если нет условий для оперативной коррекции в ранние сроки, постараться продлить жизнь ребенка для проведения операции в более старшем возрасте.

Рис. 19.3. Схема оценки легочного кровотока и основные клинические проявления.

Основными клиническими признаками ВПС у новорожденных являются цианоз, приступы аноксии и сердечная недостаточность. Появление тотального цианоза кожи, слизистых оболочек, губ, конъюнктивы считается диагностическими признаками тяжелого ВПС при отсутствии других причин артериальной гипоксемии. Цианоз оценивается по оттенку, локализации и выраженности. Например, голубой оттенок характерен для тетрады Фалло, а фиолетовый — для транспозиции магистральных сосудов. Выраженность цианоза зависит от адекватности непосредственно легочного кровотока и от качества смешивания системного и легочного кровотока при сложных ВПС, таких как транспозиция магистральных сосудов (ТМС), вариантах единственного желудочка (ЕЖ), и при гипоплазии левых отделов сердца. Легочный кровоток считается сбалансированным, если насыщение гемоглобина кислородом (CAT) составляет от 70 до 85%. Соответственно снижение CAT ниже 70% говорит о неадекватном, а повышение выше 85% — об избыточном легочном кровотоке (рис. 19.3).

Существует три основных причины цианоза:

I. Право-левый веноартериальный шунт из-за внутрисердечных и дуктальных сообщений или выраженного стеноза легочного ствола.

II. Смешивание системного и легочного кровотока при ЕЖ.

III. Выраженный венозный застой в легких при левожелудочковой сердечной недостаточности.

Дифференцировать цианоз у детей с ВПС с цианозом при других, чаще легочных, заболеваниях можно простым гипероксическим тестом:

Без ВПС

•Значительное повышение Ρθ2 — более 100 мм рт.ст.

•Значительное повышение CAT.

•ИВЛ с повышенным положительным давлением в конце выдоха (PEEP):

болезнь гиалиновых мембран, аспирация мекония и др.

СВПС

•Незначительное повышение Ρθ2 — менее 100 мм рт.ст.

•Незначительное повышение CAT.

•ИВЛ с легкими параметрами.

Основными клиническими проявлениями сердечной недостаточности являются кардиомегалия, тахикардия, нарушения ритма, такие как ритм галопа, снижение напряжения пульса, шум, который имеет место всего у 15% новорожденных, отеки, кардиогенная гипотрофия.

Левожелудочковая СН проявляется одышкой, затруднением в кормлении и отказом от еды, «влажными легкими», отсутствием прибавок в весе.

Правожелудочковая СН - увеличением печени, отеками, расширением шейных вен.

Существует четыре основных группы новорожденных с СН:

Первая группа — новорожденные с миокардиальной дисфункцией, в которую входят дети, перенесшие асфиксию, сепсис, гипогликемические состояния и миокардиты.

Вторая группа - новорожденные с ВПС, связанными с перегрузкой давлением. К таким порокам относятся стенозы аорты, коарктации аорты, особенно предуктальные, и гипоплазия левых отделов сердца. В их основе лежит поддержание системного кровотока за счет легочной гипертензии и право-левого шунтирования крови через открытый артериальный проток. Поэтому закрытие ОАП приводит к синдрому малого выброса и декомпенсации сердечной недостаточности. Это группа так называемых протокозависимых новорожденных.

Третья группа — новорожденные с ВПС, связанными с перегрузкой объемом. К этой группе пороков относятся большие ДМЖП, ОАП, атриовентрикулярный канал, варианты ЕЖ без стеноза легочной артерии. В основе расстройств гемодинамики лежит легочная гиперволемия за счет снижения физиологического легочного сопротивления и, соответственно, усиление легочного кровотока с дилатацией желудочков сердца и проявлениями СН.

Критические состояния при ВПС у новорожденных

Рис. 19.4. Критические состояния при ВПС у новорожденных.

Рис. 19.5. Дуктус-зависимая легочная циркуляция.

Четвертая группа — новорожденные с аритмиями: тахиаритмиями, чаще суправентрикулярными, и брадиаритмиями, к ним относится врожденный полный атриовентрикулярный блок.

Причинами СН у детей первого месяца жизни выступают ВПС с обьемной перегрузкой (ДМЖП, ОАП, общий артериальный ствол и т.д.), аномалии миокарда (фиброэластоз эндокарда, вирусные инфекционные миокардиты, гликогенозы) и вторичная СН на фоне болезней почек, гипотиреоза, сепсиса.

Критические состояния у новорожденных с ВПС связаны с расстройствами гемодинамики вследствие протокозависимости. На рисунках 19.4—19.6 пред-

Коарктация аорты

Синдром гипоплазии левого сердца

Критический аортальный стеноз

Перерыв дуги аорты

Рис. 19.6. Дуктус-зависимая системная циркуляция.

Таблица 19.14

Варианты протокозависимости при ВПС

ставлены варианты гемодинамической зависимости ВПС от открытого артериального протока.

К первому и второму вариантам относятся транспозиции магистральных сосудов (ТМС), а также атрезия и критический стеноз легочной артерии. Первич-