Учебники / Неонатология Шабалов том 2

Помимо перечисленных осложнений, в результате длительного венозного застоя и перерастяжения легочных сосудов при ОАП относительно рано развивается БЛД.

Клиническая картина и диагностика. Клиническая картина складывается из сочетания признаков перегрузки малого круга кровообращения и функционирующего артериального протока.

На фоне бледности кожи при малейшей нагрузке у ребенка появляется цианоз, который исчезает под воздействием высоких концентраций кислорода. Пульс быстрый, скачущий, тахикардия. Отчетливо выражен сердечный толчок. Слева от рукоятки грудины прослушивают систолический, а при широком протоке — систодиастолический шум. Границы сердца, как правило, не расширены. Над легкими выслушивается большое количество рассеянных крепитирующих и мелкопузырчатых хрипов. На рентгенограмме грудной клетки — «сетчатый» легочный рисунок, иногда «хлопьевидные» инфильтраты. При ЭКГ-обследовании обнаруживают признаки перегрузки левых отделов сердца. При эхокардиографии выявляют увеличение диаметра левого предсердия по отношению к диаметру аорты более чем 1,3:1. Точный диагноз обеспечивает двухмерная эхолокация с допплеровским датчиком, выявляющая характер и величину шунта. Косвенно диагноз подтверждает лечебно-диагностичес- кая проба на дифференцированную оксигенацию. Клиническая картина ОАП у недоношенных детей отличается от симптоматики, характерной для доношенных новорожденных, следующими чертами:

1.Одним из первых и основных симптомов ОАП являются апноэ.

2.При ранних сроках гестации чаще всего отсутствует кардиомегалия.

3.ЗСН возникает не через 6—8 нед., а вскоре после рождения.

4.Чем меньше масса тела ребенка, тем в более ранние сроки проявляется СДР как основной синдром ОАП. У детей с массой менее 1000 г умеренно выраженный СДР выявляют в первые часы, а максимального развития он достигает к 3—5-м суткам жизни; при массе тела 1000—1500 г - н а 5—8-й день. У детей с массой тела 1500—1700 г нередко первым клиническим признаком ОАП может быть систолический шум, слышимый с 7—14 сут. жизни на границе верхней и средней части грудины. Следует отметить, что даже у самых маловесных детей артериальный проток может закрываться спонтанно, если ребенок выживает и у него исчезают СН и апноэ.

Лечение включает мероприятия, направленные на закрытие протока и на профилактику и терапию последствий лево-правого шунта. Артериальный проток закрывают либо фармакологически, либо хирургическим путем.

Патогенетическую фармакологическую терапию ОАП осуществляют при помощи индометацина — ингибитора простагландинсинтетазы, уменьшающего образование и накопление простагландина Е. В литературе нет единого мнения относительно того, когда надо начинать применение индометацина. Чаще всего этот вопрос решают с учетом гестационного возраста ребенка и его массы тела.

У глубоконедоношенных детей с массой тела менее 1000—1250 г препарат применяют в первые сутки жизни при асимптоматическом сердечном шуме, что уменьшает вероятность повторных ОАП, а при их возникновении у больных менее выражены нарушения гемодинамики и достоверно снижается час-

тота ВЖК. У недоношенных новорожденных с массой тела более 1250 г показаниями к применению индометацина являются гемодинамические признаки существования ОАП, в том числе и СДР (обычно возраст 2—3 сут.). Препарат необходимо применить до появления симптомов ЗСН, т.е. до 8—10 сут. жизни. Такая методика обеспечивает снижение летальности при СДР с ОАП (Мент Дж. и соавт., 1988). У доношенных детей индометацин назначают при неэффективности традиционной терапии отека легких на фоне ОАП.

Доза и кратность введения препарата зависят от гестационного и постнатального возраста ребенка как факторов, определяющих фармакокинетику индометацина. Он хорошо всасывается в желудочно-кишечном тракте и поэтому одинаково эффективен как при внутривенном, так и при оральном применении. В последнем случае пик его концентрации в крови достигается через 1 ч и сохраняется на этом уровне еще 1 ч. Оптимальная терапевтическая концентрация препарата в крови, по-видимому, около 250 нг/мл, так как поддержание этого уровня в течение 24 ч дало возможность (Леонард Р. и др., 1987) получить один из наиболее высоких процентов закрытия артериального протока (87%). У недоношенных детей процент связывания индометацина с белками плазмы (99%) и его объем распределения (0,36 л/кг) сопоставимы с такими же показателями взрослых людей. Однако различия имеются в продолжительности периодов полужизни препарата в плазме крови и в организме, что, вероятно, обусловлено возрастными функциями печени, обеспечивающей его метаболизм. Период полуэлиминации индометацина из плазмы зависит от гестационного возраста новорожденного: 17,2 ч — при сроке гестации менее 32 нед.; 12,5 ч — при сроке 32—39 нед., 11ч — после 40 нед. Клиренс препарата составляет всего 25% очищения взрослых и равен 17 мл/кг/ч (Хеман М., 1987). Постанатальный возраст определяет период полужизни индометацина в организме.

В первый постнатальный день он более чем в 3 раза продолжительнее, чем в возрасте 10 суток — 71 и 21 ч соответственно (Мент Дж. и соавт.). С учетом перечисленных факторов индометацин назначают в дозе 0,1 мг/кг однократно

уноворожденных с массой тела менее 1250 г; двукратно — в дозе 0,2 мг/кг с интервалом 12—24 ч — при гестационном сроке 34—36 нед. в возрасте до 8—14 дней; трижды — в дозе 0,3 мг/кг в возрасте старше 2 нед. и у всех доношенных детей. На терапию крайне слабо реагируют глубоконедоношенные дети с массой тела менее 1000 г на фоне ДН и все дети возраста более 25 дней. Чувствительность ОАП к индометацину может быть увеличена, если последний сочетать с дексазоном (0,1—0,3 мг/кг). В эксперименте и клинике такое сочетание увеличивало процент закрытия ОАП в 3 раза (Казио Мома Такао Α., 1989). Однако 10-15% новорожденных вообще не реагируют на индометацин.

Основными побочными эффектами препарата являются нарушение функции тромбоцитов, гипербилирубинемия (вытеснение билирубина из комплекса с альбумином) и почечные дисфункции (блокада синтеза простагландинов в почках), поэтому противопоказаниями к его применению считают гипербилирубинемию более 200 мкмоль/л, Ο Π Η и геморрагический синдром. Для профилактики олигурии индометацин рекомендуют применять с фуросемидом (5 мг/кг) или допамином (3—4 мкг/(кг · мин).

Хирургическая перевязка ОАП показана при отсутствии эффекта от 3-крат- ного использования индометацина, при широком артериальном протоке с за-

Болезни сердечно-сосудистой системы

тянувшейся пневмонией и у детей старше 3 нед. Непосредственные показания формулируют по прогрессивно нарастающему Расо2 до 60 мм рт.ст., растущей потребности в увеличении Fio2 для поддержания Ро2 выше 80% и ИВЛ более 7—9 сут. Оптимальный срок лигирования артериального протока — вторая неделя жизни.

В последнее время альтернативным методом закрытия ОАП является ко- ил-эмболизация протока спиралями Гиантурко в ходе проведения зондирования сердца. При отсутствии лечения до 42% пациентов погибают в возрасте до 45 лет от высокой ЛГ. Частота бактериальных эндокардитов составляет 0,45% от всех ОАП. У 0,6% пациентов с ОАП малого диаметра происходит спонтанное закрытие его в возрасте до 15 лет.

Профилактика возникновения ОАП и усугубления лево-правого шунта у недоношенных детей включает ограничение общего объема жидкости до 100-120 мл/(кг· сут.), и дозы натрия до 2-3 ммоль/(кг· сут.), коррекцию анемии, ацидоза, лечение сердечной недостаточности с использованием диуретиков и сердечных гликозидов.

При современных условиях ведения новорожденных детей летальность, связанная с ОАП, не превышает 1%.

Синдром персистирующего фатального кровообращения

Постнатальный персистирующий право-левый шунт через артериальный проток и/или овальное окно имеет в литературе несколько названий. Наиболее популярно — «синдром персистирующего фетального кровообращения» (ПФК), но отсутствие плацентарного кровообращения делает этот термин недостаточно точным. Патогенетически более правильным является название, учитывающее основной патофизиологический механизм этого патологического процесса — легочную гипертензию. Отсюда вторым конкурирующим термином считают «персистирующая легочная гипертензия новорожденных», при которой из-за значительного право-левого шунта увеличивается примесь венозной крови в системном кровотоке, приводящая к стойкой гипоксемии и цианозу, рефрактерным к оксигенотерапии. Степень гипоксемии обычно непропорциональна тяжести поражения легких.

ПФК встречается с частотой 1 случай на 1500 родов. В отделении реанимации новорожденных его диагностируют у 2—9% больных.

Причины легочной гипертензии новорожденных в зависимости от характера

сосудистых изменений могут быть объединены в 3 группы:

1. Нарушения адаптации сосудов легких к становлению дыхания проявляются в том, что малые мышечные легочные артерии (менее 250 мкм), имея нормальное структурное развитие и анатомию, после рождения не расправляются из-за перинатального стресса: кровотечения, гипогликемии, гипокальциемии, полицитемии, аспирации мекония, гипоксии, бактериальной инфекции. Первоначально эти воздействия обусловливают спазм артерий, который разрешается сосудорасширяющими препаратами, но позднее длительная легочная гипертензия вызывает усиленное образование соединительной ткани вокруг гладкомышечных клеток, что уменьшает их способность в вазодилатации. Причины спазма не ясны, хотя доказано влияние на этот процесс эйкозанои-

дов, вазоактивных субстанций нейроэпителиальных телец (серотонин, бомбезин), повреждения эндотелия

2Задержка внутриутробного созревания сосудов легких проявляется в сохранении гипертрофии среднего слоя мышечных артерий ацинуса и в распространении гладкомышечных клеток на более дистальные легочные артериолы Подобные характеристики типичны для малого гестационного возраста Они обусловливают сохранение высокого сосудистого сопротивления и гипертензии Чрезмерный мышечный слой обнаружен не только в артериях, но и в венах Задержка развития сосудов отмечена у новорожденных, подвергавшихся хроническому внутриутробному стрессу и гипоксии, при некоторых ВСП (аномалиях легочного венозного дренажа, нарушении выхода из левого желудочка, синдроме гипоплазии левого желудочка) Более чем в 30% случаев она имеет идиопатический характер Особенность этого вида ПФК в том, что легочные сосуды при нем чрезвычайно предрасположены к спазму под влиянием гипоксии и ацидоза

3Одновременное недоразвитие легких и легочного сосудистого ложа

сповышенной мускуляризацией артериол — типичная морфологическая картина при врожденной диафрагмальной грыже У новорожденных, умерших при этом пороке развития, обнаружено нормальное соотношение артерий и альвеол, но абсолютное их число снижено на 1/3 и более Мышечный слой артериол у этих детей такой же толщины, как на фоне обструкции выхода из левого желудочка Как уменьшенный суммарный просвет сосудов, так и гипоксия и гиперкапния (следствие первого фактора) вызывают повышенное сопротивление легочному кровотоку, легочную гипертензию и пра- во-левый шунт

Другими причинами этого вида ПФК могут явиться агенезия и гипоплазия почек, резус-конфликт, глубокая недоношенность

Патогенез начальных этапов ПФК определяют вышеперечисленные причины легочной гипертензии, на фоне которых возникает право-левый шунт Дальнейшее течение усугубляют два фактора гипоксия и гиперкапния, усиливающие гипертензию и замыкающие порочный круг, и объемная перегрузка левых отделов сердца Она, в свою очередь, приводит к сердечной недостаточности и отеку легкого Процесс переходит во вторую стадию к спастической легочной гипертензии присоединяется застойная (см рис 19 2)

Клинические проявления ПФК зависят от стадии нарушения гемодинамики, однако во всех случаях должен присутствовать кардинальный симптом праволевого шунта цианоз, не поддающийся воздействию 100% кислородом

иположительным давлением на выдохе Последствия гипоксемии — стойкий метаболический ацидоз с рН крови менее 7,25 и BE больше — 10 ммоль/л Кровь, взятая из верхних и нижних конечностей, имеет разницу в рН более 0,01 Легочная гипертензия проявляется аускультативно либо акцентом II тона над легочной артерией и его расщеплением над верхушкой сердца, либо при слабости миокарда, наоборот, отсутствием II тона Рентгенограмма грудной клетки в этой стадии выявляет обеднение малого круга кровообращения

и«прозрачные» легкие На ЭКГ — депрессия интервала ST в левых грудных отведениях

Легочная гипертензия

Право-левый шунт

Гипоксия

Гиперкапния

Объемная перегрузка левых отделов сердца

Сердечная недостаточность Отек легкого

Застойная легочная гипертензия

Рис 19 2 Патогенез синдрома персистирующего фетального кровообращения

Для оценки тяжести ПФК на этой стадии используют индекс оксигенации (ИО)

о _ MAP (см вод ст) xFio2 xlOO % Рао2 (мм рт ст)

где MAP — среднее давление в дыхательных путях, если ребенок находится на традиционной вентиляции, или CDP, если на ВЧО ИВЛ,

FiO2 — фракция вдыхаемого кислорода,

Ра°2 ~ парциальное давление кислорода в артериальной крови пациента Его величина, равная или превышающая 40, свидетельствует о 80% небла-

гоприятном прогнозе При второй стадии ПФК возникают клинические

ирентгенологические признаки перегрузки малого круга в сочетании с кардио— и гепатомегалией Эта стадия может осложняться небактериальным тромбозом эндокарда с вегетациями на его поверхности, артиовентрикулярном

итрехстворчатом клапанах В этих случаях присоединяются тромбоцитопения без ДВС и распространенные легочные тромбоэмболии Описаны также осложнения ПФК в виде инфарктов ЦНС Диагностику и дифференциальный диагноз желательно провести на максимально раннем этапе ПФК, так как результаты лечения тем лучше, чем раньше оно начато Вместе с тем сходная клиническая картина может быть при ВПС и заболеваниях легких К дифференциальной диагностике следует приступать у новорожденных с гипоксемией

(Рао2 <50 мм рт.ст.) и цианозом, рефрактерным к высоким концентрациям кислорода (Fio2=0,8—0,1). Основными дифференциально-диагностическими тестами являются функциональные гипероксидные пробы (см. с. 240). При их интерпретации необходимо учитывать, что для легочной гипертензии наиболее чувствительным и специфичным считают гипервентиляционный тест. Однако только для первой стадии ПФК 100% специфичностью обладает положительная проба на дифференцированную оксигенацию, выполненная по результатам исследования артериальной крови в верхней конечности и нисходящей аорте (пупочная артерия) с выявлением разницы Ро2=10-15 мм рт.ст. Варианты пробы с применением пульсоксиметрии или транскутанного Ро2 малочувствительны, так как HbF имеет большее насыщение при более низком Ро2, чем НЬА. Эти варианты обычно используют лишь при наблюдении за больным в динамике. В то же время отрицательная проба на дифференцированную оксигенацию не исключает ПФК, так как право-левый шунт может быть только через открытое овальное окно без ОАП. Специфических электрокардиографических признаков ПФК нет, но сочетание рефрактерной гипоксемии со смещением электрической оси сердца влево с гипертрофией левого желудочка чаще всего свидетельствуют о ВПС с легочной гипертензией.

Диагноз ПФК позволяет уточнить эхокардиография. М-эхо выявляет в этих случаях нарушение систолических временных интервалов, так как легочная гипертензия, увеличивая постнагрузку правого желудочка, удлиняет период изгнания с укорочением его времени. Их соотношение больше 0,5 предсказывает вероятность ПФК. При двумерной эхографии обнаруживают смещение межпредсердной перегородки справа налево и одновременно ОАП. Однако эти признаки могут также быть при некоторых пороках сердца (атрезия трикуспидального клапана и др.).

Лечение ПФК — одна из самых трудных задач в неонатологии, о путях решения которой нет единого мнения. Согласие существует только в том, что терапию в первую очередь следует начинать с ликвидации гипотермии, гипогликемии, гипокальциемии и метаболического ацидоза. Разногласия остаются в отношении подходов к лечению гипоксии и легочной гипертензии.

Традиционно считают, что необходимо добиваться адекватной оксигенации параллельно с активными мероприятиями по снижению давления в легочной артерии. Для этих целей используют ИВЛ в гипервентиляционном режиме, инфузию сосудорасширяющих препаратов и, как крайнюю меру, экстракорпоральную мембранную оксигенацию (ЭКМО).

Применение гипервентиляции обосновывали тем, что возникающие при этом гипокапния и алкалоз уменьшают спазм легочной артерии. Эффект наиболее выражен при РаС02 около 25 мм рт.ст. и рН крови >7,55. Для достижения таких показателей необходим «жесткий» режим ИВЛ (Р вдоха — до 35 мм рт.ст., Ρ выдоха - в пределах 4-8 см вод.ст., соотношение времени вдоха и выдоха 1:1), критерием адекватности которого является Ро2>80 мм рт.ст. или насыщение крови кислородом более 90%. В последнее время большинство неонатологов отказалось от применения гипервентиляционного режима для лечения ПЛГН, и в настоящее время используют создание алкалоза лишь за счет метаболического компонента. Для этого больному добавляют внутривенно 3% раствор натрия гидрокарбоната. Рекомендуемый уровень Расо2 в этом случае - в пределах 35-45 мм рт.ст. (Мостовой А.В., 2003).

Болезни сердечно-сосудистой системы

Для фармакологической ликвидации легочной гипертензии в настоящее время наиболее широко используют α-адренолитик короткого действия — толазолин и реже натрия нитропруссид, быстродействующий препарат, обладающий миотропным эффектом преимущественно на сосуды малого круга кровообращения. Показанием к их назначению служит рефрактерность к ИВЛ у больных с ПФК. Оба препарата вводят микроструйно внутривенно.

Инфузию толазолина начинают с ударной дозы 1—2 мг/кг в течение 2 мин, а затем переходят к поддерживающей - 1-2 мг/(кг>ч). Отменяют препарат постепенно. После того как больному удается снизить Fio2 до 0,6, подобранную дозу снижают вдвое, и при Fio2 0,5 — еще раз вдвое, но не быстрее, чем через 6 ч. Желательное место введения — вены головы. Ударная доза натрия нитропруссида составляет 5 мкг/(кг · мин) в течение 5 мин, поддерживающая — 2 мкг/(кг-мин). Скорость поддерживающей инфузии регулируют по уровню системного артериального давления так, чтобы не развивалась артериальная гипотензия. Эффективность терапии определяют по тому, насколько удается уменьшить концентрацию кислорода во вдыхаемом воздухе для получения нормальных величин Ро2 в артериализированной крови, а также электрокардиографически — по нормализации систолического показателя.

Кроме перечисленных препаратов, в эксперименте и единичных клинических исследованиях для лечения ПФК применяли простациклин, блокаторы кальциевых каналов (нифедепин), оксид азота. Однако оптимистических выводов для рекомендации этих препаратов в широкую практику пока еще нет.

Количество наблюдений по применению ЭКМО при ПФК прогрессивно нарастает с каждым годом. Показанием для нее считают резистентные к традиционной терапии случаи ПФК у детей с массой тела более 2000 г и ИО более 40 при отсутствии ВПС и геморрагического синдрома. Выживаемость, по данным различных авторов, после ЭКМО колеблется от 56 до 100%.

По мере накопления опыта в традиционной терапии ПФК среди неонатологов возрастает неудовлетворенность от применения этих подходов, что прежде всего объясняется все еще сохраняющейся высокой летальностью и большим процентом осложнений лечения. Так, по данным С.Хакман и соавт. (1985), гипервентиляционный режим ИВЛ в 47% осложнялся пневмотораксом, склонностью к артериальной гипотензии, олигурии, тромбоцитопении, повышенной кровоточивости, парезу кишечника. Все еще трудной и дорогостоящей процедурой остается ЭКМО.

Перечисленные факты, по-видимому, послужили причиной того, что в последние годы растет число сторонников более консервативного подхода к лечению легочной гипертензии (Ванг Дж. и др., 1985). Наиболее четко эту точку зрения высказал У.Лонг (1990), который считает, что при ПФК необходимо лечить предрасполагающую болезнь и ожидать, когда у ребенка состояние улучшится спонтанно. «Меньшая терапия является лучшей терапией. Время — лучший лекарь, чем какие-либо активные воздействия». Диагноз ПФК не должен быть диктатом к гипероксии и «жесткой» ИВЛ. Их используют только при абсолютной необходимости. Ребенка с легочной гипертензией следует вести так тщательно и неинвазивно, насколько это возможно. Однако справедливость этих положений окончательно еще не доказана достаточной статистикой.

268

КАРДИОМИОПАТИИ

Под кардиомиопатиями понимают ненормальное уменьшение систолической сократимости или диастолического расслабления сердца. В периоде новорожденное™ эти состояния всегда сопровождаются кардиомегалиеи и различной степенью сердечной недостаточности, а также, в зависимости от преобладающей дисфункции какого-либо из желудочков, шунтированием крови из одного круга кровообращения в другой. В этом возрасте кардиомиопатии обычно встречаются при метаболических, в том числе и постасфиксических, расстройствах, у детей от матерей, страдающих сахарным диабетом, при болезни Помпе, эндокардиальном фиброэластозе и миокардитах.

Метаболические кардиомиопатии у новорожденных являются следствием гипоксии, ацидоза, гипогликемии, гипокальциемии, полицитемии. Эти факторы могут действовать как раздельно, особенно у недоношенных и детей с малой для своего гестационного возраста массой, так и совместно при асфиксии и в постасфиксическом периоде.

Патогенез не всегда ясен. Нарушение функции миокарда при гипогликемии, возможно, связано с гипоксией, которая либо предшествует снижению уровня глюкозы в крови, либо развивается как его осложнение. Гипоксия в этих случаях через неизвестные механизмы ингибирует использование миокардом его относительно больших запасов гликогена. Гипокальциемия снижает сократимость миокарда, так как ограниченное количество саркоплазматического ретикулума мало влияет на внутриклеточную концентрацию кальция и повышает ее зависимость от поступления электролита из внеклеточного пространства. Ацидоз как следствие значительной гипоксии нарушает взаимоотношения между кальцием и тропонином и связывает адренорецепторы, уменьшая их чувствительность к катехоламинам, вторично снижая сократимость миокарда. Легочная гипертензия, сопровождающая ацидоз, нарушает кровообращение в субэндокардиальном слое правого желудочка; сниженный сердечный отток, в первую очередь, осложняется уменьшением коронарного кровотока. В конечном итоге эти процессы еще больше снижают эффективную работу сердца.

При асфиксии и в постасфиксическом периоде все эти факторы действуют сочетанно; кроме того, одновременно нарушается коронарный кровоток, что обусловлено уже упомянутым снижением сердечного оттока и обструкцией коронарных сосудов неясного генеза. Развивается острая коронарная недостаточность, или транзиторная ишемия миокарда новорожденных, осложняющаяся кардиомиопатией.

Метаболические кардиомиопатии. Клиническая картина неспецифична. Исключение составляет транзиторная ишемия миокарда новорожденных. Она чаще возникает у доношенных детей с асфиксией с оценкой по Апгар через 1 мин менее 3 баллов и рН крови при рождении 6,9—7,1 либо после травматичных родов. В течение нескольких часов после рождения у ребенка развиваются ацидоз, признаки СДР и СН, иногда артериальная гипотензия и шок. Аускультативно: сердечные тоны резко приглушены, нередко имеют ритм галопа, слева у нижнего края грудины можно выслушать систолический шум, обусловленный регургитацией через трикуспидальный клапан. Иногда выражен апикаль-

Болезни сердечно-сосудистой системы

ный систолический шум — следствие регургитации через митральный клапан. На рентгенограмме грудной клетки: всегда кардиомегалия и часто диффузный отек легких. При преобладании левожелудочковой недостаточности с артериальной гипотензией могут быть признаки обеднения малого крута кровообращения, что в сочетании с рефлекторным цианозом свидетельствует о наличии право-левого шунта.

Окончательно диагноз подтверждают электрокардиографические и эхокардиографические исследования. На ЭКГ обнаруживают уплощение или инверсию зубца Τ в одном или нескольких отведениях, депрессию или смещение интервала ST выше изоэлектрической линии, патологические зубцы Q. При эхокардиографии видны регургитация через трикуспидальный клапан и уменьшение сократимости миокарда, чаще задней стенки левого желудочка.

Лечение прежде всего должно быть направлено на ликвидацию предрасполагающих метаболических расстройств и терапию сердечной недостаточности. Иногда одно-двухдневное назначение салуретиков и β-адренергических доз допамина оказывает драматический эффект. При тяжелой асфиксии лечение обязательно проводят на фоне ИВЛ.

Прогноз при отсутствии кардиогенного шока благоприятный и выживаемость зависит только от тяжести сопутствующих патологических состояний. Шум обычно исчезает в течение двух недель, ЭКГ-изменения в течение нескольких месяцев. При кардиогенном шоке прогноз, как правило, сомнительный.

Кардиомиопатия у детей от матерей с сахарным диабетом представляет собой

гипертрофический тип с асимметричным утолщением перегородок сердца, динамическим субаортальным стенозом, изменением фибрилл. Иногда имеется также гипертрофический стеноз выхода из правого желудочка. У большей части новорожденных, родившихся от матерей с диабетом, кардиомиопатия протекает бессимптомно, и лишь в 30% случаев встречается кардиомегалия. Только у 5—10% детей имеется сердечная недостаточность, которая чаще возникает при некорригированном уровне глюкозы у матери.

Эти новорожденные обычно одутловаты, у них рано появляется желтушность кожи. Уже в первые минуты после рождения могут быть признаки СДР и глубокий цианоз. Систолический шум над аортой усиливает подозрение о наличии кардиомиопатии. На рентгенограмме грудной клетки выявляют кардиомегалию и признаки отека легких. Электрокардиографическая картина неспецифична, но может быть обнаружена ранняя гипертрофия левого желудочка. Основой диагностики является эхокардиография, свидетельствующая о гипертрофической кардиомиопатии. Ультразвуковое исследование важно также из-за того, что в этой группе детей частота ВПС в 5 раз больше обычного.

Лечение прежде всего включает поддерживающую терапию: по показаниям ИВЛ, ликвидация гипогликемии, гипокальциемии, гипомагниемии, полицитемии. Сложность возникает при сопутствующей сердечной недостаточности. Большинство современных авторов считает, что сердечные гликозиды у этих детей противопоказаны, так как они уменьшают объем камер сердца и увеличивают обструкцию, затрудняющую кровоток. Хороший эффект оказывает раннее и длительное применение адреноблокаторов (обзидана). Реже используют блокаторы кальциевых каналов как более опасные у новорожденных.

270 Глава XIX

Прогноз благоприятный. В большинстве случаев симптоматика кардиомиопатии исчезает к концу первого месяца жизни, а к 6—12 мес. окончательно регрессируют патологические изменения.

Болезнь Помпе (болезнь накопления гликогена, гликогеноз II типа) — заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, которое характеризуется отсутствием лизосомальных кислых а-1,4-глюкозидаз (кислых мальтаз), что приводит к чрезмерному накоплению гликогена в лизосомах тканей. Макроскопически выявляют утолщение стенок обоих желудочков при нормальном миокарде предсердий.

При рождении клинические симптомы имеются у 25—90% больных. Характерны увеличенный язык, затрудняющий дыхание, генерализованная мышечная слабость, нарушение акта сосания. Ребенок плохо прибавляет массу тела. Сердце всегда увеличено в размерах, можно выслушать «мягкий» вариабельный систолический апикальный шум. Печень не увеличена. Нарушения метаболизма глюкозы нет. Типична ЭКГ: укорочение интервала PQ, очень высокий и часто широкий комплекс QRS в левых прекардиальных отведениях, изменена фаза реполяризации с нарушением зубца Τ и дугообразным интервалом ST. Эхокардиографически выявляют сильную гипертрофию стенок всех отделов сердца (иногда больше левого желудочка) с резким уменьшением их полостей во время систолы. В раннем периоде нарушение сократимости отсутствует, оно развивается позже одновременно с дилатацией желудочков. Симптомы сердечной недостаточности появляются к концу первого — началу второго месяца жизни и приводят к смерти в возрасте до 1 года.

Диагноз ставят с учетом семейного анамнеза и по данным биопсии скелетных мышц, содержащих депозиты гликогена в клетках с отсутствием кислых гликозидаз.

Специфических методов лечения нет. При поддерживающей терапии ЗСН нужно учитывать опасность применения сердечных гликозидов.

Фиброэластоз эндокарда характеризуется присутствием на внутренней поверхности левого желудочка, реже левого предсердия, правого желудочка и клапанов сердца, белой блестящей фиброэластической мембраны, представляющей собой диффузно утолщенный эндокард. Сердце значительно увеличено в размерах, полости его резко расширены.

По Д.Фишеру (1986), частота фиброэластоза эндокарда составляет 1:70 000 новорожденных. Существует несколько теорий его происхождения (инфекционная, гипоксическая, генетическая и гемодинамическая). Он может быть первичным и изолированным, либо вторичным по отношению к обструктивным процессам на выходе из левого желудочка (стеноз и коарктация аорты). Заболевание следует заподозрить при нарушениях ритма и миокардите новорожденных. Эти больные похожи на детей с сепсисом и пневмонией.

Симптомы сердечной недостаточности могут присутствовать при рождении ребенка, но чаще появляются в более позднем возрасте. Одним из самых частых симптомов в неонатальном периоде является ритм галопа и пансистолический апикальный шум. Может также выслушиваться шум, характерный для регургитации через митральный клапан. Типична ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка и инверсии зубца Τ в I, II и левых прекардиальных отведениях. Эхокардиографически выявляют крайнюю дилатацию левого желудочка