Учебники / Неонатология Шабалов том 2

На этом этапе чаще встречается периферический, чем центральный цианоз. Диагноз подтверждает сочетание этих симптомов с кардиомегалией, выраженным сердечным толчком, громким акцентуированным II тоном и коротким систолическим шумом на основании сердца. Обязательно сравнение давления на верхних и нижних конечностях. При отсутствии коарктации аорты диастолическое АД выше систолического только на 10 мм рт.ст.

В более позднем периоде у больного ребенка появляются затруднения с сосанием, чрезмерная прибавка массы тела, потливость головы. При относительно высокой частоте дыхания наблюдаются экспираторная одышка, ретракция грудной клетки, над легкими выслушиваются влажные хрипы. Часто наблюдается центральный цианоз, тоны сердца глухие, неблагоприятный признак — появление ритма галопа, исчезновение сердечного толчка. Развиваются гепатомегалия (более 3 см ниже реберной дуги), олигурия (менее 0,5 мл/кг/ч). Периферические отеки и асцит кардиогенного генеза у новорожденных редки, спленомегалия не характерна.

Лабораторные данные: достаточно частые и стойкие признаки — прогрессирующие метаболический ацидоз и гиперкапния. При цианотичных ВПС — рефрактерная гипоксемия с Ра02 менее 40 мм рт.ст.

На рентгенограмме грудной клетки: кардиомегалия и признаки отека легких.

Появление перечисленных симптомов является показанием для электро- и эхокардиографического обследования, которые позволяют уточнить причину ЗСН.

По ЭКГ оценивают признаки перегрузки и гипертрофии желудочков сердца, нарушения субэндокардиального кровообращения и при необходимости, характер аритмии. Эхокардиограмма позволяет уточнить топику ВПС, характер и величину шунтирования кровотока.

Лечение сердечной недостаточности должно решать следующие задачи: улучшение производительности сердца, уменьшение постнагрузки и венозного застоя в малом и большом кругах кровообращения. Последовательность их решения зависит от тяжести СН и непосредственной причины ее возникновения. При умеренной СН нередко достаточно снизить сердечную преднагрузку умеренным ограничением поступления воды и электролитов (до 80% от возрастных потребностей). В тех случаях, когда это не обеспечивает уменьшение перегрузки, больному назначают диуретики (см. табл. 19.6), которые особенно показаны при перегрузке малого круга кровообращения с клинической и рентгенологической картиной интерстициального отека легких.

Если перечисленные мероприятия не купируют СН, и возникает необходимость наращивать активность терапии, ее усиливают в нескольких направлениях, учитывающих причины возникновения синдрома. Однако в любом случае новорожденному ограничивают физическую нагрузку с исключением акта сосания (кормление через зонд) и проводят оксигенотерапию с дыханием под положительным давлением при Fio2 не больше 0,5. Вопрос об увеличении производительности сердца традиционно решали при помоши сердечных гликозидов. При СН у новорожденных на фоне ВПС с лево-правым шунтированием кровообращения либо при миокардитах и дилатационных кардиомиопатиях (постасфиксических, при фиброэластозе эндокарда) их применяют длительно

в течение нескольких месяцев и даже лет. Однако по мере разработки представления о диастолической сердечной недостаточности, особенно при гипертрофических кардиомиопатиях (диабетическая и при болезни Помпе), основу терапии стали составлять средства, способствующие диастолическому наполнению сердца (β-адренолитики, препараты, ингибирующие ангиотензии, конвертирующие энзимы). Этот же механизм, по-видимому, является основой положительного эффекта других сосудорасширяющих препаратов, улучшающих постнагрузку.

Для инотропной поддержки при СН, не сопровождающейся СМСВ, у новорожденных используют дигоксин, насыщение которым осуществляют, как правило, внутривенно, а при поддерживающей терапии при улучшении состояния ребенка препарат чаще всего назначают per os. С учетом биодоступности дигоксина соотношение между оральной и внутривенной дозами составляет 1:0,6. Методика дигитализации в неонатальном периоде такая же, как в более старшем возрасте. Период насыщения препаратом в течение 24—36 ч: 1/2+1/4+1/4 дозы насыщения с интервалом в 8—12 ч и последующим периодом поддержания терапевтической концентрации препарата в крови (1/8 дозы насыщения каждые 12 ч). Внутривенная доза насыщения для новорожденных детей колеблется от 0,03 до 0,04 мг/кг (30—40 мкг/кг). Необходимая концентрация препарата в плазме достигается через 60—180 мин. Терапевтический уровень дигоксина у новорожденных при сопоставимых дозах в 1,5—2 раза выше и составляет 1,1—2,2 нг/мл. Токсический уровень — более 3,5 нг/мл. Другими словами, чем младше ребенок, тем быстрее проявляются его токсические эффекты. К их возникновению предрасполагают гипоксия, ацидоз, гипокалиемия. У детей малого гестационного возраста важно учитывать возможность усиления токсичности при сочетанном применении дигоксина и индометацина. Доза первого в подобных случаях должна быть уменьшена на 50%.

При интоксикации дигоксина состояние ребенка ухудшается, он отказывается от еды, появляются срыгивания, рвота. Одним из ранних объективных критериев интоксикации сердечными гликозидами у новорожденных являются ЭКГ-признаки: удлинение интервала PQ, дугообразное изменение ST, желу-

Таблица 19.7

Причины синдрома малого сердечного выброса (кардиогенного шока) у новорожденных

Неэффективная сократимость миокарда:

•транзиторная ишемия миокарда при асфиксии;

•гипогликемия, гипокальциемия, ацидоз;

•миокардит.

Неэффективная диастола:

•гипертрофическая кардиомиопатия у детей от матерей, страдающих диабетом;

•тахиаритмия.

Нарушения переходного кровообращения. ОАПиПФК:

•ВПС;

•синдром малого левого желудочка;

•ТБС;

•коарктация или стеноз аорты;

•общий артериальный ствол.

Механическое препятствие сердечной функции или венозному возврату:

•напряженный пневмоторакс;

•интерстициальная эмфизема и пневмомедиастинум;

•диафрагмальная грыжа;

•тампонада сердца (пневмо- и гидроперикард).

рециркуляции или централизации кровообращения. Последняя может быть либо компенсаторной и вторичной (при кардиогенном и гиповолемическом шоке), либо первичной патологической, обусловленной воздействием бактериального эндотоксина. Если централизация кровообращения вовремя не ликвидирована, тканевая гипоксия прогрессирует, усиливает метаболический ацидоз, в сочетании с тканевыми вазоактивными веществами (кинины, простагландины и др.) приводит к нарушению проницаемости капиллярной стенки, внутрисосудистому свертыванию крови, ее секвестрации и гиповолемии. Возникает децентрализация кровообращения, системная артериальная гипотензия, что еще больше усиливает гипоксию. Замыкается порочный круг.

В клинической картине шока у недоношенных детей на первый план выступают синдром угнетения ЦНС с мышечной гипотонией, гипорефлексией. Нарушения гемодинамики никогда не превалируют, симптоматики централизации кровообращения нет. Прогрессирует гиповентиляционная дыхательная недостаточность с частыми длительными апноэ (более 15—20 с). Недостаточность периферического кровообращения проявляется в том, что ребенок перестает самостоятельно поддерживать постоянство температуры тела, развиваются гипотермия, склерема. Кожа бледная или бледно-цианотичная, несмотря на то, что максимальное артериальное давление длительно сохраняется на нижней границе возрастной нормы (в пределах 30 мм рт.ст.). У больного отсутствует диурез. В смешанной капиллярной крови Ро2 на фоне оксигенотерапии с Fio2=0,6—0,8 не превышает 30 мм рт.ст. Исследование КОС, даже на фоне ИВЛ, выявляет стойкий декомпенсированный метаболический ацидоз, не поддающийся коррекции внутривенным введением растворов натрия гидрокарбоната. Подобное состояние «анабиоза» может сохраняться достаточно

долго (в течение нескольких часов или суток) и в большинстве случаев завершается постепенным угасанием витальных функций.

У доношенных новорожденных, несмотря на то, что централизация кровообращения при шоке также выражена слабо, тем не менее шок, как синдром, проявляется более отчетливо (Хишфильд С.С, 1987). Недостаточность периферического кровотока проявляется бледной или серо-землистой окраской кожи, продолжительной олигурией и метаболическим ацидозом, степень которого не всегда объяснима клинической ситуацией, так же как у недоношенных новорожденных. Вместе с тем у детей, родившихся на поздних сроках гестации, в симптоматике шока чаще всего превалирует шунтодиффузная дыхательная недостаточность. На ранних стадиях она обусловлена легочной гипертензией с синдромом дыхательных расстройств и последующим интерстициальным отеком легких. На поздних стадиях по мере прогрессирования артериальной гипотензии ведущей причиной дыхательной недостаточности становится синдром персистирующего фетального кровообращения с 50—70% шунтированием кровотока справа налево через овальное окно и, в меньшей степени, через артериальный проток.

При септическом шоке быстро возникает ДВС. Летальный исход наступает в пределах суток.

Противошоковую терапию начинают с решения следующих вопросов:

1. Нужна ли больному инфузионная терапия и каковы должны быть ее объем и состав?

2.Подбор фармакологических средств для инотропной поддержки и вазоактивной терапии.

3.Определение характера необходимого респираторного обеспечения.

4.Выбор дополнительных лечебных мероприятий с учетом этиологии шо-

ка.

Для оценки необходимости инфузионной терапии следует провести тест с разовой объемной нагрузкой и клинико-лабораторный контроль. В подавляющем большинстве случаев для тест-нагрузки выбирают кристаллоиды (физиологический раствор натрия хлорида) в дозе 10 мл/кг в течение 10—20 мин. Контроль включает измерение центрального венозного давления, АД, диуреза, температуры конечностей, определение количества эритроцитов, концентрации гемоглобина и гематокрита, электролитов плазмы и КОС крови. Если эти параметры улучшились, то весьма вероятно, что у больного гиповолемия, и инфузию следует продолжить. Дальнейший состав диктуют проведенные лабораторные исследования. При острой анемии с гематокритом менее 35 об.% ребенку необходима трансфузия крови и свежезамороженной плазмы в дозе 12—15 мл/кг, при гипонатриемии продолжают введение глюкозосолевой смеси (10% раствор глюкозы и 0,85% раствор натрия хлорида — 3:1) дополнительно 30 мл/кг. При декомпенсированном ацидозе и рН крови <7,2 снижено сосудоактивное влияние всех симпатомиметиков и катехоламинов. В подавляющем большинстве случаев препаратом выбора для первоначального поддержания гемодинамики является допамин. Его инфузия, так же как и адреналина, проводится только в центральные (пупочная, подключичная) вены. Дозу подбирают методом титрования, т.е. начинают с 5—8 мкг/кг/мин и корригируют так, чтобы добиться клинических и лабораторных признаков адекват-

ности кровообращения (нормализация АД, температуры тела, диуреза, рН крови и Ро2). Если эффекта не удается добиться путем повышения дозы допамина более 10 мкг/кг/мин, то дополнительно начинают инфузию добутамина (5—10 мкг/кг/мин) и при необходимости адреналина (0,5—1,0 мкг/кг/мин). Если эта терапия стабилизирует систолическое АД на уровне более 60 мм рт.ст., но сохраняются олигурия и другие признаки централизации кровообращения, то в терапию включают сосудорасширяющие средства.

Подобную комплексную терапию шока продолжают несколько суток, и при улучшении состояния ребенка активность лечения снижают в последовательности, противоположной той, которая была при ее наращивании.

Перечисленные лечебно-тактические мероприятия всегда проводятся при гиповолемическом шоке. При септическом шоке в лечение дополнительно включают антибактериальную терапию и экстракорпоральные методы детоксикации (плазмаферез, гемосорбция). При кардиогенном шоке целесообразно избегать инфузии адреналина, а препаратом первого назначения может быть добутамин. После стабилизации гемодинамики дальнейшее инотропное воздействие осуществляют при помощи дигоксина. Насыщение им начинают на фоне постепенной отмены инотропных веществ немедленного действия.

ТРАНЗИТОРНЫЕ НАРУШЕНИЯ ПЕРЕХОДНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ

Переход к внеутробной жизни характеризуется кардинальными изменениями кровообращения, суть которых состоит в прекращении плацентарного и начале легочного кровотока. С первых минут постнатальной жизни начинают уже функционировать два круга кровообращения, но лишь в течение последующих часов и суток происходит постепенная адаптация гемодинамики к новым условиям существования (см. схему 19.4). Ключевыми моментами этой перестройки являются, во-первых, прогрессирующее снижение сопротивления сосудов легких с увеличением кровотока в них, вследствие чего постепенно ликвидируется легочная гипертензия, и, во-вторых, закрытие фетальных соустий (овального окна и артериального протока) между малым и большим кругами кровообращения.

Нарушение процессов адаптации приводит к тому, что удлиняются сроки функционального закрытия фетальных соустий и персистирует легочная гипертензия, что обеспечивает избыточное перераспределение крови между аортой и легочной артерией, правым и левым предсердиями. При открытом артериальном протоке (ОАП) первоначально возникает лево-правый шунт с патологическим сбросом крови из большого в малый круг кровообращения с перегрузкой последнего и тяжелыми нарушениями диффузии в легких. Право-ле- вый шунт обусловливают стойкая легочная гипертензия или системная гипертензия. Сброс крови из малого в большой круг кровообращения в этих случаях происходит как через ОАП, так и овальное окно. Это состояние получило название синдрома персистирующего фетального кровообращения (ПФК) или синдрома персистирующей легочной гипертензии новорожденных (СПЛГН). При ПФК шунтируется, минуя легкие, 30—40% сердечного оттока, что сопровождается большой примесью венозной крови в аорте и тяжелой гипоксией.

Первоначально ОАП и ПФК имеют функциональный и обратимый характер, однако при продолжительном их существовании под влиянием нарушенной гемодинамики и длительной гипоксии развиваются необратимые полиорганные изменения, особенно в легких и сердце, что определяет конечный прогноз. Своевременное фармакологическое закрытие переходных шунтов в подобных случаях является обязательным условием терапии и выживания новорожденного.

Открытый артериальный проток

Изолированный лево-правый шунт через ОАП чаще всего приобретает патологическое значение у недоношенных детей первых недель жизни. Вероятность его продолжительного функционирования тем больше, чем меньше гестационный возраст ребенка, его масса тела и чем тяжелее состояние новорожденного. По данным допплеровской эхокардиографии, у доношенных детей в первые сутки жизни артериальный проток полностью спадается в 50% случаев, на вторые сутки — в 90%, а к 96 ч жизни он не определяется ни у кого. При массе тела, равной 1500—2000 г, к этому возрасту ОАП сохраняется у 7% детей, при массе тела от 1000 до 1500 г — у 21% и менее 1000 г — у 42% новорожденных (Климан Р., 1991). У недоношенных детей с массой тела менее 1200 г, требующих интенсивной терапии, проток остается открытым в 85% случаев. По некоторым данным, вне зависимости от гестационного возраста, ОАП осложняет 35% длительный ИВЛ у новорожденных.

Своевременному закрытию артериального протока в постнатальном периоде препятствуют СДР недоношенных, стойкий метаболический ацидоз, длительная оксигенотерапия высокими концентрациями кислорода, избыточная инфузионная терапия.

Патогенез. ОАП после рождения закрывается под влиянием кислорода. Однако при гипоксии или гипероксии в крови увеличивается количество активных кислородных радикалов, стимулирующих накопление в легких простагландина Е, который расслабляет мышцы артериального протока, и он остается открытым. Из-за разницы давления в аорте и легочной артерии развивается сброс крови из большого круга кровообращения в малый, т.е. левоправый шунт. Из-за меньшей растяжимости миокарда у незрелых детей, особенно на фоне относительно больших объемов внутривенно вводимой жидкости, резко повышается конечное диастолическое давление в левых предсердии и желудочке. Вторично возрастает легочное венозное давление, что вызывает застой в легких или застойную легочную гипертензию. Отсюда чем младше гестационный возраст ребенка, тем быстрее возникает у него сердечная недостаточность, но тем ниже у него и градиент давления между легочной артерией и аортой и меньше величина лево-правого шунта. При широком артериальном протоке во время диастолы через него осуществляется ретроградный ток в аорте

имозговых сосудах, что может, с одной стороны, приводить к ишемии мозга

ивнутримозговым кровоизлияниям, а с другой стороны, снижать перфузионное давление и кровоток в тканях (чревный, почечный, селезеночный). Для поддержания его в этих областях возникает сосудистый спазм. В подобных случаях признаки недостаточности периферического кровотока могут появляться раньше СН.