Учебники / Неонатология Шабалов том 2

ма к 4—5-му дню жизни. Шум, сохраняющийся в возрасте более 3 сут., вероятнее всего связан с ВПС, особенно если он сочетается с признаками сердечной недостаточности.

Физиологические шумы всегда систолические и слабоинтенсивные. Интенсивность и локализация патологических шумов мало помогают в диагностике анатомической аномалии, так как для новорожденных широкое распространение шума за пределы сердца больше правило, чем исключение. Сердечные шумы при отсутствии у ребенка аритмии, цианоза или сердечной недостаточности не являются показанием к экстренной диагностике и медикаментозному лечению, но свидетельствуют о необходимости последующего подробного обследования. Более того, по мнению Дж.Лейбмана с соавт., когда у новорожденного с клинической картиной ВПС отсутствует сердечный шум, — это обычно прогностически чрезвычайно неблагоприятный признак.

СЕРДЕЧНЫЕ АРИТМИИ

При оценке сердечных аритмий следует помнить, что, являясь чаще всего вестниками физиологического напряжения или неблагополучия витальных функций, они нередко приобретают самостоятельное патологическое значение.

В раннем постнатальном периоде такую патологическую роль играют чрезмерные синусовые бради- и тахикардии, наджелудочковые и желудочковые тахиаритмии, врожденный атриовентрикулярный блок.

Тахикардии. К чрезмерной синусовой тахикардии относят частоту сердечных сокращений более 190 уд./мин у доношенных и 195 уд./мин - у недоношенных новорожденных, при которой время диастолы и диастолического наполнения сердца сопровождается нарушением коронарного кровотока. Синусовые тахикардии практически всегда симптоматические и чаще всего прогностически благоприятны. Они имеют нормальный ЭКГ-комплекс. В отличие от патологических аритмий, вариация частоты пульса значительна и достигает

10%. Патологические тахикардии, или тахиаритмии, встречаются относительно редко у новорожденных детей.

Наджелудочковые тахиаритмии более часты, чем желудочковые. По М.Фриду (1991), первые из них обнаруживаются с частотой 1:25 000 новорожденных. Более 60% наджелудочковых тахиаритмии имеет вторичный характер и сопровождает ВПС и кардиомиопатии. Иногда генез их экстракардиальный и обусловлен гипертиреодизмом или лекарственным воздействием (β-адреномиметики). Желудочковые тахиаритмии, как правило, — результат тяжелой гипоксии, повреждения миокарда, ЦНС.

Симптоматика тахиаритмии у новорожденных неспецифична: затруднение вскармливания, цианоз, тахипноэ, тахикардия и часто СДР. Вовремя не ликвидированные расстройства сердечного ритма осложняются аритмогенным шоком и сердечной недостаточностью. Вероятность возникновения этих осложнений зависит также от вида тахиаритмии и ее генеза (рис. 19.1).

Предсердные тахиаритмии, как правило, возникают у новорожденных детей по механизму «повторного» входа (реэнтри) и связаны с добавочными проводящими путями (пучки Кента). Аритмии, исходящие из левого предсердия, имеют более благоприятный прогноз при значительной частоте сердечных сокращений (200—220 уд./мин). Правопредсердные аритмии характеризуются прогрессивно нарастающей частотой сердечных сокращений и развитием сердечной недостаточности. К сердечной недостаточности приводят также автоматические тахиаритмии. Для них типична большая частота сердечных сокращений и в ряде случаев предсердно-желудочковая диссоциация с полным блоком. На этом фоне обычно имеется деструкция пучка Гиса.

Предсердные мышечные тахиаритмии обычно осложняют миокардиопатии и миокардиты новорожденных и могут быть в послеоперационном периоде, например, после коррекции транспозиции магистральных сосудов. У новорожденных такие аритмии часто проявляются хаотичным предсердным ритмом с изменениями на ЭКГ, характерными для сочетания фибрилляции и трепетания предсердий.

Желудочковые тахиаритмии, как правило, быстро приводят к сердечной недостаточности. Механизм возникновения сердечной недостаточности при

Рис. 19.1. Электрофизиологические особенности суправентрикулярных пароксизмальных тахикардии у детей первого года жизни.

Болезни сердечно-сосудистой системы

V

тахиаритмиях связан с усугублением и развитием кардиомиопатии. Степень ее определяют частота сердечных сокращений и присутствие или отсутствие нормального интервала PR. Наиболее быстро (несколько часов) кардиомиопатию вызывают тахиаритмии либо исходящие из желудочков, либо проявляющиеся предсердно-желудочковой диссоциацией, частотой сердечных сокращений до 300 в 1 мин и несоответствующим для нее большим интервалом PR.

Точное установление морфологии и топики тахиаритмии необходимо не только потому, что каждая разновидность расстройств сердечного ритма имеет свои частоту осложнений и прогноз, но и из-за различия в терапии. Окончательно дифференциальную диагностику осуществляют при помощи ЭКГ. Показанием к ее проведению должны быть стойкие, особенно нарастающие, тахикардии, а также их сочетание с сердечной недостаточностью или шоком. Для наджелудочковых тахиаритмии характерен нормальный QRS-комплекс, возможно, с ретроградным зубцом Р. При желудочковой тахиаритмии имеется патологический, в 90% случаев расширенный, комплекс QRS, ретроградный зубец Ρ и предсердно-желудочковая диссоциация.

Лечение тахиаритмии у новорожденных может быть начато после электрокардиографического выяснения их характера. Это обусловлено двумя обстоятельствами:

1. Вторичные синусовые тахикардии в специальной антиаритмической терапии не нуждаются. Необходимо выяснение их генеза и ликвидация первопричины. Только при чрезмерной тахикардии, на фоне признаков острой коронарной недостаточности или гипоксии ЦНС, возникает необходимость фармакологического воздействия. В таких случаях полезно использовать инфузию кальция хлорида (100 мг на 1 кг — ударная доза и 50 мг/кг/ч — поддерживающая). Обязателен мониторинг частоты сердечных сокращений.

2. Наджелудочковые и желудочковые тахиаритмии трВбуют разного лечения. Мероприятия, необходимые в одном случае, будут усугублять декомпенсацию в другом.

Тахикардии у новорожденных быстро приводят к декомпенсации, поэтому их нужно максимально рано прервать. В неонатальном периоде, так же как у взрослых, первоначально данную аритмию пытаются купировать рефлекторно, но никогда не используют традиционные вагусные пробы с надавливанием на глазные яблоки, массажем каротидных синусов или повышением внутригрудного давления. В этих случаях прибегают к рефлекторным воздействиям холодом через кожу лица ребенка. На лицо новорожденного накладывают на 10—20 мин холодную (со льдом) влажную пеленку. Результативность этого мероприятия объективно никто не оценивал, но у некоторых больных удается получить кратковременный эффект.

При наджелудочковых тахикардиях без сердечной недостаточности первую помощь нередко начинают с применения новокаинамида, который вводят внутривенно в дозе 7 мг/кг/ч, а затем поддерживают инфузию со скоростью

1мг/кг/ч либо вводят препарат болюсно - 3-9 мг/кг, каждые 4 ч.

Внеонатологии препаратами выбора при наджелудочковых и других предсердных тахиаритмиях, особенно при сопутствующей СН, традиционно продолжают оставаться сердечные гликозиды. Наиболее популярен дигоксин. Его применяют в дозе насыщения — 20 мкг/кг, половину которой первоначально

244 Глава XIX

вводят одномоментно внутривенно, а оставшуюся часть — двумя назначениями по 5 мкг/кг с интервалом 8 ч. Приступ удается купировать в 65—70% случаев.

Во избежание его повторения ребенку обеспечивают поддержание дигитализации дозой дигоксина 8—10 мкг/кг/сут., которую делят на два приема с интервалом 12 ч.

При тахиаритмиях, рефрактерных к дигоксину, больному дополнительно назначают β-адренолитики (обзидан) внутривенно в течение 10 мин в дозе 0,025 мг/кг. Инъекцию можно повторить четырехкратно. Некоторые авторы препаратом выбора при аритмиях у новорожденных с синдромом Уильяма— Паркинсона—Уайтта (WPW) считают обзидан.

Блокаторы кальциевых каналов (верапамил, изоптин) при аритмиях в раннем постнатальном периоде противопоказаны, так как они значительно угнетают сократимость миокарда и могут приводить к гипосистолии.

При желудочковых тахиаритмиях дигоксин противопоказан, так как он может усугубить аритмию. Основным антиаритмическим препаратом для таких больных является лидокаин, который используют только внутривенно: первая доза — 1 мг/кг (можно повторять трижды) с последующим поддержанием 1 мг/кг/ч. Лидокаин, при необходимости, сочетают с дилантином (дифенином, фенитоином): 1 мг/кг в течение 15 мин. Общая доза— 15 мг/кг в течение 1—2 ч.

В последние десятилетия с развитием электроимпульсной терапии при рефрактерных аритмиях все чаще прибегают к кардиоверсии, которую проводят разрядом 1 Вт/кг/с. Ее иногда синхронизируют с обзиданом (см. схему 19.1).

Экстрасистолии — частый вид тахиаритмий у новорожденных. По М.Фриду, они встречаются почти у 13% детей, но редко бывают групповыми, почти всегда имеют функциональное метаболическое происхождение и исчезают по окончании первого месяца жизни. Лечения не требуют.

Брадикардии. Под чрезмерной синусовой брадикардией понимают урежение частоты сердечных сокращений до менее 90—100 уд./мин у недоношенных и до 80—90 уд./мин — у доношенных детей, когда организм новорожденного уже не способен поддерживать адекватный сердечный отток, и возникает декомпенсация гемодинамики.

Синусовые брадикардии обычно экстракардиального генеза и обусловлены повышением тонуса блуждающего нерва при гипоксии или высоком внутричерепном давлении на фоне отека мозга. Синусовые брадикардии имеют нормальный электрокардиографический комплекс зубцов и интервалов, лишь иногда возможно сочетание с предсердно-желудочковым блоком I степени.

Самой частой патологической брадиаритмией новорожденных является врожденный полный предсердно-желудочковый блок, частота которого составляет 1 случай на 15—20 тыс. родов. Патологический водитель желудочкового ритма может располагаться в средней, нижней частях пучка Гиса или в одной из его ветвей. Приблизительно в 1/3 случаев блок сочетается с ВПС (дефект межжелудочковой перегородки, общий артериальный ствол, транспозиция крупных сосудов). Только в 3—4% случаев врожденный блок имеет наследственный характер. Чаще всего он связан с наличием у матери болезни соединительной ткани, при этом у детей в проводящей системе сердца часто встречаются кальцификаты.

Пароксизм суправентрикулярной тахикардии (240±40 ударов в минуту,

Ρне определяется или не синусовый, QRS комплекс обычной формы)

Приемы Вапьсавы

Чрезпищеводная стимуляция В/в болюсное введение аденозинтрифосфата в дозе 50 мкг/кг,

при отсутствии эффекта каждые 2 минуты увеличивают на 50 мкг. Максимальная доза 500-1000 мкг/кг

При отсутствии эффекта оценивают наличие нарушений гемодинамики

Схема 19.1. Алгоритм купирования суправентрикулярных пароксизмальных тахикардии у детей

Заподозрить врожденный предсердно-желудочковый блок можно еще у плода, у которого в этих случаях наблюдается ригидная частота сердечных сокращений менее 100 в 1 мин. Диагноз подтверждается ЭКГ. Прогностически неблагоприятными факторами являются частота желудочковых сокращений менее 55 в 1 мин, признаки СН в сочетании с брадиаритмией сразу после рождения ребенка с ВПС.

Лечение брадиаритмий зависит от механизмов их возникновения. Однако в любом случае арсенал терапевтических средств для этих состояний невелик. Он включает использование атропина или изадрина (изопротеренола), а при рефрактерности к медикаментозному воздействию и, при наличии технических возможностей, электроимпульсную терапию. У новорожденных в настоящее время чаще всего применяют наружный водитель ритма и лишь в специализированных антиаритмических центрах были предприняты единичные попытки вживления в миокард постоянных водителей ритма.

Алгоритм выбора лечения представлен на схеме 19.2. Он учитывает два обстоятельства: результаты ЭКГ-диагностики причин брадиаритмий и наличие клиники синдрома малого сердечного выброса (СМСВ). При СМСВ обязательно сочетание поддерживающей респираторной терапии на фоне согревания ребенка с ликвидацией сопутствующих метаболических нарушений.

СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Сердечная недостаточность (СН) — это клинический синдром, обусловленный неспособностью сердца как насоса выполнять свою функцию адекватно метаболическим потребностям тканей и проявляющийся комплексом циркуляторных и нейроэндокринных изменений.

Функционирование сердца зависит от сократимости и диастолического расслабления миокарда, сердечной пред- и постнагрузки, что в конечном итоге определяет величину сердечного оттока, или минутного объема кровообращения.

Для сердца новорожденного ребенка характерно ограничение резервных функциональных возможностей и предрасположенность к сердечной недостаточности, что обусловлено следующими факторами:

1. Гистологической структурой сердца с меньшим, чем у взрослого, количеством миофибрилл, менее регулярным их расположением. Структурное развитие сократительного аппарата осуществляется за счет повышения числа, плотности и улучшения архитектоники саркомеров, а также митохондрий в них.

2. Молекулярными особенностями миозина и актина как составных частей актомиозина — основного белка саркомера. В миокарде плода и детей первых дней жизни преобладают β-изомеры миозина с относительно низкой АТФ-аз- ной активностью, которые по мере созревания сменяются α-изомерами, для которых характерна высокая АТФ-азная активность (табл. 19.4).

По мере созревания миокарда адаптацию к повышенной нагрузке обеспечивает изменение соотношения между изомерами актина и преобладание его α-формы (до 20%). Раньше всего этот процесс заканчивается в коронарных сосудах, затем в мышце желудочков и в последнюю очередь — предсердий. При повышенной нагрузке в гипертрофированной мышце количество этого изомера достигает 50% актина.

3.Уменьшением функции белков ионной помпы. По Л.Мэнони (1988),

враннем возрасте относительно снижена удельная плотность кальциевого насоса на мембране и малоэффективно сопряжение транспорта иона и гидролиза АТФ. Для неонатального сердца характерно относительно сниженное количество саркоплазматического ретикулума (органеллы, регулирующей концент-

Таблица 19.4

Основные характеристики изомеров миозина в желудочках сердца

рацию цитоплазматического кальция и его утилизацию) и большая зависимость цитоплазматической концентрации кальция от внеклеточной. Переход от неонатальной изоформы миозина к зрелой сопровождается утилизацией большего количества этого иона.

4.Структурными и биохимическими особенностями миокарда новорожденного, которые обусловливают, в сравнении со взрослыми, менее активное напряжение для данной длины миофибрилл на фоне сниженной скорости сокращения и повышенного остаточного натяжения при любой данной длине волокон. Все это объясняет, с одной стороны, относительно низкую сократительную способность миокарда, с другой стороны, — отсутствие четкой зависимости эффективности сокращения от величины преднагрузки (диастолического наполнения сердца), т.е. ослаблено действие закона Старлинга («все или ничего»).

5.У новорожденного ребенка инотропная эффективность 1 г миокарда меньше, чем у взрослого человека, также за счет того, что относительное содержание стромы в нем существенно больше, чем сократительных элементов (70% — в первые месяцы жизни, 40% — в более старшем возрасте). По этой же причине миокард новорожденного менее податлив, чем у взрослых, и в 2 раза менее активно отвечает приростом сердечного оттока на стандартную тестовую преднагрузку.

6.Уменьшение постнагрузки на сердце ребенка существенно не влияет на сердечный отток, но в то же время ее дополнительное увеличение значительно его снижает.

7.Адаптацию сердечного оттока к повышающимся потребностям в кислороде новорожденный ребенок обеспечивает преимущественно за счет частоты сердечных сокращений (ЧСС), однако компенсаторные возможности этого пути ограничены как из-за малых запасов норадреналина в миокарде и сниженной способности симпатических рецепторов к захвату и связыванию этого медиатора, так и из-за сокращения времени диастолического наполнения сердца при тахикардии, а отсюда снижения коронарного кровотока.

8.У новорожденных при рождении относительно большой сердечный отток (400 и 100 мл/кг/мин у взрослого), однако он используется почти в 2 раза менее эффективно, чем у взрослого человека: на обеспечение потребления тканями 1 мл/кг/мин кислорода новорожденному требуется 52 мл крови, взрослому — 24 мл.

При сердечной недостаточности, помимо изменений миокарда и работы сердца, в организме происходит также ряд компенсаторных сдвигов гемодинамики и нейроэндокринной регуляции в виде повышения активности симпатической нервной системы в ответ на недогрузку барорецепторов за счет сниженного АД и СО, централизации кровообращения, активации системы ренин — ангиотензин — альдостерон, задержки воды и натрия почками, гиперволемии. Включение этих механизмов зависит от степени и скорости снижения сердечного оттока.

При быстром (в течение минут или часов) снижении сердечного индекса (СИ) сердечный отток в расчете на 1 м2 поверхности тела (норма у новорожденных 5 л/мин/м2) — менее 2 л/мин/м2, и компенсация не помогает обеспечить адекватную системную и тканевую перфузию, развивается СН с малым сердеч-

ным выбросом, или кардиогенный шок. При постепенном нарастании СН (сутки или недели) эти механизмы успевают поддержать сердечный отток или скомпенсировать его уменьшение так, чтобы поддержать системный кровоток. На первый план выступает относительная или абсолютная диастолическая перегрузка, возникает застойная сердечная недостаточность (ЗСН).

Застойная сердечная недостаточность у новорожденных в соответствии

с основным патофизиологическим механизмом ее возникновения может быть обусловлена:

1. Чрезмерной пред- и постнагрузкой, перегрузкой давлением или объемом, ВПС и транзиторными расстройствами кровообращения.

2.Нарушением сократимости миокарда — миокардиопатии, миокардиты, метаболические расстройства (ацидоз, гипогликемия, гипокальциемия, гипокалиемия и др.), перикардиты.

3.Тахи- и брадиаритмиями.

Эти причины приводят к декомпенсации в различные сроки после рождения ребенка, поэтому возраст должен быть первым признаком, который позволяет их дифференцировать. В первый день жизни ЗСН может быть либо следствием внутриутробного миокардита, либо недостаточности предсердно-желу- дочковых клапанов, атрезии аорты или синдрома гипоплазии левого желудочка; к началу 2—3-х суток после рождения — постасфиксической транзиторной ишемией миокарда, кардиомиопатии у детей от матерей, страдающих диабетом, метаболических расстройств. В это же время к ЗСН приводят тяжелая анемия (НЬ <70—100 г/л) и аритмии. К середине — концу первой недели жизни ЗСН осложняются транзиторные расстройства переходного кровообращения (ПФК, широкий ОАП) и транспозиции крупных сосудов, широкие артериовенозные свищи. Всего на первые 7 дней постнатального периода, по Д.Сэниэл (1988), приходится 20% от всех случаев сердечной недостаточности при ВПС у детей раннего возраста. В течение 8—30 дней после рождения основной причиной ЗСН являются ВПС с нарушением выхода из левого желудочка или с перегрузкой объемом, увеличивающимся по мере возрастного снижения давления в легочной артерии. Чаще всего в этот период ЗСН сопровождает коарктацию и стеноз аорты, на втором месте стоит транспозиция магистральных сосудов со значительным дефектом межжелудочковой перегородки. Всего в течение 2—4-й недели жизни ЗСН составляет 18% из общего числа случаев этой патологии в раннем возрасте.

При дифференциальной диагностике причин ЗСН у новорожденных следует также учитывать реакцию на гипероксидную пробу. Если на фоне ЗСН ребенок реагирует на ингаляцию кислорода 100% концентрации (РаО2 >150 мм рт.ст.), то недостаточность кровообращения является осложнением ВПС с обогащением легочного кровотока либо кардиомиопатии или миокардитов. При отрицательной пробе цианоз сохраняется (Рао2 < 150 мм рт.ст. при Fio2=l,0), это значит, что причины ЗСН — легочная гипертензия или ВПС с обеднением малого круга кровообращения либо со значительным право-левым шунтированием кровотока (табл. 19.5). Причины ЗСН в таблице расположены по нисходящей частоте.

Патогенез. Сердечная недостаточность у новорожденных первично чаще всего развивается как левожелудочковая. Это обусловлено двумя причинами:

во-первых, левый желудочек, толщина стенки и масса которого не отличаются от таковых правого, характеризуется меньшей мышечной силой; во-вторых, процессы, приводящие к перегрузке объемом и давлением, прежде всего оказывают влияние на левые отделы сердца. В подобной ситуации ведущим звеном патогенеза всегда является перегрузка малого круга кровообращения, т.е. недостаточность проявляется в виде сочетанного сердечно-легочного повреждения (см. схему 19.3). Сугубо условно в развитии СН можно выделить несколько этапов. Увеличение легочного кровотока и интерстициальный отек легких на раннем этапе приводят к рефлекторному тахипноэ, гипокапнии и гипоксии. Одновременно сдавление крупных бронхов расширенным левым предсердием и легочной артерией нарушает соотношение вентиляция — кровоток и усугубляет гиперкатехолемию, которая обеспечивает поддержание сердечного оттока за счет тахикардии и централизации кровообращения. Вместе с тем увеличивается внутригрудной объем крови, возникает альвеолярный отек, ранним симптомом которого может быть смена гипокапнии на гиперкапнию. В ее генез свою долю также вкладывает усталость (истощение) дыхательной мускулатуры. Централизация кровообращения вместе с гипоксией приводят к метаболическому ацидозу и последующему снижению сократимости миокарда. Наступает окончательная декомпенсация. Подобные представления о патогенезе СН объясняют закономерности развития ее клинической картины у новорожденных и намечают основные пути терапии. На первом этапе — уменьшение преднагрузки и дыхание под положительным давлением, на втором — ИВЛ, снижение постнагрузки и коррекция ацидоза, на заключительном этапе — присоединение инотропной терапии.

Симптоматика застойной сердечной недостаточности. ЗСН у новорожденных — полиорганный синдром, который может проявляться как осложнение заболеваний сердца уже с первых суток жизни. Клиническая картина ранней стадии ЗСН несколько отличается от ее более поздних проявлений.

Самыми первыми признаками являются персистирующие тахикардия и тахипноэ. Дыхание, частота которого обычно более 80 в 1 мин, первоначально не сопровождается ретракцией грудной клетки: на фоне нормальных движений диафрагмы быстро и поверхностно «дышит» передняя брюшная стенка, затем присоединяется сопение. В сочетании с частотой пульса (более 180—190 уд/мин) это должно наводить на мысль о СН. Кожа ребенка — бледная с положительным симптомом «растирания», особенно у недоношенных детей.