Учебники / Неонатология Шабалов том 2

Глава XVIII. БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ

Не касаясь становления и физиологии гемопоэза у плода, которые изучаются в курсе физиологии и пропедевтики детских болезней, остановимся лишь на некоторых особенностях гемопоэза у новорожденных, определяющих динамику морфологической картины крови (см. табл. 4.3, 18.1-18.5). В таблицах 18.2-18.5 приведена динамика эритроцитарных показателей, прослеженная при помощи автоматических счетчиков крови у внешне здоровых детей.

Помимо особенностей, которые изложены в главе IV, сразу после рождения, в первые часы жизни, как видно из таблиц, происходит подъем уровня гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови, а значит, и увеличение гематокритного показателя. Причем у разных детей выраженность подъема различна — от 10 до 20% и зависит от объема плацентарной трансфузии и некоторого сгущения крови после рождения из-за активации эритропоэза, перехода жидкой части крови в интерстициальное пространство. Считается, что это ответ на транзиторную гипоксемию и гипоксию в родах.

Вплаценте содержится от 75 до 150 мл крови (в среднем около 100 мл). Существует мнение, что если пуповину перевязать через 1 мин после рождения, то 50—75% плацентарной крови попадает в кровоток ребенка, ибо пупочные артерии спадаются гораздо раньше, чем пупочная вена. Конечно, это зависит и от того, приподнят или опущен новорожденный по отношению к плаценте. Например, если после кесарева сечения ребенка в течение 30 с держат на 20 см ниже уровня плаценты, плацентарная трансфузия почти полная. Тогда как если его держать на 30 см выше уровня плаценты это же время, то примерно у 5-10% развивается анемия из-за фетоплацентарной или фетоматеринской трансфузии. Р.Ашер с соавт. еще 40 лет назад показали, что если пуповину перевязать через 2 мин после рождения, то у доношенного ребенка на 3-й день жизни объем циркулирующей крови (ОЦК) равен 92 мл/кг, а объем циркулирующих эритроцитов (ОЦЭ) - 49 мл/кг, а если это сделать немедленно, то ОЦК - 82 мл/кг

иОЦЭ - 31 мл/кг массы тела. В среднем у доношенного новорожденного в первые дни жизни ОЦК - 85 мл/кг массы тела, а у недоношенного - 95-100 мл/кг массы тела. F.A.Oski и соавт. (1982) так суммируют преимущества и недостатки ранней (в течение первых 30 с после рождения) и поздней (по окончании первой минуты жизни) перевязки пуповины (см. табл. 18.6).

Вдополнение к данной таблице укажем, что при полицитемии, возникающей при поздней перевязке пуповины, могут развиться гипербилирубинемия, отечный синдром, сердечная недостаточность, «влажные легкие», тромботический и геморрагический синдромы, другие признаки гипоксии тканей. У детей с поздней перевязкой пуповины реже возникает гормональный криз. (О полицитемии — см. также гл. IV.)

Таблица 18.1 (продолжение)

Таблица 18.1 (продолжение)

Примечания: RBC — количество эритроцитов; HGB — уровень гемоглобина; НСТ — гематокрит (гематокритный показатель); MCV — средний объем эритроцита; МСН — среднее содержание гемоглобина в эритроците; МСНС — средняя концентрация гемоглобина в одном эритроците.

* p<0.05 — статистически значимые различия с использованием непараметрического «U» критерия Манна—Уитни, сравнение с первыми сутками жизни.

Таблица 18.4

Динамика популяционного состава эритроцитов новорожденных в первую неделю жизни (процент клеток от общего количества эритроцитов, М+т)

(Жетишев Р.А., 2002)

Особенностями неонатального гемопоэза является и в 50 раз большее, чем у взрослых, число стволовых клеток в крови пуповины, легкость возврата экстрамедуллярного гемопоэза — возникновение кроветворения в печени, селезенке, приводящее к значительному увеличению этих органов. Причинами такого возврата могут быть инфекции, кровопотери, гипоксемия. По не вполне уточненным причинам, при тяжелых бактериальных и других инфекциях у новорожденных может резко нарушаться дифференцировка гемопоэтических клеток с поступлением в кровь молодых «бластных» клеток, и тогда иногда возникают определенные трудности дифференциального диагноза, например сепсиса и острого лейкоза.

Р.А.Жетишев (2002), анализируя динамику субпопуляций эритроцитов в первую неделю жизни (табл. 18.4), показал, что наибольшие изменения в со-

отношении эритроцитов различных объемов происходят на 3 сутки жизни. В это время процент эритроцитов объемом 37,5—67,5 фл (фемтолитров) и микроцитов (объем эритроцитов от 67,5 до 87,5 фл) увеличивается и становится максимальным в сравнении с другими днями первой недели жизни, тогда как количество макроцитов (выше 117,5 фл) уменьшается. В совокупности это приводило к снижению среднего MCV и смещению кривой распределения эритроцитов по объему влево, т.е. в сторону микроцитоза. Вероятно, обусловлено это тем, что на 3—4-й день жизни отмечается наиболее активная «замена

пластов кроветворения», пик адаптивных изменений гемостаза, играющих существенную роль в выраженном уменьшении средней продолжительности жизни эритроцитов, повышении их гемолиза.

Р.А.Жетишев (2002) отметил существенные различия динамики показателей красной крови в раннем неонатальном периоде в зависимости от такого фактора, как длительный гестоз беременных. Оказалось, что у внешне здоровых детей, родившихся от матери, страдавшей гестозом более 4 нед., к 5-му дню жизни отмечаются достоверно более низкие величины количества эритроцитов и уровня гемоглобина крови, эритропоэтина, несмотря на достоверно более высокие в первые сутки после рождения величины ретикулоцитоза и уровня эритропоэтина в крови. Отсюда вывод: внутриутробная гипоксия стимулирует эритропоэз внутриутробно, но при длительном, хроническом ее течении возникает, с одной стороны, нечувствительность тканей к эритропоэтину,

сдругой - угнетение эритропоэза.

Уноворожденных в эритроцитах доминирует фетальный гемоглобин (табл. 18.7).

Транспорт кислорода к периферическим тканям зависит от ряда факторов, включая:

1) кислородную емкость крови (прямая функция, зависимая от уровня гемоглобина крови, ибо 1 г гемоглобина связывает 1,34 мл кислорода);

2)сердечный выброс (при его увеличении доставка тканям кислорода может оставаться неизменной даже при некотором снижении кислородной емкости крови, например, при умеренной анемии это обеспечивает компенсаторная тахикардия;

3)способность гемоглобина связывать и отдавать кислород.

Способность гемоглобина связывать (сродство гемоглобина к кислороду) и отдавать кислород, зависимость между напряжением кислорода в крови (Рао2) и уровнем оксигемоглобина (НЬог) имеют не линейный характер, а выражаются кривой диссоциации оксигемоглобина (КДО), имеющей S-образную форму (см. рис. 18.1). Сродство гемоглобина к кислороду выражает величи-

Таблица 18.7

Содержание гемоглобина взрослого и фетального типа

(в процентах от общего уровня гемоглобина) у детей различного возраста (по Н.И.Лопатиной и Л.А.Даниловой, 1978)

на Р5о — парциальное напряжение кислорода, при котором 50% гемоглобина связаны с кислородом (НЬо2=50%) при рН 7,4 и температуре 37°С. Нормальная величина Р5о, как видно из рисунка 35, около 27 мм рт.ст. Смещение КДО вправо означает уменьшение способности гемоглобина связывать кислород при одновременном увеличении способности освобождать его в тканях и требует также большего Рао2 для 50% насыщения гемоглобина кислородом. Из рисунка 35 также видно, что смещение КДО влево увеличивает сродство гемоглобина к кислороду, снижает его способность отдавать кислород тканям, уменьшает Раог, при котором НЬО=50%.

В начале 30-х годов XX века Дж.Баркрофт и несколько позднее сотрудники кафедры физиологии Ленинградского педиатрического института А.Г.Гинецинский и И.И.Лихницкая показали, что КДО фетального гемоглобина (HbF) крови новорожденных животных и человека смещена влево по сравнению с КДО гемоглобина взрослых животных и человека (НЬА). Однако было также установлено, что в растворе сродство, т.е. способность связывать кислород, у НЬА большая, чем у HbF. Этот парадокс удалось объяснить лишь много позднее, когда было выявлено, что содержание в эритроцитах органических фосфатов — 2,3-дифосглицерата (2,3-ДФГ) и АТФ оказывает существенное влияние на КДО. НЬА, взаимодействуя с 2,3-ДФГ, уменьшает свою способность связывать кислород. HbF же не взаимодействует с 2,3-ДФГ, т.е. это увеличивает способность HbF связывать кислород, сдвигает КДО влево. Молодые эритроциты, имеющие больший уровень 2,3-ДФГ, хуже связывают кислород, чем старые, в которых уровень 2,3-ДФГ меньший. При хранении консервированной крови уровень 2,3-ДФГ падает, а значит, увеличивается сродство НЬА к кислороду, но снижается способность отдавать кислород в тканях. Отсюда понятно, что при массивных переливаниях длительно хранившейся крови возникает тканевая гипоксия.

Сдвигу КДО влево способствуют алкалоз, гипокапния, гипотермия и соответственно сдвигу КДО вправо — ацидоз (эффект Бора), гиперкапния, гипертермия. Из сказанного вытекает чрезвычайная важность для нормального кислородного снабжения тканей профилактики грубых нарушений КОС (ибо из-