Учебники / Неонатология Шабалов том 1

Болезни легких

•проведение любых видов ВВП и ИВЛ как за счет чрезмерных пикового давления на вдохе или дыхательного объема, так и положительного в конце выдоха;

•неаккуратно проведенное отсасывание слизи из дыхательных путей;

•заболевания легких — САМ, БГМ, легочные инфекции, пороки развития легких.

Патогенез. «Утечки воздуха» у новорожденных в первые дни жизни возникают чаще, чем даже в конце неонатального периода, так как формирование альвеол из мешочков, имеющихся у плода, происходит после рождения и, кроме того, коллатеральная вентиляция по межальвеолярным сообщениям (поры Кона), между бронхиолами и прилежащими к ним альвеолами (каналы Ламберта), при рождении отсутствует и формируется позднее.

При разрыве воздухоносных путей в области основания грозди альвеол воздух проникает в интерстициальную ткань и по периваскулярным и перибронхиальным пространствам — к корню легкого и отсюда в средостение. Распространяясь дистально, образуя пузыри, он проникает в плевральную полость, вызывая пневмоторакс. Спускаясь периваскулярно или параэзофагально, воздух может проникнуть в забрюшинное пространство и брюшную полость.

Интерстициальная эмфизема легких (ИЭЛ) особенно часто наблюдается у детей с массой тела при рождении менее 1500 г, находящихся на ИВЛ. По данным С.М.Харта и соавт. (1982), частота ИЭЛ достигает в этой группе детей 20—30%.

Клинически трудно определить момент появления ИЭЛ: у ребенка, находящегося на ВВЛ и ИВЛ, постепенно ослабляются дыхательные шумы, «вздувается» грудная клетка и уменьшаются ее экскурсии (при одностороннем процессе это развивается лишь на пораженной стороне), усиливаются или возникают гиперкапния и гипоксемия, прогрессируют метаболический ацидоз, гипотензия, брадикардия.

Диагностируют ИЭЛ рентгенологически — повышенная пневматизация легочной ткани с округлыми или продолговатыми зонами повышенной прозрачности, образующими грубый сетчатый рисунок, исходящий из корня легкого. Буллы, пневматоцеле в легочной ткани или у висцеральной плевры — типичное проявление ИЭЛ. Процесс чаще (у 70% больных) — односторонний (в большинстве случаев справа), реже (30%) — двусторонний. Почти у половины больных ИЭЛ развивается пневмоторакс.

Лечение. Уменьшение пикового давления на вдохе, дыхательного объема и остаточного в конце выдоха — необходимые условия лечения. Это может быть достигнуто учащением числа дыханий (при уменьшении PIP), вплоть до высокочастотной (оптимально осциляторной с частотой 15 Гц, т.е. 900 дыханий в 1 мин) ИВЛ. При одностороннем процессе без грубых дефектов внешнего дыхания и КОС крови больного укладывают на «больной» бок, а при ИВЛ пробуют селективную интубацию другого легкого.

Прогноз. У большинства детей ИЭЛ спонтанно, без ИВЛ, регрессирует через 5—7 дней. При двустороннем процессе у выживших детей высок риск развития бронхолегочной дисплазии.

Пневмоторакс обнаруживают у 1% живорожденных, находящихся в отделении интенсивной терапии новорожденных, но лишь у 10—20% из них развиваются клинические признаки. Наиболее часто пневмоторакс осложняет течение САМ

и ВВЛ, ИВЛ с постоянным положительным давлением в воздухоносных путях. Возможен и спонтанный пневмоторакс.

Клиническая картина зависит от выраженности пневмоторакса и скорости его нарастания. При бессимптомном течении можно отметить лишь отставание дыхательных экскурсий грудной клетки с одной стороны, здесь же уменьшение слышимости дыхательных звуков и коробочный оттенок перкуторного легочного тона (гиперрезонанс). Клинически выраженный пневмоторакс чаще характеризуется резким внезапным ухудшением состояния больного (повышенная возбудимость, бледность, плач и др.), нарастанием одышки, цианоза и даже остановкой дыхания. Иногда ухудшение состояния протекает по типу шока, что типично для напряженного пневмоторакса (клапанный пневмоторакс). Характерно выбухание пораженной половины грудной клетки и отсутствие здесь же дыхательных шумов при аускультации, коробочный легочный перкуторный тон, смещение средостения в противоположную сторону, тахикардия, приглушение тонов сердца с отсутствием верхушечного толчка в типичном месте, вздутый живот. Цианоз не регрессирует при кислородотерапии. Двусторонний пневмоторакс встречается у 10% больных с этой патологией.

Решающее диагностическое значение имеет рентгенограмма грудной клетки, на которой виден участок легочного поля повышенной прозрачности без легочного рисунка, спавшееся легкое и смещение средостения в противоположную сторону. Боковой снимок грудной клетки позволяет четче выявить пневмоторакс и нередко сопровождающий его пневмомедиастинум.

Если причина пневмоторакса неясна и есть основание подумать о гипоплазии легкого, аномалии строения почек, то даже если нет типичных изменений лица можно подозревать синдром Поттер.

Лечение. При бессимптомном и малосимптомном пневмотораксе необходимо лишь мониторное наблюдение за состоянием ребенка. Целесообразно «смягчить» параметры вентиляции за счет увеличения частоты дыхания. Кормят ребенка чаще и малыми порциями (из соски или через зонд). При серьезных нарушениях дыхания и кровообращения показана пункция и отсасывание воздуха, а при клапанном пневмотораксе — и дренаж с наложением аппарата активной аспирации. Оптимальный метод ИВЛ — осциляторная высокочастотная вентиляция.

Прогноз определяется в основном патологией легких, осложнившейся пневмотораксом.

Пневмомедиастинум развивается у 25% новорожденных с пневмотораксом. Если пневмомедиастинум развился как изолированное состояние, то, как правило, клинически он бессимптомен и выявляется лишь рентгенологически. В то же время, из-за сдавления легких и сердца при выраженном пневмомедиастинуме может быть одышка, приглушение тонов сердца, тахикардия, цианоз лица, набухание шейных вен, снижение артериального давления, иногда подкожная крепитация при пальпации шеи.

Лечение требуется редко; пункцию делают лишь прирезком нарушении притока венозной крови к сердцу. Как и при других вариантах утечек воздуха, можно прибегнуть к использованию 100% кислорода при дыхании (Fio2=l,0), ибо это ведет к более быстрому растворению внеальвеолярного газа. Однако существует опасность ретинопатии недоношенных и других токсических осложнений кислородотерапии.

Болезни легких

Пневмоперикардиум клинически также может протекать бессимптомно и выявляться лишь рентгенологически — темный ободок вокруг тени сердца. В других случаях у ребенка появляется внезапно резкий генерализованный цианоз, резкое приглушение тонов сердца и ослабление пульса, падение артериального кровяного давления, т.е. признаки шока, тампонады сердца. При таком течении необходима немедленная аспирация воздуха из околосердечной сумки (введение иглы под мечевидный отросток параллельно грудине). При развившейся тампонаде сердца летальность достигает 20—60%, несмотря на проводимое лечение.

Пневмоперитонеум и газовая эмболия тоже могут быть осложнением нерационально проводимой ИВЛ с последующей ИЭЛ.

ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

В.М.Герсони (W.M.Gersony) и соавт. в 1969 г. обобщили результаты наблюдений за новорожденными, у которых вскоре после рождения появился цианоз и гипоксемия «при отсутствии распознаваемых сердечных, легочных, гематологических болезней и поражений центральной нервной системы», но имеющих признаки право-левого шунта и высокое давление в легочной артерии. Авторы назвали это состояние «синдромом персистирующего фетального кровообращения». В дальнейшем, однако, более популярным стал термин «легочная гипертензия» (ЛГ) с подразделением ее на транзиторную легочную гипертензию (ТЛГ) и персистирующую легочную гипертензию (ПЛГ), среди вариантов которой и выделяют вторичную (ВПЛГ) и идиопатическую (ИПЛГ) как синонимы первичной ПФК, описанной В.М.Герсони и соавт.

Частота. Согласно данным первоописателей (Герсони В.М. и др.), частота ПФК у доношенных новорожденных 1:1500. ПЛГ, по данным разных авторов, можно выявить у 1—3 на 1000 живорожденных и у 10—15% детей в неонатальных отделениях реанимации и интенсивной терапии. Согласно данным Г.С.Стефанова (1999), из числа всех новорожденных с диагностированной легочной гипертензией у 7,8% выявлена ТЛГ, а среди детей с ПЛГ у 94,1% вторичная ЛГН и лишь у 5,9% - ИПЛГ.

Этиология. Причинами транзиторной легочной гипертензии (ТЛГ) могут быть:

•чрезмерный родовой стресс (прежде всего болевой);

•асфиксия (гипоксемия, гиперкапния и ацидоз);

•гипотермия;

•холодная (не подогретая) воздушно-кислородная смесь при ВВЛ и ИВЛ;

•полицитемия (как следствие ЗВУР, фетофетальной трансфузии, сахарного диабета у матери, синдрома Беквита и др.);

•гипогликемия;

•острые поражения легочной паренхимы (СДР I, II и взрослого типа, пневмонии, синдромы утечки воздуха и др.).

Причины персистирующей легочной гипертензии (ПЛГ) группируют так:

• Активный спазм легочных сосудов, который может быть следствием синдрома аспирации мекония (САМ), инфекции (особенно часто стрептококковой В, сепсиса, пневмонии, ассоциированной с вентиляцией — ВАЛ), тяжелой перинатальной гипоксии смешанного генеза, длительного декомпенсированного ацидоза при любых болезнях, микротромбозов легочных сосудов,

персистирующих обменных нарушений (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия).

•Аномалия легочных сосудов с гипертрофией мышечного слоя легочных артерий, мускуляризацией в норме немышечных внутриацинусных артериол, что наиболее типично для детей, перенесших хроническую внутриутробную гипоксию, но также бывает идиопатическим состоянием или обусловлено преждевременным (внутриутробным) закрытием артериального протока из-за приема матерью перед родами салицилатов или индометацина, переношенностью, водянкой плода, системной гипертензией у плода.

•Уменьшение легочной паренхимы, площади и поперечного сечения сосудистого легочного русла при диафрагмальной грыже, гипоплазии легких, синдроме Поттер, поликистозах легких, стенозах и других пороках развития периферических легочных артерий, а также при приобретенных стойких или хронических заболеваниях легких (СДРвт, бронхолегочная дисплазия и др.).

•Врожденные пороки сердца (обструкция тракта выброса левого желудочка, тотальный аномальный дренаж легочных вен, аномалии Эбштейна и Эйзенменгера и др.), левожелудочковые кардиомиопатии.

Если причиной ТЛГ чаще всего является любого генеза гипоксия, то ПЛГ — хроническая внутриутробная гипоксия, СДРвт. Большинство детей с ПЛГ— недоношенные, а с ТЛГ и ИГШГ — доношенные.

Патогенез. Успешная адаптация ребенка к условиям внеутробной жизни требует резкого снижения легочной сосудистой резистентности сразу после рождения, что во многом зависит от активации синтеза вазодилататорных простагландинов (простациклина — простагландина I, простагландинов Ε), Ει,), атакже брадикинина и оксида азота — N0, эндотелина II эндотелием сосудов легких (табл. 12.7).

При ТЛГ и ПЛГ этого не происходит. Важнейшими причинами считают активный синтез вазоконстрикторных простагландинов — тромбоксана А2, фактора активации тромбоцитов (FAP), простагландина D2 , лейкотриенов D4, С4 тромбоцитами и эндотелием сосудов легких.

Повышенное давление в легочной артерии может привести к шунтированию крови справа налево через еще функционально и анатомически незакрытый артериальный проток, а также через овальное отверстие. Повышается нагрузка на правый желудочек, ухудшается его кровоснабжение, а также задней стенки левого желудочка, субэндокардиальных зон правого желудочка, что может привести не только к право- и левожелудочковой недостаточности, но и вызывать некрозы папиллярных мышц, недостаточность трехстворчатого клапана (гораздо реже двустворчатого).

Основным же патогенетическим следствием как ТЛГ, так и ПЛГ является гипоксемия. Гиперкапния встречается гораздо реже, причем нетяжелая. Гипоксемия всегда вызывает ацидоз, который, в свою очередь (при рН менее 7,2, это закономерно), усиливает спазм сосудов, т.е. замыкается порочный круг (рис. 12.1).

Клиническая картина. ИГШГ обычно развивается у доношенных или переношенных детей через некоторый светлый промежуток после родов (в пределах первых 12 часов жизни), когда дети не имеют каких-либо отклонений от нормы. Появляются цианоз и тахипноэ без участия дополнительной мускулатуры в акте дыхания и грантинга (дистанционно слышимых шумов на выдохе). На начальных

Таблица 12.7

Факторы, определяющие легочное сосудистое сопротивление в неонатальном периоде

(KinsellaJ.P. nAbmanS.H., 1995)

Рис. 12.1. Зависимость сопротивления в сосудах малого круга кровообращения от Ро2 и рН (по Г.Эвери, 1987).

546 Глава XII

этапах ЛГ (ПФК) может отмечаться такой характерный симптом: розовые правая рука и голова, цианотичные левая рука и нижняя часть тела из-за различия оксигенации в предуктальной и постдуктальной крови.

ТЛГ и ПЛГ как осложнение легочной патологии чаще является следствием синдрома аспирации — дети, как правило, рождаются в асфиксии с отошедшим меконием. Нередко у них присутствуют признаки сердечной недостаточности и даже шока, наряду с симптомами респираторного дистресса. Системное артериальное кровяное давление обычно нормальное. Второй тон на легочной артерии акцентуирован, расщеплен. Может быть выслушан дующий систолический шум во втором — четвертом межреберье слева от грудины, из-за недостаточности трехстворчатого клапана, ритм галопа. Печень увеличена. Цианоз в начале может быть периодическим, но затем становится постоянным. На ЭКГ у детей с ПЛГ находят правограмму за счет гипертрофии правого желудочка, а также возможны признаки ишемии миокарда или субэндокардиальных инфарктов (снижение сегмента S—Τ ниже изолинии). Рентгенологически у половины детей с ПЛГ находят кардиомегалию, обеднение или нормальный сосудистый рисунок легких.

Газовый состав крови у детей с ПЛГ характеризуется тяжелой гипоксией (Рог в артериальной крови 5,35 кПа и ниже, при нижней границе нормы 9,33—8,67 кПа), при умеренных ацидозе и гиперкапнии. Кроме того, очень часты обменные нарушения — гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия, а также высокий гематокритный показатель и тромбоцитопения. Тромбоцитопения свойственна аспирационному синдрому из-за тромбопластических свойств околоплодной жидкости в дыхательных путях. У умерших детей с САМ на секции в легочных сосудах находят агрегаты тромбоцитов и микротромбы.

Упомянутая симптоматика, конечно, изменяется у детей с ПЛГ, являющейся вторичной по отношению к болезням легких и сердца, СДРвт. Рентгенограмма грудной клетки и эхокардиография помогают уточнить диагноз.

Течение ПЛГ очень вариабельно и зависит от своевременности диагностики и терапевтической тактики.

Диагноз. Подозрение на ЛГ возникает, когда, несмотря на «жесткие» параметры вентиляции (пиковое давление на вдохе — PIP — 35—40 мм рт.ст., а в конце выдоха 4—5 см вод.ст.) и использование больших концентраций кислорода (Fio2 более 0,4), у ребенка сохраняется выраженная гипоксемия, цианоз при отсутствии клинических и рентгенологических данных, свидетельствующих о каких-либо существенных поражениях легких или сердца. Конечно, оптимально исключить врожденные пороки сердца при помощи ультразвукового исследования. Труднее решить вопрос о наличии ЛГ у новорожденных с поражениями легких (пневмонии, САМ и др.).

Для диагностики Л Г используют следующие тесты:

1. Кислородная проба — тест с гипероксией (вдыхание больным в течение 10 мин 100% кислорода, что способствует его диффузии даже в плохо вентилируемые участки легких и при отсутствии гемодинамических нарушений приводит к ликвидации гипоксемии легочного генеза). Если Рог станет через 10 мин более 100 торр (мм рт.ст.), это указывает на легкую ЛГ, а если 80—100 торр (мм рт.ст.) — средней тяжести и менее 80 торр (мм рт.ст.) — тяжелую Л Г.

2. Тест с гипервентиляцией (проводят ручную механическую вентиляцию легких с частотой 100—150 дыханий в 1 мин 100% кислородом в течение 10мин)явля-

Болезни легких

ется косвенным для исключения врожденного порока сердца, ибо при ЛГ на этом фоне обычно удается достигнуть гипокапнии (Расо2 менее 30 торр=мм рт.ст.), и хотя бы кратковременно Раог достигает 100 торр (мм рт.ст.), чего не происходит при врожденном пороке.

3. Кислородно-протоковый тест. При Л Г Рао2 в предпротоковых артериях (правой лучевой, височной) на 10% и более выше, т.е. обычно превышает 10—15 торр, или мм рт.ст., чем в постпротоковых артериях (пупочной, задней берцовой, левой лучевой); чрескожный мониторинг при помощи пульсоксиметра также дает надежные результаты при отсутствии выраженной системной гипотензии.

Всем детям необходимы: рентгенограмма грудной клетки, ЭКГ, эхокардиография, допплерография сердца, мониторинг гематокритного показателя, уровней глюкозы, кальция, КОС крови. Приводим алгоритм диагностики ПЛГ (табл. 12.8).

Лечение. Прежде всего необходимо устранить факторы, провоцирующие ЛГ: патологический ацидоз, гипервязкость крови, гипогликемию, артериальную гипотензию, гипокальциемию. Предотвратить холодовой стресс, гиперволемию, гиповолемию, гиперосмолярность, гиперкальциемию. При выраженной болевой реакции у ребенка целесообразно обезболивание, например, фентанилом — 2 мкг/кг или морфином — 0,1 мг/кг каждые 4 ч. Требуется соблюдение строжайшего лечеб- но-охранительного режима. Ограничивают объем переливаемых жидкостей до минимальных физиологических потребностей. С целью предупреждения у детей гипо- и гиперволемии учитывают жидкостной баланс каждые 3—6 ч. Постоянный мониторинг системного артериального давления — обязателен. Средний уровень артериального давления у доношенных не должен превышать 50—55 мм рт.ст., а у детей с очень низкой массой тела — 40—45 мм рт.ст., а с экстремально низкой — 35—40 мм рт.ст.

Экзогенные сурфактанты в настоящее время все шире применяют при ПЛГ, ибо основные факторы, ведущие к ПЛГ, вызывают и дефицит сурфактанта (подробнее применение — см. «Лечение» в разделе, посвященном СДР).

Инотропная терапия. Для поддержания сердечного выброса и системного артериального давления назначают допамин в дозе 5—10 мкг/кг/мин, стремясь к вышеуказанному среднему артериальному давлению. Надо помнить, что более высокие дозы допамина повышают легочное сосудистое сопротивление, а потому, если надо усилить инотропный эффект, то к допамину в дозе 10 мкг/кг/мин добавляют добутамин (добутрекс) в дозе также 10 мкг/кг/мин. При неэффективности на короткое время добавляют адреналин в дозе 0,05—0,5 мкг/кг/мин, помня что дозы 1,0 мкг/кг/мин и более резко увеличивают спазм легочных сосудов.

Основным в лечении является стремление ликвидировать или уменьшить гипоксе-

мию, которая может привести к «драматическому» снижению резистентное™ легочных сосудов, падению давления в легочной артерии. Обычно этого добиваются путем гипервентиляции (ИВЛ с частотой около 60—80 дыханий в 1 мин при времени вдоха 0,15—0,2 с), при которой достигают гипокапнии в пределах Расо2 25—30 торр (мм рт.ст.) и алкалоза — рН в пределах 7,45—7,5. Положительное давление на выдохе полезно только детям с поражениями легочной ткани. При тяжелом течении прибегают к высокочастотной ИВЛ. Синхронизируют дыхание ребенка с аппаратом путем адаптации аппарата ИВЛ к частоте дыхания ребенка, гипервентиляции с гипокапниеи и реже назначения барбитуратов (чаще тиопентал в дозе 2—3 мг/кг массы тела внутривенно с поддерживающими дозами 1 мг/кг каж-

дые 12 ч) или бензодиазепинов (диазепам, седуксен 0,3 мг/кг каждые 24 ч), наркотических анальгетиков (чаще промедол 0,1 мг/кг каждые 12—24 ч), ардуана (30—70 мкг/кг в среднем 40 мкг/кг внутривенно каждые 12 ч), ГОМК (100—150 мг/кг также внутривенно каждые 6 ч). Выбор препарата определяется клинической ситуацией и планируемой длительностью ИВЛ. Особенно редко сейчас прибегают к миорелаксантам (ардуану и др.). Необходимо добиваться Рао2 артериальной крови 80 торр (мм рт.ст.), у доношенных на короткий период допусти-

Болезни легких

мы даже величины Раог артериальной крови 100 торр (мм рт.ст.). Гипокапнию целесообразно поддерживать в крови несколько суток. Переход к естественному дыханию осуществляют медленно, постепенно снижая как PIP, так F102 и давление на выдохе. Еще раз подчеркнем, что высокочастотная осцилаторная ИВЛ (ВчОИВЛ) — оптимальный метод лечения детей с ПЛГ. Получен положительный эффект сочетания ВчОИВЛ и ингаляцией оксида азота (Мостовой А.В., 2003). По его данным, показанием для перевода на ВчОИВЛ является индекс оксигенации (OI) более 12, т.е. наличие ПЛГ, а при 01 >20 необходимо присоединение к терапии ингаляторного оксида азота.

Медикаментозная терапия показана, если при дыхании 100% кислородом на фоне ИВЛ поднять Рао2 артериальной крови до 80 торр (мм рт.ст.) не удается. Для этой цели за рубежом чаще используют ос-адреноблокатор толазолин, который вводят в сосуды головы (для обеспечения лучшего попадания в сосуды легких). В первые 10 мин вводят толазолин в дозе 1 —2 мг/кг и далее микроструйно со скоростью 200 мкг/кг/ч (оптимально через катетер Свана—Ганца непосредственно в легочную артерию). К сожалению, при введении толазолина у 30—70% леченных отмечаются побочные эффекты: системная гипотензия (для ее предотвращения нередко лечение толазолином сочетают с вливаниями допамина в дозе 5 мкг/кг/мин), олигурия и из-за холинергического эффекта и потенцирования освобождения гистамина — повышение секреции желудка, вздутие живота, желудоч- но-кишечных осложнений (назначают Н2-гистаминолитик циметидин в суточной дозе 7—10 мг/кг на 4 приема внутрь). Период полуэлиминации толазолина из крови новорожденных колеблется от 3,3 до 33 ч (в среднем 7,7 ч), поэтому необходимо тщательно следить за АКД, чтобы не допустить развития артериальной гипотензии.

Нередко используют и простациклин (перлинганит, простагландин 12, эпопростенол) в дозе 0,1—0,4 мкг/кг/мин.

Другие медикаменты, используемые для уменьшения Л Г, особенно при сочетании с повышенным системным артериальным давлением: гидралазин (апрессин) внутрь в дозе 0,3—0,5 мг/кг (дозу можно повышать до 1—2 мг/кг под контролем АД) 4 раза в день, верапамил (0,2—0,4 мг/кг внутривенно 4 раза в сутки), нитроглицерин в дозе 2—3 мкг/кг/мин или нитропруссид (0,5—2,0 мгкг/кг/мин), каптоприл (10—50 мкг/кг внутрь каждые 8 часов). В то же время все медикаментозные методы лечения ЛГ не вызывают полного удовлетворения, но наиболее перспективен простациклин в аэрозоле.

За рубежом успешно применяют при резистентных к вышеупомянутым мероприятиям ПЛГ экстракорпоральную мембранную оксигенацию (ЭКМО) крови, но ввиду отсутствия подобной техники в нашей стране методика ЭКМО в данном учебнике не описана.

Примечания: Fio2 — доля кислорода во вдыхаемом воздухе; PIP— пиковое инспираторное давление при ИВЛ; TcSat О2 — транскутанная оксигенация; AaDO2 — альвеолярно-ар- териальный градиент кислорода; РАР - легочное артериальное давление; SAP - системное артериальное давление. Расчет индекса оксигенации: (OI)=(MAPxFio2xl00%): Pao2; Расчет альвеолярно-артериального градиента кислорода:

AaDO2 = Fio2x(P-47) - Рао2 [Fio2+(1-Fio2)/R],

где Ρ — барометрическое давление в мм рт.ст., 47 — парциальное давление водяных паров, R — респираторный коэффициент (0,8).