Учебники / Неонатология Шабалов том 1

ли при родах амниотическая жидкость была окрашена меконием, первородный кал имеется и в трахее (у части при отсутствии во рту), но лишь у 1/3 из них, даже если применены адекватные меры (тщательное отсасывание мекония из трахеи сразу после рождения), развиваются респираторные нарушения. Обычно они отмечаются в случае обнаружения в околоплодных водах фрагментов — скоплений мекония (околоплодные воды в виде «горохового супа»).

Этиология. САМ чаще наблюдается у переношенных или доношенных новорожденных, которые подверглись внутриутробной антенатальной и/или интранатальной гипоксии и родились в асфиксии, приведшей к спазму сосудов брыжейки, усилению перистальтики кишечника, расслаблению анального сфинктера и пассажу мекония — выходу его в околоплодные воды. Обвитие пуповины вокруг шеи, сдавливание ее стимулирует вагусную реакцию и пассаж мекония даже при отсутствии асфиксии.

Патогенез. Аспирированный меконий (это может произойти внутриутробно до родов) вызывает воспалительную реакцию в трахее, бронхах, легочной паренхиме (максимум ее наблюдается через 36—48 ч) — химический пневмонит (за счет содержащихся в нем липидов, протеолитических ферментов, повышенной его осмолярности), а также ателектазы как из-за закупорки бронхов, так и из-за инактивации сурфактанта с последующим спадением альвеол на выдохе. Помимо воспаления и ателектазов, в легких при аспирации мекония возникает отек, нередко пневмоторакс и другие виды «утечки воздуха» (в 10—20% случаев при массивной аспирации) (схема 12.2).

Клиническая картина. Дети с САМ, как правило, рождаются в асфиксии, с низкими оценками по шкале Апгар. У переношенных детей часто имеется прокрашивание меконием ногтей, кожи, пуповины. Возможны два варианта клинического течения САМ:

внутриутробная

гипоксия

Схема 12.2. Аспирация мекония и вазоконстрикция легочных сосудов как причина асфиксии в родах (по Ш.Коронесу).

532 Глава XII

Первый вариант. С рождения имеется тяжелая дыхательная недостаточность, приступы вторичной асфиксии, одышки, притупления легочного тона, повышение ригидности грудной клетки, обильные разнокалиберные влажные хрипы в легких.

Второй вариант. После рождения имеется светлый промежуток, после которого развивается клиника СДР II типа (одышка, эмфизема). Утяжеление состояния при этом варианте течения САМ объясняют постепенным продвижением мелких частиц мекония по направлению к периферическим отделам дыхательных путей.

Клиническое течение САМ по высоте поражения легких, как правило, тяжелое, с выраженными явлениями дыхательной недостаточности, вовлечением вспомогательной мускулатуры в акт дыхания, обилием хрипов в легких. Практически у всех детей развивается персистирующая легочная гипертензия, у большинства — инфекционные поражения легких — трахеобронхиты, пневмония, у многих — «утечка воздуха» (пневмоторакс и др.). САМ — фактор риска развития СДР взрослого типа, хронических бронхолегочных заболеваний.

Диагноз. Важную роль в диагностике САМ играют анамнестические и клинические данные. На рентгенограмме легких отмечают сочетание участков апневматоза (крупные, неправильной формы затемнения), отходящих от корней легких, с вкраплениями эмфизематозных областей. Легкие вначале выглядят эмфизематозными, диафрагма уплощена, переднезадний размер грудной клетки увеличен. Для обильной аспирации характерны рентгеновский симптом «снежной бури» и кардиомегалия, развивающийся в первые сутки пневмоторакс.

Лечение. Основа лечения — раннее отсасывание мекония из дыхательных путей и лаваж последних изотоническим раствором натрия хлорида при обнаружении мекония в виде «горохового супа» в околоплодных водах. Уже при рождении головы (появлении в родовых путях) необходимо отсасывать содержимое полости рта. Сразу после рождения ребенок должен быть отделен от матери, вытерт, помещен под лучистый источник тепла и интубирован. Оптимально удалить меконий из трахеи еще до ВВЛ и ИВЛ. Тактику оказания первичной помощи в родильной комнате — см. гл. VII.

Если меконий в трахее есть, то после его отсасывания проводят ИВЛ (при помощи маски или аппарата) в течение 1—2 мин и затем проводят лаваж — инстилируют в трахею 1—2 мл стерильного изотонического раствора натрия хлорида и вновь отсасывают. Далее на 1—3-й минуте вновь осуществляют ИВЛ и далее процедуру повторяют «до получения светлых вод». Затем отсасывание надо повторять по показаниям каждые 30 минут первые 2 часа с использованием постурального дренажа, массажа спины. Пока меконий не удален из трахеи, не желательно использовать ИВЛ или ВВЛ с положительным давлением на выдохе. В родовой комнате надо удалить и содержимое желудка, ибо это предотвращает аспирацию после рвоты и срыгиваний.

Терапия экзогенным сурфактантом — общепризнанный эффективный метод помощи детям с САМ и тяжелой дыхательной недостаточностью. Используют двойную дозу сурфактанта и через 5—6 вентиляционных дыханий отсасывают содержимое дыхательных путей.

Всем детям необходима кислородотерапия, но вид и интенсивность ее зависят от клинической картины, результатов мониторирования основных параметров жизнедеятельности; особенно желательно кислородное насыщение крови (по

Болезни легких

крайней мере при помощи чрескутанной оксигемометрии). Тактика ИВЛ и ВВЛ при осложненном течении САМ — см. гл. XXV.

Как правило, детям назначают и антибиотики (обычно первого рада — ампициллин с гестамицином), так как вероятность инфекционной пневмонии очень высока. Через 3 дня по результатам клинического анализа и посева крови решают вопрос о целесообразности дальнейшей антибиотикотерапии. Нередко детям с САМ требуется достаточно продолжительная ИВЛ, поэтому у них высока вероятность развития вентиляторассоциированной пневмонии (ВАЛ), которую, как правило, вызывают клебсиеллы, энтеробактеры, синегнойная палочка, серрации и другие грамотрицательные микробы, а потому через 3—5 дней вентиляции в качестве основных антибиотиков начинают использовать цефалоспорины III поколения.

Нередкими патологическими состояниями в первые сутки жизни у таких детей являются легочная гипертензия, гиповолемия, патологический ацидоз, гипогликемия. Необходимы мониторинг гликемии, КОС крови, ЭКГ, артериального кровяного давления, основных электролитов. Как правило, в первые сутки детей не кормят (но это определяется состоянием ребенка), а проводят инфузионную терапию.

Прогноз. Летальность при САМ в случае несвоевременного удаления из дыхательных путей первородного кала достигает 10% за счет осложнений — «утечки воздуха», инфекции, в том числе сепсиса. При благоприятном течении, даже в случае массивного САМ, рентгенограмма нормализуется к 1—2-й неделе, но повышенная пневматизация легких, участки фиброза, пневматоцеле могут наблюдаться несколько месяцев.

АТЕЛЕКТАЗЫ

Частота ателектазов не установлена, ибо, как правило, они развиваются вторично, осложняя течение различной легочной патологии.

Этиология. Наиболее закономерно ателектаз развивается после аспирации инородных масс (околоплодные воды, меконий, молоко и другое содержимое желудка после срыгиваний, рвоты), но нередко он возникает и после экстубации (удаление интубационной трубки из трахеи). Первичные ателектазы бывают у глубоконедоношенных незрелых детей с анте- и интранатальными кровоизлияниями в головной и/или спинной мозг, при передозировке седативных препаратов матери перед родами.

Клиническая картина. При первичном ателектазе легкого или его доли вследствие аспирационного синдрома в родах уже с рождения выявляют одышку, постоянный цианоз, ослабление дыхания на стороне поражения и здесь же западание участка грудной клетки, укорочение перкуторного тона.

Диссеминированные, рассеянные ателектазы встречаются гораздо чаще тотального ателектаза легких. Более того, учитывая, что расправление легких после рождения происходит постепенно и полностью завершается, по мнению одних авторов, к концу 2-х суток, а других — к концу 1-й недели жизни, даже у вполне здоровых недоношенных детей без клинически дыхательных расстройств, рентгенологически может быть выявлено наличие рассеянных ателектазированных участков легких. В генезе рассеянных ателектазов имеет значение не только относитель-

ный дефицит сурфактанта, но и отсутствие или слабое расправление артериол легких.

При синдроме диссеминированных ателектазов легких (в отличие от описанного выше физиологического состояния) имеется дыхательная недостаточность средней тяжести и редко тяжелая, повышение ригидности верхней трети грудной клетки, мозаичное укорочение перкуторного звука над легкими, ослабление дыхания, рассеянные незвучные крепитирующие и мелкопузырчатые хрипы, тахикардия, приглушение тонов сердца, расширение границ относительной сердечной тупости вправо, отечный синдром, увеличение размеров печени. Длительность СДР в этой группе детей (при отсутствии наслоения вторичной инфекции — пневмонии) не превышает 3—5 дней и прогноз при адекватной терапии благоприятный.

Ателектазы долей или сегментов легких — вторичные, как правило, являются осложнением аспирации желудочной слизи, молока, ОРВИ с обструктивным синдромом, пневмоний. Клинически выявляется дыхательная недостаточность, на стороне поражения — нечеткость границ относительной сердечной тупости, резко ослабленное дыхание, укорочение перкуторного тона, некоторое западание межреберных промежутков или даже участка грудной клетки отечность кожной складки над ним.

Диагноз. Хотя клинические данные позволяют заподозрить или даже диагностировать ателектаз легкого либо его доли, но решающее диагностическое значение имеет рентгенограмма грудной клетки в двух проекциях. На рентгенограммах легких у детей с полисегментарными, долевыми ателектазами на месте нерасправленного участка легкого видна диффузно-гомогенная тень, сливающаяся с тенью сердца, на фоне которой не виден легочный рисунок, средостение сдвинуто в сторону ателектаза. Непораженное легкое чаще имеет повышенную прозрачность. Рассеянные ателектазы видны в виде мелких участков апневматозов, создавая впечатление сетчатости, сгущающейся в прикорневых зонах.

Лечение. Необходимость расправления ателектаза обусловлена тем, что в подходящем к нему бронхе часто из-за нарушения дренажной функции возникает (точнее накапливается) инфекция, в результате начинается бронхит; кроме того, в ателектазированном участке могут развиться пневмония, склероз.

Поэтому при выявлении ателектаза необходимы интубация, санация трахеобронхиального дерева и попытка расправить ателектаз путем ВВЛ или ИВЛ. Ребенка нужно укладывать на здоровый бок или живот. При безуспешности этих мероприятий необходима бронхоскопия.

РЕСПИРАТОРНЫЙ ДИСТРЕСС-СИНДРОМ ВЗРОСЛОГО ТИПА, ИЛИ СИНДРОМ ДЫХАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ ВЗРОСЛОГО ТИПА

Дистресс — от английского distress — тяжелое недомогание (расстройство функции, патологическое состояние).

Термин «респираторный дистресс-синдром взрослого типа» (РДСВ) объединяет несколько разнородных по этиологии и патогенезу состояний, клинически характеризующихся рефрактерной гипоксемией, не устраняемой при гипероксической пробе. Мы предпочитаем пользоваться термином «синдром дыхательных расстройств взрослого типа» (СДРвт), так как узловым звеном патогенеза этого синдрома является дефицит сурфактанта. с ι>••

болезни легких

Частота РД СВ не установлена. По нашим данным, СДРвт развивается примерно у каждого третьего — четвертого ребенка, родившегося в тяжелой асфиксии смешанного генеза.

Этиология. В зарубежной литературе существует 20 синонимов РДСВ (шоковое легкое, синдром белых легких, синдром плотных легких, некардиогенный отек легких, микроэмболический синдром, взрослая болезнь гиалиновых мембран и др.). Подчеркивается, что этиологическими факторами могут быть факторы, вызывающие «системный воспалительный ответ» (подробности см. в гл. XIV) и сопровождающиеся выделением избытка провоспалительных цитокинов, — сепсис, декомпенсированный ДВС-синдром, шок любой этиологии, легочные инфекции, баротравма и/или волюмотравма легких, гипероксия, аспирация желудочного содержимого, ингаляция токсических веществ, эмболии воздухом, жирами, радиационный пневмонит, ожоги, диабетический кетоацидоз, системный васкулит.

Патогенез. Из-за повреждения альвеолярно-капиллярной мембраны с повышенной проницаемостью легочных капилляров и отеком легких, накоплением в паренхиме большого количества лейкоцитов. Белки плазмы крови больного с провоспалительной гиперцитокинемией, проникшие в альвеолы, инактивируют сурфактант.

Лейкоциты (нейтрофилы) играют центральную роль в механизме развития РДСВ,

но патогенетические механизмы как их накопления в легких, так и повреждения паренхимы не вполне ясны. Указывают, что именно нейтрофилы и моноциты являются источником избытка перекисных радикалов, метаболитов арахидоновой кислоты, протеолитическихлизосомальных ферментов, которые повреждают аль- веолярно-капиллярную мембрану, вызывают воспаление, инактивируют сурфактант и ингибируют его синтез.

Отдельными звеньями патогенеза СДРвп могут быть:

•«системный воспалительный ответ» организма с избытком провоспалительных цитокинов («цитокиновый шторм»);

•длительная гипоксия с ишемией легочной ткани;

•нерациональные режимы ИВЛ (волюмотравма и баротравма повреждают пневмоциты II типа и ингибируют синтез сурфактанта);

•активация эндотелиальных клеток легочных микрососудов с ростом их адгезивной способности и повышение проницаемости капилляров легких под влиянием «цитокинового шторма»;

•расстройства микроциркуляции из-за нарушений реологических свойств крови (сладж-синдром), микротромбозов на фоне гиперпродукции тромбоксана Аг, фактора активации тромбоцитов, лейкотриенов, фактора роста тромбоциов и дефицита простациклина;

•адгезия активированных нейтрофилов к активированным легочным эндотелиоцитам как инициирующий момент острого воспаления с развитием отека легких, снижением остаточной функциональной емкости легких и статической растяжимости легочной ткани;

•торможение синтеза и разрушение сурфактанта;

•накопление токсических продуктов перекисного окисления липидов;

•шунтирование крови справа налево, синдром персистирующей фетальной циркуляции из-за повышенного давления в малом круге;

•тяжелый метаболический ацидоз, повреждающий легкие;

•накопление токсических продуктов обмена, образующихся при гипоксии;

•перегрузка легких переливаемой жидкостью («влажные легкие»);

•осаждение чужеродных частиц из переливаемой жидкости в легких;

•интерстициальный фиброз и склероз;

•иммунодефицитное состояние.

Возможная длительность острой экссудативной фазы — 1—3 суток, но в это время уже развиваются повреждения коллагеновых волокон соединительной ткани легких, микроэмболы (нейтрофильные, фибринные, тромбоцитарные). Далее следует пролиферативная фаза, характеризующаяся интерстициальными клеточными инфильтратами, пролиферацией поврежденных и неспособных к синтезу сурфактанта пневмоцитов II типа; ее длительность 3—10 дней. И, наконец, наступает фаза интерстициального фиброза. Смерть наступает от легочно-сердечной недостаточности.

Вотличие от БГМ (СДР I типа) имеет место вторичный дефицит сурфактанта

восновном вследствие его разрушения и нарушения выброса, хотя количество пневмоцитов II типа у таких больных повышено. СДРвт может прерваться на любой стадии, но при тяжелом течении процесс в легких доходит до нарушения архитектоники ацинуса, альвеолярного фиброза, хронической бронхолегочной болезни по типу бронхолегочной дисплазии.

Предрасположены к СДРвт дети с очень низкой массой тела, ВУИ, а также дети, у которых тяжелая асфиксия в родах развилась на фоне хронической внутриутробной гипоксии.

В.А.Неговский относит СДРвт к проявлениям постреанимационной болезни, а отсюда в патогенезе ее определенную роль играют и иатрогенные факторы, в том числе гипероксия, использование недостаточно подогретого или увлажненного кислорода, перегрузка объемом при инфузионной терапии, нерациональный контроль инфекций, полипрогмазия, длительное нерациональное парентеральное питание.

Клиническая картина. Первым клиническим признаком СДРвт является стойкая гипоксемия с низкой реакцией на дыхание кислородно-воздушной смесью, с «привязанностью» ребенка к высоким концентрациям вдыхаемого кислорода (Fio2 длительно >0,3—0,4) при отсутствии у него какой-либо верифицированной патологии сердечно-сосудистой системы. Наблюдаются одышка с участием вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, возбуждение, беспокойство, тремор, судорожная готовность или судороги, тахикардия с некоторым приглушением тонов сердца и отчетливым систолическим шумом, склонность к отечности, олигурии, повышению артериального давления. Вначале, несмотря на выраженную рефрактерную гипоксемию, гиперкапния отсутствует. Имеет место метаболический ацидоз.

Далее дыхательная недостаточность прогрессивно нарастает (развиваются бледность кожных покровов с мраморным рисунком, распространенный цианоз, стонущее, кряхтящее дыхание, выраженное участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания), легкие становятся более «жесткими», и при ИВЛ необходима модификация режима для ликвидации гипоксемии (увеличение давления на вдохе, относительной длины выдоха, дыхательного объема и т.д.), выслушиваются разнообразные диффузные хрипы, в том числе крепитирующие, незвучные мелкопузырчатые, среднепузырчатые, высокие и низкие сухие на вдохе и выдохе, что со-

ральное питание, контролировать инфекции. При развившемся СДРвт — терапия поддерживающая, наиболее эффективно раннее (!!) применение в комплексе лечебных мероприятий препаратов экзогенного сурфактанта. Обсуждается целесообразность раннего назначения курса дексаметазона (в экссудативной фазе болезни) или ингаляционных кортикостероидов (флутиказона пропионат — фликсотид, будесонид — пульмикорд), а также трентала, супероксиддисмутазы.

Прогноз. Обратное развитие СДРвт (РДСВ) и выздоровление возможно на любой стадии. Однако если развилась IV стадия (тяжелых физиологических аномалий — интерстициального фиброза), то летальность доходит до 50%.

ОТЕКЛЕГКИХ

Частота развития отека легких у новорожденных не установлена, так как задержка жидкости в легких (как в альвеолах, так и в интерстции) различной степени выраженности типична для многих патологических состояний.

Патогенез. Р.Д.Бленд (1983) сгруппировал патогенетические механизмы отека легких у новорожденных на основании вызывающих их этиологических факторов.

Повышение давления в легочных капиллярах:

•Сердечная недостаточность.

•Тяжелая гипоксия.

•Чрезмерное введение жидкости.

•Усиление легочного кровотока.

•Уменьшение кровеносного русла легких.

Снижение осмотического и онкотического давления при гипопротеинемии:

•Недоношенность.

•Врожденная водянка.

•Чрезмерное введение жидкости.

•Повышение потери белка.

•Неадекватное питание.

Поражение лимфатической системы:

•Интерстициальная эмфизема легких.

•Бронхолегочнаядисплазия.

•Высокое центральное венозное давление.

Поражение эндотелия капилляров: ' Болезнь гиалиновых мембран.

•Пневмония.

•Септицемия.

•Токсическое действие кислорода.

•Легочные эмболии.

Уноворожденных в патогенезе отека легкого чаще принимает участие несколько факторов, преимущественно легочных (подробнее см. в гл. XIX). Когда темп перехода богатой белком жидкости из системы легочных капилляров в межклеточное пространство превышает способность лимфатической системы удалять

еев венозное русло, развивается отек легких. А когда объем скопившейся жидкости превышает емкость интерстиция, она начинает поступать в альвеолы через эпителий. Отсюда и обычная последовательность событий — интерстициальный, а затем альвеолярный отек легких.

Болезни легких

Клиническая картина. Отек легких характеризуется среднетяжелой или тяжелой дыхательной недостаточностью (цианоз, эпизоды апноэ, западение грудины, различные виды периодического дыхания). Типичны экспираторные шумы, обильные хрипы в легких (крепитирующие, средне- и мелкопузырчатые) на фоне ослабленного дыхания, кровянистые вьщеления изо рта, нередко приобретающие пенистый характер, поверхностное дыхание, укорочение легочного тона в медиальных отделах. Пульс учащен, слабого наполнения. Тоны сердца приглушены. Границы относительной сердечной тупости определяются нечетко. Обычны общий отечный синдром, увеличение печени. Нередко развивается массивное легочное кровоизлияние, приводящее к кровотечению изо рта, коллапсу, развитию симптомов острой постгеморрагической анемии, декомпенсированному ДВС-синдрому, нарастанию дыхательной недостаточности. Одновременно у таких детей часто развиваются кровоизлияния в мозг и другие органы — надпочечники, желудочно-ки- шечный тракт, кожу и подкожную клетчатку, что приводит к резкой мышечной гипотонии, судорогам, гипотермии, срыгиваниям, рвоте, мелене, генерализованным отекам вплоть до анасарки и др. Активная гемостатическая терапия в сочетании с различными вариантами вспомогательного дыхания с постоянным положительным давлением в воздухоносных путях — наиболее важные звенья комплексного лечения больных.

Рентгенологически для отечно-геморрагического синдрома, так же как и для отека легких, характерны уменьшение размеров легочных полей: «размытая» рентгенограмма легких с «бабочкообразным» затемнением в прикорневых зонах.

Дифференциальный диагноз следует проводить с СДРвт. Принимают во внимание анамнестические, клинические и рентгенологические данные, динамику их под влиянием терапии.

Лечение начинается с попытки выявления ведущего патогенетического звена (гипоксия, патологический ацидоз, гиповолемия или гиперволемия, гипопротеинемия, легочная гипертензия, инфекция, сердечная недостаточность и др.), чтобы повлиять на него Обычная тактика терапии: ВВЛ или ИВЛ с ограничением положительного давления в конце выдоха, ограничение объема инфузионной терапии, мочегонные, кардиотрофики и иногда глюкокортикоиды (подробнее — см. в гл. XIX).

КРОВОИЗЛИЯНИЯ В ЛЕГКИЕ

Массивные кровоизлияния в легких обнаруживают на секции у 15% детей, умерших в течение первых 2 нед. после рождения (Берман Р.Е., Клигман В.М., 1991). Обычно кровоизлияния осложняют течение тяжелой асфиксии (особенно после длительной ИВЛ), а также легочной инфекции, пневмопатий. Чаще кровотечения начинаются в альвеолах, реже — в интерстиции. Нередко обширные кровоизлияния в легких — единственный признак кровоточивости, но иногда у детей могут быть и другие проявления вторичной геморрагической болезни новорожденных — кожные геморрагии (пурпура), кишечное кровотечение (мелена) и др. Легочные геморрагии могут быть и одним из проявлений ДВС-синдрома.

Клиническая картина не имеет специфических черт и напоминает клинику любых дыхательных расстройств у новорожденных. Патогномоничным признаком является выделение крови изо рта и носа, из эндотрахеальной трубки, но это

бывает лишь у половины детей с кровоизлияниями в легкие. Розовое окрашивание пенистой жидкости, выделяемой изо рта при отеке легких, может быть кратковременным.

Лечение. Гемостатическая терапия, включая назначение витамина К, дицинона, переливание свежезамороженной плазмы; ИВЛ с положительным давлением на выдохе; симптоматическая терапия.

СИНДРОМЫ «УТЕЧКИ ВОЗДУХА» (синдром воздушных пробок)

Частота выявления воздуха вне воздухоносных путей («утечек воздуха») у новорожденных, находящихся в отделении интенсивной терапии, по данным разных авторов колеблется от 1—2% у всех живорожденных до 3—4% у детей с очень низкой массой тела при рождении (менее 1500 г). К синдрому «утечки воздуха» относят интерстициальную эмфизему легких, пневмомедиастинум, пневмоторакс, пневмоперикард, пневмоперитонеум (табл. 12.6).

Этиология. Хотя существуют и спонтанные «утечки воздуха» (у лиц с наследственными коллагенопатиями), все же подавляющее большинство новорожденных с пневмотораксом и другими вариантами этой патологии имеют легочные заболевания.

Факторами высокого риска развития синдромов утечки воздуха являются:

• реанимационные пособия при рождении;

• интубация; :