Учебники / Неонатология Шабалов том 1

жидкости в клетку и способствует гипокалийгистии, т.е. обеднению тканей калием. Одновременно нарушается и «выталкивание» из клеток ионов натрия, попавших туда в момент возбуждения мембран. В итоге в клетке развивается и гипернатрийгистия, способствующая отеку клетки. Часть вышедшего из клетки калия заменяется ионами водорода, что является причиной внутриклеточного ацидоза (2/3 потери клеткой калия замещается натрием, а 1/3 — ионом водорода). Такие изменения в ионном составе клетки быстро развиваются в миокарде, что приводит к падению работы сердца, ухудшению кровоснабжения всех тканей. При рН крови ниже 7,25 возникает спазм сосудов малого круга и легочная гипертензия, а при рН ниже 7,1 угнетается сократимость миокарда и возникают расстройства мозгового кровообращения.

При всех видах ацидоза кривая диссоциации оксигемоглобина смещается вправо, т.е. сродство гемоглобина к кислороду и его оксигенация в легких уменьшаются.

Клиническая картина. Специфической клинической картины компенсированного ацидоза нет, но по мере его усиления и декомпенсации развиваются одышка, появляются признаки участия вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, периоральный или, по мере усугубления ацидоза, более генерализованный цианоз, носящий в начале центральный характер («теплый цианоз»), а затем с чертами периферического («холодный цианоз» с мраморностью кожных покровов из-за нарушения микроциркуляции). Патологический ацидоз (рН плазмы менее 7,25) уже не только не стимулирует дыхание, но может вызывать появление различных видов периодического дыхания, а у новорожденных — и апноэ.

Типичны при ацидозе и нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы. Если начальные стадии нарастающего ацидоза приводят к тахикардии, повышению минутного объема крови, подъему артериального кровяного давления (следствие симпатикотонии), то по мере углубления ацидоза ухудшаются сердечная деятельность (приглушение тонов сердца, расширение границ отно-

422 Глава IX

сительной сердечной тупости, шумы при аускультации, трофические нарушения на ЭКГ) и микроциркуляция, появляются бледность (бледный цианоз), отеки, холодный пот, синюшность ногтевых лож, снижается артериальное давление, развиваются сердечные аритмии. Миокард на фоне декомпенсированного ацидоза становится очень чувствительным к действию сердечных гликозидов, и легко возникают клинические и ЭКГ-признаки их передозировки.

Помимо легочной гипертензии при выраженном ацидозе увеличивается секреция бронхиальных желез и может возникнуть обструктивный синдром (в том числе и из-за бронхоспазма).

Повышенная секреция пищеварительных желез приводит к рвоте, вздутию живота, диарее.

Характерны для ацидоза и выраженные признаки нарушения функции мозга: вначале симптомы гипервозбудимости, а затем разные варианты угнетения. Типичным проявлением тяжелого декомпенсированного ацидоза (особенно смешанного генеза) является отек мозга, дистрофические и далее некротические изменения в мозге (с образованием в последующем полостей), кома. Обсуждается роль накопления ионов кальция в цитозоле нейронов как непосредственно повреждающего их фактора при тяжелом ацидозе. Другое важнейшее повреждающее мозг нарушение обмена — чрезмерная активация перекисного окисления липидов, а отсюда чрезвычайная важность контролируемой мониторно кислородотерапии у больных с тяжелым ацидозом с недопущением как периодов выраженной гипоксии, так и гипероксии, а также ограничения введения препаратов кальция.

Нарушения функции почек при ацидозе, как правило, являются следствием нарушений центральной гемодинамики и ухудшения микроциркуляции — снижение диуреза вплоть до олигурии и анурии, повышение в крови уровня мочевины, креатинина. При этом надо иметь в виду, что анурия при очень тяжелом ацидозе может быть как следствием выраженной артериальной гипотонии, так и тромбоза почечных сосудов без или с одновременным развитием ДВС-синдрома.

Расстройства гемостаза при тяжелом ацидозе могут иметь разный генез — тромбоцитарный (нарушение функции тромбоцитов и тромбоцитопения как следствие ухудшения микроциркуляции), коагуляционный (снижение уровня прокоагулянтов и антикоагулянтов как отражение ухудшения функционального состояния печени) и смешанный. Типичным для длительного тяжелого декомпенсированного ацидоза является развитие ДВС-синдрома.

При тяжелом ацидозе усиливается потребление тканями глюкозы и реально развитие гипогликемии. Возможно и развитие клинических проявлений гипокалиемии, гипокальциемии, гипомагниемии.

Напомним, что выраженная гиперкапния может быть важным патогенетическим фактором расстройства мозгового кровообращения, внутрижелудочковых и других мозговых кровоизлияний.

Поздний ацидоз недоношенных отмечают на 3—4-й неделе жизни у глубоконедоношенных детей, находящихся на искусственном вскармливании с большими белковыми нагрузками. Он развивается в результате поступления в организм большого количества серосодержащих аминокислот и недостаточной способности незрелых канальцев почек выделять кислоты, реабсорбировать натрий.

Метаболические нарушения. Расстройства водно-электролитного и кислотно-основного баланса 423

Клиническая картина: полиурия, плохие прибавки массы тела, гипонатриемия, обезвоживание, одышка и другие респираторные нарушения.

Лечение. В его основе лежит активное влияние на причину, вызвавшую ацидоз, — устранение гиповентиляции, гиповолемии, артериальной гипотонии, полицитемии, активное лечение сердечной недостаточности, выявленных нарушений электролитного баланса, инфекции, диареи, отмена медикаментов, способствующих возникновению ацидоза.

Показания к медикаментозной коррекции ацидоза в последние годы все более и более сужаются. Кроме того, у новорожденных, особенно глубоконедоношенных, выявлены и осложнения быстрого струйного введения натрия гидрокарбоната — повышение осмолярности крови, гипернатриемия, увеличение риска внутричерепных кровоизлияний и остановок дыхания, усиление сердечной недостаточности, выраженные колебания артериального давления и мозгового кровотока, усиление внутриклеточного ацидоза, отека мозга и др. Особенно опасно введение натрия гидрокарбоната при неустраненной гиперкапнии, т.е. дыхательном ацидозе, а также при сердечной недостаточности II степени и выше, лактатацидозе. При этих состояниях внутривенное введение натрия гидрокарбоната противопоказано.

В любом случае, когда решено все же назначить натрия гидрокарбонат, это следует делать лишь после установления адекватного дыхания, а у новорожденных — после налаживания искусственной или вспомогательной вентиляции легких.

Вместе с тем надо помнить, что осмолярность 8,4% раствора натрия гидрокарбоната — 1935 мосм/л; 4% раствора — 764 мосм/л; 2% — 360 мосм/л. Новорожденным, как правило, нужно вливать 2% раствор.

Обычная доза вводимого внутривенно натрия гидрокарбоната — 1—2 ммоль/кг, и ее вливают со скоростью 1 ммоль/кг/мин. 1 мл 4% раствора натрия гидрокарбоната содержит 0,5 ммоля натрия гидрокарбоната. Доза 2 ммоль/кг поднимает рН крови на 0,1 ед.

Показаниями для введения натрия гидрокарбоната являются: рН менее 7,25 у детей с недельта-ацидозом, смешанным ацидозом и налаженной искусственной вентиляцией легких; остановки дыхания (более 20 с) или сердца, после выведения ребенка из терминального состояния.

Для точного расчета дозы натрия гидрокарбоната используют данные изучения КОС: количество требуемого натрия гидрокарбоната в ммоль/л равно BE (в первую неделю жизни от этой величины надо отнять 5) χ массу тела (кг) χ 0,3. Половину этого количества вводят медленно струйно, а остальное — капельно.

Натрия гидрокарбонат может быть дан внутрь, в частности при позднем метаболическом ацидозе недоношенных — по 2 мл/кг 4,2% раствора 6 раз в день. По данным анализа СО2 в выдыхаемом воздухе, всасывается у разных детей 20—60% введенного внутрь натрия гидрокарбоната. Длительность назначения последнего внутрь при позднем ацидозе недоношенных — обычно 3—5 дней.

Трисамин используют при необходимости корригировать ацидоз у детей с гиперкапнией (при Рсо2 артериальной крови более 65 торр) или гипернатриемией (при концентрации натрия в плазме крови более 152 ммоль/л). Используют 0,ЗМ раствор трисамина (3,63% раствор). Осмолярность его равна

2. Гипохлоремический алкалоз, устойчивый к лечению натрия хлоридом, обусловлен избыточными потерями хлоридов с мочой:

а) первичный гиперальдостеронизм; б) синдром Кушинга (в том числе иатрогенный); в) стеноз почечной артерии; г) гиперренинемическая гипертензия;

д) наследственный блок синтеза стероидных гормонов с избыточной продукцией дезоксикортикостерона;

е) синдром Лиддла; ж) синдром Барттера;

з) острая недостаточность калия.

3.Гипопротеинемический алкалоз (водянка плода — врожденный отек, поражения печени, гипопротеинемия разведения, нерациональное парентеральное питание).

4.Иатрогенный алкалоз при нерациональном введении большого количества натрия гидрокарбоната.

Считается, что у большинства новорожденных алкалоз (особенно дыхательный) имеет иатрогенный генез.

Патогенез. При дыхательном алкалозе в клетках накапливается натрия или калия гидрокарбонат, теряются ионы водорода, что несколько компенсирует повышение рН внеклеточной жидкости и немного снижает концентрацию бикарбоната плазмы. Основной же механизм компенсаторного уменьшения бикарбоната плазмы при дыхательном алкалозе — ослабление реабсорбции бикарбоната почками.

При первом варианте гипохлоремического метаболического алкалоза выведение хлора с мочой уменьшается и составляет менее 10 ммоль/л, объем внеклеточного пространства снижен. Сокращение объема внеклеточного пространства стимулирует проксимальную реабсорбцию бикарбоната, способствуя увеличению его уровня в крови. Развивается гипокалиемия за счет больших потерь калия с мочой из-за повышения секреции альдостерона в ответ на уменьшение объема внеклеточной жидкости — отсюда интенсификация обмена Na+ и К+ в дистальных канальцах. Нередка и гипонатриемия. В то же время при ятрогенной перегрузке натрием возникает гипернатриемия. Гипокалиемия усугубляет алкалоз, стимулируя увеличение обмена К+ на Na+ в дистальном нефроне и приводя к парадоксальной ацидурии — повышенной экскреции с мочой кислот при системном алкалозе. Восстановление объема внеклеточной жидкости вливанием изотонического раствора натрия хлорида приводит к выделению избытка бикарбоната и нормализации рН плазмы.

При втором варианте гипохлоремического метаболического алкалоза выделение хлоридов с мочой высокое — более 20 ммоль/л, как правило, имеется артериальная гипертензия за счет гиперальдостеронизма, хотя это бывает не всегда. Объем внеклеточного пространства увеличен.

Протеины — слабые кислоты, они нейтрализуют избыток «сильных» катионов (натрия, калия, кальция, магния), превалирующих над «сильными» анионами (хлоридами, сульфатами) и органическими кислотами в плазме крови. При гипопротеинемии превалирование катионов над анионами возрастает, что и ведет к алкализации, возникновению алкалоза.

Отметим, что у новорожденных буферные мощности плазмы крови меньшие, и они более склонны к нарушениям КОС как в сторону ацидоза, так и в сторону алкалоза. Даже компенсированный алкалоз у новорожденных и детей первых месяцев жизни способствует клиническому проявлению гипокальциемии.

Клиническая картина. Специфических клинических проявлений дыхательный алкалоз не имеет, и симптоматика зависит от причины, приведшей к гипервентиляции. В то же время надо иметь в виду, что при некомпенсированном дыхательном алкалозе возникает ишемия мозга из-за гипертонии мозговых сосудов, гипотония периферических вен, а отсюда снижение сердечного выброса, артериального давления, малый пульс, потеря катионов и воды с мочой.

Метаболический алкалоз также не имеет специфических клинических черт. У таких детей часты признаки обезвоживания, гипокальциемии, гипокалиемии, гипомагниемии. У недоношенных при остром алкалозе (после введения чрезмерного количества натрия гидрокарбоната внутривенно) часты остановки дыхания, увеличивается частота внутричерепных геморрагии.

Врожденнаяхлоридная диарея — очень редкий синдром, характеризующийся кислой диареей с рождения из-за нарушения абсорбции хлорида из просвета кишечника в обмен на бикарбонат. При этом обмен натрия на ион водорода осуществляется нормально, что и вызывает алкалоз.

Синдром Лиддла проявляется в раннем детском возрасте гипокалиемическим метаболическим алкалозом, полиурией и гипертензией при низком уровне ренина и альдостерона в плазме. Вероятно, при этом синдроме имеет место повышенный синтез неидентифицированного минералокортикоида.

Синдром Барттера характеризуется полиурией, гипокалиемическим, гипохлорическим алкалозом, но, несмотря на повышенные уровни в плазме крови ренина и альдостерона, артериальное давление нормальное. Объем внеклеточной жидкости снижен, в отличие от других болезней и синдромов устойчивого к лечению натрием хлоридом гипохлоремического алкалоза. Характерны также периодическая рвота, лихорадка, задержка физического развития, полидипсия. В моче находят, помимо высокого уровня хлоридов, повышенное содержание простагландинов, а также натрия, калия, магния, кальция. Могут развиться и признаки почечной недостаточности.

Лечение. Основой лечения является влияние на этиологический фактор: корректировка параметров ИВЛ, отмена медикаментов и препаратов крови, которые могли вызывать или усиливать гипохлоремию, гипернатриемию и др. При болезнях с большими внепочечными потерями хлоридов (рвота, секреторные диареи, пилоростеноз и др.) вливают изотонический раствор натрия хлорида. При гипокалиемии вливают препараты калия с глюкозой и инсулином. Калий, поступая в клетку, может вытеснить из связи с внутриклеточными белками ион водорода, который, в свою очередь, переходя в плазму, отчасти способствует ликвидации алкалоза. При метаболическом алкалозе назначают также внутрь диакарб (суточная доза 25—50 мг/кг), аскорбиновую кислоту, аммония хлорид, разведенную соляную кислоту. При синдроме Барттера, помимо калия хлорида, иногда с успехом применяют ингибитор синтеза простагландинов — индометацин, без или в комбинации с антагонистом альдостерона — верошпироном.

СМЕШАННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОС

Нередко у новорожденных на один патологический процесс наслаивается другой, но каждый из них по-разному влияет на КОС, что может привести к нормальным величинам рН при противоположно направленных (на КОС) эффектах. Несомненно, что в подобной ситуации важно верифицировать и желательно направленно влиять на каждый патологический процесс в отдельности.

В трактовке данных КОС в таких случаях очень важен анализ анамнеза, клинической картины и результатов лабораторных исследований. Анализ анамнеза и клиники должен быть сделан исходя из данных двух предьщущих разделов.

Дж.Форман (1986) приводит следующие ориентиры при трактовке данных КОС: обычное снижение Рсо2 крови в ответ на метаболический ацидоз можно определить из следующего уравнения: Рсо2 = 1,5 χ HCOJ + 8±2. Значение Рсог намного выше или ниже этой величины указывает не только на метаболический ацидоз, но и на нарушение дыхания. Кроме того, при полностью компенсированном метаболическом ацидозе две последние цифры рН крови равны Рсо2 крови. Для определения ожидаемого Рсо2 при метаболическом алкалозе Дж.Форман приводит следующую формулу: Рсо2 = 0,9 χ НСОз" + 15,6. Если обнаруженная величина Рсо2 значительно отличается от вычисленной по уравнению, есть основания предполагать существование дополнительных дыхательных нарушений.

Дж.Форман (1986) так определяет пределы концентрации HCOJ при дыхательных нарушениях: при остром дыхательном ацидозе концентрация НСОз в сыворотке увеличивается только на 3—4 ммоль/л, а при хроническом дыхательном ацидозе будет возрастать на 0,3 ммоль/л на единицу повышения Рсо2 (в торр или мм рт.ст.). Соответственно концентрация НСОз" в сыворотке при остром дыхательном алкалозе упадет на 2—3 ммоль/л, тогда как при хроническом дыхательном алкалозе она будет понижаться на 0,5 ммоль/л в расчете на каждый торр или мм рт.ст. снижения Рсо2.

НАРУШЕНИЯ ВОДНОГО ОБМЕНА

Общее количество воды и ее распределение у новорожденных существенно зависит от гестационного возраста (см. табл. 9.6).

По окончании периода новорожденное™ общее количество воды в организме ребенка уменьшается, в возрасте 1 год — до около 70% массы тела, так же как и процент внеклеточной жидкости, тогда как внутриклеточной — увеличивается (в возрасте 1 года они примерно равны: каждый составляет 35% массы тела).

В то же время обмен воды — функция поверхности тела, и если у взрослого на 1 кг приходится 0,02 м2 поверхности тела, то у доношенного ребенка — 0,065 м2/кг, у недоношенного с массой тела 1,5 кг - 0,087 м2/кг, а у ребенка с массой тела 500 г — 0,14 м2/кг. Отсюда вытекает, что, несмотря на большое содержание воды при рождении, потребности в жидкости у новорожденных большие, чем у взрослых и детей более старшего возраста, и они тем выше, чем меньше гестационный возраст ребенка (см. табл. 9.9).

У новорожденных, особенно у недоношенных, в первые двое-трое суток жизни потребности в жидкости значительно варьируют в зависимости от условий внутриутробного развития, характера родового акта и его осложнений, условий окружающей среды (выхаживания) и болезней ребенка после рождения. Особенно велико влияние этих факторов на неощутимые потери воды (с дыханием и через кожу — perspiratio insensibilis; табл. 9.7 и 9.8). Неощутимые потери воды с дыханием обычно вдвое меньше, чем с кожи.

Нормальный объем неощутимых потерь воды (perspiratio insensibilis) в первый день жизни у новорожденных с массой тела более 1,5 кг — 40—50 мл/кг/24 ч, тогда как у детей с массой тела менее 1,0 кг, находящихся под лучистым источником тепла (не в кувезе) в первый день жизни неощутимые потери воды могут доходить до 200 мл/кг/24 ч. Ограничить эти потери можно увлажнением и согреванием кислородно-воздушной смеси, пластиковыми и другими «щитами», уменьшающими потери тепла и испарение (шапочка на голову, создание экрана над туловищем и конечностями по типу «парилки», «колпака»).

Авторы данных таблицы 9.8 подчеркивают, что при увеличении влажности окружающего воздуха в кувезе до 100% потери воды с кожи снижаются вдвое, но помещение ребенка в кувез увеличивает риск инфекции.

Избыточные потери воды под лучистым источником тепла могут привести к сгущению крови.

Перегрузка недоношенного ребенка водой (да и вообще новорожденного) не только может привести к отекам, но и увеличивает риск некротизирующего энтероколита, открытого артериального кровотока и сердечной недостаточности.

Подчеркивается, что дети с задержкой внутриутробного развития (ЗВУР) при рождении имеют меньше воды и сниженный объем внеклеточного пространства — «сухой вес», а поэтому потребности в воде у них больше. Кроме того, у детей со ЗВУР обычно выше диурез и более зрелые почки в первые дни жизни, чем у детей соответствующего срока гестации.

Потери воды увеличиваются и при патологических состояниях: рвоте, диареях, ожогах, перегреваниях, инфекционных заболеваниях.

Таблица 9.10

Жидкостная терапия у детей старше первого дня жизни

(Симмонс Ч., Джоус Дж., 1985)

1.Повышать количество вводимой жидкости, если:

а) ребенок за день потерял более 3-5% массы тела или общая потеря массы тела превышает 10—15%;

б) диурез менее 0,5 мл/кг/ч за любые 8 часов.

2.Снижать количество вводимой жидкости, если:

а) потеря массы тела задень менее 1-3% или имеются интенсивные прибавки массы тела.

3.Добавление натрия (натрия хлорида):

а) когда уровень натрия в плазме менее 140 ммоль/л, начинать добавление натрия хлорида (1-3 ммоль/л, т.е. 6,5-19,5 мл изотонического раствора натрия хлорида на 1 л вливаемой жидкости) уже при начале увеличения объема вливаемой жидкости, т.е. со 2-3 суток жизни;

б) если концентрация натрия в плазме менее 135 ммоль/л, то начинать добавление натрия хлорида, даже если не начали увеличивать объем вливаемой жидкости.

4.Повышать концентрацию натрия, если:

а) уровень натрия в сыворотке крови менее 135 ммоль/л и нет прибавок массы тела; б) уровень натрия в сыворотке крови менее 140 ммоль/л и потеря массы тела за день

более 2-5%.

5.Снижать концентрацию натрия, если:

а) натрий сыворотки крови более 140 ммоль/л и нет потери массы тела; б) натрий сыворотки крови более 135 ммоль/л и имеются большие прибавки массы

тела.

Эти величины предназначены для детей, находящихся в кувезе со 100% влажностью; у детей, находящихся под лучистым источником тепла вне инкубатора, потребности большие. У детей с выраженной ЗВУР уже в первый день жизни к инфузионной терапии надо добавлять 1—2 ммоль натрия.

С 3—4-го дня жизни к инфузионной терапии при полном парентеральном питании начинают добавлять калий (1—2 ммоль/кг/сут.) и кальций (1—2 ммоль/кг/сут.). Конечно, добавление калия к инфузионной терапии зависит от диуреза, т.е. его дают, когда закончится физиологическая олигурия. Некоторые авторы рекомендуют начинать добавление натрия, когда диурез достигнет 1—2 мл/кг/ч в течение 6—8 ч и уровень натрия в сыворотке крови будет менее 140 ммоль/л, а растворы калия — когда концентрация калия в сыворотке крови станет менее 5,0 ммоль/л. При установившемся диурезе (более 2 мл/кг/ч) суточные потребности в натрии за сутки — 3—4 ммоль/кг, а при большей массе тела — 2—3 ммоль/кг/сут. Все вышеуказанные величины потребностей приведены для внутривенной инфузионной терапии. При оральной терапии, назогаст-