Учебники / Неонатология Шабалов том 1

Метаболические нарушения. Расстройства водно-электролитного и кислотно-основного баланса 411

Помимо транзиторной гиперкальциемии иногда отмечают остеосклероз, жажду, дегидратацию, лихорадку, а иногда и азотемию, лейкоцитурию и зернистую цилиндрурию. Течение, как правило, доброкачественное и самоограничивающееся. Диагноз ставят при исключении других вариантов гиперкальциемии. Лечение — ограничения кальция в диете, иногда фуросемид, этилендиаминтетрауксусная кислота, глкжокортикоиды.

Синдром Уиллиамса. Типичны низкая масса тела при рождении, уплощенная и широкая переносица, выступающая верхняя и западающая нижняя челюсть, гипертелоризм, выпуклая верхняя губа, короткий вздернутый нос, низко посаженные глаза — так называемое лицо эльфа. Характерны также пороки сердечно-сосудистой системы, включая стеноз аорты и стеноз легочной артерии, резкая задержка психомоторного развития. В 90% случаев у больных находят микроделеции 7-й хромосомы с вовлечением гена эластина. Умеренная гиперкальциемия, сочетающаяся с нормальным уровнем фосфора в сыворотке крови, и отсутствие поражения костей. Лечение — симптоматическое.

Подкожные жировые некрозы. Дети обычно либо большие, рожденные при помощи акушерских щипцов, либо (реже) недоношенные, имеющие ЗВУР. Чаще дети перенесли выраженный стресс (охлаждение, гипоксия, родовая травма). Гиперкальциемия — высокая (4,0—5,5 ммоль/л), развивается на 3—4-й неделе жизни; уровни фосфора и щелочной фосфатазы без отклонения от нормы. Участки адипонекроза размером от 1 до 10 см появляются между 6-м и 10-м днями жизни. Кожа над ними обычно голубовато-красного цвета. Клинические признаки гиперкальциемии (рвота, анорексия, потеря массы тела, сомнолентность или повышенная возбудимость, лихорадка) обычно четко выражены. Изредка у больных могут развиться и последствия гиперкальциемии — нефрокальциноз, задержки роста и др. Полагают, что в патогенезе важную роль играет избыточный эктопический синтез 1,25(OH)2D3. Лечение — ограничение кальция в питании (оптимально питание материнским или донорским молоком), гидратация, назначение фуросемида, гидрокортизона, этилендиаминтетрауксусной кислоты, ксидифона. При локальных поражениях возможен электрофорез с этими препаратами, а также ацетилсалициловой кислотой.

Гиперпростагландин — Ε-синдром. Характеризуется гиперкальциемией, гиперкальцийурией, нефрокальцинозом, остеопенией в сочетании с метаболическим алкалозом за счет избыточных потерь с мочой хлоридов и калия. Рассматривают как тяжелый вариант течения в периоде новорожденное™ синдрома Барттера. Дети могут рождаться недоношенными с дефицитом массы при рождении из-за внутриутробной полиурии. Уровень 1,25(OH)2D3 в крови повышен, паратиреоидного гормона — нормален. Экскреция с мочой простагландина Е2 резко повышена. Показано назначение индометацина.

Синдром голубых пеленок. Гиперкальциемия и нефрокальциноз сочетаются с нарушением всасывания триптофана в кишечнике. Бактериальная флора кишечника образует из триптофана индол, который конвертируется в печени в индикан. Две молекулы индикана образуют путем окислительной конъюгации индиготин (индиго голубой), который и окрашивает пеленки в голубой цвет. Кроме того, у ребенка отмечаются плохие прибавки массы тела, рецидивирующая беспричинная лихорадка, гипервозбудимость, запоры, инфекции.

Лечение — ограничение кальция в диете, глкжокортикоиды, ксидифон или этилендиаминтетрауксусная кислота.

Пшеркальциемия, ассоциирующаяся с недостаточностью надпочечников.

На фоне заместительной терапии глюкокортикоидами при острой надпочечниковой недостаточности уровень кальция возвращается к норме.

Пшеркальциемия, ассоциирующаяся с гипофосфатемией и истощением запа-

сов фосфатов в организме, типична для детей с очень малой массой тела при рождении, получающих материнское или донорское молоко, — остеопенический рахит недоношенных. Остеопения — снижение плотности костей как за счет минеральной, так и органической матрицы кости. Подробнее — см. учебник «Детские болезни».

Тяжелая инфантильная гипофосфатазия — редкое заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу; обусловлено врожденным дефицитом активности щелочной фосфатазы и проявляется наличием уже при рождении признаков тяжелого рахита. Хондроциты не могут утилизировать кальций. С мочой повышено выделение фосфоэтаноламина и неорганического фосфора.

Семейная доброкачественная ιипокальциурическая гиперкальциемия — клинически бессимптомное, наследуемое по аутосомно-доминантному типу расстройство, обусловленное дефектом кальциевых рецепторов как в почках, так и околощитовидных железах. Уровни паратгормона в крови — нормальные, т.е. неадекватные гиперкальциемии.

Идиопатическая артериальная кальцификация грудных детей — редкое семейное заболевание, заканчивающееся летально в 85% случаев в первые полгода жизни. Смерть наступает от ишемии миокарда с развитием инфарктов, обусловленных вовлечением в процесс коронарных артерий. Кроме того, могут быть плохие прибавки массы тела, расстройства со стороны легких, системная гипертензия и сердечная недостаточность. Рентгенологически или ультрасонофафически обнаруживают большие и средних размеров кальцификаты грудной и брюшной аорты, артерий, артериол и вен брюшной полости, почек, мозга, сердца, в костях и ушных раковинах. Эти кальцификаты можно обнаружить уже при ультрасонографическом обследовании плода. Уровень кальция в крови может быть как повышенным, так и стойко нормальным. Патогенез не ясен. Наряду с кальцификатами, и при жизни, и посмертно обнаруживают пролиферативный фиброз интимы сосудов. Однако не ясно, что первично — фиброз или кальцификаты. Лечение не разработано. Описаны попытки применения глюкокортикоидов, эстрогенов, тиреоидина, нифедипина, нитропруссида натрия, дифосфанатов. Показано назначение этилендиаминтетрауксусной кислоты (50 мг/кг внутривенно или внутрь 2 раза в день), фуросемида, индометацина.

ГИПОМАГНИЕМИЯ

Критерии, частота. Гипомагниемию диагностируют при уровне магния в сыворотке или плазме крови меньше, чем 0,66 ммоль/л (1,6 мг%). Нормальный уровень магния в крови — 0,74—1,15 ммоль/л (1,8—2,8 мг%). Клинические проявления гипомагниемии возникают при концентрации магния в плазме или

сыворотке крови меньшей, чем 0,5 ммоль/л (1,2 мг%). Частота обнаружения неонатальных гипомагниемий, по данным разных авторов, очень варьирует. Транзиторную неонатальную гипомагниемию (без или с клиническими проявлениями) выявляют примерно у 1/3—1/2 детей, родившихся в тяжелой асфиксии смешанного генеза (т.е. развившейся на фоне хронической внутриутробной гипоксии), от матерей с сахарным диабетом или гипо- и гиперпаратиреозом, у детей с задержкой внутриутробного развития. Гипомагниемия и гипокальциемия нередко развиваются одновременно.

Этиология. Основные причины гипомагниемий:

•малое поступление магния от матери к плоду; дефицит магния может быть и в молоке матерей, проживающих в географических районах, в которых вода содержит мало этого катиона;

•сахарный диабету матери;

•задержка внутриутробного развития (ЗВУР);

•гипопаратиреоидизм;

•синдромы мальабсорбции (семейная, диареи, недостаточность поджелудочной железы и стеатороз или дефицит белка в питании, резекция части тонкого кишечника и др.);

•дефекты почечных канальцев (канальцевый ацидоз);

•активация липолиза, приводящая к увеличению концентрации свободных жирных кислот в крови, которые и связывают кальций и магний;

•иатрогенные причины: терапия осмотическими и петлевыми мочегонными (в частности, фуросемидом), некоторыми пенициллинами (карбенициллин, тикарциллин), амфотерицином В, аминогликозидами, заменное переливание крови.

Патогенез. Магний в основном внутриклеточный катион, в сыворотке крови всего около 1% магния организма. В организме доношенного новорожденного содержится примерно 0,8 г магния. В крови имеются три фракции магния: протеин-связанная (примерно 30%), солевая (в комплексе с анионами — примерно 15%), ионизированная (примерно 55%). Физиологически активным является, так же как и кальций, только ионизированный магний.

Магний активирует мембранную Ыа+,К+-АТФ-азу, удаляющую натрий из клетки и возвращающую в нее калий. Этим магний способствует сохранению нормального внутри- и внеклеточного содержания названных ионов, поляризации клеточной мембраны. Паратгормон повышает концентрацию магния в сыворотке крови за счет усиления мобилизации его из кости и снижения ренальной экскреции. Повышенный уровень магния в крови снижает секрецию паратгормона.

Магний, активируя аденилатциклазу, стимулирует освобождение паратгормона и повышает реакцию на него тканей. К тому же он повышает активность гидроксилазы в почках, превращающей кальцидол (25-гидроксихолекальци- ферол) в кальцитриол (1,25-гидроксихолекальциферол). Магний принимает участие в регуляции освобождения многих нейромедиаторов, в том числе ацетилхолина, норадреналина, т.е. в регуляции функционального состояния ЦНС. Большое значение для этого имеет соотношение между основными катионами, в частности, K/Mg (в норме около 2,4), Ca/Mg (в норме около 3,5—3,8). Роль умеренных или средней выраженности дефицитов магния в патологии ново-

рожденных не установлена. Несомненно, что они не могут быть основным патогенетическим звеном тяжелой неонатальнои патологии или причиной смерти, тяжелых отдаленных последствий, но они могут предрасполагать или утяжелять разные патологические состояния (например, сердца), поэтому важно раннее выявление и коррекция гипомагниемии.

Клиническая картина. Симптоматика напоминает клинику гипокальциемий: гипервозбудимость, тремор, мышечные подергивания или мышечные дрожания, ригидность мышц или гипотония, остановки дыхания, отеки, крик с высокочастотными компонентами, локальные или генерализованные тонические либо тонико-клонические судороги. В то же время у глубоконедоношенных или детей, перенесших тяжелую асфиксию смешанного генеза, проявлениями дефицита магния могут быть вялость, низкий мышечный тонус, остановки дыхания, брадикардия, глазные симптомы, потемнение цвета кожи, отеки, отсутствие коммуникабельности. На ЭКГ при гипомагниемии можно обнаружить инверсию зубца Т, снижение и удлинение интервала S—Τ или удлинение интервалов Р—R и S—Т, плоский и широкий зубец Τ (явления, напоминающие те, которые отмечают при нарушении обмена калия); при длительной гипомагниемии могут быть желудочковые экстрасистолы, тахикардия, фибрилляция.

Лечение. Внутримышечное введение 25% раствора магния сульфата в дозе 0,4 мл/кг массы тела в первые сутки каждые 8—12 ч и далее 1 раз в сутки. Очень опасно вводить препараты магния внутривенно из-за возможности развития гипермагниемии и остановок дыхания, сердца, артериальной гипотонии. Допустимо внутривенное введение лишь 2% раствора магния сульфата (капельно). В литературе есть аргументированные рекомендации в пользу профилактической и плановой магнезиальной терапии у детей из групп риска развития транзиторной гипомагниемии, но твердого мнения нет.

Важно подчеркнуть, что при резистентном к патогенетической терапии гипокальциемическом судорожном синдроме всегда надо помнить, что низкая секреция паратгормона, приведшая к гипокальциемии, может быть обусловлена гипомагниемией, и проводить магнезиальную терапию.

Прогноз. У 22% детей, перенесших судороги из-за неонатальнои гипокальциемии или гипомагниемии, в катамнезе наблюдаются неврологические аномалии (Lynch B.J., Rust R.S., 1994).

ГИПЕРМАГНИЕМИЯ

Критерии. Хотя верхняя граница нормальных величин магния —1,15 ммоль/л, но клинические проявления обычно развиваются при уровне магния в сыворотке или плазме крови 1,5 ммоль/л и более.

Этиология. Гипермагниемия — иатрогенное состояние. Обычно она обусловлена использованием больших доз магния сульфата при лечении гестозов у матери, а также антацидов, содержащих магний. Кроме того, такое состояние может вызвать и внутривенное введение концентрированных растворов магния сульфата или обычная магнезиальная терапия у детей с легочной гипертензией, особенно сочетающейся с почечной недостаточностью и тяжелой гипоксией, внутрисосудистым гемолизом.

Патогенез. Высокие уровни магния в плазме крови обладают курареподобным действием, т.е. вызывают периферическую нервно-мышечную блокаду.

Клиническая картина. Типично разной степени выраженности угнетение ЦНС: апатия, слабый крик, гипорефлексия, летаргия, кома, дыхательная депрессия и остановки дыхания, артериальная и мышечная гипотония, задержка мочи, брадикардия и остановка сердца, задержка отхождения мекония и растяжение живота. На ЭКГ отмечают брадикардию, удлинение комплекса QRS и интервала Q—Τ (при уровне магния 2,5—5 ммоль/л), но может развиваться полный блок и остановка сердца (при уровне магния в крови 7,5 ммоль/л).

Лечение. Специфического лечения нет. Необходимы дыхательная поддержка, инфузионная терапия в режиме форсированного диуреза, назначение препаратов кальция, фуросемида. Очень редко прибегают к перитонеальному диализу, гемодиализу, заменным переливаниям крови.

ГИПОНАТРИЕМИЯ

Критерии. Нормальными величинами натриемии считают 135—145 ммоль/л в сыворотке или плазме крови, но о гипонатриемии говорят при снижении уровня натрия ниже 130 ммоль/л. Частота гипонатриемии не установлена, ибо нередко это иатрогенное состояние.

Этиология. Причины, патогенез, а значит, и тактика лечения при гипонатриемии зависят от объема внеклеточной жидкости, ибо натрий — основной компонент внеклеточной жидкости, участвующий в поддержании в ней осмотического давления. Ч.Симмонс и Дж.Джоуз (1985) разделяют гипонатриемии следующим образом (табл. 9.3).

Патогенез. Натрий — в основном катион, участвующий в поддержании во всех органах и тканях потенциала покоя клеточных мембран и в возникновении потенциала действия. Содержание его в организме регулируют минералокортикоиды коры надпочечников, антидиуретический гормон, атриопептин и некоторые другие факторы.

Суточная потребность в натрии новорожденных составляет 3,0—4,0 ммоль/кг, у очень незрелых новорожденных она может быть значительно выше — до 6 и даже 8 ммоль/кг/сут. В первые сутки жизни недоношенные и дети со ЗВУР более интенсивно теряют натрий, что может привести к гипонатриемии. У новорожденных снижена реакция канальцев почек на альдостерон, т.е. у них своеобразный псевдогипоальдостеронизм. Чем более интенсивен стресс у новорожденного, тяжелее асфиксия, тем выше у него уровень в крови антидиуретического гормона, а значит, развивается гипонатриемия разведения (объем внеклеточной жидкости в начале нормален). У некоторых детей выброс антидиуретического гормона особенно велик — синдром неадекватной (повышенной) секреции антидиуретического гормона. Патогенез его не ясен, а последствием может быть выраженная гипонатриемия. Гипоальдестеронизм у новорожденного может быть первичным (врожденная гиперплазия коры надпочечников с дефектом 21-гидроксилазы или 20,22-десмолазы-3-р-ол-дегидрогеназы — см. гл. XXI) или вторичным, транзиторным (транзиторный неонатальный, обусловленный диареей, дисфункцией канальцев почек), и во всех случаях он характеризуется гипонатриемией в сочетании с гиперкалиемией.

Клиническая картина. Обычными симптомами при избыточных потерях натрия и гипонатриемии являются: снижение массы тела и тургора, обезвоживание, тахикардия, метаболический ацидоз, падение минутного объема крови и артериального давления, беспокойство, повышенная возбудимость, сниженный диурез и повышение относительной плотности мочи, азотемия. При резкой гипонатриемии может быть выраженная гипотония скелетных мышц, сочетающаяся с тонико-клоническими судорогами, коллапс.

Для гипонатриемии разведения характерны отеки кожи и подкожной клетчатки и другие признаки перегрузки жидкостью.

Лечение зависит от причины и тяжести гипонатриемии (см. табл. 9.3). Если гипонатриемия связана с избыточными потерями натрия (рвота, диарея, нерациональная терапия и др.), рекомендуется внутривенно вливать концентрированные растворы натрия — 5,85% раствор натрия хлорида в количестве (мл) равном: дефицит натрия (135 — уровень натрия в плазме больного, в ммоль/л) χ массу тела (кг) χ 0,35. Половину (или 1/3) этого количества вводят внутривенно медленно струйно, остальное добавляют к расчетной суточной инфузионной терапии. 1 ммоль натрия содержится в 1 мл 5,85% раствора натрия хлорида или 6,5 мл изотонического раствора натрия хлорида (0,9% раствор). При гипоальдостеронизме любого генеза обычно назначают кортинефф (флудрокортизон — препарат, сочетающий минералокортикоидное и глюкокортикоидное действие) в разных дозах. Подробнее о недостаточности надпочечников и тактике ее лечения — см. в гл. XXI.

ГИПЕРНАТРИЕМИЯ

Критерии. Гипернатриемия — уровень натрия в сыворотке или плазме крови более 150 ммоль/л.

Этиология. Обычно гипернатриемия — иатрогенное осложнение — следствие избыточного введения гидрокарбоната натрия, других натрийсодержащих растворов (недоучет его содержания в альбумине, растворах аминокислот и др. при расчете суточной нагрузки натрием), избыточных трансдермальных потерь воды при перегревании, у недоношенных — под лучистыми источниками тепла, при фототерапии.

Клиническая картина. Массивные потери массы тела, метаболический ацидоз, возможны тахикардия, артериальная гипотония. Общепризнано, что гипернатриемия может быть одним из факторов, провоцирующих развитие внутрижелудочковых и других внутричерепных геморрагии у глубоконедоношенных детей. Диурез обычно снижен, относительная плотность мочи и уровень мочевины крови повышены. При выраженной гипернатриемии возможны судороги из-за обезвоживания нейронов.

Лечение. Инфузионная терапия, как правило, с некоторым ограничением нагрузки натрием. Симптоматическая терапия.

ГИПОКАЛИЕМИЯ

Критерии. Гипокалиемия — уровень калия в сыворотке крови — менее 3,5 ммоль/л. Частота не установлена.

Этиология. Гипокалиемия у новорожденных может быть следствием больших потерь катиона из-за диареи, рвоты, выведения с мочой после интенсивного назначения, в том числе матери, мочегонных (фуросемида, этакриновой кислоты, тиазидов, диакарба), глюкокортикоидов (преднизолона, гидрокортизона) или синдрома Барттера (сочетание с гипохлоремическим алкалозом, гиперренинемией при нормальном артериальном давлении); интоксикации сердечными гликозидами; введения инсулина; нерациональной инфузионной терапии (без добавления калия).

Клиническая картина. Возможны следующие симптомы: тахикардия, экстрасистолы, плохие прибавки массы тела, слабость скелетных мышц, вялость кишечника и вздутие живота, запоры, полиурия. На ЭКГ отмечают удлинение интервала Q—Т, снижение сегмента S—Т, отрицательный или низкий, расширенный зубец Т, наличие и увеличение амплитуды зубца U (он становится равным или больше зубца Т).

Лечение. Физиологические потребности в калии новорожденных 2,0—3,0 ммоль/кг/сут. Формула определения дефицита калия: (концентрация калия в норме — концентрация у больного) χ массу тела (кг) χ 0,35. Например: у 7-дневного новорожденного с массой тела 4 кг уровень калия в сыворотке крови равен 3,0 ммоль/л, тогда дефицит калия будет равен (4,5-3,0) χ 4,0 χ 0,35, т.е. 2,0 ммоль. Если ребенок находится на парентеральном питании, то ему в сутки необходимо 2,0 + физиологические потребности в калии (1,5 ммоль/кг), т.е. всего в сутки 8,0 ммоль калия или 8,0 мл 7,5% раствора калия хлорида, которые распределяют для равномерного введения в течение суток. 1 ммоль калия содер-

жится в 1 мл 7,5% раствора калия хлорида. Для улучшения фиксации калия клетками к его раствору добавляют глюкозу и иногда инсулин. При ургентной ситуации можно ввести калий в дозе 0,5 ммоль/кг массы тела в течение часа.

ГИПЕРКАЛИЕМИЯ

Критерии. Уровень калия в сыворотке крови более 6,5 ммоль/л — гиперкалиемия (более 7,5 ммоль/л — значительная гиперкалиемия).

Этиология. Выделяют следующие причины гиперкалиемии:

1.Острая почечная недостаточность, незрелость канальцев.

2.Острая надпочечниковая недостаточность (адреногенитальный синдром, кровоизлияния в надпочечники, первичный или транзиторный неонатальный гипоальдостеронизм и др.; ассоциируется с гипонатриемией).

3.Массивная потеря внутриклеточного калия (тяжелый ацидоз, поздняя перевязка пуповины, ДВС-синдром, внутрисосудистый гемолиз, в частности, при серповидно-клеточной анемии).

4.Избыточное введение калия (иатрогенные осложнения).

5.Постановка субглеальных шунтов.

В английской неонатальной фармакопее (русский перевод: «Современная терапия в неонатологии». — М.: МЕДпресс, 2000) сказано, что особенно часто гиперкалиемия встречается у детей с очень низкой массой при рождении в первые три дня жизни. В одном из исследований уровень калия более 6,5 ммоль/л был выявлен у 50% детей с массой тела при рождении менее 1000 г.

Патогенез. Нарушения обмена калия сопровождаются нарушениями нерв- но-мышечных функций (табл. 9.4).

Новорожденные более устойчивы к повышению содержания калия в крови, и поэтому клиническая картина у них развивается при уровне калия большем, чем 7,0 ммоль/л. Гипокальциемия и гипомагниемия потенцируют повреждающий эффект гиперкалиемии.

Клиническая картина. При уровне калия более 7,5 ммоль/л развиваются его токсические эффекты: у новорожденных отмечают слабость, срыгивания, рво-

ту, вялость, брадикардию, различные сердечные аритмии, функциональную непроходимость кишечника, запоры, снижение рефлексов. Гиперкалиемия не всегда сопровождается изменениями ЭКГ, но если они появляются, то в следующем порядке: высокий, острый зубец Т, укорочение интервала S—Т, увеличение интервала Р—R, сердечная блокада, остановка сердца.

Лечение. Для ликвидации гиперкалиемии, если она не обусловлена недостаточностью надпочечников, производят внутривенную инфузию раствором глюкозы с инсулином, который улучшает поступление калия в клетки и его связывание с синтезирующимся гликогеном (1 г гликогена связывает 13 мг калия). Обычно вводят 10—20% раствор глюкозы, добавляя к нему инсулин (1 ЕД на 25 мл 20% раствора глюкозы). Одновременно назначают препараты кальция — 0,5—1,0 мл/кг 10% раствора кальция глюконата для уменьшения токсического влияния калия на миокард. Введение 1 ммоль/л натрия гидрокарбоната приводит к снижению уровня калия в сыворотке крови на 1 ммоль/л. Если нет недостаточности надпочечников, полезно назначение диуретиков (фуросемид 1 мг/кг), ограничение белка в диете, исключение препаратов, выводящихся почками и повреждающих их. При почечной недостаточности прибегают к диализу, вливанию сальбутамола (в дозе 4 мкг/кг в течение 5—10 мин; повторные введения препарата - через 2 ч), иногда к гемодиализу. Лечение гиперкалиемии при недостаточности надпочечников — см. гл. XXI.

АЦИДОЗ

Ацидоз — нарушение кислотно-основного состояния (КОС), при котором имеется абсолютный и/или относительный избыток кислот, т.е. веществ, отдающих ионы водорода (протоны) по отношению к основаниям, присоединяющим их. Под термином «ацидоз» обычно понимают смещение в кислую сторону КОС в плазме крови, точнее речь идет о внеклеточной жидкости. В клетках (в частности, в эритроцитах) у здоровых лиц рН более низкая, чем в плазме.

Критерии. Известно, что рН крови здорового человека любого возраста (начиная со вторых суток жизни) колеблется в довольно узких пределах — 7,35—7,45. Об особенностях рН при рождении и динамике этого показателя

впервые дни жизни, транзиторном (физиологическом) ацидозе здоровых новорожденных сказано в главе IV (см. рис. 4.2). После разработки в начале 60-х годов шведским биохимиком П.Аструпом метода определения КОС крови

вмалых объемах стало возможным рутинное определение целого ряда параметров КОС: Рсо2 — парциальное напряжение углекислого газа в крови (норма

увзрослых и детей 4-го дня жизни и старше — 35—45 мм рт.ст. — торр — кПа); АВ — истинные бикарбонаты — содержание бикарбонатов в ммоль/л (норма 19,1—23,4 ммоль/л); SB — стандартные бикарбонаты — содержание бикарбона-

та в ммоль/л при полном насыщении гемоглобина кислородом, Рсо2 — 40 кПа и t=38°C (норма — 21,3—24,8 ммоль/л); BE — дефицит оснований (или избыток кислот) — показатель характеризует дефицит оснований (величина со знаком минус) по отношению к буферным свойствам крови здорового человека (нор-

ма у детей старше одной недели жизни и взрослых 0±2 ммоль/л; динамику

уздоровых детей первой недели жизни — см. рис. 4.2). Из рисунка 4.2 ясно, что

уздоровых доношенных детей при рождении отмечен декомпенсированный

420 Глава IX

метаболический ацидоз, а далее с конца первых суток и до конца первой недели жизни — компенсированный метаболический ацидоз, ибо рН с конца первых суток — нормальная, a BE достигает показателя -2 лишь в конце первой недели жизни.

При ацидозе рН ниже 7,35, но при компенсированном ацидозе может быть в норме при резко отрицательном показателе BE (величина более -2).

Классификация. Различают дыхательный (газовый), метаболический (негазовый) и смешанный варианты ацидоза. Дыхательный ацидоз обусловлен увеличением напряжения углекислого газа (Рсо2) в плазме крови, а метаболический — избытком кислых продуктов и/или потерей буферных оснований, что проявляется увеличением отрицательной величины BE.

Этиология. Дыхательный (газовый) ацидоз является следствием альвеолярной гиповентиляции разной этиологии и/или недостаточного выведения СО2 из организма: обструкция дыхательных путей в области носа, подсвязочного пространства, гортани и других отделов, угнетение центральных структур, регулирующих дыхание, агенезия и другие пороки развития легких, болезни с нарушением их функций — аспирационный синдром, ателектазы, синдром дыхательных расстройств (СДР), пневмоторакс, отек легких, бронхолегочная дисплазия (БЛД) и др. (см. гл. XII). Выраженность снижения рН крови коррелирует со степенью гиперкапнии (повышение Рсо2).

Метаболический (негазовый) ацидоз. Выделяют два типа: дельта-ацидоз, или ацидоз с повышенной анионной разностью, и недельта-ацидоз — с отсутствием повышения (нормальной) анионной разности. Анионная разность (английский термин anion gap может быть переведен как анионный пробел, дефицит, лакуна, окно) — разница между суммами концентрации в плазме Na+ и К+, с одной стороны, и С1~ и HCOf — с другой. Поскольку уровень К+ в плазме не столь велик, и изменения его также сравнительно невелики, анионную разность в плазме определяют следующим образом: Na+ — (С1~ + HCOf). В норме эта величина колеблется от 5 до 15 ммоль/л (соответственно 140 ммоль/л — (105 ммоль/л + 20 ммоль/л) = 15 ммоль/л). Причины разных вариантов метаболического ацидоза приведены в таблице 9.5.

Патогенез. рН крови — одна из наиболее жестко регулируемых констант организма. Совместимые с жизнью пределы колебания рН — от 7,0 до 7,8, и организм в 10 000 раз более чувствителен к изменениям внеклеточной концентрации водорода, чем калия, и в 1 млн раз — чем натрия.

Новорожденные более склонны к развитию ацидоза в связи с более интенсивным обменом веществ (синтез белка у них в 20 раз активнее, чем у старших детей и взрослых; образование нелетучих кислых метаболитов в 2—3 раза более активное; в сутки у новорожденного метаболически образуется углекислоты 330 ммоль/кг, вместо 280 ммоль/кг у взрослого). Из-за большого объема внеклеточной жидкости в организме новорожденных детей общее внеклеточное содержание НСО^~ у них 8 ммоль/л, т.е. на 50% больше, чем у взрослых (5 ммоль/л). В то же время мощность буферных систем (в частности, оснований) у них меньшая, меньше при рождении и уровни бикарбонатов в плазме крови.

Ацидоз нарушает энергообеспеченность клеток, в результате падает активность Na+,K+-ATO-a3bi, что препятствует возврату калия из внеклеточной