Учебники / Неонатология Шабалов том 1

Если для поддержания нормального уровня гликемии необходимо вливать глюкозу со скоростью более 15 мг/кг/мин, то надо рассматривать вопрос о назначении глюкагона (150—300 мкг/кг внутримышечно 2 раза в сутки; побочные Эффекты глюкагона: рвота, диарея, гипокалиемия; в высоких дозах стимулирует выработку инсулина), соматостатина (2—8 мкг/кг/мин внутривенно капельно), диазоксида (суточная доза 5—15 мг/кг с возможным увеличением до 20—25 мг/кг, разделена на 3 приема внутрь), гидрокортизона (5—10 мл/кг в сутки) или преднизолона (2—3 мл/кг в сутки), АКТГ (2 ЕД/кг внутримышечно 2 раза в сутки).

Если после исключения других причин персистирующей гипогликемии (в частности, при гликогенозах, выявляющихся в неонатальном периоде, — дефицит глюкозо-6-фосфатазы; дефицит гликогенсинтетазы — резко снижен ответ на протамин-цинк-глюкагон) не удается добиться стойкой нормогликемии, и отношение инсулин/гликемия превышает 0,5 — стойкая гиперинсулинемия, необходимы ультразвуковое обследование поджелудочной железы и консультация с хирургом на предмет панкреотомии в связи с низиобластозом. В этих случаях удаляют 90—95% поджелудочной железы. В последнее десятилетие описано несколько форм генетически обусловленного гиперинсулинизма (Hawdon J.M. et al., 1999).

При транзиторных гипогликемиях очень важно при первой же возможности начать энтеральное питание. Иногда ребенку с устраненной гипогликемией и отсутствием срыгиваний и рвоты в промежутках между кормлениями целесообразно давать растворы глюкозы или сухую глюкозу внутрь для профилактики гипогликемии. В то же время назначение сухой глюкозы в рот может провоцировать развитие молочницы, а при срыгиваниях и рвоте попадание гиперосмолярных растворов в дыхательные пути увеличивает вероятность развития пневмонии (синдром Мендельсона).

Прогноз. Катамнестическое исследование 151 ребенка с транзиторной неонатальной гипогликемией, проведенное в Финляндии (Койвисто М. и др., 1972), показало, что если гипогликемия новорожденных протекала бессимптомно, то в возрасте 1—4 лет органические поражения нервной системы наблюдаются в 6% случаев; если были неврологические симптомы, но не было судорог — в 12% случаев; но если же отмечались четкие неврологические признаки и были судороги, то в 50% случаев. Это говорит о крайней целесообразности планового мониторинга гликемии в первую неделю жизни у всех детей из группы высокого риска по развитию неонатальной транзиторной гипогликемии.

Нередко трудно с уверенностью говорить, что повреждение мозга у конкретного ребенка связано именно с неонатальной гипогликемией, ибо обычно у него в перинатальном периоде была и другая патология (ЗВУР, недоношенность, асфиксия, инфекции и др.). Все же считается установленным, что неонатальная гипогликемия может привести к ближайшим и отдаленным психоневрологическим расстройствам, при этом чем позже она выявлена, тем более вероятны эти последствия.

Особенно осторожно необходимо говорить о прогнозе при стойких, рецидивирующих неонатальных гипогликемиях. В частности, в обстоятельном исследовании A.Lucas и соавт. (1988) изучен катамнез 661 недоношенного ребен-

ка, родившихся с массой тела менее 1850 г. Умеренная гипогликемия (глюкоза/ крови менее 2,6 ммоль/л) выявлена в периоде новорожденное™ у 433 из них, причем у 104 детей ее выявляли хотя бы однократно в течение от 3 до 30 дней. Число дней, в течение которых выявляли гипогликемию, достоверно коррелировало с дефектами психомоторного развития в возрасте 12—18 мес. Если гипогликемию регистрировали в течение 5 дней и более, то частота дефектов психомоторного развития достигала 42%. Отсюда авторы делают вывод о необходимости коррекции и умеренных рецидивирующих гипогликемии (менее 2,6 ммоль/л). Примерно к аналогичным выводам о худшем психоневрологическом прогнозе недоношенных детей, у которых регистрировались в течение первых суток жизни величины гипогликемии ниже 2,6 ммоль/л, пришли C.B.Duvanel и соавт. (1999). Правда, при изучении дальнейшего катамнеза A.Lucas и соавт. (1988) установили, что частота дефектов психомоторного развития у детей в возрасте 7—8 лет была намного меньшей, т.е. у большей части детей патология в возрасте 1,5 лет была все же транзиторной. Комментируя работу A.Lucas и соавт. (1988) и в целом соглашаясь с выводами авторов, эксперты ВОЗ (1997) резюмируют: «Имеются недостаточные данные для того, чтобы определить безопасные уровни глюкозы для доношенных детей, находящихся на грудном вскармливании. Даже если пороговый уровень глюкозы будет установлен, то это не будет являться показанием для начала лечения детей с бессимптомной гипогликемией, так как не известны уровни альтернативных источников энергии (кетоновых тел, лактата, жирных кислот) для мозга. В случае симптоматической гипогликемии у новорожденных и уровне глюкозы менее 2,6 ммоль/л лечение должно быть начато как можно быстрее, так как этот уровень коррелирует с возникновением неврологических нарушений».

Профилактика и лечение гипогликемии у новорожденных (Комитет экспертов ВОЗ, 1997)

1. Раннее и исключительно грудное вскармливание безопасно возмещает пищевые потребности здоровых доношенных детей.

2.Здоровые новорожденные дети, находящиеся нагрудном вскармливании, не нуждаются ни в каких дополнительных пищевых продуктах или жидкостях.

3.У здоровых новорожденных детей не развивается симптоматическая гипогликемия в результате простого недокармливания. Если у новорожденного развиваются клинические и/или лабораторные признаки гипогликемии, то необходимо установить причину. Установление причины гипогликемии не менее важно, чем ее лечение.

4.Теплозащита (создание и сохранение нормальной температуры тела)

вдополнение к грудному вскармливанию является важным условием профилактики гипогликемии.

5.Кормление грудью должно быть начато, как только ребенок готов, предпочтительнее в пределах 1 часа после рождения. Немедленно после рождения новорожденный должен быть насухо вытерт, у него должен быть установлен контакт с матерью «кожа к коже», чтобы обеспечить теплозащиту и инициировать кормление грудью.

6.Кормление грудью должно продолжаться по требованию. У здоровых доношенных новорожденных интервал между кормлениями может значительно варьировать. Нет доказательств того, что длительные интервалы между корм-

температурный режим, и они должны вскармливаться грудью. Если кормление грудью невозможно, то должна быть предложена соответствующая замена. Ребенок должен кормиться через каждые 3 ч при помощи бутылочки или через зонд. Младенец должен кормиться грудью так долго, как он на это способен.

16.Если ребенок болен или у него развивается клиника гипогликемии (остановка дыхания, цианоз, дрожание, судороги и др.), данные выше рекомендации не имеют значения. Глюкоза крови должна быть измерена срочно,

иесли ее уровень ниже 2,6 ммоль/л, внутривенная инфузия глюкозы должна быть начата как можно скорее.

17.Для лечения «симптоматической» гипогликемии предпочтительнее использовать 10% раствор глюкозы. При этом необходимо постоянно контролировать уровень глюкозы в крови и при необходимости его корректировать.

18.Если невозможно надежное измерение концентрации глюкозы крови, то внутривенная инфузия должна продолжаться при лечении основных клинических симптомов (например, судорог). При этом инфузия глюкозы per os или кормление противопоказаны.

ГИПЕРГЛИКЕМИЯ

Критерии: уровень глюкозы в крови более 6,5 ммоль/л натощак и более 8,9 ммоль/л в любое время.

Частота гипергликемий у новорожденных не установлена, но известно, что чаще она развивается у детей с массой менее 1,5 кг. Гипергликемии у новорожденных встречаются чаще, чем гипогликемии. Испанские исследователи M.P.Ruiz и соавт. (1999), обследовав 360 новорожденных, находившихся в отделении реанимации, обнаружили гипергликемию у 51,9% детей. Авторы подчеркивают, что не обнаружили значимых корреляционных связей между частотой гипергликемий и различными заболеваниями, но зато отметили, что гипергликемия является прогностически неблагоприятным признаком, и концентрация глюкозы гораздо чаще оказывается повышенной у детей, впоследствии погибших.

Этиология. Наиболее частая причина гипергликемии — избыточные вливания концентрированных растворов глюкозы, в частности струйные. У детей с очень низкой массой тела утилизация глюкозы может быть нарушена, и это приводит к гипергликемии. Кроме того, причиной гипергликемии может быть и «стрессированность» ребенка — асфиксия, базальный менингит, энцефалит, сепсис и др., а также лечение теофиллином. Особенно типична гипергликемия для детей с сепсисом. Редкой причиной гипергликемии может быть неонатальный сахарный диабет, панкреотомия в связи с низидиобластозом.

Клиническая картина. Повышенная осмолярность плазмы при гипергликемии может увеличивать дисфункцию клеток мозга, вызывать расширение капилляров мозга и провоцировать внутрижелудочковые кровоизлияния, а также увеличивать риск нейротоксичности неконъюгированного билирубина. Увеличение содержания глюкозы в нейронах может способствовать образованию избыточного лактата, развитию ацидоза и повышать риск отека мозга. Отек мозга — типичное проявление и осложнение «феномена рикошета». Кроме того,

гипергликемия может вызвать дегидратацию и большую потерю массы тела из-за осмотического диуреза, увеличивает риск сепсиса, некротизирующего энтероколита.

Профилактика и лечение. Необходимо избегать струйного вливания концентрированных растворов глюкозы, мониторировать уровни глюкозы в крови и моче на фоне парентеральной глюкозотерапии, снижать концентрацию вводимого капельно или микроструйно раствора глюкозы при гипергликемии, глюкозурии и, если гипергликемия персистирует, то рассматривать вопрос об инсулинотерапии. При уровне глюкозы более 10 ммоль/л инсулин назначают микроструйно в дозе 0,04—0,1 ЕД/кг/ч в минимальном количестве изотонического раствора натрия хлорида (0,05—0,1 мл).

ТРАНЗИТОРНЫЙ НЕОНАТАЛЬНЫЙ САХАРНЫЙ ДИАБЕТ

Диагностируют при стойком повышении уровня глюкозы в крови — более 11 ммоль/л. Обычно развивается у детей низкого гестационного возраста (менее 30 нед.). В патогенезе основную роль отводят транзиторно сниженной активности аденилатциклазы β-клеток поджелудочной железы, нормализующейся к 2-недельному возрасту.

Различают три формы неонатального диабета:

•транзиторный,

•транзиторный с поздними рецидивами,

•перманентный.

Клиническая картина. Типичны полиурия, тяжелые дегидратация, ацидоз, кетонемия, кетонурия (редко), вялое сосание, стойкая гипергликемия (более 10—11 ммоль/л) и глюкозурия. S.L.Christian и соавт. (1999) описали ребенка с очень низкой массой при рождении, макроглоссией, гипертелоризмом, косолапостью и неонатальным сахарным диабетом, потребовавшим инсулинотерапии до 4-месячного возраста. У ребенка обнаружена дисомия 6-й хромосомы одного из родителей. J.E.Peake и соавт. (1996) описали четырех детей от родственного брака с неонатальным диабетом, сочетающимся со стойкой диареей, высыпаниями на коже и высокой концентрацией в плазме иммуноглобулина Е. Наследование — сцепленное с Х-хромосо- мой, рецессивное.

Сахарный диабет, начинающийся на 3—4-й нед. жизни, — перманентный. О перманентном сахарном диабете, начинающемся в неонатальном периоде, см. гл. XXI.

Лечение. Инфузионная поддерживающая терапия для коррекции нарушенных водно-электролитного и кислотно-основного баланса, инсулин микроструйно в дозе 0,04—0,1 ЕД/кг/ч в минимальном количестве изотонического раствора натрия хлорида (0,05—0,1 мл). Необходим мониторинг за уровнями глюкозы, натрия, калия, кальция, КОС. Гипергликемия сохраняется обычно до начала 3-й недели жизни. Суточная доза инсулина обычно небольшая — 3—4 ЕД/кг. У каждого третьего ребенка с транзиторным неонатальным сахарным диабетом есть диабет в семье. В таких случаях прогноз надо сформулировать осторожно, ибо не исключена вероятность наличия у ребенка и перманентного сахарного диабета I типа.

406 Глава IX

ГИПОКАЛЬЦИЕМИЯ

Критерии, частота. Неонатальную гипокальциемию диагностируют при уровне кальция в сыворотке крови менее 2,0 ммоль/л (8,0 мг%) у доношенных и 1,75 ммоль/л (7,0 мг%) — у недоношенных новорожденных или уровне ионизированного кальция в сыворотке менее 0,75—0,87 ммоль/л (3,0—3,5 мг%) у доношенного и менее 0,62—0,75 ммоль/л (2,5—3,0 мг%) — у недоношенного.

Гипокальциемию в течение первых двух дней жизни можно выявить примерно у 30% недоношенных или детей, родившихся в асфиксии (как правило, смешанной, т.е. асфиксии, развившейся на фоне внутриутробной гипоксии) и у 50% детей от матерей с инсулинозависимым сахарным диабетом.

Классификация и этиология. Л .С.Хилмэн и Дж.Дж.Хаддад (1982) предлагают различать три варианта неонатальных гипокальциемий: 1) раннюю — развивающуюся в первые 72 часа жизни (чаще между 24-м и 48-м часами жизни); 2) среднюю — развивающуюся на 5—10-й день жизни; 3) позднюю — начинающуюся на третьей неделе жизни и позднее.

Другими факторами риска могут быть быстрые внутривенные вливания нятрия гидрокарбоната, заменные переливания крови, фототерапия у недоношенных детей,

Средняя неонатальная гипокальциемия обычно бывает у новорожденных:

•родившихся от матерей с остеомаляцией и тяжелым дефицитом витамина D во время беременности;

•вскармливаемых неадаптированными смесями из коровьего молока с высоким содержанием в них фосфора;

•с гипомагниемией;

•получающих фототерапию;

•больных вирусным гастроэнтеритом;

•при транзиторном гипопаратиреоидизме;

•аутосомно-доминантной гипокальциемической гиперкальцийурии. Иатрогенными факторами при средней неонатальной гипокальциемий мо-

гут быть также нерациональная инфузионная терапия или парентеральное питание с дефицитом кальция, избыточное лечение фуросемидом, внутривенные вливания интралипида.

Поздняя неонатальная гипокальциемия в основном развивается у экстремально или глубоконедоношенных детей, т.е. родившихся соответственно с массой тела менее 1000 г или менее 1500 г, а также детей с инфантильным остеопетрозом.

Патогенез. В генезе ранней неонатальной гипокальциемий решающую роль отводят: 1) прекращению регулярного поступления кальция через плаценту после рождения; 2) чрезмерному пику секреции кальцитонина в первые сутки жизни (усиленная «кальцитониновая волна»); 3) задержке физиологичного для этого периода подъема секреции паратиреоидного гормона; 4) вероятно, недостаточ-

ной чувствительности тканей к паратгормону и активным метаболитам витамина D у недоношенных. Важно напомнить, что все это происходит на фоне, с одной стороны, сниженных возможностей получения и утилизации кальция, с другой — при повышенных потребностях в нем. Считается, что пищевые потребности в кальции у взрослых равны 8 мг/кг/сут., у детей дошкольного и школьного возраста — 25 мг/кг/сут., у грудных детей — 50—55 мг/кг/сут., доношенных новорожденных — 70—75 мг/кг/сут., а у недоношенных с массой тела менее 1000 г - 180-225 мг/кг/сут. В то же время у недоношенных при рождении недостаточны и депо кальция, ибо если прирост кальция у плода за сутки в 26 нед. составляет 100-120 мг/кг, то в 36 нед. - 140-150 мг/кг. Прежде уровень кальция менее 1,75 ммоль/л в первые 3 дня жизни имели 89% детей с очень низкой массой тела (Venkatamaran P.S. et al., 1986), в настоящее время на фоне совершенствования инфузионной терапии — 20% (Demarini S. et al., 1998).

В механизме развития средней неонатальной гипокальциемии основное значение придают недостаточной функциональной активности околощитовидных желез со сниженным синтезом паратгормона и/или недостаточной чувствительностью тканевых рецепторов к нему и активным метаболитам витамина D.

Поздняя неонатальная гипокальциемия отражает дефицит минерализации

иостеопению, развитие рахита у недоношенного ребенка из-за дефицита не только витамина D, но также фосфатов и кальция в питании. Женское молоко, в 1 л которого содержится всего 25 ИЕ витамина D, 300—350 мг кальция

и120—150 мг фосфора, явно недостаточный поставщик всех трех указанных компонентов для детей с очень низкой массой тела при рождении, у которых потребности в них гораздо большие, чем у доношенных (см. табл. 6.4). Напомним, что если суточная потребность в фосфоре у доношенного новорожденного 25—35 мг/кг, то у недоношенного — 65—115 мг/кг. Поэтому очень важно обогащение смесей для искусственного вскармливания детей с очень низкой массой тела кальцием и фосфором, или добавление их к питанию, если ребенок находится на естественном вскармливании. Так, если, по рекомендации Европейского общества гастроэнтерологов и нутриционистов, в смесях для искусственного вскармливания доношенных детей должно содержаться 60 мг кальция и 30 мг фосфора на 100 ккал, то в смеси недоношенных — 70—140 мг кальция и 50—90 мг фосфора на 100 ккал.

Клиническая картина. Прямого соответствия между уровнем кальция в сыворотке крови и клинической симптоматикой нет. Более того, ранняя неонатальная гипокальциемия протекает чаще малосимптомно или бессимптомно. Иногда клиника ранней неонатальной гипокальциемии напоминает кишечную непроходимость, иногда могут быть судороги.

Наиболее типичными симптомами гипокальциемии являются:

•признаки гипервозбудимости — гиперестезия, пронзительный раздраженный неэмоциональный высокочастотный крик;

•мышечные подергивания (часто пальцев), тремор (особенно часто подбородка), клонус стоп;

•повышенные сухожильные рефлексы;

•положительные симптомы Хвостека, хоботковый, но другие признаки гипокальциемии (феномены Люста, Труссо, «руки акушера» и др.) обнаруживаются редко;

408

•тахикардия с периодами цианоза;

•возможны ларингоспазм, инспираторный стридор, частые неглубокие

вдохи с втяжением межреберных промежутков, тахипноэ, чередующееся

•мышечная гипотония;

•рвота, растяжение живота, желудочно-кишечное кровотечение;

•могут быть отеки на тыле стоп и кистей;

•тонические судороги.

Вся упомянутая симптоматика (повышенные рефлексы и мышечный тонус, нервное возбуждение, клонусы и судороги) типична как раз для средней неонатальной гипокальциемии.

При упорной, неподдающейся или плохо поддающейся обычному «кальциевому» лечению неонатальной гипокальциемии необходимо исключать врожденный гипопаратиреоз (часто бывает врожденная катаракта, отложения кальция в роговице, базальных ганглиях мозга), наследственные нарушения обмена витамина D (подробнее — см. гл. XXI).

Диагностировать гипокальциемию может помочь ЭКГ: удлинение интервала Q—Τ более 0,3 с.

При поздней неонатальной гипокальциемии необходимо рентгенологическое обследование костей и выявление признаков остеопении, рахита. Часто у этих детей есть и признаки перенесенной бронхолегочной дисплазии (БДЦ).

Остеопения недоношенных обусловлена прежде всего тем, что запасы кальция при рождении у недоношенного ребенка гораздо меньшие, чем у доношенного: если организм доношенного ребенка при рождении содержит около 30 г кальция, то 24-недельного недоношенного — лишь 10—15% этого количества, т.е. 3,0—4,5 г (Ziegler Ε.Ε. et al., 1976). Частота рахита у детей с массой тела при рождении менее 1500 г состаляет 30%, а при массе тела менее 800 г — 73% (Коо W.W.K. et al., 1986). По данным этих авторов, до введения в практику специальных смесей для вскармливания недоношенных частота рентгенологически диагностированных переломов костей (числом от 1 до 15) в течение первых месяцев жизни у детей с массой тела при рождении менее 1500 г доходила до 24%, причем лишь у 16% клинически подозревали наличие этих переломов. Основной дефект костей недоношенных детей — низкое содержание минерального компонента. Типичная для недоношенных детей долихоцефалия — следствие этого. Долихоцефалией объясняют и последующее появление у недоношенных, не имевших ретинопатии детей, миопии. Клинические признаки рахита развиваются между 6-й и 12-й неделями постнатальной жизни, но уже до этого можно выявить в сыворотке крови низкий уровень фосфора и высокую активность щелочной фосфатазы. S.DeMarini и R.C.Tsang (2002) подчеркивают, что у недоношенных нет каких-либо нарушений образования активных метаболитов витамина D, обмена Са и Р, гормональной регуляции, объясняющих повышенную частоту рахита по сравнению с доношенными. Повышают риск развития рахита у недоношенных длительное парэнтеральное питание, БЛД> энтеропатии, кормление неадекватными смесями, отсутствие добавок кальция и фосфора, профилактического назначения витамина D при естественном вскармливании. Об упомянутых добавках и профилактике рахита у недоношенных — см. гл. VI и VIII.

Инфантильный остеопетроз наследуется по аутосомно-рецесссивному типу и характеризуется генерализованным склерозом костей, может сочетаться с гипокальциемией. Возможна компрессионная гидроцефалия, развитие очагов экстрамедуллярного кроветворения. Диагноз устанавливают на основании рентгенологических данных.

Лечение. Отношение неонатологов к лечению детей с ранними неонатальными гипокальциемиями, выявляемыми лишь лабораторно, противоречивое. Если выявлено лишь умеренное снижение уровня кальция в крови и клинические проявления отсутствуют, то предпочитают назначать препараты кальция (обычно кальция глюконат) внутрь. Это обусловлено тем, что внутривенное введение препаратов кальция, особенно в количестве большем, чем 18—20 мг/кг, достоверно повышает частоту сосудистых спазмов и некротизирующего энтероколита, печеночных некрозов (особенно при введении в сосуды пуповины, наиболее опасно введение в пупочную артерию), некрозов кожи или стенки сосудов (как правило, при дефектах венепункции и повреждении иглой сосудистой стенки), гетерогенных кальцификатов.

При симптоматической гипокальциемии вводят кальция глюконат внутривенно в виде 10% раствора в дозе 1—2 мл/кг массы тела (т.е. 9—18 мг/кг кальция). Внутривенно препараты кальция надо вводить медленно, не допуская развития брадикардии или сердечных аритмий, вследствие образования большого количества ацетилхолина в окончаниях блуждающего нерва. Далее препараты кальция в дозе по кальцию 75 мг/кг (1,5 ч. л. 10% раствора глюконата кальция) в сутки дают внутрь. 10% раствор лактата кальция содержит в 1 мл 16 мг кальция, а 1 мл 10% раствора кальция хлорида — 36 мг кальция, 10% раствора кальция глюконата — 9 мг. При сохраняющейся гипокальциемии внутривенно препараты кальция вводят каждые 6—8 ч.

Препараты витамина D для лечения ранней и средней неонатальной гипокальциемии используют очень редко, ибо они могут подавлять секрецию паратгормона. Обычная доза — 400 ME витамина D3 или 25-гидроксихолекальци- ферола. Эту же дозу рекомендуют добавлять в грудное молоко с 2—3 нед. глубоко недоношенным детям для профилактики рахита. Подчеркивают, что назначение витамина D3 при аутосомно-доминантной гипокальциемической гиперкальцийурии ассоциируется с нефрокальцинозом и нефролитиазом.

При упорной симптоматической неонатальной гипокальциемии необходимо решить вопрос, есть ли у ребенка гипомагниемия. Можно прибегнуть к диагнозу ex juvantibus — оценке клинической картины после внутримышечного введения 0,4 мл/кг массы тела 25% раствора сернокислой магнезии. Магний повышает секрецию паратгормона и реакцию тканей на него.

Прогноз. Неонатальная транзиторная гипокальциемия, как обычно считают, не имеет отдаленных последствий. Конечно, любой неонатальный судорожный синдром, в том числе и гипокальциемический, — фактор риска задержки или нарушения нервно-психического развития.

ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИЯ

Критерии, частота. Гиперкальциемия (уровень общего кальция в сыворотке крови выше 2,74 ммоль/л, а ионизированного кальция — выше 1,25 ммоль/л) —

состояние, развивающееся у новорожденных при ряде очень редко встречающихся заболеваний.

Причины неонаталыгай гиперкальциемии

•Иатрогенная гиперкальциемия.

•Врожденный первичный гиперпаратиреоидизм.

•Идиопатическая инфантильная гиперкальциемия.

•Синдром Уиллиамса (Williams syndrome).

•Некрозы подкожной жировой клетчатки.

•Гиперпростагландинемия, Е-синдром.

•Тяжелая инфантильная гипофосфатазия.

•Гипофосфатемический рахит недоношенных.

•Семейная доброкачественная гипокальциурическая гиперкальциемия. Клиническая картина. Для гиперкальциемии характерны плохое сосание,

рвота, запоры, мышечная гипотония, летаргия, полиурия, дегидратация, гипертензия, брадикардия, сердечные аритмии, укорочение интервала Q—Т, нефрокальциноз и нефролитиаз, одышка, судороги. Однако гиперкальциемия может протекать и бессимптомно.

Лечение. Инфузионная терапия с растворами NaCl, преднизолон (2 мг/кг/сут.), фуросемид и препараты фосфора, если имеется гипофосфатемия. Иногда можно назначить этилендиаминтетрауксусную кислоту (50 мг/кг внутрь 3 раза в день), при угрожающем жизни состоянии — кальцитонин 1 ЕД/кг внутривенно или внутримышечно.

Иатрогенная гиперкальциемия. Этот вид гиперкальциемии наиболее част в неонатальном периоде и может быть обусловлен избыточным поступлением кальция или витамина D в сочетании с назначением тиазидовых диуретиков, снижающих экскрецию кальция с мочой, или без такового. Гиперкальциемия при избыточном поступлении кальция клинически бессимптомна.

Первичный гиперпаратиреоидизм наследуется по аутосомно-доминантному или рецессивному типу. При рождении дети обычно выглядят здоровыми. Уровень кальция в крови резко повышен (3,74 и более ммоль/л), а фосфора — снижен (менее 0,6 ммоль/л). Помимо вышеперечисленных симптомов гиперкальциемии, характерны признаки субпериостальной резорбции и деминерализации кости, иногда переломы кости. Типичен нефрокальциноз. Иногда имеют место западение грудины, кифоз, узкая грудная клетка и другие стигмы дизэмбриогенеза. Возможны аденомы не только околощитовидных, но и других эндокринных желез. Лечение — хирургическое (субтотальная паратиреоидэктомия).

Неонатальный гиперпаратиреоидизм у детей от матерей с гипопаратирео-

идизмом. Хроническая гипокальциемия матери ведет к гипокальциемии плода и стимуляции околощитовидных желез плода. Дети чаше имеют низкую массу тела. В первые дни жизни гиперкальциемия исчезает, но затем снова появляется. Однако ее выраженность гораздо меньшая, чем при первичном гиперпаратиреоидизме, и она нестойкая. Клиника стертая, хотя рентгенологически умеренные поражения скелета могут быть. Они обычно разрешаются к 6 мес. Специфической терапии не требуется.

Идиопатическая гиперкальциемия. Обычно развивается у детей первого года жизни по окончании периода новорожденное™ (пик между 5-м и 8-м мес.)·