Учебники / Неонатология - национальное руководство

Клиническая картина. Основной симптом грыжи пищеводного отверстия диафрагмы — срыгивания и рвота сразу после или во время кормления. В последнем случае ребёнок «отрывается» от груди матери, возникает срыгивание или рвота, затем ребёнок снова начинает с жадностью сосать. Характер рвотных масс — неизменённое молоко (или иная пища, которую получает ребёнок), иногда с примесью крови в виде прожилок или «кофейной гущи». Постепенно ребёнок начинает отставать в физическом развитии, возникает анемия. Диагноз устанавливают на основании рентгенологической картины: на обзорных рентгенограммах часть газового пузыря желудка расположена в грудной клетке. Подтверждают диагноз при контрастном рентгенологическом исследовании, которое демонстрирует не только частичное расположение желудка над диафрагмой, но и гастроэзофагеальный рефлюкс. Лечение грыж пищеводного отверстия диафрагмы хирургическое.

Дифференциальная диагностика

При описанной клинической картине чрезвычайно важно провести дифференциальную диагностику со спонтанным пневмотораксом, так как данные заболевания сходны по клинической картине, но срочные мероприятия, осуществляемые при пневмотораксе (плевральная пункция), могут оказаться губительными (прокол кишки, брыжейки) для ребёнка с диафрагмальной грыжей.

Ведущий метод, позволяющий достоверно провести дифференциальную диагностику — рентгенологическое обследование. Необходимо сделать обзорную рентгенограмму грудной клетки и брюшной полости. На рентгенограммах (желательно вертикально в двух проекциях) при диафрагмальной грыже в грудной клетке видны кишечные петли и желудок, (ячеистые воздушные образования различного размера). Сердце резко смещено и «прижато» к противоположной грудной стенке. Очень важный рентгенологический симптом, подтверждающий наличие диафрагмальной грыжи, — резкое снижение газонаполнения кишечных петель в животе, поскольку основная их масса находится в грудной клетке. При пневмотораксе воздух в грудной клетке имеет вид однородной воздушной массы (без ячеистости), сердце также несколько смещено в противоположную сторону. Важно, что при пневмотораксе газонаполнение ЖКТ, расположенного в брюшной полости, обычное.

В тех же случаях, когда нет возможности произвести рентгенологическое исследование, необходимо произвести дифференциальную диагностику по клиническим признакам, что представляет порой значительные трудности. Дыхательная недостаточность при спонтанном пневмотораксе развивается более остро (ребёнок внезапно «посинел»), чем при диафрагмальной грыже (дыхательная недостаточность развивается по мере заполнения кишечника воздухом). При диафрагмальной грыже живот «запавший», при пневмотораксе — обычной формы и конфигурации. Смещение сердца более выражено при диафрагмальной грыже, так что именно симптом декстрокардии (при наиболее часто встречающейся левосторонней грыже) позволяет заподозрить этот диагноз. При пневмотораксе смещение средостения обнаруживают лишь рентгенологически, на первом плане — аускультативное отсутствие дыхания и перкуторный тимпанит. Наличие аускультативно определяемой перистальтики кишечника в грудной клетке указывает на диафрагмальную грыжу. При перемене положения тела (возвышенное положение новорождённого на боку, на стороне поражения) при диафрагмальной грыже состояние ребёнка улучшается (средостение «отходит» от противоположной грудной клетки и «освобождает» противоположное лёгкое), при пневмотораксе — не меняется.

Дальнейшая тактика

Основная причина гибели новорождённых с диафрагмальной грыжей в родильном доме — осложнения, связанные с неадекватной помощью и неквалифицированно проводимой дыхательной поддержкой. Происходит нарастание дыхательной недостаточности и возникает двухсторонний пневмоторакс.

Для оказания помощи ребёнку с диафрагмальной грыжей следует обеспечить постоянное возвышенное положение на больном боку, максимальное опорожнение кишечника и желудка от воздуха с помощью постоянного широкого назогаст-рального зонда и газоотводной трубки. При диафрагмальной грыже следует избегать вентиляции маской из-за опасности перерастяжения желудка и кишечных петель, находящихся в плевральной полости, и ещё большего сдавления лёгких и смещения средостения. При необходимости ИВЛ предпочтительна триггерная вентиляция с синхронизацией аппаратных вдохов с попытками вдохов пациента. При тяжёлой лёгочной недостаточности следует предпочесть высокочастотную осцилляторную вентиляцию. Целесообразность применения миорелаксантов — весьма спорный вопрос.

Показания к госпитализации

Ребёнка с диафрагмальной грыжей следует немедленно перевести в хирургический стационар.

СПОНТАННЫЙ ПНЕВМОТОРАКС

Определение

Спонтанный пневмоторакс новорождённых — скопление воздуха в плевральной полости, причину которого установить, как правило, не удаётся.

Этиология

Несомненно, что в основе спонтанного пневмоторакса лежит дисплазия лёгочной ткани. Применение современных методов лучевой диагностики у детей, перенёсших спонтанный пневмоторакс, позволяет выявлять в последующем лёгочные и бронхиальные аномалии, требующие хирургического лечения.

Клиническая картина

В зависимости от количества воздуха в плевральной полости проявления пневмоторакса различаются от минимальных (пристеночный пневмоторакс), когда диагноз устанавливают лишь рентгенологически, до резко выраженной дыхательной недостаточности (напряжённый пневмоторакс). В последнем случае у ребёнка внезапно возникают цианоз, одышка, беспокойство. При аускультации определяют ослабление дыхания (вплоть до отсутствия) на стороне поражения, смещение сердца в противоположную сторону, тимпанит при перкуссии.

Диагностика

При подозрении на пневмоторакс необходимо экстренно провести дифференциальную диагностику с диафрагмальной грыжей с помощью рентгенологического обследования. При отсутствии такой возможности дифференциальную диагностику проводят на основании клинической картины.

Дальнейшая тактика

При установлении диагноза спонтанного пневмоторакса необходимо экстренно произвести плевральную пункцию в верхнем отделе грудной клетки по передней подмышечной линии. При напряжённом пневмотораксе желательно дренировать плевральную полость с помощью катетера (торакоцентез) и активной аспирации. Если такой возможности нет, следует транспортировать ребёнка в специализированный стационар с иглой в плевральной полости. Чтобы дренирование было эффективным, игла должна иметь достаточный диаметр (не менее 2 мм).

ЛЁГОЧНЫЕ И БРОНХИАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ

Различия между врождёнными бронхолёгочными аномалиями и приобретёнными заболеваниями часто незначительны. Например, возникновение пневмоторакса или присоединение инфекции на фоне кистозных образований в лёгких стирает признаки, указывающие на происхождение порока. Достоверная диагностика лёгочных и бронхиальных аномалий стала возможной с введением в клиническую практику КТ. Среди многообразия нарушений наибольшее значение имеют кис-тозные аномалии лёгких, средостения и секвестрация лёгкого.

Кистозные аномалии

Среди кистозных аномалий лёгких и средостения различают кистоаденома-тозные аномалии лёгких, бронхогенные либо гастроэнтерогенные кисты лёгких и средостения.

Кистоаденоматозные аномалии

Классификация. В зависимости от морфологических особенностей, размеров кист и обширности поражения возможны три типа патологии.

Тип I — единичные или множественные кисты диаметром более 2 см, выстланные мерцательным псевдомногослойным цилиндрическим эпителием. Между кистами иногда находятся тканевые элементы, напоминающие нормальные альвеолы.

Тип II — множественные мелкие (менее 1 см в диаметре) кисты выстланы мерцательным (кубовидным либо цилиндрическим) эпителием. Между кистами находятся респираторные бронхиолы и растянутые альвеолы, в то время как слизистые клетки и хрящ отсутствуют. Отмечают, что частота сочетанных врождённых аномалий при этом пороке велика.

Тип III — наиболее тяжёлое, обширное поражение, обычно некистозного характера, вызывающее смещение средостения. При этом варианте аномалии бронхиолоподобные образования с цилиндрическим кубовидным эпителием разделены тканевыми структурами, напоминающими альвеолы, но выстланными немерцательным кубовидным эпителием.

Клиническая картина. Клинические проявления кистозных аномалий зависят от размеров, количества кист, а также от наличия осложнений. Кистоаденоматозные аномалии I типа обычно не вызывают заболеваний. Как правило, их находят антенатально во время УЗИ плода. Множественные кисты или единичные образования больших размеров обычно манифестируют респираторным дисстресс-синдромом. При возникновении осложнений (присоединение инфекции, разрыв кист, пневмоторакс) на первый план выступают симптомы этих осложнений.

Необходимо подчеркнуть, что выявленные антенатально кистоаденоматозные аномалии могут в процессе внутриутробного развития исчезнуть, поэтому пренатальная диагностика данной патологии — не основание для прерывания беременности. Для полноценной диагностики необходим ультразвуковой контроль развития плода в динамике.

Показания к госпитализации. Выявленная кистоаденоматозная аномалия — абсолютное показание для перевода ребёнка из родильного дома в хирургический стационар, даже если нет клинических проявлений патологии.

Секвестрация лёгкого

Определение. Под секвестрацией лёгкого подразумевают наличие участка нефункционирующей лёгочной ткани, не имеющей связи с трахеобронхиальным деревом и получающей кровоснабжение из аномальных сосудов.

Классификация. Секвестрация может быть интралобарной (аномальная ткань находится внутри нормального лёгкого) и экстралобарной (секвестрированный участок отделён от лёгкого и расположен вне висцеральной плевры). Экстралобарную секвестрацию нередко выявляют случайно во время операции по поводу врождённой диафрагмальной грыжи.

Клиническая картина. Клиническое течение обоих видов секвестрации может быть бессимптомным.

Диагностика. Диагноз ставят при обнаружении во время рентгенографии образования (обычно в нижних отделах лёгкого), не меняющегося в динамике. Большое значение имеет ангиографическое исследование, позволяющее выявить аномальные сосуды и уточнить диагноз.

Показания к госпитализации. При антенатальной диагностике лёгочной секвестрации необходимо перевести ребёнка из родильного дома в хирургический стационар для обследования.

Лечение. Лечат интралобарную секвестрацию, как правило, хирургическим путём.

ЭСКТРОФИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Эсктрофия мочевого пузыря — тяжёлый порок развития, сопровождающийся «расщеплением» передней брюшной стенки и мочевого пузыря. В результате задняя стенка мочевого пузыря вывернута наружу.

Одна из разновидностей данного порока — клоакальная экстрофия (экстрофия клоаки). В этом случае экстрофия мочевого пузыря сочетается с атрезией анального отверстия и прямой кишки, открывающейся в виде кишечного свища в области экстрофированной слизистой. Частый сопутствующий порок — омфалоцеле (грыжа пупочного канатика). В этом случае верхний полюс клоакальной площадки непосредственно прилежит к нижней полуокружности грыжевого выпячивания.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

У новорождённого в надлобковой области видна площадка ярко-красной (ярко-розовой) слизистой, расположенной в дефекте передней брюшной стенки. Экстрофированная слизистая, как правило, верхним своим полюсом прилежит к нижнему краю пупочного кольца и пуповины. При внимательном осмотре в нижних отделах пузырной площадки можно различить устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. Экстрофия мочевого пузыря в подавляющем большинстве случаев сочетается с тотальной эписпадией (расщепление уретры по передней стенке на всём протяжении), вследствие чего возникает расщепление больших и малых половых губ у девочек; возможны аномалии других органов и систем.

Экстрофированная слизистая стремительно (к концу 1-х суток жизни) подвергается изменениям в связи с постоянным раздражением и присоединением воспаления. Быстро развивается восходящая инфекция мочевых путей.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечат экстрофию мочевого пузыря хирургически. В первые часы жизни следует перевести ребёнка в специализированный хирургический стационар. Мочевой пузырь следует прикрыть салфетками, смоченными тёплым антисептическим раствором (нитрофурал, этакридин) с антибиотиками.

Выделение мекония или кала на слизистую мочевого пузыря (при клоакальной экстрофии) вызывает или усиливает развитие восходящей инфекции. Детей с данным пороком следует экстренно оперировать, независимо от размеров площадки экстрофированной слизистой. Операцию нужно произвести в первые сутки жизни, добиваясь разобщения мочевых путей и кишечника.

ТЕРАТОМЫ КРЕСТЦ0В0-К0ПЧИК0В0Й ОБЛАСТИ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Тератомы крестцово-копчиковой области развиваются из всех трёх зародышевых листков, содержат морфологически разнообразные ткани (иногда даже целые сформированные органы). Морфологическая мозаичность и незрелость тканей, содержащихся в тератоме, обусловливают большую частоту малигнизации тератом. По мере взросления ребёнка опасность озлокачествления возрастает.

ДИАГНОСТИКА

Постановка диагноза не представляет сложности. Опухолевидное образование типичной локализации может быть покрыто неизменённой кожей, в некоторых случаях кожа изменена (истончена, изъязвлена, имеет гемангиоматозные участки). Опухоль обычно расположена кзади от заднепроходного отверстия, смещает его кпереди и может быть причиной непроходимости кишечника или мочевых путей.

ЛЕЧЕНИЕ

Учитывая тяжесть возможных осложнений (малигнизация), нарастающих с возрастом, ребёнка с тератомой крестцово-копчиковой области любых (даже самых малых) размеров следует перевести из родильного дома в хирургический стационар и прооперировать в первые 2 нед жизни (при наличии осложнений тератомы — в первые дни). Тератома крестцово-копчиковой области больших размеров, диагностированная пренатально — абсолютное показание для планового кесарева сечения, что позволяет избежать разрыва тератомы во время прохождения по родовым путям. Кровотечение при разрыве тератомы может быть фатальным.

СПИННОМОЗГОВАЯ ГРЫЖА

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Спинномозговая грыжа — тяжёлый порок развития позвоночника и спинного мозга, при котором возникает расщепление позвонков (чаще всего дужек). Через расщеплённые участки содержимое спинномозгового канала выходит наружу.

Рахисхизис — один из самых тяжёлых пороков развития позвоночника и спинного мозга, который можно рассматривать как крайний вариант спинномозговой грыжи. При рахисхизисе нет самого грыжевого выпячивания, а есть лишь дефект кожи и мягких тканей спины, обычно в поясничном отделе. Дно дефекта — расщеплённый спинной мозг, представляющий собой разделённую на две части полоску ярко-розового или красного цвета.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Формы порока чрезвычайно разнообразны: от лёгких, когда грыжевое выпячивание небольших размеров покрыто неизменённой кожей, а содержимым грыжи являются лишь СМЖ и оболочки спинного мозга (менингоцеле), до тяжёлых, при которых грыжа не только покрыта оболочками спинного мозга, но и содержит его элементы (менингомиелоцеле).

ДИАГНОСТИКА

Диагностика порока обычно не представляет сложности — в поясничной области по средней линии спины (иногда паравертебрально) обнаруживают опухолевидное образование мягкоэластической консистенции. Спинномозговая грыжа может быть покрыта неизменённой кожей, но чаще — тонкими прозрачными оболочками спинного мозга. Вторая по частоте локализация спинномозговых грыж — верхнегрудной и шейный отдел позвоночника.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Если содержимым грыжи являются элементы спинного мозга, то с рождения можно наблюдать соответствующие неврологические симптомы: при поясничной локализации — недержание кала и мочи, парезы нижних конечностей (в тяжёлых случаях параличи), гидроцефалию.

Нередко уже при рождении ребёнка возникают осложнения спинномозговой грыжи в виде резкого истончения оболочек с угрозой их разрыва или разрывом, что неизбежно приводит к ликворее и стремительному развитию восходящей инфекции.

ЛЕЧЕНИЕ

Развитие нейрохирургии и вертебрологии детей раннего возраста позволило радикально пересмотреть лечение при спинномозговых грыжах. Современные возможности вмешательства на позвоночнике и спинном мозге одновременно с ликвидацией грыжевого выпячивания позволяют значительно расширить показания к операции при данном пороке.

До оперативного вмешательства ребёнка должны взять под наблюдение хирург и невропатолог, необходимо периодически производить НСГ, а также сделать рентгенограмму позвоночника, при наличии показаний — МРТ. «Благоприятные» по внешнему виду грыжи (небольших размеров, покрытые неизменённой кожей, без неврологических расстройств) могут сочетаться с тяжёлыми пороками развития позвоночника, что меняет хирургическую тактику. Если же спинномозговая грыжа покрыта оболочками спинного мозга, показано хирургическое вмешательство в первые сутки жизни.

Рахисхизис до настоящего времени считали инкурабельным пороком, и он был абсолютным противопоказанием к оперативному вмешательству. Современный подход к лечению пороков развития позвоночника и спинного мозга предполагает возможность хирургического вмешательства при данной аномалии. Попытка оперативного лечения должна быть предпринята во всех случаях рахисхизиса, за исключением тех, когда порок дополняют инкурабельные пороки развития мозга.

ПРОГНОЗ

Прогноз при спинномозговых грыжах с вовлечением в грыжевое выпячивание спинного мозга чрезвычайно неблагоприятен, но в ряде случаев раннее оперативное вмешательство, производимое детскими нейрохирургами, позволяет улучшить неврологический статус ребёнка и избежать его гибели.

При локализации спинномозговой грыжи в верхнегрудном и шейном отделе травма грыжевого выпячивания (при пеленании, движениях головы) неизбежна даже в том случае, когда грыжа невелика и покрыта неизменённой кожей. При данной локализации оперативное вмешательство показано в самые ранние сроки независимо от характера грыжевого мешка.

СИНДРОМ «ОПУХОЛИ» В ЖИВОТЕ

В данном разделе объединены разные по этиологии заболевания, имеющие сходный основной симптом — наличие пальпируемой в животе «опухоли». Порой размеры образования столь велики, что ещё до пальпации обращает на себя внимание увеличенный и растянутый живот.

Необходимость употребления данного термина в кавычках связана с тем, что истинные опухоли у новорождённых детей встречаются редко. Чаще всего «опухоль», пальпируемая в животе, является опухолевидным образованием.

«Опухоль» в животе может располагаться в боковых отделах, внизу живота, центрально, реже — в верхних отделах. В ряде случаев выявляют две «опухоли», симметрично расположенные в боковых отделах живота. Чрезвычайно вариабельны размеры — от небольшой «опухоли», определяемой лишь при глубокой и тщательной пальпации, до занимающей весь живот. В последнем случае сразу после рождения наряду с увеличением живота возникают признаки тяжёлой дыхательной недостаточности, связанные с высоким стоянием диафрагмы и ограничением экскурсии лёгких. Наиболее частая патология, сопровождающаяся клинической картиной «опухоли» в животе, — пороки развития мочевыделительной системы.

ВРОЖДЁННЫЙ ГИДРОНЕФРОЗ

Определение. Расширение чашечно-лоханочной системы почки в результате аномалий развития лоханочномочеточникового сегмента (стеноз, клапаны, другие пороки развития).

Клиническая картина. Гидронефротическая «опухоль» расположена в боковых отделах живота соответственно локализации почки. Образование имеет гладкую поверхность, мягкоэластическую (кистозную) консистенцию, хорошо смещается. Общее состояние ребёнка длительное время остаётся вполне удовлетворительным, поскольку нормально функционирующая вторая почка полностью компенсирует функцию поражённого органа. Со временем возможно развитие тяжёлых осложнений, связанных с присоединением инфекции, возникновением почечной недостаточности.

Диагностика. В последние годы всё чаще диагноз гидронефроза устанавливают при антенатальном УЗИ плода.

Дальнейшая тактика. Новорождённого следует перевести из родильного дома в хирургический стационар для обследования. При отсутствии клинических проявлений (в том числе и синдрома «опухоли») ребёнка можно выписать из родильного дома с направлением на консультацию хирурга-неонатолога или уролога в период новорождённости.

ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА

Опухоль Вильмса (нефробластома) возникает у новорождённых чаще других истинных опухолей. Опухоль Вильмса обычно односторонняя, может достигать больших размеров, однако в большинстве случаев остаётся операбельной. Данное заболевание у новорождённых (в отличие от взрослых) не требует химиотерапии либо рентгенотерапии до операции. Диагноз устанавливают на основании лучевых исследований (инфузионная урография, КТ). Прогноз благоприятен, если опухоль удалена (нефрэктомия) в период новорождённости и контралатеральный орган не поражён.

МУЛЬТИКИСТОЗ

Мультикистоз — перерождение почки в виде многочисленных полиморфных тонкостенных полостей, содержащих прозрачную или мутную жидкость. Почечная паренхима практически отсутствует. Заболевание чаще одностороннее, так как развивается в результате атрезий или аплазии мочеточника. Мультикистоз обычно проявляется лишь пальпируемой в животе бугристой «опухолью».

В настоящее время большинство детских хирургов и урологов считают целесообразным удаление мультикистозной почки даже небольших размеров с целью предупреждения развития ренальной гипертензии при вторичном сморщивании неудалённой мультикистозной почки. Если контралатеральный орган не поражён, прогноз благоприятный.

П0ЛИКИСТ03

Заболевание характеризуется наличием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поражение всегда двустороннее. Резко увеличенные почки можно пропальпировать в виде опухолевидных образований, заболевание протекает злокачественно с признаками прогрессирующей почечной недостаточности. Нередки случаи наследственного поликистоза. Двустороннее поражение паренхимы почек при поликистозе делает невозможным радикальные методы лечения. Прогноз неблагоприятный.

ОБСТРУКЦИЯ ПУЗЫРНО-УРЕТРАЛЬНОГО СЕГМЕНТА

Заболевание может возникать вследствие наличия клапанов или стеноза в уретре, другие пороки развития. Обструкция пузырно-уретрального сегмента — тяжёлая врождённая патология, приводящая к внутриутробному развитию двустороннего уретерогидронефроза, пузырно-мочеточникового рефлюкса, тяжёлой почечной недостаточности, выраженным расстройствам мочевыделения на фоне пальпируемых в виде опухолевидных образований увеличенных гидронефротических почек. Несмотря на тяжесть патологии и неблагоприятный прогноз, раннее хирургическое вмешательство, направленное на создание оттока мочи, в ряде случаев позволяет добиться хороших результатов. Оперативное лечение эффективно лишь на фоне интенсивной консервативной терапии (уроантисептики, антибактериальная терапия, коррекция водно-электролитного баланса и КОС).

КИСТА БРЫЖЕЙКИ

Киста брыжейки — образование, исходящее из брыжейки тонкой кишки, наполненное прозрачной жидкостью. Единственное проявление заболевания — пальпируемое в животе опухолевидное образование гладко-эластичной консистенции, легко смещаемое по брюшной полости. Кисту брыжейки необходимо отличать от кистозных образований почек (гидронефроз, мультикистоз) по данным УЗИ и инфузионной урографии. Иногда удостовериться в внутрибрюшинном расположении «опухоли» помогает ирригография, выявляющая смещение кишечных петель кзади. Лечение экстренное хирургическое. Срочность вмешательства объясняется возможностью заворота и разрыва кисты, перитонита.

КИСТА ЯИЧНИКА

Киста яичника — нередкая врождённая патология у девочек. По клинической, рентгенологической картине, данным УЗИ и возможности осложнений заболевание трудно отличить от кисты брыжейки; дифференциальная диагностика этих состояний у новорождённой девочки не имеет существенного значения, так как лечение обоих видов патологии хирургическое (экстренная операция). Выявленная антенатально киста яичника — абсолютное показание к переводу ребёнка из родильного дома в хирургический стационар. Необходимость перевода и обследования связана с возможностью заворота и разрыва кисты. При небольших кистах яичника (до 3 см в диаметре и до 30 мл объёма) возможно консервативное ведение с наблюдением в динамике.

КИСТ03Н0Е УДВОЕНИЕ КИШЕЧНИКА

Заболевание сопровождается наличием «опухоли» в животе, при этом от кисты брыжейки и яичника патологию отличает лишь быстро присоединяющаяся кишечная непроходимость. Лечение кистозного удвоения кишечника оперативное, вмешательство должно быть экстренным.

ГИДРОКОЛЬПОС

Гидрокольпос — внутриутробное скопление жидкости во влагалище и матке (гидрометрокольпос) новорождённой девочки. Причина заболевания — атрезия влагалища на фоне повышенной секреции жидкости слизистыми железами шейки матки и влагалища плода, стимулируемой материнскими эстрогенами. У новорождённой девочки выявляют опухолевидное образование в надлобковой области, не смещаемое при пальпации. «Опухоль» нередко принимают за полный мочевой пузырь, однако после мочеиспускания или опорожнения мочевого пузыря с помощью уретрального катетера образование не исчезает. Гидрокольпос может спровоцировать задержку самостоятельного мочеиспускания, что связано со сдавлением нижних мочевых путей перерастянутым влагалищем или маткой. При осмотре промежности и наружных половых органов определяют атрезию влагалища. Девственная плева, перерастянутая скопившейся во влагалище жидкостью, выступает между половыми губами.

Значительное скопление жидкости в полости матки и влагалища может осложниться прорывом в брюшную полость и перитонитом. Лечение хирургическое, заключается в разрезе девственной плевы.

ДРУГИЕ ВИДЫ ОПУХОЛЕЙ В ЖИВОТЕ

Иные опухолевидные образования, а также истинные опухоли у новорождённых встречаются крайне редко. К ним можно отнести кавернозную гемангиому печени, лимфангиому, опухоли поджелудочной железы, эмбриональную опухоль печени, лейомиосаркому, ретроперитонеальную тератому и другие редчайшие «онкопороки». Для всех перечисленных состояний характерно наличие в брюшной полости плотной, мало смещаемой опухоли. Расположение образования соответствует локализации органа, из которого исходит опухоль.

Характер иных проявлений патологии также зависит от поражённого органа. Так. при кавернозной гемангиоме печени возможна анемия, связанная с депонированием крови в опухоли. При поражении поджелудочной железы часто

возникают симптомы высокой кишечной непроходимости, вызванные сдавлением двенадцатиперстной кишки. Эмбриональная опухоль печени иногда сопровождается увеличением размеров печени, нарушением оттока жёлчи и печёночной недостаточностью.

Большинство опухолей и опухолевидных образований требуют специального обследования (УЗИ, КТ, МРТ, инфузионная урография и др.), раннего экстренного хирургического вмешательства, могут стать причиной тяжёлых осложнений (почечная недостаточность, перитонит). При «опухоли» в животе у новорождённого ошибочно ограничиваться лишь данными УЗИ. Тактика врача-педиатра родильного дома должна быть следующей — новорождённого с «опухолью» в животе следует перевести в специализированный хирургический стационар независимо от предполагаемого диагноза. При наличии других клинических проявлений (кишечная непроходимость, перитонит, нарушения мочеиспускания, почечная недостаточность) перевод должен быть осуществлён экстренно.

ТРАВМА ОРГАНОВ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ И ЗАБРЮШИННОГО ПРОСТРАНСТВА

Своеобразие травмы органов брюшной полости и забрюшинного пространства в детском возрасте наиболее выражено у новорождённых. Это связано со следующими факторами и обстоятельствами.

Для детей любого возраста, а для новорождённых особенно, характерно двух-моментное течение травмы: подкапсульная гематома и разрыв гематомы. Первый этап протекает скрыто.

В период новорождённости практически отсутствуют обычные механизмы травмы, связанные с воздействием внешних факторов. Именно этим обстоятельством можно объяснить тот факт, что у новорождённых не бывает повреждения поджелудочной железы (для этого необходим локализованный сильный удар в эпигастральную область, например падение на руль велосипеда или лыжную палку).

Большое значение в возникновении кровоизлияния в паренхиматозные органы у новорождённых имеет не столько механическая травма, сколько гипоксия и гипоксические кровоизлияния. Данным обстоятельством можно объяснить возникновение гематом в паренхиматозных органах новорождённых при отсутствии механических внешних воздействий, а также возникновение кровоизлияний в надпочечники (крайне редкая локализация у детей старшего возраста даже при тяжёлых множественных повреждениях других органов).

Перечисленные факторы определяют трудности диагностики травмы паренхиматозных органов у новорождённых, низкую выявляемость травмы на стадии подкапсульной гематомы. Тем не менее широкое внедрение в клиническую практику современных лучевых методов диагностики способствует значительному улучшению диагностики многих видов патологии, в том числе травмы паренхиматозных органов у новорождённых.

С целью облегчения диагностики целесообразно выделение групп риска - тех категорий новорождённых, у которых следует активно искать травму паренхиматозных органов, проводя тщательное лабораторное и инструментальное обследование. Следующие факторы позволяют отнести новорождённого ребёнка к группе риска:

•большая масса тела при рождении;

•недоношенность;

•перенесённая асфиксия или гипоксия;

•патологическое течение родов (затяжные или быстрые, неправильное положение плода и т.д.);

•применение любых акушерских пособий в родах.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

На стадии подкапсульной гематомы происходит увеличение поражённого органа, умеренно выраженная анемия. Другие симптомы чаще всего отсутствуют. Увеличение органа (печень, селезёнка) неравномерное, локализованное. При кровоизлиянии в надпочечники отмечают «выполненность» поясничной области, при этом пропальпировать увеличенный надпочечник (почку) со стороны живота не удаётся. На обзорных рентгенограммах выявляют не только увеличение размеров поражённого органа, но и смещение петель кишечника в противоположную сторону: при наличии подкапсульной гематомы печени кишечные петли в прямой проекции смещены влево, при гематоме селезёнки — вправо, при поражении надпочечника — кпереди (на боковой рентгенограмме). Большое значение имеет УЗИ, особенно проводимое в динамике.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Подкапсульную гематому следует отличать от заболеваний новорождённых, при которых возможна анемия. Лишь при подкапсульной гематоме паренхиматозных органов анемия бывает единственным симптомом (не считая увеличения поражённого органа). При всех других заболеваниях анемия сопровождает другие признаки патологии.

На стадии подкапсульной гематомы проводят консервативное лечение, состоящее в основном из гемостатической медикаментозной терапии. При этом ребёнка регулярно осматривают, регулярно исследуют содержание гемоглобина и эритроцитов, проводят УЗИ в динамике.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинически прорыв подкапсульной гематомы сопровождает резкое ухудшение состояния ребёнка — возникает бледность кожного покрова, ребёнок стонет, периодически беспокоится, живот вздут, при пальпации болезненный, напряжённый, при перкуссии тимпанический звук в отлогих местах. В анализах крови нарастает анемия. Быстро прогрессируют симптомы интоксикации. На рентгенограмме — признаки скопления жидкости в брюшной полости: затенение живота, «плавающие» кишечные петли, снижение газонаполнения. При УЗИ обнаруживают жидкость (кровь) в брюшной полости. Внутрибрюшное кровотечение быстро приводит к развитию перитонита. Следует подчеркнуть, что прорыв гематомы надпочечника также чаще всего происходит в брюшную полость, гораздо реже ограничиваясь околопочечной клетчаткой.

ЛЕЧЕНИЕ

Показание к оперативному вмешательству на первой стадии кровоизлияния в паренхиматозные органы — нарастание размеров поражённого органа, снижение содержания гемоглобина и эритроцитов, неэффективность консервативной терапии.

Прорыв подкапсульной гематомы требует неотложного оперативного вмешательства, заключающегося в сшивании (коагуляции) места разрыва органа. При травме селезёнки лишь повреждение сосудистой ножки (редкое у новорождённых) становится показанием к удалению органа.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Диагноз травмы паренхиматозного органа у новорождённого (или только подозрение на травму) — повод для экстренного перевода ребёнка в хирургический стационар.

Глава41

Особенностивыхаживанияноворождённыхс экстремальнонизкоймассойтела

На сегодняшний день выхаживание детей с массой тела менее 1000 г, рождённых ранее 28-й недели гестации — одна из самых сложных медико-организационных проблем. За последние 30 лет развитие медицинских технологий, широкое антенатальное применение глюкокортикоидов, заместительная терапия сурфактантом, трёхуровневая система организации перинатальной помощи и углубленное понимание физиологии недоношенного ребёнка привели к значительному прогрессу в области интенсивной терапии глубоконедоношенных новорождённых. Выхаживание детей, имеющих массу тела 1000-1500 г, стало рутинной практикой, а выживаемость новорождённых с ЭНМТ продолжает улучшаться.

Несмотря на то что лечение и выхаживание глубоконедоношенных детей построено на общих принципах неонатологии и интенсивной терапии, новорождённых с ЭНМТ выделяют в отдельную категорию пациентов с учётом специфичности круга проблем и осложнений, обусловленных глубокой степенью морфофункциональ-ной незрелости.

В данной главе освещены основные особенности перинатальной патологии детей, родившихся с ЭНМТ. Подробное описание каждой из нозологических форм представлено в соответствующем тематическом разделе.

КОД ПО МКБ-10

Р07.0 Крайне малая масса тела при рождении (масса тела при рождении 999 г или менее).

Р07.2 Крайняя незрелость [срок беременности менее 28 полных недель (196 полных дней)].

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В последние 10 лет в развитых странах процент детей, рождённых ранее 37-й недели гестации, возрастает. Недоношенные составляют более 10% от всех новорождённых, а дети с ЭНМТ составляют около 0,5% живорождённых. Большинство из них (более 80%) рождаются на сроке беременности менее 28 нед. Взаимосвязь между гестационным возрастом и массой тела при сроках беременности менее 28 нед впервые была установлена О. Любченко и соавт. на основании ультразвуковой фетометрии (табл. 41-1).

Таблица 41-1. Масса тела плода в зависимости от гестационного срока (данные ультразвуковой фетометрии)

В 2005 г. в России родилось живыми более 3000 детей с ЭНМТ, однако лишь 35% прожили дольше недели. Такой низкий коэффициент выживаемости детей с ЭНМТ обусловлен тем, что их активное выхаживание начали осуществлять в России с 01.01.1993 г. и к настоящему времени во многих регионах пока отсутствуют медико-организационные условия для успешного решения этой проблемы. В экономически развитых странах выхаживанием детей с ЭНМТ в государственных масштабах занимаются с середины 70-х годов XX в., там показатель выживаемости глубоконедоношенных детей в 2-2,5 раза выше. Вместе с тем в отдельных стационарах Москвы и Санкт-Петербурга показатели выживаемости детей с ЭНМТ приближаются к европейским.

Большинство рекомендаций, приведённых в данной главе, основаны на положительном отечественном и зарубежном опыте выхаживания новорождённых в условиях современного ПЦ.

Благодаря тому, что выхаживание детей с ЭНМТ отнесено к разряду высокотехнологичных видов медицинской помощи, медико-экономические стандарты и клинические рекомендации по оказанию помощи ЭНМТ в последние годы расширяют и пересматривают.

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ВЕДЕНИЯ НОВОРОЖДЁННЫХ С ЭНМТ

Особенности пренатальной профилактики невынашивания беременности и тактика ведения преждевременных родов представлены в первой части руководства.

Основная трудность выхаживания детей с ЭНМТ — создание условий, максимально приближённых к внутриутробным. Крайняя степень морфофункциональной незрелости органов и систем обусловливает значительное нарушение функций, требующее существенной терапевтической поддержки в течение всего неонатального периода.

ПЕРВИЧНАЯ СТАБИЛИЗАЦИЯ СОСТОЯНИЯ И ОСОБЕННОСТИ ОКАЗАНИЯ РЕАНИМАЦИОННОЙ ПОМОЩИ НОВОРОЖДЁННЫМ С ЭКСТРЕМАЛЬНО НИЗКОЙ МАССОЙ ТЕЛА

Тяжесть состояния и объём помощи, оказанной в первые часы жизни ребёнку с ЭНМТ, значимы в отношении прогноза развития ближайших и отдалённых осложнений.

Ключевые моменты предотвращения переохлаждения в родильном зале — создание тепловой защиты (источник лучистого тепла, подогретые принадлежности) и незамедлительное обсушивание кожи с последующим обёртыванием пелёнкой с полиэтиленовым покрытием, так как начальная теплопотеря вследствие радиации и испарения у новорождённых с ЭНМТ очень значительна.

Обработку пуповинного остатка проводят после транспортировки ребёнка в ПИТН с защитой от попадания антисептика на кожу околопупочной области.

Абсолютное большинство новорождённых с ЭНМТ с рождения нуждается в респираторной поддержке. Для проведения стартовой респираторной терапии в родильном зале необходимо решить, во-первых, есть ли необходимость в интубации трахеи ребёнка или достаточно назального СРАР, а во-вторых, следует ли

ввести сурфактант профилактически, либо следовать стратегии раннего лечебного применения.

Исходя из современных представлений о патогенезе РДС, а также следуя «сберегающей» лёгкие респираторной концепции, целесообразно придерживаться следующего алгоритма действий.

•При наличии регулярного спонтанного дыхания устанавливают назальный СРАР +4-6 см вод.ст. и динамическим контролем показателей оксигенации (чрескожный мониторинг содержания кислорода).

•При наличии нерегулярного спонтанного дыхания в первые минуты жизни проводят масочную ИВЛ чистым кислородом с PIP 20-30 см вод.ст. и созданием PEEP +4-6 см вод.ст. В случае эффективности масочной вентиляции её продолжают в течение 2-5 мин до восстановления регулярного спонтанного дыхания. В случае неэффективности масочной ИВЛ и отсутствии спонтанного дыхания выполняют интубацию трахеи и перевод на вспомогательную аппаратную вентиляцию.

•При проведении вспомогательной ИВЛ используют низкие дыхательные объёмы (PIP <16 см вод.ст. для предотвращения волютравмы) и создают адекватное расправляющее давление в конце выдоха (+4-5 см вод.ст.). Избегают гипервентиляции и гипероксии.

•Всем интубированным новорождённым показано проведение заместительной терапии сурфактантом.

•В случае если новорождённый удовлетворительно оксигенирован на назальном СРАР, целесообразно следовать ранней лечебной стратегии применения препаратов сурфактанта, применяя его при нарастании клинических признаков РДС с потребностью в дополнительной оксигенации выше 35-40% в течение первых суток жизни.

Внастоящее время активно исследуют перспективы использования комнатного воздуха или 30-40% кислорода вместо кислородной смеси при оказании реанимационной помощи в родильном зале. Предполагают, что данные мероприятия позволят снизить риск осложнений, связанных с гипероксией и оксидативным стрессом у глубоконедоношенных новорождённых.