Учебники / Неонатология - национальное руководство

Проведение иммунозаместительной терапии препаратами иммуноглобулинов

для внутривенного введения позволяет снизить уровень летальности при сепсисе, ускорить нормализацию витальных функций организма, восстановить гомеостаз, помогает купировать системную воспалительную реакцию и полиорганную недостаточность. Особо эффективны при сепсисе новорождённых препараты иммуноглобулинов для внутривенного введения, обогащенные IgM (Пентаглобин). Их использование в лечении сепсиса новорождённых достоверно снижает летальность от этого заболевания.

Инфузионная терапия позволяет восполнить дефицит ОЦК, провести коррекцию электролитных расстройств и улучшить гемореологические характеристики циркулирующей крови. В ряде случаев (при невозможности вскармливания) инфузионная терапия становится составляющей ПП новорождённого.

Внутривенное введение иммуноглобулинов (предпочтительно обогащенных IgM) позволяет несколько снизить концентрацию и синтез провоспалительных цитокинов в крови, облегчает фагоцитоз и улучшает элиминацию возбудителя.

Противошоковая терапия включает два основных направления:

•Терапию вазопрессорными и инотропными препаратами (допамин с добутамином) в сочетании с низкими дозами глюкокортикоидов, что позволяет купировать скрытую надпочечниковую недостаточность и обеспечить резервные возможности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. При неэффективности допамина с добутамином используется эпинефрин (адреналин). Использование глюкокортикоидной терапии (гидрокортизон в дозе 5-10 мг на кг массы) достоверно повышает выживаемость больных септическим шоком.

•Коррекцию гемостаза, которая включает трансфузии свежезамороженной плазмы в сочетании с назначением гепарина в дозе 50-100 мг на кг массы тела в сутки. Свежезамороженная плазма содержит, как известно, AT, белки, кроме того, содержит антитромбин III, уровень которого существенно падает при развитии сепсиса, что, в свою очередь, обуславливает депрессию фибринолиза и развитие ДВС-синдрома.

Восстановительная терапия сепсиса новорождённых

В восстановительный период необходимы строгое соблюдение гигиенического режима, коррекция биоценоза кишечника, проведение антимикотической терапии (при необходимости), обеспечение грудного вскармливания. В этот же период времени целесообразно проведение нейротрофической и метаболической терапии, направленной на восстановление окислительных внутриклеточных процессов, повышение анаболической направленности обмена веществ. С этой целью показано назначение комплексов витаминов и микроэлементов, незаменимых аминокислот, ферментов, карнитина.

При выраженных нарушениях иммунного гомеостаза, подтверждённых лабораторными исследованиями, показано проведение иммунотерапии. В этот период в зависимости от характера иммунных нарушений могут быть использованы такие препараты, как глюкозаминил мурамилдипептид (Ликопид), интерферон-альфа 2 (Виферон).

ПРОГНОЗ

Прогноз при сепсисе новорождённых серьёзный, летальность при различных видах сепсиса колеблется сейчас от 25

до 55%.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Антонов А.Г., Байбарина Е.Н., Соколовская Ю.В. и др. Объективные диагностические критерии сепсиса у новорождённых // Вопросы гинекологии, акушерства и перинатоло-гии. - 2005. - Т. 4, № 5-6. - С. 113-115.

Антонов А.Г., Ашиткова Н.В., Бирюкова Т.В. и др. Формуляр по использованию препаратов иммуноглобулинов для внутривенного введения в неонатологии. — М., 2006.

Иванов Д. О. Клинико-лабораторные варианты течения сепсиса новорождённых. Автореф. дис... докт. мед. наук. — СПб., 2002.

Рекомендации по классификации, диагностике, профилактике и лечению сепсиса. Декларация конференции «Сепсис в современной медицине» Альянса клинических химиотерапевтов и микробиологов. — М., 2001.

Рудное В.А. Инфекции и антимикробная терапия. — 2002. — Т. 4, № 1. — С. 18-23.

Самсыгин СЛ. Детская хирургия. — 2000. — № 6. — С. 45-49.

Самсыгина Т.А., Шабалов Н.П., Талалаев А.Г. и др. Сепсис новорождённых //Приложение к журналу Архив патологии. — М., 2004.

— С. 48.

Сепсис в начале XXI века. Классификация, клинико-диагностическая концепция и лечение. Патологоанатомическая диагностика: Практическое руководство. — М.: Издательство НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2004. - С. 130.

Сидельникова В.М., Антонов А.Г. Преждевременные роды. Недоношенный ребёнок. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. - С. 448.

Солдатова И.Г. Роль провоспалительных цитокинов, рецепторного антагониста интер-лейкина-1 в диагностике и лечении бактериальных инфекций у новорождённых детей. — Автореферат дисс... канд. мед. наук. — М., —2003.

Шабалов Н.П., Иванов Д.О. Неонатология. — Т. 2. — М.: МЕДпресс-информ, 2006. — С. 7-43.

Avery G.B., Fletcher М. A., MacDonald M.G. Neonatology //Pathophysiology and Management of the Newborn. - 5th ed. - 1999.

Behrman R.E., Kliegman R.M., Jenson KB. Nelson Textbook of Pediatrics. International Edition. — 17th edit. - 2004.

ClohertyJ.P., EichenwaldE.C, Stark A.C. Manual of Neonatal Care. - 5th ed. - 2004.-P. 287-313.

Goldstein В., Giroir В., Randolph A. And the members of the International Consensus Conference on Pediatric Sepsis - Pediatric Critical Care Medicine - 2005. - Vol. 6, N 1. — P. 2-8.

RemingtonJ.S., KleinJ.O., Wilson C.B. et at Infectious Diseases of the Fetus and Newborn Infant. - 6th ed. - 2006.

StiehmE.R., OchsH.D., WinkelsteinJ.A. Immunologic Disorders in Infants and Children. — 5th ed. - 2004

РАЗДЕЛ VI

ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ НОВОРОЖДЁННЫХ ПРИ ОТДЕЛЬНЫХ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЯХ

Глава 40. Тактика врача-неонатолога при заболеваниях, требующих хирургического вмешательства

Глава 41. Особенности выхаживания новорождённых с экстремально низкой массой тела

Глава 42. Профилактика, раннее выявление и лечение ретинопатии недоношенных

Глава 43. Врождённые и перинатальные нарушения слуха

Глава40.

Тактикаврача-неонатологапризаболеваниях, требующиххирургическоговмешательства

Хирургическая патология новорождённых чрезвычайно разнообразна. Этот раздел включает в себя, прежде всего, пороки развития различных органов и систем. Часто возникает сочетание пороков развития и врождённых заболеваний. Данное руководство не ставит перед собой цель осветить все виды хирургической патологии новорождённых, так как предназначено не для хирургов, а для неонатологов. Кроме того, существует несколько отечественных учебников и руководств по детской хирургии и хирургии новорождённых, где хирургическая патология этой возрастной группы представлена в полном объёме. Тем не менее в данное руководство вошёл раздел о хирургических заболеваниях новорождённых, касающийся в основном той патологии, которая проявляется остро, сопровождается значительным ухудшением состояния, требует неотложной диагностики в родильном доме, решения тактических вопросов и квалифицированной помощи на догоспитальном этапе. Мы почти не касаемся хирургического лечения, выбора методов оперативных вмешательств, техники операций, ибо всё это неонатолог может почерпнуть из руководств по детской хирургии.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ БРЮШНОЙ СТЕНКИ

ОМФАЛОЦЕЛЕ (ГРЫЖА ПУПОЧНОГО КАНАТИКА)

Определение

Омфалоцеле — тяжёлый порок развития брюшной стенки, при котором органы брюшной полости выходят через дефект брюшной стенки в области пупочного кольца и располагаются под оболочками пупочного канатика. Заболеванию часто сопутствуют пороки развития жизненно важных органов и систем. Из сочетанных аномалий наиболее часты пороки сердца, ЖКТ, мочеполовой сферы, лица и черепа.

Заболевание входит в состав синдрома Беквита-Видеманна, для которого характерно сочетание грыжи пупочного канатика (в грыжевом мешке находятся только кишечные петли, но не печень), макроглоссии и гигантизма внутренних органов. Необходимо помнить,что при синдроме Беквита-Видеманна возможна гипогликемия, связанная с гиперплазией поджелудочной железы и требующая экстренного лечения (введения концентрированных растворов глюкозы).

Диагностика

Диагностика заболевания не представляет сложности, однако при малых размерах грыжевое выпячивание может быть принято за широкую пуповину. Подобная диагностическая ошибка приводит к тяжёлым последствиям — при обработке пуповины происходит повреждение находящихся в грыжевом мешке органов брюшной полости (кишки, сальника).

При наличии у новорождённого широкого основания пуповины необходим тщательный осмотр с целью исключения омфалоцеле. Если внимательное обследование не позволяет разрешить диагностические сомнения, целесообразно перевязать и отсечь пуповину, отступив от основания пупочного канатика, а через несколько часов, когда основная масса кишечных петель заполнится газом, произвести вторичную хирургическую обработку у основания канатика. Исключить порок позволяет рентгенологическое обследование, выявляющее на боковой рентгенограмме непрерывность контура брюшной стенки и отсутствие вне брюшной стенки кишечных петель, заполненных газом.

Показания к госпитализации

Необходимо немедленно перевести ребёнка из родильного дома в специализированный хирургический стационар («из рук неонатолога — в руки хирурга»), независимо от размеров грыжи, массы тела ребёнка, сопутствующих пороков и осложнений. Поверхность грыжевого выпячивания следует закрыть пластиковым мешком, поверх наложить ватномарлевую повязку, чтобы предотвратить высыхание оболочек грыжи.

ГАСТРОШИЗИС

Определение

Гастрошизис — порок развития передней брюшной стенки, при котором органы брюшной полости выпадают наружу (эвентрация) через дефект брюшной стенки, примыкающий к основанию пуповины. Дефект в подавляющем большинстве случаев расположен справа от основания пуповины и имеет малые размеры (до 3 см в диаметре), каким бы большим ни был объём эвентрированных органов.

Дифференциальная диагностика

Основное отличие гастрошизиса от омфалоцеле — наличие нормально сформированной пуповины. Эвентрированными оказываются только значительно изменённые органы ЖКТ (желудок, кишечник, но не печень). Кишечные петли в состоянии перитонита (окраска от буро-зелёного до ярко-красного) расширены, отёчны, не перистальтируют, покрыты фибринозным налётом в виде футляра.

При гастрошизисе крайне редко наблюдают пороки развития других органов и систем, в то же время достаточно часто возникают аномалии эвентрированных отделов ЖКТ, (врождённый короткий кишечник, отсутствие чёткого разделения кишечника на толстую и тонкую кишку, пороки ротации и фиксации, атрезии и т.д.). Дети с гастрошизисом в большинстве случаев недоношены, в то время как новорождённые с грыжей пупочного канатика чаще всего доношены и имеют большую массу тела при рождении.

Дальнейшая тактика

При антенатальной диагностике гастрошизиса возможно родоразрешение через естественные родовые пути — фибринный «футляр», покрывающий кишечные петли, защищает их от повреждения в родах.

Поскольку у детей с гастрошизисом открыта значительная теплоотдаюшая поверхность (эвентрированные органы), а также возможна термолабильность из-за морфологической и функциональной незрелости, одна из наиболее серьёзных задач ведения таких новорождённых на этапе роддома — предотвращение переохлаждения, так как гипотермия новорождённых вызывает тяжёлые нарушения обмена веществ, прогрессирующий метаболический ацидоз, кровоизлияния в вещество и желудочки мозга. Для предупреждения переохлаждения ребёнка эвентрированные органы сразу после рождения покрывают сухой стерильной ватно-марлевой повязкой, либо помещают в стерильный пластиковый пакет и фиксируют ватно-марлевой повязкой. Не следует покрывать эвентрированные органы стерильными салфетками, смоченными тёплым раствором фурацилина, поскольку такая повязка быстро остывает. Не нужно опасаться контакта эвентрированных органов с сухой тканью — повреждения кишечной стенки не произойдёт, поскольку серозная оболочка кишки покрыта фибрином. Постоянство температуры тела обеспечивают помещением ребёнка в кувез с температурой 37 °С и влажностью воздуха, близкой к 100%. Одна из важных задач ведения новорождённых с гастрошизисом на этапе роддома — опорожнение ЖКТ через постоянный желудочный зонд, а также адекватное обезболивание путём введения ненаркотических анальгетиков (парацетамол).

Показания к госпитализации

Ребёнка с гастрошизисом необходимо экстренно госпитализировать в специализированный хирургический стационар.

НАРУШЕНИЕ ОБРАТНОГО РАЗВИТИЯ ЖЕЛТОЧНОГО И МОЧЕВОГО ПРОТОКОВ

Омфаломезентериальный проток, соединяющий кишечник с желточным мешком, при нормальном развитии облитерируется на 5-6-й неделе внутриутробной жизни. При нарушении этого процесса возникают разнообразные пороки развития, из которых наиболее часто встречаются незаращения желточного протока.

ПОЛНЫЙ КИШЕЧНЫЙ СВИЩ ПУПКА

Наиболее частое проявление незаращения желточного протока — полный кишечный свищ пупка. Заболевание имеет яркую клиническую картину и диагностика его несложна. После отпадения остатка пуповины (как правило, позднего) из пупочной ранки происходит выделение кишечного содержимого. Хотя сам по себе кишечный свищ пупка не считают тяжёлым пороком развития, осложнения его могут быть чрезвычайно опасными для жизни новорождённого. Так, заворот кишки вокруг протока может привести к тяжёлому нарушению кровообращения, а эвагинация кишки через проток — к ущемлению и некрозу кишки. Возможность развития указанных грозных осложнений определяет тактику врача — сразу после установления диагноза ребёнка следует перевести в хирургический стационар для оперативного лечения.

НЕЗАРАЩЁННЫЙ УРАХУС

Незаращённый урахус также представляет собой свищ (мочевой) пупка, однако осложнения, характерные для незаращения желточного протока, данному заболеванию несвойственны. Это связано с анатомическими особенностями урахуса, проходящего в брюшной стенке, а не в свободной брюшной полости. При широком незаращённом урахусе, не имеющем тенденции к спонтанному закрытию несмотря на отведение мочи с помощью постоянного катетера), хирургическое вмешательство необходимо для предупреждения инфицирования мочевых путей. Ребёнка с незаращённым урахусом следует перевести в хирургический стационар.

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Атрезия пищевода — один из самых часто встречающихся пороков развития пищевода. Наиболее распространённый вид (до 90-95%) — атрезия пищевода в сочетании с нижним трахеопищеводным свищом.

Сочетанные аномалии при атрезии пищевода диагностируют в 50% случаев. Сочетание атрезии пищевода с некоторыми аномалиями стало поводом для выделения и описания VACTERL-ассоциации (V — вертебральные пороки, А — аноректальные, С — кардиальные, Т — трахеальные, Е — эзофагеальные, R — ренальные, L — пороки конечностей).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина атрезии пищевода довольно яркая — с первых часов жизни изо рта и носа ребёнка выделяется пенистая слизь, которая после удаления вновь накапливается. Неизбежно возникает аспирационная пневмония. Если ребёнка начинают кормить, состояние прогрессивно ухудшается — нарастают симптомы аспирационной пневмонии и дыхательной недостаточности. Эпизоды ухудшения состояния чётко связаны с кормлением. Молоко при этом вытекает через нос и рот.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика атрезии пищевода проста, порок может быть установлен до возникновения клинических проявлений. Крайне важно поставить диагноз атрезии пищевода до первого кормления. Зондирование пищевода новорождённого сразу после рождения позволяет достоверно диагностировать аномалию. При данном пороке зонд не проходит в желудок, останавливаясь перед препятствием в 8-12 см от края дёсен. Подтвердить диагноз можно с помощью пробы Элефанта (введение через зонд в пищевод 10 мл воздуха). При атрезии пищевода быстро введённый воздух с характерным шумом выходит обратно через нос и рот (проба положительная), при нормальной проходимости пищевода

— бесшумно проходит в желудок (проба отрицательная).

Рентгенологическое исследование с контрастным веществом (категорически противопоказано применение бариевой взвеси) целесообразно проводить в специализированном стационаре.

ДАЛЬНЕЙШАЯ ТАКТИКА

При антенатальном выявлении порока либо при первых подозрениях на атрезию пищевода, подтверждённых положительной пробой Элефанта, ребёнка необходимо интубировать для санации дыхательных путей и снижения риска аспирационной пневмонии. После интубации ребёнок самостоятельно дышит. Выраженная дыхательная недостаточность, требующая перевода на ИВЛ и сочетающаяся со вздутием живота, чаще всего свидетельствует о наличии атрезии пищевода с широким нижним трахеопищеводным свищом.

В случае поздней диагностики важен способ внутривенного введения жидкости. При данном пороке противопоказана катетеризация подключичной вены (при возникновении гематомы средостения невозможно проведение операции на пищеводе, находящемся в средостении).

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Необходимо срочно перевести ребёнка в специализированный хирургический стационар.

ВРОЖДЁННЫЙ ИЗОЛИРОВАННЫЙ ТРАХЕОПИЩЕВОДНЫЙ СВИЩ

Врождённый изолированный трахеопищеводный свищ (без атрезии пищевода) возникает редко и ещё более редко своевременно распознаётся.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления порока зависят от ширины соустья между пищеводом и трахеей. Чем больше отверстие, тем раньше и интенсивнее клинические симптомы. При любом виде врождённого изолированного трахеопищеводного свища основным проявлением становится нарушение дыхания (цианоз, одышка, кашель, попёрхивание), возникающее во время кормления ребёнка. Именно эти проявления отличают пищеводно-трахеальное соустье от других видов патологии новорождённых, сопровождающихся дыхательными расстройствами. При широком свище дыхательная недостаточность бывает столь тяжёлой, что требует перевода ребёнка на ИВЛ. Поступление из интубационной трубки желудочного содержимого подтверждает диагноз трахеопищеводного свища.

При наличии данной патологии зондовое кормление быстро приводит к улучшению состояния и исчезновению признаков аспирационной пневмонии. Если после 3-5 дней зондового кормления ребёнок переносит без каких-либо нарушений дыхания, необходимо продолжить диагностический поиск, поскольку диагноз трахеопищеводного свища не подтвердился.

ЛЕЧЕНИЕ

Врождённый изолированный трахеопищеводный свищ лечат хирургически. Операцию выполняют сразу после установления диагноза. Обычно удаётся выделить и ликвидировать свищ из шейного доступа (без торакотомии).

ВРОЖДЁННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ

Врождённая кишечная непроходимость — одна из самых частых причин госпитализации в хирургический стационар и оперативного вмешательства.

ЭТИОЛОГИЯ

Причины заболевания многообразны и составляют три основные группы:

•нарушения формирования кишечной трубки (атрезии, стенозы, мембраны);

•аномалии ротации и фиксации «средней кишки»;

•пороки развития других органов, приводящие к сдавлению кишечной стенки (кольцевидная поджелудочная железа, сдавление кишки сосудами, опухолевидными образованиями и т.д.);

•закупорка подвздошной кишки очень вязким или плотным меконием (мекониальная кишечная непроходимость).

Мекониевый илеус — одно из проявлений кистофиброза поджелудочной железы при муковисцидозе, но часто описывают случаи мекониальной кишечной непроходимости без муковисцидоза и кистофиброза поджелудочной железы. Причина вязкости мекония при этой форме мекониевого илеуса до настоящего времени не выяснена.

Столь краткое изложение причин врождённой кишечной непроходимости обусловлено тем, что в родильном доме важно распознать кишечную непроходимость вне зависимости от этиологии.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В зависимости от уровня препятствия для прохождения кишечного содержимого врождённую непроходимость подразделяют на высокую и низкую. К высокой непроходимости относят те варианты, при которых препятствие локализуется в области двенадцатиперстной кишки. Непроходимость любых отделов тощей, подвздошной и толстой кишки считают низкой кишечной непроходимостью. Врождённая низкая кишечная непроходимость чаще локализуется в тонком кишечнике.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Ведущий симптом — рвота, которая возникает в первый день (первые часы) жизни. Рвота желудочным содержимым (иногда с примесью желчи), обильная, 1 раз в 3-4 ч. Если ребёнка начали кормить, то рвота возникает вскоре после кормления. Количество рвотных масс примерно соответствует количеству полученного во время кормления молока. Обильная рвота довольно быстро приводит к эксикозу и развитию аспирационной пневмонии.

Высокая кишечная непроходимость

Меконий при высокой кишечной непроходимости обычно отходит, стула в последующем нет. Важный косвенный симптом непроходимости — длительное отхождение мекония (иногда в течение 5-6 дней) малыми порциями вследствие замедленной перистальтики кишечника, не заполняющегося кишечным содержимым. Однако в тех случаях, когда препятствие (атрезия, мембрана и т.д.) расположено ниже фатерова соска, меконий отсутствует.

Происходит быстрое уменьшение массы тела (ребёнок теряет до 25% от массы тела при рождении), возникает желтуха, развитие которой связано с нарушением конъюгации билирубина в печени и гемоконцентрацией на фоне эксикоза.

При осмотре ребёнка с высокой кишечной непроходимостью выявляют вздутие живота в верхних отделах, исчезающее после рвоты или опорожнения желудка при зондировании, а затем возникающее вновь. В остальных отделах живот может быть запавшим, «ладьевидным». На первый план выступают симптомы обезвоживания.

При высокой частичной кишечной непроходимости (мембрана с просветом, стеноз двенадцатиперстной кишки) необильная рвота появляется не сразу после рождения, а на 2-3-й день жизни. Эксикоз развивается постепенно. Нет вздутия живота, либо оно менее выражено. Диагностику высокой частичной кишечной непроходимости затрудняет то, что отходит не только меконий, но и стул, правда малыми порциями и в уменьшающемся количестве. Именно отхождение стула чаще всего приводит к диагностическим ошибкам, снятию диагноза кишечной непроходимости даже в тех случаях, когда он обоснован. Таким образом, формула «есть стул — нет непроходимости» неприменима к новорождённым, у которых при высокой кишечной непроходимости стул может отходить довольно длительное время.

При пороках ротации и фиксации «средней кишки» клиническая картина высокой кишечной непроходимости имеет некоторые особенности. В основе аномалии лежит незавершённый поворот кишечника и соответственно незавершённая фиксация толстой кишки, что способствует возникновению заворота. Заворот может возникнуть как внутриутробно, так и после рождения ребёнка; возможен рецидивирующий заворот. Особенность заворота при аномалиях ротации —

вовлечение больших по протяжённости участков кишечника, поскольку под «средней кишкой» подразумевают отделы, из неё развивающиеся: от вертикальной части двенадцатиперстной кишки до середины ободочной. При таком «массивном» завороте возникают нарушения кровообращения на большом протяжении с быстрым развитием перитонита. Порочное развитие брюшины (наличие множественных брюшинных тяжей, которые сдавливают двенадцатиперстную кишку) также может быть причиной высокой частичной кишечной непроходимости.

Указанные особенности аномалий ротации определяют клиническую картину-: к симптомам высокой частичной кишечной непроходимости присоединяется приступообразное беспокойство ребёнка. Рвотные массы при аномалиях ротации всегда имеют примесь жёлчи. При развитии осложнений заворота (нарушение кровообращения, некроз кишки) в рвотных массах и отделяемом прямой кишки появляется примесь изменённой крови. Осложнённые пороки ротации сопровождаются появлением и быстрым нарастанием симптомов перитонита.

Низкая кишечная непроходимость

Врождённая низкая кишечная непроходимость редко бывает частичной, а потому клинические проявления яркие. Почти сразу после рождения возникает вздутие живота, не исчезающее после рвоты или искусственного опорожнения желудка. Меконий не отходит, иногда выделяются комочки слизи, слегка окрашенные в зелёный цвет. Рвота возникает позже, чем при высокой кишечной непроходимости (на 2-3-и сутки жизни, иногда к концу 1-х суток), в застойных рвотных массах возможна примесь кишечного содержимого. Рвота более частая и скудная, чем при высокой непроходимости.

В общем состоянии ребёнка на первый план выступают симптомы интоксикации. В случаях поздней диагностики низкой кишечной непроходимости или при антенатальном возникновении осложнений возможно развитие перитонита.

При мекониальной кишечной непроходимости заполненная меконием кишка не только пальпируется, но и контурируется через брюшную стенку в виде колбасовидного образования. Если мекониальная непроходимость возникает вследствие муковисцидоза, наряду с симптомами низкой кишечной непроходимости возможны лёгочные проявления данной патологии — дыхательные расстройства и дыхательная недостаточность, связанные с ателектатической пневмонией.

ДИАГНОСТИКА

Основным объективным методом диагностики врождённой кишечной непроходимости является рентгенологическое исследование. При подозрении на кишечную непроходимость рентгенологическое обследование в родильном доме ограничивают обзорными рентгенограммами.

Рентгенограммы обязательно делают с захватом грудной клетки и брюшной полости, независимо от клинической картины и предполагаемого диагноза (данное правило касается любого рентгенологического обследования новорождённого); при подозрении на кишечную непроходимость не следует перед рентгенологическим обследованием зондировать и опорожнять желудок, делать клизму.

Наличие двух уровней жидкости на обзорных рентгенограммах доказывает наличие дуоденальной непроходимости и устраняет необходимость дополнительных диагностических исследований.

В некоторых случаях при высокой кишечной непроходимости на обзорных рентгенограммах расширен только желудок (один уровень, а не два) и снижено наполнение газом кишечных петель. Подобная картина характерна для пороков ротации и фиксации брыжейки. В этих случаях возможно несоответствие клинических симптомов рентгенологическим (при наличии на рентгенограммах одного уровня жидкости в расширенном желудке и снижении газонаполнения кишечника в рвоте обнаруживают примесь не только желчи, но и кишечного содержимого).

Подобную рентгенологическую картину (характерную для высокой кишечной непроходимости) нередко выявляют у новорождённых детей, находящихся в тяжёлом состоянии на ИВЛ. Если при этом отсутствуют клинические симптомы непроходимости (рвота, «застой» в желудке, задержка стула) и перитонита, причиной может быть то, что при ИВЛ желудок заполняется воздухом, выведение которого замедлено в связи с тяжестью состояния и снижением перистальтики кишечника. В этом случае рентгенологическая картина высокой кишечной непроходимости на уровне выходного отдела желудка не требует дополнительного рентгенологического обследования, однако такого ребёнка должен регулярно осматривать врач-хирург.

При низкой непроходимости на обзорных рентгенограммах выявляют множество уровней жидкости в расширенных кишечных петлях и отсутствие газа в нижних отделах живота. Особенность рентгенологической картины мекониальной кишечной непроходимости — отсутствие уровней жидкости в расширенных кишечных петлях при раннем обследовании (1-2-е сутки жизни). Если ребёнка с мекониальной непроходимостью начали кормить до установки правильного диагноза, в расширенных кишечных петлях возникают уровни жидкости и рентгенологическая картина приобретает черты, типичные для низкой кишечной непроходимости.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

При антенатальной диагностике или подозрении на кишечную непроходимость у новорождённого необходимо срочно перевести ребёнка в хирургический стационар. Предоперационную подготовку начинают в родильном доме. Для этого следует отменить ЭП и опорожнить желудок через постоянный желудочный зонд.

БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

В основе заболевания лежит нарушение иннервации нижних отделов толстой кишки, что приводит к снижению (вплоть до отсутствия) перистальтики аганглионарного сегмента. В результате в вышележащих отделах накапливается кишечное содержимое; наиболее яркое проявление болезни Гиршпрунга у детей старшего возраста — хронические запоры.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

У новорождённых клиническая картина заболевания своеобразна и разнообразна, что связано с различной протяжённостью и высотой расположения зоны аганглиоза. Чем больше зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем раньше возникнут симптомы заболевания. Нередко болезнь Гиршпрунга у новорождённых имеет типичную клиническую картину врождённой низкой кишечной непроходимости.

Мы выделяем три варианта клинического течения болезни Гиршпрунга у новорождённых.

Первый вариант наиболее благоприятен, так как не связан с возникновением осложнений и характерен для больных с короткой зоной аганглиоза. В клинической картине преобладают два симптома — рецидивирующий запор и вздутие живота. При адекватной консервативной терапии (регулярные очистительные клизмы) удаётся добиться длительной компенсации состояния таких детей.

Второй вариант течения болезни Гиршпрунга характеризуется нестабильностью клинической картины. Уже с первых дней жизни выражены симптомы интоксикации; периодически заболевание осложняется энтероколитом. Для таких новорождённых типичен диарейный синдром, возникающий в ранние сроки и приводящий к уменьшению вздутия живота и необоснованному исключению хирургической патологии.

Третий вариант — наиболее тяжёлый; характерно одновременное возникновение симптомов болезни Гиршпрунга и энтероколита. В клинической картине на первый план выходят признаки инфекционного заболевания (вялость, бледность, гипертермия, тахикардия, одышка). Возможно возникновение диарейного синдрома (явного или скрытого, когда жидкий стул получают при проведении сифон

ной клизмы). Данный вариант характерен для новорождённых со значительной зоной аганглиоза.

ДИАГНОСТИКА

Трудности диагностики болезни Гиршпрунга у новорождённых связаны не только с разнообразием клинической картины, но и с присоединением энтероколита, симптомы которого выходят на первый план. Необходимости в проведении дифференциальной диагностики этих заболеваний нет.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

При подозрении на болезнь Гиршпрунга новорождённого необходимо перевести в хирургическое отделение.

АНОРЕКТАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ

КЛАССИФИКАЦИЯ

Аноректальные аномалии у новорождённых чрезвычайно разнообразны, поэтому существует множество классификаций этих пороков. На догоспитальном этапе практическое значение имеет выделение двух видов аноректальных атрезий.

•Атрезий анального отверстия и прямой кишки без свищей.

•Атрезий анального отверстия и прямой кишки со свищами.

Аномалии второй группы, в свою очередь, могут быть подразделены на

•аномалии с наружными свищами (промежностные фистулы; у девочек -вестибулярные);

•аномалии с внутренними свищами (все свищи с мочевой системой; у девочек — с половой, за исключением вестибулярных).

ДИАГНОСТИКА

Диагноз атрезий анального отверстия должен быть поставлен при первом тщательном осмотре новорождённого. Порой наличие хорошо выраженной анальной ямки вызывает ложное убеждение в наличии анального отверстия

(особенно если есть наружный свищ, из которого выделяется меконий), что ведёт к диагностической ошибке. При первом осмотре новорождённого следует развести ягодички и тщательно осмотреть аноректальную зону.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Перевод новорождённого с любой формой аноректальных аномалий в хирургический стационар выполняют в плановом порядке, поскольку обследование и достоверное определение варианта порока возможно лишь к концу первых суток жизни (см. ниже). Именно в эти сроки ребёнка с атрезией анального отверстия переводят в хирургический стационар.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ, ПРОЯВЛЯЮЩИЕСЯ ДЫХАТЕЛЬНЫМИ РАССТРОЙСТВАМИ

В данном разделе речь идёт лишь о тех дыхательных расстройствах у новорождённых, которые вызваны хирургической патологией. Наиболее частые причины дыхательной недостаточности у новорождённых — врождённая диафрагмальная грыжа и спонтанный пневмоторакс. Другие аномалии (лёгочные и бронхиальные), проявляющиеся дыхательными расстройствами, относительно редки.

ВРОЖДЁННАЯ ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА

Определение

Диафрагмальная грыжа — разнообразный по форме порок развития диафрагмы.

Классификация

Выделяют три основных вида данной аномалии:

•грыжи собственно диафрагмы;

•грыжи пищеводного отверстия диафрагмы;

•передние (френоперикардиальные) грыжи.

Грыжи собственно диафрагмы

Наиболее частый вариант аномалии — грыжи собственно диафрагмы (ложные и истинные).

Этиология. При ложных грыжах собственно диафрагмы в заднебоковом отделе органа имеется дефект, через который органы брюшной полости антенатально попадают в грудную клетку (грыжа щели Богдалека) и вызывают сдавление лёгкого, вызывая недоразвитие последнего разной степени. Перемещёнными обычно оказываются органы ЖКТ, селезёнка, левая доля печени (грыжи собственно диафрагмы чаще бывают левосторонними).

Патогенез. Клинические проявления диафрагмальной грыжи обусловлены недоразвитием (гипоплазией) лёгкого на стороне поражения, сдавлением средостения и противоположного лёгкого находящимися в грудной клетке органами брюшной полости. Значительную роль в патофизиологии диафрагмальных грыж играют возобновление фетального кровотока и развивающаяся лёгочная гипертензия, которые провоцируют смешанную лёгочную и сосудистую недостаточность. Клинические симптомы усиливаются по мере заполнения ЖКТ воздухом (в течение 3-5 ч после рождения).

Клиническая картина. При ложной грыже собственно диафрагмы состояние новорождённого средней тяжести или тяжёлое. В течение несколько часов после рождения возникают цианоз, одышка, затруднённое дыхание. При осмотре ребёнка обращает на себя внимание «запавший» живот, расширение грудной клетки на стороне поражения. При аускультации выявляют смещение сердца в противоположную сторону. На стороне поражения дыхание резко ослаблено либо отсутствует, при перкуссии выявляют тимпанит. Иногда в грудной клетке на стороне поражения можно прослушать перистальтические кишечные шумы, однако вследствие крайне тяжёлого состояния ребёнка возможно резкое ослабление перистальтики кишечных петель.

Ложные грыжи собственно диафрагмы протекают настолько остро и тяжело, что ребёнок может погибнуть в родильном доме или во время транспортировки в хирургический стационар, особенно если своевременная квалифицированная помощь на догоспитальном этапе не была оказана.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы — порок развития, при котором часть желудка расположена в грудной клетке. Хотя симптомы данной аномалии достаточно ярки, диагностика крайне редко оказывается своевременной.