экстраренальное происхождение и является показателем степени дегидратации. Кроме того, у детей первых трёх дней жизни повышение мочевины (выше 8,5ммоль/л) возможно вследствие катаболической направленности обмена веществ. Содержание остаточного азота в крови здоровых новорождённых колеблется от 10,6 до 14,1 ммоль/л (30-40 мг/дл). Более достоверным критерием почечной недостаточности у них следует считать повышение уровня креатинина плазмы крови выше 0,1 ммоль/л (более 100 мкмоль/л) (табл. 34-3).
Таблица 34-3. Уровень креатинина плазмы крови (ммоль/л) в течение первого месяца жизни у новорождённых, в том числе родившихся с низкой массой тела (Garcia-Nieto V., Santos р.; 2000)
Масса,г |
1-2день 8-9день |
15-16день 22-23день |
|
1001-1500 |
95+5 |
64+5 |
49±4 |
35+3 |
|
1501-2000 |
90+5 |
58±7 |
50±8 |
30+2 |
|
2001-2500 |
83+5 |
47±8 |
38+8 |
30±10 |
|
Доношенные |
66+3 |
40±4 |
|
30+8 |
27±7 |
Таким образом, необходимо активное выявление почечной патологии у новорождённых с применением современных диагностических тестов для осуществления ранней диагностики и своевременного проведения реабилитационных мероприятий.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
В качестве скрининг-теста для исключения тяжёлой патологии почек (гидронефроза, поликистоза, мультикистоза и др.) всем новорождённым, перенесшим критические состояния, рекомендуют проведение УЗИ на первом месяце жизни, начиная с 3-5 сут, остальным детям — в первые 6 мес жизни в поликлинических условиях.
Показания к обязательному проведению УЗИ почек у новорождённых:
•отягощенная наследственность в плане почечной патологии;
•отёчный синдром любого генеза;
•пальпируемое образование в брюшной полости;
•мочевой синдром любой степени выраженности;
•азотемия;
•множественные (более 6) стигмы дисэмбриогенеза.
Данные УЗИ позволяют определить положение и размеры почек, структуру их паренхимы, ширину чашечнолоханочного комплекса, наличие эхонегативных дорожек.
У 80% здоровых детей в возрасте до 3 мес эхографически почки дольчатые. У детей первого года жизни медуллярные пирамиды выглядят гипоэхогенными и отчётливо выделяются среди других структур почки, а эхогенность кортикального слоя аналогична эхогенности паренхимы печени. Соотношение чашечно-лоханочной системы и паренхимы у новорождённых в норме составляет 1:4-1:5.
Удетей до 5 лет при внутрипочечном типе строения ширина лоханки не превышает 5 мм.
Уребёнка после рождения по данным УЗИ почек можно определить изменения, связанные с перенесённой гипоксией, которая занимает ведущее место в патологии неонатального периода. Ренальные изменения проявляются в виде повышения эхогенности почечных слоев, нарушения их дифференцировки, единичных эхоплотных включений. Шок может привести к повышению эхогенности коркового или мозгового слоя с отложением мочевой кислоты. Усиление эхогенности пирамид может быть обусловлено ишемическим поражением мозгового слоя почек в результате перенесённой асфиксии. Локальные гиперэхогенные включения в чашечно-лоханочной системе с отходящими от них ультразвуковыми «дорожками» (затемнениями) — симптом нефролитиаза, а аналогичные включения без затемнений в дистальных отделах могут быть проявлениями кандидоза.
Дополнительное нефрологическое обследование для уточнения характера патологии мочевой системы включает проведение микционной цистографии (для диагностики пузырно-мочеточникового рефлюкса, стеноза уретры, клапана задней уретры), внутривенной урографии (для определения аномалии формы, количества и положения почек, диагностики мочекаменной болезни и нарушения функционального состояния почек), радиоизотопного исследования, позволяющего изолированно оценить гломерулярную и тубулярную функции правой и левой почек. ДГ в целях изучения почечного кровотока, а также ангиографию (при патологии сосудов и аномалиях развития).
Только комплексная оценка, включающая анализ клинического материала и результаты других методов исследования, позволяют поставить точный диагноз у детей неонатального периода.
ОБСТРУКТИВНЫЕ УРОПАТИИ
КОД ПО МКБ-10
N13. Обструктивная уропатия и рефлюкс-уропатия.
N13.0. Гидронефроз с обструкцией лоханочно-мочеточникового соединения.
N13.7. Уропатия, обусловленная пузырно-мочеточниковым рефлюксом.
N13.9. Обструктивная уропатия и рефлюкс-уропатия неуточнённая.
Q62. Врождённые нарушения проходимости почечной лоханки и врождённые аномалии мочеточника.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Обструктивные уропатии — наиболее часто встречающиеся пороки органов мочевой системы. Они составляют до 50% всех пренатально выявляемых врождённых пороков развития выделительной системы. Около 1% новорождённых имеет пренатально диагностированный гидронефроз или значительную дилатацию почечных лоханок.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Кобструктивным уропатиям, при которых всегда нарушается отток мочи, относят:
•синдром Фрейли (врождённый изолированный гидрокаликоз, или синдром «верхней чашечки»);
•гидронефроз;
•мегауретер (расширение мочеточника на всём его протяжении);
•инфравезикальную обструкцию.
Инструментальные исследования
Для диагностики обструктивных уропатий в первую очередь применяют УЗИ.
Расширение лоханки почки плода во II триместре беременности более 4 мм при измерении в поперечной плоскости сканирования считают пиелоэктазией, хотя почти в 70% случаев пренатально выявленные пиелоэктазии не являются истинной обструктивной уропатией, а с большей вероятностью связаны со структурно-функциональной незрелостью органов мочевой системы плода и новорождённого. Они характеризуются стабильной эхографической картиной, без нарастания пиелоэктазии и без истончения паренхимы. Однако в случае увеличения пиелоэктазии, сопровождающейся уменьшением паренхимы почки, необходимо срочное полное нефро-урологическое обследование для решения дальнейшей тактики лечения, в том числе оперативной.
С помощью УЗИ возможно антенатальное распознавание тяжёлой почечной дисплазии в 80% случаев, однако некоторые изменения органов мочеполовой системы, например наличие клапанов задней уретры, могут быть не выявлены до 26-й нед гестации. Степень маловодия коррелирует с тяжестью обструкции мочевыводящего тракта. С помощью УЗИ определяют только вторичные по отношению к обструкции изменения вышележащих отделов мочевыводящих путей. Дисплазия развивается, если обструкция появляется до 20-й нед гестации. Препятствие, возникающее после, может привести к гидронефрозу и другим аномалиям развития паренхимы. Основная стратегическая задача ведения пациентов с расширением чашечно-лоханочной системы, выявленной во внутриутробном периоде, — динамическое наблюдение в неонатальном и грудном периодах в целях выяснения характера пиелоэктазии, профилактики наслоения мочевой инфекции, развития нефросклеротических процессов и почечной недостаточности.
По данным эхографического исследования почек при выявлении дилатации полостной системы можно заподозрить наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса. Это аномалия развития пузырно-мочеточникового соустья, приводящая к обратному забросу мочи из мочевого пузыря в вышележащие отделы мочевой системы. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс — часто основной поддерживающий механизм инфекционного воспаления в почках. Для подтверждения диагноза необходимо проведение микционной цистографии у ребёнка любого возраста, так как более чем в 70% случаев при обнаружении пузырно-мочеточникового рефлюкса на цистограммах данные УЗИ были нормальными. Высокая степень рефлюкса требует хирургической коррекции. Основное осложнение пузырно-мочеточникового рефлюкса — рефлюкс-нефропатия. Это заболевание, возникающее на фоне пузырно-мочеточникового рефлюкса и характеризующееся образованием фокального нефросклероза в результате внутрипочечного рефлюкса.
«Золотой стандарт» диагностики рефлюкс-нефропатии у детей — реносцинтиграфия, позволяющая выявить мелкие очаги нефросклероза и внутрипочечные рефлюксы. На ранних стадиях ренального процесса с помощью ДГ почечного кровотока и оценки тубулярных функций удается оценить тяжесть почечной деструкции. Рефлюкс-нефропатия на начальном этапе не имеет характерной клинической картины, на первом месте нередко выступают признаки инфекции органов мочевой системы. При прогрессировании заболевания нарастает протеинурия и тубулоинтерстициальные дисфункции (нарушения аммониогенеза, гипостенурия), а в дальнейшем развивается ХПН.
491
Дифференциальная диагностика
Для дифференциальной диагностики пиелоэктазии и гидронефроза рекомендуют проводить диуретическое УЗИ, радиоизотопную реноангиографию и ДГ интраренальных сосудов с определением индекса резистентности внутрипочечных сосудов. Необходимо раннее направление детей в специализированное хирургическое отделение, чтобы не допустить у них наслоения воспалительного процесса. В настоящее время возраст перестал быть противопоказанием к какому-либо методу урологического обследования.
Хирургическое лечение
Все виды обструктивных уропатий, приводящих к задержке созревания почечной ткани, развитию вторичного пиелонефрита и в дальнейшем — к уросепсису, считают показанием к оперативному лечению в раннем возрасте.
КИСТОЗНЫЕ ДИСПЛАЗИИ
Абсолютный морфологический критерий дисплазии почек — наличие гиалинового хряща и примитивных протоков. Для кистозной дисплазии характерно расположение в паренхиме кист, разделённых самой почечной тканью и соединительнотканными прослойками. Наиболее часто у новорождённых развиваются поликистоз почек и «финский» тип врождённого нефротического синдрома (микрокистоз почек).
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Врождённый нефротический синдром «финского» типа (микрокистоз почек) — аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное аномалией формирования нефронов в виде сужений почечных канальцев, образования многочисленных микрокист и гипертрофии неповреждённых канальцев; проявляется признаками нефроза или гломерулонефрита.
КОД ПО МКБ-10
Q61.1. Поликистоз почки, детский тип.
Q61.3. Поликистоз почки неуточнённый.
Q61.8. Другие кистозные болезни почки.
Q62. Врождённые нарушения проходимости почечной лоханки и врождённые аномалии мочеточника.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Некоторые нефропатии встречаются преимущественно в неонатальном периоде, например, врождённый нефротический синдром «финского» типа, аутосомно-рецессивный вариант поликистозной болезни, различные тубулопатии, в том числе связанные с внутриутробными инфекциями. Наивысшая частота возникновения врождённого нефротического синдрома «финского» типа отмечается в Финляндии — 1 на 10 тыс. новорождённых.
Аутосомно-рецессивный (детский) тип поликистоза почек встречается в 1 случае на 10-50 тыс. новорождённых. Если оба родителя — носители рецессивного гена, вероятность развития поликистоза у ребёнка составляет 50%, при наличии гена у одного из них - 25% (Zak СВ., 1999).
Аутосомно-доминантный (взрослый) тип поликистоза почек выявляют преимущественно у старшей возрастной группы, однако и у новорождённых могут быть типичные морфологические изменения почек, наблюдаемые у взрослых.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Кистозные дисплазии подразделяют на:
•«финский» тип врождённого нефротического синдрома (микрокистоз почек);
•поликистоз почек:
•детский (у новорождённых и детей раннего возраста);
•взрослый.
ЭТИОЛОГИЯ
Генетический дефект при врождённом нефротическом синдроме «финского» типа локализуется в длинном плече 19-й хромосомы, а именно в локусе ql3.1 (Naudet P. et al, 1998). Этот ген кодирует трансмембранный белок нефрин, кото-
рый играет специфическую роль в скреплении подоцитов и гломерулярной базальной мембраны.
Генетический дефект при детском поликистозе почек — 6р21.1-р12.
Генетический дефект при взрослом типе поликистоза почек — 16р13.3-р13.12.
ПАТОГЕНЕЗ
В основе нефротического синдрома «финского» типа лежит чёткообразная дилатация (псевдокистоз) проксимальных канальцев (75%). В дальнейшем развиваются интерстициальный фиброз, лимфоцитарная инфильтрация, прогрессирующий склероз почечных клубочков (Habib R., 1993), клиническим проявлением которых является ХПН в возрасте до 1 года.
При поликистозах процесс всегда двусторонний.
Перинатальный тип поликистоза почек сопровождается патологическим ходом беременности с маловодием, что обусловлено выделением малого количества мочи через поражённые почки.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
При врождённом нефротическом синдроме «финского» типа (микрокистоз почек) наблюдаются признаки нефроза или гломерулонефрита. Он характеризуется массивными отёками у плода, нефротический синдромом (выраженные отёки и протеинурия, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия) при рождении, развитием ХПН в возрасте первых 7 мес жизни. В большинстве случаев у матери во время беременности диагностируют гестоз, в родах отмечают наличие большой отёчной плаценты (до 40% массы ребёнка). Роды, как правило, преждевременные. Уже при рождении у детей выявляют выраженные отёки. С первых дней жизни развивается полный клинико-лабораторный симптомокомплекс нефротического синдрома.
Клиническая картина при детском поликистозе почек определяется процентом дилатированных канальцев: при пренатальном варианте поражены более 90% (продолжительность жизни — часы), неонатальном — 60% (продолжительность жизни — месяцы), детском — 20% (продолжительность жизни — до 10 лет).
Перинатальный тип поликистоза почек сопровождается патологическим ходом беременности с маловодием, что обусловлено выделением малого количества мочи через поражённые почки. Вследствие сдавления плода увеличивается риск развития синдрома Поттера (сплющенный нос, западающий подбородок, эпикант, гипертелоризм, аномалии конечностей), а также гипоплазии лёгких со спонтанным пневмотораксом при рождении. Выявляют олигурию. Неонатальный поликистоз почек характеризуется большим объёмом живота при рождении за счёт увеличенных кистозно-изменённых почек, в большом проценте случаев выявляют кисты в печени, реже - в лёгких, селезёнке и поджелудочной железе. Может наблюдаться врождённый фиброз печени, что приводит к развитию портальной гипертензии.
При поликистозе почек «инфантильного» типа на первом месяце жизни развивается ОПН. Выявляют артериальную гипертензию и рецидивирующий инфекционно-воспалительный процесс в почках.
Клиническое течение поликистоза взрослого типа более благоприятное по сравнению с аутосомно-рецессивным.
ДИАГНОСТИКА Лабораторные исследования
Антенатальную диагностику врождённого нефротического синдрома «финского» типа проводят посредством определения содержания АФП в амниотической жидкости и в сыворотке крови беременной. Диагноз заболевания подтверждают биопсией, где обнаруживают чёткообразную дилатацию проксимальных канальцев (с 3-6 мес жизни).
Для детского поликистоза почек характерно высокое содержание АФП.
Инструментальные исследования
Для диагностики врождённого нефротического синдрома применяют УЗИ почек плода.
Первичную диагностику детского поликистоза проводят антенатально с 20-й нед беременности по результатам УЗИ почек плода, наличию маловодия, с учётом данных лабораторных исследований.
При перинатальном типе поликистоза микроскопически в почках выявляют множественные мелкие кисты, нормальные нефроны практически отсутствуют. Проведённое в постнатальном периоде УЗИ почек позволяет выявить значительное их увеличение, неровность контуров, плохую дифференцировку слоев паренхимы, повышенную её эхогенность с наличием мелких эхонегативных зон (рис. 34-1, см. цв. вклейку).
При взрослом типе поликистоза микроскопически определяют кисты разных размеров, но имеются и нормальные нефроны. По данным УЗИ почек обнаруживают множественные кисты (рис. 34-2, см. цв. вклейку), по результатам реносцинтиграфии — неравномерное распределение изотопа. ХПН, требующая трансплантации почек, развивается после 30 лет, но возможно и более раннее её развитие.
ЛЕЧЕНИЕ Медикаментозное лечение
Нефротический синдром «финского» типа стероидрезистентный, так как в его основе лежит чёткообразная дилатация (псевдокистоз) проксимальных канальцев. Учитывая морфологический субстрат, терапия глюкокортикоидами и цитостатиками нецелесообразна; применяют альбумин парентерально.
Лечение при поликистозе почек «инфантильного» типа паллиативное.
Хирургическое лечение
При врождённом нефротическом синдроме «финского» типа выполняют раннюю нефрэктомию и трансплантацию почки
(Kashtan С.Е., 1998).
При подтверждении детского поликистоза почек данными антенатальной диагностики решают вопрос о целесообразности прерывания беременности.
При развитии ХПН как следствия детского поликистоза почек выполняют раннюю двустороннюю нефрэктомию и трансплантацию почек, а при выраженном фиброзе печени — объединённую трансплантацию почек и печени (Zak СВ., 1999).
ПРОГНОЗ
При врождённом нефротическом синдроме «финского» типа прогноз неблагоприятный. Отмечают прогрессирование уремии и летальный исход на первом году жизни при отсутствии диализа и пересадки почки.
При детском поликистозе почек прогноз неблагоприятный.
ТУБУЛОПАТИИ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Врождённые тубулопатии — группа наследственных болезней, характеризующихся поражением почечных канальцев; включает фосфат-диабет, синдром де Тони-Дебре-Фанкони, цистинурию, почечную глюкозурию, почечный несахарный диабет, почечный канальцевый ацидоз, нефронофтиз Фанкони, синдром Лоу и некоторые другие нозологические формы. Тубулопатии с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующиеся гипокалиемическим алкалозом, гиперкальциурией, нефрокальцинозом, гиперпростагландинурией, объединяют под названием «синдром Бартера» (Hildebrandt R, 1998).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Минимальные диагностические признаки синдрома Бартера — мышечная гипотония, гипокалиемический алкалоз, гиперальдостеронизм, юкстагломерулярная гиперплазия. Клинически отмечают задержку роста, мышечную слабость, умственную отсталость и полиурию. Характерно нормальное АД при повышенном уровне ренина и ангиотензина.
Неонатальный синдром Бартера проявляется полиурией, полидипсией, приступами гипертермии, гипотонией мышц и гипокалиемическими парезами, гиперкальциурией и нефрокальцинозом, что приводит к быстрому развитию ХПН.
ДИАГНОСТИКА Физикальное исследование
При синдроме Бартера отмечают задержку роста, мышечную слабость, умственную отсталость и полиурию.
Лабораторные исследования
Для синдрома Бартера характерны гипокалиемический алкалоз, гиперальдостеронизм, повышенные уровни ренина и ангиотензина.
ЛЕЧЕНИЕ Медикаментозное лечение
Поскольку в патогенезе синдрома Бартера ведущая роль принадлежит гиперангиотензинемии и гиперпростагландинемии, эффективно назначение ингибиторов синтеза простагландина и, возможно, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента.
ИНФЕКЦИОННО-ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ
Группа инфекционно-воспалительных заболеваний мочевой системы — наиболее частая и изученная среди нефропатий, проявляющихся у новорождённых и детей раннего возраста.
На долю инфекционно-воспалительных заболеваний органов мочевой системы приходится большинство из нозологических форм нефропатий в детском возрасте. Трудности определения локализации патологического процесса, особенно у новорождённых и детей раннего возраста, явились причиной появления в отечественной и зарубежной литературе термина «инфекция органов мочевой системы», под которым понимают инфицированность и воспалительные изменения любых отделов мочевой системы без специального указания на её уровень (мочевыделительный тракт или почечная паренхима). Однако данного диагноза необходимо по возможности избегать, тщательно наблюдая за детьми грудного возраста и учитывая лабораторные анализы мочи и крови.
Течение инфекционно-воспалительного процесса в нижних отделах мочевой системы у новорождённых характеризуется асимптомной бактериурией без лейкоцитурии и протекает без выраженных клинических симптомов.
Инфекционно-воспалительное заболевание нижних отделов мочевой системы, не затрагивающее почки, можно заподозрить у детей неонатального периода при выявлении только мочевого синдрома в виде лейкоцит- и бактериурии и отсутствии изменений по данным рентгенологических и ультразвуковых методов исследования, анализов крови, метаболических нарушений, а также увеличения уровня β-2-микроглобулина.
Инфекционные заболевания мочевой системы в неонатальном периоде редко протекают изолированно, клиническая картина у новорождённых обычно обусловлена сопутствующей патологией. У больных данной возрастной группы нередко отсутствуют симптомы, характерные для инфекционно-воспалительных заболеваний органов мочевой системы детей старшего возраста. У большинства новорождённых доминируют неспецифические признаки заболевания — симптомы интоксикации, субфебрилитет, слабое сосание, недостаточная прибавка массы, дисфункция кишечника.
В случае обнаружения нарушений уродинамики, наличия аномалий развития почек, воспалительных изменений в крови, мочевого синдрома, метаболических изменений, снижения концентрационной функции почек, значительного повышения (3-2-микроглобулина в моче можно предположить развитие вторичного пиелонефрита.
Асимптомная бактериурия характеризует течение инфекционно-воспалительного процесса в нижних отделах мочевой системы преимущественно у новорождённых, проявляется бактериурией без лейкоцитурии и протекает без выраженных клинических симптомов. Её нередко диагностируют у относительно здоровых новорождённых при отсутствии клинических и лабораторных (лейкоцитурии) признаков инфекционно-воспалительного заболевания. Большую значимость в развитии заболевания придают состоянию иммунного статуса. Патогенез асимптомной бактериурии достаточно сложен, в последнее время высказывают мнение об её эндогенном происхождении. Источником бактериурии может быть кишечник. Асимптомная бактериурия — фактор риска развития пиелонефрита. К инфекции органов мочевой системы также относят цистит и пиелонефрит.
ЦИСТИТ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Цистит — воспаление слизистой оболочки мочевого пузыря.
КОД ПО МКБ-10
N30. Цистит.
N30.0. Острый цистит.
N30.1. Интерстициальный цистит (хронический).
N30.2. Другой хронический цистит.
N30.8. Другие циститы.
N30.9. Цистит неуточнённый.
N39.0. Инфекция мочевыводящих путей без установленной локализации.
Р39.3. Неонатальная инфекция мочевых путей.
Р00.1. Поражения плода и новорождённого, обусловленные болезнями почек и мочевых путей матери.
ЭТИОЛОГИЯ
Большую значимость в развитии заболевания придают состоянию иммунного статуса.
Инструментальные исследования
Диагноз подтверждают результатами цистоскопии, которую крайне редко проводят в период новорождённости.
ПИЕЛОНЕФРИТ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Пиелонефрит — воспаление преимущественно интерстициальной ткани почки и почечной лоханки, проявляющееся картиной инфекционного заболевания у детей раннего возраста. В последние годы пиелонефрит относят к инфекционному (бактериальному) варианту тубулоинтерстициального нефрита, что нашло отражение в шифрах по МКБ-10 болезней мочевой системы.
КОД ПО МКБ-10
N10. Острый тубулоинтерстициальный нефрит (включает острый инфекционный интерстициальный нефрит — пиелонефрит).
N11. Хронический тубулоинтерстициальный нефрит (включает хронический инфекционный интерстициальный нефрит — пиелонефрит).
N11.0. Необструктивный хронический пиелонефрит, связанный с рефлюксом.
N11.1. Хронический обструктивный пиелонефрит (включает хронический пиелонефрит, связанный с аномалией, перегибом, обструкцией, стриктурой лоханочно-мочеточникового соединения, тазового сегмента мочеточника).
N11.8. Другие хронические тубулоинтерстициальные нефриты (включают необструктивный хронический пиелонефрит БДУ).
N12. Тубулоинтерстициальный нефрит, неуточнённый как острый или хронический БДУ.
N39.0. Инфекция мочевыводящих путей без установленной локализации.
Р39.3. Неонатальная инфекция мочевых путей.
Р00.1. Поражения плода и новорождённого, обусловленные болезнями почек и мочевых путей матери.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Пиелонефрит в неонатальном периоде чаще встречается у мальчиков.
ЭТИОЛОГИЯ
Типичные возбудители пиелонефрита — кишечная палочка, фекальный энтерококк, протей, клебсиелла, псевдомона, синегнойная палочка, микоплазмы и грибы рода кандида. Однако развитие пиелонефрита определяется не только количественными характеристиками бактериурии, но и особенностями микро- и макроорганизма. Уропатогенные штаммы микробов отличаются способностью к адгезии и высокими темпами размножения. Имеются сведения о тяжёлых вспышках внутрибольничной инфекции органов мочевой системы, обусловленной Klebsiella aimoniae. Источник инфекции — цистоскопы, катетеры и другие инструменты.
ПАТОГЕНЕЗ
Снижение местной и общей иммунологической защиты — пусковой механизм в развитии инфекционновоспалительных заболеваний почек. Особенности макроорганизма в известной степени предопределяют высокий риск их развития. Прежде всего это наличие малых или больших врождённых аномалий органов мочевой системы и нарушения уродинамики. На возникновение пиелонефрита у новорождённых влияют такие факторы, как позднее прикладывание к груди, ранний перевод на смешанное и ИВ. Исследователями последних лет доказано, что бактериальные инфекции почек у новорождённых чаще возникают при нарушении микрофлоры кишечника. Пиелонефрит также часто возникает вследствие микробной инвазии при обструктивных уропатиях или вовлечении почечной паренхимы в инфекционный процесс при сепсисе.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинические проявления у новорождённых варьируются от бессимптомных форм до токсического состояния, сопровождающегося гепатомегалией, гемолитической анемией, желтухой, рвотой, диареей, отсутствием прибавки массы. Преобладает малоили бессимптомное течение, что можно объяснить особенностями иммунологического ответа новорождённых. У части детей, в основном с врождёнными порогами органов мочевой системы, клиническая картина более яркая — с субфебрилитетом, симптомами интоксикации, неврологической симптоматикой, пастозностью тканей и дисфункцией кишечника, наличием патологических примесей в стуле.
ДИАГНОСТИКА Лабораторные исследования
Мочевой синдром при пиелонефрите характеризуется лейкоцитурией и бактериурией, при пороках развития почек может присоединиться и протеинурия. В гемограмме выявляют резко выраженные воспалительные изменения. Основные лабораторные признаки, подтверждающие течение пиелонефрита:
•в общем анализе мочи — умеренная протеинурия до 0,06 г/л (при пороках развития почек или пузырномочеточниковом рефлюксе протеинурия может быть более выраженной); лейкоцитурия от 15-20 в поле зрения (при патологии дистальных отделов мочевой системы) до сплошного покрытия ими всего поля зрения (при пиелонефрите); бактериурия; нейтральная или щелочная реакция мочи, её мутность, наличие солей;
•в посеве мочи — кишечная палочка, реже - клебсиелла, синегнойная палочка, протей;
•в общем анализе крови — воспалительные изменения (лейкоцитоз и увеличение СОЭ).
Дополнительные исследования, позволяющие подтвердить пиелонефритический процесс:
•биохимическое исследование мочи — для выявления нарушений канальцевых функций почек (снижение ацидоаммониогенеза, оксал-, урат-, фосфат- и кальцийурия);
•биохимический анализ крови — для определения степени активности воспалительного процесса и оценки функции почек.
Инструментальные исследования
Для подтверждения пиелонефритического процесса необходимы следующие исследования.
•УЗИ почек позволяет выявить аномалии развития, увеличение размеров, повышение эхогенности паренхимы или снижение её в острую фазу;
•цистография позволяет установить наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса и клапана задней уретры;
•урография и радиоизотопное исследование позволяет оценить степень нарушения функции почек.
Дифференциальная диагностика
Наибольшие трудности у новорождённых представляет дифференциальная диагностика пиелонефрита с инфекциями мочевыводящих путей. В данном вопросе важную роль играет определение уровня β-2-микроглобулин в крови и моче, поскольку без вовлечения в процесс почечной ткани его нарастание выражено незначительно. Однако при пиелонефрите обращает на себя внимание резкое увеличение содержания β-2-микроглобулин в моче (в 20-25 раз).
ЛЕЧЕНИЕ Медикаментозное лечение
Лечебные мероприятия зависят от активности процесса, от тяжести состояния новорождённого и проводимой в острый период терапии. Последняя включает длительное (не менее 3-4 нед) применение антибактериальных препаратов (эмпирическая терапия на 10-14 дней преимущественно защищенными пенициллинами или цефалоспоринами 2-3-го поколения, в дальнейшем — по результатам чувствительности флоры) и уроантисептиков в течение 2-3 нед (фуразидин по 6-8 мг/кг в сут), дезинтоксикационную (в тяжёлых случаях внутривенную) и гипосенсибилизирующую терапию. При высокой степени активности пиелонефрита целесообразно парентеральное введение антибиотиков на фоне инфузионной терапии.
Дальнейшее ведение
При длительном течении заболевания в раннем возрасте необходимо проведение полного нефро-урологического обследования в целях выявления признаков функциональной или органической обструкции. Если результаты отрицательные, необходимо исследование мочи на наличие микоплазмы, уреаплазмы, хламидий с дополнением терапии макролидами (азитромицин) при положительных результатах; грибов, при обнаружении которых необходимо решать вопрос о назначении флуконазола.
ПРОГНОЗ
Прогноз определяется своевременной диагностикой инфекционно-воспалительного процесса в почечной ткани, выявлением нарушений уродинамики и контролем за эффективностью лечения и реабилитационных мероприятий.
МИКОТИЧЕСКАЯ ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Микотическая инфекция — актуальная проблема неонатологии в последние годы. В настоящее время отмечают увеличение частоты развития кандидозной патологии мочевой системы.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Первый контакт с грибами может произойти еще внутриутробно, при прохождении через родовые пути, при кормлении новорождённого и др. Для кандидозной патологии недостаточно одного присутствия грибов, главным в патогенезе считают состояние макроорганизма. Микотические поражения развиваются чаще у новорождённых, перенесших реанимационные мероприятия, подвергшихся длительному лечению различными антибиотиками. Развитию кандидозной инфекции мочевыводящих путей в большинстве случаев предшествует грибковое поражение слизистых оболочек и кожи.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
На фоне симптомов других заболеваний микотическую инфекцию нередко пропускают или поздно диагностируют. В большинстве случаев кандидозная инфекция, проявляющаяся поражением кожи, слизистых оболочек и наличием в анализах мочи нитей мицелия, в первые 1-2 нед сочетается с бактериальной, затем стабильно превалирует грибковая инфекция. Манифестация кандидоза способствует прогрессивному ухудшению состояния новорождённых.
ДИАГНОСТИКА Физикальное исследование
В большинстве случаев кандидозная инфекция проявляется поражением кожи и слизистых оболочек.
Лабораторные исследования
Признаки кандидозной инфекции — нити мицелия в анализах мочи, грибы рода Candida в посевах.
ЛЕЧЕНИЕ
Медикаментозное лечение
Обнаружение в анализах мочи мицелия дрожжевых грибков, а также определение грибов рода Candida в посевах — показание для назначения противогрибковых средств, хорошо всасывающихся из ЖКТ (флуконазола, а в случае тяжёлого генерализованного поражения или нечувствительности к препарату — амфотерицина В).
497
Появление у новорождённых, особенно с тяжёлой перинатальной патологией, даже малой грибковой инфекции (с поражением кожи, слизистых оболочек, наличием грибов в моче) — также показание для назначения флуконазола в дозе 6 мг/кг для профилактики генерализации кандидозной инфекции. Наряду с этим следует проводить более углублённое обследование органов мочевой системы.
Лечебные дозы флуконазола у новорождённых — 8-12 мг/кг в сут перорально или парентерально в течение 4-6 нед под контролем клинических и биохимических анализов крови, общих анализов мочи, результатов её посева (Самсыгина Г.А.. 1999; Папаян А.В., 2000).
ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Интерстициальный нефрит — нефрит, характеризующийся преимущественным поражением соединительной ткани почки. Это острое или хроническое небактериальное неспецифическое воспаление межуточной ткани почек, сопровождающееся вовлечением в патологический процесс канальцев, кровеносных и лимфатических сосудов почечной стромы. Для детей с интерстициальным нефритом характерен отягощенный семейный и акушерский анамнез, вовлечение в патологический процесс центральной нервной, дыхательной систем и почек.
Интерстициальный нефрит — частая форма поражения почек при гипоксии (особенно на фоне СДР), поскольку она вызывает нарушение ренального кровообращения, повышение проницаемости сосудов и развитие интерстициального отёка. В связи с вовлечением в патологический процесс не только интерстициальной ткани, но и канальцевого аппарата почек в последние годы диагноз звучит чаще как тубулоинтерстициальный нефрит.
КОД ПО МКБ-10
N10. Острый тубулоинтерстициальный нефрит.
N11. Хронический тубулоинтерстициальный нефрит.
N11.8. Другие хронические тубулоинтерстициальные нефриты.
N12. Тубулоинтерстициальный нефрит, неуточнённый как острый или хронический. N15.9. Тубулоинтерстициальное поражение почек неуточнённое.
Р93. Реакции и интоксикации, вызванные ЛС, введёнными плоду и новорождённому.
ЭТИОЛОГИЯ
Заболевание у новорождённых возникает как реакция почек на гипоксическое и токсическое воздействие на фоне дисплазии почечной ткани, метаболических нарушений, а также в результате лекарственных, белковых, вирусных повреждений. Причиной интерстициального нефрита могут быть врождённые сифилис и токсоплазмоз. В генезе хронического интерстициального нефрита большую роль играют не только токсические, но и иммунные факторы.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинические проявления интерстициального нефрита у новорождённых не имеют специфических симптомов, в большинстве случаев отмечается отёчный синдром разной степени выраженности. У некоторых детей, в основном недоношенных и незрелых, могут быть признаки почечной недостаточности в остром периоде. Морфологически выявляют некрозы сосочков, признаки гипоксии коркового слоя, клеточную инфильтрацию интерстиция и незначительную мезангиальную пролиферацию клубочков.
ДИАГНОСТИКА Лабораторные исследования
Интерстициальный нефрит характеризуется анемией, эозинофилией, смешанным мочевым синдромом в виде гематурии, умеренной протеинурии (до 1 г/л) и абактериальной лейкоцитурии, преимущественно лимфоцитарного характера, гипостенурией. Протеинурия, развивающаяся в результате перинатальной гипоксии, имеет преимущественно тубулярный генез. При прогрессировании процесса снижаются секреторная и экскреторная функции канальцев и развивается ОПН. Выявляют умеренное повышение уровней мочевины и креатинина в плазме крови на фоне полиурии или адекватного диуреза.
Инструментальные исследования
По данным УЗИ почек выявляют диффузное повышение эхогенности паренхимы и отёк сосочков.
ЛЕЧЕНИЕ Медикаментозное лечение
В лечении интерстициального нефрита применяют препараты, обладающие мембраностабилизирующим эффектом, антиоксиданты, антиагреганты и антисклеротические препараты.
ПРОГНОЗ
Интерстициальный нефрит у новорождённых часто не диагностируют, так как его клинические проявления нередко теряются на фоне тяжёлого общего состояния ребёнка. Это чаще острое состояние, однако у ряда детей раннего возраста в случае поздней диагностики и неадекватного лечения заболевание приобретает затяжное течение со снижением массы функционирующих канальцев, появлением очагов некроза, склероза и развитием ХПН.
ТРОМБОЗ ПОЧЕЧНЫХ СОСУДОВ И ИНФАРКТ ПОЧЕК
КОД ПО МКБ-10
N28.0. Ишемия или инфаркт почки. I82.3. Эмболия и тромбоз почечной вены.
ЭТИОЛОГИЯ
Сосуды почек новорождённых подвержены риску тромбозов вследствие малого их калибра, относительно низкого почечного кровотока и высокого сосудистого сопротивления. Предрасполагающие факторы — низкая активность антитромбина III и угнетение фибринолитической системы.
Тромбоз почечных артерий может возникать как осложнение катетеризации пупочных сосудов. Тромбоз почечных вен встречается реже и у новорождённых развивается как следствие тяжёлой перинатальной гипоксии, значительной дегидратации, введения гиперосмолярных растворов в сосуды пуповины. Предрасполагают к тромбозу вен осложнённые роды, быстрая убыль массы тела, септицемия.
Осложнение тромбоза почечных вен — инфаркт почек.
ПАТОГЕНЕЗ
В неонатальном периоде у детей, особенно недоношенных, на фоне морфофункциональной незрелости и перенесённой гипоксии отмечают нарушения микроциркуляции в почках. В условиях нарушенного артериального и венозного кровотока в различных отделах органа появляются структуры, состоящие из кислых мукополисахаридов. Сосуды паренхимы при этом заполняются преимущественно агрегатами и агглютинатами эритроцитов. Наиболее характерная область повреждения — интерстициальная ткань и пирамиды. В отличие от мочекислого диатеза, данное состояние вызывает повреждение структуры и функции органа с развитием инфаркта почек. В наибольшей степени страдает тубулярный аппарат. В результате ишемии развивается склерозирование эпителия клубочков и канальцев. У больных с инфарктом почки повреждены все их отделы с преимущественным поражением тубулярного аппарата и интерстиция. Воспаление носит асептический характер.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Тромбоз почечных артерий может протекать бессимптомно или проявляться непостоянной гематурией, периодической гипертензией, почечной и СН, неврологической симптоматикой. Для инфаркта почки характерны их увеличение, отёчный синдром разной степени выраженности, гематурия и развитие ОПН преимущественно по типу неолигурического варианта (азотемия без олигурии). Возможно развитие тяжёлой гипертензии.
ДИАГНОСТИКА
Физикальное исследование
При тромбозе почечных вен пальпаторно обнаруживают увеличение размеров почек.
Лабораторные исследования
При артериальном тромбозе в анализах мочи выявляют гематурию, при венозном — гематурию с протеинурией. При развитии инфаркта почки возможно присоединение азотемии.
Инструментальные исследования
При тромбозе почечных артерий с помощью УЗИ выявляют увеличение размеров почек; при ДГ нарушения почечного кровотока обнаруживают не всегда.
Для тромбоза почечных вен характерны увеличение размеров почек, повышение эхогенности паренхимы, надпочечная гематома. По данным экскреторной урографии при одностороннем тромбозе почечных вен выявляют «немую» почку. Наибольшее значение для подтверждения диагноза имеет радиоизотопная ренография.
При инфаркте почки выявляют эхопозитивные сигналы неправильной формы в проекции пирамидок при УЗИ (рис. 34-3, см. цв. вклейку), нарушение функции и снижение объёма паренхимы при радиоизотопном исследовании.
ЛЕЧЕНИЕ Медикаментозное лечение
Лечение тромбоза почечных артерий включает назначение различных гипотензивных препаратов, за исключением каптоприла.
Лечение тромбоза почечных вен симптоматическое, направленное на коррекцию выявленных нарушений жидкостного, электролитного и кислотно-основного баланса.
Лечение инфарктов почек направлено на улучшение почечного кровотока и должно препятствовать прогрессированию склеротических процессов в ишемизированных участках паренхимы. Детям с признаками неолигурической ОПН проводят инфузионную терапию с введением фуросемида (2 мг/кг), что позволяет добиться положительного эффекта.
Хирургическое лечение
При тромбозе почечных вен обсуждается возможность тромбэктомии.
