Важно правильно подобрать продукт для ЭП, который будет хорошо усвоен пациентом с данным объёмом вмешательства (табл. 32-6).
Таблица 32-5. Основные стадии нутритивной поддержки при пострезекционном синдроме у новорождённых, задачи терапии, методы
Стадия |
Задачи терапии |
Контроль |
|
|
|
Полное ПП |
1. Восполнение потери жидкости и |
Масса тела ежедневно |
|
борьба с диареей |
|
|
Назначение в раннем |
Кислотно-щелочное равновесие, газовый состав крови |
|
послеоперационном периоде |
(1-3 раза в сутки) Гемоглобин, гематокрит ежедневно |
|
инфузионной терапии для восполнения |
Общий анализ крови с тромбоцитами (1-2 раза в |
|
потерь жидкости (суточная потребность |
неделю), расчёт нейтрофильного индекса |
|
+ компенсация имевшихся + текущие |
Посев крови на стерильность (1 раз в неделю из |
|
потери), натрия, калия и магния |
периферической вены) Коагулограмма (1 раз в неделю, |
|
Круглосуточное проведение инфузии |
по показаниям — чаще) |
|
Расчёт энергетической ценности питания |
Биохимический анализ крови (ежедневно глюкоза, |
|
соответственно возрастным |
мочевина*, триглицериды, калий, натрий, хлор, магний; |
|
потребностям + коррекция при |
еженедельно белок общий, альбумин*, фракции |
|
кардиореспираторных нарушениях, |
билирубина, ACT, АЛТ, ГГТ, ЩФ, креатинин, |
|
сепсисе, в первые сутки после |
холестерин, С-реактивный белок |
|
вмешательства Расчёт белка с учётом |
При назначении липидов в дозе 2 г/кг в сутки и более — |
|
срока гестации, наличия сепсиса, |
фосфолипиды и жирные кислоты в сыворотке крови |
|
кардиореспираторных нарушений |
Объём стула (отделяемого по стоме) и диурез (каждые 8 |
|
Снижение желудочной секреции |
ч) |
|
Проведение ПП до устранения |
Контроль отделяемого по зонду УЗИ органов брюшной |
|
послеоперационного пареза кишечника |
полости |
|
|
|
«Острая» стадия ЭП |
Удовлетворение основных потребностей |
Те же + углеводы кала еженедельно |
|
организма в энергии и нутри-ентах (по- |
Кал на скрытую кровь |
|
прежнему парентеральным путём) |
|
|
Введение глюкозо-солевого раствора |
|
|
энтерально |
|
|
После усвоения глюкозо-солевого |
|
|
раствора введение полуэлементного |
|
|
питания путём постоянной инфузии, при |
|
|
использовании продукта с |
|
|
осмолярностью выше 300 мосм/л |
|
|
продукт вводят в разведении Перевод ПП |
|
|
на циклический режим введения |
|
|
(уменьшая длительность не более чем на |
|
|
2 ч в сутки) |
|
|
Купирование диареи корректировкой |
|
|
энтеральной нагрузки |
|
|
Продолжение антисекреторной терапии |
|
|
|
|
«Транзиторная» |
Постепенное (!) увеличение |
Масса тела (ежедневно), окружность головы |
стадия |
концентрации ЭП Постепенное (!) |
(еженедельно), рост (1 раз в месяц) Кислотно-щелочное |
|
увеличение объёма ЭП |
равновесие, газовый состав крови по показаниям Общий |
|
Перевод больного с полуэлементных |
анализ крови с тромбоцитами (!) 1-2 раза в неделю |
|
смесей на олигомерные и полимерные |
Стерильность крови (посев 1 раз в неделю из |
|
Сохранение поддерживающего ПП |
периферической вены) Биохимический анализ крови: те |
|
Продолжение контроля диареи и |
же показатели, что на стадии полного ПП + Са, Р, Fe |
|
коррекции объёма ЭП в зависимости от |
сыворотки |
|
её выраженности, состава ЭП — в |
При стабилизации состояния, отсутствии СВР возможен |
|
зависимости от усвоения ингредиентов |
переход с ежедневного контро¬ля биохимических |
|
Постепенный (!) перевод больного на |
показателей на 1 раз/нед |
|
питание через рот |
Объем стула (отделяемого по стоме), диурез (возможен |
|
|
совместный контроль отделяе¬мого при отсутствии |
|
|
олигурии) Контроль отделяемого по зонду Кал на |
|
|
скрытую кровь |
|
|
Копрологический анализ еженедельно, предпочтительно |
|
|
— экскреция липидных фракций с калом |
|
|
Расчёт потерь липидов со стулом** Экскреция углеводов |
|
|
с калом еженедельно |
|
|
|
«Поддерживающая» |
При возможности усвоения более 70% |
После завершения ПП отмена контроля стерильности |
стадия |
потребностей энтеральным путём — |
крови, СРБ сыворотки |
|
отмена ПП |
Общий анализ крови, в том числе цветового показателя, |
|
|
|
|
У пациентов с резекцией тощей кишки — |
ретикулоциты (1 раз в месяц) |
|
режим гипералиментации Коррекция |
Биохимический анализ крови (1 раз в месяц) |
|
дефицита отдельных нутриентов |
Контроль частоты (ежедневно) и объёма стула (2-3 раза в |
|
|
неделю) |
|
|
Копрологический анализ (1-2 раза в месяц), |
|
|
предпочтительно — экскреция липидных |
|
|
фракций с калом |
|
|
Расчёт потерь липидов со стулом** |
|
|
Экскреция углеводов с калом (1-4 раза в месяц) |
|
|
Контроль массы тела, роста, окружности головы, |
|
|
окружности средней трети плеча (ежемесячно) |
|
|
Оценка нервно-психического развития (ежемесячно) |
|
|
УЗИ брюшной полости в стационаре и после выписки (2- |
|
|
4 раза в год) |
|
|
|
Примечания. * Повышение мочевины и снижение альбумина может свидетельствовать о высоком катаболизме белка, потребляемое количество азотистых веществ снижать не рекомендуется. ** Потери липидов (г/сут) можно приблизительно рассчитать по формуле: объём стула за сутки (мл) хОЛ кала (мг%) / 100 000. СВР — системная воспалительная реакция.
Таблица 32-6. Примерная интегральная схема питания при обширной резекции кишки (острая и транзиторная стадия ЭП)
Удаленный отдел |
Введение жидкости |
|
Эп (качество, режим) |
Особенности ПП |
|
внутрь |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Белки |
|
Жиры |
Углеводы |
|
|
|
|
|
|
|
|
Тощая кишка (более |
Больной не |
ЕВ — нативный |
|
ЕВ — |
ЕВ — грудное |
Обеспечивает |
2/3) |
нуждается в питье |
белок женского |
|
грудное |
молоко + лактаза |
потребности |
|
при использовании |
молока |
|
молоко ИВ — |
ИВ — |
организма в |
|
ЭП с осмолярно- |
|
|
смеси со |
исключение |
питании (снижать |
|
стью менее 300 |
ИВ — полный |
|
средне- |
лактозы, |
постепенно) |
|
мосм/л |
|
цепочечными |
ограничение |
|
|
гидролизат белка, |
|
|
|
триглице- |
мальтозы, саха- |
|
|
|
(при энтерите, |
|
|
|
|
|
ридами или |
розы |
|
|
|
колите |
|
|
|
|
|
без них |
|
|
|
|
предпочтительно |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
высокое |
|
|
|
|
|
|
содержание белка |
|
|
|
|
|
в смеси) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Количество зависит от режима питания до максимально |
|
|
|
возможного усвоения Препараты ферментов |
|
|
|
поджелудочной железы в транзиторную стадию |
|
|
|
Лактаза при использовании лактозосодержащих |
|
|
|
продуктов |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Подвздошная и тол- |
|
|
|
|
|
|
стая кишка с наложе- |
Следует начинать с |
То же |
|
То же |
То же |
Следует включать |
нием еюностомы или |
|
раннего |
|
|
|
|
растворы магния, |
высокой илеостомы |
|
|
|
|
послеоперационного |
|
|
|
|
кальция под |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
периода (в течение |
|
|
|
|
контролем |
|
1-2 мес) |
Контроль диареи: |
|
|
|
содержания в |
|
|
|
|
|
сыворотке |
|
|
|
|
|
|
|
Следует исключить |
1. При увеличении объёма отделяемого более 20 мл/кг в |
|
|
гипоосмолярное |
Жирорастворимые |
|
сутки следует снижать объём |
|
|
питьё |
|
витамины, витамин |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
К |
|
Показаны солевые |
2. При больших потерях на каждый 1 л стула назначают |
|
|
45 мг сульфата цинка (потери 12 мг на 1 л, усвоение |
|
|
растворы с |
Витамин В12 (2-3 |
|
около 30%) |
|
|
|
|
содержанием натрия |
|
|
|
раза в неделю) |
|
|
|
|
|
|
не менее 60 ммоль/л |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Препараты железа |
|
(лучше более 90, так |
3. По показаниям |
— антидиарейные препараты |
|
по показаниям |
|
как с выделениями |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
из стомы теряется |
4. Препараты ферментов поджелудочной железы в |
|
|
100 ммоль/л натрия, |
|
|
транзиторную стадию |
|
|
|
15 ммоль/л калия |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
5. Жирорастворимые витамины |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Подвздошная кишка, |
То же (потери солей |
То же |
|
То же |
То же |
То же |
еюноколоноанастомоз |
меньше, но секреция |
|
|
|
|
|
|
тоже увеличена) |
|
|
|
|
|
|
Следует увеличивать потребление калорий |
|
|
|
|
|
|
преимущественно за счёт жиров; нагрузка углево¬дами |
|
|
|
(ди-, олигосахариды) повышает риск лактат-ацидоза |
|
|
|
Препараты ферментов поджелудочной железы в |
|
|
|
транзиторную стадию Жирорастворимые витамины (А, |
|
|
|
Е, D) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Толстая кишка, |
Антисекреторные |
То же |
|
|
|
То же |
низкая илеостома |
препараты до начала |
|
|
|
|
|
|
Ограничить |
|
|
|
|
|
|
гипоосмолярное |
|
|
|
|
|
|
питьё |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Примечание. * При значительном объёме резекции или ситуациях, сопровождающихся повышенным катаболизмом.
В качестве первого препарата, вводимого в ЖКТ после периода полного ПП, рекомендуют применение глюкозо-солевого раствора следующего состава: NaCl -3,43 г, NaCH3OHx3 Н20 - 2,8 г., КС1 - 1,54 г, глюкоза - 6 г, 10% раствор 1аС12 — 15 мл, 25% раствор MgCl2 — 5 мл, дистиллированная вода — до 1л. Раствор содержит 95,7 ммоль/л натрия, 20,2 ммоль/л калия, 15,0 ммоль/л кальция, 113,8 ммоль/л хлора, 33,3 ммоль/л глюкозы, имеет рН, равную 5,7-5,8.
Усвоение раствора и адекватность его введения контролируют по объёму стула, его рН, наличию глюкозы в стуле.
После достижения адекватного усвоения глюкозо-солевого раствора начинают введение собственно продукта для ЭП. Энтеральную нагрузку увеличивают постепенно сначала по концентрации и осмолярности, а затем по количеству. Высокая омолярность полуэлементных продуктов, широко применяемых в практике лечения взрослых больных, требует введения их в разведении. Поддержание низкой осмолярности смеси считают важным условием успешности ЭП. Легче это достигается благодаря использованию в продуктах для ЭП олигомеров и полимеров (полисахариды, протеины, триглицериды). Вначале возможно использование концентрации продукта :-огже рекомендованной в инструкции (вначале выбранную и приготовленную в асептических условиях смесь можно вводить в соотношении 1:1 или более с водой). Затем концентрацию и объём питания постепенно увеличивают.
На этапе введения ЭП у больных с еюностомой и илеостомой потери через стому могут возрасти (особенно у группы пациентов с преобладающим секреторным процессом). В этом случае следует исключить сопутствующие заболевания, приводящие к увеличению отделяемого из стомы (энтерит, сепсис, частичная обструкция, резкая отмена стероидных препаратов или опиатов). Если перечисленные состояния исключены, следует пересмотреть антисекреторную терапию, возможно кратковременное использование антидиарейных препаратов. В отношении последних следует соблюдать большую осторожность, так как замедление пассажа в течение длительного времени повышает вероятность бактериальной транслокации.
Подбор продукта, объёма и скорости введения проводят с учётом толерантности больного. Толерантность к питанию оценивают по массе тела ребёнка, объёму и осмолярности мочи (фиксируют каждые 8 ч), объёму стула, продолжают контролировать экскрецию углеводов. Объём стула более 20 мл/кг массы тела в сутки I j жит показанием к менее агрессивному увеличению энтеральной нагрузки.
Дальнейший шаг — переход с круглосуточного на цикличное ПП. При этом длительность инфузионной терапии сокращают постепенно (более чем на 2 ч в сутки). В периоды отсутствия ПП осуществляют контроль показателей, отражающих наличие осложнений ПП (инфекционных и метаболических), нутритивный статус (см. табл. 32-5).
Следующая стадия (транзиторная) лечения — более активное увеличение объёма питания и усложнение его состава для обеспечения основных потребностей организма энтеральным путём и полной отмены ПП. Увеличивают как объём ЭП, так и его концентрацию.
Перевод на питание из соски следует проводить очень осторожно, всегда включая стадию сочетания болюсного кормления из соски с инфузией через зонд (в ночное время или в конце каждого кормления). В период зондового питания важно позаботиться о сохранении навыка сосания (давать пустышку).
Последняя стадия — поддерживающая стадия. В этот период усвоение ингредиентов ЭП достигает индивидуального максимума (табл. 32-7). ПП отменяют, когда ребёнок может усваивать более 70% своих потребностей энтеральным
тем. На этой стадии крайне важно мониторировать показатели нутритивного статуса, включая показатели не только физического, но и психического развития. Существует группа пациентов, которые, несмотря на адекватное питание, отстают в физическом развитии.
Таблица 32-7. Примерная интегральная схема питания при обширной резекции кишки (поддерживающая стадия ЭП)
Удаленный |
|
ЭП (качество, режим) |
отдел |
|
|
|
|
Белки |
Жиры |
Углеводы |
|
|
|
|
Тощая кишка (более |
ЕВ — нативный |
ЕВ — грудное |
ЕВ-грудное молоко + |
2/3) |
белок женского |
молоко |
лактаза |
|
молока |
|
|
|
|
ИВ — смеси со |
ИВ — исключение |
|
ИВ — после полного |
среднецепочечными |
лактозы, ограничение |
|
устранения воспа- |
триглицеридами |
мальтозы, сахарозы |
|
ления возможен |
или без них |
|
|
переход на смеси с |
|
|
|
умеренно |
|
|
|
гидролизованным |
|
|
|
белком |
|
|
|
|
|
|
|
Гипералиментация |
|
|
|
|
|
|
СПИСОК РЕКОМЕНДУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ
Баранов А.А., Климанская Е.В. Заболевания органов пищеварения у детей (тонкая и толстая кишка). — М.: Научный центр здоровья детей, 1999.
Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Муковисцидоз. Методические рекомендации — М., 2005.
Чубарова А.И. и др. Эффективность применения ферментотерапии и диетотерапии при лак-тазной недостаточности у новорождённых // Вопросы детской диетологии — 2003. — № 4. — С. 21-24.
Al Makadma A.S., Al-Akash S.I Congenital sodium diarrhea in a neonate presenting as acute renal failure // Pediatr. Nephrol. - Aug. - 2004. - Vol. 19(8). - P. 905.
Bohnhorst В., MullerS., Dordelmann M., et al. Early feeding after necrotizing enterocolitis in preterm infants //J. Pediatr. - 2003. - Vol. 143(4). - P. 484-487.
Brandtzaeg P. Current understanding of gastrointestinal immunoregulation and its relation to food allergy // Annals of New York Academy of sciences. — 2002. —Vol. 964 (1). — P. 13-45.
Claud E.C., LuL., Anton P.M., SavidgeT. et al. Developmental^ regulated 1KB expression in intestinal epithelium and susceptibility to flagellin-induced inflammation // PNAS. — 2004. — Vol. 101 (19). - P. 7404-7408.
Cresi F., de Sanctis L., Savino F. et al. Relationship between gastro-oesophageal reflux and gastric activity in newborns assessed by combined intraluminal impedance, pH metry and epigastric impedance // Neurogastroenterol Motil. - May. - 2006 - Vol. 18(5). - P. 361-368.
Van ElburgR. V., Fetter W.P.F. Intestinal permeability in relation to birth weight and gestational and postnatal age Archives of Disease in Childhood Fetal and Neonatal Edition. — 2003. — F52-F55.
Erasmus H.D., Ludwig-Auser H.M., Paterson P.G. et al. Enhanced weight gain in preterm infants receiving lactase-treated feeds: a randomized, double-blind, controlled trial // J. Pediatr. — 2002. - Vol. 141(4). - P. 532-537.
IrvelI.E. Molecula genetics of adult-type hypolactasia // Annals of Medicine. — 2005.— P. 179-185.
Jeejeebhoy K.N. Short bowel syndrome: a nutritional and medical approach // CMAJ. — May 14. - 2002. - P. 166 (10).
O'Brien D.P, Nelson L.A., Kemp C.J. et al. Intestinal permeability and bacterial translocation are uncoupled after small bowel resection //J. Pediatr Surg. - 2002 - Vol. 37(3). - P. 390-394.
OstlieDJ., SpildeT.L., St Peter S.D. et al. Necrotizing enterocolitis in full-term infants // J. Pediatr/ Surg. - 2003. - Vol. 38(7) - P. 1039-1042.
SalvatoreS., VandenplasY. Gastroesophageal reflux and cow milk allergy: is there a link // Pediatrics. - 2002. - Vol. 110(5). - P. 73-84.
Ruemmele F., Jan D., Lacaille F. New perspectives for children with microvillous inclusion disuse : early small bowel transplantation // Transplantation. - 2004. - Vol. 15. - P. 1024-1028.
Sharman-Koendjbiharie M., Hopman W.P., Piena-Spoel M. et al. Gut hormones in preterm infants л-ith necrotizing enterocolitis during starvation and reintroduction of enteral nutrition //J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. - 2002. - Nov. - Vol. 35(5). - P. 674-679.
Welters C.F., DejongC.H., DeutzN.E. et al. Intestinal adaptation in short bowel syndrome // ANZJ. Surg. - 2002. - Vol. 72(3). - P. 229-236.
465
Глава 33
Заболевания печени и гепатобилиарной системы
НЕОНАТАЛЬНЫЙ ХОЛЕСТАЗ
синонимы
Гипербилирубинемия новорождённых, обусловленная нарушением экскрепции билирубина; прямая гипербилирубинемия новорождённых; синдром сгущения жёлчи.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Неонатальный холестаз — нарушение экскреторной функции гепатобилиарной и системы в периоде новорождённости; проявляется желтухой, постоянной или периодической ахолией стула, тёмным цветом мочи, увеличением размеров печени, кожным зудом, повышением уровня прямой фракции билирубина, ЩФ, ГТТ. холестерина, В-липопротеидов и жёлчных кислот.
Причиной неонатального холестаза может быть:
•Внепечёночная перинатальная патология.
•Заболевания печени и желчевыводящих протоков.
НЕОНАТАЛЬНЫЙ ХОЛЕСТАЗ, ОБУСЛОВЛЕННЫЙ ВНЕПЕЧЁНОЧНОЙ ПЕРИНАТАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИЕЙ
СИНОНИМЫ
Транзиторный синдром холестаза у новорождённых.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Неонатальный холестаз, обусловленный внепечёночной перинатальной патологией — нарушение экскреторной функции гепатобилиарной системы, вызванное совокупностью патологических и ятрогенных факторов перинатального периода, а также морфофункциональной незрелостью печени.
КОД ПО МКБ-10
Р59.1 — синдром сгущения жёлчи. К83.9 — Болезнь желчевыводящих путей.
ЭТИОЛОГИЯ
В структуре внепечёночных причин формирования неонатального холестаза ведущее место занимают состояния, сопровождающиеся развитием гипоксии или ишемии гепатобилиарной системы, гипоперфузией
ЖКТ, стойкой гипогликемией метаболическим ацидозом и застойной сердечно-сосудистой недостаточностью. Нарушение экскреторной функции гепатобилиарной системы может быть обусловлено повышенным содержанием билирубина при ГБН, вследствие значительного изменения коллоидных свойств жёлчи, повышением её вязкости, а в ряде случаев вследствие непосредственного токсического действия билирубина на мембраны гепатоцитов и митохондрии клеток. Важное место занимают системные и локализованные бактериальные инфекции, запускающие синтез и экскрецию сложного каскада медиаторов воспаления купферовскими клетками, а также гепатоцитами и эндотелиальными клетками синусоидов, оказывающих непосредственное влияние на образование и экскрецию жёлчи. Лечебные мероприятия, проводимые новорождённым в условиях ОРИТН, включают потенциально гепатотоксичные ЛС, средства для ПП. Они также способствуют нарушению функционального состояния гепатобилиарной системы. Развитие холестаза чаще отмечают у недоношенных новорождённых при одновременном действии нескольких патологических и ятрогенных факторов на функцию печени и состояние жёлчных протоков.
ПАТОГЕНЕЗ
В основе этих изменений лежат различные деструктивные изменения желчевыводящих протоков, нарушения проницаемости мембран гепатоцитов и межклеточных соединений (в большинстве случаев обратимые).
Формирование неонатального холестаза на фоне внепечёночной перинатальной патологии характерно для периода новорождённости, так как именно в этом возрасте существует морфофункциональная незрелость гепатобилиарной системы — результат сочетанного действия патологических и ятрогенных факторов.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинические проявления включают желтуху с зеленоватым оттенком, увеличение размеров печени, насыщенно жёлтый цвет мочи, эпизоды ахолии стула.
ДИАГНОСТИКА Физикальное исследование
При сборе анамнеза выявляют патологические состояния перинатального периода и терапевтические воздействия, способствующие нарушению экскреторной функции печени.
При осмотре пациентов оценивают цвет кожного покрова и склер, размеры печени и селезёнки, цвет стула и мочи.
Лабораторные исследования Биохимический анализ крови:
•Повышение маркёров холестаза: прямого билирубина более чем на 20% по сравнению с уровнем общего, активности ЩФ, ГГТ, холестерина, В-липопротеидов и желчных кислот.
•Часто отмечают отсроченное (по отношению к холестазу) повышение ферментов цитолиза менее чем в 6-8 раз. Отношение АЛТ/АСТ менее 1.
•Показатели, отражающие синтетическую функцию печени (альбумина, холин-эстеразы), как
правило, не изменяются. Коагулограмма:
•Фибриноген, отражающий синтетическую функцию печени, как правило, не изменяется.
•Часто выявляют низкий уровень протромбинового индекса и ПВ, что связано с нарушением процессов всасывания витамина К в кишечнике.
•Следует отметить, что наиболее объективным критерием синтетической функции печени в этом возрасте служит уровень фибриногена, холестерина и активности фермента холинэстеразы. Тогда как снижение альбумина и протромбинового индекса в неонатальном периоде может быть обусловлено другими причинами. Изменения протромбинового индекса, которые могут быть
следствием дефицита витамина К, часто наблюдаются в периоде новорождённости в результате транзиторного дефицита данного витамина и других причин. Развитие холестаза — дополнительный фактор, так как всасывание витамина К в кишечнике осуществляется при участии жёлчи. В большинстве случаев уровень данного показателя восстанавливается при приёме препарата витамина К (викасол). Причиной гипоальбуминемии может быть алиментарный дефицит белка, что часто встречают у недоношенных и у новорождённых с внутриутробной гипотрофией.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
При УЗИ отмечают неспецифические изменения в виде различной степени выраженности увеличения размеров печени, слабого повышения эхогенности её паренхимы.
ЛЕЧЕНИЕ
Цель лечения: восстановление проходимости желчевыводящих протоков.
Немедикаментозное лечение
С целью коррекции вторичного синдрома мальабсорбции жиров, развивающегося вследствие дефицита жёлчи в кишечнике, показано лечебное питание с повышенным содержанием среднецепочечных триглицеридов. Всасывание среднецепочечных триглицеридов осуществляется в кишечнике без участия жёлчи, что обуславливает эффективность данного питания в условиях недостаточного поступления жёлчи в кишечник. Развитие холестаза, обусловленного внепечёночной перинатальной патологией, чаще наблюдают у недоношенных, и в том числе глубоконедоношенных детей, в связи с чем при выборе лечебного питания необходимо учитывать следующие составляющие:
•степень выраженности и длительность холестаза;
•гестационный и постнатальный возраст ребёнка;
•нарушение расщепления и всасывания других компонентов, в том числе белков и углеводов.
Удетей с тяжёлой перинатальной патологией можно наблюдать нарушение процессов всасывания белков
иуглеводов, что наряду с синдромом мальабсорбции жиров, вследствие холестаза, служит показанием для использования соответствующего лечебного питания (рис. 33-1). В данном случае целесообразно применять смесь на основе белкового гидролизата, не содержащую лактозу, в состав которой входит 50% среднецепочечных триглицеридов.
Унедоношенных детей, и особенно глубоконедоношенных, первых 2-3 недель жизни, выбор лечебного питания определяют степенью выраженности холестаза. Наличие обесцвеченного стула, наряду со значительным повышением экскреции липидов с калом, служит основанием для назначения смесей на основе белкового гидролизата. При менее выраженных проявлениях холестаза и его длительности менее 10 дней целесообразно назначение смеси, предназначенной для вскармливания недоношенных с повышенным (до 30%) содержанием среднецепочечных триглицеридов.
Удетей старше 2-3 недель жизни с длительностью холестаза более 10 дней показано назначение лечебного питания с повышенным содержанием (до 50%) среднецепочечных триглицеридов.
Следует отметить отсутствие противопоказаний к использованию грудного молока. Вместе с тем только грудное вскармливание не может обеспечить потребность ребёнка в основных ингредиентах и, прежде всего, в жировом компоненте, в связи с чем целесообразно комбинировать грудное молоко с лечебной смесью под контролем динамики веса и липидного состава кала. Кроме того, с целью увеличения процента грудного молока в составе питания возможно использование ферментных препаратов, расщепляющих жиры (панкреатин (креон) в дозе 1000 Ед липазы /кг х сутки)).
Медикаментозное лечение
Этиотропное: адекватное лечение основного заболевания, исключение или ограничение потенциально гепатотоксичных лекарств и препаратов крови, раннее начало ЭП.
Патогенетическое: при выборе желчегонной терапии необходимо учитывать морфофункциональные особенности гепатобилиарной системы у новорождённых, включающие высокий уровень синтеза первичных жёлчных кислот и незрелость экскреторных механизмов. В этом возрасте наиболее патогенетически обосновано использование препаратов урсодезоксихолевой кислоты в форме суспензии в дозе 20-30 мг/кг х сутки) в 2-3 приёма.
При длительности холестаза показано использование жирорастворимых витаминов (табл. 33-1).
Таблица 33-1. Дозы жирорастворимых витаминов, рекомендуемые новорождённым при длительности холестаза более 10
дней (Duncan, R. Parenteral Nutrition for Neonates 2002)
Жирорастворимый витамин |
Доза |
Витамин А |
2500-5000 МЕ/сут |
Витамин D |
800-1200 МЕ/сут |
Витамин Е |
50-120 МЕ/сут |
Витамин К |
1-2 мг/сут |
468
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ И ЖЁЛЧНЫХ ПУТЕЙ У НОВОРОЖДЁННЫХ
Наиболее раннее проявление большинства заболеваний печени и жёлчных путей — синдром холестаза. В зависимости от уровня поражения гепатобилиарной системы принято выделять болезни,
проявляющиеся внепечёночным и внутрипечёночным холестазом.
Заболевания гепатобилиарной системы, проявляющиеся внепечёночным холестазом
Причинами внепечёночного холестаза у новорождённых могут быть:
•Атрезия внепечёночных желчных протоков (АВЖП).
•Киста общего жёлчного протока.
•«Жёлчные пробки» или камни жёлчного протока.
•Сдавление общего жёлчного протока.
Для заболеваний гепатобилиарной системы, проявляющихся внепечёночным холестазом, характерно сочетание постоянной ахолии стула, повышения активности фермента ГГТ и отсутствия визуализации жёлчного пузыря при УЗИ натощак.
АТРЕЗИЯ ВНЕПЕЧЁНОЧНЫХ ЖЁЛЧНЫХ ПРОТОКОВ
синонимы
Билиарная атрезия, непроходимость внепечёночных жёлчных протоков.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
АВЖП — прогрессирующая облитерация внепечёночных жёлчных протоков, начинающаяся в период внутриутробного развития, с постепенным вовлечением в процесс внутрипечёночной желчной системы и формированием билиарного цирроза.
КОД ПО МКБ-10
Q44.2 Атрезия жёлчных протоков.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
АВЖП — наиболее частая причина внепечёночного холестаза и неонатального холестаза в целом. Заболеваемость АВЖП варьирует в разных странах от 1:3500 д: 1:20 ООО живорождённых. Отмечают высокую частоту встречаемости во французской части Полинезии, в Японии, Австралии, Британии, Франции и Нидерландах. У девочек это заболевание встречается чаще, чем у мальчиков.
СКРИНИНГ
Низкий уровень фермента ГГТ в амниотической жидкости на 18-й неделе гестации может свидетельствовать об АВЖП. УЗИ плода на 19-20-й неделе гестации позволяет выявить сочетанную патологию — атрезию желчных протоков с кистой общего желчного протока.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Выделяют две формы АВЖП:
•Синдромальная форма, при которой АВЖП сочетается с различными врождёнными аномалиями развития в виде полисплении, situs inversus, предуоденальное расположение портальной вены, отсутствие или ретропечёночное расположение внутренней ветви полой вены, мальротация кишки.
•Несиндромальная форма, при которой отсутствуют другие аномалии :: пороки развития.
Выделяют четыре типа заболевания:
•I тип (3%) — атрезия только общего жёлчного протока;
•II тип (6%) — киста в воротах печени, соединённая с внутрипечёночными жёлчными протоками;
•III тип (19%) — атрезия левого и правого печёночных протоков, жёлчный пузырь, пузырный и общий жёлчный протоки проходимы;
•IV тип (72%) — атрезия всей внепечёночной системы;
ЭТИОЛОГИЯ
В настоящее время этиология не ясна. Обсуждают теорию порока развития, вирусную, генетическую и другие. Согласно теории порока развития предполагают отсутствие канализации первичной эпителиальной закладки в эмбриональной стадии. Возможность сочетания нескольких пороков развития может говорить в
