Sweet_WhiteЯ постараюсь в силу своего времени заливать нужные ответы, чтобы студенты экономили, а не тратили своё время на ненужные и необъективные по оценкам тесты в Moodle. Занимайтесь реально важными делами, по типу: сдачи долгов, самостоятельным развитием в интересующих вас направлениях (кафедрах, научках), поездками к родителям или встречами с друзьями. Желаю удачи во время сессии и других трудностях!Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Для постановки окончательного диагноза необходимо проведение рентгенологического и эндоскопического обследований в хирургическом отделении.
ГАСТРОЗЗОФАГЕАЛЬНЫЙ РЕФЛЮКС И ГАСТРОЭЗОФАГЕАЛЬНОРЕФЛЮКСНАЯ БОЛЕЗНЬ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Гастроэзофагеальный рефлюкс — пассивное перемещение желудочного содержимого в пищевод, происходящее без участия мускулатуры диафрагмы при патологическом раскрытии кардиального отверстия.
Регургитацией называют поступление при рефлюксе содержимого желудка в ротовую полость. Регургитацию у детей старше 1 мес. рассматривают как функциональное заболевание ЖКТ, если она возникает два раза в сутки или более в течение трёх и более недель, не сопровождается тошнотой, гематомезисом, аспирацией, апноэ, гипотрофией, признаками метаболических нарушений, а также при отсутствии заболеваний ЖКТ или ЦНС, которые могли бы привести к данному симптому. В случае, когда ГЭР приводит к развитию эзофагита, заболеваний дыхательных путей, диагностируют гастроэзофагеальнорефлюксную болезнь.
КОД ПО МКБ-10
К21 Гастроэзофагеальный рефлюкс.
ПАТОГЕНЕЗ
Нормальное функционирование желудка и пищевода зависит от эффективности моторики пищевода, времени расслабления и сокращения гастроэзофагеального сфинктера, среднего давления в полости желудка, эффективности сокращения желудка и состоянии пилорического отдела желудка. Согласно данным импедан-сометрии, рН-метрии и эпигастральной импедансометрии, существует отрицательная корреляция между временем опорожнения желудка и частотой кислотных рефлюксов и положительная корреляция между длительностью пребывания пищи в желудке и уровнем рефлюкса. Препятствуют рефлюксу сжимающее действие диафрагмы на пищевод, достаточная длина брюшного отдела пищевода, острый угол Гиса, клапан Губарева, зона высокого давления в области желудочно-пище-водного перехода. Определяющую роль в предотвращении развития эзофагита играют устойчивые к действию протеаз муцины пристеночного слоя. Из перечисленных механизмов у детей с гастроэзофагеальнорефлюксной болезнью отмечают
нарушение более одного. У новорождённых к гастроэзофагеальнорефлюксной болезни предрасполагают анатомические особенности, особенности моторики проксимальных отделов ЖКТ, большой объём питания относительно массы тела, детей, перенёсших гипоксию, имеющиеся нарушения моторики усугубляются. Содержимое рефлюкса может варьировать. Это может быть слюна, пища и питьё, желудочный секрет, пакреатический и билиарный секрет. Соответственно различают кислотный, щелочной и смешанный рефлюкс. У недоношенных детей без гастроэзофагеальнорефлюксной болезни частота эпизодов рефлюкса составляет 2-3 раза в час; 25% эпизодов — кислотные, 73% — слабокислые 2% — слабощелочные. Уровень заброса содержимого достаточно высокий — большая часть забросов достигает проксимальной части пищевода или гортани.
Повреждающее действие на слизистые оболочки пищевода, дыхательных путей оказывают соляная кислота, пепсин, желчные кислоты, протеазы поджелудочной железы, таким образом выступая основными факторами, вызывающими развитие эзофагита. При эзофагите могут формироваться эрозии, а в последующем — стенозирование.
В момент рефлюкса у новорождённых примерно в 6% случаев может происходить рефлекторная остановка дыхания из-за ларингоспазма, бронхоспазма или обоих одновременно в связи с раздражением блуждающего нерва. Однако чаще рефлюксу, приводящему к аспирации, предшествует обструктивное апноэ.
У доношенных детей освобождение пищевода от содержимого рефлюкса происходит благодаря увеличению частоты глотательных движений, а у недоношенных — из-за усиления перистальтики.
По мнению некоторых авторов, в патогенезе рефлюкс-эзофагита в ряде случаев определённую роль играет аллергическая реакция на белок коровьего молока.
420
У детей грудного возраста около 50% случаев гастроэзофагеального рефлюкса выявляют на фоне аллергии к белку коровьего молока. Можно предположить, что "лицевая аллергия не только способствует, но и провоцирует возникновение гастроэзофагеального рефлюкса. У 30-80% детей, оперированных по поводу атрезии пищевода, наблюдают гастроэзофагеальный рефлюкс.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Основные симптомы при манифестации — срыгивание, беспокойство ребёнка в горизонтальном положении после кормления. Позже может появляться дисфагия в результате формирования эзофагита и стриктур пищевода. У недоношенных детей поведенческие реакции при рефлюксе, как правило, отсутствуют. Среди неспецифичных симптомов выявляют анемию, гипотрофию. При эрозивном эзофагите появляется гематомезис и мелена. Атипичными называют такие проявления гастроэзофагеальнорефлюксной болезни, как апноэ, бронхообструктивный синдром, отиты, аспирационную пневмонию.
ДИАГНОСТИКА
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
При диагностике гастроэзофагеального рефлюкса выполняют мониторирование рН в пищеводе и желудке, сцинтиграфию, импедансометрию. Состояние слизистой пищевода и желудка, особенности сократительной функции оценивают при фиброэзофагогастродуоденоскопии. Для дифференциальной диагностике апноэ проводят полисомнографию.
В настоящее время стандартом диагностики гастроэзофагеального рефлюкса считают 24-часовое мониторирование рН, при проведении которого фиксируется среднее рН, длительность самого длинного эпизода в минутах, рефлюкс-индекс процент времени с рН <4,0), общее число эпизодов за 24 ч, число эпизодов более 5 мин. Для детей в возрасте менее 8 мес используют рефлюкс-индекс Boix-Ochoa
(положительным считают индекс более 11,99). Наличие как респираторных, так и диспепсических симптомов не повышает вероятность обнаружения рефлюкса. Только при респираторных симптомах рефлюкс выявляют не более чем у 1 больных.
Принцип импедансометрии основан на снижении электрического сопротивления при пассаже болюса через измеряемый сегмент. Использование нескольких сегментов на протяжении катетера позволяет анализировать продвижение направление и высоту транспорта болюса, отличить ретроградное и антероградное движение. Эзофагеальная импедансометрия позволяет диагностировать слабокислотный и щелочной рефлюкс.
Гастроэзофагеальная сцинтиграфия — простой и удобный метод для диагностики гастроэзофагеального рефлюкса. Доза радиации при этом ниже, чем при рентгенологическом исследовании пищевода с контрастным веществом, а чувствительность выше. У этого метода есть три ценных качества для практического применения. Первое — можно использовать для выявления рефлюкса, второе — при помощи отсроченных снимков грудной полости можно определить лёгочную аспирацию, третье — возможность оценки скорости опорожнения желудка.
Для выявления динамики пассажа по верхним отделам ЖКТ и исключение органических изменений (грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, стриктур стенозов) проводят рентгенологическое исследование с жидким контрастным веществом.
Одним из методов дополнительной диагностики при функциональных нарушениях кишечника может быть электрогастрография. В норме отношение силы сокращений после приёма пищи к силе до приёма пищи составляет 2,4 и более.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить с органическими заболеваниями верхних отделов ЖКТ, аллергией к белку коровьего молока, метаболическими, инфекционными, почечными заболеваниями и заболеваниями ЦНС.
ЛЕЧЕНИЕ
В 1993 г. Европейское общество педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и нутрициологии (ESPGHAN) рекомендовало схему лечения функционального синдрома срыгивания у детей, состоящую из четырёх фаз. Начинают ведение ребёнка с фазы 1, причём до этого проведение инструментальных и/или инвазивных методов обследования не рекомендуется.
421
Фаза 1 предполагает:
•придание ребёнку позиции с поднятым на 30° головным концом (1А);
•использование загустителей молока (1В);
•коррекцию диеты — часто и малыми объёмами (1С);
•назначение антацидов (1D).
Необходимо успокоить родителей, объяснив им, что синдром срыгивания наблюдается у большинства детей грудного возраста и обычно корригируется с простыми мероприятиями. В настоящее время в связи с увеличением риска синдром: внезапной детской смерти не рекомендуют положение ребёнка на животе. Грудное вскармливание считают одним из основных путей профилактики функциональных нарушений моторики кишечника у новорождённых. Следует подчеркнуть, что детей, находящихся на ЕВ, нельзя переводить на полное или частичное ИВ при наличии регургитации или гастроэзофагеальнорефлюксной болезни. В некоторых случаях требуется коррекция диеты матери для исключения из рациона продуктов, являющихся аллергенами и повышающих газообразование.
Использование загустителей грудного молока находится в стадии изучения. Есть данные, что загуститель (желатинизированный крахмал) снижает число эпизодов рефлюкса, но не изменяет рефлюкс-индекс, повышает длительность рефлюкса.
Большая предрасположенность детей, находящихся на ИВ, к функциональным нарушениям кишечника диктует необходимость назначения таких заменителей грудного молока, которые позволяют частично или полностью корригировать имеющиеся нарушения (табл. 32-5).
При неэффективности фазы 1 переходят к фазе 2. На этом же этапе расширяют спектр обследований. Учитывая несоответствие возраста новорождённых критериям диагностики функциональных нарушений ЖКТ и отсутствие достаточной информации об эффективности и безопасности применения прокинетиков (дом-перидона) для лечения гастроэзофагеальнорефлюксной болезни у новорождённых, фаза 2, предполагающая применение прокинетиков, в настоящее время не может быть рекомендована для детей в возрасте до 1 мес.
•проведение так называемой экспериментальной терапии (омепразол, сома-тостатин, октреотид) — ЗВ.
Врандомизированных исследованиях продемонстрирована эффективность ранитидина для лечения гастроэзофагеальнорефлюксной болезни у детей 5-х сут жизни и старше. Учитывая отсутствие регистрации препарата для применения у новорождённых в России, лечение может быть проведено только при получении информированного согласия родителей при неэффективности вышеперечисленных мероприятий. Препарат назначают внутрь по 2 мг/кг массы тела 3 раза в сутки (в смесь перед кормлением) или внутривенно (доношенным — 1,5 мг/кг массы села 3 раза в сутки, недоношенным — 0,5 мг/кг массы тела 2 раза в сутки).
Неэффективность фазы 3 или наличие угрожающих жизни состояний служит показанием к хирургическому лечению.
Фаза 4 предполагает проведение хирургического лечения (фундопликация по Ниссену).
ВРОЖДЁННЫЙ ПИЛ0Р0СТЕН03
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Пилоростеноз — сужение привратника желудка, затрудняющее его опорожнение и обусловленное аномалией развития желудка в виде гипертрофии, гиперплазии и нарушения иннервации мышц привратника.
Среди пороков развития пилоростеноз занимает ведущее место.
422
КОД ПО МКБ-10
Q40.0 Врождённый гипертрофический пилоростеноз.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Преимущественно болеют мальчики, причём в 4 раза чаще девочек.
ПАТОГЕНЕЗ
В основе развития лежит локальный дефицит нейронов, синтезирующих расслабляющие мускулатуру нейромедиаторы (оксид азота и вазоактивный интестинальный пептид), в результате чего развивается гиперплазия и гипертрофия мышечного слоя привратника. Развитие происходит постепенно, в результате чего уменьшается диаметр привратника и нарушается эвакуация в двенадцатиперстную кишку.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинические симптомы проявляются в возрасте 2-4 нед.
Ведущим симптомом заболевания бывает рвота «фонтаном», которая возникает через некоторое время после кормления. В последующем отмечается увеличение объёма и частоты рвоты. Характерно отсутствие примеси желчи, но может быть
примесь прожилок тёмной крови в виде симптома «кофейной гущи». При этом аппетит у ребёнка сохранен. Ребёнок сосет активно, с жадностью. Стул становится скудным, тёмно-коричневого цвета из-за малого содержания молока и преобладания желчи. Уменьшается количество мочеиспускания, в связи с обезвоживанием моча становится концентрированной, приобретает красноватый оттенок.
Отмечают возрастной дефицит массы тела. В тяжёлых случаях происходит нарушение водноэлектролитного обмена и КОС в результате потери соляной кислоты с рвотой. Последнее приводит к появлению алкалоза и увеличению щелочных резервов крови.
ДИАГНОСТИКА
Диагностику проводят в детском стационаре.
Физикальное исследование
Диагностика врождённого пилоростеноза основана на изучении анамнеза, осмотре ребёнка. Особое внимание обращают на осмотр живота, при котором можно отметить вздутие эпигастральной области, западение нижних отделов и перистальтику желудка в виде «песочных часов». Пальпация привратника обычно затруднена.
Инструментальные исследования
Наиболее достоверным неинвазивным методом считают УЗИ брюшной полости, при котором пилоростеноз выявляют в 95-98% всех случаев. Пилорический отдел рассматривают в продольном и поперечном направлениях после провокационного кормления. Критериями диагностики считают толщину мышечного слоя более 4 мм, длину пилорического канала более 14 мм, увеличение его диаметра до 10-14 мм. Фиброэзофагогастродуоденоскопия — инвазивный метод, поэтому проводить её следует только в тех стационарах, которые обладают опытом эндоскопических обследований у новорождённых. Этот метод наиболее достоверный и проводится для уточнения в случае затруднительного диагноза.
Рентгенологическое исследование как метод диагностики пилоростеноза в настоящее время практически не применяют. Тем не менее, важно помнить рентгенологические симптомы пилоростеноза, такие, как значительное замедление первичной эвакуации контрастного вещества из желудка, «сегментирующая» перистальтика желудка, симптом «антрального клюва». Однако патогномоничные для пилоростеноза симптомы, основанные на контрастировании суженного пилорического канала, наблюдают только у 20% больных детей.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику врождённого пилоростеноза проводят с сольтеряющей формой АТС, с гастроэзофагеальный рефлюксом, а также с другими пороками развития верхнего отдела ЖКТ.
Хирургическое лечение
Лечение пилоростеноза хирургическое.
423
ГАСТРОШИЗИС
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Гастрошизис — дефект брюшной стенки справа от пуповины протяжённостью от 2 до 4 см, через который происходит эвентрация внутренних органов.
КОД ПО МКБ-10
Q79.3 Гастрошиз.
ЭТИОЛОГИЯ
Причиной возникновения дефекта выступает нарушение васкуляризации переднейбрюшной стенки у плода в I триместре беременности.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Характерными признаками бывают наличие петель кишечника вне брюшной полости, неровные контуры кишечника.
СОЧЕТАННЫЕ АНОМАЛИИ
Сочетанные аномалии других органов наблюдают очень редко. Из сочетанных пороков ЖКТ практически у всех детей с гастрошизисом отмечают незавершённый поворот кишечника и укорочение длины тонкой кишки, реже — атрезию тонкой кишки.
ДИАГНОСТИКА
Инструментальные исследования
Антенатальная диагностика возможна в начале IIтриместра.
лечение
Показания к госпитализации
Лечение детей с гастрошизисом проводят в хирургическом стационаре. Госпитализацию ребёнка осуществляют сразу после рождения, а операцию выполняют по экстренным показаниям.
Немедикаментозное лечение
После рождения необходимо выполнить декомпрессию ЖКТ при помощи назогастрального зонда. Петли кишечника укрывают стерильными сухими салфетками и создают оптимальный температурный режим окружающей среды.
ОМФАЛОЦЕЛЕ
СИНОНИМЫ
Грыжа эмбриональная.
0ПРЕДЕЛЕНИЕ
Омфалоцеле — порок развития брюшной стенки, при котором дефект брюшной стенки расположен центрально, в области пуповинного остатка. Дефект может быть размером в нескольких сантиметров, однако может достигать и огромных размеров, занимая всю поверхность передней брюшной стенки.
Кишечник при омфалоцеле покрыт мешком, внутренний листок которого образует брюшина, а наружный
— амнион, между листками располагается вартонов ступень. При гигантских грыжах пупочного канатика в грыжевом мешке может располагаться и печень. В этом случае печень будет иметь шаровидную конфигурацию.
КОД ПО МКБ-10
Q79.2 Экзомфалоз.
ЭТИОЛОГИЯ
Причина возникновения омфалоцеле — нарушение ретракции физиологичес-5: и эмбриональной грыжи.
СОЧЕТАННЫЕ АНОМАЛИИ
Среди сочетанных аномалий на первом месте стоят пороки сердца, пороки ЦНС.
424
Очень важно диагностировать сочетанные аномалии и провести генетическое обследование. Часто бывает сочетание с трисомией по 13, 18, 21-й парам хромосом, входит в синдром Pruno-Belly и БекуиттаВидеманна. Для последнего характерны висцеромегалия, макроглоссия, гигантизм, может возникать транзиторная гипогликемия со второго дня жизни.
ДИАГНОСТИКА Инструментальные исследования
Антенатальная диагностика возможна в начале II триместра беременности. Характерным признаком бывает наличие оболочки, покрывающей кишечные петли, которые расположены вне брюшной полости.
ЛЕЧЕНИЕ Показания к госпитализации
Лечение ребёнка с омфалоцеле проводят в хирургическом стационаре. Время и метод лечения выбирают после обследования.
Хирургическое лечение
Если у плода большое омфалоцеле, родоразрешение предпочтительно проводить оперативным путём.
После рождения необходимо выполнить декомпрессию ЖКТ назогастральным зондом и обернуть оболочки сухими, стерильными салфетками.
ВЫСОКАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Высокая кишечная непроходимость — непроходимость кишечника выше связки Трейтца, как правило, непроходимость двенадцатиперстной кишки.
КОД ПО МКБ-10
К31.5 Непроходимость двенадцатиперстной кишки.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Независимо от причины непроходимости клинические симптомы одинаковые.
Антенатально у плода имеется симптом «двойного пузыря», также отмечают многоводие. Дети рождаются, как правило, с признаками внутриутробной гипотрофии.
Первые клинические проявления в виде рвоты застойным содержимым появляются к концу первых или в начале вторых суток жизни. При зондировании из желудка эвакуируется более 20 мл тёмно-зелёной желчи. Меконий светлый, отходит в небольшом количестве.
ДИАГНОСТИКА Физикальное исследование
При осмотре общее состояние ребёнка остаётся стабильным, дыхательных расстройств не отмечается, при осмотре живота отмечают вздутие эпигастральной области, западение нижних отделов живота. После зондирования желудка вздутие эпигастральной области исчезает. При пальпации живот мягкий, безболезненный во всех отделах. При кормлении возникает рвота с примесью зелёного цвета, объём её увеличивается при увеличении объёма кормления. Аускультативно перистальтические шумы не выслушиваются.
Лабораторные исследования
В связи с постоянной потерей соляной кислоты в рвотных массах происходит увеличение щелочных резервов крови. По данным исследования КОС, имеется избыток оснований и признаки гемоконцентрации.
I Инструментальные исследования
Основным методом диагностики высокой кишечной непроходимости считают рентгенологический. Чаще всего достаточно обзорной рентгенографии брюшной полости в вертикальном положении. Определяются два уровня жидкости (желудок и двенадцатиперстная кишка); пневматизация нижележащих отделов кишечника отсутствует или значительно снижена. В сомнительных случаях
425
необходимо выполнить рентгенографию с контрастным веществом (через 30 мин после введения в
желудок) или выполнить рентгеноскопию с контрастным веществом.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с другими видами кишечной непроходимости, функциональными нарушениями ЖКТ.
Показания к консультации других специалистов
Необходимо проведение генетического исследования, так как в 35% случаев имеется сочетание с трисомией по 21-й паре.
ЛЕЧЕНИЕ Показания к госпитализации
При подозрении на кишечную непроходимость новорождённого немедленно переводят в хирургическое отделение.
Хирургическое лечение
Лечение порока хирургическое.
НИЗКАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Низкая кишечная непроходимость — непроходимость кишечника ниже связки Трейтца.
ЭТИОЛОГИЯ
Наиболее частыми причинами низкой кишечной непроходимости бывают:
•врождённая атрезия тонкой кишки;
•врождённая атрезия толстой кишки (и в сочетании с атрезией анального отверстия);
•удвоение кишечной трубки;
•мекониевый илеус;
•болезнь Гиршпрунга.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Независимо от причины возникновения непроходимости основными симптомами бывают отсутствие стула с момента рождения, даже после выполнения очистительной клизмы (в ряде случаев после клизмы отходят бесцветные слизистые пробки), и рвота патологическим содержимым (застойная желчь или кишечное содержимое). Рвота чаще всего появляется с первых суток жизни. Состояние ребенка прогрессивно ухудшается в связи с нарастающим вздутием живота; достаточно быстро присоединяются симптомы дыхательных нарушений.
ДИАГНОСТИКА Физикальное исследование
При осмотре часто отмечают снижение двигательной активности ребёнка живот равномерно вздут, после рвоты его размеры не изменяются; через переднюю брюшную стенку контурируются петли кишечника, растянутые меконием или газом. Из-за высокого стояния диафрагмы часто появление одышки. Перкуторно определяют тимпанический звук во всех отделах живота, аускультативно — peдкие перистальтические шумы, которые с течением времени исчезают. Пальпация живота резко болезненная.
При некоторых аномалиях (болезнь Гиршпрунга, мекониевый илеус) пальпация живота в первые сутки после рождения может быть безболезненной. Однако сохраняющееся вздутие живота, отсутствие стула или очень небольшое его количество поен выполнения очистительной клизмы служат симптомами непроходимости кишечника.
Лабораторные исследования
Наличие патологической секвестрации жидкости в просвете кишечной трубки быстро приводит к дефициту резервов оснований. При исследовании газового состава крови выявляют метаболический ацидоз, гемоконцентрацию.
Инструментальные исследования
Основной метод диагностики — рентгенологический. На обзорной рентгенограмме определяют неравномерную пневматизацию кишечных петель, множественны уровни жидкости. Антенатально низкую
426
кишечную непроходимость диагностируют, как правило, не ранее 26-28 нед внутриутробного развития. Основными симптомами выступают неравномерное расширение кишечных петель, многоводие.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с другими видами кишечной непроходимости, функциональными нарушениями ЖКТ.
ЛЕЧЕНИЕ Показания к госпитализации
При подозрении на низкую кишечную непроходимость новорождённого немедленно переводят в хирургическое отделение.
Хирургическое лечение
Лечение порока хирургическое.
МАЛЬРОТАЦИЯ КИШЕЧНИКА
СИНОНИМЫ
Незавершённый поворот кишечника.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Мальротация кишечника — аномалии развития, обусловленные нарушением процесса вращения кишечника на ранней стадии эмбрионального развили и после рождения, проявляющиеся, как правило, симптомами полной или частичной кишечной непроходимости.
КОД ПО МКБ-10
К56.2 Заворот кишок.
ПАТОГЕНЕЗ
При задержке в начале второго периода эмбрионального вращения ребёнок рождается с незавершённым поворотом. Кишечник фиксирован только в месте
отхождения верхней брыжеечной артерии, и создаются условия для возникновения заворота средней кишки. При нарушении вращения в конце второго периода образуется заворот средней кишки со сдавлением двенадцатиперстной кишки тяжами, идущими от купола слепой кишки к задней брюшной стенке, имеет место синдром Ледда.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиническая картина зависит от вида нарушения ротации.
Если возникает заворот средней кишки, то в этом случае клиническая картина характеризуется острым началом. Возникает рвота с примесью желчи в сочетании со вздутием живота, болями, выделением крови из прямой кишки. По мере нарастания ишемии кишечника развивается клиническая картина шока. Ребёнок становится вялым, двигательная активность отсутствует. Кожные покровы бледные, с сероватым оттенком. Дыхание поверхностное, тахипноэ, тахикардия, которая быстро сменяется брадикардией. Такому ребёнку показано немедленное проведение противошоковых мероприятий и экстренный перевод в хирургическое отделение.
При синдроме Ледда в клинической картине преобладают срыгивания и рвота, возникающая периодически, с примесью тёмной или светлой желчи. Стул в виде мекония отходит самостоятельно небольшими порциями. Живот не запавший. При пальпации возможно выявить болезненность или наличие «патологического» образования в левой половине живота.
ДИАГНОСТИКА
Антенатальных признаков мальротации не существует, поэтому диагностика зависит от опыта и знаний этой патологии неонатологом. Диагностика мальротации основана на осмотре, данных анамнеза и рентгенологическом обследовании.
Инструментальные исследования
На обзорной рентгенограмме брюшной полости в вертикальном положении, прямой проекции определяется большой желудок с уровнем жидкости, может визуализироваться второй уровень. Однако при
427
синдроме Ледда в отличие от порока развития двенадцатиперстной кишки второй уровень небольшой. Газонаполнение кишечника неравномерное или отсутствует. Для уточнения диагноза выполняют иригографию. В последнее время появилась возможность проводить УЗИ мальротации. В этом случае симптомом нарушения вращения бывает спиралевидный ход сосудов брыжейки.
ЛЕЧЕНИЕ
Показания к госпитализации
При малейшем подозрении на порок ротации кишечника новорождённого необходимо направить в хирургическое отделение.
Хирургическое лечение
Лечение порока хирургическое. Операцию проводят по экстренным показаниям.
СИНДРОМ МАЛЬАБСОРБЦИИ
Синдром мальабсорбции — сочетание гиповитаминоза, анемии и гипопро-теинемии, обусловленное нарушением всасывания в тонкой кишке. Термин «мальабсорбция» применяют к клинической симптоматике группы заболеваний, характеризующихся нарушением полостного, пристеночного или мембранного пищеварения (малдигестия) и транспорта пищевых ингредиентов (мальабсорбция), приводящих к нарушению обмена веществ (мальнутриции).
КЛАССИФИКАЦИЯ
Заболевания, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, могут носить как врождённый, так и приобретённый характер; могут быть связанными с заболеваниями как ЖКТ, так и других органов и систем (иммунной, эндокринной и др.). Первичными называют нарушения переваривания или всасывания, связанные с врождённой патологией гидролиза, всасывания или транспорта веществ при неизменённой структуре стенки кишечника. Вторичные нарушения развиваются вследствие её повреждения при воспалительных процессах, токсическом воздействии, отсутствии трофических факторов.
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
Выделяют основные группы наиболее значимых заболеваний, протекающих с синдромом мальабсорбции.
1)Недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы.
•Пороки развития поджелудочной железы (эктопия, анулярная, раздвоенная железа, гипоплазия).
•Синдром Швахмана-Даймонда.
•Муковисцидоз.
•Дефицит трипсиногена.
•Дефицит липазы. Панкреатит.
2.Синдром холестаза различного генеза.
3.Первичные заболевания кишечника.
oПервичные нарушения переваривания и всасывания белков и углеводов.
-Дефицит энтерокиназы.
-Недостаточность лактазы (транзиторная, первичная взрослого типа, вторичная).
4)Воспалительные и инфекционные заболевания кишечника.
•Кишечные инфекции.
•Некротизирующий энтероколит.
•Аллергические заболевания кишечника.
•Инфекционные и воспалительные заболевания кишечника при врождённых иммунодефицитах.
•Болезнь Брутона.
•Дефицит IgA.
•Комбинированный иммунодефицит.
•Нейтропения.
•Приобретённый иммунодефицит.
•Врождённые аутоиммунные энтеропатии.
5)Снижение абсорбционной поверхности.
•Синдром короткого кишечника.
•Синдром слепой петли.
6.Длительный дефицит белка.
7.Патология кровеносных и лимфатических сосудов (кишечная лимфангиэктазия).
8.Эндокринопатии и гормонпродуцирующие опухоли (випома, гастринома, соматостатинома, карциноид и др.)
Впериод новорождённости манифестируют лишь некоторые из заболеваний, протекающие с синдромом мальабсорбции. Так, манифестация в период новорождённости характерна для заболеваний, связанных с нарушением переваривания или всасывания макронутриентов, содержащихся в грудном молоке или смесях
