Учебники / Неонатология - национальное руководство

СПИС0К ЛИТЕРАТУРЫ

Гомелла Т.С. и др. Неонатология. - М., 1995.

Конопляников А.Г. и соавтп. Современные методики диагностики и лечения гемолитической болезни плода // Акушерство и гинекология. — 1999. — № 6. — С. 22-26. Савельева Г.М. и др. Акушерский стационар. - М., 1984.

Сиделъникова В.М., Антонов А.Г. Гемолитическая болезнь плода и новорождённого. - М.: Триада-Х, 2004.

Современные методы диагностики, лечения гемолитической болезни плода и новорожденного при резуссенсибилизации / Под ред. Г.М. Савельевой. - М.: МЗ РФ, РГМУ, 2004.

Шабалов Н.П. Неонатология. - Т. II. - М.: МЕДпресс-информ, 2004.

410

Глава 31

Желтухи новорождённых

Одним из наиболее частых метаболических расстройств, выявляемых в периоде новорождённое™, является повышение сывороточной концентрации билирубина, сопровождающееся желтухой. Желтуха у детей первых дней жизни может быть связана как с физиологическими, так и с патологическими причинами. В большинстве случаев, чем выше уровень билирубин в крови, тем более выражена желтуха.

Повышение сывороточной концентрации билирубина более 256 мкмоль/л у доношенных и более 171 мкмоль/л у недоношенных новорожденных, как правило, свидетельствует о патологической природе этого явления, и носит название неонатальной гипербилирубинемии. Неонатальная гипербилирубинемия, с одной стороны, может быть признаком ряда врожденных и перинатальных заболеваний, с другой стороны, значительное увеличение концентрации неконъюгированного (свободного, непрямого) билирубина может иметь самостоятельное патологическое значение. При выраженной гипербилирубинемии существует угроза билирубиновой интоксикации организма и, в первую очередь, развития билирубиновой энцефалопатии. Это диктует необходимость проведения лечебно-профилактических мероприятий, направленных на предупреждение и/или уменьшение степени гипербилирубинемии.

ОБРАЗОВАНИЕ БИЛИРУБИНА

СБ — конечный продукт деградации гемоглобина эритроцитов, стареющих и разрушающихся в клетках моноцитарно-фагоцитарной системы. Продолжительность жизни эритроцитов у взрослогого человека составляет 110-120 дней, у доношенного новорождённого — 80-90 дней, у недоношенных детей, в зависимости от их гестационного возраста, колеблется в пределах 45-70 дней.

За счёт разрушения эритроцитов в организме образуется 80% СБ. остальные 20% — в результате распада незрелых форм эритроцитов непосредственно в костном мозге или при поступлении их в кровоток, а также из негемоглобиновых источников (железосодержащих ферментов и миоглобина).

В течение суток у взрослого человека разрушается 1 г гемоглобина и образуется 35 мг (650 мкмоль) СБ. Скорость образования СБ у новорождённых значительно выше и составляет 8-10 мг/кг массы тела в сутки, что связано с большим количеством эритроцитов, высоким содержанием фетального гемоглобина и относительно более короткой продолжительностью жизни форменных элементов.

Разрушение молекулы гемоглобина происходит при участии фермента гемоксигеназы. В дальнейшем, в результате последовательных окислительных реакций образуется биливердин. На стадии образования биливердина происходит отщепление глобина и атома железа, которые используются для синтеза нового глобина, а биливердин при участии фермента биливердин редуктазы и АТФ превращается в СБ.

СБ — неполяризующее, не растворимое в воде соединение, которое не проходит через почечный фильтр и почками не выделяется. Из клеток мононуклеарно-фагоцитарной системы СБ попадает в системный кровоток, где при физиологическом pH окулирует в виде дианиона.

ТРАНСПОРТ СВОБОДНОГО БИЛИРУБИНА.

В плазме крови СБ связывается с альбумином. Концентрация альбумина у здорового новорождённого составляет 30-35 г/л. 1 г альбумина способен связать 8,5-17 мг СБ. Молекула альбумина имеет два места связывания. Часть СБ связывается альбумином прочно, часть — непрочно. СБ, прочно связанный с альбумином, не способен выходить из сосудистого русла в ткани.

411

Основные причины повышения содержания СБ в плазме крови — гипоальбуминемия и снижение связывающей способности альбумина. Декомпенсированный ацидоз, эндогенные метаболиты и различные ЛС (диазепам, фуросемид, полусинтетические пенициллины, цефалоспорины и др.) способны подавлять связывающую способность альбумина и тем самым способствовать нарастанию концентрации СБ в плазме крови. Гипоксия, гиперкапния, ацидоз и повышая проницаемость эндотелия сосудов облегчают переход СБ из плазмы крови в ткани и мозг.

Билирубин, связанный с альбумином, транспортируется в печень для дальнейшего превращения. Гепатоциты активно захватывают СБ. Транспорт СБ через мембрану гепатоцита в эндоплазматический ретикулум осуществляют специфические белки — «Y» и «Z»-протеины. Активность этих белков, в частности «Y»-протеина, к моменту рождения снижена, но постепенно нарастает и достигает уровня взрослого человека к 5-10-му дням жизни. Следовательно, низкая активность «Y»-протеина в первые дни жизни ребёнка, несмотря на отсутствие усиленного гемолиза, достаточное количество и связывающую способность альбумина, может способствовать нарастанию содержания СБ в плазме крови.

КОНЪЮГАЦИЯ И ЭКСКРЕЦИЯ БИЛИРУБИНА

В гладком эндоплазматическом ретикулуме гепатоцитов происходит связывание (конъюгация) СБ с глюкуроновой кислотой. Этот процесс катализирует микросомальный энзим уридиндифосфатглюкуронил трансфераза, источник которого — уридиндифосфоглюкуроновая кислота, синтезирующаяся в организме из глюкозы при участии фермента уридиндифосфоглюкозодегидрогеназы. Активность этих крментов к моменту рождения и в первые дни жизни ребёнка снижена и постеепено нарастает, достигая полной активности к 2-3 нед. жизни.

Для эффективного протекания реакции необходимы кислород, АТФ и другие высокоэнергетические субстраты. Гипоксия и гипогликемия могут способствовать крушению процесса конъюгации.

Способность печени новорождённого к образованию билирубинмоноглюкуронида выше, чем к синтезу билирубиндиглюкуронида. Образовавшийся в процессе связывания СБ с глюкуроновой кислотой билирубинглюкуронид (прямой билирубин) — нетоксичное, растворимое в воде, но не растворимое в жирах соединение.

Процесс транспорта билирубинглюкуронидазы в желчь через канальцевую мембрану гепатоцита — процесс энергозависимый. С током желчи билирубинглюкуронид попадает в двенадцатиперстную кишку, где немедленно подвергается деконъюгации при участии фермента В-глюкуронидазы. В двенадцатиперстной кишке и проксимальном отделе тонкого кишечника СБ подвергается реабсорбции в портальную систему (печёночно-кишечная циркуляция). Кроме этого, СБ, минуя печень, может попадать в нижнюю полую вену через аранциев проток, который в течение нескольких дней остаётся открытым. Высокая скорость реабсорбции СБ у новорождённых обусловлена замедленной перистальтикой кишечника

иотсутствием в первые дни жизни кишечной флоры, превращающей СБ в мезобилиноген. стеркобилиноген

истеркобилин. Усилению реабсорбции СБ из кишечника способствует также задержка мекония, 1 г которого может содержать до 1 мг СБ.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Спрактической точки зрения целесообразно различать четыре типа желтух:

•конъюгационные;

•гемолитические;

•печёночные;

•механические.

Конъюгационные желтухи

К данному типу желтух относят гипербилирубинемические состояния новорождённых, возникновение которых обусловлено различными дефектами системы трансферазы глюкуроновой кислоты при отсутствии усиленного гемолиза эритроцитов:

•физиологическая желтуха новорождённых;

•желтуха недоношенных детей;

•желтуха, связанная с грудным вскармливанием;

•синдром Криглера-Наджара;

•желтуха при гипотиреозе и др.

412

Физиологическая желтуха новорождённых. Причина развития физиологической желтухи — не только сниженная активность ферментной системы трансферазы глюкуроновой кислоты, но и ряд других факторов, способствующих накоплению СБ в плазме крови:

•высокая скорость продукции СБ, связанная с большим, чем у взрослых, количеством эритроцитов и относительно короткой продолжительностью жизни;

•сниженная связывающая способность альбумина;

•дефицит «Y»-протеина, обеспечивающего транспорт СБ через мембрану гепатоцита;

•сниженная экскреторная функция печени;

•усиленная реабсорбция СБ в кишечнике.

Всилу перечисленных причин физиологическая гипербилирубинемия свойственна всем новорождённым, но клинически желтуха становится заметна тогда, когда концентрация СБ в крови превышает 68-102 мкмоль/л. У доношенных детей желтуха возникает не ранее вторых суток жизни. Максимальная концентрация СБ наблюдается на 3-4-е сутки и составляет у детей, находящихся на грудном вскармливании, 253 мкмоль/л, а у получающих адаптированные молочные смеси — 212 мкмоль/л. В течение последующих 2-3 дней желтуха быстро уменьшается и полностью исчезает на 7-10-й день жизни.

Желтуха недоношенных. У недоношенных детей желтуха возникает чаще, чем доношенных, и держится дольше. В отличие от доношенных, наиболее высока концентрация СБ к 5-6-му дням жизни; с 8-го дня желтуха постепенно уменьшается.

Выраженность непрямой гипербилирубинемии зависит от степени зрелости ребёнка и тяжести патологии, определяющей его состояние.

Желтуха, связанная с грудным вскармливанием. Отличается от «классической» физиологической тем, что максимальные значения билирубина (около 256мкмоль/л) приходятся на 3-6 день жизни, а сама желтуха может наблюдаться до конца 3-й недели жизни. Данная форма встречается у 10-30% детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании (при котором полностью исключены допаивание или докорм ребенка). В настоящее время основной причиной развития гипербилирубинемии при грудном вскармливании считают усиленную реабсорбцию СБ в кишечнике вследствие ряда причин:

•высокая активность фермента β-глюкуронидазы в грудном молоке;

•недостаточное калорийное обеспечение в первые 3-5 дней жизни ребёнка (12 ккал/кг в первый день жизни, 72 ккал/кг на 72-м часу жизни);

•замедленная перистальтика кишечника и недостаточно быстрое удаление мекония;

•• транзиторный дефицит микрофлоры, превращающей СБ в уробилиноиды.

Для уменьшения реабсорбции СБ из кишечника при грудном вскармливании следует в первые 3 дня увеличить количество кормлений грудью до 9-12 раз, так как больший объём питания способствует усилению перистальтики и быстрому удалению мекония.

В настоящее время не рекомендуется временно переводить доношенного новорожденного на вскармливание адаптированными молочными смесями или увеличивать энергетическую ценность питания путём добавления к грудному молоку адаптированной молочной смеси, если помимо желтухи для этого нет других показаний.

Если в процессе динамического наблюдения за ребенком в период ранней неонатальной адаптации патологические причины гипербилирубинемии исключены, проводить какие-либо лечебные мероприятия при данном виде желтухи нецелесообразно.

Вместе с тем, примерно у 2% детей, находящихся на грудном вскармливании, максимальные проявления желтухи приходятся на 5-15 день жизни. Максимальная концентрация СБ в плазме крови при этом нередко превышает 256 мкмоль/л. Общая длительность желтухи составляет от 6 нед до 3 мес. Причины такого течения желтухи до сих пор неясны. Многие авторы связывают избыточное накопление СБ в крови новорождённого с торможением активности глюкуронилтрансферазной системы метаболитами прогестерона (За-20р-пре-гнандиолом), содержащимися в молоке матери, а также с необычно высокой активностью фермента липопротеинлипазы, приводящей к резкому повышению содержания неэтерифицированных жирных кислот, способных вытеснять СБ из связи с альбумином. Несмотря на то, что

413

не установлена достоверно связь между данным типом желтухи и развитием билирубиновой энцефалопатии, необходимо проведение дифференциального диагноза с другими причинами затянувшейся желтухи. В сомнительных случаях целесообразно временно (на 48-72 ч) перевести ребёнка на вскармливание адаптированной молочной смесью и оценить степень снижения гипербилирубинемии. При снижении уровня билирубина крови за этот период времени более чем на 15% можно сделать вывод о том, что желтуха связана с изменением химического состава грудного молока и является прогностически благоприятной (т.е. ребенок не требует дополнительного обследования и лечения, а грудное вскармливание может быть продолжено). В остальных случаях необходимо проведение углубленного обследования с целью выявления причины гипербилирубинемии.

Синдром Криглера Наджара. Синдром описан в 1952 г. как врождённая негемолитическая гипербилирубинемия с ядерной желтухой.

I тип синдрома наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Частота встречаемости 1 : 10 000 000 живорождённых. Синдром характеризует отсутствие глюкуронилтрансферазной системы. У родителей таких больных желтухи нет, но при обследовании выявляют сниженную способность печени образовывать глюкурониды. Желтуха у детей появляется на 1-3-й день жизни и прогрессивно нарастает. Концентрация СБ в крови превышает 428-599 мкмоль/л. Без лечения дети часто умирают в грудном возрасте от ядерной желтухи. Ежедневная (в том числе в домашних условиях) фототерапия снижает риск развития билирубиновой энцефалопатии и позволяет подготовить такого ребенка к родственной трансплантации печени в возрасте 1,5-2 лет жизни, кардинальным образом улучшающей качество и прогноз жизни.

II тип синдрома наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется выраженным снижением (10-30% от нормы) активности глюкуронилтрансферазы, которое обусловлено нарушением структуры фермента. Концентрация СБ в крови редко достигает критических цифр. В отличие от I типа, эффект от фототерапии может быть усилен путем назначения фенобарбитала. При неосложнённом течении - прогноз благоприятный. Важно при выявлении сопутствующих заболеваний избегать назначения лекарственных препаратов, конкурирующих с билирубином за глюкуронилтрансферазу.

Желтуха при гипотиреозе. Особенности желтухи при гипотиреозе — появление на 2-3-й день жизни, продолжительность 3-12 нед, а иногда до 4-5 мес. В крови преобладает СБ, концентрация которого составляет 51-204 мкмоль/л. Назначение тиреоидина способствует быстрой нормализации содержания СБ и исчезновению желтухи.

ЛЕЧЕНИЕ КОНЪЮГАЦИОННЫХ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ

Главные условия для эффективного лечения конъюгационной гипербилирубинемии у детей из группы риска по возможному развитию билирубиновой энцефалопатии — поддержание стабильной температуры тела ребёнка, влажности окружающей среды и обеспечение адекватного вскармливания. При отсутствии противопоказаний, регулярное грудное вскармливание следует начинать с первого часа жизни. При избыточной убыли первоначальной массы тела к 3-4-му дням жизни необходимо увеличить количество кормлений или назначить докорм адаптированными молочными смесями. Допаивание ребёнка водой или 5% раствором глюкозы неэффективно.

Недоношенных детей с низкой и экстремально низкой массой тела, требующих интенсивной терапии или находящихся на ИВЛ, начинают кормить с конца первых суток жизни. Кратность кормления определяют по способности ребёнка усваивать назначенный объём молока или адаптированной молочной смеси.

Главным методом лечения конъюгационной гипербилирубинемии является фототерапия.

Фототерапия

Основной эффект фототерапии заключается в образовании геометрических стереоизомеров билирубина и их фотоокислении. В результате фотоокисления образуются изомеры, меняющие конфигурацию, но не структуру молекулы СБ. Основной конфигурированный изомер — люмирубин. Скорость его образования прямо пропорциональна интенсивности светового потока. Образующиеся в результате фотоокисления соединения более полярны, чем СБ, лучше растворимы в воде. Поэтому выделяются из организма как желчью, так и, частично, мочой.

Эффективность фототерапии зависит от спектра, используемого источника света, интенсивности светового потока и поверхности тела, подвергающейся воздействию света. Для фототерапии обычно используют стандартные фотоустановки с восемью флюоресцентными лампами (диапазон волн 425-475 нµ), дающие световой поток 6-12мквт/см2/нµ. Внедрение новых технологий с использованием мощных источников света (галогеновые лампы, галлий-нитридные диоды), создающих световой поток высокой интенсивности (40 мквт/см2/нµ и более), позволило разработать установки для фототерапии с минимальной генерацией тепла, ультрафиолетового и инфракрасного излучения. Одновременное использование двух стандартных или одного высокодозового источника света получило название «интенсивная фототерапия». Сочетание тонковолоконной оптики и мощных источников света привело к созданию портативных

414

приборов (так называемые «фотоодеяла» и «фотоматрасики»), позволяющих проводить фототерапию не только в условиях стационара, но и дома. Показания к фототерапии представлены в табл. 31-1.

Таблица 31-1. Показания к фототерапии и заменному переливанию крови

* Минимальные значения билирубина являются показанием к началу соответствующего лечения в случаях, когда на организм ребенка действуют патологические факторы, повышающие риск билиирубиновой энцефалопатии.

Факторы риска развития билирубиновой энцефалопатии:

•незрелость;

•низкая и экстремально низкая масса тела;

•мужской пол;

•синдром полицитемии;

•обширная травма мягких тканей в родах;

•массивные кефалгематомы, периинтравентрикулярные, внутрижелудочковые и субарахноидальные кровоизлияния;

•постнатальная инфекция (сепсис, менингит);

•задержка мекония в кишечнике.

Режимы фототерапии. Оптимальная схема фототерапии для большинства детей с конъюгационной гипербилирубинемией — последовательное чередование сеансов с перерывами (2-4 ч) на кормление и выполнение манипуляций. При повышении концентрации СБ до критических цифр фототерапию проводят в непрерывном режиме. Об эффективности фототерапии свидетельствует снижение удержания СБ на 17-34 мкмоль/л через 4-6 ч от начала сеанса. При устойчивом снижении концентрации билирубина в течение 24-36 ч и уменьшении содержания соединения в крови ниже значений, ставших основанием для начала лечения, фототерапию можно прекратить.

Побочные эффекты фототерапии. При использовании стандартных фотоустановок наиболее часто возникают следующие побочные эффекты (табл. 31-2):

•эритема кожных покровов;

•дегидратация за счёт увеличения неощутимых потерь воды;

•изменение характера и частоты стула.

415

Поскольку при проведении фототерапии возрастают неощутимые потери воды, суточный объём вводимой ребёнку жидкости увеличивают на 10-20%, а детям с экстремально низкой массой тела — на 40%. Проведение инфузионной терапии показано в том случае, если дополнительную гидратацию невозможно осуществить путём выпаивания или при необходимости поддержания водно-электролитного баланса, коррекции гемодинамических и обменных нарушений (декомпенсированного ацидоза, гипогликемии, гипоальбуминемии и др.).

При появлении признаков холестаза (увеличение фракции прямого билирубина 20-30% и более) время проведения фототерапии следует ограничить до 6-12 ч в сутки.

Показания к заменному (обменному) переливанию крови

Отсутствие эффекта от проводимой терапии, усугубление неврологической симптоматики, нарастание содержания СБ — показания к заменному переливанию крови (см. рис. 30-1, табл. 31-1). Цель процедуры — удаление СБ, циркулирующего в крови. Используют эритроцитарную массу и плазму, совместимые с кровью ребёнка по резус-фактору и группе крови.

Уменьшение реабсорбции свободного билирубина в кишечнике

Для уменьшения реабсорбции СБ в кишечнике до недавнего времени широко использовали сорбенты (активированный уголь). В настоящее время такую практику считают необоснованной и потенциально опасной (при назначении активированного угля повышается риск желудочно-кишечных кровотечений). Наиболее эффективно проведение раннего, достаточного по объёму и энергетической ценности вскармливания, способствующего улучшению перистальтики и удалению содержимого из кишечника.

416

Глава 32

Заболевания желудочно-кишечного тракта

АНАТОМИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЖЕЛУДОЧНО- КИШЕЧНОГО ТРАКТА

Особенности ЖКТ определяют специфику клинической картины при патологических состояниях.

Полость рта у новорождённого развита слабо, слизистая оболочка хорошо васкуляризирована, но относительно суховатая из-за небольшого количества слюны. Слюна новорождённого не играет значительной роли в пищеварении, так как практически не содержит ферментов и муцина.

Пищевод относительно короткий (около 10 см), слизистая оболочка хорошо кровоснабжается, физиологические сужения не выражены, нижний пищеводный сфинктер не развит. У новорождённых снижены возможности антирефлюксных механизмов: короче брюшная часть пищевода (при рождении длина нижнего пищеводного сфинктера составляет 0,5-1 см, постепенно увеличиваясь до 2,5-3 см к 3 мес. жизни), ножки диафрагмы охватывают её неплотно. Больше угол Гиса, слабее выражена большая кривизна желудка. В результате у новорождённых часто возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, число эпизодов которого у недоношенных детей может достигать 70 раз в сутки и более. В возрасте 6-8 нед постнатально, вне зависимости от срока гестации, происходит повышение давления нижнего пищеводного сфинктера до нормального уровня. В период новорождённости продолжается дифференцировка нейронов, участвующих в замыкательном механизме нижнего пищеводного сфинктера.

Желудок при рождении располагается под диафрагмой, объём его составляет 8-10 мл, в течение первого месяца отмечают интенсивный его рост благодаря увеличению мышечной оболочки. Слизистая оболочка относительно толще, к рождению процесс дифференцировки слизистого аппарата завершён. Продукция соляной кислоты снижена, поэтому желудочное пищеварение осуществляется в слабокислой среде. Специфичность его определяется ферментами, характерными для первых месяцев жизни.

Кишечник при рождении имеет длину 280-350 см. У новорождённого сформированы все отделы. Двенадцатиперстная кишка подковообразной формы и более подвижна. Железистый аппарат сформирован. Мышечные слои тонкой кишки тонкие, особенно

продольный, эластический аппарат не выражен. В связи с этим воспалительный процесс достаточно быстро распространяется на всю толщину кишечной стенки и приводит к быстрому возникновению перфорации. Форма, размер и положение толстой кишки при рождении вариабельны. Илеоцекальный угол расположен относительно выше, червеобразный отросток имеет довольно широкий просвет. Все отделы толстой кишки сформированы. Наиболее развитый отдел — сигмовидная кишка, которая имеет относительно большую длину, извилистость и подвижность.

417

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Атрезия пищевода — порок развития, при котором проксимальный и дистальный концы пищевода не сообщаются между собой.

КОД ПО МКБ-10

Q39.0 Атрезия пищевода без свища.

Q39.1 Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом.

Q39.2 Врождённый трахеопищеводный свищ без атрезии.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Среди новорождённых с атрезией пищевода около 30% составляют недоношенные.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Принято выделять несвищевую форму атрезии (оба сегмента заканчиваются слепо, не имея сообщения с трахеей), свищевую форму (один из сегментов или оба имеют сообщение с трахеей) и изолированный трахеопищеводный свищ.

Атрезия пищевода часто сочетается с другими аномалиями. Совокупность различных мальформаций входит в состав ассоциации; каждую группу пороков обозначают начальной буквой английского названия соответствующей аномалии.

•Vertebal anomalies — аномалии позвонков и других костей.

•Anal atresia — атрезия заднего прохода.

•Cardiac defects — пороки сердца.

•Tracheo-Esophageal fistula — трахеопищеводные свищи.

•Radial dysplasia and Renal anomalies — дисплазия лучевой кости или аномалии почек.

•Limb anomalies — пороки развития конечностей.

При выявлении одного из пороков у новорождённого необходимо исключить и остальные, а также их возможные сочетания.

ПАТОГЕНЕЗ

Развитие порока связано с нарушением процессов дифференцировки и вакуолизации первичной кишки в солидной стадии, а также при несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Антенатальными признаками атрезии могут быть отсутствие визуализации желудка у плода либо микрогастрия, особенно в сочетании с многоводием.

Признаки атрезии пищевода появляются сразу после рождения. Верхний сегмент пищевода и носоглотка заполнены слизью, в результате чего у ребёнка появляются обильные пенистые выделения изо рта. После аспирации содержимого данная картина через некоторое время повторяется. Если диагноз не установлен, то при попытке кормления через рот у ребёнка возникает дисфагия с цианозом. В динамике нарастают дыхательные расстройства, наиболее выраженные при наличии дистального трахеопищеводного свища.

При некоторых формах атрезии клиническая картина имеет отличительные особенности. Так, при изолированной форме из-за отсутствия газонаполнения кишечных петель живот запавший, мягкий, безболезненный при пальпации. При наличии свиглевой формы атрезии в сочетании с непроходимостью двенадцатиперстной кишки значительно вздутой будет эпигастральная область. При резком вздутии всей брюшной полости можно предположить наличие широкого трахеопищеводного свища.

ДИАГНОСТИКА Инструментальные исследования

При малейшем подозрении на атрезию пищевода необходимо выполнить зондирование желудка. При наличии порока на расстоянии 8-13 см для прохождения зонда встречается препятствие. Можно выполнить пробу Элефанта: при введении воздуха шприцем через назогастральный зонд отмечается его выделение с характерным «хлопком». Этот метод основан на субъективных ощущениях, поэтому в настоящее время его не применяют.

Постановка окончательного диагноза возможна только после рентгенологического исследования.

418

Рентгенографию проводят в вертикальном положении с захватом грудной клетки и брюшной полости в прямой проекции. Под визуальным контролем рекомендуют ввести водорастворимое контрастное вещество (не более 1 мл) в верхний сегмент пищевода через назогастральный зонд. После выполнения рентгенографии контрастное вещество удаляют при помощи аспиратора. Использовать бариевую смесь нежелательно из-за высокой вероятности аспирации бария.

Правильно проведённая рентгенография даёт полноценную информацию. Так, газонаполнение желудка и кишечных петель свидетельствует о наличии дистального трахеопищеводного свища; отсутствие пневматизации кишечника характерно тля изолированной формы атрезии, хотя в редких случаях подобную картину возможно наблюдать у новорождённых с очень низкой массой тела или находящихся в тяжёлом состоянии. Наличие уровней жидкости свидетельствует о сочетанной патологии ЖКТ, попадание контрастного вещества в трахею может быть признаком проксимального трахеопищеводного свища.

При рентгенологическом исследовании необходимо обратить внимание на состояние лёгких, наличие пневмонии, ателектазов. Изменение тени сердца может быть признаком врождённого порока.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение атрезии пищевода только хирургическое.

ИЗОЛИРОВАННЫЙ ТРАХЕОПИЩЕВОДНЫЙ СВИЩ

КОД ПО МКБ-10

Q39.2 Врождённый трахеопищеводный свищ без атрезии.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Изолированный трахеопищеводный свищ проявляется дисфагией при кормлении, которая наиболее выражена при проглатывании воды. Дисфагия сопровождается приступами кашля, цианоза и развитием аспирационной пневмонии. Другим вероятным признаком трахеопищеводного свища может быть постоянное вздутие эпигастральной области. При кормлении ребёнка по зонду все вышеперечисленные симптомы исчезают.

ДИАГНОСТИКА Инструментальные исследования

Окончательно диагноз устанавливают в хирургическом отделении при выполнении трахеобронхоскопии.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение только хирургическое.

ГРЫЖА ПИЩЕВОДНОГО ОТВЕРСТИЯ ДИАФРАГМЫ

КОД ПО МКБ-10

Q40.1 Врождённая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В период новорождённости проявляется очень редко.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Основные симптомы врождённой грыжи пищеводного отверстия диафрагмы — рвота неизменённым молоком сразу после кормления и затруднение проведения зонда в желудок.

ДИАГНОСТИКА Инструментальные исследования

419