Учебники / Неонатология - национальное руководство

I пара (n. olfactorius). Реакция на запахи у новорождённого исследуется поднесением к носу ребёнка пахучего вещества, не раздражающего слизистую оболочку (например, мятные или валериановые капли). Ответная реакция представлена сморщиванием лица, смыканием век, криком, иногда чиханьем. Может отмечаться учащение пульса и дыхания, может также усиливаться пульсация родничка.

II пара (n. opticus). Зрительная функция у новорождённого исследуется при оценке общей реакции на световой раздражитель. Если к глазам спящего новорождённого поднести яркую лампу, у него усиливается смыкание век. При открытых глазах ребёнок жмурится, на очень сильный свет реагирует беспокойством и громким криком. Иногда в ответ на яркий световой раздражитель наблюдается реакция в виде сужения зрачков, смыкания век и запрокидывания головы (рефлекс Пайпера). Эту реакцию чаще можно наблюдать у недоношенных младенцев. Рефлекс ярче выражен, когда ребёнок находится в вертикальном положении. Обязательным компонентом оценки функции зрительного нерва является офтальмоскопия (осмотр глазного дна). Оценивают состояние границ дисков зрительных нервов, наличие ретинальных кровоизлияний, явлений хореоретинита, наличие гипоплазии дисков зрительных нервов, выявление отдельных патогномоничных симптомов (пятно типа «вишнёвой косточки»), а также обнаруживают нарушение прозрачности оптических сред глаза (например, врождённая катаракта).

К концу периода новорождённости, а у отдельных детей и раньше, появляется способность кратковременно удерживать взгляд на ярком предмете (предпочтительно, красном или жёлтом), иногда наблюдаются попытки проследить глазами за движущимся предметом. Однако отсутствие фиксации и прослеживания в период новорождённости само по себе не рассматривается как патология.

III (n. oculomotorius), IV (n.trochlearis) и V (n. abducens) пара. Функцию глазодвигательных нервов у новорождённых оценивают, наблюдая за движениями глазных яблок, верхнего века и реакции зрачков на свет.

Обычно движения глазных яблок у ребёнка 1-го месяца жизни недостаточно координированы, толчкообразные. Однако если ребёнок в этом возрасте начинает фиксировать взор на предмете и следить за ним, движения глазных яблок, оставаясь толчкообразными, становятся координированными. Вместе с тем при фиксации взгляда на объекте периодически может возникать сходящееся косоглазие. К концу периода новорождённости косоглазие становится менее выраженным или совсем исчезает. Если в период новорождённости сходящееся косоглазие резко выражено и является стойким, это патологический симптом. Дифференцировать в этом возрасте паралитическое и содружественное косоглазие не представляется возможным. Расходящееся косоглазие любой степени выраженности всегда трактуется как патологический признак, свидетельствующий о поражении глазодвигательного нерва.

При оценке величины глазных щелей следует оценить их симметричность. При двустороннем птозе или полуптозе ребёнок не может полностью открыть глаза. Птоз, чаще односторонний, является одним из компонентов синдрома Клода Бернара и синдрома Горнера и Мёбиуса, а также при аплазии ядра глазодвигательного нерва и жевательномигательной синкинезии. Двусторонний птоз может быть у ребёнка, рождённого от матери с миастенией.

От одностороннего птоза следует отличать асимметрию глазных щелей, связанную с гемигипоплазией лица и парезом лицевого нерва. При этом более узкая по сравнению с паретичной глазная щель на здоровой стороне может быть ошибочно принята за птоз.

В первые дни жизни у всех новорождённых (позднее у тех, которые ещё не фиксируют взор) при пассивном повороте головы в сторону глазные яблоки движутся в противоположном направлении — симптом кукольных глаз. При врождённом парезе отводящих нервов этот симптом отсутствует, а при одностороннем поражении он может быть асимметричен.

Изучение зрачковых реакций у новорождённых имеет важное значение, особенно при подозрении на наличие тяжёлого церебрального поражения. До 29-й недели гестации зрачковый рефлекс на свет отсутствует. Достоверно о его появлении можно говорить только после 30-й недели гестации [С.Гескелл и соавт., 1996]. В норме зрачки у новорождённого округлой формы, симметричны и имеют диаметр 2–3 мм. Симметричное сужение зрачков (миоз) может отмечаться при церебральной гипоксии или ишемии II степени; односторонний миоз в сочетании с птозом и энофтальмом является признаком поражения спинного мозга на уровне седьмого шейного сегмента на стороне сужения зрачка (синдром Бернара–Горнера). Симметричный мидриаз отмечается при церебральной гипоксии или ишемии I степени; односторонний мидриаз, в сочетании с птозом на стороне мидриаза, центральным парезом лицевого нерва и пирамидным гемипарезом на противоположной стороне, может свидетельствовать о поражении среднего мозга (область основания ножки мозга) и носит название синдрома Вебера [А.В. Триумфов, 1996].

При спонтанных движениях глазных яблок вниз, при быстром перемещении головы в пространстве (а иногда и в покое), между верхним веком и радужной оболочкой видна белая полоса склеры — симптом Грефе. Данный симптом может встречаться у здоровых недоношенных и незрелых детей, а также доношенных детей первых дней жизни. Этот симптом может также возникать при гидроцефалии, синдроме внутричерепной гипертензии, билирубиновой энцефалопатии. От него следует отличать симптом «заходящего солнца», при котором глазные яблоки резко отклонены вниз, так что часть радужной оболочки, а в тяжёлых случаях и зрачок, скрывается под нижним веком. Между радужной оболочкой и верхним веком остается белая полоса склеры. При обоих симптомах можно обнаружить парез взора вверх. Непостоянные и нерезко выраженные эти симптомы могут быть у недоношенных и новорождённых первых дней жизни.

V пара (n. trigeminus). Чувствительная порция тройничного нерва обеспечивает чувствительную иннервацию кожи лица, глазного яблока, слизистые оболочки полости рта и передних 2/3 языка, твердой мозговой оболочки передней и средней черепных ямок. Двигательная порция тройничного нерва вместе с лицевым и подъязычным нервами обеспечивает акт захвата груди и сосания, поэтому эта функция у новорождённых оценивается в комплексе. Сохранность функции тройничного нерва можно оценить на основании мандибулярного рефлекса (сокращение жевательных мышц, поднимающих нижнюю челюсть, при постукивании об указательный палец, расположенный на подбородке ребёнка под губой). Исследование роговичного рефлекса также позволяет оценить функцию тройничного нерва. Рефлекс исчезает при поражении чувствительной порции тройничного нерва, лицевого нерва. При раздражении чувствительной порции тройничного нерва может встречаться тоническая судорога жевательных мышц. Симптом встречается также при менингитах.

VII пара (n. facialis). О нормальной иннервации мимической мускулатуры свидетельствуют симметрия глазных щелей и складок на лице, как в спокойном состоянии, так и при крике; симметричное плотное смыкание век при раздражении конъюнктивы, роговицы (конъюнктивальный и корнеальный рефлексы), плотное захватывание соска. Сочетание

300

лагофтальма (невозможности полного смыкания век) и феномена Белла (при крике, зажмуривании глазные яблоки смещаются вверх, глазная щель остается несомкнутой, видна белковая оболочка глазного яблока под радужкой) с опусканием угла рта, сглаженностью носогубной складки, складок на лбу с той же стороны и перетягиванием угла рта в противоположную сторону свидетельствует о периферическом поражении лицевого нерва на стороне лагофтальма. У более старших детей об уровне периферического поражения лицевого нерва можно судить по наличию или отсутствию слезо- и слюнотечения. У новорождённого эти симптомы имеют относительное значение из-за незрелости указанных функций. Порог вкусового ощущения у новорождённого выше, чем у ребёнка более старшего возраста, вместе с тем новорождённый способен дифференцировать горькое, солёное и кислое от сладкого. Если удастся исследовать у ребёнка вкус, то о поражении лицевого нерва выше отхождения chordae tympani свидетельствует отсутствие вкусовой чувствительности в передних 2/3 языка. Наличие подобной симптоматики в сочетании с контралатеральным пирамидным гемипарезом свидетельствует о поражении среднего мозга (синдром Мийяра–Гюблера–Жюбле). Сочетание признаков периферического нареза лицевого нерва с нарушением сосания, глотания, атрофией мышц языка, а также в ряде случаев с деформацией ушного хряща и недоразвитием нижней челюсти свидетельствует о врождённом (как правило, аутосомно-домпнантном) недоразвитии ядер лицевых нервов (синдром Мёбиуса).

VIII пара (n. vestibulocochlearis). Новорождённый, даже недоношенный, должен слышать. В ответ на громкий звонок, голос, удар по металлическому предмету или звук погремушки ребёнок закрывает глаза (кохлеопальпебральный рефлекс), наморщивает лоб, у него появляется гримаса плача, учащается дыхание, он пытается повернуть голову к источнику звука. Если глаза ребёнка были закрыты, веки смыкаются ещё сильнее. Иногда двигательная реакция может быть более генерализованной: ребёнок вытягивает ручки, растопыривает пальцы, открывает рот, совершает сосательные движения. Реакция на громкий звук может сопровождаться также подергиванием глазных яблок, сужением, а затем расширением зрачка (кохлеопупиллярный рефлекс). Порог слухового восприятия в период новорождённости может быть довольно высок и увеличивается при повторных исследованиях. Повторному исследованию должен предшествовать перерыв, оценивать результаты в этот возрастной период следует с осторожностью. На 2-й неделе жизни появляется слуховое сосредоточение — плачущий ребёнок умолкает при сильном звуковом раздражителе и прислушивается.

Оценка функции вестибулярного аппарата требует применения специальных условий тестирования. О нормальном функционировании вестибулярного аппарата у новорождённого может свидетельствовать сохранность вращательного рефлекса. Если ребёнка положить на вращающееся кресло и вращать его в течение 20 с со скоростью 1 оборот за 2 с (10 оборотов за 20 с), можно наблюдать горизонтальный нистагм в сторону, противоположную направлению вращения. Наличие поствращательного нистагма в течение 20–25 с свидетельствует о нормальной активности обоих лабиринтов. Более длительный нистагм — признак их раздражения. Отсутствие нистагма или укорочение его длительности бывает при угнетении функции вестибулярного аппарата или его недоразвитии. Симптомами раздражения вестибулярного аппарата являются также спонтанный горизонтальный нистагм, усиливающийся при пассивных поворотах головы, и рвота [Журба Л.Т., Мастюкова Е.М., 1981]. Раздражение вестибулярного аппарата в период новорождённости наблюдается у детей с внутриутробным поражением мозга, внутричерепными кровоизлияниями или асфиксией в родах. Угнетение или отсутствие реакции лабиринтов бывает у глухих детей. Одностороннее повреждение лабиринтов чаще всего обусловлено инфекцией внутреннего уха.

IX–XII пара (n. glosspharyngeus, n. vagus, n. accessorius, n. hypoglossus). Бульбарные нарушения (отсутствие глотания,

крика и атрофия мышц языка) у новорождённого могут быть связаны с поражением каудальной группы краниальных нервов (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного). Функцию этой группы нервов оценивают по синхронности актов сосания, глотания, дыхания, особенностям голосовых реакций (носовой оттенок крика), гиперсаливации, наличию фибрилляций, девиации мышц языка. Дифференцировать бульбарный паралич от псевдобульбарного (надъядерного поражения IX–XII пары черепных нервов) возможно на основании оценки нёбного, глоточного рефлексов. Снижение этих рефлексов свидетельствует о периферическом (бульбарном) поражении, а повышение — о поражении надъядерных образований (псевдобульбарный паралич). Отсутствие вкусовой чувствительности в области корня языка является симптомом поражения языкоглоточного нерва. Описано полное отсутствие вкуса вследствие врождённого недоразвития чувствительных веточек этих нервов или периферических ганглиев.

Спинальные нарушения

Симптомами спинального поражения служат нарушение потоотделения, мочеиспускания, зияние заднего прохода и расстройство дефекации (в том числе отсутствие самостоятельного стула). В периоде новорождённости наибольшие затруднения вызывает определение уровня моторных и сенсорных нарушений. Для этого оценивают поверхностную чувствительность, в том числе болевую, а также особенности периостальных рефлексов и безусловно-рефлекторной деятельности. Косвенно об этом могут свидетельствовать наличие дизрафий, которые также должны быть подробно описаны (открытые, закрытые, с ликвореей или без неё, наличие менингоцеле, миеломенингоцеле — отметить уровень поражения). Характеристика симптомов и синдромов спинального поражения в зависимости от уровня приведены в табл. 27-7. Приложения.

Таб.27-7. Клинические проявления спинального повреждения в зависимости от уровня повреждения Локализация Симптомы и синдромы

Спастический тетрапарез, вегетативно-висцеральный синдром: аритмия дыхания и сердечной деятельности, желудочно-кишечные дискинезии; нарушение терморегуляции, дисфункция гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы; шок

Нарушение функции диафрагмы: парадоксальное движение эпигастральной области (втяжение при вдохе), высокое стояние купола диафрагмы при рентгенографии, спастический тетрапарез

Вялый парез одной или обеих рук; синдром Горнера; спастический парез ног

Спастический парез ног

301

Пояснично-крестцовый Вялый парез ног, нарушение функции тазовых органов

отдел (L1-S1)

Оценка поверхностной чувствительности

Восприятие контактных раздражений осуществляется главным образом кожей, которая у новорождённых наиболее чувствительна к тактильным и температурным воздействиям, и слизистыми оболочками. Тактильную чувствительность исследуют, нанося на кожу раздражения мягким предметом (ватой, кисточкой). Нормальным ответом является общая и местная двигательная реакция. О сохранности тактильной чувствительности у новорождённого прежде всего свидетельствуют безусловные рефлексы с кожи и слизистых оболочек. Температурную чувствительность можно исследовать, прикладывая к различным участкам тела пробирки с холодной и тёплой водой. Ответная реакция наиболее выражена при разнице между температурой раздражителя и температурой тела 6–7 °С. При этом новорождённые лучше ощущают охлаждённую пробирку, чем нагретую. На слабый раздражитель у ребёнка только слегка сокращаются мышцы лица и двигаются ноги. На сильный раздражитель ребёнок реагирует сморщиванием лица, генерализованной двигательной реакцией и криком. Болевая чувствительность в ранний период новорождённости выражена слабо по сравнению с более старшими детьми, но заметно возрастает в течение первых недель жизни. У недоношенных детей реакция на болевое раздражение возникает обычно после более длительного латентного периода.

Снижение или отсутствие чувствительности у новорождённых чаще всего наблюдают при миелодисплазиях, травме спинного мозга, его корешков и периферических нервов. Гиперестезия характерна для детей с повышением внутричерепного давления. Локальных и сегментарных расстройств чувствительности у новорождённых выявить не удаётся [Журба Л.Т., Мастюкова Е.А., 1981].

ФУНКЦИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Функцию ВНС у новорождённого оценивают по балансу влияния симпатических и парасимпатических структур. Показателями вегетативной функции у новорождённого служат состояние зрачков, кожных покровов, уровень АД, частота сердцебиения и дыхания, ритм и самостоятельность дыхания, перистальтика кишечника, слюнная и бронхиальная секреция. Симпатикотония характеризуется мидриазом, артериальной гипертензией, тахикардией, тахпноэ, снижением перистальтики кишечника, скудной слюнной и бронхиальной секрецией. Кожные покровы бледные, преобладает белый дермографизм. Парасимпатикотония проявляется миозом, артериальной гипотензией, брадикардией и брадипноэ, артимичным дыханием с эпизодами апноэ, обильной слюнной и бронхиальной секрецией. Кожные покровы гиперемированы, дермографизм, как правило, красный. В неонатологической практике весьма часто отмечают неустойчивость вегетативного тонуса (синдром вегетативной дистонии или синдром вегетативновисцеральных дисфункций), что проявляется лабильностью диаметра зрачков, частоты и ритма сердцебиений и дыхания, меняющейся бронхиальной и слюнной секрецией. Кожные покровы принимают пятнистый («мраморный») оттенок. Проявлением вегетативной дисфункции является и так называемый симптом «арлекина» (когда при повороте новорождённого на бок нижняя половина туловища становится гиперемированной, а верхняя — бледной).

Сделанное на основании такого осмотра заключение должно содержать:

@общую оценку тяжести состояния новорождённого по неврологическому статусу;

@указание патологических симптомов и синдромов, обусловливающих тяжесть состояния;

@предположительную (при первичном осмотре) этиологию и нозологическую форму патологии нервной системы (по МКБ-10).

@оценку уровня развития ребёнка и его соответствие биологическому и паспортному возрасту;

@план обследования и лечения.

Следует подчеркнуть, что транзиторные физиологические изменения в неврологическом статусе могут отмечаться почти у половины здоровых детей. Поэтому для верной трактовки того или иного отклонения в неврологическом статусе новорождённого (физиологического либо патологического) требуется динамическое наблюдение, соотнесение результатов такого наблюдения с клинической оценкой состояния новорождённого в целом, а в ряде случаев — использование адекватных дополнительных методов исследования.

ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Перинатальные поражения нервной системы у новорождённых — ряд состояний и заболеваний головного, спинного мозга и периферических нервов, объединённых в общую группу по времени воздействия повреждающих факторов (с 24 нед внутриутробного развития до 7 сут жизни).

В структуре ранней детской инвалидности перинатальные поражения нервной системы составляют 60-70%. Наибольшую распространённость неврологических нарушений, обусловленных перинатальными причинами, регистрируют среди преждевременно рождённых детей.

К перинатальным поражениям не относят наследственные заболевания и пороки развития нервной системы.

Система оценки неврологического статуса новорождённого с перинатальной патологией нервной системы включает следующее.

Анализ пре- и интранатальных факторов риска перинатальной патологии нервной системы:

302

•анамнестические сведения (семейный, соматический, аку-шерско-гинекологический анамнез матери);

•особенности течения настоящей беременности с учётом факторов риска нарушения состояния плода (многоплодная беременность, эндокринная патология, ЗВУР, тяжёлые формы гестозов, инфекции, угроза прерывания и преждевременного рождения, фетоплацентарная недостаточность, многоводие, маловодие и др.);

•изменения в состоянии плода при ультразвуковом мониторинге, ДГ, кардиотокографии, МРТ, при кордо- и амниоцентезе и др.;

•характер родоразрешения: роды самопроизвольные (в срок или преждевременные), индуцированные, оперативные, с использованием акушерских пособий;

•наличие осложнений в течение родов: стремительные, быстрые, затяжные, слабость или дискоординация родовой деятельноести, преждевременная отслойка плаценты, аномальное положение плода, узлы или обвитие пуповины и др.;

•состояние новорождённого при рождении: динамика оценки по шкале Апгар на первой и пятой минуте жизни, необходимость проведения первичной реанимации, наличие внешних признаков родовых травматических повреждений и аномалий развития.

Клинические признаки патологии нервной системы у новорождённых:

•внешние повреждения или аномалии черепа, черепных швов, родничков;

•нарушение церебральной активности: гипервозбудимость или угнетение, быстрота пробуждения в ответ на осмотр, гиперестезия (при исключении фармакологических воздействий);

•нарушения черепно-мозговой иннервации: патологическая реакция зрачков на свет, отсутствие или наличие околоцефалических реакций, анизокория. асимметрия лица в покое или на крике, нарушения сосания, отсутствие глотания и характер крика;

•аномалии позы, наличие/отсутствие спонтанной и индуцированной двигательной активности;

•изменения мышечного тонуса в конечностях и туловище (симметричное/ асимметричное);

•нарушения рефлекторной активности (врождённых автоматизмов и сухожильных рефлексов), характерной для данного гестационного возраста;

•судорожные приступы или пароксизмы, имитирующие неонатальные судороги (тремор, индуцированные вздрагивания и рефлекс Моро и др.);

•нарушения дыхания, сердечного ритма, сосудистых реакций, терморегуляции и др.

С2000 г. на территории РФ действует «Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорождённых», разработанная Российской ассоциацией специалистов перинатальной медицины на основании положений МКБ-10.

Взависимости от причины и ведущего патогенетического механизма повреждения в классификации выделены гипоксические, травматические, токсико-метабо-лические и инфекционные варианты поражения нервной системы.

ИШЕМИЯ МОЗГА

Гипоксические поражения нервной системы — повреждения, возникающие в результате недостаточного поступления кислорода в ткани головного мозга, связано как со снижением содержания кислорода в артериальной крови (гипоксемией), так и со снижением мозгового кровотока (ишемией). По данным мировой статистики, частота асфиксии в популяции новорождённых составляет 0,5-10%.

Общепринятым в перинатальной медицине стал термин «гипоксически-ишеми-ческая энцефалопатия». Эти повреждения являются наиболее распространёнными среди всей перинатальной патологии нервной системы.

СИНОНИМЫ

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия, перинатальное гипоксическое поражение мозга, постасфиктическое поражение головного мозга.

КОД ПО МКБ-10

Р91.0 Ишемия мозга.

303

СКРИНИНГ

Отсутствует.

ЭТИОЛОГИЯ

Основными причинами перинатальной гипоксии-ишемии являются:

•внутриутробная гипоксия (нарушения маточно-плацентарного и/или фетоплацентарного кровотока);

•интра- и постнатальная асфиксия, РДС, повторяющиеся приступы апноэ, врождённая пневмония или аспирационный синдром);

•ВПС, гемодинамически значимый ОАП, персистирование фетальных коммуникаций;

•постнатальные нарушения системной гемодинамики, приводящие к резкому падению системного АД и снижению церебральной перфузии.

ПАТОГЕНЕЗ

Развивающийся мозг является гетерогенным образованием по степени зрелости морфологической и функциональной) его тканевых и сосудистых компонентов, особенности архитектоники и морфологии церебральных сосудов новорождённых лежат в основе специфических механизмов, обеспечивающих регуляцию интен-сивности мозгового кровотока на региональном уровне в ответ на асфиксию.

В настоящее время доказано, что у недоношенных новорождённых (при сроке гестации менее 35нед) гипоксемия приводит к повышению кровотока в стволе головного мозга и перивентрикулярных областях белого вещества. У доношенных новорождённых при поддержании системного АД на нормальном уровне гипоксемия вызывает усиление кровотока во всех областях мозга, но более всего в области ствола, глубоких отделов больших полушарий и базальных ганглиев, как структур,, обеспечивающих жизненно важные функции и рефлекторно-двигательные реакции. Дефицит кровоснабжения мозга приводит к ишемическому поражению зон пограничного или коллатерального кровоснабжения бассейнов мозговых артерий, имеющих различное расположение в зависимости от гестационного возраста (табл. 27-8).

Таблица 27-8. Патоморфологические особенности поражения головного мозга у доношенных и недоношенных новорождённых (по данным Avery's Neonatology, 2005)

Примечания: + часто, - редко.

Последствия острой ишемии и степень её повреждающего воздействия определяются тяжестью и длительностью снижения мозгового кровотока. При снижении уровня кровотока на 20-30% от нормативных показателей возникает первая реакция в виде торможения белкового синтеза. Дальнейшее снижение кровотока до 50% от нормальной величины сопровождается активацией анаэробного гликолиза, увеличением в плазме крови лактата, развитием лактатацидоза и тяжёлыми нарушениями энергетического обмена. Если недостаточность мозгового кровотока носит транзиторный характер и/или восстановление его компенсируется за счёт коллатерального кровообращения, наступает «постишемическая реперфузия».

В этих условиях поступление обогащенной кислородом крови в участки, перенёсшие ранее ишемическое воздействие, приводит к активации процессов сво-боднорадикального окисления, сопровождающегося накоплением токсических продуктов и возбуждающих аминокислот (глутамат, N-метил-D-аспарагиновая кислота и др.). В итоге каскада патологических процессов, инициированных тканевой гипоксией-ишемией в очагах повреждения под действием цитокинов и ИЛ развивается воспалительная реакция нейроглии, что обуславливает дальнейшее повреждение паренхимы мозга, длительность которого может варьировать от нескольких часов до нескольких недель.

Диагноз церебральной гипоксии-ишемии и степень её тяжести устанавливаются на основании данных анамнеза о наличии внутриутробной гипоксии плода или интра-/постнатальной асфиксии у новорождённого ребёнка, оценки по шкале Апгар, клинических неврологических симптомов и дополнительных методов исследования, включающих НСГ, КТ, ДГ, ЭЭГ. Так же учитывают динамическое определение КОС, гематокрита, гемоглобина и газового состава крови. Широко используются результаты суточного мониторинга таких показателей, как ЧСС, АД, температура тела, s02, исследование лабораторных показателей в сыворотке (креатинина и билирубина) и плазме (глюкозы, калия, кальция,

304

магния, натрия, остаточного азота) крови. При необходимости (по показаниям) проводится исследование спинномозговой жидкости. По возможности контролируют содержание нейроспецифических белков, таких как нейроспецифическая енолаза, глиальный фибриллярный кислый белок, основной белок миелина и др.

Дифференциальную диагностику церебральной гипоксии-ишемии, особенно при тяжёлой степени, следует проводить с неонатальными формами менингитов, менингоэнцефалитов, при наличии судорог с различными формами внутричерепных кровоизлияний и пороков развития головного мозга.

ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ИШЕМИЯ I СТЕПЕНИ (ЛЁГКАЯ)

этиология

Интранатальная гипоксия; лёгкая асфиксия при рождении (Апгар через 1 мин после рождения 6-7 баллов).

КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

Возбуждение ЦНС чаще возникает у доношенных новорождённых, угнетение - у недоношенных длительностью не более 5-7 сут.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МЕРОПРИЯТИЯ

Лабораторные исследования

В крови умеренные транзиторные гипоксемия, гиперкарбия, ацидоз.

Инструментальные исследования

НСГ, КТ, МРТ — без патологических отклонений.

ДГ — компенсаторное повышение скорости кровотока по магистральным артериям головного мозга (постишемическая гиперперфузия).

ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ИШЕМИЯ II СТЕПЕНИ (СРЕДНЕЙ ТЯЖЕСТИ)

ЭТИОЛОГИЯ

Внутриутробная гипоксия плода; асфиксия средней тяжести при рождении (Апгар через 1 мин после рождения 4-7 баллов).

Экстрацеребральные причины церебральной гипоксии, возникшие постнатально (РДС, врождённая пневмония, ВПС и др.).

КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

Возникает угнетение ЦНС, возбуждение или смена фаз церебральной активности (длительностью более 7 дней); неонатальные судороги редки. У недоноденных судороги чаще тонические или атипичные (судорожное апноэ, стереотипные

спонтанные оральные автоматизмы, трепетание век, миоклонии глазных яблок, «гребущие, плавающие» движения рук, «педалирующие» движения ног). У доношенных — мультифокальные клонические судороги. Приступы обычно кратковременные, однократные, реже повторные. Внутричерепная гипертензия (транзиторная, чаще у доношенных новорождённых). Вегетативно-висцеральные нарушения.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МЕРОПРИЯТИЯ Лабораторные

исследования

Нарушения метаболизма (гипоксемия в сочетании с гиперкарбией, гипероксия в сочетании с гипокарбией, смешанный ацидоз).

Инструментальные исследования

НСГ — локальные (отдельные) гиперэхогенные очаги в мозговой ткани: у недоношенных чаще в перивентрикулярной области, у доношенных субкортикально.

МРТ — очаговые повреждения в паренхиме мозга определяются в виде изменения характера магнитно-резонансного сигнала на Т1-2-взвешенных изображениях.

КТ — локальные очаги пониженной плотности в мозговой ткани.

ДГ — признаки гипоперфузии в средней мозговой у доношенных и передней мозговой артериях у недоношенных новорождённых. Увеличение диастолической составляющей скорости кровотока, снижение индекса резистентности.

ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ИШЕМИЯ III СТЕПЕНИ (ТЯЖЁЛАЯ)

ЭТИОЛОГИЯ

305

Внутриутробная гипоксия плода (нарушение маточно-плацентарного и фетоплацентарного кровотока) и/или тяжёлая перинатальная асфиксия (Апгар через 1 мин после рождения 0-3 балла).

Экстрацеребральные причины стойкой гипоксии мозга (ВПС, тяжёлые формы СДР, гиповолемический шок и др.).

КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

Прогрессирующая потеря церебральной активности — свыше 10 дней (в первые 12 ч жизни глубокое угнетение или кома, в период с 12-24 ч кратковременное нарастание уровня бодрствования, с 24-72ч — нарастание угнетения или кома). Повторные судороги (чаще мультифокальные клонические или тонические), возможен «эпилептический статус». Дисфункция стволовых отделов мозга (нарушения ритма сердца и дыхания, зрачковых реакций, сосания и глотания, глазодвигательные расстройства). Поза разгибательная (декортикация или децеребрация). Вегетатнвно-висцералъные нарушения. Прогрессирующая внутричерепная гипертензия (отёк мозга).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МЕРОПРИЯТИЯ Лабораторные исследования

Выраженные метаболические нарушения (тяжёлый смешанный ацидоз — рН 7,1 и менее, стойкое повышение в плазме крови уровня лактата больше 2 ммоль/л, -гипокальциемия, гипогликемия, гипоили гипернатриемия, гиперкалиемия и др.).

Инструментальные исследования

НСГ - диффузное повышение эхогенности мозговой паренхимы характерно для доношенных новорождённых. Повышение эхогенности перивентрикулярных областей характерно для недоношенных новорождённых. Сужение боковых желудочков. Происходит образование кистозной ПВЛ у недоношенных новорождён-

ных, появляются признаки атрофии больших полушарий головного мозга с пассивным расширением ликворных пространств (рис. 27-1, 27-2, см. цв. вклейку).

КТ — снижение плотности мозговой паренхимы, сужение ликворных пространств, мультифокальные кортикальные и субкортикальные очаги пониженной плотности, изменение плотности базальных ганглиев и таламуса — преимущественно у доношенных новорождённых, перивентрикулярные кистозные полости—у недоношенных новорождённых

МРТ — поражения в паренхиме мозга определяются в виде изменения магнитно-резонансного сигнала на Т12- взвешенных изображениях.

ДГ — паралич магистральных артерий мозга, с переходом в стойкую церебральную гипоперфузию; снижение диастолической скорости кровотока, изменение характера кривой (лизинговый или «маятникообразный» характер). Увеличение индекса резистентности.

ВНУТРИЖЕЛУД0ЧК0В0Е КРОВОИЗЛИЯНИЕ I СТЕПЕНИ

синонимы

Субэпендимальное, перивентрикулярное кровоизлияние.

КОД ПО МКБ-10

Р52.0 Внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние I степени у плода и новорождённого.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота ВЖК I зависит от срока гестации: так у недоношенных детей со сроком гестации 25-29 нед перивентрикулярные кровоизлияния выявляются в 25-30% случаев, при сроке гестации 30-32 нед — в 15-20% случаев, при сроке гестации 32-34 нед — в 10% случаев, при сроке гестации 34-36 нед — менее чем в 5% случаев.

ЭТИОЛОГИЯ

Развивается преимущественно у недоношенных или незрелых новорождённых. Ведущими этиологическими факторами являются остро возникающие эпизоды гипоксии и гиперкарбии плода и новорождённого, которые сопровождаются колебаниями системного АД и изменениями интенсивности мозгового кровотока, лёгкая асфиксия при рождении, повторные приступы апноэ, дыхательные расстройства, ИВЛ, введение гиперосмолярных растворов.

ПАТОГЕНЕЗ

Важное значение имеют особенности анатомического строения незрелого мозга — наличие в перивентрикулярных областях зон герминативного (зародышевого) матрикса. В этих областях у недоношенных и незрелых новорождённых (у 95% детей до 36 нед гестации) сохраняются эмбриональные сосуды, имеющие примитивное строение и низкую механическую прочность. Кроме того, в патогенезе перивентрикулярного кровоизлияния немаловажную роль играют затруднение венозного оттока из перивентрикулярных областей, нарушение гемостаза, реология крови, резкие колебания осмоляльности сыворотки крови и др. При незначительном по объёму кровоизлиянии гематомы имеют линейную форму, носят изолированный характер и локализуются в области герминативного матрикса. При прогрессировании кровотечения происходит прорыв крови через эпендиму и распространение её в полость боковых желудочков, а затем с током СМЖ по всей ликворопроводящей системе. Попадание крови и продуктов её распада на мягкие мозговые оболочки сопровождается развитием асептической воспалительной реакции, что приводит к снижению

306

резорбции СМЖ и развитию гипорезорбтивной, медленно прогрессирующей гидроцефалии. В других случаях, при значительном объёме кровотечения, в желудочковой системе мозга возможно образование тромбов и формирование быстро прогрессирующих обструктивных форм гидроцефалии, обусловленных блокадой ликворопроводящих путей.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Течение бессимптомное, отсутствие специфических неврологических нарушений.

ДИАГНОСТИКА

Лабораторные исследования

Транзиторные метаболические нарушения.

Инструментальные исследования

НСГ — гиперэхогенные участки, одноили двусторонней локализации в таламо-каудальной вырезке или в области головки хвостатого ядра. Сроки трансформации субэпендимальной гематомы в псевдокисту — 10-14 дней и более (рис. 27-3, 27-4, см. цв. вклейку).

КТ, МРТ — не имеют диагностических преимуществ перед НСГ. ДГ — без патологических изменений.

ВНУТРИЖЕЛУД0ЧК0В0Е КРОВОИЗЛИЯНИЕ II СТЕПЕНИ

СИНОНИМЫ

Перивентрикулярное и интравентрикулярное, перивентрикулярное или интра-вентрикулярное кровоизлияние.

КОД ПО МКБ-10

Р52.1 Внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние II степени у плода и новорождённого.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Развивается преимущественно у недоношенных в 35-65% случаев.

ЭТИОЛОГИЯ

Факторы, свидетельствующие о внутриутробной гипоксии плода, и/или асфиксия средней тяжести при рождении. Дефекты при оказании первичной реанимационной помощи, артериальная гипертензия или флюктуация системного АД вследствие СДР, ятрогенных факторов (неадекватные режимы ИВЛ, быстрое введение больших объёмов или гиперосмолярных растворов, функционирующие фетальные коммуникации, пневмоторакс и др.), коагулопатии.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Встречаются два основных варианта течения: постепенное (волнообразное) и катастрофическое.

Катастрофическое течение: кратковременное двигательное возбуждение внезапно сменяется прогрессирующим угнетением церебральной активности с переходом в кому. Глубокое апноэ, нарастающий цианоз с бледностью и «мраморностью» кожных покровов. Тонические судороги, поза «опистотонуса», грубые глазодвигательные расстройства, брадиаритмия, падение системного АД, нарушения терморегуляции.

Постепенное течение (волнообразное): периодическая смена фаз церебральной активности, приступы повторных апноэ, мышечная гипотония, атипичные судорожные приступы.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное исследование

Флюктуация, а затем быстрое снижение системного АД (среднего АД <30 мм рт.ст.).

Лабораторные исследования

Быстрое (в течение 10-12 ч) падение показателей гематокрита и снижение уровня гемоглобина.

Нарушения метаболизма: гипоксемия, гиперкарбия, ацидоз, гипокальциемия. колебания уровня глюкозы в сыворотке крови.

Инструментальные исследования

Спинномозговая жидкость (СМЖ) — с примесью крови (по микроскопической характеристике и количеству эритроцитов определяют время возникновения кровотечения и его интенсивность), реактивный плеоцитоз, повышение уровня белка, снижение глюкозы. При спинномозговой пункции определяют повышенное давление.

НСГ — изменения зависят от времени проведения исследования: на начальных стадиях определяются гиперэхогенные зоны в области герминативного матрикса, затем развивается вентрикуломегалия, в последующем визуализируются эхопозитивные образования (тромбы в просветах желудочков). В отдельных случаях возможна блокада ликворных путей с развитием острой гидроцефалии.

307

КТ, МРТ, позитронно-эмиссионная томография — не имеют диагностических преимуществ в периоде новорождённости перед НСГ.

ДГ — флюктуация кровотока в главных артериях мозга до развития интравен-трикулярного кровотечения, стабилизация кровотока после кровоизлияния, при прогрессировании вентрикуломегалии (через 10-12 дней) — нарастающая гипоперфузия.

ВНУТРИЖЕЛУДОЧКОВОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ III СТЕПЕНИ

СИНОНИМЫ

Субэпендимальное и интравентрикулярное и перивентрикулярное кровоизлияние.

КОД ПО МКБ-10

Р52.2 Внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние III степени у плода и новорождённого.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Среди всех вариантов ВЖК на долю ВЖКIII приходится 12-17% случаев. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Наиболее часто наблюдается у недоношенных детей с низкой и экстремально низкой массой тела.

Типично катастрофическое течение. Быстрая потеря церебральной активности с развитием комы, прогрессирующее расстройство витальных функций (брадикардия, аритмия, апноэ, патология ритма дыхания). Тонические судороги, глазодвигательные расстройства возникают вследствие дислокации ствола головного мозга. Высокая частота летальных исходов в первые дни жизни.

ДИАГНОСТИКА Физикальное исследование

Прогрессирующее падение системного АД и нарушения сердечного ритма.

Лабораторные исследования

Критическое падение гематокрита и уровня гемоглобина. Тяжёлые, трудно поддаю щиеся коррекции нарушения метаболизма (гипоксемия, гиперкарбия, ацидоз, электролитные нарушения), ДВС-синдром.

Инструментальные исследования

СМЖ — значительная примесь крови (по микроскопической характеристике и количеству эритроцитов определяют время возникновения кровотечения и его интенсивность), часто отмечается реактивный плеоцитоз, повышение уровня белка. При спинномозговой пункции определяют повышенное давление СМЖ. Такая диагностическая манипуляция проводится по строгим показаниям и с соблюдением всех мер осторожности вследствие высокого риска вклинения ствола головного мозга в большое затылочное отверстие или развития окклюзии ликворопроводящих путей сгустками крови.

НСГ — обширная гиперэхогенная область перивентрикулярной локализации (геморрагический инфаркт чаще односторонний в лобно-теменной области), боковой желудочек на стороне кровоизлияния практически не визуализируется, позднее выявляется вентрикуломегалия и деформация бокового желудочка за счёт формирования порэнцефалической постгеморрагической кистозной полости (рис. 27-6, см. цв. вклейку). Часто в просвете желудочков визуализируются тромбы в комбинации с выраженной дилатацией желудочковой системы (рис. 27-5, см. цв. вклейку). В дальнейшем визуализируется повышение эхогенности стенок желудочков, обусловленное развитием асептического вентрикулита и гемосидероза перивентрикулярной паренхимы. В большинстве случаев формируется окклюзионная гидроцефалия.

КТ, МРТ, позитронно-эмиссионная томография — не имеют диагностических преимуществ в периоде новорождённости перед НСГ.

ДГ — на начальных стадиях наблюдаются снижение систолодиастолической скорости кровотока и увеличение индекса резистентности. Снижение диастоличес-кой скорости кровотока и индекса резистентности.

СУБАРАХНОИДАЛЬНОЕКРОВОИЗЛИЯНИЕ

КОД ПО МКБ-10

Р52.5 Субарахноидальное (нетравматическое) кровоизлияние у плода и новорождённого.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота около 20% случаев, из них в 75% — у недоношенных и незрелых новорождённых.

ЭТИОЛОГИЯ

Интранатальная гипоксия, асфиксия при рождении. Малый срок гестации, незрелость. Коагулопатия.

308

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническое течение отличается вариабельностью. Бессимптомное. Синдром возбуждения с гиперестезией и острой внутричерепной гипертензией (напряжение и выбухание большого родничка, расхождение стреловидного и венечного швов, обильные срыгивания, непостоянный симптом Грефе). Судороги, возникающие на 2-3 сут жизни (фокальные клонические — чаще у доношенных детей, атипичные судороги — чаще у недоношенных).

ДИАГНОСТИКА Лабораторные исследования

Метаболические нарушения нетипичны.

Инструментальные исследования

СМЖ — давление повышено, увеличено содержание эритроцитов (в том числе и изменённых), повышена концентрация белка, нейтрофильный плеоцитоз.

НСГ — малоинформативна для диагностики первично субарахноидального кровотечения. В отдельных случаях визуализируется расширение Сильвиевой борозды или межполушарной щели.

КТ, МРТ — обнаруживается скопление крови в различных отделах субарахно-идального пространства, чаще в височных областях.

ДГ — малоинформативна (первичный и вторичный вазоспазм).

КРОВОИЗЛИЯНИЕ В МОЗЖЕЧОК И ЗАДНЮЮ ЧЕРЕПНУЮ ЯМКУ

КОД ПО МКБ-10

Р52.6 Кровоизлияние в мозжечок и заднюю черепную ямку (нетравматическое) у плода и новорождённого.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Встречается редко.

ЭТИОЛОГИЯ

Внутриутробная гипоксия плода, тяжёлая или средней тяжести асфиксия при рождении. Коагулопатии. Недоношенность. Сосудистые мальформации.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина зависит от локализации и объёма геморрагического инфаркта. При рассеянных петехиальных кровоизлияниях кортикальной и субкортикальной локализации у недоношенных новорождённых возможно бессимптомное течение. При обширных паренхиматозных гематомах полушарной локализации клиническое течение сходно с ВЖК III степени. Прогрессирующая потеря церебральной активности с переходом в ступор или кому, очаговая неврологическая симптоматика выявляется в контрлатеральном очаге поражения (отчётливая асимметрия мышечного тонуса, фокальные или тонические судороги, глазодвигательные нарушения и др.), нарастающая внутричерепная гипертензия. Кровоизлияния в заднюю черепную ямку и мозжечок характеризуются нарастающими признаками внутричерепной гипертензии (напряжение родничков, расхождение затылочного шва, возбуждение, частые тонические судороги) и стволовыми нарушениями (дыхательные, сердечнососудистые нарушения, глазодвигательные и бульбарные расстройства).

ДИАГНОСТИКА Физикальное исследование

Прогрессирующее повышение системного АД, в последующем сменяется его падением. Нарушения сердечного ритма.

Лабораторные исследования

Снижение показателей гематокрита и гемоглобина, коррелирующих с объёмом кровотечения.

Тяжёлые, метаболические трудно корригируемые нарушения (гипоксемия. гиперкарбия, ацидоз, ДВС-синдром), сопутствующие массивным гематомам.

Инструментальные исследования

СМЖ — давление повышено, увеличено содержание эритроцитов (в том числе и изменённых), повышена концентрация белка, нейтрофильный плеоцитоз в СМЖ. За исключением случаев мелкоочаговых паренхиматозных кровоизлияний.

НСГ — малоинформативна при мелкоточечных кровоизлияниях, массивные геморрагические инфаркты визуализируются как асимметричные гиперэхогенные очаги в мозговой паренхиме. Через 2-3 нед на их месте формируются эхонегативные полости (псевдокисты — лейкомаляции). Возможно контрлатеральное смещение межполушарной щели и гомолатеральная компрессия бокового желудочка.

КТ — очаги повышенной плотности в паренхиме мозга, различные по размерам и локализации, сопутствующие деформации ликворных пространств.

МРТ — изменение магнитно-резонансного сигнала от очагов кровоизлияния зависит от стадии).

309