Учебники / Неонатология - национальное руководство

частоту развития энтероколита до 8% по сравнению с 30% в контрольной группе. Опубликованы данные о более раннем начале полноценного ЭП и улучшении прибавки массы тела у недоношенных с низкой массой тела и ЭНМТ, которым была выполнена перевязка ОАП в ранние сроки (до 5 нед жизни) по сравнению с теми, кому перевязка ОАП была проведена в более поздние сроки.

Некоторые препараты могут изменить течение заболевания. Например, сурфак-тант сам по себе не влияет на сократимость стенки протока. Однако увеличение з.02 и исчезновение респираторного ацидоза, отмечаемые вскоре после введения жзогенного сурфактанта, могут вести к быстрому падению лёгочного сосудистого :опротивления, провоцируя клинические проявления ОАП. Этим можно объяснить сазвитие лёгочных кровотечений после назначения экзогенного сурфактанта новорождённым с левоправым сбросом крови через ОАП. Лёгочные кровотечения не только сопровождаются повышенной летальностью, но и повышают риск развития хронических заболеваний лёгких. В тоже время большинство авторов отмечают значительное снижение сроков механической вентиляции и частоты развития БЛД, з случаях, когда было применено раннее хирургическое закрытие ОАП.

Таким образом, у незрелых недоношенных детей гиперперфузия малого круга кровообращения при ОАП катализирует патологические процессы, связанные ; жёсткими режимами ИВЛ, утяжеляя проявления отёка, альвеолярных геморра-лш и снижая лёгочную податливость. В случае продолжительного совместного действия вышеперечисленных неблагоприятных факторов формируются необратимые повреждения сосудистого русла лёгких с фиброзом интимы, медиальной гипертрофией и развитием хронических заболеваний лёгких.

Исходя из вышеизложенного, можно сделать вывод, что более чем у 50% недоношенных, чей вес не превышает 1,0 кг при рождении, а, по некоторым данным, почти у 70% детей, родившихся до 28-й недели гестации, необходимо фармаколо-тическое или хирургическое закрытие ОАП.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Рентгенография грудной клетки демонстрирует полнокровие сосудов лёгких, кардиомегалию и увеличение угла между правым и левым главными бронхами за счёт расширения левого предсердия.

Анализы газового состава крови позволяют определить метаболический ацидоз.

ЭхоКГ — надёжный диагностический метод определения проходимости артериального протока, однако он не позволяет сделать вывод о его гемодинамической и клинической значимости.

После исключения структурных аномалий сердца целесообразен следующий алгоритм действий:

•Установить проходимость протока.

•Оценить направление сброса крови и спектр кровотока в течение сердечного цикла.

•Измерить внутренний диаметр протока.

•Оценить объёмную нагрузку на отделы сердца, уделив особое внимание размерам открытого овального окна, систолодиастолической функции желудочков и состоянию сердечного выброса.

•Определить периферические циркуляторные эффекты.

•Интегрировать полученные данные и чётко определить: объём левоправого сброса (малый, умеренный, большой);

•сократительную функцию левого желудочка (сохранена, незначительно снижена, значительно снижена).

ЭхоКГ-признаки большого левоправого шунтирования у недоношенных, как правило, появляются на 1-7 дней раньше клинических. Направление и характер кровотока через ОАП уточняют благодаря ДГ. При физиологической постнатальной констрикции артериального протока по мере падения лёгочного и подъёма системного АД происходит постепенная смена двунаправленного потока (праволевого в систолу и левоправого в диастолу) на постоянный левоправый сброс с высокой скоростью в течение всего сердечного цикла. Если ОАП сохраняет широкий просвет, то при снижении давления в малом круге кровообращения фиксируют высокоскоростной спектр кровотока в систолу и низкоскоростной диастолический поток.

Систолодиастолический праволевый кровоток через ОАП указывает на усиление периферического кровообращения в лёгочном сосудистом русле. Это противопоказание для назначения антипростагландиновых препаратов.

Полуколичественную оценку степени дилатации левого предсердия можно провести, сравнивая его диаметр в М- режиме из парастернальной позиции по длинной оси с диаметром корня аорты, что позволяет получить коэффициент, не зависимый от массы тела. Принято считать, что соотношение: левое предсердие/ аорта, превышающее 1,3/1,0 на 3-й день жизни позволяет заподозрить наличие гемодинамически значимого ОАП (чувствительность до 92%). Однако увеличение размеров левого предсердия, помимо ОАП, вызывают также гипергидратация и митральная регургитация. Размеры левого предсердия могут сокращаться при наличии открытого овального окна средних (2-4 мм) или больших (свыше 4 мм) размеров, делающего возможным декомпрессию его полости за счёт сброса крови в правое предсердие.

290

Еще одним показателем объёмной перегрузки левых отделов сердца при ОАП служит соотношение конечнодиастолического размера левого желудочка и корня аорты, превышающее 2,1/1,0. При этом отмечают гипердинамию миокарда левого желудочка с увеличением фракции выброса до 80% и выше и увеличением фракции укорочения до 40%. Гипердинамический статус левого желудочка объясняется увеличенной преднагрузкой (на фоне повышения давления в левом предсердии), сниженной постнагрузкой и увеличенным ударным объёмом. Именно поэтому снижение фракции укорочения до 30% и ниже служит показателем тяжёлой дисфункции левого желудочка и показанием для начала инотропной поддержки.

Для точной количественной оценки объёма шунтирования рекомендуют с помощью импульсно-волновой ДГ измерить точные выбросы левого и правого желудочков. Установлено, что соотношение объёмов кровотока в малом и большом круге кровообращения, превышающее 2:1, сопровождается достоверно повышенным риском развития ВЖК и ПВЛ.

ЛЕЧЕНИЕ

В 1976 г. ингибитор синтеза простагландинов (индометацин) впервые был применён для фармакологического закрытия ОАП. Однако самые оптимистичные отчёты о применении индометацина с этой целью не содержат сведений о более чем 70% его эффективности и не отрицают возможность повторного открытия протока с возобновлением гемодинамически значимого сброса. С 2000 г. в странах Западной Европы наряду с индометацином широко используют внутривенное введение ибупрофена. Сообщается о сопоставимой или более высокой (80%) эффективности этого препарата по сравнению с индометацином при относительно меньшем количестве побочных эффектов. В настоящее время педиатрическую форму препарата для внутривенного введения готовят в Фармкомитете РФ к регистрации.

Учитывая, что из-за побочных эффектов ингибиторы синтеза простагландинов способны привести к развитию ОПН или ХПН, некротическому энтероколиту, кровотечениям из ЖКТ и снижению церебральной внутриклеточной оксигенации, выработаны следующие противопоказания к назначению ингибиторов синтеза простагландинов:

•выраженный инфекционный процесс;

•состоявшееся за последние 24 ч внутричерепное кровоизлияние;

•диурез менее 1 мл/кг веса за последние 8 ч;

•уровень креатинина более 140 ммоль/л;

•уровень мочевины более 14 ммоль/л;

•снижение количества тромбоцитов менее 60 000/мм3;

•гематурия;

•отхождение крови по желудочному зонду или через интубационную трубку;

•наличие крови в стуле;

•кровоточивость из мест инъекций;

•гипербилирубинемия, требующая заменного переливания крови.

Неэффективность фармакологической терапии могут потенцировать такие факторы, как срок гестации менее 28 нед, антенатальное применение нестероидных противовоспалительных препаратов, проведение высокочастотной ИВЛ, повышение давления в малом круге кровообращения, возраст старше 7 дней.

Показания к операции включают следующие моменты:

•невозможность или неэффективность фармакологического лечения ингибиторами синтеза простагландинов;

•необходимость в пролонгированной ИВЛ;

•рентгенологические и клинические признаки отёка легких;

•стойкий метаболический ацидоз;

•необходимость ПП в связи со сниженной толерантностью к энтеральной нагрузке;

•гемодинамически значимый ОАП по данным ЭхоКГ. В последние годы с целью минимизации хирургической агрессии разработан способ клипирования ОАП путём мышцесохраняющего миниторакотомного доступа.

Оптимальным для больного считают выполнение операции в отделении неонатальной реанимации. Это предотвращает транспортировку пациента, находящегося в критическом состоянии, и позволяет избежать влияния таких вредных факторов, как гипотермия, прекращение внутривенного введения жизненно необходимых медикаментов, нарушение сосудистого доступа, прекращение постоянного мониторинга ЧСС, АД, ЧД и sp02, смещение интубационной трубки и изменение параметров ИВЛ. Кроме того, в послеоперационном периоде сохранена преемственность врачебного и среднего медицинского персонала при уходе за больным. Инфекционных осложнений, связанных с проведением операции в условиях неонатального центра, не встречается ни в одном из опубликованных отчётов. Раннее хирургическое лечение сокращает сроки нахождения детей на ИВЛ и ускоряет возможность начала полноценного ЭП.

291

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

WyllieJ. Treatment of patent ductus arteriosus // Seminars in Neonatology. — 2003. -Vol. 8. - P. 425-432.

Knight D.B. The treatment of patent ductus arteriosus in preterm infants. A review and overview of randomized trials // Semin Neonatol. - 2001. - Vol. 6. - P. 63-73.

SkinnerJ. Diagnosis of patent ductus arteriosus // Semin Neonatol. — 2001. - Vol. 6 49-61.

AlversonD. Assessment of cardiac output. // SkinnerJ.R., AlversonD., Hunter S. <em Echocardiography for the Neonatologist.

— London: Churchill Livingstone, 2000. - P. 121-.

Jaillard S., Larrue В., Rakza T. et al. Consequences of delayed surgical closure of риняш ductus arteriosus in very premature infants // Ann. Thorac. Surg. — 2006. - Vol. 8L -P. 321-235.

LeBlancJ.G., RussellJ.L., SettS.S. et al. The evolution of ductus arteriosus treatment Surg. - 2000. - Vol. 85. - P. 1-5.

Vicente W.V.A., Rodrigues A.J., Ribeiro P.J.F. et al. Dorsal minithoracotomy for d:J3^i arteriosus clip closure in premature neonates // Ann. Thorac. Surg. — 2004. - Vol. 77. -P. 1105-1106.

Hines M.H., Raines K.Y., Payne M.R. et al. Video-assisted ductal ligation in premature infant Ann. Thorac. Surg. - 2003. - Vol. 76. - P. 1417-1420.

Villa E., LeBretE., FolliguetT. et al. Paediatric video-assisted thoracoscopic clipping of ра^гз ductus arteriosus: experience in more than 700 cases // Eur. J. Cardio-thoracic Surg. — 2Ш** - Vol. 25. - P. 387-393.

Ветку A., RainesK.H., Hines M.H. Late follow-up after thoracoscopic ductal ligation // An. _". Cardiol. - 2000. - Vol. 86. - P. 360-361.

292

Глава27

Перинатальныепоражениянервнойсистемыу новорождённых

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ОСМОТР НОВОРОЖДЁННОГО (диск)

Неврологический осмотр новорождённого — важная составляющая общего осмотра ребёнка. Основная задача оценки неврологического статуса новорождённого — выявление детей с умеренными или выраженными неврологическими отклонениями с последующим направленным диагностическим поиском и оптимизацией лечения с учётом этиологии или характера поражения нервной системы ребёнка. Другой, не менее важной задачей, является выделение группы новорождённых с высоким риском развития неврологических отклонений для последующего наблюдения и раннего абилитационного и реабилитационного вмешательства.

На сегодня в отечественной педиатрии приняты определённые стандарты при проведении осмотра новорождённого. Всех детей осматривает педиатр на первых этапах выхаживания, при этом специализированная неврологическая часть осмотра может быть ограничена. Ключевыми этапами такого осмотра являются:

@определение уровня бодрствования ребёнка;

@определение мышечного тонуса туловища и конечностей;

@исследование состояния головы и шеи;

@изучение физиологических рефлексов новорождённых.

В том случае, если ребёнок нуждается в проведении интенсивной терапии, неврологический осмотр следует проводить еженедельно, при этом обязательно выполнять измерение окружности головы с описанием состояния швов и родничков, а также оценивать гематокрит и кривую массы тела. Неврологический осмотр детей, перенёсших асфиксию, проводят ежедневно в течение первых 7 дней жизни, далее еженедельно.

Осмотру новорождённого предшествует оценка анамнеза (состояние здоровья матери, течение беременности, родов и послеродового периода, гестационный возраст и зрелость к сроку гестации). В клиническом осмотре новорождённого выделяют шесть ключевых этапов:

@общее описание (фенотипические особенности, череп, кости, швы, роднички, стигмы дисэмбриогенеза);

@оценка общемозговой симптоматики (степень активного бодрствования, реакция на осмотр, изменение уровня сознания, судороги, синдром внутричерепной гипертензии);

@менингеальные симптомы (оболочечные, общемозговые);

@оценка двигательно-рефлекторной сферы (поза, спонтанная двигательная активность, мышечный тонус, сухожильные рефлексы, безусловные рефлексы);

@очаговые симптомы (парезы, параличи, очаговые симптомы, касающиеся черепных нервов, спинальные нарушения);

@оценка функции вегетативной нервной системы.

На основании клинических симптомов формулируется предварительное заключение о характере поражения нервной системы новорождённого (врождённое или перинатальное) и принимается решение о показаниях к дополнительным методам исследования (НСГ, КТ, ЭЭГ, осмотр глазного дна).

УСЛОВИЯ ПРОВЕДЕНИЯ ОСМОТРА

Необходимо стандартизировать условия осмотра, так как неадекватная температура в помещении, характер освещения влияют на получаемые рефлексы и реакции. Важно определить состояние, в котором находится новорождённый, так как одни и те же показатели рефлексов и реакций могут быть физиологичными для одного состояния ребёнка и патологичными для другого. Осмотр осуществляется при температуре воздуха 24–26 °С после 1–2- минутной адаптации ребёнка в развёрнутом виде под источником лучистого тепла. При низкой температуре более вероятно выявление повышенного мышечного тонуса и тремора, при высокой мышечной гипотонии. Освещение должно

293

быть симметричным по отношению к новорождённому, поскольку свет, падающий с одной стороны, вызывает сужение зрачка и глазной щели на стороне освещения. При исследовании симметричности мышечного тонуса в конечностях голова ребёнка должна находиться по средней линии, так как в силу наличия у новорождённых асимметричного шейнотонического рефлекса, в конечностях на той стороне, куда повёрнута голова, отмечается снижение мышечного тонуса в мышцах сгибателях, а на противоположной стороне — повышение флексорного тонуса. Необходимо учитывать время, прошедшее с момента последнего кормления, так как после насыщения ребёнок расслаблен, у него могут быть снижены мышечный тонус и ряд рефлексов и реакций, а перед кормлением новорождённый может находиться в состоянии относительной гипогликемии, ведущей к двигательному беспокойству, тремору и повышению мышечного тонуса.

ОБЩЕЕ ОПИСАНИЕ

Фенотипические особенности включают описание кожных покровов, особенностей строения черепа, состояния костей свода, швов, родничков. Оценивают особенности лицевого черепа, глаз; указывают наличие органомегалии и стигм дисэмбриогенеза.

Кожа. Описывают её окраску, эластичность и растяжимость, тургор мягких тканей, наличие и локализацию отёчности, симметрию нормальных кожных складок, наличие локальных изменений. Оценка состояния и описание кожных покровов имеет особое значение для детей с судорожными приступами. Выявление очаговых нарушений пигментации кожи в виде «кофейных пятен», очагов депигментации, гемангиом и невусов может оказать помощь в диагностике целого ряда неврологических заболеваний (факоматозы). Особо следует оценивать степень иктеричности кожных покровов новорождённого, так как неврологическая симптоматика является ключевой в диагностике билирубиновой энцефалопатии.

Окружность головы, состояние швов и родничков. В клинической практике основной характеристикой головы ребёнка является её окружность. Этот показатель следует фиксировать при каждой оценке неврологического статуса. Окружность измеряют сантиметровой лентой, проходящей через наиболее выступающие супраорбитальные и окципитальные точки. Показатели окружности головы доношенных новорождённых представлены в табл. 27-1. У недоношенных новорождённых окружность головы коррелирует с гестационным возрастом и ростом.

Как правило, окружность головы = рост (см)/2+10+-1,5 см.

(по данным Журбы Л.Т., Мастюковой Е.М., 1981).

При конфигурации головы в родах окружность головы может быть оценена ошибочно, поэтому данные об окружности головы должны сопровождаться описанием состояния черепных швов и размеров родничков. Снижение данного показателя ниже предельной величины бывает при врождённой микроцефалии. Так, принято расценивать уменьшение окружности головы ниже возрастной нормы на два стандартных отклонения и более. Отклонение от среднего на три стандартных отклонения служит высокоинформативным маркёром в отношении дальнейшего нарушения интеллектуального развития ребёнка. Большие размеры головы — признак макроцефалии, врождённой гидроцефалии, лакунарного черепа.

К концу 1-го месяца жизни окружность головы доношенного ребёнка увеличивается в среднем на 1,5–2 см. Динамика увеличения окружности головы доношенных новорождённых на протяжении 1-го года жизни приведена в табл. 27-2. Таким образом, в первые 3 мес жизни окружность головы увеличивается в среднем на 2 см в месяц, за 3–6 мес на 1 см в месяц, во втором полугодии по 0,5 см в месяц. За первый год жизни окружность головы доношенного ребёнка увеличивается на 10–12 см.

Таблица 27-2. Средние показатели увеличения окружности головы на первом году жизни

мм

(по данным Каширской Н., Капранова Н. с соавт., 2000).

У недоношенных младенцев увеличение окружности головы в первом полугодии в среднем составляет 1–3 см в месяц, во втором — 0,5–1,0 см в месяц. За первый год жизни окружность головы увеличивается на 15–19 см, достигая к

1 г 44,5–46,5 см.

Задержка темпа роста головы может быть конституциональным признаком, о чём косвенно свидетельствуют малые размеры головы у одного или обоих родителей, либо симптомом задержки развития мозга. Ускоренный рост окружности головы в период новорождённоcти, если это не конституциональная особенность, свидетельствует о гидроцефалии.

Плотность костей черепа и их краёв, состояние и размеры родничков и черепных швов определяют пальпаторно. Кости черепа здорового доношенного новорождённого, как правило, сразу после рождения достаточно плотные, за исключением мест их стыков — будущих швов — метопического, венечного, сагиттального и ламбдовидного. Метопический шов между лобными костями к рождению частично уже сформирован, так что пальпаторно определяют только ту его часть, которая прилегает к переднему родничку, расположенному на стыке метопического шва с сагиттальным и венечным. Остальные швы пальпируются на всём протяжении. На стыке сагиттального и ламбдовидного швов расположен малый родничок. В месте схождения лобных костей с теменными и височными лежат два передних боковых родничка, а между теменными, височными и затылочными — два задних боковых. В

294

прилегающих к швам и родничкам участках черепные кости менее плотные. Боковые роднички неправильной формы могут быть закрыты к рождению или закрываются в период новорождённости. Малый задний родничок треугольной формы у 25% детей остаётся открытым на протяжении всего периода новорождённости, но постепенно уменьшается. Большой родничок имеет ромбовидную форму. Его размер измеряют между краями правой лобной и левой теменной, левой лобной и правой теменной костей, наиболее выступающими в родничок и обозначающими его границу. Величина большого родничка у новорождённого в среднем составляет 2,5–3,2 см. В связи с исчезновением родовой конфигурации костей черепа размеры большого родничка на протяжении периода новорождённости могут несколько увеличиваться.

При пальпации родничков, особенно переднего, следует определять не только его размеры, но и степень напряжения покрывающей его соединительнотканной перепонки. При этом ребёнок должен находиться в расслабленном состоянии, не кричать и не напрягаться. Рекомендуется оценивать этот показатель в вертикальном положении. Обычно как визуально, так и при пальпации родничок плоский и слегка западает по сравнению с окружающей его поверхностью черепа. Выбухание переднего родничка или повышенное сопротивление надавливанию, обозначаемое как напряжение, а также отсутствие пульсации свидетельствует о повышении внутричерепного давления. Западение родничка и чрезмерная податливость перепонки обычно указывают на обезвоживание организма ребёнка (эксикоз).

Вцелом на 1-м месяце жизни значительно большее значение, чем абсолютные размеры в момент осмотра, имеет темп их изменения. Быстрое, неуклонно прогрессирующее увеличение родничков и расхождение швов служит признаком повышения внутричерепного давления, что сопровождает развитие гидроцефалии. Ускоренное закрытие родничков и швов наблюдается при поражении ЦНС и формировании вторичной микроцефалии.

Локальные выбухания в области головы новорождённого могут быть обусловлены следующими причинами: так называемой «родовой опухолью», кефалгематомой (поднадкостничным кровоизлиянием), а также мозговой грыжей (менингоцеле, менингоэнцефалоцеле).

Завершая общий осмотр и пальпацию головы, следует оценить соотношение величины мозгового и лицевого черепа.

Уноворождённого мозговой череп преобладает над лицевым. При гидроцефалии преобладание мозговой части черепа над лицевой выражено особенно резко. При микроцефалии преобладают размеры лицевого черепа.

Помимо указанных параметров, необходимо отметить наличие черепно-лицевых асимметрий, если таковые имеются. Асимметрия костей мозгового или лицевого черепа — чаще конституциональный признак, но может быть обусловлен и дисэмбриогенезом.

Глаза. В периоде новорождённости глазная симптоматика служит одним из важнейших индикаторов состояния нервной системы, её поражения, наличия судорог. Изучение глаз необходимо начать с исследования склер, кровоизлияния в которые могут свидетельствовать о гипоксии или травме в родах.

Вответ на световой раздражитель ребёнок смыкает веки (если глаза закрыты) или жмурится (если глаза открыты). При слуховом раздражении у новорождённого возникает закрывание глаз (кохлеопальпебральный рефлекс) или сужение зрачка (кохлеопупиллярный рефлекс). Движения глазных яблок у новорождённого недостаточно координированы и толчкообразны, у ряда детей может отмечаться горизонтальный нистагм в покое, а его наличие при вращении ребёнка является признаком сохранности вестибулярного аппарата. Постоянный или длительный (более 20 с) нистагм (горизонтальный, вертикальный, ротаторный) свидетельствует о раздражении вестибулярного аппарата вследствие гипоксически-ишемического поражения. Крупноразмашистый горизонтальный нистагм может также встречаться у больных в коме, при врождённых аномалиях развития головного мозга, значительном снижении остроты зрения младенца. Наличие преходящего сходящегося косоглазия может быть физиологической особенностью здорового новорождённого, но требует динамического наблюдения. Стойкое сходящееся косоглазие с приведением одного глазного яблока свидетельствует о поражении отводящего нерва; расходящееся косоглазие — о поражении глазодвигательного нерва и часто ассоциируется с птозом на стороне поражения и расширением зрачка.

Органомегалия. Увеличение размеров внутренних органов может встречаться как при синдромальной форме патологии, ассоциированной с неврологическими отклонениями (например, синдром Прадера–Вилли), так и при наследственных нарушениях метаболизма. В частности, гепатомегалия в периоде новорождённости может встречаться при гликогенозах.

Дисэмбриогенетические стигмы. Наличие пяти и более стигм дисэмбриогенеза является показателем повышенного риска последующей задержки психомоторного развития. Устойчивое сочетание малых аномалий развития может служить ключом к диагностике синдромальной формы патологии, ассоциированной с неврологическими отклонениями. Младенцы с высоким уровнем стигматизации должны подвергаться углубленному обследованию с привлечением специалистов-генетиков, использованием специализированных методов лабораторной и инструментальной диагностики.

ОЦЕНКА ОБЩЕМОЗГОВОЙ НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ СИМПТОМАТИКИ

Наличие общемозговой симптоматики начинают изучать при общем осмотре новорождённого. Реакция на осмотр, или коммуникабельность новорождённого (основной показатель общей активности) оценивается по реакции неудовольствия при наличии дискомфорта (насильственное пробуждение, голод, мокрые пелёнки и т.д.) и скорости успокоения при устранении раздражающих факторов, а также по ответу на позитивные стимулы (ответ на обращённую ласковую речь, поглаживание, взятие на руки).

Здоровый новорождённый в первые недели жизни большую часть времени спит, просыпаясь только для кормления. Пробуждение новорождённого ребёнка сопровождается криком. Крик новорождённого является одним из важнейших показателей его общей активности и оценивается по интенсивности и характеру. Для здорового новорождённого характерен громкий, хорошо модулированный, эмоциональный крик. Слабый крик отмечается при всех заболеваниях как неврологических (внутричерепные кровоизлияния, нейроинфекции, церебральная ишемия II степени), так и соматических (сепсис, пневмония и т.д.), сопровождающихся синдромом угнетения ЦНС. Раздражённый крик также может встречаться при неврологических нарушениях (церебральная ишемия I степени, внутричерепные кровоизлияния I степени), метаболических расстройствах (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагнезиемия и т.д.), сопровождающихся повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью или повышением внутричерепного давления. Монотонный крик встречается при врождённой гидроцефалии и билирубиновой энцефалопатии. «Носовой оттенок» крика возникает при бульбарных и псевдобульбарных нарушениях, аномалиях строения носоглотки.

295

К голосовым реакциям новорождённого также относят кашель, чиханье, звуки при сосании, зевании. Различные патологические состояния могут приводить к затруднению или невозможности осуществления даже этих примитивных голосовых реакций. Мышечная слабость артикуляционной и дыхательной мускулатуры делает крик ребёнка коротким, слабым, высокого тона, иногда настолько тихим, что только по мимическим реакциям можно догадаться, что ребёнок плачет. Иногда изменяются и сами звуки, произносимые при крике. Крик может быть пронзительным, напоминать мычание, хрюканье, крик петуха, блеяние овцы или крик кошки. Здоровым новорождённым не свойственно и хныканье. У ребёнка со слабостью дыхательной мускулатуры, кроме того, ослаблен или отсутствует кашлевой толчок, новорождённый плохо чихает, не произносит гортанных звуков.

Становление эмоциональных реакций у ребёнка на протяжении первых месяцев жизни очень подробно описано в работе Журбы Л.Т., Мастюковой Е.М. (1981), посвящённой нарушению психомоторного развития детей раннего возраста. К концу периода новорождённости у спокойного, сытого ребёнка в состоянии бодрствования в ответ на обращённый к нему ласковый голос, улыбку, особенно при их повторении, может возникнуть так называемое «ротовое внимание»: ребёнок «замирает», по круговой мышце рта часто прокатывается едва заметная волна сокращений, отчего губы слегка вытягиваются вперед, ребёнок как бы «слушает» губами. В возрасте 1 мес на обращение взрослого к ребёнку вслед за этой реакцией начинает появляться улыбка. Однако у отдельных новорождённых положительная эмоциональная реакция в виде ротового внимания и улыбки возникает легче и раньше, её можно отметить уже на 2-й неделе жизни. При этом авторы отмечают, что выраженность эмоциональных реакций и их порог значительно варьируют в норме, что обусловлено рядом факторов: генотипическими особенностями организма в целом, типом высшей нервной деятельности, порогом возбудимости нервной системы, индивидуальными биоритмами, физиологическим состоянием организма (сыт, голоден, степень опорожнения кишечника) и др. Поэтому одни новорождённые реагируют криком на малейший неприятный для них раздражитель, также легко вызвать у них положительную эмоциональную реакцию. У других новорождённых обе реакции вызываются с трудом. Отсутствие крика у ребёнка в состоянии голода, при задержке стула или когда он долго лежит мокрый, а также при невозможности разбудить его во время осмотра, может быть расценено как состояние резкой заторможенности, угнетения (апатии). Состояние заторможенности, апатии в период новорождённости характерно для глубоконедоношенных и незрелых детей.

Вместе с тем у гипервозбудимого новорождённого отрицательные эмоции возникают при действии любого, даже самого слабого, раздражителя. Поэтому такой новорождённый мало спит, часто кричит без видимой причины, и его с трудом удается успокоить обычными способами (взятие на руки, покачивание, кормление и т.д.). При этом у гипервозбудимых детей часто также не удаётся вызвать и положительные эмоции. Сочетание низкого порога эмоциональных реакций с преобладанием отрицательных эмоций отличает гипервозбудимость как патологическое состояние от физиологической возбудимости. Всё это необходимо учитывать при осмотре новорождённого во избежание диагностических ошибок.

Изменение уровня сознания. Выделяют следующие степени угнетения ЦНС: сомнолентность, оглушённость, ступор, кома. Сомнолентность характеризуется постоянным пребыванием новорождённого в состоянии сна. При осмотре ребёнок пробуждается, но оставленный в покое сразу засыпает вновь. Чем глубже сомнолентность, тем меньшее число безусловных рефлексов удаётся вызвать. Порядок угнетения рефлексов: поисковый рефлекс, рефлекс Моро, защитный рефлекс, шаговый, рефлекс опоры. Верхний и нижний хватательные рефлексы сохранны. Сосательный рефлекс ослаблен или отсутствует. Оглушённость: ребёнок реагирует на тактильное раздражение гримасой плача, при этом зрачки средней величины, зрачковые реакции, окулоцефалический, хоботковый и корнеальный рефлексы сохранены. Сухожильные рефлексы сохранены, симптомм Бабинского отчётливый. Вызывается верхний хватательный рефлекс, но другие безусловные рефлексы, в том числе сосательный, отсутствуют. При ступоре ребёнок реагирует гримасой только на болевое раздражение. Яркий свет вызывает зажмуривание, зрачки средней величины или сужены, рефлексы стволового уровня (зрачковый, окулоцефалический, корнеальный, хоботковый) вызываются. Поза лягушки. Сухожильные рефлексы вызываются. При штриховом раздражении стопы происходит сгибание нижней конечности. Кома — ребёнок не реагирует на болевое раздражение.

Кома I характеризуется сохранностью рефлексов стволового уровня, вызываются сухожильные рефлексы, рефлекс Бабинского; могут возникать периодические повышения мышечного тонуса с формированием декортикационной тонической позы.

Кома II характеризуется частичным угнетением рефлексов стволового уровня, может отмечаться формирование децеребрационной тонической позы.

Кома III — стволовые рефлексы угнетены полностью. Зрачки расширены, угнетены сухожильные рефлексы, симптом Бабинского, верхний хватательный рефлекс.

Судороги. Выявление у ребёнка судорожных приступов является показанием к проведению ургентной терапии и углублённого обследования для уточнения их этиологии. Данный симптом является маркёром тяжести церебрального поражения, поэтому должен быть подробно документирован и описан в соответствии с имеющейся классификацией по типу приступа. Указывают характер приступа, его длительность, периодичность возникновения, реакцию на проводимую терапию. Более подробная характеристика неонатальных судорог приведена в соответствующем разделе.

Апноэ. Наличие этого симптома должно быть интерпретировано с учётом степени гестационной зрелости новорождённого. Известно, что у доношенных новорождённых эпизоды апноэ могут иметь судорожную природу, т.е. являются эквивалентами атипичных судорожных приступов.

Синдром внутричерепной гипертензии клинически характеризуют: симптомы гипервозбудимости, быстрый темп увеличения окружности головы, увеличение в динамике размеров большого родничка, его напряжение (выбухание и отсутствие пульсации), расхождение черепных швов, раздражённый крик, частые отсроченные срыгивания (более чем через 30–40 мин после кормления), симптом Грефе, симптомы вегетативной дисфункции.

МЕНИНГЕАЛЬНЫЕ СИМПТОМЫ

Диагностика менингеального синдрома у новорождённых затруднена в связи с частым отсутствием у них классических менингеальных симптомов, которые подразделяют на общемозговые и оболочечные.

296

Общемозговые симптомы: изменение уровня сознания, головная боль (резкий, раздражённый крик, болезненность при перкуссии черепа), обильные срыгивания или рвота, общая гиперестезия, судороги.

Оболочечные симптомы: клиническое проявление раздражения мозговых оболочек, характеризующееся ригидностью затылочных мышц (положение ребёнка с запрокинутой головой), симптомом Кернига (является физиологическим у детей до 3 мес), симптомом Мейтуса (выявляется у детей первых месяцев жизни, когда отсутствуют симптомы Кернига

иБрудзинского), симптомом подвешивания Лессажа, симптомами внутричерепной гипертензии. Менингит характеризуется следующей триадой признаков:

@клиническая картина инфекционного токсикоза;

@общемозговые симптомы;

@оболочечные симптомы.

Оценка двигательно-рефлекторной сферы

Спонтанная двигательная активность. Оценка спонтанной двигательной активности достаточно субъективна и зависит от опыта врача. Обычно спонтанные движения заключаются в периодическом сгибании и разгибании ног, их перекрёсте, отталкивании от опоры, движениях рук на уровне груди в локтевых и лучезапястных суставах со сжатием кулаков. Отмечают объём и симметричность спонтанной двигательной активности. Наличие хореоатетоидного компонента в движениях, являющееся физиологическим для новорождённых детей, свидетельствует о преобладании экстрапирамидной (стриарной) моторики и заключается в беспокойстве языка, растопыривании и независимых друг от друга движениях пальцев.

Тремор — периодическое колебание вокруг фиксированной оси определённой амплитуды и частоты — встречается почти у половины новорождённых. Низкоамплитудный высокочастотный тремор при крике или возбуждённом состоянии новорождённого, а также в некоторых стадиях сна, является физиологическим явлением. По распространённости тремор может захватывать подбородок, язык, конечности.

Мышечный тонус. Мышечный тонус является важнейшей характеристикой двигательной активности новорождённого. Можно говорить об активном мышечном тонусе ребёнка (поза) и пассивном, величина которого определяется при проверке подвижности в суставах. У здорового доношенного ребёнка отмечается так называемая эмбриональная поза вследствие флексорного повышения тонуса: руки согнуты во всех суставах, приведены к туловищу и прижаты к грудной клетке, кисти сжаты в кулаки, большие пальцы кистей рук лежат под четырьмя остальными, ноги согнуты в суставах и отведены в бёдрах, в стопах преобладает тыльное сгибание. Характеристики мышечного тонуса зависят от гестационного возраста ребёнка. Флексорный мышечный тонус в нижних конечностях появляется у недоношенных новорождённых, рождённых на 30-й неделе гестации и более, а в верхних конечностях — с 36-й недели.

Пассивный мышечный тонус оценивают как нормальный при следующих показателях:

@при движениях головы в сторону подбородок касается акромиального отростка;

@разгибание рук в локтевых суставах возможно до 180°, сгибание в лучезапястных суставах — до 150°, отведение в сторону согнутых бёдер — на 75° в каждую сторону;

@разгибание ноги в коленном суставе при согнутом под углом 90° бедре возможно до 150°;

@дорсальное сгибание стоп составляет 120°.

При пробе на тракцию (подтягивание новорождённого за запястья) в норме происходит незначительное разгибание в локтевых суставах (1-я фаза). После этого снова наступает повышение тонуса во флексорах с подтягиванием ребёнка к рукам исследователя (2-я фаза).

Меняющийся тонус в одной и той же группе мышц называется мышечной дистонией.

Повышение мышечного тонуса проявляется усилением флексорной гипертонии (в состоянии подвешивания у ребёнка резко согнуты руки и ноги, при тракции отсутствует фаза разгибания), указанные выше угловые показатели существенно снижены. В ряде случаев может отмечаться повышение тонуса мышц-разгибателей, что проявляется исчезновением флексорной гипертонии, а в состоянии подвешивания лицом вниз голова ребёнка запрокинута, руки разогнуты. Наиболее выраженным проявлением экстензорной гипертонии является опистотонус: голова запрокинута, ноги разогнуты и часто перекрещены. При ядерной желтухе может отмечаться специфическая поза ребёнка с вытянутыми конечностями и сжатыми в кулаки кистями рук.

Снижение мышечного тонуса может быть локальным и генерализованным. При генерализованном снижении мышечного тонуса отмечается специфическая поза новорождённого — «поза лягушки» (конечности разогнуты во всех суставах, бёдра отведены и наружно ротированы, живот широкий и уплощённый). Объём пассивных движении увеличен, при подвешивании лицом вниз голова и конечности свисают, при тракции отсутствует фаза сгибания и голова запрокидывается назад. Генерализованная гипотония не является нозологически специфичным симптомом, может отмечаться при тяжёлой соматической патологии, метаболических нарушениях, поражениях нервной системы различной этиологии. Не следует забывать о существовании наследственных нервно-мышечных заболеваний с дебютом в неонатальном периоде, (например, спинальная амиотрофия Верднига–Гофмана).

Локальная гипотония может быть обусловлена соответствующими иннервации невральными (травматическая невропатия, плексопатия) или сегментарными нарушениями (родовая спинальная травма).

Сухожильные рефлексы. Оценка рефлекторной деятельности осуществляется на основании как минимум трёхкратной проверки данного рефлекса. При сохранении амплитуды рефлекса во всех трёх пробах или незначительном снижении амплитуды в третьей рефлекс считается нормальным; при низком исходном значении амплитуды, сохраняющимся в трёх пробах или прогрессивно снижающимся при повторном тестировании рефлекса, а также при необходимости повторной стимуляции для получения рефлекса он считается сниженным. Нормальная амплитуда рефлекса при первом тестировании и последующее её снижение или исчезновение рефлекса говорят о его истощаемости. Высокая амплитуда рефлекса или её возрастание по мере тестирования свидетельствуют о повышении рефлекса.

Периостальные рефлексы (сухожильные, глубокие) у новорождённого достаточно лабильны и их оценка, без учёта других показателей, малоинформативна. Наиболее регулярно вызываются коленные рефлексы, в минимальный объём исследования новорождённого включают изучение ахилловых, бицепитальных и карпо-радиальных рефлексов. Симметричное снижение или угнетение периостальных рефлексов может отмечаться при общем снижении активности ЦНС вследствие соматических и метаболических заболеваний новорождённых, при II и III степени церебральной гипоксии или ишемии, спинальной травме или наследственных нервно-мышечных заболеваниях. Асимметричное

297

снижение или угнетение рефлексов может свидетельствовать о невральном или сегментарном спинальном поражении в соответствии с зонами иннервации.

Симметричное повышение (экзальтация) периостальных рефлексов встречаются при ряде соматических и метаболических заболеваний и состояний новорождённых (например, гипогликемия, гипокальциемия и т.д.), а также при явлении I степени церебральной гипоксии или ишемии, внутричерепных кровоизлияниях и состояниях, сопровождающихся внутричерепной гипертензией. Асимметричное повышение периостальных рефлексов трактуется как очаговая неврологическая симптоматика, в сочетании с другими нарушениями (гипокинезией, повышением мышечного тонуса и нарушениями краниальной иннервации) может свидетельствовать о возможности поражения контрлатерального полушария или нисходящих пирамидных путей.

Тестирование брюшных и кремастерных рефлексов имеет ограниченную ценность в неонатологии из-за их непостоянства.

Безусловные рефлексы новорождённых. Краткое описание и методика исследования этой группы рефлексов (рефлексы орального и спинального автоматизма, надсегментарные позотонические автоматизмы, миелоэнцефальные позотонические автоматизмы, надсегментарные позотонические автоматизмы, мезэнцефальные установочные рефлексы) приведены в табл. 27-3–27-6. Снижение ладонно-ротового и верхнего хватательного рефлекса, а также рефлекса Робинсона могут свидетельствовать о поражении соответствующих шейных сегментов спинного мозга. Это касается и рефлекса Моро, однако его снижение может быть обусловлено и стволовыми поражениями. Состояние рефлекса Моро является одним из основных показателей общего функционального состояния новорождённого. Другими важными показателями общего функционального состояния новорождённого служат нижний подошвенный рефлекс и рефлекс Бабинского, исчезновение которых возможно при тяжёлом угнетении нервной системы. Необходимо отметить, что шаговый рефлекс и рефлекс опоры часто отсутствуют у крупных детей, рефлекс Галанта иногда появляется после 5- го дня жизни.

(по Бадаляну Л.О.)

Оживление этой группы рефлексов к концу периода новорождённости свидетельствует о псевдобульбарном

298

Таблица 27-6. Надсегментарные позотонические автоматизмы. Мезэнцефальные установочные рефлексы

ОЧАГОВЫЕ СИМПТОМЫ

Парез, паралич — отсутствие или снижение мышечной силы конечности, в результате чего активное движение невозможно или затруднено. Указывают локализацию поражения (моно-, ди-, тетрапарез); центральный или периферический характер пареза. Центральный (спастический) парез характеризуется мышечной гипертонией, повышением периостальных и сухожильных рефлексов, выпадением кожных рефлексов, клонусами, патологическими рефлексами, синкенезиями. Симптомами периферического пареза являются атония, арефлексия, атрофия.

Повреждение плечевого сплетения — частный случай периферического пареза, наиболее часто встречающийся в неонатальной практике. Травма характеризуется вялым парезом верхней конечности, снижением сухожильных рефлексов. Симптомы повреждения плечевого сплетения обычно выявляются в первые дни жизни новорождённого ребёнка. Степень выраженности клинической симптоматики зависит от уровня поражения. Поражение верхнего пучка сплетения на уровне сегментов C5–C6 характеризуется преимущественно проксимальным парезом руки (форма Дюшенна–Эрба). Преимущественно дистальный парез возникает при вовлечении нижней части пучка плечевого сплетения на уровне С7–С8 сегментов (форма Дежерин–Клюмпке). Возможен тотальный парез. В целом это повреждение достаточно легко дифференцировать от гемипареза на основании снижения тонуса в сочетании со снижением рефлексов, вызываемых с повреждённой конечности. Напротив, при гемипарезе отмечаются изменения тонуса и рефлексов унилатеральных конечностей, часто в сочетании с контралатеральным центральным парезом мимических мышц. Как правило, этот вид нарушений диагностируется несколько позже, за пределами неонатального периода.

Очаговые симптомы, касающиеся черепных нервов

299