Учебники / Неонатология - национальное руководство

Гемодинамика

Во внутриутробном периоде ОАП — нормальная физиологическая коммуникация, через которую кровь течёт из лёгочного ствола в нисходящую часть аорты. После рождения ребёнка сброс крови справа налево значительно уменьшается. В дальнейшем, по мере падения общего лёгочного сопротивления, возникает двунаправленный, а затем левоправый поток крови через ОАП. В первые недели жизни в связи с высокой резистентностью лёгочных сосудов кровь проходит преимущественно в систолу. В последующем, когда диастолическое давление в аорте превышает давление в лёгочной артерии, сброс слева направо приобретает постоянный систолодиастолический характер. Возникает та или иная степень лёгочной гиперволемии, повышенный венозный возврат в левое предсердие и левый желудочек, их перегрузка и дилатация. Обратный, праволевый сброс при изолированном пороке возможен при любом дополнительном повышении давления в системе лёгочной артерии (крик ребёнка, натуживание, пневмония); что сопровождается кратковременной артериальной гипоксемией.

Естественное течение

При персистирующих небольших протоках (диаметр до Змм) течение благоприятное; они совместимы с длительной активной жизнью. Однако имеется риск развития бактериального эндокардита. Протоки большого диаметра могут привести к развитию тяжёлого состояния и даже гибели ребёнка в первые месяцы жизни. Драматические ситуации развиваются примерно у 3% больных. Основная группа риска — недоношенные дети с СДР, с частотой критических состояний на порядок выше.

Клиническая симптоматика

У доношенных новорождённых без дополнительных заболеваний клинические проявления порока широко варьируют. Маленький проток, как правило, протекает бессимптомно, и обнаруживают его случайно при плановом обследовании. При ОАП с большим сбросом первые симптомы заболевания — тахикардия и одышка. Сразу после рождения шума может не быть в связи с высокой резистентностью лёгочных сосудов и небольшим сбросом крови через проток. Однако при сохранении его открытым к середине 1-го месяца появляется систолический шум, а к концу месяца

— типичный «машинообразный» систолодиастолический шум, выслушивающийся под левой ключицей или во втором межреберье слева. Пульсовое АД увеличивается за счёт повышения систолического и снижения диастолического компонентов (вплоть до нулевого), что создает картину высокого и быстрого периферического пульса.

Инструментальные методы исследования

ЭКГ. При небольших ОАП — не отличается от нормальной. При наличии значительного сброса постепенно развиваются признаки перегрузки левых отделов сердца.

Рентгенография органов грудной клетки. При небольших ОАП рентгенограмма может быть нормальной. Заметное усиление лёгочного артериального рисунка наступает при соотношении лёгочного и системного кровотока более чем 2:1. Увеличение тени сердца связано, в основном, с левым желудочком и левым предсердием.

ЭхоКГ — ведущий метод диагностики ОАП. При сканировании из высокого парастернального или супрастернального доступа можно получить прямую визуализацию протока или установить сброс крови в лёгочную артерию. Измерение полостей левого предсердия и левого желудочка позволяет косвенно судить о величине шунта (чем больше их размер, тем больше шунт). Возможно также сопоставление поперечного размера левого предсердия с диаметром аорты (в норме левое предсердие/аорта <1,2).

Лечение

Специфическая терапия возможна только у недоношенных и заключается в введении ингибиторов синтеза простагландинов. Наиболее распространённое средство — индометацин, применяемый внутривенно в трёх дозах (0,2; 0,1 и 0,1 мг/кг) за 48 ч. При отсутствии эффекта через 24 ч возможно дополнительное троекратное введение препарата в дозе по ОД мг/кг с интервалом в 24 ч. Результативность лечения составляет в среднем 70-80%. Во время терапии необходимо контролировать выделительную функцию почек и концентрацию билирубина. В последнее время появились сообщения, что ибупрофен обладает меньшим токсическим действием на почки при той же эффективности в отношении ОАП. В качестве вспомогательных методов лечения СН ограничивают введение жидкости, назначают мочегонные средства, дигоксин.

Хирургическое закрытие ОАП в раннем возрасте показано при наличии гемо-динамических последствий: нарушения функций лёгких, объёмная перегрузка сердца. У маленьких детей нередко прибегают к клипированию сосуда, в том числе с использованием тораковидеоскопической техники. Послеоперационная летальность составляет <1%. Противопоказание к операции — высокая лёгочная гипертензия обструктивного характера.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Врождённый порок развития межжелудочковой перегородки, в результате чего возникает сообщение между правым и левым желудочком. Данную аномалию сравнительно легко диагностируют, однако истинная частота порока, как ни странно, неизвестна. Так, существенный рост диагностики ДМЖП был отмечен после введения в широкую практику эхокардиографической методики, а затем цветного допплеровского сканирования, позволивший обнаруживать маленькие дефекты. Вероятно, широкое внедрение пренатальной ЭхоКГ также влияет на эти показатели. Среди всех ВПС ДМЖП в среднем встречают в 20-41% случаев (в зависимости от критериев его «изолированности»). Частота критических состояний около 21%.

280

Дефект может располагаться в любой зоне межжелудочковой перегородки. J.P. Jacobs и соавт. (2000) для унификации терминологии и возможности сравнения данных различных клиник предложили следующую номенклатуру

(рис. 26-14).

•Тип 1 — располагается ниже полулунных клапанов в выводном отделе перегородки (синонимы: субартериальный, супракристальный, кональный, инфундибулярный), 5-7% всех дефектов (до 30% в странах Востока).

•Тип 2 — расположен в мембранозной части перегородки и ограничен атриовен-трикулярным клапаном (синонимы: перимембранозный, парамембранозный, коновентрикулярный), до 70% всех дефектов. Так как сама мембранозная перегородка небольшая, дефект обычно захватывает некоторое количество прилегающей мышечной ткани.

•Тип 3 — находится в приточной части межжелудочковой перегородки сразу ниже клапана (синонимы: приточный, дефект типа атриовентрикулярного канала), 5-8% всех дефектов. В сравнении с перимембранозным дефектом он находится кзади и ниже, под септальной створкой трикуспидального клапана.

•Тип 4 — ДМЖП, полностью окружённый мышечной тканью (синонимы: мышечный), 5-20% всех дефектов.

•Тип Gerbode — редкий вариант ДМЖП, представляющий сообщение между левым желудочком и правым предсердием в мембранозной части перегородки (синонимы: фистула между левым

желу дочком и правым предсердием).

Рис. 26-14. Основные типы ДМЖП (вид со стороны правого желудочка).

Дефекты могут быть единичными или множественными Крайняя степень проявления множественных мышечных дефектов — перегородка в виде «швейцарского сыра». 60% больных кроме ДМЖП обычно имеют сопутствующие аномалии сердца: дефект межпредсердной перегородки, ОАП, коарктация аорты, стеноз лёгочного или аортального клапана, аортальная недостаточность.

Гемодинамика

Направление сброса крови и его величина определяет размер ДМЖП и разница давления между левым и правым желудочком. Последняя зависит от соотношения общего лёгочного и общего периферического сопротивлений, растяжимости желудочков, венозного возврата в них. В связи с этим при прочих равных условиях можно выделить фазы развития заболевания.

•Сразу после рождения из-за высокого общего лёгочного сопротивления и «жёсткого» правого желудочка сброс крови слева направо может отсутствовать или быть перекрёстным. Объёмная нагрузка на левый желудочек повышена незначительно. Размеры сердца в пределах возрастных колебаний.

•После обычного эволюционного снижения общего лёгочного сопротивления оно становится в несколько раз ниже ОПС, что приводит к нарастанию левоправого сброса и объёмного кровотока через малый круг кровообращения (гиперволемия малого круга кровообращения). В связи с повышенным возвратом крови в левые отделы развивается объёмная перегрузка левого предсердия и левого желудочка. Размеры сердца увеличиваются. В случае большого шунта появляется также умеренная систолическая перегрузка правого желудочка. Давление в лёгочных сосудах в этот период зависит от объёма шунта и обычно определяется тем или иным уровнем их компенсаторного спазма («сбросовая» артериальная гипертензия).

Естественное течение

Во внутриутробном периоде ДМЖП не оказывает влияния на гемодинамику и развитие плода в связи с тем, что давление в желудочках равное и большого сброса крови не возникает. В постнатальном периоде при небольших дефектах течение благоприятное, совместимое с длительной активной жизнью. Большие ДМЖП приводят к гибели ребёнка в первые месяцы жизни. Критические состояния в этой группе развиваются у 18-21% больных. Спонтанное закрытие ДМЖП отмечают достаточно часто (45-78% случаев), но точная вероятность данного события неизвестна. Перимембранозные дефекты имеют худший прогноз, закрываются спонтанно только в 29% случаев, а 39% больных нуждаются в операции. Показатели для мышечных ДМЖП составляют 69% и 3% соответственно.

281

Клиническая симптоматика

В течение первых недель жизни шум может полностью отсутствовать в связи с высокой резистентностью лёгочных сосудов и отсутствием сброса крови через дефект. Характерный аускультативный признак порока — постепенное появление и нарастание голосистолического или раннего систолического шума у левого нижнего края грудины по мере снижения лёгочного сопротивления. По мере развития большого сброса II тон на лёгочной артерии становится усиленным и расщеплённым.

Дефекты с большим сбросом слева направо обычно проявляются клинически с 4-8 нед, сопровождаются задержкой роста и развития, повторными респираторными инфекциями, снижением толерантности к физической нагрузке, СН со всеми классическими симптомами (повышенная потливость, учащённое дыхание, тахикардия, застойные хрипы в лёгких, гепатомегалия, отёчный синдром). Следует отметить, что причиной тяжёлого состояния у грудных детей с ДМЖП почти всегда служит объёмная перегрузка сердца, а не высокая лёгочная гипертензия.

ЭКГ — у новорождённых сохраняется доминантность правого желудочка. По мере нарастания сброса через дефект появляются признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия.

Рентгенография органов грудной клетки. Увеличение тени сердца связано, в основном, с левым желудочком и левым предсердием, в меньшей степени — с правым желудочком. Заметные изменения лёгочного рисунка наступают при соотношении лёгочного и системного кровотока 2:1 и более. Для детей 1,5-3 мес жизни с большими дефектами характерно нарастание в динамике степени лёгочной гиперволемии, что связано с физиологическим снижением общего лёгочного сопротивления и увеличением сброса слева направо.

ЭхоКГ. Основной диагностический признак — непосредственная визуализация дефекта. Для исследования различных отделов перегородки необходимо использовать сканирование сердца в нескольких сечениях по продольной и короткой оси. При этом определяют размер, локализацию и количество дефектов. Большим считают дефект больше диаметра аортального отверстия, маленький дефект видно только в некоторые периоды сердечного цикла, все остальные дефекты — средних размеров. После выявления порока анализируют степень дилатации и гипертрофии различных отделов сердца, определяют давление в правом желудочке и лёгочной артерии.

Лечение

Тактику лечения определяет гемодинамическая значимость порока и известный для него прогноз. Учитывая высокую вероятность спонтанного закрытия дефектов (40% на первом году жизни) или их уменьшения в размерах, у пациентов с СН целесообразно сначала прибегнуть к терапии диуретиками и дигоксином. Дополнительно необходимо обеспечить энергетически адекватное питание, лечение сопутствующих заболеваний (анемия, инфекционные процессы). Для детей, поддающихся терапии, возможна отложенная операция. Коррекция порока, как правило, не показана при соотношении

Qp/Qs <1,5:1,0.

Показаниями к хирургическому вмешательству служит СН и задержка физического развития, не поддающаяся терапии. В этих случаях к операции прибегают, начиная с первого полугодия жизни. В настоящее время паллиативное суживание лёгочной артерии для ограничения лёгочного кровотока применяют только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих первичную коррекцию ДМЖП. Операция выбора — закрытие дефекта в условиях искусственного кровообращения.

ОТКРЫТЫЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ

Данная патологии складывается из комбинации первичного дефекта межпредсердной перегородки, ДМЖП и дефектов формирования левого и правого атриовентрикулярного клапана. Из спектра нарушений выделяют частичную (неполную) форму, промежуточную и полную форму атриовентрикулярного канала. Частота порока составляет 0,25 на 1000 живорождённых, около 4% — среди всех ВПС и 6% — среди критических ВПС.

В период новорождённости гемодинамические проблемы развиваются, как правило, у детей с полной формой АВК. Данная форма включает первичный ДМПП, ДМЖП сразу под атриовентрикулярными клапанами и общее кольцо атриовентрикулярных клапанов. В некоторых наблюдениях отверстие общего клапана впадает преимущественно в один желудочек (доминантность левого или правого желудочка), второй желудочек в таких вариантах бывает гипоплазирован. Примерно 50% больных с синдром Дауна. В 13-18% случаев АВК комбинируется с другой патологией сердца (тетрада Фалло, атрезия лёгочной артерии, коарктация аорты, предсердный изомеризм и т.п.).

Гемодинамика

Гемодинамические изменения сразу после рождения связаны, в основном, с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов. Шунтирование крови на уровне межпредсердной и межжелудочковой перегородки развивается только к концу 1-го месяца жизни, когда происходит физиологическое снижение общего лёгочного сопротивления. Основное следствие порока — объёмная перегрузка правых и левых отделов сердца. Давление в правом и левом желудочке быстро становится равным, что приводит к раннему развитию высокой лёгочной гипертензии. В то же время при сопутствующем выраженном лёгочном стенозе лёгочная гиперволемия отсутствует, сброс слева направо остаётся незначительным, но имеются предпосылки для возникновения артериальной гипоксемии.

Естественное течение

Полная форма АВК в большинстве случаев создаёт нагрузку на сердце уже внутриутробно и может приводить к СН и водянке плода. Кроме того, из-за повышенного давления в левом предсердии затрудняется отток крови из лёгких, что создаёт предпосылки для раннего развития лёгочной гипертензии. После рождения порок в большинстве случаев характеризуется тяжёлым течением: до 6 мес погибают 27% больных, к концу 1 года — 40%.

282

Клиническая симптоматика

Среди первых симптомов отмечают быструю утомляемость при кормлении, повышенную потливость. Основное ухудшение наступает к концу 1-го месяца, когда снижается резистентность лёгочных сосудов и увеличивается лёгочный кровоток. В этот период нарастают симптомы СН (тахикардия, одышка, застойные хрипы в лёгких, гепатомегалия). При нагрузке может возникать цианоз, связанный с кратковременным сбросом крови справа налево на уровне предсердий. Более стойкий цианоз сопровождает варианты порока со стенозом лёгочной артерии. Вдоль левого края грудины и на верхушке выслушивают систолический шум. В случае стеноза лёгочной артерии имеется также систолический шум изгнания во втором межреберье слева.

ЭКГ — с характерными изменениями в виде отклонения электрической оси сердца влево. Левограмма обычно сочетается с выраженными перегрузками желудочков и предсердий.

Рентгенография органов грудной клетки. Лёгочный рисунок значительно усилен по артериальному руслу, в меньшей степени — по венозному. Тень сердца обычно увеличена в размерах за счёт всех камер. Лёгочный рисунок может быть нормальным, а размеры сердца относительно невелики при сопутствующем стенозе лёгочной артерии. ЭхоКГ предоставляет дать полную морфологическую и гемодинамическую характеристику порока. Выявляют первичный ДМПП, приточный ДМЖП, наличие общего атриовентрикулярного клапана (со створкой, пересекающей межжелудочковую перегородку). К функциональным характеристикам, требующим анализа, относят направление и величину сброса на уровне септальных дефектов, давление в правом желудочке и лёгочной артерии, а также величину

митральной и трикуспидальной регургитации.

Лечение

Лекарственное лечение направлено на купирование признаков СН и включает мочегонные средства, дигоксин, ингибиторы АПФ. Так как при полной форме АВК быстро развиваются склеротические изменения в лёгочных сосудах, показано раннее оперативное лечение. У детей первых месяцев жизни, находящихся в тяжёлом состоянии, риск операции с искусственным кровообращением высок, и нередко выполняют сужение лёгочной артерии. В большинстве случаев прибегают к первичной радикальной коррекции порока, заключающейся в закрытии с помощью заплат ДМЖП и дефекта межпредсердной перегородки, а также пластике атриовентрикулярных клапанов. При необходимости устраняют и сопутствующий лёгочный стеноз. У больных с выраженной доминантностью одного из желудочков выполняют операцию Фонтена.

АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Характерна обструкция выхода из системного желудочка на клапанном, над-клапанном или подклапанном уровне. Частота порока в зависимости от критериев изолированности составляет 0,04-0,48 на 1000 новорождённых, 2-8% — среди всех ВПС и 2,5% — среди критических ВПС.

Анатомия

•Клапанный стеноз (70%). Наиболее распространённый вариант порока, комбинирующийся из различных вариантов сращения комиссур, дисплазии створок, гипоплазии клапанного кольца.

•Подклапанный стеноз (24%) может быть дискретным или диффузным. Около 50% больных с дискретным субаортальным стенозом имеют регургитацию на аортальном клапане.

•Надклапанный аортальный стеноз (6%) — редкий тип порока, представленный в виде песочных часов, фиброзной мембраны или диффузного сужения восходящей аорты. Данный порок часто сочетается с синдромом Вильямса.

•Критический стеноз у новорождённых обычно представлен мембраной с эксцентрично расположенным отверстием и одной комиссурой (одностворчатый клапан). Порок может сопровождаться также умеренной гипоплазией левого желудочка; его выраженное недоразвитие переводит порок в другую категорию — синдром гипоплазии левого сердца.

Гемодинамика

Аортальный стеноз затрудняет выброс крови в аорту, особенно в ответ на физическую нагрузку. В результате возникает компенсаторная гипертрофия левого желудочка; его усиленная работа создаёт градиент систолического давления на клапане, сохраняющий достаточный сердечный выброс. У новорождённых с тяжёлой обструкцией выводного тракта и недостаточно гипертрофированным левым желудочком (критический аортальный стеноз) синдром низкого сердечного выброса реализуется в первые дни после рождения. При этом градиент давления на клапане может уменьшаться, что создаёт иллюзию небольшого стеноза. При низком сердечном выбросе в гипертрофированном миокарде возникает дефицит коронарной перфузии, развивается ишемия миокарда, формируется эндомиокар-диальный фиброэластоз. При распространении ишемии на папиллярные мышцы развивается недостаточность митрального клапана.

Естественное течение

Гемодинамическое значение порока проявляется уже в процессе беременности. При этом могут быть два основные варианта развития патологии. Умеренная обструкция левого желудочка приводит к его дилатации. В случае же критического аортального стеноза рост и развитие желудочка резко замедляется, значительно расширяется левое предсердие. У 30% обследованных плодов с критическим аортальным стенозом определяют водянку, 7% — погибают

283

внутриутробно. Среди детей с пороками, выявленными в постнатальном периоде, смертность в течение 1 мес составляет 5%, у большинства этих детей также есть критический аортальный стеноз с гипоплазией левого желудочка. Ещё 10 лет назад выживаемость в данной группе к концу 1 года не превышала 78%. При современной терапии простагландинами, баллонной дилатации клапана и оперативных вмешательствах до 6 мес доживают около 91% больных, до 1 года - 90%, до 15 лет - 88,4%. Прогноз, в том числе послеоперационный, значительно ухудшается у больных с фракцией выброса левого желудочка менее 36±7%.

Клиническая симптоматика

У новорождённых с критическим клапанным стенозом аорты заболевание протекает под маской сепсиса, так как шум стеноза из-за низкого сердечного выброса практически отсутствует. Отмечают бледность кожных покровов, тахикардию и тахипноэ, очень низкий пульс на периферических артериях. Некоторое время относительно стабильное состояние может сохраняться из-за обеспечения дистального кровотока через ОАП. Однако при таком дуктус-зависимом кровообращении возможно развитие цианоза из-за примеси венозной крови. При небольшом аортальном стенозе порок может протекать с мало выраженной СН и проявляться только систолическим шумом. Особенность шума — хорошее проведение на сосуды шеи. Систолическое АД и пульсовое давление тем меньше, чем выше степень стеноза.

ЭКГ. При лёгких и умеренных стенозах — обычно в норме. При тяжёлом стенозе аорты электрокардиограмма в 80% случаев указывает на перегрузку левого желудочка, в том числе с депрессией сегмента ST >2 мм в левых отведениях и инверсией зубца Г. Примерно у 10% больных выявляют блокаду левой передней ножки пучка Гиса. При мониторировании ЭКГ часто определяют сложные желудочковые аритмии.

Рентгенография органов грудной клетки. Для новорождённых с критическим аортальным стенозом характерно увеличение тени сердца в сочетании с венозным застоем в лёгких. Сердечная тень обычно расширена умеренно, имеет характерную конфигурацию: хорошо выражена талия сердца, верхушка закруглена и приподнята над диафрагмой («аортальная» конфигурация).

ЭхоКГ. При сканировании сердца обращают внимание на диаметр клапанного кольца аорты, количество створок клапана, их раскрытие, диаметр и площадь эффективного отверстия. Специфический симптом — дугообразное выбухание створок в просвет аорты с турбулентным потоком крови через клапан. Следует помнить, что градиент давления (систолический или средний) в значительной мере зависит от величины сердечного выброса и может значительно изменяться при СН, физической нагрузке, беспокойстве ребёнка. Ранним признаком развивающейся СН может быть диастолическая дисфункция желудочка. Анализу подлежат также вторичные изменения, такие как аортальная регургитация, постстенотическая дилатация аорты, митральная недостаточность.

Лечение

При критическом аортальном стенозе у новорождённых основа терапии — снижение метаболических потребностей организма: создание температуры комфорта, ограничение физической активности ребёнка, проведение ИВЛ. В ряде случаев необходима инотропная поддержка (допамин из расчёта 6-8 мкг/кг/мин) и мочегонная терапия. При дуктусзависимом кровообращении проводят инфузию простагландинов группы Е до стабилизации состояния больного, предоставляющей возможность выполнить баллонную дилатацию клапанного стеноза. Последняя манипуляция предпочтительнее оперативного вмешательства, особенно у больных с фиброэластозом эндокарда и низкой фракцией выброса. У пациентов с неадекватной функцией гипоплазированного левого желудочка, узким аортальным или митральным кольцом более уместна операция Норвуда.

В последние годы проводят попытки баллонной дилатации аортального клапана уже во внутриутробном периоде с целью предотвратить переход аортальногс стеноза в синдром гипоплазии левого сердца.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Врождённое сегментарное сужение может локализоваться на любом участке аорты. Однако в подавляющем большинстве случаев (89-98%) коарктация располагается на участке от левой подключичной артерии до ОАП (так называемый «перешеек аорты») или сразу ниже ОАП. Частота коарктации аорты составляет 0,23-0,33 на 1000 новорождённых, около 6% — среди всех ВПС, до 10% — среди критических ВПС.

Характерная особенность коарктации аорты в грудном возрасте — частое сочетание с сопутствующими ВПС; пороки бледного типа более характерны, чем цианотические. ОАП присутствует у 70% больных, в ряде случаев обеспечивая кровообращение в нисходящей части аорты (при предуктальной коарктации). Сопутствующую гипоплазию дуги аорты (между брахицефальным стволом и левой подключичной артерией) большей или меньшей степени отмечают примерно у 65% пациентов, подвергающихся хирургическому лечению.

Классификация

По мере развития кардиохирургии грудного возраста менялись взгляды на систематизацию заболевания. Опыт показал, что для практической работы удобна следующая классификация коарктации аорты у грудных детей:

•1 группа — «простая коарктация» аорты (изолированная или в сочетании с ОАП);

•2 группа — коарктация аорты в сочетании с ДМЖП;

•3 группа — коарктация аорты в сочетании с другими пороками сердца, оказывающими влияние на состояние больных (А — бледного типа, Б — синего типа).

284

По морфологическим критериям целесообразно выделить локальную коаркта-цию, коарктацию с тубулярным сужением перешейка аорты и коарктацию с гипоплазией дуги аорты. В описательных целях используют термины «предуктальная», «юкстадуктальная», «постдуктальная» коарктация. Любая из групп может быть дополнена характеристикой степени нарушения кровообращения, а если исследуют функцию сердца, то и характеристикой его сократительной способности.

Гемодинамика

Гемодинамические сдвиги при коарктации аорты определяет препятствие кровотоку в аорте. Основным следствием этого считают высокое давление в левом желудочке и верхней половине туловища. В нижней половине тела перфузионное давление резко снижено, и кровоснабжение зависит либо от проходимости ОАП, через который поступает кровь из лёгочной артерии (дуктус-зависимое кровообращение), либо от наличия коллатералей.

В период внутриутробного развития основную нагрузку выполняет правый желудочек, в значительной мере осуществляющий системное кровообращение. После рождения ребёнка эта функция полностью переходит на левый желудочек, который при коарктации аорты должен быстро гипертрофироваться. Если нарастание массы миокарда не сопровождается достаточным увеличением коронарного кровотока, это способствует кислородному голоданию мышцы сердца, развитию зон ишемии, мелкоочаговых некрозов, фиброэластоза. Фракция выброса желудочка снижается как вследствие механического препятствия, так и последующей миокардиальной недостаточности; это сопровождается падением сердечного выброса, повышением левопредсердного давления, застоем в малом круге кровообращения и шунтированием крови в правое предсердие через открытое овальное окно. Сброс слева направо при сопутствующем ДМЖП в течение некоторого времени позволяет адаптироваться к нагрузке давлением, «разгружая» левый желудочек, но быстро приводит к дополнительной объёмной нагрузке на него. При пороках со сбросом крови справа налево обращают на себя внимание симптомы артериальной гипоксемии.

Естественное течение

Во внутриутробном периоде коарктация аорты не оказывает влияния на развитие плода. Даже при полной непроходимости аорты кровоснабжение нижней половины туловища успешно осуществляется через ОАП. После рождения закрытие ОАП у дуктус-зависимых больных способствует развитию кардиогенного шока и сопровождается высокой летальностью. В среднем изолированная коарктация приводит к летальному исходу 41-46% пациентов в течение 1-го года жизни, при её сочетании с другими ВПС умирают 70-90% детей. Основные причины смерти — сердечная и почечная недостаточность.

Клиническая симптоматика

Резкая коарктация аорты проявляется уже на 1 мес жизни как общими, так и специфическими симптомами. Характерно повышенное беспокойство, отсутствие аппетита, значительный дефицит массы тела. Нередко детей долго лечат по поводу пневмонии, и только тщательное обследование позволяет обнаружить порок. Диагностику затрудняет отсутствие характерной аускультативной картины, на которую обычно основываются при выявлении пороков сердца. Чаще всего имеется лишь небольшой систолический шум слева от грудины, проводящийся в межлопаточную область. Более выраженная шумовая картина возникает при сопутствующем ОАП или ДМЖП, но и она может быть «смазана» в случаях высокого лёгочного сопротивления у новорождённых.

Наиболее легко выявляют такой симптом коарктации аорты, как резкое ослабление пульса на ногах. При его обнаружении необходимо измерить АД. Нормальное АД на 1нед жизни у здоровых детей составляет 70+9/40±6 мм рт.ст. К концу 1 мес жизни оно равно 90±8/60±9 мм рт.ст. При коарктации аорты систолическое давление на руках значительно возрастает и может превышать 110-120 мм рт.ст. Точный диагноз можно установить при сочетании СН, артериальной гипертензии на руках и градиенте систолического давления между правой рукой и ногой. Измерение давления на обеих руках позволяет исключить отхождение одной из подключичных артерий ниже области коарктации, а также гипоплазию дуги аорты. В случае таких аномалий давление на одной из рук на 10-30 мм рт.ст. ниже, чем на другой.

При недостаточно быстрой компенсаторной гипертрофии левого желудочка его насосная функция быстро падает, что резко утяжеляет состояние. У таких детей наблюдают выраженную кардиомегалию за счёт миогенной дилатации. Тоны сердца приглушены, нередко выслушивают шум митральной недостаточности. В этих случаях СН быстро прогрессирует, несмотря на интенсивную терапию.

Электрокардиограмма соответствует норме с обычным отклонением электрической оси сердца вправо. Однако более чем у половины больных с СН регистрируют изменения, характерные для хронической ишемии миокарда в виде деформации конечной части желудочкового комплекса.

Рентгенография органов грудной клетки. Рентгенологическая картина при коарктации аорты обычно представлена явлениями умеренного венозного застоя в лёгких и увеличением размеров сердца. Сердце имеет в основном «аортальную» конфигурацию, но может быть и овоидной формы. При сопутствующих ВПС со сбросом крови слева направо к концу 1-го месяца жизни появляются признаки гиперволемии лёгких. У больных с резко сниженной сократительной способностью миокарда развивается кардиомегалия. Нарастание СН сопровождается и усилением признаков венозного застоя в лёгких.

ЭхоКГ. Для сканирования аорты используют супрастернальную позицию. В норме при двухмерном изображении аорта выглядит на экране эхокардиографа как дугообразное образование без каких-либо сужений, с симметричной пульсацией по всей длине. На участке коарктации аорты визуализируется сужение просвета с активной пульсацией выше этого места. Косвенные признаки, подтверждающие коарктацию, — постстенотическое расширение аорты, гипертрофия и дилатация желудочков. При использовании допплер-методики регистрируют турбулентный кровоток в

285

месте сужения аорты и сниженный кровоток в брюшном отделе аорты. При предуктальной коарктации можно обнаружить кровоток из лёгочной артерии в нисходящую аорту. Важно также исключить гипоплазию дуги аорты, влияющую на объём хирургического вмешательства.

Лечение

При симптоматичной коарктации аорты у грудных детей единственное эффективное средство помощи — операция. Однако не всегда её проводят после установления диагноза. В этих случаях необходима терапия, предотвращающая ухудшение состояния ребёнка и подготавливающая более благоприятный фон для оперативного вмешательства. Терапия состоит из основных компонентов:

•снижение потребностей организма в кислороде путём ограничения физической активности и создания комфортных температурных условий;

•простагландины группы Е для поддержания проходимости ОАП;

•назначение дигоксина, при низком сердечном выбросе — допамина;

•диуретики в случае застойной СН;

•коррекция метаболического ацидоза с помощью натрия гидрокарбоната;

•ИВЛ для уменьшения потребностей в сердечном выбросе;

•баллонная дилатация аорты.

Основное показание к операции у грудных детей — наличие коарктации аорты, вызывающей недостаточность кровообращения. В настоящее время у детей предпочтение отдают двум основным операциям: резекция коарктации с анастомозом конец в конец и истмопластика аорты левой подключичной артерии. Однако при последней операции возможно развитие ряда специфических осложнений (нарушение магистрального кровотока в левой руке, синдром «обкрадывания» головного мозга), поэтому показания к ней ограничены.

ПЕРЕРЫВ ДУГИ АОРТЫ

Перерыв дуги аорты (атрезия дуги аорты, атипичная коарктация) — отсутствие сообщения между восходящей и нисходящей частью аортой. Частота порока составляет 0,02 на 1000 новорождённых, 0,4% — среди всех ВПС и около 1% — среди критических ВПС. Удобную классификацию порока предложили G. Celoria и R. Patton (1959).

•При типе А (30-41%) перерыв дуги расположен дистальней левой подключичной артерии.

•При типе В (55-69%) — между левой общей сонной и левой подключичной артерией.

•При типе С (4%) — между брахицефальным стволом и левой сонной артерией (рис. 26-15).

Изолированный перерыв дуги аорты встречают чрезвычайно редко, в литературе описано не более 25 случаев. Для выживания пациентов необходимо наличие перекрёстного сброса крови. 98% случаев кровоток в бассейне нисходящей части аорты происходит через ОАП (сброс справа налево). Другая аномалия, необходимая для сообщения между собой кругов кровообращения, — ДМЖП (частота >90%), через который кровь течёт слева направо. При его отсутствии необходимо искать дефект аортолёгочной перегородки. Перерыв дуги аорты часто сочетается с делецией хромосомы 22qll (синдром Д и Джорджи).

Рис. 26-15. Типы перерыва дуги аорты (А, В, С) по G. Celoria и R. Patton. 1 — лёгочный ствол, 2 — безымянный ствол, 3

— левая общая сонная артерия, 4 — левая подключичная артерия, 5 — нисходящая аорта. Дуктальная ткань указана серым фоном.

ляется в лёгочные артерии, а другая через ОАП — в нисходящую часть аорты. Нарушений гемодинамики при наиболее частом варианте порока (комбинация перерыва дуги аорты с ОАП и ДМЖП) сразу после рождения может не возникать. Однако по мере сужения протока развивается синдром гипоперфузии нижней половины туловища, метаболический ацидоз, олигоурия. Метаболические нарушения приводят к повреждению тканей головного мозга, миокарда, других органов. Прогрессирующее ухудшение сократительной функции миокарда и снижение сердечного выброса заканчивается летально.

286

Естественное течение

Во внутриутробном периоде порок не оказывает влияния на кровообращение плода, так как имеется хорошо функционирующий ОАП. В постнатальном периоде судьбу больных также определяет проходимость протока. Так как он склонен к раннему закрытию, без соответствующего лечения в течение 1-го месяца жизни погибают >60% детей. До 6 мес доживают <26%. У всех выживших отмечают устойчивые источники кровоснабжения нисходящей части аорты (ОАП или кол-латерали).

Клиническая симптоматика

Так как порок — типичный дуктус-зависимая патология, то первые симптомы возникают с началом закрытия ОАП. Состояние ребёнка быстро ухудшается. Развивается синдром низкого сердечного выброса: плохое наполнение пульса, тахикардия, одышка, похолодание конечностей, олигоурия. О явно недостаточной функции ОАП свидетельствует исчезновение пульса на ногах. Больной становится беспокойным, а затем заторможённым. В крови определяют декомпенсированный метаболический ацидоз. Ишемические повреждения печени приводят к повышению концентрации в крови АЛТ, ACT и ЛДГ, поражение почек — к повышению активности креатинина, кишечника — к НЭК. При более благоприятном течении порока симптомы менее выражены. Можно отметить лёгкий цианоз, имеющий дифференцированный характер у 10% больных (более выражен на ногах), затруднения кормления, отставание в физическом развитии. Аускультативная картина отражает наличие сопутствующих пороков сердца: ДМЖП и ОАП. Обычно есть небольшой систолический шум во втором-третьем межреберье слева.

Инструментальные методы исследования

ЭКГ — у новорождённых отклонение электрической оси сердца вправо. При длительном существовании порока развивается бивентрикулярная гипертрофия.

Рентгенография органов грудной клетки. У новорождённых рентгенологическая картина может быть не изменена. Тень сердца умеренно расширена, сосудистый пучок часто узкий из-за отсутствия тимуса (при синдроме ДиДжорджи). По мере снижения общего лёгочного сопротивления лёгочный рисунок усиливается по артериальному руслу; при развитии СН появляются симптомы венозного застоя и отёка лёгких.

ЭхоКГ. В большинстве случаев позволяет установить полноценный диагноз, необходимый для планирования лечения. В дополнение к локализации места перерыва необходимо оценить диастаз между сегментами аорты, степень обструкции левого желудочка, диаметр аортального клапана и восходящей аорты. Большое значение имеет выявление сопутствующих ВПС. ДМЖП обычно нерестриктивный (сброс крови через него направлен слева направо) или двусторонний. Если есть ОАП, кровь через него протекает из лёгочной артерии в нисходящую часть аорты.

Лечение

Основной метод лечения новорождённых — инфузия простагландинов группы Е для поддержания проходимости ОАП. Одновременно следует поддерживать адекватный внутрисосудистый объём крови и корригировать анемию. Для поддержания сердечного выброса применяют инотропные препараты, наиболее часто — допамин из расчёта 4-6 мкг/кг/мин, оказывающий дополнительное положительное действие на почечную функцию, страдающей при перерыве дуги аорты. Однако следует избегать высоких доз, увеличивающих периферическое сопротивление и смещение объёма крови в лёгкие.

В некоторых случаях прибегают к ИВЛ в режиме, исключающем гипервентиляцию и без добавления кислорода. Эти меры необходимы для предотвращения закрытия ОАП или избыточного лёгочного кровотока. Не следует стремиться к повышению системного s02 >75-85%. Необходим также постоянный контроль и коррекция метаболического ацидоза.

Хирургическое вмешательство выполняют после стабилизации состояния больного. Операция выбора — создание прямого анастомоза между сегментами аорты. Возможна и интерпозиция синтетического протеза. При большом шунтировании крови через ДМЖП операцию на аорте дополняют сужением лёгочной артерии, радикальную коррекцию выполняют через несколько месяцев. В клиниках с большим хирургическим опытом осуществляют одномоментное устранение перерыва дуги аорты и сопутствующих ВПС.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

ОАП — частая форма врождённой сердечной патологии в неонатальном периоде. В настоящее время встречается чаще, в связи с увеличением выживаемости недоношенных. Задержка закрытия протока находится в обратной связи с гестационным возрастом при рождении, с охватом, варьирующим от 20% среди недоношенных со сроками более 32 нед до 60% среди детей, родившихся ранее 28-й недели гестации.

С начала 80-х годов произошла переоценка роли ОАП у новорождённых, отмечена его связь с возможностью развития тяжёлой кардиопульмональной недостаточности. Однако важно понимать, что наличие ОАП ещё не означает, что он может оказывать значимое влияние на гемодинамику.

АНАТОМИЯ

Артериальный проток — производное шестой аортальной дуги. С 6-й недели фетальной жизни по протоку протекает большая часть выбрасываемой правым желудочком крови, что составляет до 60% тотального сердечного выброса плода. На протяжении всей фетальной жизни артериальный проток — короткая тубулярная структура с прогрессивно увеличивающимся диаметром, который к 38-й неделе гестации сравним по диаметру с нисходящей аортой (до 10 мм). После рождения ребёнка артериальный проток претерпевает быстрые изменения размера и формы, связанные с физиологическими процессами закрытия.

287

В отличие от аорты и лёгочной артерии (преимущественно эластические сосуды), стенка протока содержит эластическую ткань только между интимой и медиальным слоем. Кроме того, стенка протока достаточно рыхлая из-за большого количества мукоидной субстанции медиального слоя, отсутствующей в других крупных артериальных сосудах. Медиальная часть стенки представлена тонким гладкомышечным слоем, который, в отличие от аортальной медии, расположен циркулярно и охватывает просвет артериального протока как по часовой, так и против часовой стрелки, что значительно облегчает и упрощает постнатальное закрытие артериального протока.

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Внутриутробная проходимость протока поддерживается не только за счёт положительного внутрипросветного давления (пассивное движение крови), но и noz влиянием нейрогуморальных стимулов. Локально продуцируемый простагландин Е2 влияет на сохранение внутриутробного кровотока по артериальному протоку. С увеличением сроков гестации продукция простагландина Е2 падает, аналогичным образом снижается чувствительность рецепторов гладкомышечного слоя сосуда к вазодилатирующему эффекту.

Закрытие протока после рождения начинается с сокращения спирально расположенных гладкомышечных волокон, что вызывает укорочение длины и утолщение стенки протока с последующим разрушением интимы, с формированием её локальных утолщений, так называемых «интимальных подушек», которые могут быть идентифицированы с помощью ЭхоКГ, как эхоплотные образования, выдающиеся в просвет сосуда. Процесс облитерации начинается в месте соединения артериального протока и ствола лёгочной артерии. У здоровых доношенных новорождённых функциональная окклюзия ОАП завершается в течение первых 72 ч жизни, в то время как у недоношенных самостоятельного закрытия протока может не произойти совсем.

У доношенных детей постнатальная констрикция сопровождается облитерацией просвета, прекращением кровотока по vasa vasorum и утолщением мышечногс слоя стенки протока в три раза, после чего процесс доставки кислорода и нутриен-тов становится невозможным. В гладких мышцах истощаются запасы кислорода, глюкозы, гликогена и АТФ, что вызывает некроз миоцитов. У недоношенных процесс сокращения стенки протока часто бывает слишком слабо выражен и не приводит к полному перекрытию его просвета, стенка сосуда утолщается лишь незначительно. Помимо этого артериальный проток у недоношенных теряет возможность сокращаться под воздействием ингибиторов циклооксигеназы ввиду замедления метаболических процессов и снижения уровня АТФ в его мышечном слое. Эти наблюдения объясняют неэффективность последующего консервативного лечения ОАП в ряде случаев.

Установлено, что назначение стероидов женщине минимум за 24 ч до предполагаемых родов значительно снижает вероятность сохранения гемодинамически значимого ОАП у ребёнка после рождения, а также оказывает выраженный положительный эффект на клиническое течение РДС. Другие препараты, назначаемые матери, такие, как магния сульфат и сальбутамол, не влияют на гемодинамику ребёнка после рождения.

Избыточное парентеральное введение жидкости отрицательно влияет на закрытие артериального протока. Быстрое увеличение объёма циркулирующей жидкости ведёт к повышенной выработке ренального простагландина.

ГЕМОДИНАМИКА

Наиболее выраженный и неблагоприятный эффект оказывает ОАП на функцию лёгких у недоношенных детей. Состояние недоношенности часто осложня

елся развитием РДС, связанного с нарушенной продукцией сурфактанта и/или перинатальной пневмонией. У детей с ОАП процесс выхода из этого состояния может быть значительно осложнён и отсрочен. Низкое онкотическое давление плазмы и повышенная проницаемость капилляров типичны для недоношенных новорождённых с РДС. У детей с малыми сроками гестации интерстициальный отёк легких и транссудация жидкости в альвеолы происходит при более низком лёгочном венозном давлении и низком давлении в левом предсердии. Таким образом, увеличение объёмного кровотока и повышенное гидростатическое давление в микроциркуляторном русле малого круга кровообращения ведут к значительному интерстициальному и альвеолярному отёку. В первые 72 ч жизни эти изменения могут быть скомпенсированы за счёт сохранения высокой резистентности сосудов лёгкого и увеличенного лимфооттока. В более поздние сроки сохранённый ЭАП оказывает исключительно неблаготворный эффект на механику дыхания и альвеолярный газообмен.

Объём левоправого сброса крови через проток определяют соотношением сосудистого сопротивления в большом и малом круге кровообращения. Доказано, что соотношение гладкомышечной ткани в стенке лёгочных сосудов к общему объёму лёгочной паренхимы очень низкое у плодов до 21-й недели гестации, а затем прогрессивно повышается, достигая максимума к 38-й неделе. Таким образом, v недоношенных сосудистое сопротивление в лёгких низкое, что вызывает раннее оазвитие значимого системно-лёгочного сброса крови и раннюю перегрузку объёмом левого желудочка. Несмотря на то что левый желудочек сердца имеет возможность увеличивать выброс, распределение системного кровотока нарушено из-за снижения диастолического АД. У новорождённых с широким ОАП преднагрузка на сердце увеличена за счёт увеличения объёмного кровотока по лёгочным венам, но постнагрузка значительно снижена, поскольку большая часть крови, покидающая левый желудочек, поступает в систему малого круга с низким сосудистым сопротивлением.

ОАП И ПЕРСИСТИРУЮЩАЯ ФЕТАЛЬНАЯ ЦИРКУЛЯЦИЯ НОВОРОЖДЁННЫХ

Когда ОАП существует в условиях повышенного лёгочного сосудистого сопротивления, наблюдается праволевое шунтирование крови и, как результат, — снижение раО, в нисходящей аорте по сравнению с верхними конечностями.

288

Это можно наблюдать при ряде патологических состояний, ассоциированных с увеличением резистентности сосудов малого круга кровообращения — феноменом неонатальной лёгочной гипертензии.

Когда лёгочная сосудистая констрикция и неонатальная лёгочная гипертензия присутствуют, а паренхиматозного поражения лёгких или порока сердца нет, можно говорить о синдроме персистирующей фетальной циркуляции. В этом случае периферическое сопротивление сосудов малого круга кровообращения превышает системное, праволевый сброс крови происходит по всем существующим фетальным коммуникациям, т.е. через ОАП и открытое овальное окно, и может быть диагностирована разница предуктального и постдуктального ра02. Если периферическое сопротивление в большом и малом круге кровообращения примерно на одном уровне, то шунтирование через артериальный проток может быть интермиттирующим или отсутствовать. Поскольку податливость правого желудочка остается низкой, праволевый сброс через овальное окно может происходить в диастолу, даже если давление в лёгочной артерии опустится ниже системного АД. Когда у больного с персистирующей фетальной циркуляцией наступает клиническое улучшение, ОАП может закрыться самостоятельно.

Терапия синдрома персистирующей фетальной циркуляции направлена преимущественно на улучшение оксигенации и микроциркуляции в малом круге кровообращения путём гипервентиляции или применения лёгочных вазодилататоров. По

данным клинических наблюдений, улучшения состояния у детей, которым в этих необычных условиях была выполнена перевязка ОАП, не наступало.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления ОАП зависят от объёма левоправого сброса крови через проток. Новорождённые с установленным гемодинамически значимым ОАП неоднозначно реагируют на его существование. В одних случаях неонатальный период протекает без осложнений с дальнейшим спонтанным закрытием артериального протока, в других

— разворачивается клиническая картина СН, нарушенного газообмена и ВЖК. У большинства детей с ОАП клинические проявления отмечены при его ширине 2,5-3,0 мм. У недоношенных с массой тела менее 1,5 кг для достижения гемодинамически значимого сброса минимальный диаметр протока должен превышать 1,5 мм.

Наличие ОАП может быть заподозрено на основании следующих симптомов: сердечные шумы, тахикардия, «прыгающий» пульс, усиленный сердечный толчок, средний диастолический шум на верхушке или ритм галопа, гепатомегалия. Чувствительность каждого клинического признака в отдельности не превышает 50%. Наиболее достоверна комбинация таких симптомов, как усиленный сердечный толчок и систолический шум. Массивный сброс по протоку может некоторое время происходить без чётких клинических проявлений. Состояние таких детей может значительно ухудшиться после прекращения ИВЛ и экстубации.

Большой левоправый сброс по протоку сопровождается сердечным шумом в первые 2 сут жизни у 20% детей и в последующие 5-7 дней - у 80%. Шум лучше всего выслушивать в подключичной области слева от грудины. У детей с шумом в сердце поддерживается нормальный сердечный выброс, а отсутствие шума, как ни парадоксально, — неблагоприятный признак.

Причина «прыгающего» пульса — большое пульсовое давление, т.е. разница между систолическим и диастолическим давлением в аорте. У детей старшего возраста при наличии широкого ОАП систолическое давление сохраняется нормальным, в то время как диастолическое снижается. Недоношенные, с массой тела менее 1,5 кг, находящиеся на ИВЛ, при наличии широкого аорто-лёгочного сообщения, не способны поддерживать систолическое АД на должном уровне, им нередко необходимо назначение вазопрессорных или кардиотонических препаратов. У этих детей снижено как систолическое, так и диастолическое АД, ввиду ограничения компенсаторных возможностей левого желудочка. После закрытия протока показатели АД обычно нормализуются.

У новорождённых с большим объёмом сброса через ОАП диастолическое АД снижено. Кровь, протекающая по нисходящей аорте в систолу, меняет направление тока в диастолу и через проток попадает в лёгочный ствол и его основные ветви. В случае значимого сброса, ретроградный ток может составлять до 50% объёма в нисходящей аорте и вызывать выраженную гипоперфузию системных артерий, в том числе мозговых и кишечных. У 100% детей, которым необходима перевязка ОАП, в диастолу наблюдают отсутствие кровотока в церебральных артериях или его противоположное направление. Подобный характер кровотока в брахиальных или бедренных артериях гораздо менее специфичен, его можно регистрировать и у здоровых новорождённых.

Усиленный сердечный толчок типичен для большого левоправого сброса. Отсутствие усиленного сердечного толчка у НН с широким ОАП — косвенный признак нарушения сократительной способности миокарда и снижения сердечного выброса.

Давление в правом предсердии и общую гидратацию отражают истинные размеры печени. Ограничение объёма вводимой жидкости ведёт к сокращению размеров левого предсердия и размеров печени, равно как и массы тела ребёнка.

Следовательно, не всегда отсутствие гепатомегалии указывает на отсутствие значимого ОАП. С другой стороны, повышенное давление при ИВЛ может смещать -ечень книзу при отсутствии гепатомегалии.

При большом сбросе в результате нарушений периферического кровообращения возникают такие клинические синдромы, как ренальная дисфункция, непереносимость ЭП, некротический энтероколит, патология ЦНС в виде ВЖК. Снижение объёмного кровотока и ретроградный диастолический сброс в брюшной аорте и верхней брыжеечной артерии вызывают нарушение кровообращения 5 кишечнике и развитие язвенно-некротических изменений. Проведённые рандомизированные исследования доказали, что профилактическое лигирование ОАП у -новорождённых с ЭНМТ снижает

289