Учебники / Неонатология - национальное руководство

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Воснове формирования данного порока лежит недоразвитие инфундибулярного отдела (конуса) правого желудочка,

врезультате чего возникают четыре её классических признака: большой ДМЖП, обструкция выводного отдела правого желудочка, гипертрофия правого желудочка и декстропозиция аорты. Частота патологии составляет 0,21-0,26 на 1000 новорождённых, 6-7% — среди всех ВПС и 4% — среди критических ВПС.

Обструкция выхода из правого желудочка представлена различными комбинациями инфундибулярного и клапанного стеноза. Редкий вариант представляет тетрада Фалло с агенезией лёгочного клапана (синдром отсутствия лёгочного клапана). В этом случае вместо клапана имеются лишь рудиментарные валики; стеноз создаёт гипоплазированное лёгочное кольцо. Данный вариант часто сочетается с делецией хромосомы 22qll. У 40% больных отмечают дополнительные пороки: ОАП, вторичный ДМПП, сосудистое кольцо, открытый общий атриовентрикулярный канал, частичный аномальный дренаж лёгочных вен, добавочная левосторонняя верхняя полая вена, аберрантные коронарные артерии.

Гемодинамика

Можно выделить 4 основные варианта порока, определяемые степенью нарушения антеградного кровотока из правого желудочка.

1.Бледная форма тетрады Фалло. Гемодинамика аналогична гемодинамике при ДМЖП в сочетании с лёгочным стенозом.

2.Классическая форма тетрады Фалло. Во время систолы кровь в аорту изгоняет оба желудочка; минутный объём в большом круге кровообращения увеличен, кровоток в малом круге ограничен. Так как в аорту поступает венозная кровь, возникает артериальная гипоксемия, коррелирующая со степенью лёгочного стеноза.

3.Тетрада Фалло с атрезией лёгочной артерии. Крайняя форма порока; гемодинамика подобна таковой при атрезии лёгочной артерии с ДМЖП, кровоток в лёгкие осуществляется через ОАП или коллатеральные сосуды.

4.Тетрада Фалло с агенезией лёгочного клапана. Характерна дополнительная объёмная перегрузка правого желудочка из-за возврата в него крови из лёгочного ствола. Это способствует ранней СН. Кроме того, развивается аневризматическое расширение лёгочного ствола. В результате может возникнуть сдавление расположенных рядом структур (бронхов, предсердий, нервов), что сопровождается нарушениями их функций.

Впериод новорождённости наиболее часто встречают варианты с атрезией и с агенезией лёгочной артерии.

Естественное течение

Во внутриутробном периоде тетрада Фалло не влияет на развитие плода. После рождения возникает артериальная гипоксемия различной степени. Наиболее благоприятно протекает бледная форма тетрады Фалло, а наиболее тяжёлое течение отмечают при варианте порока с агенезией лёгочного клапана, при которой дополнительно к гипоксемии отмечают СН. У некоторых из этих пациентов ещё внутриутробно развивается водянка; в перинатальном периоде из них умирают 60%. Всего на 1-й неделе жизни погибают около 6% больных с тетрадой Фалло, к 6 мес — 14%, к концу года

— до 25%, к 40 годам — 95%. Высокую смертность в первые недели жизни обычно отмечают при выраженной гипоплазии лёгочных сосудов.

Клиническая симптоматика

Дети с тетрадой Фалло обычно имеют нормальные показатели развития при рождении. Однако у большинства вскоре развивается умеренный центральный

цианоз, выслушивают систолический шум изгнания у основания сердца слева от грудины. У больных с атрезией лёгочной артерии шум может полностью отсутствовать или слышен функционирующий ОАП. При агенезии лёгочного клапана шум имеет пансистолический характер с низкочастотным диастолическим компонентом слева от грудины, а клиническая картина характеризуется триадой: затруднение дыхания, СН и цианоз. У этих больных легко развиваются ателектазы и пневмонии из-за сдавления расширенной лёгочной артерией прилегающих бронхов. В некоторых случаях может потребоваться ИВЛ для компенсации дыхательной недостаточности.

Общее правило при тетраде Фалло: раннее появление выраженной симптоматики свидетельствует о неблагоприятной анатомии порока (гипоплазия лёгочной артерии, атрезия лёгочного клапана, выраженный инфундибулярный стеноз, гипоплазия левого желудочка). Пациенты с такой анатомией составляют группу критических больных (около 35%), требующих проведения интенсивной терапии и оперативного вмешательства сразу после рождения.

Для тетрады Фалло характерны: одышечно-цианотические (гипоксические) приступы, начинающиеся часто после крика, кормления или дефекации. Ребёнок становится беспокойным, усиливается одышка и цианоз, затем нарастает вялость, пропадает шум над областью сердца. В тяжёлых случаях возможно апноэ, потеря сознания и судороги.

Инструментальные методы исследования

Электрокардиограмма соответствует норме с обычным отклонением электрической оси сердца вправо. Рентгенография органов грудной клетки: обеднённый лёгочный рисунок и небольшое сердце с характерной

конфигурацией (в виде «деревянного башмачка») за счёт закруглённой, приподнятой над диафрагмой верхушки, и западения дуги лёгочной артерии. Имеются признаки гипертрофии правого желудочка, левый представлен в виде небольшой «шапочки» во II косой проекции.

ЭхоКГ позволяет у большинства больных установить диагноз для определения стратегии лечения. Можно обнаружить все характерные признаки порока: большой ДМЖП, декстропозицию аорты, лёгочный стеноз, гипоплазию

270

ствола и ветвей лёгочной артерии, гипертрофию правого желудочка. С помощью цветной ДГ можно зафиксировать типичное направление потока крови из правого желудочка в аорту.

Лечение

Обычно направлено на уменьшение гипоксемии и её последствий. Основное средство — простагландины группы Е для поддержания проходимости ОАП и увеличения лёгочного кровотока. К дополнительным лечебным факторам относят создание температуры комфорта, седация больного, коррекция анемии. В результате этого снижаются метаболические потребности организма, уменьшается относительный дефицит кислорода и напряжённость анаэробных процессов.

При дуктус-зависимой ситуации и угрозе закрытия ОАП общий объём кормления и внутривенных инфузий несколько увеличивают (до 110-120% от нормальных потребностей) на фоне постоянной оценки диуреза. Данным пациентам противопоказана оксигенотерапия. Назначение кислорода возможно при дуктус-независимом лёгочном кровотоке, особенно в период возникновения типичного гипоксического приступа. Для лечения последнего используют быстрое внутривенное вливание жидкости (5% раствор глюкозы или 0,9% раствор натрия хлорида со скоростью 20-30 мл/кг/ч), лекарственную седацию. К специфической терапии относят введение β-адреноблокаторов: сначала внутривенно медленно (по 0,1 мг/кг), а затем внутрь (в дозе 1 мг/кг/сут). Таким больным не следует назначать дигоксин. Обязательный компонент терапии — устранение метаболического ацидоза с помощью натрия гидрокарбоната. Первым признаком эффективности лечения приступа служит усиление систолического шума над сердцем.

В качестве экстренной помощи прибегают к паллиативным операциям. К ним относят межартериальные анастомозы различных типов и баллонную дилатацию лёгочного клапанного стеноза (при отсутствии выраженного инфундибулярного). Увеличение лёгочного кровотока приводит к уменьшению артериальной гипоксемии и росту лёгочно-артериального дерева.

Радикальную операцию выполняют, как правило, после 6 мес, но до 3 лет. Цель операции — закрыть ДМЖП и устранить обструкцию выхода из правого желудочка. У пациентов с агенезией лёгочного клапана необходимо рано проводить операцию, до развития компрессии трахеобронхиального дерева и дыхательной недостаточности. Это позволяет обеспечить нормальное формирование дыхательных путей. При этом традиционную для тетрады Фалло операцию дополняют пластикой аневризматически расширенных лёгочных артерий для уменьшения их размера.

ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПОКСЕМИЕЙ И СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ

В данном разделе приведены врождённые патологии сердца и сосудов, характеризующиеся усугублением артериальной гипоксемии СН. Степень выраженности тех или иных симптомов определяет конкретные анатомические особенности отдельных аномалий.

КРИТИЧЕСКИЙ СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Патология, создающая обструкцию выхода из правого желудочка. Частота изолированного стеноза лёгочной артерии составляет 0,08-0,36 на 1000 новорождённых, 4-6% — среди детей с ВПС, 1,3% — среди детей с критическими ВПС. У новорождённых проявляется как критический клапанный стеноз с отверстием на грани атрезии и умеренной гипоплазией правого желудочка.

Гемодинамика

Препятствие выходу из правого желудочка приводит к значительному повышению в нём давления. Развивается градиент давления на клапане, отражающий усиленную работу желудочка по обеспечению достаточного сердечного выброса. При тяжёлой форме порока быстро развивается декомпенсация правого желудочка и возрастает конечное диастолическое давление в нём. В ответ на это повышается давление в правом предсердии и возникает сброс венозной крови через межпредсердное сообщение, приводящий к снижению содержания кислорода в артериальной крови.

Естественное течение

Во внутриутробном периоде порок не приводит к существенным нарушениям гемодинамики. За счёт большего перетока крови из правого предсердия в левое увеличивается выброс левого желудочка, осуществляющий, в основном, системное кровообращение. Недостаточности кровообращения и гипоксии плода не возникает. В постнатальном периоде изолированный стеноз лёгочной артерии имеет один из самых благоприятных прогнозов среди ВПС. В первые 6 мес умирают лишь 4% больных с обструкцией клапана критического характера. До 15 лет доживают >95% детей.

Клиническая симптоматика

При критическом лёгочном стенозе характерна ранняя правожелудочковая недостаточность (увеличенная плотная печень, отёчность), одышка, центральный цианоз, синдром низкого сердечного выброса. Симптомы обычно рефрактерны к лекарственной терапии. В аускультативной картине преобладает систолический шум изгнания вдоль

271

левого края грудины с максимумом во втором-третьем межреберье, II тон ослаблен. Возможен дополнительный шум трикуспидальной недостаточности в четвёртом межреберье.

Инструментальные методы исследования

ЭКГ. Характерно резкое отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия миокарда правого желудочка. Возможны признаки нарушения коронарного кровообращения в правом желудочке.

Рентгенография органов грудной клетки. Лёгочный рисунок при критическом лёгочном стенозе обеднён, размеры сердца варьируют. При стенозе с малым шунтом тень сердца сравнительно небольшая, преобладают признаки гипертрофии правого желудочка. Кардиомегалию выявляют у больных, имеющих большой сброс крови через межпредсердное сообщение и/или недостаточность трикуспидального клапана.

ЭхоКГ. Наиболее заметный признак порока — гипертрофия правого желудочка и межжелудочковой перегородки. При исследовании обнаруживают также нарушение открытия лёгочного клапана, утолщённые створки которого во время систолы дугообразно выбухают в лёгочный ствол. Допплерэхокардиография показывает турбулентный кровоток на клапане, наличие градиента давления. На уровне межпредсердного сообщения регистрируют сброс справа налево.

Лечение

Лекарственная терапия малоэффективна. Для поддержания достаточного лёгочного кровотока через ОАП применяют простагландины. Хирургическое лечение клапанного лёгочного стеноза приобрело новый характер с развитием транслюминальной баллонной вальвулопластики. Относительная простота и безопасность процедуры позволяет выполнять её с высокой эффективностью в любом возрасте, повторно и неоднократно.

АТРЕЗИЯ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ИНТАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ

Частота патологии составляет около 0,06-0,07 на 1000 новорождённых, 1-3% — среди всех ВПС, 3-5% — среди критических ВПС. Для данного варианта порока характерны нормально сформированные предсердия и конкордатные атрио-вентрикулярные соединения; межжелудочковая перегородка интактна. Выход из правого желудочка полностью отсутствует: приблизительно 75% случаев — за счёт полного слияния створок лёгочного клапана, 25% — из-за мышечной облитерации инфундибулярной части желудочка. В редких случаях возможна дополнительная атрезия лёгочного ствола. У 90% больных правый желудочек гипоплазирован. Аномалии коронарных артерий (фистулы, стенозы, перерывы, эктазии) обнаруживают более чем у 45% больных. Наибольшее значение при этом имеют эмбриональные сообщения между коронарными артериями и синусоидами правого желудочка, приводящие к аномальному коронарному кровообращению.

Гемодинамика

Нарушения гемодинамики определяет отсутствие антеградного поступления крови из правого желудочка в лёгочную артерию при невозможности сброса этой крови через ДМЖП в левые отделы. В связи с этим почти вся кровь из правого предсердия шунтируется через открытое овальное окно в левое предсердие. При наличии выраженных синусоидов часть крови из правого желудочка ретроградно заполняет коронарное русло. В результате насыщение коронарной крови кислородом снижается и высока вероятность развития гипоксии миокарда. Для выживания ребёнка необходимо наличие открытого овального окна и альтернативного кровоснабжения лёгких (через ОАП или коллатерали, отходящие от аорты). При этом левый желудочек нагнетает кровь в оба круга кровообращения.

Естественное течение

Внутриутробное развитие плода обычно не претерпевает серьёзных изменений. Содержание кислорода в системном и коронарном русле существенно не нарушено, так как не зависит от лёгочного кровотока. Левый желудочек обеспечивает необходимое кровообращение, заметно преобладая над правым. Сразу после рождения с разделением кругов кровообращения возникает массивный сброс венозной крови в большой круг кровообращения, артериальная гипоксемия, правожелудочковая недостаточность. Суммарный (естественный и модифицированный операцией) прогноз при данном пороке плохой, несмотря на достижения детской кардиохирургии. Шансы на выживание выше при адекватно функционирующем межпредсердном сообщении и ОАП, а также незначительной гипоплазии правого желудочка. В странах с развитым пренатальным скринингом при обнаружении данной патологии обычно рекомендуют прерывать беременность.

Клиническая симптоматика

Основные симптомы порока — нарастающий с рождения цианоз, одышка и правожелудочковая недостаточность, рефрактерная к лекарственной терапии. При аускультации можно выслушать систолический шум ОАП. Так как атрезию лёгочной артерии относят к типичной дуктус-зависимой патологии, закрытие ОАП сопровождается катастрофическим нарастанием цианоза, беспокойством или вялостью гипоксического генеза, потерей сознания.

Инструментальные методы исследования

ЭКГ. Наиболее характерная особенность у новорождённых — отклонение электрической оси сердца влево. Имеются также признаки увеличения правого предсердия (высокий зубец Рп V1), гипертрофии левого желудочка, иногда — обоих желудочков.

272

Рентгенография органов грудной клетки. Лёгочный рисунок чаще обеднён; при большом ОАП или коллатералях может быть нормальным или даже усиленным. Размеры сердца увеличены в основном за счёт правого предсердия и левого желудочка.

ЭхоКГ — выявляют уменьшение полости правого желудочка с гипертрофией его миокарда, увеличение правого предсердия и левого желудочка. Диаметр трикуспидального клапана уменьшен, однако движения створок сохранены. Лёгочная артерия нормальных размеров или гипоплазирована; кровоток через клапан не регистрируют. Через открытое овальное окно поток крови направлен справа налево. Как правило, имеется функционирующий ОАП.

Лечение

Базовая терапия направлена на снижение потребностей организма в кислороде и коррекцию метаболических нарушений. Средство неотложной помощи — инфузия простагландинов Е, поддерживающих проходимость ОАП и увеличивающих лёгочный кровоток. Следует напомнить, что ингаляция кислорода детям с данным пороком противопоказана, так как может привести к закрытию ОАП. Надежду на длительное выживание больных даёт только оперативное лечение. Цели операции:

•декомпрессия правого желудочка и создание условий для его развития;

•восстановление эффективного (в том числе антеградного) лёгочного кровотока. На первых этапах выполняют межсистемные анастомозы, лёгочную вальвулотомию. К завершающим вмешательствам относят радикальную двужелудочковую коррекцию (возможна при адекватных размерах правого желудочка, примерно 30% больных) или операция Фонтена. В последние годы проводят попытки внутриутробной перфорации и дилатации лёгочного клапана для создания условий для роста правого желудочка.

ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ

ВПС, при котором от основания сердца отходит один сосуд, обеспечивающий системное, лёгочное и коронарное кровообращение. Другое название порока - персистирующий артериальный ствол. Частота патологии составляет 0,03- 0,07 на 1000 живорождённых, около 1,1% -среди всех ВПС, 3% — среди критических ВПС. Ствол имеет единственный клапан (трункальный), на котором от двух до шести створок (наиболее часто — четыре), нередко с выраженной недостаточностью. ДМЖП в подавляющем большинстве наблюдений, располагается непосредственно под клапаном. Ствол как бы «сидит верхом» над дефектом, отходя преимущественно от правого желудочка или в равной мере от обоих, и примерно в 16% случаев смещён в сторону левого желудочка.

Классификация

Многообразие форм общего артериального ствола определяет в первую очередь нарушение формирования лёгочных артерий. В связи с этим R.W. Collet: и J.E. Edwards (1949) выделили четыре типа общего артериального ствола (I, И, III. IV) с несколькими подтипами (рис. 26-13). Однако в последующем было доказано, что тип IV относится к другой патологии — атрезия лёгочной артерии.

Гемодинамика

Нарушения гемодинамики определяет степень компрометации лёгочного кровотока и перегрузки желудочков. После рождения с началом функционирования лёгких резистентность лёгочного сосудистого русла падает, и лёгочный кровоток прогрессивно возрастает. Возникает резкая гиперволемия малого круга кровообращения и объёмная перегрузка левого желудочка. Правый желудочек, в свою очередь, вынужден преодолевать системное сопротивление, нагнетая кровь в общий ствол, что сопровождается его гипертрофией и дилатацией. Объёмная нагрузка на желудочки ещё больше возрастает при недостаточности трункального клапана. Bсe это приводит к развитию застойной СН. В связи с высоким лёгочным кровотоком оксигенация крови существенно не нарушается, s02 составляет 90-96%. Однако течение такого варианта порока характеризуется быстрым развитием высокой лёгочной гипертензии. При наличии сужений лёгочных артерий, сопровождающихся нормальным или даже уменьшенным лёгочным кровотоком, СН обычно слабо выражена. Но в этих случаях быстро возникает артериальная гипоксемия.

Рис. 26-13. Типы общего артериального ствола по R.W. Collett и J.E. Edwards. I — лёгочные артери. отходят от короткого лёгочного ствола; II— левая и правая лёгочные артерии отходят раздельь: от задней стенки ствола; III

— одна или обе лёгочные артерии отходят от боковых стенок ствола IV— отсутствие лёгочных артерий, кровоснабжение лёгких осуществляется через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей части аорты.

Естественное течение

273

Во внутриутробном периоде ОАС существенно не влияет на состояние плода. Имеется адекватное системное кровоснабжение, а через лёгкие протекает небольшое количество крови, соответствующее норме. Объёмная перегрузка желудочков и СН возникает только в случае недостаточности трункального клапана.

У новорождённых детей общий артериальный ствол в 90% случаев сопровождается развитием критических состояний. Около 40% из них умирают в течение 1-й недели жизни. К концу 1-го года в живых остаются <13% пациентов. Относительно длительную выживаемость наблюдают при нормальном лёгочном кровотоке, что обычно сопряжено с выраженными стенозами лёгочных артерий или рано (4-6 мес) возникшими склеротическими изменениями сосудов.

Клиническая симптоматика

По клиническим проявлениям порок похож на большой ДМЖП. Первые симптомы: одышка, тахикардия. Степень цианоза варьирует в зависимости от степени ограничения лёгочного кровотока. Тоны сердца громкие, II тон никогда не расщеплён, так как имеется лишь один клапан. Возможен систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. При большом лёгочном кровотоке быстро развивается кардиомегалия и бивентрикулярная СН.

Инструментальные методы исследования

ЭКГ. Электрическая ось сердца отклонена вправо или расположена нормально. В большинстве случаев преобладают признаки комбинированной перегрузки желудочков и левого предсердия. Реже встречают изолированные перегрузки правого или левого желудочков.

Рентгенография органов грудной клетки. Выявляют усиленный лёгочный рисунок. Тень сердца умеренно увеличена, сосудистый пучок узкий. Определённое диагностическое значение имеет высокое положение левой лёгочной артерии. Примерно у трети пациентов имеются признаки правостороннего расположения дуги аорты. При стенозе лёгочных артерий сосудистый рисунок лёгких может быть нормальным или уменьшенным.

ЭхоКГ. В первую очередь обнаруживают большой подартериальный ДМЖП и расширенный, «верхом сидящий» на нём единственный сосуд. Второй полулунный клапан отсутствует. Продолжая исследование, можно проследить лёгочные артерии, отходящие от задней или боковой стенки артериального ствола. Необходимо оценить состояние трункального клапана: количество створок, наличие их дисплазии, регургитации или стеноза клапана. Важно также исключить гипоплазию какого-либо из желудочков. В последующем определяют наличие сопутствующих ВПС (патология дуги аорты, её ветвей, коронарных артерий, ДМПП и т.д.).

Печение

Терапевтическое лечение малоэффективно, особенно при недостаточности полулунных клапанов. Мероприятия направлены на снижение метаболических потребностей организма (температурный комфорт, ограничение физической активности ребёнка), снижение ОЦК (диуретики) и резистентности системных сосудов. Однако, как правило, эти меры результативны лишь в течение короткого периода времени. Лучше поддаются терапии больные со стенозом лёгочных артерий.

Различные варианты сужения лёгочной артерии с целью уменьшения лёгочного кровотока в настоящее время используют только как вынужденное вмешательство. В большинстве клиник выполняют радикальную коррекцию порока, начиная с периода новорождённости. Операция заключается в отделении лёгочных артерий от артериального ствола, их соединении с правым желудочком и закрытии ДМЖП.

12-23% больным необходима также пластика или протезирование трункального клапана вследствие его недостаточности.

ТОТАЛЬНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЁГОЧНЫХ ВЕН

При тотальном (полном) аномальном дренаже лёгочных вен все лёгочные вены соединяются с правым предсердием или его венозными притоками. Ни одна из них не впадает в левое предсердие. Таким образом, наличие межпредсердного сообщения обязательно для попадания крови, в том числе оксигенированной, в системный кровоток. Частота порока составляет 0,06 на 1000 живорождённых, около 1,5% — среди всех ВПС, около 1,5% — среди критических ВПС.

Классификация

Наиболее распространённая классификация порока предложена Darling и соавт. (1957).

•Тип I — аномальный дренаж на супракардиальном уровне (в персистирующую левую верхнюю полую вену или в правую верхнюю полую вену). Встречают наиболее часто (50% всех случаев).

•Тип И — аномальный дренаж на кардиальном уровне (в правое предсердие или в коронарный синус). 20% случаев.

•Тип III — аномальный дренаж на инфракардиальном уровне, ниже диафрагмы (в нижнюю полую вену, портальную вену, печёночные вены, венозный проток). Составляет 20% случаев.

•Тип IV — смешанная форма, включающая предшествующие варианты. Приходится около 10%.

274

Обязательный компонент аномалии — межпредсердное сообщение. Правые отделы сердца и лёгочная артерия расширены. Левые отделы сердца, как правило, уменьшены из-за низкого кровотока через них. Стенозы лёгочных вен можно отмечать при любом типе дренажа, однако в 80% случаев они сопровождают инфракардиальный тип.

Гемодинамика

При данном пороке вся кровь из большого и малого круга кровообращения поступает в правое предсердие, определяя объёмную перегрузку правых отделов сердца. Далее основная часть крови поступает в лёгочное русло, создавая значительную лёгочную гиперволемию. Меньшая часть смешанной венозно-артериальной крови через межпредсердное сообщение сбрасывается в левое предсердие и направляется в большой круг кровообращения. Так как приток крови к левому желудочку ограничивает диаметр межпредсердного сообщения, часто возникает синдром низкого сердечного выброса. Кроме того, имеется системная гипоксемия, так как в аорту попадает смешанная артериовенозная кровь.

Естественное течение

Во внутриутробном периоде порок не имеет большого гемодинамического значения, так как лёгочный кровоток минимален, оксигенация системной крови не нарушена, а правый желудочек и в норме играет ведущую роль. Проблемы возникают в случаях обструкции лёгочных вен или их коллектора, что приводит к внутриутробному формированию высокой лёгочной гипертензии, а в некоторых случаях — к водянке и гибели плода. В постнатальном периоде у большинства детей развивается критическое состояние, приводящее к смерти 33% из них на 1-м месяце жизни. До 6 мес доживают в среднем 55%. В последующем вероятность гибели снижается; 50% больных достигают 15 лет. Инфракардиальный тип имеет более тяжёлое течение, большинство больных без операции погибают в первые 2 мес жизни.

Клиническая симптоматика

Симптомы порока определяют с момента рождения ребёнка. Наиболее часто имеются признаки СН (одышка, тахикардия, увеличение печени), кашель, связанный с застойными явлениями в лёгких, крепитация, цианоз, усиливающийся при крике или кормлении. При значительной обструкции лёгочного оттока цианоз более выраженный и постоянный. Аускультативная картина напоминает таковую при ДМПП (небольшой систолический шум изгнания во втором межреберье слева).

Инструментальные методы исследования

ЭКГ. Типичный признак порока — отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании с признаками выраженной перегрузки правого предсердия и правого желудочка (смещение сегмента ST ниже изолинии и глубокие зубцы Г в отведениях II, III, aVF, Vx-V4).

Рентгенография органов грудной клетки. Лёгочный рисунок значительно усилен по артериальному и венозному руслу. При тяжёлом течении порока возможна картина интерстициального отёка лёгких. Нередко изменения в лёгких расценивают как пневмонию или болезнь гиалиновых мембран. Сердце увеличено за счёт правых отделов, нередко видна расширенная верхняя полая вена. Для супракардиального типа типична тень сердца в виде «снежной бабы», когда верхняя округлая часть тени (в зоне сосудистого пучка) формируется расширенным коллектором и верхней полой веной.

ЭхоКГ. Основные признаки патологии — расширенный правый желудочек и уменьшенный левый желудочек. Правое предсердие существенно увеличено, межпредсердная перегородка прогибается в левое предсердие; через межпредсердное сообщение происходит праволевый сброс крови. Лёгочная артерия расширена. В большинстве случаев позади левого предсердия лоцируется венозный коллектор. Возможно значительное повышение давления в правом желудочке и лёгочной артерии.

•При супракардиальной форме можно выявить аномальный кровоток в верхней полой вене.

•При кардиальной форме дренажа обычно хорошо виден расширенный коронарный синус.

•Инфракардиальный тип можно визуализировать из субкостального доступа.

•При невозможности идентифицировать все четыре лёгочные вены следует подозревать смешанный тип аномального дренажа.

Лечение

Базовая терапия направлена на снижение потребностей организма в кислороде и коррекцию метаболических нарушений. Эффект от оксигенотерапии сомнителен; лёгочная вазодилатация может усилить застойные явления в лёгких. Для лечения СН используют диуретики и дигоксин. В случаях отёка лёгких показана ИВЛ с PEEP.

Операция показана всем детям с данной патологией. Сроки вмешательства зависят от степени гемодинамических нарушений. При обструкции оттоку хирургическое вмешательство выполняют сразу после установления диагноза. В остальных случаях оптимальный возраст — 2-6 мес. Вид операции варьирует в зависимости от типа дренажа, однако общая цель — перенаправление потока крови в левое предсердие. Кроме того, необходимо устранить стенозы лёгочных вен и коллектора, что во многом определяет хороший послеоперационный результат.

АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА

Врождённая патология трикуспидального клапана, характеризующаяся смещением преимущественно септальной и задней створки клапана в полость правого желудочка, что приводит к образованию над ними так называемой атриализованной части правого желудочка. В качестве правого желудочка функционирует лишь нижняя его часть, расположенная

275

под клапаном. 90% больных с аномалией Эбштейна имеют ДМЖП или ОАО. Более редко наблюдают такие пороки, как стеноз лёгочной артерии или её атрезия, ОАП, двустворчатый аортальный клапан. Частота аномалии Эбштейна составляет 0,03 на 1000 новорождённых, 0,04% — среди всех ВПС и 0,4% — среди критических ВПС.

Гемодинамика

Гемодинамические нарушения при данном пороке определяют возникающая трёхстворчатая регургитация, затруднения лёгочного кровотока и шунтирование крови справа налево через межпредсердное сообщение с симптоматикой артериальной гипоксемии. Лёгочный кровоток может быть снижен из-за функциональной гипоплазии правого желудочка или стенозирования его выводного отдела вплоть до функциональной атрезии. Так же, как при анатомической лёгочной атрезии, это сопровождается дуктус-зависимым состоянием. Переполнение правых отделов приводит к выбуханию межжелудочковой перегородки влево, что ограничивает наполнение левого желудочка, его выброс и сопровождается развитием СН. Наличие ОАП при аномалии Эбштейна может быть как благоприятным, так и неблагоприятным фактором. При небольших размерах протока он помогает сохранить лёгочный кровоток, необходимый для системной оксигенации, существенно не перегружая сердце. ОАП большого диаметра обычно сопровождается высоким давлением в лёгочной артерии, что поддерживает функциональную лёгочную атрезию.

Пароксизмальную наджелудочковую тахикардию отмечают у 25-50% больных, до 14% из них имеют синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта.

Естественное течение

Порок может существенно нарушать кровообращение плода при наличии выраженной трикуспидальной недостаточности. Возникает СН, водянка плода и его гибель (27%). В постнатальном периоде все пациенты с грубой патологией погибают в течение 1 мес жизни (около 25% больных). До 6 мес доживают 68%, до 5 лет — 64%, в последующем кривая выживаемости стабилизируется. Как правило, эти пациенты с удовлетворительной функцией правого желудочка и трикуспидального клапана; причины смерти у них — постепенно прогрессирующая СН и нарушения ритма.

Клиническая симптоматика

Ведущий симптом — цианоз, выраженность которого прямо связана с величиной давления в правом предсердии и объёмом сброса через межпредсердное сообщение. Тяжёлое состояние ребёнка определяют также симптомы низкого сердечного выброса (системного и лёгочного) и высокого венозного давления (гепатомегалия, пульсация шейных вен), возможна суправентрикулярная аритмия.

Аускультативные изменения скудные. Трикуспидальная регургитация сопровождается мягким голосистолическим или коротким систолическим шумом на основании сердца. Также можно выслушать шум систолического выброса через обструктивный выводной тракт правого желудочка.

Инструментальные методы исследования

ЭКГ. Наиболее часто регистрируют отклонение электрической оси сердца вправо с низкоамплитудным деформированным комплексом QRS в правых грудных отведениях. Картина неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса иногда имеет форму «пилы». Зубец Рп V1 увеличен по амплитуде и продолжительности. Возможен синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта. При холтеровском мониторировании нередко выявляют периоды трепетания предсердий, суправент-рикулярной пароксизмальной тахикардии.

Рентгенография органов грудной клетки. Лёгочный рисунок часто не изменён, у больных с цианозом он снижен. Сердце имеет шаровидную форму, правый атриовазальный угол смещён вверх за счёт резко дилатированного правого предсердия. В тяжёлых случаях кардиоторакальный индекс может быть равен 1.

ЭхоКГ. При исследовании в проекции четырёх камер обращает на себя внимание смещение септальной створки трикуспидального клапана в полость правого желудочка. Дистанция между смещённым клапаном и трикуспидальным кольцом соответствует атриализированной части правого желудочка. Открытое овальное окно или ДМПП выявляют в 85% случаев, сброс осуществляется справа налево. С помощью допплер-ЭхоКГ определяют величину трикуспидальной недостаточности, нарушения лёгочной гемодинамики, наличие сопутствующих аномалий. Избыточная передняя створка трикуспидального клапана может быть причиной функциональной обструкции выводного тракта правого желудочка.

Лечение

У больных с выраженным снижением лёгочного кровотока и СН применяют инфузию простагландинов группы Е, инотропные препараты и проводят коррекцию метаболического ацидоза. Простагландины оказывают лечебное действие:

1.снижают общее лёгочное сопротивление и увеличивают антеградный выброс из правого желудочка;

2.увеличивают приток артериализированной крови к левому желудочку.

Врезультате уменьшается гипоксемия и сдавление левого желудочка расширенными правыми отделами, а сердечный выброс возрастает. Однако данная терапия противопоказана при выраженной недостаточности лёгочного и трикуспидального клапанов. В случаях сопутствующей суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии необходима терапия антиаритмическими препаратами.

Хирургическое вмешательство в неонатальном периоде обычно требуется при выраженной правожелудочковой дисплазии, нарушениях антеградного кровотока в лёгочное русло и резкой дилатации правых отделов с компрессией левого желудочка. В подобных случаях ориентируются на одножелудочковую коррекцию. Первоначально создают

276

искусственную атрезию трёхстворчатого клапана, увеличивают межпредсердное сообщение и накладывают системнолёгочный анастомоз. В последующем выполняют операцию Фонтена. Двужелудочковую коррекцию осуществляют при адекватной функции правого желудочка, как правило, в старшем возрасте. Операция выбора — восстановление компетентности трикуспидального клапана и закрытие межпредсердного сообщения.

СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВОГО СЕРДЦА

Термин «синдром гипоплазии левого сердца» используют для обозначения гетерогенной группы пороков, характеризующихся недоразвитием комплекса левое сердце-аорта, что создаёт обструкцию кровотоку. В результате левое сердце не в состоянии поддерживать на должном уровне системное кровообращение. Частота синдрома гипоплазии левого сердца составляет 0,12-0,21 на 1000 новорождённых, 3,4-7,5% — среди всех ВПС. Частота критических состояний — более 92%.

Наиболее тяжёлая форма представлена атрезией аорты, часто сочетающейся с резкой гипоплазией митрального клапана и практически отсутствующей полостью левого желудочка. Более благоприятный прогноз у пациентов с критическим аортальным стенозом, сопровождающимся умеренной гипоплазией левого желудочка.

Гемодинамика

В основе гемодинамических изменений при синдроме гипоплазии левого сердца лежит препятствие кровотоку через левые отделы сердца. В связи с этим артериальная кровь из левого предсердия поступает через открытое овальное окно в правое предсердие, правый желудочек, лёгочную артерию и через ОАП в нисходящую аорту. При этом небольшой объём крови направляется ретроградно в гипоплазированную восходящую аорту и коронарные сосуды. Таким образом, для поддержания системного кровообращения при данной патологии необходимо, чтобы овальное окно и ОАП были достаточных размеров. При выраженном синдроме гипоплазии левого сердца системное кровообращение полностью зависит от правого желудочка, функционирующего как общий для большого и малого круга кровообращения, перекачивая смешанную кровь.

Следствие возникших нарушений гемодинамики — выраженная ишемия внутренних органов, головного мозга, сердца, дополненная умеренной артериальной гипоксемией. У данных больных быстро развиваются гипертрофия, дилатация и декомпенсация правого желудочка, обеспечивающего как лёгочное, так и системное кровообращение.

Синдром гипоплазии левого сердца сопровождается также высокой лёгочной гипертензией, связанной, в том числе, с морфологическими изменениями лёгочных сосудов. Предпосылки для этого возникают уже внутриутробно из-за затруднённого оттока из лёгочных вен.

Естественное течение

Несмотря на то, что для патологии характерны серьёзные изменения структур сердца, в силу особенностей внутриутробного кровообращения это не приводит к значительным нарушениям соматического развития плода. Как правило, недостаточная функция левого желудочка компенсируется работой правого желудочка и адекватным системным кровоснабжением через ОАП. Однако при атрезии аорты возникает хроническая гипоперфузия головного мозга, приводящая к нарушениям его развития, ПВЛ и даже микроцефалии. Критическая СН у большинства больных развивается при переходе к постнатальному типу кровообращения и приводит к быстрой гибели новорождённых. Смертность на 1-й неделе жизни составляет 71%, к 6 мес — почти 100%. Результаты хирургических вмешательств также неутешительны, летальность составляет 20-40%, продолжительность последующей жизни невелика. В связи с этим при выявлении синдрома гипоплазии левого сердца у плода ставят вопрос о прерывании беременности.

Клиническая симптоматика

Первые проявления порока возникают вскоре после рождения и напоминают РДС, поражение ЦНС или септический шок. Кожные покровы серого оттенка, конечности холодные на ощупь; состояние детей характеризуется адинамией, выраженной одышкой с втяжением уступчивых мест грудины и влажными хрипами в лёгких; возможен умеренный диффузный цианоз. Синдром низкого сердечного выброса может быстро усилиться, сопровождаясь нарушениями функций почек, декомпенсированным метаболическим ацидозом, и привести к смерти больных.

Аускультативная картина неспецифична, выявляют приглушение тонов сердца, небольшой систолический шум. Характерные симптомы — ослабление пульса и снижение АД на всех конечностях.

ЭКГ. Электрическая ось сердца отклонена вправо, имеются признаки гипертрофии обоих предсердий (больше правого) и правого желудочка. Вольтаж комплексов QRS снижен.

Рентгенография органов грудной клетки. Наиболее характерным симптомом считают венозный застой в малом круге кровообращения, вплоть до интерстициального отёка лёгких. Обычно это отражает резкое препятствие кровотоку на уровне митрального клапана и малый диаметр овального окна. Несмотря на небольшую полость левого желудочка, имеется кардиомегалия (за счёт дилатации правых отделов) с шарообразной конфигурацией сердечной тени.

ЭхоКГ. В проекции четырёх камер и проекции длинной оси обнаруживают гипоплазированные левый желудочек и левое предсердие при резко расширенных правых камерах сердца. Дальнейший анализ позволяет оценить остальные компоненты синдрома: атрезию или гипоплазию митрального клапана, устья и восходящей части аорты, коарктацию аорты, межпредсердное сообщение, ОАП.

277

Цветная допплер-эхоКГ полезна для определения направления кровотока в различных отделах сердца и сосудов. При этом нередко выявляют ретроградный ток крови в дуге аорты. Необходимо также оценить сократительную функцию правого желудочка, компетентность трикуспидального и лёгочного клапанов, так как их плохое состояние служит противопоказанием для оперативного вмешательства.

Лечение

Основные принципы лечения заключаются в снижении метаболических потребностей организма (создание температуры комфорта, ограничение физической активности ребёнка), коррекции метаболических нарушений. В значительном числе случаев прибегают к ИВЛ с регуляцией баланса лёгочного и системного кровотоков путём снижения концентрации кислорода (до 16-18%) во вдыхаемой смеси, гиповентиляции, а также использования СРАР. Показана также инотропная поддержка, введение натрия гидрокарбоната, диуретиков и седативных препаратов. Раннее применение простагландинов группы Е позволяет улучшить периферическое кровообращение и метаболические показатели. Без хирургического вмешательства срок жизни ограничен несколькими месяцами, однако и результаты вмешательств неутешительны, поэтому даже в развитых странах ограничиваются симптоматическим лечением или «пассивной эвтаназией».

При решении прибегнуть к операции, то её желательно выполнить в первые 30 дней жизни. Существуют три основных хирургических подхода:

1.многоэтапная реконструкция, базирующаяся на принципах коррекции единственного желудочка;

2.трансплантация сердца;

3.двужелудочковая коррекция.

Впоследние годы проводят попытки баллонной дилатации аортального клапана у плодов для предотвращения остановки роста левого желудочка и перехода аортального стеноза в синдром гипоплазии левого сердца.

ЕДИНСТВЕННЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК И АТРЕЗИЯ ТРИКУСПИДАЛЬНОГО КЛАПАНА

Существует большой спектр ВПС, при которых нет двух нормально развитых желудочков. В этих случаях используют различные термины, однако наиболее удачный и распространённый — термин «единственный желудочек». Характерной особенностью патологии считают соединение полостей предсердий лишь с одним, хорошо развитым и доминирующим желудочком в отличие от нормального сердца, когда полость каждого из предсердий сообщается со своим желудочком.

Частота единственного желудочка составляет около 0,13 на 1000 новорождённых, среди всех ВПС — 2,5%, среди критических ВПС — 5,5%. Наиболее частый вариант (до 70% случаев) — двуприточный левый желудочек с ТМА (аорта отходит от выпускника). Атрезию трикуспидального клапана относят в данную группу в связи с тем, что также есть характерные черты патологии: кровообращение в малом и большом круге осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме. Единственный желудочек может сопровождаться также аномалиями положения сердца и внутренних органов (14%).

Гемодинамика

Особенности гемодинамических нарушений при единственном желудочке определяет смешивание потоков оксигенированной крови из лёгочных вен (среднее s02 = 95-100%) и неоксигенированной крови из системных вен (среднее s02 = 55-60%) в одной камере. Результирующая s02 может колебаться в широких пределах в зависимости от степени лёгочного стеноза и составляет в среднем 75-80%. При постоянно высоком лёгочном кровотоке перегруженный желудочек теряет способность адекватно изгонять кровь против высокого системного сопротивления и всё большая часть выброса рециркулирует через лёгочные сосуды, приводя к застойной СН. В случае препятствия лёгочному кровотоку (анатомического или вследствие высокого общего лёгочного сопротивления новорождённых) гемодинамические нарушения развиваются по иному сценарию. Отношение Qp/Qj составляет <1,0 и сопровождается значительным уменьшением s02, однако и СН менее выражена.

У больных с трикуспидальной атрезией смешение артериальной и венозной крови происходит уже на уровне левого предсердия, куда через межпредсердное сообщение поступает вся кровь из системных вен. В этом случае степень застойных явлений в большом круге кровообращения во многом определяет диаметр межпредсердного отверстия.

Естественное течение

Единственный желудочек практически не нарушает развитие плода, обеспечивая нормальный системный кровоток, как через восходящую аорту, так и через ОАП. СН развивается только в случаях регургитации на атриовентрикулярных клапанах. После рождения прогноз неблагоприятен, первый год жизни переживают лишь 46% детей с трикуспидальной атрезией и 39% — с двуприточным желудочком; наличие лёгочного стеноза улучшает прогноз, лёгочная гипертензия — ухудшает. «Хирургически модифицированный» прогноз также остаётся серьёзным. Так, в группе с трикуспидальной атрезией летальность на первом году жизни составляет >20%. Частые причины смерти — СН на фоне прогрессирующей гипоксемии, нарушения ритма и пневмонии.

278

Клиническая симптоматика

У больных с единственным желудочком отмечают вскоре после рождения цианоз, особенно при стенозе лёгочной артерии. При отсутствии лёгочного стеноза развивается клиническая картина, соответствующая большому внутрисердечному сбросу слева направо: одышка, тахикардия, застойные хрипы в лёгких, увеличение печени, повторные пневмонии. Аускультативную картину определяет степень лёгочного стеноза: систолический шум во второмтретьем межреберье. Систолический шум на верхушке соответствует недостаточности какого-либо атриовентрикулярного клапана. Следует помнить, что единственный желудочек часто сочетается с аномалиями положения сердца, меняющими локализацию шумов.

ЭКГ. Характерен выраженный полиморфизм в связи с большим количеством анатомо-гемодинамических вариантов. Наиболее часто отмечают отклонение электрической оси сердца вправо, высокий вольтаж в грудных отведениях, за исключением Vr преобладание зубцов S над зубцами R или равнозначные комплексы RS. Отклонение электрической оси сердца влево характерно для трикуспидальной атрезии. Часто встречают нарушения ритма и проводимости различного характера. Примерно у 12% пациентов развивается полная атриовентрикулярная блокада.

Рентгенография органов грудной клетки. Используют для оценки степени кардиомегалии и состояния лёгочного кровотока. Определение гипоили гиперволемии малого круга кровообращения важно для составления плана терапии.

ЭхоКГ позволяет установить полноценный диагноз. Выявляют впадение обоих атриовентрикулярных клапанов в единственный желудочек, полость второго желудочка значительно уменьшена или полностью отсутствует. Важны также характеристики лёгочного кровотока.

Лечение

Для физиологии единственного желудочка характерен избыточный или сниженный лёгочный кровоток. Поэтому терапевтические мероприятия направле

ны на регулировку резистентности лёгочных и/или системных сосудов. Важное звено — назначение простагландинов группы Е для поддержания проходимости ОАП при лёгочном стенозе. Для регуляции баланса лёгочного и системного кровотока применяют также ИВЛ с изменяемой концентрацией кислорода и давлением в дыхательных путях. При лечении СН применяют дигоксин, диуретики, ингибиторы синтеза АПФ. Необходимо также корригировать КОС, функции почек и печени.

Показания к оперативному лечению определяет в основном уровень лёгочного кровотока. При его относительной недостаточности накладывают шунт между аортой и лёгочной артерией (наиболее часто — модифицированный протез анастомоз методом Блелока-Тауссига). У больных с резко увеличенным лёгочным кровотоком показана операция суживания лёгочной артерии, способствующая уменьшению СН и защищающая сосуды малого круга от развития неблагоприятных изменений. Гемодинамическую коррекцию порока выполняют в старшем возрасте с помощью операции Фонтена в её различных модификациях. Операции по созданию межжелудочковой перегородки («септация» желудочка) крайне редки и сопровождаются высокой летальностью.

ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ

В данном разделе приведены врождённые патологии сердца и сосудов, при которых преобладает объёмная перегрузка сердца или нагрузка сопротивлением на системный желудочек. В первой группе общие черты — тенденция к дилатации полостей сердца и симптомы застойной СН. Во второй — гипоперфузия органов и тканей, часто сопровождающаяся развитием метаболического ацидоза. Некоторым из этих пороков свойственна также артериальная гипоксемия.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

ОАП — сосуд, соединяющий грудную часть аорты с лёгочной артерией. В норме ОАП обязательно присутствует у плода, но закрывается вскоре после рождения, превращаясь в артериальную связку. Если же этого не происходит, говорят о наличии порока сердца. Условно полагают, что в норме ОАП должен закрыться в течение первых 2 нед жизни. При таких критериях частота изолированной патологии составляет около 0,14-0,3 на 1000 живорождённых и 7% — среди всех ВПС. Персистирование протока и его гемодинамическая значимость в значительной мере зависят от степени доношенности ребёнка; чем меньше масса тела, тем чаще отмечают данную патологию. Критические состояния возникают почти у 30% этих больных.

Прекращение функционирования ОАП проходит два этапа:

•первичное функциональное закрытие, связанное с сокращением гладких мышц его стенки;

•окончательное анатомическое закрытие с эндотелиальной деструкцией и формированием соединительной ткани.

Вгенезе этого процесса основную роль играет послеродовое повышение р02 в артериальной крови (с 25 до 50 мм рт.ст. в среднем), а также снижение концентрации простагландинов группы Е.

279