Учебники / Неонатология - национальное руководство

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Басаргина Е.Н. Патогенетические основы лечения СН у детей // Российский вестник перин, и пед. - 2003. - № 1. - С. 38-43.

Давыдовская АЛ. Нейро-гуморальные механизмы формирования СН у новорождённых и детей первого года жизни

(автореф.). — 2000.

Кушаковский М.С. Хроническая застойная СН // Фолиант. - СПб., 1998. - 318 с.

Леонтьева И.В. Современные представления о лечении СН у детей // Лечаший врач -2004.-№ 6. - С. 40-46. Рекомендации Европейского общества кардиологов. Рекомендации по диагностике и лечению хронической СН: 2 т. -

2001. - № 6. - С. 251-277.

Практическое руководство по детским болезням. Т. 3. Кардиология и ревматология детского возраста / Под ред. Г.А. Самсыгиной, М.Ю. Щербаковой. - М.- Медпрактика 2004. - С. 360-392.

Студеникин М.Я., Сербии В.И. СН у детей. —М.: Медицина, 1984. — 256 с.

Шарыкин А.С. Неотложная помощь новорождённым с врождёнными пороками сердца // Изд. НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. - М., 2000. - 44 с.

Шарыкин А.С. Врождённые пороки сердца (руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов). - М.: Теремок, 2005. — С. 83-96.

Bruns L.A., Canter С. Е. Should beta-blockers be used for the treatment of pediatric patients with chronic heart failure? // Pediatr. Drugs. - 2000. - Vol. 4. - P. 771 - 778.

Leitch C.A. Growth, nutrition and energy expenditure in pediatric heart failure // Progr. Pediatr. Med. - 2000. - Vol. 11. - P. 195 - 202.

260

ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

ЧАСТОТА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Причины возникновения ВПС до конца неясны. Известно только, что период закладки и формирования структур сердца (2-7 нед беременности) — наиболее уязвимый момент для целого ряда неблагоприятных воздействий. К ним относят врождённые и приобретённые заболевания матери, отца и плода, а также тератогенные факторы внешней среды. Естественно, эти воздействия могут комбинироваться. Наиболее важные — наследственные заболевания (хромосомные аномалии и делеции, свежие мутации), инфекционные заболевания (в первую очередь вирусные), хронические нарушения обмена веществ, гормональные нарушения, алкоголизм и употребление наркотиков.

Согласно данным литературы, частота встречаемости ВПС в популяции варьирует в широких пределах от 2,4 до 14,15 на 1000 новорождённых. С учётом внутриутробных смертей плода или ранних выкидышей удельный вес ВПС среди всех пороков развития может достигать 39,5% (в среднем 7,3%). Колебания этого показателя определяет, в основном, срок гестации (чем меньше срок, тем чаще присутствует ВПС). Большинство плодов погибает к концу беременности из-за сопутствующих хромосомных заболеваний и аномалий развития. Это отчётливо видно при сопоставлении частоты хромосомных дефектов среди спонтанных абортов (39,9%), среди мертворождённых (4,5%) и живорождённых (0,71%). Остаются в основном ВПС, редко сочетающиеся с хромосомными аномалиями (ТМА, лёгочный стеноз, аортальный стеноз). Их частота в постнатальном периоде выше, чем среди погибших плодов (табл. 26-3).

Таблица 26-3. Частота возникновения некоторых ВПС

Практическое здравоохранение ориентируется на встречаемость ВПС у живорождённых. В этой группе частота поражений сердца колеблется от 0,6 до 1,2% и имеет тенденцию к подъёму. Причины этого роста могут быть связаны как с улучшением диагностики и регистрации аномалий, так и с истинным увеличением патологии сердца в популяции. Если не оказывать помощь при ВПС, суммарная летальность достигает чрезвычайно высокого уровня. К концу 1-й недели умирают 29% новорождённых, к 1 мес — 42%, к 1 году — 87% детей. Средний срок гибели большинства боль-

ных — 59±43 дня. В то же время современное терапевтическое лечение, операции и транслюминальные баллонные процедуры позволяют сохранить жизнь более чем 80% детей.

Поэтому своевременное выявление и определение характера патологии считают одной из важнейших задач при первичной диагностике.

Взадачи врача, впервые заподозрившего ВПС у плода или новорождённого, входит

•установить симптомы, подтверждающие наличие ВПС, в том числе с помощью инструментальных методов исследования;

•провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, дающими клиническую картину, сходную с ВПС;

•определить показания к неотложной консультации специалиста (детский кардиолог, кардиохирург, генетик и др.);

•назначить первичную патогенетическую терапию для стабилизации состояние ребёнка и подготовки к переводу в кардиологическое или кардиохирургическое отделение.

261

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

В основе раннего выявления патологии сердца лежит скрининговое обследование беременных. Акушеры, проводящие анализ врождённых пороков развития плода, учитывают определённые факторы риска по кардиальной патологии К настоящему времени доказано, что вероятность ВПС высока (20-100%) при аномальном ультразвуковом изображении четырёх камер сердца или магистральных сосудов, постоянной брадикардии плода, нарушенном кариотипе, перенесённой вирусной инфекции, праворасположенном желудке, неиммунной водянке плода, эмбриональной грыже. Значительно реже (7-10%) ВПС свидетельствуют о наличии диафрагмальной грыжи плода, сахарного диабета, алкоголизма и применении антиконвульсантов матерью. При наличии ВПС у кого-либо из родственников частота аномалий сердца плода возрастает до 2,7% в среднем, если поро; был у матери - до 2,9%, если порок имелся у сибсов - до 2,7% и если порок бы у отца - до 2,2% случаев.

Основное количество ВПС, выявленных в популяции, происходит из семей, не имеющих каких-либо из указанных факторов риска.

Учитывая ограниченное число специалистов высокой квалификации, прена-тальную диагностику можно разделить на два этапа.

•Традиционное акушерское исследование беременных, во время которого обращают внимание на следующие параметры ультразвукового изображения: правильное расположение внутренних органов, нормальные симметричные четыре камеры сердца с двумя разделёнными атриовентрикулярными клапанами, отхождение аорты и лёгочной артерии примерно равного диаметра от соответствующих желудочков с их перекрёстным ходом. При обнаружении отклонений от данной картины или других заболеваний плода, сочетающихся с ВПС, пациентку направляют на квалифицированную фетальную ЭхоКГ.

•Экспертная диагностика, осуществляемая в специализированном кардиологическом отделении, во время которой подтверждают или отвергают диагноз ВПС, определяют прогноз и варианты лечения. Оптимальными считают исследования при сроках 18-20 и 26-28 нед. В опытных руках ранняя идентификация пороков сердца в 96% случаев возможна и до 16 нед.

При оценке степени тяжести ВПС можно использовать следующую рабочую классификацию (табл. 26-4). В её основу положена возможность нормального двухжелудочкового кровообращения (естественного или после оперативного вмешательства).

таблица 26-4. Классификация тяжести пренатально выявляемых поражений сердца

1Отсутствуют или гипоплазированы камеВПС неоперабельный, неполностью корректабель-

Наиболее тяжёлую, первую категорию составляют сложные ВПС, при которых невозможно выполнить полноценную двухжелудочковую коррекцию; сопровождаются высокой естественной и послеоперационной летальностью. Если выявлены пороки этой категории, необходимо рассматривать вопрос о возможном прерывании беременности.

При обнаружении ВПС беременность ведут, ориентируясь на данные о естественном течении отдельных пороков и другие факторы риска. Негативное влияние на прогноз оказывает СН и комплексный характер ВПС. Современная фетальная ЭхоКГ значительно влияет на тактику ведения беременных. Во-первых, пациентки получают своевременную информацию о прогнозе заболевания, возможных зариантах лечения, их направляют для оказания квалифицированной помощи в соответствующее учреждение. Во-вторых, при обнаружении ВПС проводят исследования, направленные на

262

выявление наследственной, генетической патологии, так как эти аномалии часто сочетаются. В-третьих, ставят вопрос о возможном прерывании беременности.

ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Несмотря на развитие пренатальной диагностики, определяющим в выявлении, большинства поражений сердца у новорождённых считают постнатальный период. Основные симптомы, привлекающие внимание врача:

•центральный цианоз с рождения или возникший через некоторое время;

•постоянная тахикардия или брадикардия, не связанная с какой-либо соматической патологией новорождённого; ослабленный или значительно усиленный периферический пульс;

•тахипноэ, в том числе во сне;

•изменения в поведении новорождённого: беспокойство или заторможённость отказ от еды;

•олигоурия, задержка жидкости.

Особое внимание при осмотре необходимо обращать на детей, имеющих экстракардиальные пороки развития и стигмы дисэмбриогенеза, ввиду их частоты сочетания с сердечными аномалиями.

При подозрении на патологию сердца необходимо провести соответствующие физикальные и инструментальные исследования. Наиболее простые из них — аускультация сердца, определение характера пульса на руках и ногах, измерение а также пульсоксиметрия на ногах. Мы считаем, что результаты данных методов должны быть обязательно включены в акушерскую оценку новорождённого и стать общепринятыми. Кардиологические «проблемы», встречающиеся у новорождённых, можно разделить на основные группы.

•Шумы над областью сердца.

•Изменения АД.

•Изменения по данным ЭКГ.

•Изменения на рентгенограмме органов грудной клетки.

•Артериальная гипоксемия (цианоз).

•СН.

•Аритмии.

СИМПТОМЫ, АССОЦИИРОВАННЫЕ С ПАТОЛОГИЕЙ СЕРДЦА

Исследование новорождённых проводят в период быстрых изменений сердечно-сосудистой системы вследствие адаптации к внеутробной жизни. Эти изменения могут сопровождаться шумами и колебаниями АД, симулиггующими ВПС или действительно отражающими какую-либо патологию.

Шум

Может сопровождать небольшие структурные отклонения в развитии сердца, не оказывающие существенного влияния на его работу, или соответствовать значительным нарушениям гемодинамики, связанным с ВПС. Отметим, что отсутствие шума ещё не означает отсутствие порока сердца. Сразу после рождения обычно выслушивают только шумы стенотического генеза (аортальный стеноз, лёгочный стеноз, коарктация аорты, опухоль сердца); их частота составляет около 12% всех шумов. Шумы, связанные с шунтированием крови слева направо в камерах высокого давления (ДМЖП, дефект аортолёгочной перегородки. ОАП), зависят от величины резистентности лёгочных сосудов и появляются по мере снижения общего лёгочного сопротивления, обычно к концу 1-го месяца; их частота составляет около 40% всех шумов. При некоторых ВПС патологические шумы могут отсутствовать совсем или быть минимальными (ТМА, атрезия лёгочной артерии). К уменьшению интенсивности шума может приводить выраженная СН. Следует подчеркнуть, что обнаружение любого шума -показание для обязательного ЭхоКГ, несмотря на то что серьёзная патология может отсутствовать в значительном проценте случаев.

Артериальное давление

Существуют два основных вида патологического изменения АД: артериальная гипотензия и артериальная гипертензия. Обычно эти понятия относят к показателям, измеренным на правой руке. Однако для полноценной характеристики гемодинамики и во избежание ошибок в диагностике необходимо измерять давление также на левой руке и ноге. В сомнительных случаях необходимы не только неоднократные измерения, но и мониторинг давления.

Артериальная гипотензия

Диагноз «артериальная гипотензия» у доношенного новорождённого ставят в случае систолического давления <60 мм рт.ст., а среднего <45 мм рт.ст. Для недоношенного ребёнка ориентировочные границы составляют 40 и 30 мм рт.ст. соответственно.

Наиболее часто артериальная гипотензия — следствие низкого сердечного выброса и может сопровождать выраженную гиповолемию, обструктивные поражения левого сердца (синдром гипоплазии левого сердца или критический аортальный стеноз), ишемическое повреждение миокарда, сепсис. При этом определяют ослабление пульса на всех конечностях. Так как длительная артериальная гипотензия опасна поражением ЦНС, почек и гибелью ребёнка,

263

необходимо предпринимать быстрые меры. Лечение начинают с инфузии добавочного объёма жидкости, лучше всего — 5% альбумин (из расчёта 10 мл/кг). При отсутствии реакции прибегают к допамину (по 8-10 мкг/кг/мин) или эпинефрин (в дозе 0,01-1,0 мкг/ кг/мин). В некоторых случаях эффективно добавлять гидрокортизон (из расчёта 2мг/кг/сут, при шоке — до 50 мг/кг). Необходимо также обеспечить адекватную вентиляцию лёгких и оксигенацию крови. После установления причины артериальной гипотензии проводят специфическое лечение, в том числе оперативное вмешательство для устранения ВПС.

Артериальная гипертензия

У новорождённых в подавляющем большинстве случаев — вторична. Диагноз «артериальная гипертензия» у доношенного новорождённого устанавливают при систолическом давлении >90 мм рт.ст., а диастолического - 60 мм рт.ст. Для недоношенного ребёнка эти границы ориентировочно составляют 80 и 50 мм рт.ст. соответственно. Причины артериальной гипертензии в 70% случаев связаны либо с врождённой патологией паренхимы почек, либо с реноваскулярными поражениями. В последней группе до 80% наблюдений составляет тромбоз почечной артерии, 20%

— её врождённый стеноз. Окклюзия почечных сосудов нередко бывает следствием введения катетера в пупочную артерию. Транзиторная артериальная гипертензия может возникнуть после переливания крови или избыточного объёма жидкости. Среди ВПС, приводящих к повышению давления на правой руке, наиболее частые — коарктация аорты, в том числе сочетающаяся с гипоплазией дуги аорты. При наличии последней патологии определяют градиент давления между правой и левой рукой, достигающий 20 мм рт.ст.

При остро развившейся и значительной артериальной гипертензии состояние детей характеризуется учащённым дыханием, цианозом, признаками застойной СН. Возможна также сонливость, тремор, апноэ, судороги и кома. Характерна напряжённая пульсация сосудов на руках и ослабленная на ногах из-за коарктации или тромбоза аорты. В последнем случае нижние конечности холодные, цианотичные, пятнистые. В современной диагностике причин артериальной гипертензии основная роль принадлежит УЗИ, с помощью которого выявляют патологию паренхимы почек и их сосудов, сердца и аорты. В некоторых случаях врождённого изолированного стеноза почечной артерии может потребоваться диагностическая аортография. Для анализа размеров и функций почек используют также радионуклидные методы.

Лечение направлено на устранение причины артериальной гипертензии и снижение давления до нормального значения. При незначительной артериальнойгипертензии в качестве стартовой терапии целесообразно назначать диуретики (гидрохлоротиазид из расчёта 1-3 мг/кг/сут за два приёма). Возможно также применение ингибиторов АПФ (каптоприл по 0,05-0,1 мг/кг 1-3 раза в сутки, максимально по 0,3 мг/кг/сут). При выраженной артериальной гипертензии вводят внутривенно капельно вазодилататоры (нитропруссид натрия из расчёта 2-5 мкг/кг/мин, гидралазин по 0,15-0,2 мг/кг). В редких случаях прибегают к оперативному вмешательству, связанному с удалением тромба или поражённой почки. Коарктацию аорты также устраняют хирургическим путём.

За детьми с проявлениями артериальной гипертензии необходимо тщательное последующее наблюдение для своевременного лечения рецидивов заболевания и контроля функций почек.

Изменения на электрокардиограмме

Нормальная электрокардиограмма новорождённых отличается от кривых, полученных в старшем возрасте, и характеризуется следующими особенностями.

•Синусовая тахикардия с ритмом 120-140 в минуту (максимально до 180, кратковременно — до 230 в минуту).

•Отклонение электрической оси сердца вправо в среднем до +125е, с максимальным отклонением +190е.

•Относительно низкий вольтаж комплекса QRS и зубца Т.

•Доминирование электрической активности правого желудочка с высоким зубцом RV1 V2.

•У 10% новорождённых регистрируют зубец Сд,г у 1,0% — расширенный и глубокий Qj, исчезающие в последующем.

Отклонение электрической оси сердца влево считают признаком атриовентрикулярной коммуникации, атрезии трикуспидального клапана или атрезии лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. С другой стороны, персистирование правограммы, особенно у детей старше 2 нед, также свидетельствует о наличии патологии сердца. Редко в этом возрасте при ВПС можно отметить симптомы перегрузок желудочков или их ишемии.

Рентгенограмма органов грудной клетки

Нормальная рентгенограмма новорождённого характеризуется умеренно выраженным лёгочным рисунком, кардиоторакальным индексом до 0,55%, относительно крупной вилочковой железой, занимающей верхнее пространство переднего средостения. ВПС обычно сопровождаются изменениями размеров, силуэта и положения сердца, а также лёгочного кровотока. При явном расширении тени сердца исключают следующие патологии:

•врождённые пороки, сопровождающиеся объёмной перегрузкой сердца (большой ДМЖП или ОАП, ТМА с ДМЖП, аномалия Эбштейна, синдром гипоплазии левого сердца);

•тяжёлые поражения сократительного миокарда (миокардит, КМП, аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии);

•выраженные метаболические расстройства (гипоксия, ацидоз, гипогликемия);

•значительное повышение ОЦК вследствие чрезмерных трансфузий жидкости или крови;

264

•гидроперикард.

Для характеристики гемодинамических нарушений важно также оценить изменения лёгочного рисунка, проявляющиеся в виде трёх основных типов.

•Усиленный лёгочный рисунок характерен для пороков со сбросом слева направо и поступлением повышенного объёма крови в лёгочную артерию (ДМЖП, ОАП, полная форма атриовентрикулярного канала, дефект аортолёгочной перегородки и т.п.). Если у пациента отмечают также цианоз, то велика вероятность таких пороков, как ТМА с ДМЖП, общий артериальный ствол, единственный желудочек.

•Обеднённый лёгочный рисунок сопровождает пороки, один из компонентов которых — лёгочный стеноз или атрезия (тетрада Фалло, единственный желудочек со стенозом лёгочной артерии, трикуспидальная атрезия). Сочетание с кардиомегалией характерно для аномалии Эбштейна.

•Изменения лёгочного рисунка по типу венозного застоя характерны для затруднений оттока крови от лёгких вследствие обструкции лёгочных вен, стеноза митрального клапана или левожелудочковой недостаточности (синдром гипоплазии левого сердца, КМП). Крайняя степень проявления последней — интерстициальный отёк лёгких.

Изменения лёгочного рисунка могут носить и сочетанный характер (усиленный артериальный рисунок + венозный застой; обеднённый артериальный рисунок + венозный застой). По результатам рентгенографического исследования делают заключение о ВПС с нормоволемией, гиперволемией или гиповолемией малого круга кровообращения.

Эхокардиография

В условиях неонатального отделения родильного дома показания для проведения ЭхоКГ: шум в сердце, сердечнолёгочные расстройства (с шумом или без него), наличие ВПС по данным фетальной ЭхоКГ, нарушения ритма, врождённые пороки развития других органов. При этом ЭхоКГ позволяет выявить следующие основные патологии:

•врождённые структурные аномалии сердца (встречают более чем у трети пациентов, направляемых на исследование);

•гемодинамически значимый ОАП (17%);

•персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых (11%);

•дисфункция левого желудочка (5%).

После оценки полученных данных определяют лечебную тактику, при необходимости проводят консультации специалистов (детский кардиолог, кардиохирург, генетик и т.д.). Как показывает опыт, хирургическое лечение необходимо примерно 12-15% детям, медикаментозное — 30%, наблюдение кардиолога — 35%. Около 22% новорождённых не требуют специальной кардиологической помощи.

На современном этапе УЗИ сердца позволяет в большинстве случаев полноценно охарактеризовать патологии и даже выполнить операцию, не прибегая к инвазивной диагностике, ухудшающей и без того критическое состояние детей. Применение ЭхоКГ эффективно также для контроля за результатами баллонных процедур, направленных на увеличение межпредсердного сообщения или дилатацию клапанных стенозов.

Пульсоксиметрия

Один из наиболее распространённых методов оценки степени s02. Наиболее информативно — измерение s02 в постдуктальной зоне кровоснабжения (ниже уровня впадения ОАП в аорту), обычно на ноге. Нормальная величина s02 у новорождённых составляет в среднем 96,6±3,4%, при скрининговых исследованиях ориентируются на пограничное значение — 95%. Фракционная сатурация ниже этого уровня свидетельствует о наличии праволевого сброса крови через ОАП или системной гипоксемии.

В ряде случаев помимо измерения s02 определяют ра02 (например, при оценке результатов гипероксического теста), нормальные значение составляют >60мм рт.ст. Для оценки КОС исследуют капиллярную, артериальную или венозную кровь. Нормальные значения: рН >7,35; BE >(-4) - (-6).

Другие методы

К прочим методам изучения сердечно-сосудистой системы относят: катетеризацию сердца и ангиокардиографию, КТ, МРТ, проводимые в специализированных кардиологических и кардиохирургических центрах. Каждый из этих методов имеет определённые преимущества. Например, при катетеризации можно точно измерить давление в полостях сердца и сосудах, визуализировать дистальные сегменты лёгочных артерий; МРТ позволяет обнаружить патологию лёгочной ткани, расположенную позади тени сердца и недоступную для традиционной рентгенографии, и т.д. В настоящем руководстве освещены, в основном, принципы традиционных методов диагностики, как наиболее доступные и безопасные у новорождённых.

ОСНОВНЫЕ НОЗОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ

Количество ВПС, имеющих клиническое значение в период новорождённости, сравнительно невелико. Как правило, это патологии, создающие нагрузку сопротивлением на желудочки сердца, приводящие к облигаторной гиперволемии малого круга кровообращения, большому сбросу венозной крови в большой круг кровообращения или клапанной недостаточности. В повседневной практике наибольшее значение имеет характеристика пороков по степени артериальной гипоксемии или СН (табл. 26-5).

265

Таблица 26-5. Основные виды ВПС у новорождённых

Впериод новорождённости применяют также понятие «дуктус-зависимое кровообращение». При некоторых пороках

уноворождённых ОАП может быть основным или даже единственным источником поступления крови в лёгочную артерию или аорту. В этих случаях закрытие протока приводит к значительному ухудшению состояния, часто не совместимому с жизнью. При других патологиях ОАП можетусугублять гемодинамические проблемы, однако не является жизненно важным фактором. В связи с этим определяют принадлежность порока к дуктус-зависимым или дуктус-независимым аномалиям (рис. 26-11 и 26-12).

Для поддержания проходимости ОАП при дуктус-зависимых состояниях назначают простагландины группы Е. Оксигенотерапия таким больным противопоказана, так как может спровоцировать закрытие ОАП.

266

ацидоз и нарушения функций различных органов. Больные быстро погибают: 30% — на первой неделе жизни, 50% — в периоде новорождённости и 90% — в течение 1 года жизни.

Клиническая симптоматика

Диагноз ТМА можно установить уже в родильном доме. Основанием служит появление выраженного цианоза, одышки, тахикардии через 1-2 ч после пережатия пуповины у ребёнка. Шум в сердце выслушивают в редких случаях (около 25% больных), чаще отражает наличие сопутствующего лёгочного стеноза. Прогрессирующее ухудшение состояния связано с закрытием ОАП и недостаточным диаметром межпредсердного сообщения. Для состояния детей характерна вялость, заторможенность, они легко охлаждаются. В некоторых наблюдениях, наоборот, отмечают повышенное беспокойство пациентов, связанное с гипоксией ЦНС. При наличии большого ДМЖП диагноз может быть затруднён в первые несколько дней, так как имеется хорошее смешивание крови и отмечают только незначительный цианоз, а шум отсутствует. Однако на 2-3-й неделе, по мере снижения резистентности лёгочных сосудов, сброс крови через ДМЖП усиливается, нарастают симптомы СН с развитием кардиомегалии, одышки, увеличивается печень, появляются хрипы в лёгких. При ограниченном лёгочном кровотоке (лёгочный стеноз) одышка выражена меньше.

Другая причина СН — выраженная гипоксия миокарда, так как в коронарные артерии из аорты поступает венозная кровь. Одышечно-цианотические приступы для ТМА нехарактерны.

Инструментальные методы исследования Электрокардиограмма соответствует норме с обычным отклонением электрической оси сердца вправо.

Рентгенографическая картина лёгких может изменяться по мере роста ребёнка. У новорождённых лёгочный рисунок нормальный. При сопутствующих ОАП и ДМЖП к концу 1-го месяца в большинстве случаев отмечают усиление лёгочного рисунка по артериальному типу. Тень сердца несколько расширена в поперечнике, имеет характерный овоидный вид («яйцо, лежащее на боку»).

Диагностика по результатам ЭхоКГ основана на идентификации морфологии желудочков и отходящих от них магистральных сосудов. Характерен параллельный ход выводных отделов желудочков и обоих сосудов в проекции длинной оси левого желудочка. При этом определяют отхождение лёгочной артерии от левого желудочка с наличием митрально-лёгочного продолжения. Анализируют также величину и функцию открытого овального окна, наличие ОАП, ДМЖП и лёгочного стеноза, других сопутствующих патологий (наиболее значимая — коарктация аорты).

Лечение

Базовое лечение направлено на снижение потребностей организма в кислороде (создание комфортных температурных условий, ограничение физической активности), коррекцию метаболических нарушений и концентрации гемоглобина. Важно обеспечить нормальный ОЦК (с помощью инфузионной терапии). При наличии симптомов СН, наоборот, применяют дигоксин и диуретики. Оксигенотерапия малоэффективна. Основное лечение направлено на создание и поддержание межсистемных коммуникаций. С этой целью используют инфузию простагландинов группы Е для улучшения проходимости ОАП, а также закрытую атриосептостомию с помощью специального баллона (процедура Рашкинда) для увеличения межпредсердного сообщения. Эффективной считают процедуру, после которой s02 повышается на 10% и более, и устраняется метаболический ацидоз. В случаях ригидной межпредсердной перегородки возможна дилатация отверстия баллоном высокого давления. Показанием к оперативной коррекции служит уже наличие ТМА, сопровождающейся выраженной гипоксемией. В настоящее время основное вмешательство — операция анатомической коррекции порока (артериальное переключение или операция Жатене). Предсердное переключение или гемодинамичес кая коррекция (операции Мастарда и Сеннинга) менее предпочтительны, так как после них системным остаётся правый желудочек, функция которого постепенно ухудшается.

АТРЕЗИЯ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Характерно отсутствие нормального сообщения между желудочками сердца и лёгочной артерией. Данные литературные свидетельствуют о значительной вариабельности порока среди новорождённых — от 0,0065 до 0,02%. Среди всех ВПС доля АЛА колеблется от 1,1 до 3,3%, повышаясь среди критических ВПС до 6,3%.

Данную патологию определяют в двух основных вариантах:

•атрезия лёгочной артерии с ДМЖП;

•атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (приведён в следующем разделе). Кроме того, атрезия лёгочной артерии может быть одним из компонентов других сложных ВПС (единственный

желудочек, аномалия Эбштейна, полная форма атриовентрикулярного канала, трикуспидальная атрезия, корригированная ТМА и т.п.).

Атрезия лёгочной артерии в сочетании с ДМЖП

Частота составляет около 0,07 на 1000 новорождённых, 1% — среди всех ВПС и около 3,5% — среди критических ВПС. Характерно отсутствие соединения правого желудочка с лёгочной артерией, а выводной отдел правого желудочка заканчивается слепо. Пороку присущи также большой ДМЖП, единственный аортальный клапан, декстропозиция аорты различной степени. Кровь в сосуды лёгких поступает из аорты через функционирующий ОАП или большие аортолёгочные коллатеральные артерии. Наиболее известная классификация порока основана на уровне атрезии лёгочной артерии.

268

•Атрезия лёгочного клапана.

•Атрезия лёгочного клапана и лёгочного ствола.

•Атрезия лёгочного клапана, лёгочного ствола и одной из лёгочных артерий.

•Атрезия лёгочного клапана, ствола и обеих лёгочных артерий (лёгкие снабжаются кровью только за счёт коллатеральных артерий).

Гемодинамика. При данной патологии вся кровь из правого (через ДМЖП) и левого желудочка поступает в восходящую часть аорты. В результате возникает артериальная гипоксемия, степень которой обратно пропорциональна величине лёгочного кровотока. В свою очередь, лёгочный кровоток определяется диаметром ОАП или больших аортолёгочных коллатеральных артерий. В большинстве случаев диаметр этих сосудов небольшой и гипоксемия быстро достигает критической степени.

Естественное течение. Внутриутробное развитие плода обычно не претерпевает серьёзных изменений, так как содержание кислорода в системном и коронарном русле не зависит от кровотока через лёгкие. Артериальная гипоксемия развивается после рождения с разделением кругов кровообращения. Летальный исход обычно связан с выраженной гипоксией, являющейся следствием закрытия ОАП или прогрессирующего сужения коллатеральных артерий. До 6 мес доживают около 62% больных. Суммарная смертность среди оперированных и неоперированных пациентов даже при современном уровне кардиохирургии велика и достигает 25% в течение 1 года жизни.

Клиническая симптоматика. Основной симптом порока — центральный цианоз. Атрезию лёгочной артерии относят к типичной дуктус-зависимой патологии, и резкое нарастание цианоза, беспокойство или вялость ребёнка, а также потеря сознания свидетельствуют о закрытии ОАП. Одышечно-цианотических приступов, как при тетраде Фалло, не возникает. Поскольку кровоток через лёгочный клапан отсутствует, может быть «бесшумовая» картина порока. При функционирующем ОАП имеется мягкий дующий шум. При крупных коллатералях можно выслушать систолический или систолодиастолический шум, локализующийся слева или справа от грудины и проводящийся на спину.

Инструментальные методы исследования

•Электрокардиограмма соответствует норме с обычным отклонением электрической оси сердца вправо.

•Рентгенография органов грудной клетки: лёгочный рисунок чаще обеднён; при большом ОАП или коллатералях может быть нормальным или даже усиленным, нередко асимметричным. Размеры сердца умеренно увеличены, дуга лёгочной артерии западает.

•ЭхоКГ: выявляют большой ДМЖП, единственный выход из правого желудочка; кровоток через лёгочной клапан отсутствует. Восходящая часть аорты расширена. В зависимости от типа атрезии определяют наличие или отсутствие лёгочного ствола и ветвей. В большинстве случаев в качестве источника кровоснабжения лёгочной артерии можно обнаружить ОАП.

•Катетеризация сердца и ангиокардиография более информативны, в связи с возможностью детального анализа источников кровоснабжения лёгких, размеров и конфлюэнтности лёгочных артерий и др.

Лечение. Базовая терапия направлена на снижение потребностей организма в кислороде и коррекцию метаболических нарушений. Добиться увеличения лёгочного кровотока возможно с помощью инфузии простагландинов группы Е, поддерживающих проходимость ОАП. Следует помнить, что ингаляция кислорода противопоказана, так как может спровоцировать закрытие ОАП.

При прогрессирующем цианозе и небольших размерах лёгочных артерий выполняют паллиативную операцию, направленную на увеличение лёгочного кровотока и создающую предпосылки для роста лёгочных сосудов. Наиболее частая операция — модифицированный подключично-лёгочный анастомоз, создаваемый с помощью синтетического протеза. Радикальную коррекцию порока выполняют в старшем возрасте и в большинстве случаев используют многоэтапный подход.

269