Учебники / Неонатология - национальное руководство

В лечении тахиаритмий применяют β-блокаторы (пропранолол 80–120 мг/сут, разделённый на 2–3 приёма, соталол до 160 мг/сут, разделённый на 2 приёма).

При наличии признаков СН используют комбинацию дигоксина и β-блокаторов. Если положительный эффект не получен, то препарат выбора — амиодарон, назначаемый длительно, до достижения терапевтического эффекта. Если купировать тахикардию не удается, а симптомы СН нарастают, показано искусственное родоразрешение.

Для лечения острого приступа наджелудочковой тахикардии у новорождённых эффективным считается трифосаденин, который вводят внутривенно быстро и без разведения (0,3–0,5–1,0 мл). При этом эффект от трифосаденина может быть кратковременным. Рецидивы приступов требует назначения антиаритмических препаратов.

Если нет эффекта от медикаментозного лечения, хорошего результата достигают при проведении транспищеводной высокочастотной электростимуляции предсердий.

Хронические формы аритмии лечат по общепринятым принципам. Хирургическое лечение

Хирургический метод лечения тахиаритмий — радиочастотная аблация, которую выполняют новорождённым при неэффективности консервативной и электрофизиологической терапии.

ПРОГНОЗ

Течение у синусовой тахикардии доброкачественное.

Короткие пароксизмы тахикардии редко становятся клинически значимыми и не имеют неблагоприятных последствий. Более важны частые и длительные приступы тахикардии, приводящие к развитию застойной СН (водянке плода) и к его внутриутробной гибели. Реже у плодов и новорождённых тахикардия носит хронический непрекращающийся (постоянно-возвратный) характер с большей вариабельностью ритма (190–280 в мин) и резистентностью к терапии (АВ-реципрокная тахикардия, многофокусная «хаотическая» предсердная тахикардия).

Лечение тахикардий у плода успешно в 85% случаев. Если тахиаритмию купировать не удается антенатально, то около 60% детей, перенёсших клинически значимые внутриутробные тахикардии, рождаются с признаками перенесённой внутриутробной гипоксии, остальные 40% — с явлениями сердечной декомпенсации, у 15% детей острая СН развивается в периоде новорождённости и 18–

При лечении тахиаритмий у новорождённых необходимо корригировать возможные электролитные нарушения, гипогликемию, гипоксию и метаболический ацидоз.

Показано лечение лактазной недостаточности и метеоризма кишечника.

Брадиаритмии

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Диагноз фетальной брадикардии ставится при ЧСС менее 100 в мин.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Основные виды фетальной брадиаритмии — синусовая брадикардия и АВ-блокада.

Рефлекторная синусовая брадикардия сопровождает сдавление головки плода или его гипоксию, отражает артериальную гипотонию матери. Оказание соответствующего акушерского пособия устраняет эти нарушения.

Персистирующая синусовая брадикардия — редкое явление, связанное с поражением ЦНС, избыточной ваготонией, предтерминальной водянкой плода, ЗВУР плода или являющееся следствием приёма ЛС (β-блокаторов).

Полная АВ-блокада (полная поперечная блокада) (рис. 26-10).

Рис. 26-10. Полная АВ-блокада у новорождённого с частотой предсердных сокращений 120 в мин и желудочковых сокращений 48 в мин.

251

Полная атриовентрикулярная блокада

СИНОНИМЫ

Полная поперечная блокада.

ЭТИОЛОГИЯ

@ ВПС:

◊корригированная ТМА с ДМЖП и инверсией желудочков;

◊открытый общий атриовентрикулярный канал;

◊левопредсердный изомеризм.

@ Иммунологическая природа полной поперечной блокады (синдром неонатальной волчанки).

ПАТОГЕНЕЗ

У детей без ВПС наиболее важной причиной полной поперечной блокады считается разрушение проводящей системы плода материнскими АТ, появляющимися при соединительнотканных заболеваниях (системная красная волчанка, синдром Шегрена, ревматоидный артрит). Как показано во многих исследованиях, полная поперечная блокада пренатального или раннего неонатального периода в 45–95% случаев сочетается с повышенными титрами антиядерных анти Ro (SSA) и/или анти La (SSB) аутоантител. Необходимо отметить, что до 90% матерей, от которых рождаются дети с полной поперечной блокадой, не имеют клинических симптомов заболевания, только серологические признаки и повышение СОЭ. В большинстве случаев диагноз болезни соединительной ткани у матери ставится уже после того, как поставлен диагноз полной поперечной блокады её ребёнку. В то же время у матерей с системной красной волчанкой риск рождения ребёнка с врождённой блокадой составляет 2–4%, при повторных беременностях — 8–40%. Механизм формирования атриовентрикулярной блокады связан с трансплацентарной передачей от матери к ребёнку АТ, концентрирующихся в зоне атриовентрикулярного узла, миокарде предсердий и желудочков. Возникающая воспалительная реакция приводит к фиброзу, кальцификации и перерыву проводящих путей плода; не исключено также, что включается процесс апоптоза. Данная теория поддерживается наблюдениями, свидетельствующими, что брадикардия начинает появляться на 16–24-й неделях гестации, то есть в период, когда все АТ активно транспортируются через плаценту. При исследовании интимных механизмов взаимодействия аутоантител с проводящей системой сердца выявлено, что они воздействуют на кальциевые каналы и/или сопряжённые регуляторные протеины. При полной поперечной блокаде аутоиммунного происхождения велика вероятность развития КМП и фиброэластоза, характеризующихся отложениями в миокарде IgМ, IgG и инфильтрацией Т-клеток. В этих случаях даже адекватная электрокардиостимуляция не предотвращает прогрессирования поражения сердца. В случае если диагностируется врождённая полная поперечная блокада, обследование матери на наличие анти Ro- и/или анти La аутоантител представляется целесообразным с точки зрения последующих беременностей или необходимости лечения самой матери.

Гемодинамическими последствиями полной атриовентрикулярной блокады являются дилатация желудочков и увеличение их ударного объёма. Возрастает фракция укорочения обоих желудочков (в среднем на 34% для правого желудочка и на 22% для левого). Эти адаптационные механизмы развиваются с 18-й по 25-ю неделю и позволяют плоду долго поддерживать сердечный выброс, адекватный его метаболическим затратам.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечебно-диагностический алгоритм при полной поперечной блокаде включает:

@иммунологический скрининг на наличие анти La- или анти Ro- аутоантител женщин с признаками системных заболеваний соединительной ткани;

@пренатальную диагностику полной поперечной блокады;

@пренатальное превентивное лечение;

@раннее кесарево сечение;

@имплантацию электрокардиостимулятора.

Медикаментозное лечение При выявлении у беременных с системными заболеваниями соединительной ткани с носительством вышеназванных

аутоантител целесообразно систематическое введение дексаметазона 2 мг/день, начиная с 12-й недели гестации во избежание формирования АВ-блокады у плода. В данном случае дексаметазон имеет преимущества перед преднизолоном, поскольку лучше проникает через плаценту и эффективен при кардитах, вызванных иммунологическими причинами.

При полной поперечной блокаде у плода необходимо как можно раньше назначить терапию, устраняющую иммунологические реакции, влияющие на проводящую систему сердца и поддерживающую работу сердца (дексаметазон до 4 мг/день, сальбутамол, дигоксин). Роль кортикостероидов заключается не столько в лечении полной поперечной блокады или водянки плода, сколько в профилактике возможного миокардита или фиброэластоза.

Для повышения ЧСС плода матери вводят симпатомиметики (сальбутамол), доза которых подбирается индивидуально. Данные препараты примерно в половине случаев помогают увеличить частоту сокращений желудочков не менее чем на 10%.

Хирургическое лечение Для предотвращения ухудшения состояния плода при прохождении через родовые пути необходимо предусмотреть

раннее кесарево сечение. Родоразрешение проводят в учреждениях, располагающих возможностью экстренной электрокардиостимуляции. При этом один из важнейших вопросов, на который должен ответить специалист по пренатальной ЭхоКГ, — вопрос о состоянии нижней полой вены плода, через которую предстоит провести электрод.

ПРОГНОЗ

Сочетание полной поперечной блокады с ВПС, особенно с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов, является плохим прогностическим фактором. У этих плодов развивается СН, приводящая к водянке и внутриутробной

252

смерти. Если структурных изменений сердца нет, ЧСС более 55 в мин, необходимо сохранить беременность и провести немедленное лечение после родов. Однако для половины плодов прогноз оказывается плохим даже при проведении терапии. Основные факторы риска — раннее проявление полной поперечной блокады, водянка плода, фиброэластоз эндокарда и необходимость родоразрешения до 32 нед. Кроме того, у 30–40% детей встречаются ВПС, не связанные с полной поперечной блокадой, требующие оперативного вмешательства.

В единичных случаях возможно внутриутробное спонтанное восстановление синусового ритма.

Нарушения ритма, связанные с удлинённым интервалом QT

Основное количество пренатальных аритмий составляют наджелудочковые аритмии с участием дополнительных путей проведения. В то же время имеются пациенты с синдромом удлинённого интервала QT, у которых аритмии имеют своеобразное течение.

ПАТОГЕНЕЗ

У части новорождённых значительные изменения интервала QT, касающиеся его продолжительности и морфологии связаны с периодом постнатальной адаптации. Причины изменений — анатомические особенности (в том числе и на микроструктурном уровне), электролитные, ишемические и другие нарушения.

В большинстве случаев изменения интервала QT и зубца Т обусловлены постгипоксическими изменениями миокарда. Нарушения процесса реполяризации миокарда выявляются у недоношенных детей, при гипоксическо-ишемическом поражении ЦНС в виде гипервозбудимости или угнетения ЦНС, СДР, внутриутробной пневмонии, ДВС-синдроме и ряде других тяжёлых патологических состояний. В основе увеличения продолжительности электрической систолы лежат электролитные нарушения — гипокалиемия и гипокальциемия, что сопровождается нарушениями ритма сердца, преимущественно в виде экстрасистолии. Вторичное удлинение интервала QT, особенно в сочетании с желудочковыми формами нарушений ритма, свидетельствует об электрической нестабильности миокарда и риске развития жизнеугрожающих аритмий.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В пренатальном периоде основной симптом — синусовая брадикардия, или брадикардия, связанная со значительным удлинением интервала QT, приводящим к блоку 2:1. Такая брадикардия у плодов, не имеющих других отклонений в развитии, должна насторожить врача в отношении синдрома удлинённого QT, который необходимо подтвердить или исключить после рождения ребёнка. Диагностика облегчается при наличии данных генеалогического анамнеза.

Идиопатический синдром удлинённого интервала QT (синдром Романо–Уорда, Джервела–Ланге–Нильсена) встречается у детей первого года жизни с частотой 1:7000.

Основанием для постановки диагноза синдрома удлинённого интервала QT являются:

@стойкое удлинение интервала QT на стандартной электрокардиограмме покоя более 300 мс, регистрируемое с первых дней жизни;

@значения корригированного интервала QT на электрокардиограмме покоя более 460 мс;

@максимальная продолжительность интервала QT при холтеровском мониторировании более 400 мс;

@синусовая брадикардия на электрокардиограмме покоя с ЧСС менее 100 в мин;

@наличие удлинения интервала QT по данным ЭКГ или синкопальные состояния у близких родственников пробанда;

@отсутствие сокращения интервала QT на фоне неспецифической посиндромной терапии.

Дети, рождённые от матерей с синдромом удлинённого интервала QT, имеют типичные ЭКГ-признаки данного синдрома. В единичных случаях сразу после рождения (так же как и внутриутробно) могут быть выраженные нарушения атриовентрикулярной проводимости вплоть до АВ-блокады II–III степени. Однако подобная ситуация возможна и у ребёнка, мать которого во время беременности принимала β-адреноблокаторы. В этих случаях после рождения атриовентрикулярная проводимость постепенно улучшается, и АВ-блокада исчезает.

Другим пренатальным проявлением синдрома удлинённого интервала QT является желудочковая тахикардия в сочетании с АВ-блокадой II степени. При этом на ЭхоКГ в М-режиме регистрируют атриовентрикулярную диссоциацию с более частыми сокращениями желудочков по сравнению с предсердиями. М. Hofbeck и соавт. описали симптом, характерный для данного состояния, заключающийся в прогрессирующем снижении пульсовой волны в пупочной (или системной) артерии с каждым последующим сокращением. В отличие от этого, при коротких пробежках «обычной» наджелудочковой тахикардии систолическая волна снижена постоянно, не имеет прогрессирующего характера.

Сочетание синдрома удлинённого интервала QT с другими врождёнными поражениями сердца — редкое и более злокачественное по своему течению заболевание. Описаны случаи сопутствующих изменений миокарда (выраженная трабекулярность правого желудочка и свободной стенки левого желудочка; синусоиды, сообщающиеся с коронарной системой) и перимембранозного ДМЖП. В последнем варианте раннее начало клинических проявлений (26–30 нед гестации) в виде желудочковой тахикардии и АВ-блокады с высокой смертностью после рождения.

ДИАГНОСТИКА

Инструментальные исследования Всем новорождённым с внутриутробно зафиксированным удлинением электрической систолы показано проведение

суточного мониторирования ЭКГ по методу Холтера.

ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозное лечение Первичное лечебное мероприятие — контроль и коррекция электролитных нарушений (гипокалиемии и

гипокальциемии) и уровня глюкозы. Характерная черта опосредованного электролитными нарушениями удлинения QT у новорождённых — достаточно быстрая (в течение нескольких недель) положительная динамика с нормализацией

253

процесса реполяризации желудочков и сокращением интервала QT на фоне проводимой терапии и купирования основных патологических синдромов. Эти факты необходимо учитывать для предотвращения гипердиагностики синдрома.

Показано проведение молекулярно-генетической диагностики с целью определения генетического варианта и типа каналопатии синдрома удлинённого интервала QT, позволяющее назначить наиболее адекватную консервативную терапию, например селективными (атенолол, метопролол) или неселективными (пропранолол, надолол) β- адреноблокаторами.

Хирургическое лечение

Для коррекции синдрома удлинённого интервала QT может потребоваться имплантация пейсмекера или кардиовертера-дефибриллятора.

СПИСОК РЕКОМЕНДУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

Andelfinger G., Fouron J.C., Sonesson S.E., Proulx F. Reference values for time intervals between atrial and ventricular contractions of the fetal heart measured by two Doppler techniques // Amer. J. Cardiol. — 2001. — Vol. 88. — P. 1433–1436.

Berul C. Neonatal long QT–syndrome and sudden cardiac death // Progr. Pediatr. Cardiol. — 2000. — Vol. 11. — P. 47– Blaufox A.D., Felix G.L., Saul J.P. et al. Radiofrequency catheter ablation in infants ablation in infants ≤18 months old. When

is it done and how do they fare? Short-therm data from the pediatric ablation regisrtry // Circulation. — 2001. — Vol. 104. — P. 2803–2808.

Boutjdir M., Nield L.E., Silverman E.D., Taylor G.P. Maternal anti-Ro and anti-La antibody–associated endocardial fibroelastosis // Circulation. — 2002. — Vol. 105.

Maeno Y., Himeno W., Saito A. et al. Clinical course of fetal congenital atrioventricular block in the Japanese population: a multicentre experience // Heart. — 2005. — Vol. 91. — P. 1075–1079.

Strasburger J.F. Fetal arrhythmias // Progress Ped. Card. — 2000. — Vol. 11. — P. 1–

Vergani P., Mariani E., Ciriello E. et al. Fetal arrhythmias: Natural history and management // Ultrasound in Med. & Biol. — 2005. — Vol. 31. — P. 1–6.

254

СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

СН — синдром, который развивается в результате заболеваний сердечно-сосудистой системы и характеризуется неспособностью сердца обеспечить системный кровоток, адекватный метаболическим потребностям организма.

СН тесно связана с нарушением метаболизма миокарда, внут-рисердечными и периферическими гемодинамическими сдвигами, структурной перестройкой в сердце (гипертрофия или дилатация), нейроэндокринными нарушениями, которые на определенном этапе имеют адаптационно-компенсаторный характер.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Статистических данных о распространённости СН у детей нет. В США у взрослых ежегодно выявляют до 400 ООО

новых случаев СН с ежегодной тенденцией к росту, что связано как со старением населения, так и с улучшением качества жизни, а также с увеличением её продолжительности на фоне современного лечения больных с инфарктом миокарда.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификацию СН можно строить, исходя из различных подходов к данному синдрому (этиологическая, патогенетическая, клиническая и другие виды). По течению выделяют острую и хроническую СН. Острая СН нередко развивается как декомпенсация хронической. По периоду возникновения: СН у новорождённых может возникнуть уже внутриутробно, (антенатальная неиммунная водянка). Официально признанной классификации СН у новорождённых и грудных детей не существует. Для детей грудного возраста в 2000 г. была предложена классификация СН с учётом эффективности проводимого лечения. В этой классификации нет отдельного разделения на левожелудочковую и правожелудочковую недостаточность, так как у новорождённых и грудных детей она, как правило, носит бивентрикулярный характер. Классификация СН у грудных детей приведена в табл. 26-1.

Таблица 26-1. Классификация СН у грудных детей (Шарыкин А.С., 2000)

ЭТИОЛОГИЯ

Причины СН у новорождённых.

Кардиальные:

•ВПС:

•гемодинамическая перегрузка объёмом (ОАП, ДМЖП, дефект межпред-сердной перегородки, общий открытый атриовентрикулярный канал, тотальный аномальный дренаж лёгочных вен, общий артериальный ствол, двойное отхождение сосудов от правого желудочка, ТМА, недостаточность атриовентрикулярных клапанов);

•гемодинамическая перегрузка сопротивлением (коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии, тетрада Фалло);

•патология миокарда:

•миокардиты;

255

•первичные КМП (дилатационная, гипертрофическая, синдром некомпактного миокарда);

•вторичные КМП (вторичная дилатация или гипертрофия миокарда) при диабетической эмбриофетопатии, врождённой дисфункции коры надпочечников, патологии щитовидной железы, феохромоцитоме, наследственных болезнях обмена веществ (болезнь Помпе), генетических синдромах (синдромы Нунан, БеквитаВидемана), митохондриальных болезнях, постгипоксической или постасфиктической транзиторной ишемии миокарда; медикаментозно-обусловленной гипертрофии миокарда;

•ишемия миокарда на фоне аномального отхождения левой коронарной артерии от лёгочного ствола (синдром Бланда-Уайта-Гарленда);

•опухоли сердца (рабдомиомы); нарушения сердечного ритма и проводимости (пароксизмальные тахикардии, хронические непароксизмальные тахикардии, трепетание предсердий, полная АВ-блокада).

Экстракардиальные:

•бронхолёгочная патология (тяжёлые пневмонии и пневмопатии);

•сепсис;

•полицитемический синдром;

•тяжёлая анемия;ятрогенная СН (неадекватная инфузионная терапия);

•заболевания почек с явлениями олигурии.

ПАТОГЕНЕЗ

СН приводит к развитию систолической или диастолической дисфункции сердца или их сочетанию. Патогенез СН у новорождённых подчинён общим законам патофизиологии. Он включает систему компенсаторных механизмов, направленных на поддержание минутного объёма крови в условиях сниженного кровотока в органах и тканях. К таким компенсаторным механизмам относят: деятельность симпато-адреналовой системы, систему ренин-ангиотензин- альдостерон, аргинин-вазопрессин, предсердный натрийуретический фактор, простагландины, эндотели-ны, процессы транскрипции различных сигналов в миокарде с повышением бел-ково-синтетической функции. За счёт адренергической стимуляции развивается адаптационная тахикардия, увеличивается сократимость миокарда и возрастает сердечный выброс. За счёт задержки натрия и воды, увеличения преднагрузки на сердце повышается объём сердечного выброса (закон Франка-Старлинга); благодаря вазоконстрикции кровообращения централизуется и происходит увеличение постнагрузки; процессы транскрипции фактора роста клеток приводят к формированию гипертрофии миокарда с увеличением сердечного выброса. Сохранение этиологического фактора способствует прогрессированию СН с морфофункцио-нальными проявлениями поздней дезадаптации или декомпенсации в виде застоя в лёгких, отёчного синдрома, апоптоза и некроза клеток со снижением сердечного выброса, развитием аритмий.

За последние годы заметен прогресс в исследованиях, посвященных генетическим механизмам развития СН, в частности генетическим различиям в формировании систолической и диастолической дисфункции. Это открывает широкую перспективу в разработке новых фармакологических средств лечения СН. К таковым следует отнести ингибиторы апоптоза, антагонисты ангиотензина II, простаглан-динов, эндотелина I, а также методы генной терапии, направленные на регуляцию экспрессии генов, определяющих развитие фиброза кардиомиоцитов.

В ряде проведённых исследований была установлена функциональная зрелость нейрогуморальных механизмов, участвующих в формировании и прогрессиро-вании СН у новорождённых и грудных детей, и показана высокая корреляция между ренином плазмы, уровнем ангиотензина И, альдостероном, вазопрессином и катехоламинами с клиническими проявлениями СН. Синергистом АДГ выступает дигоксинподобное иммунореактивное вещество, уровень содержания которого в крови наиболее высок в период новорождённости, особенно при отёчном синдроме. Большое значение в гомеостазе натрия и воды у новорождённых имеют предсердный натрийуретический фактор и простагландины, уровень которых высок в течение первых дней жизни ребёнка. Они проявляют антагонизм по отношению к АДГ, вызывая выраженный натрий- и диуретический эффекты. Уровень предсердного натрийуретического фактора наиболее высок на 35-й день жизни ребёнка, что позволяет считать его одним из факторов, определяющих первоначальную убыль массы тела у новорождённого.

Поскольку нарушение водно-электролитного обмена — важнейший патофизиологический механизм развития СН у новорождённых, то функциональное состояние почек, отвечающих за поддержание объёма экстрацеллюлярной жидкости и её осмолярности, также имеет большое значение.

Тем не менее следует отметить быстроту развития и прогрессирования симптомов СН у новорождённого. Во многом это зависит от состояния сердечной мыщцы, характеризующегося сниженным инотропизмом и большей ригидностью по сравнению со взрослым организмом за счёт меньшего количества сократительных миофибрилл с их хаотичным расположением, недостаточно развитым саркоплазматическим ретикулумом, регулирующим кальциевый баланс внутри кардиомиоцита, преобладанием р-изомера миозина, имеющего низкую АТФ-азную активность, большим объёмом стромы сердца, меньшим количеством митохондрий и сниженной активностью митохондриальных ферментов, участвующих в метаболизме жирных кислот. Вышеизложенные особенности приводят к тому, что сердце новорождённого использует в качестве основного энергетического субстрата глюкозу, что делает его уязвимым по отношению к гипогликемиям различного генеза. Кроме того, снижаются возможности использования закона ФранкаСтарлинга и минутный объём сердца обеспечивается за счёт увеличения ЧСС, приводящих к снижению

256

диастолического наполнения сердца, ухудшению коронарного кровотока, централизации кровообращения, метаболическому ацидозу, энергодефициту и дальнейшему снижению инотропной функции миокарда.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Клинические проявления СН у новорождённых характеризуются быстротой её развития, сочетанием симптомов лево- и правожелудочковой недостаточности с преобладанием левожелудочковой, наличием неспецифических симптомов, так называемых «соматических масок». Первые симптомы СН при ВПС у новорождённых определяют по срокам снижения общего лёгочного сопротивления, которые манифестируют от 1-2 до 14 сут жизни. Один из самых ранних симптомов — одышка (тахипноэ). К сожалению, педиатры нередко пропускают или игнорируют наличие одышки, несмотря на то что родители, как правило, обращают на неё внимание. В силу исходно повышенных (по сравнению с взрослыми) ЧДД и ЧСС традиционен ответ педиатра: «Все маленькие дети так дышат». В дальнейшем отмечают покашливание, трудности с кормлением вплоть до полного отказа от еды, недостаточную прибавку в массе тела с развитием гипотрофии, выраженную потливость, беспокойство или, напротив, вялость ребёнка. Иногда наблюдают синдром срыгивания и рвоту. При осмотре больного определяют цианоз носогуб-ного треугольника, тахикардию, застойные хрипы в лёгких, тахипноэ с втяжением участков грудной клетки за счёт участия в акте дыхания вспомогательной мускулатуры, напряжение и раздувание крыльев носа, гепатомегалию, спленомегалию. Печень при пальпации плотная, край её заострён. Диурез снижен. Периферические и тем более полостные отёки редки; они появляются на поздних стадиях СН, свидетельствуя о неэффективности проводимого лечения. Медленное прогресси-рование СН ведёт к кахексии, задержке физического и статомоторного развития ребёнка. При прогрессировании левожелудочковой недостаточности развивается клиническая картина отёка лёгких.

Помимо симптомов СН при осмотре пациента выявляют признки основного заболевания, которое привело к развитию симптомокомплекса СН.

ДИАГНОСТИКА

•Анамнез.

•Клинический осмотр.

•ЭКГ позволяет определить:

•признаки перегрузки или гипертрофии предсердий или желудочков сердца;

•нарушения сердечного ритма и проводимости;

•нарушения процессов реполяризации миокарда.

•Рентгенография грудной клетки и сердца в трёх проекциях (прямая и две косые) с определением кардиоторакального отношения и коэффициента Мура. Метод позволяет выявить кардиомегалию и определить её степень, наличие и выраженность лёгочной гипертензии, состояние лёгочной гемодинамики, пороки развития лёгких и диафрагмы, воспалительные изменения.

•Допплерэхокардиография позволяет верифицировать ВПС и коронарных сосудов (аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочногоствола), и уточнить гемодинамические параметры нарушений, оценить систолическую и диастолическую функцию сердечной мышцы, выявить признаки дилатации и гипертрофии миокарда, лёгочной гипертензии, диагностировать патологию перикарда, в том числе выпот в полости перикарда как один из симптомов правожелудочковой СН.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

СН у маленьких детей может маскироваться под различные заболевания. Гастроэнтерологические симптомы («маски») требуют проведения дифференциальной диагностики с дискинезией ЖКТ, пилоростенозом. Пульмонологические «маски» заставляют исключать острую респираторную вирусную инфекцию, пневмонии, пороки развития бронхолёгочной системы. Симптом гепатоспленомегалии требует проведения дифференциальной диагностики с ВУИ или текущими инфекциями, гематологическими заболеваниями, а неврологическая симптоматика при СН позволяет исключать нейроинфекцию.

ЛЕЧЕНИЕ

Стратегия лечения СН направлена на устранение этиологического фактора, уменьшение пред- и постнагрузки на сердце и стабилизацию метаболизма миокарда на уровне, достаточном для выполнения гемодинамических нагрузок. С этой целью у новорождённых применяют кардиотропные и кардиостимулирующие препараты, а также препараты, обеспечивающие объёмную, гемодинамическую или нейрогуморальную разгрузку.

ОСОБЕННОСТИ ВСКАРМЛИВАНИЯ

•Особенности вскармливания новорождённых с симптомами СН определяются степенью выраженности СН и, соответственно, тяжестью состояния. Снижение физической активности ребёнка может быть достигнуто за счёт снятия ребёнка с кормления грудью и перевода его на кормление из бутылочки, либо на полное или частичное зондовое питание. Кормление необходимо проводить более часто (на 1-2 кормления больше, чем у здоровых детей), но меньшими объёмами. Возможно кормление в ночное время. Для кормления детей с СН целесообразно использовать смеси с более низким содержанием натрия. При сопутствующих состояниях, в частности при лактазной недостаточности, дисбактериозе кишечника, дискинезии ЖКТ показано использование специальных антирефлюксных или безлактозных смесей. Назначение лечебных смесей имеет существенное значение, поскольку метеоризм, возникающий на фоне патологии кишечника, вызывает выраженное беспокойство ребёнка, приводит к усилению одышки, тахикардии, цианозу, появлению гипоксических приступов и приступов пароксизмальной тахикардии.

257

•Возвышенное положение, температурный комфорт, использование седативных препаратов.

•Оксигенотерапия (включая ИВЛ) при наличии дыхательной недостаточности. При ВПС оксигенотерапию определяют видом порока сердца и его дуктус-зависимостью. с учётом особенности влияния кислорода на ОАП и дилатацию сосудов малого круга кровообращения. Оксигенотерапия противопоказана при неизвестной топике ВПС, при дуктус-зависимых ВПС (простая ТМА, атрезия легочной артерии с интактной МЖП, коарктация аорты) и при ВПС, протекающих с гиперволемией малого круга, обусловленной левоправым шунтированием.

•Диуретики. В комплексное лечение СН входят диуретики, принимаемые с целью снижения ОЦК, уменьшения отёчного синдрома и проявлений левожелудочковой недостаточности, в том числе отёка лёгких. Дозы, схемы, продолжительность лечения диуретиками определяются степенью выраженностиСН, характером основного патологического процесса. В неонатальной кардиологии наиболее часто используют петлевые и калийсберегающие диуретики. Петлевой диуретик — фуросемид, назначаемый из расчета 1-3 мгДкгхс); при необходимости доза может быть повышена. Калийсберегающий диуретик спиронолактон — антагонист альдостерона, его назначают в дозе насыщения 5 мгДкгхс) с последующим переходом на поддерживающую дозу 2-3 мгДкгхс). Триампур (гидрохлоротиазид+триамтерен), как правило, назначают из расчёта 2-3 мгДкгхс). Возможно комбинированное применение диуретиков, а также сочетание диуретических препаратов с дигоксином. Лечение диуретиками необходимо проводить под контролем диуреза, кривой нарастания массы тела, ЭКГ, гемограммы (возможность сгущения крови).

•Сердечные гликозиды — традиционные препараты в лечении СН. Их применяют для повышения инотропной функции миокарда. Препарат выбора у новорождённых — дигоксин, который назначают по определённым схемам с использованием доз насыщения и поддерживающих доз, которые в зависимости от тяжести состояния ребёнка могут быть назначены парентерально или через рот.

•недоношенные: доза насыщения — 20 мкг/кг, доза поддерживающая — 5 мкг/кг;

•новорождённые: доза насыщения — 30 мкг/кг, доза поддерживающая — 8-10 мкг/кг;

•грудные дети: доза насыщения — 40-50 мкг/кг, доза поддерживающая — 10-12 мкг/кг;

•старше года: доза насыщения 30-40 мкг/кг, доза поддерживающая 8-10 мкг/кг.

Взависимости от выраженности сердечной недостаточности могут использоваться быстрый (1-2 дня), умеренный (3- 4 дня) и медленный (5 дней и более) ритм насыщения дигоксином. Наиболее часто используется трёхдневный ритм насыщения. Доза насыщения назначается ребенку 3 раза в день с интервалом 8 часов, а поддерживающая - 2 раза в день через 12 ч. Возможно также назначение дигоксина без насыщения, а сразу в поддерживающей дозе из расчета 10 мкг/кг в сутки. Препарат назначается в этом случае в 2 приёма с интервалом в 12 часов.

Перед каждым приёмом препарата определяют ЧСС. В ходе лечения дигоксином показано назначение препаратов калия, а также ЭКГ-контроль ЧСС, проводимости миокарда, состояния процессов реполяризации, эктопических аритмий желудочкового происхождения. Противопоказание для назначения дигоксина — патологические состояния, протекающие с синдромом малого выброса (обструктивная ГКМП, выраженный стеноз или коарктация аорты), а также острый миокардит.

Ингибиторы АПФ

Теоретические предпосылки к назначению ингибиторов АПФ — следующие фармакодинамические эффекты:

•снижение концентрации вазоконстрикторного пептида ангиотензина II;

•нарушение утилизации брадикинина, что приводит к повышению его содержания в крови и, следовательно, к вазодилатирующему эффекту;

•снижение уровня альдостерона в крови с последующим натрийуретическим эффектом и потерей натрия кишечником. Это способствует выведению жидкости из организма, снижает ОЦК и чувствительность рецепторов сосудистой стенки к ангиотензину И;

•положительное влияние на процессы дезадаптивного ремоделирования миокарда, обусловленные токсическим эффектом тканевого звена ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Ингибиторы АПФ способствуют регрессу фиброза.

Вышеперечисленные эффекты способствуют оптимальной перестройке гемодинамики при застойной СН, резистентной к назначению диуретиков и сердечных гликозидов. В лечении у новорождённых используют каптоприл (капотен) в дозе 0,5-2,0 мг/(кгхс); в более старшем возрасте назначают также эналаприл в дозе 0,15-0,4 мг/(кгхс). Каптоприл у новорождённых можно назначать при любой стадии СН как монотерапию, так и в комбинации с дигоксином и диуретиками, за исключением калийсберегающих диуретиков.

Показания: КМП, миокардит, недостаточность митрального или аортального клапана, послеоперационная дисфункция левого желудочка, клапанная недостаточность после оперативной коррекции ВПС, легочная гипертензия. Дискутируется вопрос о целесообразности применения ингибиторов АПФ при ВПС с левоправым шунтированием в дооперационном периоде (ДМЖП) в связи с теоретической возможностью увеличения объёма сбрасываемой через дефект крови на фоне лекарственной вазодилатации сосудов малого круга кровообращения.

258

При назначении ингибиторов АПФ необходимо контролировать показатели АД. Появление кашля как проявление бронхоспазма в ответ на приём препарата требует его отмены.

При лечении острой левожелудочковой недостаточности, отёка легких, кар-диогенного шока используют препараты немедленного действия (синтетические симпатомиметики или негликозидные инотропные средства и периферические вазодилататоры), а также ингибиторы фосфодиэстеразы (амринон, милринон). Лечение этими препаратами проводят в ОРИТН.

•К негликозидным инотропным средствам относят допамин, добутамин, эпинефрин (адреналин). Наиболее широко используют препарат допамин, представляющий собой эндогенный предшественник норэпинефрина с сим-патомиметическими свойствами. Эффект допамина определяют заданной скоростью введения и активизацией соответствующих рецепторов. При скорости введения до 5 мкгДкгхмин) происходит стимуляция допаминовых рецепторов с последующим расширением сосудов головного мозга, почек, брыжейки, мышц, сосудов сетчатки. Усиление диуреза — один из клинических эффектов заданной скорости введения. При скорости введения 5-10 мкг/ (кгхмин). Происходит стимуляция (3-рецепторов миокарда с последующим кардиотоническим эффектом, а при скорости превышающей 10 мкгДкгхмин) активируются (Х-рецепторы сосудов с последующей вазоконстрикцией и повышением АД. Последний эффект применяют при выведении больных из шокового состояния. Инфузию допамина необходимо осуществлять в центральные вены. При недостаточной эффективности допамина в лечение подключают добутамин в дозе 5-15 мкгДкгхмин) или эпинефрин с 0,1-0,2 до 0,5-1,0 мкгДкгхмин).

•Ингибиторы фосфодиэстеразы циклической АМФ (ФДЭ) (амринон, милринон) блокируют разрушение ферментом фосфодиэстеразой цАМФ, приводя к его накоплению в кардиомиоците, что лежит в основе кардиотонического эффекта данной группы препаратов. Кроме того, происходит и вазодила-тирующий эффект. Препарат вводят внутривенно со скоростью 5-10 мкг/ (кгхмин).

•Периферические вазодилататоры (венозные и смешанные): нитроглицерин [3-5 мкг/(кгхмин)], нитропруссид натрия [1-8 мкг/(кгхмин)] уменьшают преднагрузку на сердце при их внутривенном введении.

•Препараты, улучшающие трофику и метаболизм, а также энергетический потенциал клетки (фосфокреатин (неотон), триметазидин (предуктал), цитохром С, левокарнитин (элькар), препараты калия, магния и другие).

•β-Адреноблокаторы [пропранолол (анаприлин)]. При СН у новорождённых показанием для назначения р- адреноблокаторов может быть наличие гипердинамической реакции миокарда в виде тахикардии, диастолической дисфункции на фоне существования гипертрофии миокарда различной этиологии и увеличенном сердечном выбросе. р-Адреноблокаторы, будучи симпатолитиками и влияя на центральные контуры регуляции вегетативного гомеостаза путём уменьшения активности эрготропных механизмов, уменьшают дефект диастолы, снижают ЧСС, дают возможность «отдыха» кардиомиоциту, уменьшают потребность миокарда в кислороде, задерживают процессы патологического ремоделирования миокарда, уменьшают прогрессирование гипертрофии сердечной мышцы, способствуют повышению массы тела ребёнка. Данная группа препаратов может быть также использована при наджелудочковых парок-сизмальных тахикардиях и одышечно-цианотических приступах на фоне тех вариантов тетрады Фалло, которые протекают с выраженным инфундибуляр-ным (мышечным) стенозом лёгочной артерии для снятия спазма из выходного отверстия правого желудочка. При клапанных стенозах лёгочной артери; β-блокаторы неэффективны. При назначении р- адреноблокаторов необходимо помнить о возможности кардиодепрессивного эффекта, особенно на миокард левого желудочка, что может привести к снижению сердечного выброса и развитию ятрогенной левожелудочковой недостаточности, вплоть до отёка лёгких. Ввиду возможности брадикардии и гипотензивного эффекта необходимо контролировать показатели АД и ЧСС. У новорождённых и грудных детей традиционно используют препарат пропранолол (обзидан, анаприлин) из расчёта 0,5-1 мг/(кгхс), разделённый на три приёма. Препараты 3-го поколения (карведилог и другие) применяют у детей более старшего возраста при ХСН на фоне ДКМП в сочетании с препаратами других групп (диуретики, сердечные гликозиды. ингибиторы АПФ) методом медленного повышения доз, начиная с 0,0005-0,01 мг/(кгхс) до 0,3 мг/(кгхс).

•Антиаритмические средства — аденозин (внутривенно струйно от 0,2 мл до 1,0 мл), амиодарон внутривенно капельно, доза насыщения — 15 мг/(кгхс). поддерживающая доза — 5 мг/(кгхс). Показания: пароксизмальная тахикардия, хроническая непароксизмальная тахикардия, трепетание предсердий, частая полиморфная экстрасистолия.

•Снижение ОЦК за счёт уменьшения инфузии до 80 мл/(кгхс) — 80% возрастных потребностей.

Вкомплексном лечении СН необходимо предусмотреть применение средств, направленных на предупреждение тромбоэмболии, корригирующих изменения КОС и электролитные нарушения.

ПРОГНОЗ

Адекватное лечение СН позволяет стабилизировать гемодинамику пациента, а в случае своевременного устранения этиологического фактора прогноз СН благоприятен.

259