Учебники / Неонатология - национальное руководство

ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА (МИОКАРДИТЫ) У НОВОРОЖДЁННЫХ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Миокардиты — воспалительные заболевания сердечной мышцы инфекционной, токсико-инфекционной, инфекционно-аллергической, аутоиммунной и токсической этиологии, характеризующиеся увеличением сердца ( кардиомегалией) и СН.

В отечественной литературе чаще используют термин «кардит», что аргументируют особенностями распространения воспалительного процесса в детском возрасте и частым вовлечением в воспалительный процесс других оболочек сердца, хотя клинические признаки вовлечения эндокарда и перикарда могут быть незначительными и затушёванными изменениями в миокарде. У новорождённых чаще отмечают миокардит, несколько реже миоперикардит. Инфекционный эндокардит редко бывает первичным и на 1-м году жизни обычно развивается только на фоне ВПС.

Трудности диагностики кардитов в детской практике, и особенно у новорождённых, обусловлены отсутствием специфических диагностических критериев, сходством клинических проявлений сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности у детей раннего возраста, особенно на фоне генерализованной инфекционной патологии.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

При жизни диагностируют не все случаи заболеваний, поэтому частота кардитов точно не установлена. По данным аутопсии, они развиваются у 3–8 % детей.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Общепринятой классификации миокардитов (кардитов) не существует. Принято выделять врождённый (антенатальный) и приобретённый (постнатальный) кардиты новорождённых.

@Достоверно врождённым кардит у новорождённого считают при наличии выраженных клинических симптомов внутриутробного генерализованного инфекционного процесса, ранней манифестации тяжёлой СН и кардиомегалии различной степени выраженности в сочетании с поражением многих органов и систем, при наличии соответствующих достоверных инструментальных и лабораторных (вирусологических, бактериологических, иммуно-биохимических) маркёров миокардиального повреждения. Характерны отягощённый острыми или хроническими инфекционными заболеваниями матери пренатальный анамнез ребёнка и выявление симптомов сердечной патологии внутриутробно или

вродильном доме. Врождённый кардит считают вероятным, если СН и кардиомегалия выявляют в первые 6 мес жизни (реже на 2–3 г) без предшествующего интеркуррентного заболевания ребёнка, но при анамнестических указаниях на заболевание матери во время беременности. Классификация врождённого кардита на ранние и поздние формы на основании предполагаемых сроков внутриутробного начала процесса и различий морфологического субстрата патологии в зарубежных публикациях последних десятилетий, а также в действующей МКБ-10, отсутствует. Отличием двух форм врождённого кардита ранее считали развитие эндомиокардиального фиброэластоза у плода при инфекционном поражении до 28 нед гестации и обычного стадийного воспалительного процесса в более поздние сроки. Следует подчеркнуть участившиеся случаи ранней манифестации (в том числе у новорождённых) различных форм врождённых КМП, заболеваний миокарда неизвестной этиологии (включая эндомиокардиальный фиброэластоз), в генезе которых наряду с другими факторами большое значение придают инфекции в раннем фетальном периоде.

@Приобретённый (постнатальный) кардит у новорождённых и грудных детей чаще имеет вирусную этиологию и острое течение. Большое значение в диагностике имеет наличие в анамнезе предшествующей инфекции верхних дыхательных путей, фебрильной лихорадкой, диарейного синдрома у матери и у новорождённого. Описаны внутрибольничные вспышки болезни.

В случаях перенесённого бактериального интеркуррентного заболевания (пневмония, сепсис и другая патология) чаще развивается токсико-инфекционная кардиопатия — менее тяжёлое, более прогностически доброкачественное, транзиторное (не более 14 сут) инфекционное поражение сердца. Необходимо указать, что разделение кардита и токсико-инфекционной кардиопатии часто весьма условно, и диагноз окончательно верифицируют при катамнестическом наблюдении.

Выделяют острое (до 3 мес), подострое (до 18 мес), хроническое (более 18 мес, рецидивирующее и первично хроническое) течение кардитов. Для кардитов, манифестирующих в периоде новорождённости, подострое течение не характерно.

ЭТИОЛОГИЯ

Наиболее распространённой причиной кардитов у новорождённых бывают энтеровирус Коксаки (типов B и реже A) и ECHO, ряд кардиотропных вирусов полиомиелита, некоторые типы вируса гриппа, вирус простого герпеса I и II типов, аденовирус, ЦМВ и токсоплазменная инфекция. Это объясняют кардиотропностью этих вирусов и несовершенством иммунологической защиты новорождённых и детей раннего возраста, предрасположенных к данному заболеванию.

Однако следует помнить, что миокардитом и панкардитом может осложниться любое инфекционное заболевание (бактериальной, грибковой, риккетсиозной и паразитарной этиологии) и токсическое воздействие (лекарственное, вследствие ионизирующего излучения, химическое). В последние годы отмечены случаи врождённого кардита у новорождённых как одного из симптомов висцеральной формы раннего врождённого манифестного сифилиса. Имеются единичные описания болезни Кавасаки с миокардитом, коронариитом, острой СН на 1-м месяце жизни.

ПАТОГЕНЕЗ

В патогенезе миокардита характерно сходство иммунопатологических феноменов при многообразии этиологических факторов. Вероятно внедрение вируса в клетку имеет значение в патогенезе кардита лишь при сочетании с нарушениями иммунной системы. На экспериментальной модели миокардита с использованием мышей линии BALB/c2 и Swiss ICR отмечали виремию в течение 24–72 ч с последующей атакой кардиотропными вирусами кардиомиоцитов через специфические клеточные рецепторы, с цитоплазматической репликацией вируса и подавлением синтеза собственных

240

макромолекул белков, ДНК, РНК из-за синтеза белков, кодированных вирусом. Данная стадия сопровождается нарушением метаболизма миокарда, дистрофическими и некротическими изменениями, развитием иммунологического дисбаланса. Механизмы защиты становятся эффективными лишь после пика репликации вируса на 3-е или 4-е сут и обусловлены сочетанным участием системы макрофагальной защиты, T-лимфоцитов и B-лимфоцитов и интерферона в элиминации вируса. Лимфоцитарно-макрофагальная (круглоклеточная) воспалительная инфильтрация сопровождается лизисом поражённых вирусом миофибрилл цитотоксическими T-лимфоцитами с продукцией фибробластов, повышенной выработкой провоспалительных цитокинов. Таким образом, повреждение миокарда служит результатом как прямого, так и опосредованного цитотоксического воздействия. Развивающаяся при этом СН сопровождается гиперпродукцией нейрогормонов и дальнейшим повышением секреции провоспалительных цитокинов (ФНО-α, ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8), инициирующих ремоделирование и прогрессирующую дисфункцию миокарда. Механизм действия цитокинов при воспалении и СН складывается из отрицательного инотропного действия, ремоделирования сердца, нарушения эндотелий-зависимой дилатации артериол (из-за активации эндогенной синтазы оксида азота) и усиления процессов апоптоза кардиомиоцитов. Клинически это коррелирует с нарушениями функции левого желудочка, сократимости, кардиомегалией, тяжестью клинических проявлений и прогнозом заболевания. Иммунологическая недостаточность бывает причиной развития аутоиммунных процессов, имеющих значение в дальнейшем миокардиальном повреждении, формировании миокардиальной дисфункции.

Согласно исследованиям последних лет, при кардитах в генезе дезадаптивного ремоделирования миокарда с развитием сферичности и быстрой декомпенсацией кровообращения имеют значение анатомо-физиологические особенности миокарда новорождённых, а также системный и миокардиальный синтез провоспалительных цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8 и фактор некроза опухоли-α). Механизмами кардиодепрессивного эффекта фактора некроза опухоли- α считают угнетение фосфорилирования тропонина I, подавление поступления ионов кальция и его внутриклеточного транспорта, ингибирование пируват дегидрогеназы (ключевого фермента взаимодействия жирового и белкового обменов) с дефицитом синтеза АТФ, развитием энергетической недостаточности кардиомиоцитов, снижением их сократимости. Наблюдающаяся при этом активация синтазы оксида азота, повышающей содержание эндогенного внутриклеточного оксида азота, приводит к апоптозу кардиомиоцитов.

Увеличение концентрации антимиокардиальных АТ (играющих в норме важную роль в гуморальной защите, но обладающих кардиотоксичностью и цитолитической активностью пропорционально их титру), стало обоснованием принятой гипотезы перекрёстного реагирования аутоантител с миолеммальной мембраной и вирусом. Кроме того, причиной аутоиммунного процесса могут стать аномальные белковые молекулы, образующиеся вследствие дистрофии и некроза кардиомиоцитов. В развитии аутоиммунной патологии при наличии предшествующего или текущего повреждающего инфекционного процесса в миокарде имеет значение генетическая детерминированность противоинфекционного иммунного ответа.

Морфологические изменения зависят от стадии воспалительного процесса.

@I стадия с внутриклеточной вирусной инвазией может быть изучена лишь в эксперименте.

@При II стадии с помощью электронной микроскопии обнаруживают нарушения клеточного метаболизма и некроз определённого количества миофибрилл.

@В III стадии наблюдают интерстициальную круглоклеточную инфильтрацию сократительного миокарда и проводящей системы лимфоцитами, макрофагами, клетками крови, гистиоцитами, гипертрофию кардиомиоцитов различной степени с увеличением размеров ядер и митохондрий, рибосом. Отмечают также умеренно выраженные дегенеративные изменения в виде клеточного отёка, расширения трубок саркоплазматического ретикулума и пролиферации T-трубок, а в тяжёлых случаях — явления депаренхиматизации миокарда с потерей миофибрилл (актина

имиозина), исчезновением саркомеров, миоцитолизом и контрактурной дистрофией.

@Диффузный интерстициальный фиброз? развивающийся в IV стадии, неспецифичен и не отличается от такового при любом другом поражении миокарда, включая токсическое. Вопрос о возможности «очагового» миокардита в настоящее время подвергают сомнению.

Несмотря на существующие Даласские критерии морфологической диагностики миокардитов и КМП, дифференциальная диагностика этих состояний у детей 1-го года жизни вызывает серьёзные затруднения, так как даже по свидетельству морфологов между ними существует не только клиническое, но и морфологическое сходство. Согласно мнению специалистов, повреждения миокарда, вызванные различными экспериментальными приёмами, характеризуются стереотипными изменениями миокардиальных клеток, и чёткая граница между дегенерацией и воспалением не может быть обнаружена, поскольку любой дистрофический, дегенеративный процесс может сопровождаться вторичной интерстициальной клеточной реакцией, полностью имитирующей воспаление миокарда, т.е. миокардит.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинически при врождённом кардите симптомы заболевания проявляются внутриутробно или в родильном доме. При приобретённом (постнатальном) кардите симптомы появляются на 5–7-й день вирусной инфекции, после контакта с больной матерью, родственниками, иногда при внутрибольничных контактах. Тяжесть состояния прогрессивно нарастает и зависит как от выраженности инфекционного токсикоза с соответствующими экстракардиальными проявлениями, так и от тяжести поражения миокарда и СН преимущественно по левожелудочковому и/или правожелудочковому типу, наличия циркуляторного коллапса.

@При среднетяжёлых формах только умеренная кардиомегалия, электрографические и Эхо-КГ-изменения и умеренно повышенная концентрация биохимических маркёров служат критериями миокардита.

@При тяжёлом течении быстро развиваются признаки острой левожелудочковой, а затем и правожелудочковой недостаточности с одышкой, цианозом слизистых оболочек, тахикардией, сердцебиением, застойными влажными хрипами в лёгких, увеличением печени, реже спленомегалией, пастозностью конечностей. Отёки на конечностях, полисерозит и асцит появляются в терминальной стадии. Из экстракардиальных проявлений могут быть симптомы энтероколита, менингита, энцефалита.

241

ДИАГНОСТИКА Физикальное исследование

Характерны лихорадка, акроцианоз или общий цианоз, утомляемость при кормлении вплоть до анорексии, одышка. При осмотре отсутствуют деформация грудной клетки в виде сердечного горба и визуальные патологические пульсации. При перкуссии выявляют различную степень увеличения сердца вплоть до кардиомегалии. Верхушечный толчок не изменён или умеренно ослаблен, смещён влево в зависимости от степени увеличения сердца.

Физикальные изменения характеризуются тахикардией различной степени, приглушённостью сердечных тонов, иногда ослаблением I тона, эмбриокардией, появлением миокардиального ритма галопа (чаще диастолического или пресистолического как симптома повышения давления в предсердиях или вальвулита митрального клапана) на верхушке. Характерен систолический шум мышечного характера, несколько позже систолический шум относительной недостаточности атриовентрикулярных клапанов, преимущественно митрального, с максимальной громкостью на верхушке сердца. Достаточно часто наблюдают нарушения ритма и проводимости.

У части новорождённых миокардит сочетается с перикардитом, что клинически сопровождается резкой глухостью сердечных тонов вплоть до афонии.

Лабораторные исследования

Рутинные лабораторные исследования в диагностике кардитов недостаточно информативны, неспецифичны и имеют диагностическое значение только в сочетании с клиническими данными и данными функциональных исследований.

Биохимические и иммунные маркёры миокардиального повреждения приведены ниже.

@Повышение активности ЛДГ и КФК недостаточно специфично и чаще отражает активность и генерализацию

общего инфекционного процесса. Повышение активности сердечных изоферментов MB-КФК, ЛДГ1 и ЛДГ2 более специфично (имеются данные о повышении их активности в острой фазе до значений, сопоставимых с таковыми при инфаркте миокарда).

@В последние годы достаточно информативным биохимическим маркёром миокардиального повреждения считают тропонин и его изоферменты (тропонин I и тропонин T). При отсутствии клинических или ЭКГ-признаков ишемии, возрастание содержания тропонина I или тропонина T в крови указывает на повреждение (некроз) некоронарогенного генеза, что очень важно для педиатрии и неонатологии. Повышение концентрации этих маркёров в крови наблюдают при миокардиальных повреждениях различного генеза (воспалительных, травматических, ишемических и гипоксических): при сепсисе и системном воспалительном синдроме, миокардитах, различных шоковых состояниях, лекарственной интоксикации цитостатиками, травматическом повреждении сердца (включая кардиохирургию), отторжении сердечного трансплантата, КМП, хронических сердечной и почечной недостаточности, артериальной гипертензии с выраженной гипертрофией левого желудочка, острой лёгочной эмболии с дисфункцией правого желудочка, после дефибрилляции. Для всех этих состояний характерны провоспалительные цитокин-индуцированные повреждения и энергетический дефицит.

@Бактериологическое и вирусологическое исследования крови и других биологических жидкостей (в частности перикардиального выпота), серологические и иммуноферментные методы позволяют установить бактериальную или вирусную этиологию болезни. Диагностическое значение для острых кардитов имеют АТ класса IgM. Титры АТ обычно возрастают в четыре раза в периоде реконвалесценции по сравнению с острым периодом. Информативна ПЦР. В последние годы появились данные о соответствии повышения титров АТ к различным структурам миокарда (к кардиомиоцитам, проводящей системе, эндотелию и другим структурам) различным клиническим проявлениям кардитов.

Инструментальные исследования

@При рентгенографическом исследовании определяют увеличение размеров сердца (вплоть до кардиомегалии), с увеличением кардио-торакального индекса более 0,6–0,7. Характерно изменение конфигурации сердца (патологическое ремоделирование) со сглаженностью контуров и развитием сферичности («шарообразности»), возможны признаки венозного застоя в лёгких, умеренный плевральный выпот.

@ЭКГ-изменения зависят от степени активности миокардита и характеризуются преходящими нестойкими неспецифическими изменениями реполяризации в виде изоэлектричности или депрессии (при сочетании с перикардитом в виде подъёма) более чем в трёх отведениях сегмента ST, в виде уменьшения амплитуды, изоэлектричности, инверсии зубца T. Часто наблюдают снижение вольтажа зубцов комплекса QRS. Псевдоинфарктные изменения и выраженные признаки субэндокардиальной ишемии могут быть признаками коронариита. Ранними изменениями могут быть различные виды блокад ножек пучка Хиса, АВ-блокад. В 60% наблюдений регистрируют экстрасистолию, реже пароксизмальную тахикардию, фибрилляцию предсердий. Появление экстрасистолии высоких градаций, желудочковых аритмий, аллоритмий прогностически неблагоприятно. Нарушения ритма могут быть стойкими

итрудно поддаются терапии метаболическими и антиаритмическими ЛС до начала клинического эффекта противовоспалительной терапии. Выраженность признаков перегрузки (гипертрофии) левых отделов сердца вариабельна. При развитии СН с застоем в малом и большом кругах кровообращения возникают признаки перегрузки обоих предсердий и правого желудочка сердца.

@При Эхо-КГ определяют отёк миокарда, умеренную дилатацию полостей сердца, снижение показателей насосной (фракция выброса левого желудочка) и сократительной функции миокарда. В допплеровском режиме можно выявить относительную митральную и трикуспидальную недостаточность, нарушение диастолической функции левого желудочка. При наличии признаков перикардита количественно оценивают перикардиальный выпот (1 мм сепарации перикарда соответствует приблизительно 10 мл выпота).

@Радионуклидные методы исследования и особенно новые радиологические методы одновременного изучения метаболизма и функции миокарда достаточно информативные для дифференциальной диагностики обратимых (воспалительных и ишемических) и необратимых (деструктивных) миокардиальных изменений, уточнения или

установления диагноза. Эти исследования начинают использовать в педиатрической практике.

◊ Однофотонную эмиссионную томографию с таллием (1 mCi 201Tl) используют для изучения перфузии и метаболизма миокарда с целью определения его жизнеспособности при синдроме кардиомегалии с резким снижением насосной и сократительной функции миокарда. Характер накопления, распределения и перераспределения изотопа, форма профильных кривых, перфузионно-метаболический индекс (ниже или выше 0,4) позволяют с большой

242

достоверностью дифференцировать необратимые (деструктивные) и обратимые нарушения в миокарде. Данный метод исследования имеет большие диагностические возможности по сравнению с обычной сцинтиграфией миокарда, однако этиопатогенез выявляемых дефектов накопления часто остается неясным. Кроме того, возможно сохранение метаболических функций в сегментах миокарда с фиксированными дефектами перфузии.

◊ Позитронно-эмиссионная томография позволяет оценить морфофункциональное состояние миокарда, степень деструктивных, воспалительных и кардиосклеротических изменений, уточнить обратимость миокардиальных изменений даже при резком снижении фракции выброса, а также провести дифференциальную диагностику с другими кардиомегалиями новорождённых. Наборы срезов изучаемых органов в любых произвольно выбираемых проекциях получают после внутривенного введения фармакологических веществ, меченных ультракороткоживущими позитрониспускающими препаратами с целью параллельного изучения перфузии (коронарного кровотока и коронарного резерва) и метаболизма миокарда. Используют препараты на основе субстратов, участвующих в основном обмене, что позволяет оценивать активность гликолиза, цикла Кребса, β-окисление жирных кислот. Чаще применяют фтор-диоксиглюкозу (18FDG), накопление которой миокардом в исходе и после нагрузочных проб отражает активность гликолиза и воду, меченную позитрон-испускающим изотопом кислорода (15O) для изучения коронарного кровотока.

Дифференциальная диагностика

Для дифференциальной диагностки кардита в острой фазе заболевания не используют инвазивные методы исследования, такие как зондирование полостей сердца, ангиография коронарных сосудов, биопсия миокарда из-за высокого риска тромбоэмболических осложнений, асистолии и фибрилляции. Эти методы, позволяющие исключить другие заболевания сердца, сопровождающиеся дилатацией полостей сердца, могут быть использованы только при улучшении клинического состояния, относительной компенсации кровообращения и при отсутствии иммунобиохимических маркёров острого миокардиального повреждения.

ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНЫЙ ФИБРОЭЛАСТОЗ НОВОРОЖДЁННЫХ И ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ

СИНОНИМЫ

Заболевание известно под разными названиями, в том числе «эндокардит плода», «эндокардиальный фиброз», «субэндокардиальный фиброэластоз», «пренатальный фиброэластоз», «гиперплазия эластической ткани» и «эндокардиальныи склероз».

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Эндомиокардиальный фиброэластоз — врождённое заболевание неясной этиологии, начинающееся во внутриутробном периоде у плодов, но в подавляющем большинстве случаев манифестирующее у новорождённых или грудных детей и характеризующееся значительным утолщением и фиброзом эндокарда одной или более камер сердца, кардиомегалией и ранней застойной СН.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют первичный и вторичный эндомиокардиальный фиброэластоз. При первичном отсутствуют предрасполагающие факторы в виде клапанных пороков или других врождённых структурных аномалий сердца.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология первичного фиброэластоза не установлена. К возможным предрасполагающим факторам относят перенесённый во внутриутробном, чаще в раннем фетальном периоде, воспалительный или инфекционный процесс, нарушения развития, а также гипоксию и ишемию эндокарда. Изменения эндокарда могут быть обусловлены первоначальным поражением миокарда, при котором вследствие расширения сердца и растяжения эндокарда начинается пролиферация фиброэластических волокон. Сообщается о случаях заболевания у сибсов. Описаны генетические формы.

При вторичном фиброэластозе диагностируют тяжёлые врождённые пороки чаще левых отделов сердца обструктивного типа (стеноз или атрезия аорты, критическая коарктация или перерыв дуги аорты, другие формы гипоплазии левых отделов сердца).

ПАТОГЕНЕЗ

Учитывая, что фиброэластоз преимущественно наблюдают у плодов, новорождённых и грудных детей, Н.А. Белоконь (1987) рассматривала его в качестве исхода кардита, перенесённого в раннем фетальном периоде, относя в своей рабочей классификации к «ранним врождённым кардитам». Данный подход не считают общепризнанным, он не принят в зарубежной практике и по современным представлениям неоднозначен.

Многие авторы считают, что фиброэластоз не самостоятельное заболевание, а неспецифическая реакция эндокарда на любой миокардиальный стресс, в качестве которого могут выступать гемодинамические перегрузки из-за ВПС и сосудов и их сочетаний, вирусные или бактериальные агенты, генетические аберрации, гипоксия, ишемия, КМП, карнитиновая недостаточность и др. Причины, по которым миокардиальный стресс в раннем фетальном периоде вызывает пролиферацию гладкомышечных клеток эндокарда с трансформацией их в фибробласты с последующим синтезом коллагена и эластина, недостаточно изучены, но, возможно, связаны с местными гуморальными воздействиями, патологическим межклеточным взаимодействием, что установлено в ряде экспериментальных исследований.

Морфологически фиброэластоз — диффузное утолщение эндокарда одной или нескольких сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью с характерным молочно-белым окрашиванием. Изменения особенно выражены в левых отделах сердца, причём настолько, что внутренняя поверхность камеры утрачивает трабекулярное строение. Иногда процесс переходит на клапаны, особенно часто на аортальный и митральный. Микроскопически определяют утолщение фиброэластических волокон эндокарда, сопровождающих трабекулярные синусоиды, что может привести к дегенеративным изменениям субэндокарда или некрозу мышц с вакуолизацией

243

мышечных волокон. Вовлечение в процесс клапанов характеризуется их миксоматозной пролиферацией с увеличением количества коллагеновых элементов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления заболевания варьируют, но типичны кардиомегалия и рано появляющаяся уже у новорождённых и детей грудного возраста (до 6 мес) декомпенсация кровообращения. Признаки тяжёлой застойной недостаточности могут развиваться у ранее клинически здорового ребёнка. Манифестация и прогрессирование болезни возможны на фоне рецидивирующих респираторных, бронхолёгочных инфекций.

Симптомы заболевания могут носить постоянно прогрессирующий характер. Реже наблюдают периодические ухудшения состояния с периодами ремиссии.

ДИАГНОСТИКА Физикальное исследование

Отмечают беспокойство, одышку, отказ от пищи, поздний цианоз, увеличение печени и селезёнки, массы тела из-за задержки жидкости. В случаях периодического характера развития застойной недостаточности сердца состояние новорождённого или грудного ребёнка может внезапно стать критическим. Одышка, кашель, гепатомегалия, анорексия резко нарастают или внезапно появляются. При повышении давления в системе периферических вен возможны отёки конечностей, области крестца или лица. Выслушиваемые в лёгких разнокалиберные влажные хрипы бывают обусловлены как застоем в сосудах малого круга кровообращения, так и рецидивирующими лёгочными инфекциями, изза чего необходим контроль и назначение гликозидов и диуретиков на фоне антибактериальной терапии.

При аускультации сердца отмечают появление ритма галопа, иногда мягкого систолического шума митральной недостаточности в I точке.

Инструментальные исследования

@При ЭКГ обнаруживают признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка в левых грудных отведениях (V4– V6), депрессию сегмента SТ, изоэлектричность или инверсию зубца Т. Часто отмечают аритмию, особенно суправентрикулярную тахикардию, нарушения функции проводящей системы (различные формы частичных или полных АВ-блокад, блокады правой ножки и передней ветви левой ножки пучка Гиса).

@При рентгенологическом исследовании выявляют кардиомегалию, иногда признаки интеркуррентных лёгочных инфекций или отёка лёгких.

@При Эхо-КГ при первичном фиброэластозе полость левого желудочка сердца расширена со снижением его систолической и диастолической функций, а при вторичном фиброэластозе возможно уменьшение полости левого желудочка.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика фиброэластоза необходима с другими, так называемыми идеопатическими гипертрофиями сердца у новорождённых, проявляющимися врождённой кардиомегалией. Следует исключать относительно редкие заболевания.

@Гликогенозную кардиомегалию (болезнь Помпе или гликогеноз II типа) — заболевание с плохим прогнозом (не более нескольких месяцев) и мышечной гипотонией.

@Врождённые миопатии.

@Афоничные или слабо проявляющиеся при аускультации ВПС, такие как инфальтильный тип аномального отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии (синдром Бланда–Уайта–Гарленда), при недостаточно развитых анастомозах между левой и правой коронарными артериями, полная форма общего открытого атриовентрикулярного канала, большой дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), общее предсердие, частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен, изолированная резко выраженная коарктация аорты.

ЛЕЧЕНИЕ Медикаментозное лечение

Лечение направлено на купирование застойной недостаточности (гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ, гормоны, парентеральные и пероральные формы метаболических ЛС) и профилактику сопутствующих инфекций (антибактериальные ЛС, иммунотерапия, антиферментная терапия).

ПРОГНОЗ

Прогноз неблагоприятен. В большинстве случаев дети погибают. При вторичном фиброэластозе, сочетающемся с клапанными пороками или ВПС, без хирургического лечения дети умирают в течение первых месяцев жизни. Риск самого кардиохирургичекого вмешательства при наличии эндомиокардиального фиброэластоза существенно выше, а послеоперационное течение существенно тяжелее.

Введение в последние годы в практику более эффективных средств борьбы с СН сердца у новорождённых и грудных детей, включая более эффективные диуретики и ингибиторы АПФ, несколько улучшили ближайший прогноз. У выживших детей клинический диагноз остаётся неподтверждённым, поскольку без патологоанатомичеокого исследования невозможно убедиться в том, что исходное поражение сердца обусловлено именно эндокардиальным фиброэластозом, а не другим заболеванием миокарда.

СПИСОК РЕКОМЕНДУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

Володин Н.Н. и др. Протоколы диагностики, лечения и профилактики внутриутробных инфекций у новорождённых детей. — М., 2001.

Дегтярева Е.А., Трошева О.Н., Жданова О.И. Парентеральные метаболические препараты в комплексной терапии СН при инфекционных и постгипоксических повреждениях миокарда у новорождённых и детей раннего возраста. Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2004». — М., 2004.

Прахов А.В., Гапоненко В.А., Игнашина Е.Г. Болезни сердца плода и новорождённого ребёнка. — Нижний Новгород: Изд-во Нижегородской государственной медицинской академии, 2001.

244

Таболин В.А., Котлукова Н.П., Симонова Л.В. и др. Актуальные проблемы перинатальной кардиологии //

Педиатрия. — 2000. — № 5. — С.13–22.

Abe S., Okura Y., Hoyano M., Kazama R. et al. Plasma concentration of cytokynes and neurohumoral factor in a case of fulminant myocarditis successfully treated wich intravenous immunoglobulin and percutaneous cardiopulmonary support // Circ. J. — 2004. — Vol. 68. — P. 1223–1226.

Abzug M.J. Presentation, diagnosis, and management of enterovirus infections in neonates // Paediatr. Drugs. — 2004. — Vol. 6 (1). — 1–10.

Badorff C., Knowlton K.U. Dystrophin disruption in enterovirus-induced myocarditis and dilated cardiomyopathy: from bench to bedside // Med. Microbiol. Immunol. (Berl). — 2004. — Vol. 193 (2–3). — P. 121–6.

Demmler G.J. Infectious pericarditis in children // Pediatr. Infect. Dis. J. — 2006. — Vol. 25 (2). — P. 165–6.

Imazio M., Demichelis B., Cecchi E. et al. Cardiac troponin I in acute pericarditis // J. Am. Coll. Cardiol. — 2003. — Vol. 42(12). — P. 2144–8.

30. Liu Z., Yuan J., Yanagawa B. et al. Coxsackievirus-induced myocarditis: new trends in treatment // Expert Rev. Anti Infect. Ther. — 2005. — Vol. 3(4). — P. 641–50.

Novikov I.I., Stulova M.A., Konstantinova E.V. Long-term outcomes of viral myopericarditis in young patients [in Russian] // Klin. Med. (Mosk). — 2003. — Vol. 81(4). — P. 16–22.

Robinson J.L., Hartling L., Crumley E. et al. A systematic review of intravenous gamma globulin for therapy of acute myocarditis // BMC Cardiovasc. Disord. — 2005. — Vol. 5(1). — P. 12.

Vallejo J, Mann D.L. Antiinflammatory therapy in myocarditis // Curr. Opin. Cardiol. — 2003. — Vol. 18(3). — P. 189–93. Wheeler D.S., Kooy N.W. A formidable challenge: the diagnosis and treatment of viral myocarditis in children // Crit. Care

Clin. — 2003. — Vol. 19(3). — P. 365–91.

245

ФЕТАЛЬНЫЕ И НЕОНАТАЛЬНЫЕ АРИТМИИ (ДИСК)

Нарушения ритма сердца и проводимости у новорождённых — продолжение аритмий внутриутробного периода, их своевременное выявление и лечение во многом зависят от пренатального скрининга. Благодаря развитию пренатальной Эхо-КГ в настоящее время существует возможность точной регистрации сердечного ритма плода с 19-й по 41-ю неделю гестации.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Фетальные аритмии наблюдаются в 1–2% беременностей, могут быть самостоятельными заболеваниями или неспецифическими симптомами других патологических состояний.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация фетальных аритмий (по Sweha A. and Нacker T., 1999). @ По ЧСС:

◊тахикардитические;

◊брадикардитические. @ По течению:

◊доброкачественные;

◊злокачественные.

@ По прогнозу:

◊перспективные;

◊неперспективные.

Кдоброкачественным и перспективным аритмиям относят аритмии, не связанные со структурной аномалией сердца, не приводящие к СН и причиной которых не являются иммунологические нарушения.

Кнеперспективным и злокачественным аритмиям относят тахиаритмии с проявлениями СН и полную поперечную блокаду.

Выделяют три основных группы фетальных аритмий: @ нерегулярный ритм (85% всех аритмий); @ тахиаритмии (10% всех аритмий); @ брадиаритмии (5% всех аритмий).

ЭТИОЛОГИЯ Нарушения сердечного ритма и проводимости у плода обусловлены как кардиальными, так и

экстракардиальными причинами.

@ Кардиальные причины фетальных аритмий:

◊ВПС: общий открытый атриовентрикулярный канал, корригированная ТМА, аномалия Эбштейна, дефект межпредсердной перегородки или её аневризма в области овального окна;

◊опухоли сердца;

◊КМП и миокардиты;

◊фокальная фибромускулярная дисплазия коронарных артерий.

@Экстракардиальные причины фетальных аритмий могут быть обусловлены как заболеваниями матери, так и патологией плода:

◊ сахарный диабет, гипогликемия, патология щитовидной железы; ◊ инфекционно-воспалительная патология; ◊ системные заболевания соединительной ткани; ◊ антифосфолипидный синдром;

◊ нарушения водно-электролитного и кислотно-щелочного балансов; ◊ приём ЛС (антиаритмические средства, антидепрессанты); ◊ гипоксия плода;

◊ патологические нервно-рефлекторные воздействия при грыже пищеводного отверстия диафрагмы, дивертикуле Меккеля.

Нарушения ритма и проводимости у новорождённых обусловлено:

@перенесённой внутриутробной гипоксией с развитием перинатального поражения ЦНС гипоксически-ишемического генеза;

@родовой травмы;

@пороками развития головного мозга;

@лактазной недостаточностью с явлениями метеоризма;

@электролитными нарушениями.

Около половины детей с перинатальным поражением ЦНС имеют разнообразные нарушения сердечного ритма и проводимости.

Внешние воздействия на сердце также приводят к нарушению сердечного ритма и проводимости.

ПАТОГЕНЕЗ

Подавление активности синусового узла или увеличение скорости спонтанной деполяризации нижележащих отделов проводящей системы (т.е. когда функцию основного водителя ритма берут на себя другие участки проводящей системы сердца, в том числе волокна миокарда) приводит к развитию нарушений ритма и проводимости вследствие

246

электрофизиологических механизмов, таких как эктопия, микроили макрориентри на фоне функционирующих нередуцированных дополнительных проводящих путей.

ДИАГНОСТИКА

Инструментальные исследования

1.Электрокардиограмма плода. Регистрируют с брюшной стенки матери, в редких случаях (как правило, в процессе родов) — непосредственно с головки плода. На полученных кривых выявляют плохо читаемые комплексы QRS, волна Р выявляется редко.

2.Метод магнитокардиографии позволяет визуализировать зубцы Р и QRS, идентичные получаемым при ЭКГ. Стоимость исследования неоправданно высока.

3.Фетальная Эхо-КГ. Исследование сердца проводят в М-режиме в верхушечной проекции четырёх камер (при этом наклонённая плоскость луча датчика проходит через стенку предсердия, атриовентрикулярный клапан и стенку желудочка). Анализ движения этих структур позволяет определить наличие атриовентрикулярной блокады, характер тахикардии (синусовая, наджелудочковая или желудочковая), место возникновения эктопического сокращения. Дополнительное использование допплерэхокардиографии даёт возможность рассчитать интервалы между сокращениями предсердий и желудочков, что влияет на выбор терапии.

4.Допплерэхокардиография позволяет оценить нарушения кровотока в различных камерах сердца, магистральных и пупочных сосудах, характеризуя последствия нарушений ритма. Ограничение метода: ожирение матери, многоводие, неудобное положение плода и т. п.

5.Суточное мониторирование ЭКГ по методу Холтера.

6.Чреспищеводное электрофизиологическое исследование — высокоэффективный метод диагностики нарушений сердечного ритма, позволяющий определить механизмы их развития.

Для определения тахиили брадикардии постнатальных аритмий ориентируются на показатели ЧСС, приведённые в табл. 26-2.

Таблица 26-2. Нормальная частота сердечного ритма у новорождённых и детей раннего возраста (по Moak J.P., 2000)

Нерегулярный ритм

Нерегулярный ритм представлен синусовой аритмией плода, отражающей его физическую активность. Структурные изменения сердца находят лишь у 1–2% пациентов с таким диагнозом.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Экстрасистолия — частое нарушение сердечного ритма плода, представляет собой преждевременное возбуждение и сокращение сердца, задаваемое импульсом, исходящим из различных участков проводящей системы сердца.

КЛАССИФИКАЦИЯ

По локализации эктопического очага экстрасистолии делятся на наджелудочковые и желудочковые.

ЭТИОЛОГИЯ

Причина возникновения — хроническая внутриутробная гипоксия плода.

ДИАГНОСТИКА

Инструментальные исследования При Эхо-КГ обнаруживают полиморфные нарушения — предсердные сокращения, предшествующие желудочковым,

неполные компенсаторные паузы в сокращениях, обратный кровоток из предсердия в нижнюю полую вену.

ЛЕЧЕНИЕ

Экстрасистолы как предсердные, так и желудочковые не требуют антиаритмического лечения.

ПРОГНОЗ

Около 40% экстрасистолий исчезают в процессе беременности, ещё 50% — после рождения. Экстрасистолии могут быть предвестником злокачественной тахиаритмии (0,5−2% случаев) в связи с чем требуют динамического наблюдения.

Преждевременные желудочковые сокращения

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Преждевременные желудочковые сокращения — редкий вид аритмий (около 4%) сочетаются с поражением миокарда или проводящих путей.

247