Учебники / Неонатология - национальное руководство

Несмотря на общность патогенетических механизмов, однотипность морфо-функциональных изменений в виде гипертрофии или дилатации миокарда, сходство ЭКГ и Эхо-КГ-характеристик, существует этиологическое разнообразие поражений миокарда у новорождённых и грудных детей, что обусловливает необходимость дифференциальной диагностики заболеваний с целью назначения адекватной терапии и определения прогноза.

КАРДИОМИОПАТИИ

Определение КМП в настоящее время носит самый общий характер: КМП — заболевание миокарда, приводящее к дисфункции сердца. По определению ВОЗ, КМП — неоднородная группа хронических болезней миокарда невоспалительного и некоронарогенного происхождения. Характерной чертой всех вариантов болезней служит формирование структурных изменений в миокарде и развитие недостаточности кровообращения. Попытки систематизировать данные аномалии основаны на преобладающих патофизиологических, этиологических или патогенетических факторах. В соответствии с классификацией ВОЗ (1995 г.) выделяют дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную, аритмогенную правожелудочковую КМП, специфические или вторичные КМП, а также неклассифицированные КМП.

@Примерно у 40% пациентов можно установить этиологию заболевания. В частности, первичные «идиопатические» варианты КМП (дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная) либо бывают генетически обусловленными семейными случаями заболевания, либо служат следствием впервые возникших генных мутаций. Результат таких мутаций — нарушение нормальной структуры сократительных белков миокарда с последующим снижением насосной функции сердца и развитием дилатации полостей.

@Отдельный раздел составляют так называемые неклассифицируемые КМП, к которым относят некомпактный миокард, фиброэластоз, митохондриальные заболевания и другие болезни.

@При специфических (вторичных) КМП патология миокарда бывает следствием или одним из симптомов какой-либо другой патологии. В эту группу КМП относят поражения сердца метаболического происхождения (эндокринные, связанные с дефицитом некоторых веществ, патологической инфильтрацией миокарда при мукополисахаридозе, гликогенозе, амилоидной болезни), сопряженные с системными заболеваниями соединительной ткани, мышечными дистрофиями, аллергическими и токсическими реакциями, и некоторые другие.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Точная частота КМП неизвестна, поскольку во многих случаях они протекают бессимптомно. Выявляемость первичных КМП в детском возрасте варьирует в широких пределах: в Финляндии на 100 000 детей она составляет 0,65, в США — 1,13, в Австралии — 1,24. В основном (в более чем 50% случаев) диагностируют ДКМП, в почти 40% случаев — ГКМП. Частота заболевания у грудных детей почти в 12 раз выше, чем в остальных возрастных группах. У плодов в структуре сердечной патологии на долю КМП приходится 8,9%, среди новорождённых — 3%.

ПРОГНОЗ

КМП представляют серьёзную проблему у детей: около 40% из них умирают или им необходима трансплантация сердца в течение двух лет после появления клинических симптомов. При выявлении патологии во внутриутробном периоде около 13% беременностей прерывают, а 63% плодов погибает в перинатальном периоде.

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

ДКМП характеризуется увеличением полости и нарушением систолической функции левого или обоих желудочков.

КЛАССИФИКАЦИЯ

ДКМП может быть идиопатической, семейно-генетической, иммунной или развившейся после миокардита.

ЭТИОЛОГИЯ

В качестве возможных этиологических причин ДКМП у новорождённых рассматривают цитомегаловирусную инфекцию (ЦМВИ) у плода, наличие материнских анти-Rо или анти-La аутоантител (данный вариант часто сочетается с врождённой атриовентрикулярной блокадой). В этиологии первичных (идиопатических) форм ДКМП бесспорна роль мутаций генов, приводящих к синтезу патологических по своей структуре белков кардиомиоцитов с нарушением их функциональных свойств. Известно более 12 белков кардиомиоцитов, локализация мутаций генов которых в настоящее время известна и её можно определить с помощью современных молекулярно-генетических методов исследования. К таким белкам относят ламин A/C, тропонин T , титин, фосфоламбан, метавинкулин, тафаззин, актин, эмерин, десмин, миозин, дистрофин, телетонин.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ДКМП у новорождённых, как правило, бывает продолжением внутриутробного заболевания. Основанием для исследования плода обычно служит брадикардия, множественные пороки развития, необычное изображение сердца при акушерском УЗИ, сахарный диабет у матери, случаи семейной КМП.

Типичным проявлением заболевания считают водянку плода. Более тщательное исследование позволяет обнаружить расширение полостей сердца, регургитацию крови через атриовентрикулярные клапаны, нарушение систолической или диастолической функции желудочков. В большинстве случаев в патологический процесс вовлекаются оба желудочка, однако могут быть поражены только левый или только правый желудочек. Их систолическую дисфункцию определяют на основании снижения фракции укорочения (менее 28%). Важное значение имеет также диастолическая дисфункция, которую определяют по отношению VЕ/VА и времени изоволюметрического расслабления желудочка, выходящих за два стандартных отклонения этого показателя в соответствии со сроком гестации. При наличии диастолической дисфункции риск смерти повышается приблизительно в 8 раз.

230

У новорождённых ДКМП проявляется симптомами СН, аритмиями, внезапной смертью. Нередко на первое место выходят симптомы дыхательной недостаточности.

ДИАГНОСТИКА Инструментальные исследования

@ ЭКГ. Наиболее часто отмечают признаки перегрузки левого желудочка (глубокие зубцы Q, депрессия сегмента ST и инверсия зубца Т в I, aVL и левых грудных отведениях) и левого предсердия, комбинированную перегрузку желудочков (рис. 26-1). Иногда регистрируют наджелудочковые и желудочковые аритмии.

Рис. 26-1. Электрокардиограмма пациента с ДКМП.

Изменения конечной части комплекса QRST в стандартных и усиленных отведениях, признаки перегрузки предсердий.

@ Рентгенография грудной клетки. Для ДКМП характерны явления венозного застоя в малом круге кровообращения и выраженное расширение тени сердца преимущественно из-за левых отделов (рис. 26-2). В редких случаях дилатация сердца выражена умеренно.

231

СКРИНИНГ

Учитывая тот факт, что ГКМП в значительной части случаев имеет семейный характер и передаётся по аутосомнодоминантному типу, при выявлении пациента с данной патологией необходимо обследование ближайших родственников.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки обнаруживают у 70% пациентов, концентрическую гипертрофия левого желудочка — у 30%. При последней форме в процесс часто оказывается вовлечён и правый желудочек (приблизительно в 75% случаев).

По наличию градиента в выводном отделе левого желудочка (более 15 мм рт.ст.) выделяют необструктивную или обструктивную (40%) формы ГКМП. Обструктивная форма ГКМП имеет худший прогноз, так как приводит к повышенной нагрузке на желудочек, ишемии миокарда, гибели клеток и их замещению фиброзной тканью.

ЭТИОЛОГИЯ

Молекулярно-генетические варианты идиопатических ГКМП обусловлены мутациями генов таких сократительных белков как β-миозин тяжёлых цепей, тропонин T, α-тропомиозин, миозин, связывающий протеин C и др.

ПАТОГЕНЕЗ

При обструктивной форме внутрижелудочковое сужение может располагаться непосредственно в подаортальном или в среднем отделе левого желудочка. Как правило, обструкция имеет не фиксированный, а динамический характер. В более старшем возрасте её обнаруживают с помощью провокационных тестов (с физической нагрузкой, с инотропными препаратами). В подаортальной области сужение образуется из-за передней створки митрального клапана, которая под действием мощного потока крови в систолу совершает переднее движение и соприкасается с гипертрофированной межжелудочковой перегородкой. Данный феномен помимо обструкции выхода приводит к неполному смыканию створок митрального клапана и к регургитации преимущественно в заднюю часть левого предсердия. При направлении струи регургитации кпереди или центрально можно заподозрить самостоятельное поражение митрального клапана (миксоматозную дегенерацию, фиброз и др.). Примерно в 5% случаев сужение, располагающееся в средней части желудочка, связано с гипертрофией и аномальной локализацией папиллярных мышц. В этих случаях митральную регургитацию не выявляют.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Основания для исследования плода аналогичны таковым при ДКМП. ГКМП во время фетальной Эхо-КГ диагностируют, если толщина желудочковой стенки превышает два стандартных отклонения этого показателя для данного гестационного возраста. У 30–50% плодов обнаруживают систолическую и диастолическую дисфункцию и регургитацию через атриовентрикулярные клапаны.

После рождения симптоматика может быть скудной. При аускультации у 50% детей обнаруживают систолический шум различной интенсивности. Возможны нарушения ритма. Если дисфункция сердца проявлялась ещё внутриутробно, основными симптомами у новорождённых будут симптомы СН (одышка, тахикардия, задержка жидкости). При бивентрикулярной обструкции не исключено возникновение цианоза и стремительное прогрессирование болезни.

ДИАГНОСТИКА Инструментальные исследования

@ЭКГ. Как правило, в период новорождённости изменения электрокардиограммы минимальны. Возможны признаки гипертрофии левого и правого желудочков, неспецифические нарушения процессов реполяризации.

@Рентгенография грудной клетки. Тень сердца и лёгочный рисунок изменяются при развитии застойной СН (рис. 26- 3). При её отсутствии патологических изменений может не быть.

Рис. 26-3. Рентгенограммы новорождённых с ГКМП.

А — пациент с умеренной СН; Б — пациент с выраженной СН, наряду с кардиомегалией имеются признаки застойных явлений в лёгких.

@Эхо-КГ. При исследовании наиболее часто выявляют асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки,

апримерно у 33% пациентов — концентрическую гипертрофию левого желудочка. Дополнительно можно обнаружить переднее систолическое движение митральной створки, наличие средне-желудочковой обструкции, митральную регургитацию. В большинстве случаев (около 80%) выявляют диастолическую дисфункцию желудочков (снижение пика VE и увеличение пика VA).

233

ЛЕЧЕНИЕ Медикаментозное лечение

Основные препараты, используемые для лечения ГКМП у взрослых, — β-адреноблокаторы, дизопирамид, блокаторы кальциевых каналов, имеющие негативное инотропное действие. Результатом их применения служит также урежение ЧСС, удлинение диастолы и улучшение условий для пассивного наполнения желудочков. Однако действие данных ЛС у новорождённых изучено недостаточно. Известно, например, что верапамил повышает давление в лёгочной артерии, а его внутривенное введение у грудных детей может привести к внезапной смерти. Более перспективными считают β- адреноблокаторы 4-го поколения. Случаи их применения у грудных детей немногочисленны, однако в более старшем возрасте они достаточно эффективны. Дополнительно можно использовать препараты, улучшающие энергетический метаболизм клеток.

Следует предостеречь от использования вазодилататоров, ингибиторов синтеза АПФ или дигоксина при лечении ГКМП, поскольку эти ЛС могут провоцировать обструкцию желудочков.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство при ГКМП заключается в резекции или рассечении гипертрофированной межжелудочковой перегородки и его выполняют в более старшем возрасте.

ПРОГНОЗ

Проявление патологии в период новорождённости свидетельствует о её тяжести и сопровождается плохим прогнозом. Общая летальность, включая пренатальный период, составляет более 50%.

ИЗОЛИРОВАННАЯ НЕКОМПАКТНОСТЬ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Изолированная некомпактность левого желудочка (одна из форм некомпактного миокарда желудочков) — редкая, генетически гетерогенная врождённая аномалия, характеризующаяся выраженной трабекулярностью и глубокими межтрабекулярными полостями в толще миокарда левого желудочка. В настоящее время изолированную некомпактность левого желудочка относят к неклассифицированным КМП.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Распространённость заболевания варьирует от 0,05 до 0,24%. Среди больных, направленных на Эхо-КГ, изолированную некомпактность левого желудочка выявляют в 0,014% случаев.

СКРИНИНГ

Необходимо обследование ближайших родственников.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют семейные (от 18 до 50%) и спорадические формы заболевания, передающиеся по аутосомно-рецессивному или сцепленному с полом типу.

ЭТИОЛОГИЯ

Заболевание обусловлено прекращением в онтогенезе процесса превращения миокарда из свободно лежащей трабекулярной сети в компактную форму. Патология формируется в период 5–8 нед гестации в результате нарушения взаимодействия транскрипционных факторов и факторов дифференцировки миокарда в эмбриогенезе. Таким образом, эту патологию рассматривают как врождённую, и она должна присутствовать уже у новорождённого при отсутствии других структурных поражений сердца, прежде всего различных форм аортального стеноза, поскольку в последнем случае повышенная трабекулярность желудочка возникает вследствие перегрузки давлением и ишемии миокарда, препятствующих регрессу синусоидов миокарда, связанных с коронарным руслом.

Семейные формы болезни связывают с мутацией генов структурных белков миокарда тафаззина (ген G4.5) и α- дистробревина. Описаны также мутации в генах белка ламина A/C и рианодина, при которых обнаруживают сочетание некомпактности миокарда с ДКМП или аритмогенной дисплазией правого желудочка.

ПАТОГЕНЕЗ

Морфологические изменения затрагивают в основном среднелатеральную и верхушечную зоны желудочка, в которых его стенка значительно утолщена, имеет выраженный фиброз. Уменьшение толщины пораженного миокарда и гипокинезия обычно коррелирует со снижением фракции выброса (менее 20–38%) и плохим прогнозом. Основную роль в генезе дисфункции миокарда играют субэндокардиальная гипоперфузия и расстройства микроциркуляции вследствие интрамуральной компрессии коронарных сосудов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Заболевание может протекать бессимптомно, однако в большинстве случаев (более 60%) развиваются СН, аритмии, эпизоды эмболий из межтрабекулярного пространства. У 35% больных выявляют лицевой дисморфизм.

ДИАГНОСТИКА Инструментальные исследования

@ЭКГ. Изменения неспецифичны. Возможны признаки гипертрофии левого желудочка, нарушения реполяризации, инвертированный зубец Т, нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости. У детей относительно часто отмечают синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта (до 15%).

@Рентгенография грудной клетки. Изменения неспецифичны, возможна кардиомегалия.

@Эхо-КГ. Отмечают следующие признаки.

Множественные трабекулы и глубокие межтрабекулярные полости (рис. 26-4).

234

инфаркты миокарда. Примерно в 50% случаев имеется аневризма в области переднебоковой стенки и верхушки. Сердце бывает резко увеличено преимущественно из-за дилатации левого желудочка.

Особенности кровообращения при данной патологии зависят от соотношения давлений в аорте и лёгочной артерии. У плода давление в этих сосудах одинаковое, что обеспечивает нормальное направление кровотока в коронарных артериях. При этом в аномально отходящую левую коронарную артерию поступает достаточно оксигенированная кровь из лёгочной артерии. В связи с этим ишемии или гипоксии миокарда не возникает. Сразу после рождения высокое давление в лёгочных сосудах некоторое время обеспечивает антеградный кровоток в коронарное русло, однако туда поступает венозная кровь, в связи с чем возникает гипоксия миокарда. По мере снижения резистентности лёгочных сосудов давление в лёгочной артерии и антеградный кровоток в левой коронарной артерии также снижаются. В последующем поток крови меняет направление и возникает шунтирование крови из коронарного русла в лёгочную артерию, что приводит к синдрому «обкрадывания» с низким перфузионным давлением в коронарных сосудах. В этот период кровоснабжение миокарда в бассейне левой коронарной артерии обеспечивается из расширенной правой коронарной артерии через межкоронарные анастомозы (коллатерали). При их слабом развитии (так называемый «инфантильный тип» кровообращения у 85% больных) рано возникают выраженная ишемия миокарда, дисфункция и дилатация левого желудочка, митральная недостаточность. При хорошем развитии коллатералей («взрослый тип кровообращения» в 10–15% случаев) функция желудочка страдает в меньшей степени.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Заболевание обычно проявляется в возрасте 2–3 мес, но симптомы могут появиться и в период новорождённости. Обращают на себя внимание одышка, бледность кожных покровов, потливость. Возможны приступы резкого беспокойства с одышкой, криком, усилением бледности, потливости. Эти состояния могут провоцироваться кормлением, купанием, другими физическими усилиями и их рассматривают как эквиваленты стенокардии у взрослых. Аускультативная картина скудная. Отмечают расширение границы относительной сердечной тупости влево, глухость сердечных тонов. Возможен систолический шум митральной недостаточности, связанной как с дилатацией левого желудочка, так и с дисфункцией папиллярных мышц. СН носит бивентрикулярный характер.

ДИАГНОСТИКА Инструментальные исследования

@ ЭКГ. Данное исследование имеет большое диагностическое значение. Отмечают отклонение электрической оси сердца влево, блокаду левой ножки пучка Хиса, признаки гипертрофии левого желудочка с субэндокардиальной ишемией (смещение сегмента ST ниже изолинии, отрицательные зубцы Т). Характерным симптомом порока служит глубокий (3 мм и более) и расширенный (более 30 мс) зубец Q в отведениях I, aVL, V5–V6. Диагностически значимо также сочетание глубокого зубца Q с инвертированным зубцом Т в отведении aVL (рис. 26-5). В острую стадию инфаркта миокарда эти изменения нередко сочетаются с подъёмом сегмента ST выше изолинии и уменьшением амплитуды зубца R.

236

Рис. 26-5. Электрокардиограмма при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола.

Глубокие зубцы Q в aVL (с инверсией зубца Т) и в грудных отведениях.

@Рентгенография грудной клетки. На рентгенограмме грудной клетки обнаруживают резкое расширение тени сердца

иявления застоя в малом круге кровообращения. Рентгенологическая картина похожа на таковую при ДКМП.

@Эхо-КГ. При исследовании сердца отмечают дилатацию полости левого желудочка с признаками глобальной гипокинезии, аномальными сегментарными движениями стенки, повышенную эхогенность папиллярных мышц (рис. 26- 6). При изучении корня аорты выявляют нормально отходящую правую коронарную артерию и отсутствие левой коронарной артерии. Диагноз считают подтверждённым при установлении соединения левой коронарной артерии с лёгочной артерией и наличии обратного кровотока из неё в лёгочный ствол. Частой сопутствующей патологией бывает митральная регургитация, которая может быть связана как с дисфункцией папиллярных мышц, так и с дилатацией клапанного кольца. В процессе исследования необходимо оценить степень поражения миокарда, так как это определяет лечебную тактику: при наличии массивного инфаркта или большой аневризмы желудочка реваскуляризация миокарда может быть безуспешной.

Рис. 26-6. Эхокардиограмма пациента в 4-камерной проекции (А) и проекции длинной оси (Б) при аномальном отхождении левой коронарной артерии от лёгочного ствола.

Характерна выраженная дилатация левого желудочка с признаками его глобальной гипокинезии.

Дифференциальная диагностика

В каждом случае тотальной миокардиальной дисфункции необходима настороженность в отношении аномального отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии. Учитывая наличие симптомов застойной СН, кардиомегалию, ишемические изменения на электрокардиограмме и шум митральной недостаточности, дифференциальную диагностику, в первую очередь, следует проводить с ДКМП, аритмогенной дисфункцией миокарда и изолированной коарктацией аорты.

ЛЕЧЕНИЕ Медикаментозное лечение

Специфического медикаментозного лечения не существует. Необходимо в дооперационном периоде лечение СН: ограничение физической активности ребёнка, инотропная поддержка миокарда (допамин в дозе 4–6 мкг/кг массы тела в минуту), диуретики. Противопоказаны ЛС, снижающие сопротивление сосудов малого круга кровообращения. Оксигенотерапия неэффективна.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение показано в максимально ранние сроки. В зависимости от анатомического расположения сосудов и возможностей учреждения прибегают к различным методикам. Операцией выбора считают прямую реимплантацию левой коронарной артерии в аорту, в результате чего восстанавливается система двух коронарных артерий. Несколько менее эффективны шунтирование артерии с помощью внутригрудных артерий или операция Takeuchi (соединение аорты и левой коронарной артерии с помощью туннеля внутри лёгочного ствола). Простая перевязка устья левой коронарной артерии, направленная на ликвидацию «обкрадывания» коронарного бассейна и повышения в нём перфузионного давления, сопровождается неудовлетворительными отдалёнными результатами.

ПРОГНОЗ

Во внутриутробном периоде данная патология не приводит к нарушениям питания миокарда. В обе коронарные артерии кровь поступает под равным давлением и примерно с одинаковым содержанием кислорода. После рождения заболевание в большинстве случаев приводит к ранней ишемии и инфаркту миокарда и заканчивается летальным исходом 90% детей в течение 1-го года жизни. При хорошем развитии коллатералей возможно длительное выживание пациентов, несмотря на наличие субклинической ишемии миокарда. Нередко единственными проявлениями порока могут быть лишь нарушения ритма. Однако, как правило, 80–90% этих пациентов умирают внезапно в возрасте до 35 лет.

ДИАБЕТИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Диабетическую КМП обнаруживают примерно у 30% детей, рождённых от матерей с сахарным диабетом.

237

СКРИНИНГ

Независимо от симптоматики всем новорождённым, рождённым от матерей с сахарным диабетом, показано проведение скрининговой Эхо-КГ.

ЭТИОЛОГИЯ

Недостаточная компенсация сахарного диабета у матери и постоянная гипергликемия служат факторами риска развития диабетической КМП у плода и новорождённого.

В последнее время значительное внимание уделяют инсулиноподобному фактору роста IGF-I. В норме его концентрация в крови матери повышается во время беременности и к 36-й нед гестации составляет в среднем 302 +- 25 нг/мл. При недостатке IGF-I возникает задержка развития плода, и ребёнок рождается с низкой массой тела. У матерей с сахарным диабетом уровень IGF-I к 36-й нед гестации существенно повышен по сравнению со здоровыми матерями (в среднем 389 +- 25 нг/мл). Аналогичное повышение IGF-I (до 400 +- 25 нг/мл) отмечают при наличии гипертрофии межжелудочковой перегородки у новорождённых, что также может свидетельствовать о роли этого фактора в развитии КМП.

ПАТОГЕНЕЗ

Поскольку глюкоза легко проникает через плаценту, её концентрация в фетальной крови составляет 70–80% данного показателя в материнской крови. Гипергликемия плода приводит к гиперплазии островков Лангерганса у плода с последующей гиперинсулинемией, активацией соматомединов печени, стимуляцией поглощения глюкозы и аминокислот тканями, повышенному гликонеогенезу, липогенезу. Гипертрофия миокарда бывает одним из симптомов диабетической эмбриофетопатии, частным случаем генерализованной органомегалии.

Диабетическая КМП может проявляться в виде симметричной или асимметричной (45%) гипертрофии миокарда. В редких случаях возможно также сужение выводного отдела левого желудочка. Толщина межжелудочковой перегородки может достигать 14 мм (в норме до 8 мм у новорождённого). Это сопровождается нарушением систолической и диастолической функции сердца. Возможно сочетание ВПС и гипертрофии миокарда у одного и того же пациента.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина зависит от степени выраженности гипертрофии. Наряду с бессимптомными вариантами может выслушиваться систолический шум различной интенсивности. Возможны нарушения сердечного ритма. Симптомы СН появляются при нарушении систолической или диастолической функции желудочков.

ДИАГНОСТИКА Инструментальные исследования

@ЭКГ. Изменения при ЭКГ неспецифичны. Возможны признаки гипертрофии правого или обоих желудочков, чаще отмечаемые при сужении выводного тракта левого желудочка.

@При рентгенографии грудной клетки обнаруживаемые изменения неспецифичны. Примерно в 50% случаев отмечают умеренную кардиомегалию.

@Эхо-КГ. Наиболее часто выявляют гипертрофию межжелудочковой перегородки. Возможна также гипертрофия свободной стенки желудочков. Примерно в 45% случаев гипертрофия носит асимметричный характер (отношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине задней стенки левого желудочка равно или превышает 1,3). Полость левого желудочка может быть уменьшена.

ЛЕЧЕНИЕ Медикаментозное лечение

При обструкции выходного тракта левого желудочка применяют β-адреноблокаторы. Противопоказано использование инотропных ЛС (в том числе дигоксина). Диуретики назначают по показаниям. Необходима коррекция гипогликемии, а также гипокальциемии.

ПРОГНОЗ

Внутриутробная смерть плода у матерей с сахарным диабетом возникает чаще, чем у здоровых. Однако это связано не столько с патологией самого плода, сколько с проблемами матери: гипергликемией, поражением сосудов, многоводием, предэклампсией.

После рождения прогноз обычно благоприятен, и к 6-му месяцу жизни наступает полный регресс гипертрофии миокарда. Однако гипертрофия может персистировать при сохраняющейся гиперинсулинемии, как это отмечают при незидиобластозе. Описаны случаи летального исхода.

АРИТМОГЕННАЯ ДИСФУНКЦИЯ МИОКАРДА

ЭТИОЛОГИЯ

Нарушения сердечного ритма и проводимости у новорождённых и грудных детей могут стать причиной миокардиальных нарушений. Аритмогенная дисфункция или брадизависимая дилатация миокарда развивается как в результате нарушений возбудимости (наджелудочковые тахиаритмии в виде рецидивирующих пароксизмальных и непароксизмальных тахикардий, трепетания предсердий, мономорфной желудочковой тахикардии), так и проводимости (АВ-блокады II и III степени, синдром слабости синусового узла). Этиологическими факторами аритмий у новорождённых бывают ВПС, опухоли сердца, митохондриальные КМП, дополнительные предсердно-желудочковые соединения различной локализации, в частности синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта, синдром неонатальной волчанки с развитием полной АВ-блокады иммунологического генеза. Помимо полного врождённого сердечного блока, в симптомокомплекс синдрома неонатальной волчанки входит также поражение сердечной мышцы в виде КМП с признаками эндомиокардиального фиброэластоза и склероза.

238

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Характерны умеренно выраженные симптомы СН на фоне основного нарушения сердечного ритма или проводимости. Отмечают кардиомегалию с дилатацией полостей сердца, обычно левых отделов, умеренное снижение сократимости миокарда. Возможно наличие митральной регургитации, незначительного нарушения диастолической функции, миоцитолиза (повышение в крови активности АЛТ, АСТ, ЛДГ1, КФК, МВ-КК).

ПРОГНОЗ

Прогноз аритмогенных тахизависимых и брадизависимых миокардиальных нарушений хороший при условии адекватного лечения аритмий и нарушений проводимости. После купирования тахиаритмий происходит обратная динамика клинических и инструментальных нарушений. При брадикардитической дилатации миокарда следует проводить постоянный контроль для решения вопроса о необходимости и возможных сроках имплантации электрокардиостимулятора.

РЕДКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА

Ниже приведены редкие заболевания сердца у новорождённых.

@Сердечная мышца вовлекается в патологический процесс при ряде наследственных генетически обусловленных заболеваний.

◊ Факоматозы (нейрофиброматоз, туберозный склероз Бурневилля–Прингла). Сочетание у больного кожных, неврологических и сердечных изменений (гипертрофия миокарда, рабдомиомы) помогает поставить правильный диагноз.

◊ Болезни обмена веществ [гликогеноз II типа (болезнь Помпе), амилоидоз, мукополисахаридоз и др.]. Происходит инфильтрация миокарда патологическими продуктами обмена веществ. Как правило, отмечают рестриктивный тип миокардиальной дисфункции.

◊ Врождённые миопатии (немалиновая, центронуклеарная, центральностержневая и многостержневая), врождённые прогрессирующие мышечные дистрофии (в том числе болезнь Фукуяма) и др.

@Болезни с нарушениями клеточного энергетического обмена или митохондриальные болезни (митохондриальные КМП). Одной из самых тяжёлых считают гистиоцитоидную (онкоцитарная) КМП. При ней отмечают замещение нормальных клеток проводящей системы сердца гистиоцитами, что приводит к развитию стойких, торпидных к лечению, злокачественных жизнеугрожаемых аритмий сразу после рождения ребёнка. Прогноз для жизни неблагоприятен.

@Ряд генетических синдромов, включающих различную патологию миокарда. Дилатацией или гипертрофией миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки сопровождаются синдромы Нунан, Бекуитта–Видеманна, Миллера–Дикера и др. Совокупность определённых диагностических признаков, а также консультация генетика позволяет правильно поставить диагноз.

@Патология миокарда, обусловленная применением ЛС.

◊Длительное применение на ранних сроках беременности при угрозе прерывания токолитических препаратов, являющихся аналогами изадрина (тербуталин, фенотерол) может привести к таким побочным эффектам, как тахикардия

уженщины с повышением ЧСС плода и новорождённого. Тахикардия может стать причиной гипертрофии миокарда у плода и новорождённого.

◊Лекарственные средства, применяемые для наркоза при родоразрешении путём операции кесарева сечения (пропофол, галотан, тиопентал натрия), могут сопровождаться депрессивным влиянием на сократимость миокарда плода и новорождённого.

◊При длительном применении дексаметазона, применяемого у беременных и новорождённых с целью профилактики и лечения РДС, особенно у недоношенных, развивается гипертрофия сердечной мышцы в сочетании с неонатальным кушингоидным синдромом. Патогенез гипертрофии миокарда в данном случае может быть обусловлен как внутриутробной или постнатальной гормонально-обусловленной артериальной гипертензией, так и глюкокортикоидной гипергликемией с длительной гиперинсулинемией, приводящей к повышенному синтезу белков. Возможно и сочетание этих факторов.

Список рекомендуемой литературы

Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — М.: МЕДпресс-информ, 2004.

Hia C.P.P., Yip W.C.L., Tai B.C., Quek S.C. Immunosuppressive therapy in acute myocarditis: An 18 year systematic review // Arch. Dis. Child. — 2004. — Vol. 89. — P. 580–584.

Lipshultz S.E., Sleeper L.A., Towbin J.A. et al. The incidence of pediatric cardiomyopathy in two regions of the United States // New Engl. J. Med. — 2003. — Vol. 348. — P. 1647–1655.

Pedra S.R.F.F., Smallhorn J.F. Ryan G. et al. Fetal cardiomyopathies. Pathogenic mechanisms, yemodinamic findings, and clinical outcome // Circulation. — 2002. — Vol. 106. — P. 585–591.

American College of Cardiology / European Society of Cardiology Clinical Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy // J. Amer. Coll. Cardiol. — 2003. — Vol. 42. — № 9.

Shaddy R.E., Curtin E.L., Sower B. et al. The pediatric randomized carvediol trial im children with heart failure: Rationale and design // Amer. Heart J. — 2002. — Vol. 144. — P. 383−389.

Hayati A.R., Cheah F.C., Yong J.F. et al. The role of serum insulin-like growth factor I (IGF-I) in neonatal outcome //J. Clin. Pathol. — 2004. — Vol. 57. — P. 1299–1301.

Prefumo F., Celentano C., Presti F. et al. Acute presentation of fetal hypertrophic cardiomyopathy in a type 1 diabetic pregnancy // Diabetes care. — 2005. — Vol. 28. — P. 2084.

239