Учебники / Неонатология - национальное руководство

При дизадаптации к респиратору назначают обезболивающие и седативные препараты (промедол - доза насыщения 0,5 мг/кг, поддерживающая - 20-80 мкг/ кг в час; мидазолам - доза насыщения 150 мкг/кг, поддерживающая - 50-200 мкг/ кг в час; диазепам - доза насыщения 0,5 мг/кг).

Последующая коррекция параметров (см. раздел ИВЛ) в соответствии с показателями мониторинга, КОС и газов крови.

Начало и способы отучения от ИВЛ зависят от многих факторов: тяжести РДС, гестационного возраста и массы тела ребёнка, эффективности сурфактантной терапии, развившихся осложнений и др. Типичный алгоритм респираторной терапии у новорождённых с тяжёлым РДС: управляемая ИВЛ - вспомогательная ИВЛ - экс-тубация - СРАР - самостоятельное дыхание. Отключение от аппарата обычно происходит после снижения PIP до 16-18 см вод.ст., f до 10-

15в минуту, f02 до 0,3.

Существует ряд причин, затрудняющих отучение от ИВЛ:

•отёк лёгких;

•интерстициальная эмфизема, превмоторакс;

•внутрижелудочковые кровоизлияния;

•ОАП; •БЛД.

Для успешной экстубации у маловесных пациентов рекомендуют использовать метилксантины с целью стимуляции регулярного дыхания и предотвращения апноэ. Наибольший эффект от назначения метилксантинов отмечается у детей <1000 г, причём именно в первую неделю жизни. С этой целью могут назначаться:

•Кофеин-бензоат натрия из расчета 20 мг/кг - нагрузочная доза и 5 мг/кг -поддерживающая.

•Эуфиллин 6-8 мг/кг - нагрузочная доза и 1,5-3 мг/кг - поддерживающая, через 8-12 ч.

Показанием к высокочастотной осцилляторной ИВЛ считают неэффективность традиционной ИВЛ. Для поддержания приемлемого газового состава крови необходимо:

•среднее давление в дыхательных путях (MAP) >13 см вод.ст. у детей с массой тела >2500 г;

•MAP >10 см вод.ст. у детей с массой тела 1000-2500 г;

•MAP >8 см вод.ст. у детей с массой тела <1000 г.

Вклинике используют следующие стартовые параметры высокочастотной осцилляторной ИВЛ при РДС.

•MAP - на 2-4 см вод.ст. отличается от традиционной ИВЛ.

•Дельта Р - амплитуда осцилляторных колебаний, обычно её подбирают таким образом, чтобы у пациента определялась видимая на глаз вибрация грудной клетки.

•FHF - частота осцилляторных колебаний (Гц). Устанавливают 15 Гц для детей массой менее 750 г и 10 Гц - для детей массой более 750 г.

•Tin% (процентное отношение времени вдоха). На аппаратах, где этот параметр возможно регулировать, всегда устанавливают 33% и не меняют на всём протяжении респираторной поддержки. Увеличение этого параметра приводит к появлению газовых ловушек.

•Устанавливают f i02 такой же, как при традиционной ИВЛ.

•Flow (постоянный поток). На аппаратах с регулируемым потоком устанавливают в пределах 15 л/мин ± 10% и в дальнейшем не изменяют.

Регулировку параметров проводят для оптимизации объёма лёгких и нормализации показателей газов крови.

При нормально расправленных лёгких купол диафрагмы должен располагаться на уровне 8-9 ребра.

Признаки гиперинфляции (перераздувание лёгких):

•повышенная прозрачность лёгочных полей;

•уплощение диафрагмы (лёгочные поля распространяются ниже уровня 9 ребра).

Признаки гипоинфляции (недораздувание лёгких):

•рассеянные ателектазы;

•диафрагма выше уровня 8 ребра.

200

Коррекция параметров высокочастотной осцилляторной ИВЛ, основанная на показателях газов крови:

•при гипоксемии (ра02 <50 мм рт.ст.) увеличить MAP на 1-2 см вод.ст. и f 02 на 10%;

•при гипероксемии (ра02 >90 мм рт.ст.) уменьшить f.02 до 0,3;

•при .гипокапнии (раС02 <35 мм рт.ст.) уменьшить АР на 10-20% и увеличить частоту (на 1-2 Гц);

•при гиперкапнии (раС02 > 60 мм рт.ст.) увеличить ДР на 10-20% и снизить частоту осцилляции (на 1-2 Гц).

Прекращение высокочастотной осцилляторной ИВЛ проводят при улучшении состояния больного постепенно (с шагом 0,05-0,1) уменьшают f i02, доводя его до 0,3. Также ступенчато (с шагом 1-2 см вод.ст.) снижают MAP до уровня 9-7 см вод.ст. После этого ребёнка переводят либо на один из вспомогательных режимов конвенционной вентиляции, либо на назальное СРАР.

Сурфактантная терапия

Профилактическое использование сурфактанта описано в разделе «Особенности выхаживания детей с ЭНМТ».

Применение сурфактанта с лечебной целью показано недоношенным детям с РДС, если, несмотря на проведение СРАР или ИВЛ, невозможно поддержать параметры:

•f i02 >0,35 в первые 24 ч жизни;

•f i02 0,4-0,6 в 24-48 ч жизни.

Назначение сурфактанта для терапевтического лечения противопоказано при лёгочном кровотечении, отёке лёгких, гипотермии, декомпенсированном ацидозе, артериальной гипотензии и шоке. Прежде, чем вводить сурфактант, необходимо стабилизировать состояние пациента.

Перед введением уточняют правильность стояния интубационной трубки, проводят санацию трахеобронхиального дерева. После введения аспирацию бронхиального содержимого не проводят в течение 1-2 ч.

Из зарегистрированных в нашей стране сурфактантов препаратом выбора является куросурф. Это готовая к употреблению суспензия, её необходимо подогреть перед использованием до температуры 37 °С. Препарат вводят эндотрахеально струйно в дозе 2,5 мл/кг (200 мг/кг фосфолипидов) через эндобронхиальный катетер в положении ребёнка на спине и срединном положении головы. Повторные дозы (1,5 мл/кг) препарата вводят через 6-12 ч, если ребёнок продолжает нуждаться в ИВЛ с fp2 >0,35.

Куросурф - натуральный сурфактант свиного происхождения для лечения и профилактики РДС у недоношенных новорождённых с доказанной высокой эффективностью и безопасностью.

Клиническая эффективность и безопасность куросурфа доказана в рандомизированных многоцентровых международных исследованиях, выполненных у более чем 3800 недоношенных новорождённых детей.

Куросурф быстро формирует стабильный слой сурфактанта, улучшает клиническую картину уже в первые несколько минут после введения.

Куросурф выпускается во флаконах в виде готовой суспензии для эндотра-хеального введения, прост и удобен в применении.

Куросурф уменьшает тяжесть протекания РДС, достоверно снижает раннюю неонатальную смертность и частоту развития осложнений.

На фоне применения куросурфа снижается длительность пребывания на ИВЛ и нахождения в ОРИТ.

Куросурф включен в стандарты оказания медицинской помощи.

В Российской Федерации куросурф представлен компанией «Никомед», Россия-СНГ.

Показания к применению

Лечение респираторного дистресс-синдрома у недоношенных новорождённых детей.

Профилактика РДС у недоношенных новорождённых с подозрением на возможное развитие синдрома.

201

Лечение

Начальная доза - 200 мг/кг (2,5 мл/кг), при необходимости применяют одну или две дополнительные половинные дозы - 100 мг/кг с интервалом 12 ч.

Профилактика

Препарат в разовой дозе 100-200 мг/кг (1,25-2,5 мл/кг) необходимо ввести в течение первых 15 мин после рождения ребенка с подозрением^ возможное развитие РДС. Вторую дозу препарат 100 мг/кг вводят через 6-12 ч.

В первые часы после введения необходимо постоянно контролировать газовый состав крови, показатели вентиляции и лёгочной механики, чтобы своевременно уменьшить PIP и f.02.

При проведении нереспираторной терапии РДС ребёнок должен быть уложен в «гнездо» и помещён в кювез или открытую реанимационную систему. Положение на боку или животе лучше, чем на спине.

Обязательно сразу наладить мониторный контроль основных функций (АД, ЧСС, ЧДД, температура тела, sp02).

В начальном периоде стабилизации лучше соблюдать тактику «минимальных прикосновений». Важно поддерживать нейтральный температурный режим и уменьшить потери жидкости через кожу.

Антибактериальную терапию назначают всем детям с РДС. Посев крови проводят до назначения антибиотиков. Препаратами первого ряда могут быть ампициллин и гентамицин. Дальнейшая тактика зависит от полученных результатов. При получении отрицательной гемокультуры антибиотики можно отменить, как только ребёнок перестанет нуждаться в ИВЛ.

У детей с РДС, как правило, отмечается задержка жидкости в первые 24-48 ч жизни, что требует ограничения объёма инфузионной терапии, но также большое значение имеет предотвращение гипогликемии. На начальном этапе назначают 5-10% раствор глюкозы из расчета 60-80 мл/кг в сутки. Контроль диуреза и подсчёт водного баланса позволяет избежать перегрузки жидкостью.

При тяжёлом РДС и высокой зависимости от кислорода (f.02 >0,4) показано проведение ГШ. По мере стабилизации состояния (на 2-3-и сутки) после пробного введения воды через зонд, нужно постепенно подключать ЭП грудным молоком или смесями, что уменьшает риск возникновения некротизирующего энтероколита.

Для профилактики заболевания у новорождённых всем беременным со сроком гестации 24-34 нед при угрозе преждевременных родов рекомендуют назначать один курс кортикостероидов в течение 7 дней. Повторные курсы дексаметазона увеличивают риск развития перивентрикулярной лейкомаляции (ПВЛ) и тяжёлых нервно-психических нарушений.

Вкачестве альтернативных могут использоваться 2 схемы пренатальной профилактики РДС:

•бетаметазон - 12 мг внутримышечно, через 24 ч, всего 2 дозы на курс;

•дексаметазон - 6 мг, внутримышечно, через 12 ч, всего 4 дозы на курс.

При угрозе преждевременных родов предпочтительнее антенатальное введение бетаметазона. Он, как показали исследования, быстрее стимулирует «созревание» лёгких. Кроме того, антенатальное введение бетаметазона способствует снижению частоты ВЖК и ПВЛ у недоношенных детей с гестационным возрастом более 28 нед, приводя к достоверному уменьшению перинатальной заболеваемости и смертности.

При возникновении преждевременных родов в сроке 24-34 нед гестации следует предпринять попытку торможения родовой деятельности путём применения р-адреномиметиков, спазмолитиков или сульфата магнезии. В этом случае преждевременное излитие околоплодных вод не будет противопоказанием к торможению родовой деятельности и профилактическому назначению кортикостероидов.

У детей, перенёсших тяжёлый РДС, высока вероятность развития хронической лёгочной патологии. У недоношенных новорождённых в 10-70% наблюдений обнаруживают неврологические нарушения.

ТРАНЗИТОРНОЕ ТАХИПНОЭ НОВОРОЖДЁННЫХ

синонимы

Задержка резорбции фетальной жидкости, синдром «влажных лёгких».

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Преходящее тахипноэ новорождённых - заболевание, возникающее в первые часы после рождения и характеризующееся транзиторным отёком легких, связанным с задержкой резорбции фетальной жидкости.

КОД ПО МКБ-10

Р22.1 Преходящее тахипноэ новорождённого.

202

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболевание встречается у 1% новорождённых. В 43% всех случаев дыхательных расстройств у новорождённых в их основе лежит преходящее тахипноэ. Может возникать как у доношенных, так и у недоношенных детей.

ЭТИОЛОГИЯ

Развитие заболевания связано с нарушением механизма клиренса фетальной жидкости (при экстравагинальном родоразрешении без начала родовой деятельности, перегрузке жидкостью и др.).

Факторы риска развития заболевания:

•кесарево сечение;

•преждевременные роды;

•мужской пол новорождённого;

•астма у матери;

•быстрые роды.

ПАТОГЕНЕЗ

Процесс клиренса фетальной жидкости из лёгких начинается за 2-3 дня до начала родовой деятельности. До и во время вагинальных родов из лёгких удаляется примерно 2/3 находящейся там фетальной жидкости. Кроме того, происходит перестройка функции лёгочного эпителия: прекращается секреция хлорид-ионов и в результате активации натриевых каналов и действия Na+, К+-АТФазы начинается адсорбция натрия и жидкости. В дополнение к этому за счёт низкого содержания белков жидкость легко переходит из альвеолярного в интерстициальное пространство и далее в лимфатическую систему.

При нарушении нормального физиологического механизма клиренса фетальной жидкости интерстициальное лёгочное пространство у новорождённого переполняется. В результате снижается растяжимость лёгких, сохраняется частичная обструкция мелких дыхательных путей. Функциональная остаточная ёмкость может быть при этом сниженной или нормальной. За счёт пониженной растяжимости уменьшается дыхательный объём и компенсаторно повышается частота дыхания. Возможно развитие умеренной гипоксемии и ацидоза.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

Впервые 2-6 ч после рождения появляются:

•тахипноэ (60-120 в 1 мин);

•втяжения податливых мест грудной клетки, раздувание крыльев носа, экспираторное «хрюканье»;

•цианоз при дыхании воздухом;

•хрипы в лёгких (не всегда).

Обычно преходящее тахипноэ новорождённых протекает благоприятно. При неосложнённом течении тахипноэ и рентгенологические изменения исчезают обычно через 24-72 ч.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз ставится на основании анамнеза, клинической картины и данных рентгенологического обследования.

Инструментальные исследования

На рентгенограмме органов грудной клетки появляется усиление бронхо-сосу-дистого рисунка, может быть подчёркнута междолевая плевра. Часто отмечают воздушную бронхограмму и увеличенную тень сердца.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, сопровождающимися дыхательными нарушениями, возникающими сразу после рождения: РДС, врождённой пневмонией, САМ, ВПС.

ЛЕЧЕНИЕ Немедикаментозное лечение

Потребность в дополнительном кислороде наибольшая в начале заболевания, однако редко требуется Ш2 >0,4. При нарастании дыхательных расстройств (>3 баллов по шкале Даунса) рекомендуют применение метода СРАР.

Медикаментозное лечение

Специфической медикаментозной терапии не существует, проводят симптоматическое лечение.

При проведении инфузионной терапии в первые 48 ч лучше ограничить объём вводимой жидкости до 60 мл/кг в сутки. ЭП начинают при снижении ЧДД ниже 60 в минуту.

ПРОГНОЗ

При данном заболевании прогноз для жизни и здоровья благоприятный.

203

СИНДРОМ АСПИРАЦИИ МЕКОНИЯ

Синонимы

Неонатальная аспирация мекония.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

САМ - тяжёлое расстройство дыхания у новорождённых детей, вызванное попаданием мекония в нижние дыхательные пути.

КОД ПО МКБ-10

Р24.0 Неонатальная аспирация мекония.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

До 37 нед гестации риск появления мекония в околоплодных водах составляет менее 2%, при доношенной беременности - от 5 до 10%; при переношенной беременности (гестационный возраст более 42 нед) риск увеличивается до 44%.

По данным разных авторов, частота развития САМ колеблется от 1 до 5% всех рождённых живыми детей (в среднем, около 1,3%). При этом около половины новорождённых с САМ нуждаются в ИВЛ.

ПРОФИЛАКТИКА

Антенатальная профилактика САМ заключается в своевременной диагностике и лечении внутриутробной гипоксии плода, предупреждении перенашивания беременности, оптимизации техники родоразрешения. С целью профилактики аспирации и развития тяжёлых осложнений при антенатальном выявлении мекония в околоплодных водах в некоторых акушерских стационарах используется метод амниоинфузии. Постнатальная профилактика САМ заключается в оптимизации методов первичной реанимации в родильном зале.

ЭТИОЛОГИЯ

Внутриутробная гипоксия плода и действие других неблагоприятных факторов могут вызвать усиление перистальтики кишечника, расслабление наружного анального сфинктера, отхождение мекония и попадание его в околоплодную жидкость.

ПАТОГЕНЕЗ

В результате преждевременных глубоких «вздохов» мекониальные околоплодные воды попадают в дыхательные пути. Внутриутробная и интранатальная аспирация мекония характеризуется четырьмя основными эффектами - обструкцией дыхательных путей, снижением активности сурфактанта, спазмом лёгочных сосудов и бронхопневмонией, развивающейся в первые 48 ч жизни.

Частичная закупорка мелких дыхательных путей приводит к образованию «воздушных ловушек». Клапанный механизм обструкции обусловливает перерастяжение альвеол, образование «воздушных ловушек» и эмфиземы. На фоне усиленного дыхания и неравномерной вентиляции может произойти разрыв альвеол и утечка воздуха из лёгких. При полной обструкции происходит коллабирование участков лёгкого с образованием субсегментарных ателектазов.

Неравномерная вентиляция, нарушение вентиляционно-перфузионных отношений приводят к развитию гипоксемии, гиперкапнии и ацидоза. Развивается выраженный спазм лёгочных сосудов, что вызывает вторичную лёгочную гипертензию, усиливается шунтирование крови через ОАП и овальное окно. Величина венозной примеси может достигать 7080%.

Из-за присутствия в меконии солей желчных кислот и активных протеолити-ческих ферментов происходит химическое повреждение бронхиального и альвеолярного эпителия, что создает предпосылки для развития бактериальной флоры и прогрессирования трахеобронхита и пневмонии.

ДИАГНОСТИКА

Развитию заболевания способствует перенашивание беременности в анамнезе, длительная медикаментозная родостимуляция (>3 ч), наличие большого количества мекония в амниотических водах, оценка по шкале Апгар <7 баллов через 5 мин после рождения.

Физикальное исследование

Раннее (в течение 2 ч) появление симптомов дыхательной недостаточности: тахипноэ, раздувание крыльев носа, втяжения уступчивых мест грудной клетки, цианоз. Увеличение передне-заднего размера грудной клетки.

При перкуссии выявляют участки притупления, чередующиеся с коробочным звуком. Выслушивается ослабленное или жёсткое дыхание с большим количеством проводных и крепитирующих хрипов. Удлинённый выдох. Тоны сердца приглушены, можно выслушать систолический шум. Из-за нарушения периферического кровотока кожные покровы приобретают мраморный цвет, могут появиться отёки.

204

Лабораторные исследования

При анализе КОС и газов крови обычно выявляют резко выраженную гипоксе-мию и смешанный ацидоз.

Инструментальные исследования

Для рентгенологической картины лёгких характерно наличие инфильтрации корней с веерообразными областями ателектазов и эмфизематозными участками. Нередко можно обнаружить уплощение купола диафрагмы и расширение тени средостения. Плевральный выпот отмечается примерно у 30% новорождённых с САМ.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с РДС, персистирующей лёгочной гипертензией, вызванной тяжёлой асфиксией и сепсисом, при состоянии средней тяжести - с преходящим тахипноэ новорождённых.

ЛЕЧЕНИЕ Немедикаментозное лечение

В родильном зале при интенсивном окрашивании околоплодных вод меконием как при нормальных, так и при оперативных родах сразу после рождения головки, до рождения плечиков, производят аспирацию содержимого из носа и ротоглотки. Для этого используют катетер с внутренним диаметром не менее 3 мм; разряжение при аспирации - 100 мм рт.ст.

После родов оценивают активность ребёнка. Если новорождённый не имеет признаков депрессии (хороший мышечный тонус, глубокое дыхание, ЧСС >100/мин), то интубацию трахеи и санацию трахеобронхиального дерева не проводят, а сразу переходят к первичному туалету новорождённых.

Ребёнка в состоянии депрессии интубируют, до начала вентиляции подключают эндотрахеальную трубку к аспиратору, создающему разряжение 100 мм рт.ст., и удаляют меконий, медленно выводя трубку из трахеи.

В ПИТН проводят оксигенотерапию. Это главное направление при лечении новорождённых с САМ, поскольку гипоксемия ведет к развитию лёгочной гипертензии. Потенциальная токсичность кислорода при лечении таких больных не должна рассматриваться.

Цель оксигенотерапии: поддержание ра02 в пределах 60-90 мм рт.ст. (s 02 - 94-98%).

Умеренную гипоксемию можно корригировать ингаляцией увлажненного кислорода через кислородную палатку. Эффект от применения СРАР у новорождённых с САМ непредсказуем и поэтому его не рекомендуют для рутинного использования.

Показания к ИВЛ:

•рефрактерная гипоксемия - ра02 <50, при f02 >0,9;

•респираторный ацидоз - раС02 >60, рН <7,2.

Стартовые параметры: f - 40-60 в мин, PIP - 25-30 см вод.ст., Ti - 0,3-0,35 с, PEEP +4-5 см вод.ст., fp2 - 0,8-1,0.

Цель ИВЛ: в первые 24-48 ч - контролируемая ИВЛ с поддержанием умеренной гипокапнии (раС02 - 30-35 мм рт.ст.) и хорошей оксигенации (ра02 - 60-90 мм рт.ст.). Следует помнить, что выраженная гипокапния (раС02 <30 мм рт.ст.) потенциально опасна для новорождённых и может привести к усилению церебральных расстройств, обусловленных перинатальной гипоксией.

С 3-4-х суток при улучшении состояния ребёнка переводят на вспомогательные режимы вентиляции. При возникновении пневмоторакса предпочтительнее проведение высокочастотной осцилляторной ИВЛ.

Медикаментозное лечение

Для уменьшения потребления кислорода и исключения работы дыхания в отделении интенсивной терапии обеспечивают глубокую седацию и миорелаксацию (промедол: доза насыщения - 0,5 мг/кг, поддерживающая - 20-80 мкг/(кгхч); фентанил: доза насыщения 5-8 мкг/кг, поддерживающая доза - 1-5 мкг/(кгхч); панкурония бромид - 0,1 мг/кг).

Учитывая высокую вероятность развития пневмонии, детям с клиническими признаками САМ назначают антибиотики широкого спектра действия. В дальнейшем антибактериальная терапия меняется в соответствии с данными бактериологического исследования и характером течения трахеобронхита и пневмонии.

Достоверные данные об эффективности заместительной сурфактантной терапии у новорождённых с САМ отсутствуют.

Хирургическое лечение

Не применяют.

Дальнейшее ведение

После оказания помощи в родильном зале дальнейшие медицинские мероприятия проводят в соответствии с действующим протоколом первичных и реанимационных мероприятий.

Примерно, у 20% детей с САМ развивается персистирующая лёгочная гипертен-зия, у 15-33% - синдром утечки воздуха.

205

ПРОГНОЗ

Прогноз жизни и здоровья ребёнка во многом зависит от тяжести состояния при рождении, качества первичных реанимационных мероприятий и уровня интенсивной терапии в первые 48 ч жизни. По разным источникам летальность при САМ составляет от 4 до 19%. Поскольку практически все дети, аспирировавшие меконий, переносят тяжёлую перинатальную гипоксию, высока вероятность неврологических нарушений.

По данным отечественных авторов, в возрасте полутора лет жизни около 20% таких больных имеют отставание в физическом и нервно-психическом развитии.

ПЕРСИСИСТИРУЮЩАЯ ЛЁГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ НОВОРОЖДЁННЫХ

СИНОНИМЫ

Персисистирующая лёгочная гипертензия новорождённых, персистирующее фетальное кровообращение.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Стойкое фетальное кровообращение у новорождённого (СФКН) — симптомо-комплекс, характеризующийся рефрактерной артериальной гипоксемией, возникающей вследствие сохраняющегося высокого лёгочного сосудистого сопротивления и шунтирования крови справа налево через ОАП и овальное окно.

КОД ПО МКБ-10

Р29.3 Стойкое фетальное кровообращение у новорождённого.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

СФКН встречается с частотой 1-3 на 1000 родившихся. Развивается преимущественно у доношенных и переношенных новорождённых. Эта патология обычно осложняет течение таких заболеваний, как САМ, диафрагмальная грыжа, внутриутробная пневмония, сепсис.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Принято различать первичную и вторичную формы СФКН.

•Первигное (идиопатическое) СФКН возникает у новорождённых, не имеющих клинических и рентгенологических признаков лёгочной патологии. Стойкая гипоксемия развивается вскоре после рождения, но при этом уровень рСО-остается нормальным или немного сниженным. Возможно, что причины этой патологии связаны с первичным нарушением функции механизмов лёгочной вазодилатации.

•Вторигное СФКН развивается у новорождённых с тяжёлыми, преимущественно паренхиматозными заболеваниями лёгких. Чаще всего вторичная СФКН сочетается с САМ, пневмонией, тяжёлыми формами РДС, диафрагмальной грыжей и другими формами лёгочной гипоплазии. Возможно, что в этих случаях лёгочная вазоконстрикция в значительной степени связана с гипоксией и ацидозом.

ЭТИОЛОГИЯ

Существует ряд факторов, способствующих развитию СФКН.

•Внутриутробная гипоксия, приводящая к патологической мускуляризации интраацинарных артерий, в норме не имеющих мышечного слоя. Это создает предпосылки для их последующего сужения и повышения лёгочного сосудистого сопротивления.

•Острая перинатальная асфиксия, приводящая к высвобождению гуморальных факторов, способствующих вазоконстрикции лёгочных сосудов и препятствующих вазодилатации.

•Внутриутробное закрытие артериального протока с направлением крови в лёгочное сосудистое русло. Это может происходить у матерей, употреблявших во время беременности нестероидные противовоспалительные препараты.

•Недоразвитие лёгочных сосудов у детей с врождённой диафрагмальной грыжей и другими формами лёгочной гипоплазии.

•Изменения уровня вазоактивных медиаторов при пневмонии или сепсисе, в частности угнетение выработки оксида азота и высвобождение тромбоксанов и лейкотриенов.

ПАТОГЕНЕЗ

При СФКН после рождения лёгочное сосудистое сопротивление не снижается, а остается близким к системному или выше. Это приводит к продолжающемуся шунтированию крови справа налево через артериальный проток и овальное окно в обход лёгких. Из-за высокого объёма венозной примеси резко падает sp02. Развивается рефрактерная гипоксемия, гипоксия и метаболический ацидоз.

В связи с тем, что лёгочное и системное сосудистые сопротивления остаются высокими, возрастает нагрузка на сердце, особенно на правый желудочек. Возникает дилатация правого желудочка и недостаточность трёхстворчатого клапана.

206

ДИАГНОСТИКА

Заболевание встречается преимущественно у доношенных и переношенных детей, так как интенсивное развитие гладких мышц артерий происходит в III триместре беременности.

Физикальное исследование

Резко выраженный цианоз, не исчезающий даже при вентиляции гиперокси-ческими смесями. Можно отметить различную степень цианоза верхней и нижней половин тела. Тахипноэ обычно не сопровождается выраженными втяжениями уступчивых мест грудной клетки.

При аускультации сердца можно выслушать акцентированный второй тон. Наличие разлитого сердечного толчка или эпигастральной пульсации свидетельствует о гипертрофии и дилатации правого желудочка. При присоединении функциональной недостаточности трёхстворчатого клапана можно выслушать систолический шум. Позднее появляются симптомы правожелудочковой недостаточности.

Инструментальные исследования Применяют ряд функциональных исследований.

•Гипероксигеский тест. Ребёнку дают дышать чистым кислородом в течение 10 мин через маску или эндотрахеальную трубку. Тест сравнивает оксигенацию в крови до впадения и после впадения артериального

протока, определяя s 02 или ра02 на правой руке и на левой ноге (артериальный проток впадает в аорту дистальнее места отхождения правой подключичной артерии).

Тест считают положительным, если sp02 справа больше на 20%, чем слева, а ра02 справа больше на 15-20 мм рт.ст., чем слева.

•Гипервентиляционный гипероксигеский тест. В течение 10-15 мин проводят гипервентиляцию с частотой 70-90/мин

иf02 - 1,0.

Тест считают положительным при исчезновении цианоза, повышении sp02 и увеличении ра02 >100 мм рт.ст. Гипероксия и гипервентиляция вызывают расширение лёгочных артерий и тем самым снижают лёгочное АД. Тест помогает исключить ВПС «синего» типа.

С помощью рентгенографии при вторичном СФКН можно выявить основную патологию, при первичной - лёгочные поля чистые или с минимальными изменениями.

ЭхоКГ - основной метод, позволяющий подтвердить или опровергнуть диагноз СФКН. При ЭхоКГ можно получить полную информацию о структуре сердца, исключить ВПС, подтвердить направление и степень шунтирования крови, оценить сократительную функцию миокарда. При исследовании обнаруживают дилатацию правых отделов сердца, лёгочного ствола, диастолическое пролабирование межпредсердной и межжелудочковой перегородок в левые отделы сердца. Регистрируется сброс крови через артериальный проток или овальное окно, трикуспидальная регургитация.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с ВПС, тяжёлой пневмонией, сепсисом

лечение Цели лечения

Цель терапии - поддержание нормального уровня оксигенации крови и величины доставки кислорода к тканям. При этом в первую очередь следует ориентироваться на два естественных фактора, обеспечивающих дилатацию лёгочных сосудов, - уровень ра02 и расправление лёгких.

Немедикаментозное лечение

Необходима оксигенотерапия. Вазодилатирующий эффект кислорода в наибольшей степени проявляется при ра02, близком к 120 мм рт.ст. Достижение таког: уровня не всегда возможно и оправдано, так как требует применение потенциально опасных режимов ИВЛ. Тем не менее целью оксигенации должны быть значения ра02 между 100-120 мм рт.ст.

Цель традиционной ИВЛ - поддержание умеренного респираторного алкалоза (рН - 7,45-7,45 и раС02 - 35-30 мм рт.ст.) и хорошей оксигенации (ра02 >90-100 мм рт.ст.).

Конвенционная ИВЛ в первые 24-48 ч проводится в управляемом режиме с обязательной седацией и миорелаксацией.

Стартовые параметры: f - 60-65 в мин; PIP - 20-25 см вод.ст.; Tin - 0,3-0,35 с: PEEP +3-4 см вод.ст.; f02 - 1,0; поток газа

- 20-25 л/мин. Для поддержания необходимого газового состава крови обычно необходимы высокие объёмы минутной вентиляции [VE > 300 млДминхкг)].

207

Обязательным в процессе ИВЛ считают мониторинг не только газового состава крови, но и объёмных показателей вентиляции и механики дыхания.

В тех случаях, когда СФКН сочетается с тяжёлым паренхиматозным заболеванием лёгких или развиваются лёгочные осложнения (интерстициальная эмфизема, пневмоторакс), предпочтение отдается осциллаторной вентиляции. Стартовые параметры высокочастотной осцилляторной ИВЛ: FHF - 10-8 Гц, ДР - 30-35 см Н20 и MAP на 2-3 см вод.ст. выше, чем при IPPV. Коррекцию параметров осуществляют по общим правилам.

Важно поддерживать гематокрит на уровне 40%, а гемоглобин выше 120 т/г. Для коррекции анемии переливают эритроцитную массу или отмытые эритроциты. У детей с полицитемией, напротив, проводят гемодилюцию в объёме 1015 мл/кг с целью улучшения реологических свойств крови.

Медикаментозное лечение

Боль или дискомфорт ребёнка приводит к излишней затрате энергии, усугубляя гипоксию, поэтому при проведении терапии необходима грамотная седация и миорелаксация. Препаратами выбора считают наркотические анальгетики и миорелаксанты (промедол: доза насыщения - 0,5 мг/кг, поддерживающая - 20-80 мкгДкгхч); фентанил: доза насыщения 5-8 мкг/кг, поддерживающая доза - 1-5 мкгДкгхч); панкурония бромид - ОД мг/кг).

Если необходимого уровня алкалоза трудно добиться с помощью гипервентиляции, то допустимо в течение короткого времени проведение ощелачивания введением раствора гидрокарбоната натрия в начальной дозе 1-2 ммоль/кг с последующей непрерывной инфузией 0,5-1 ммольДкгхч).

Важное звено лечения СФКН - поддержание адекватного сердечного выброса и АД, что уменьшает шунтирование справа налево через артериальный проток и увеличивает лёгочный кровоток. Желательно поднять систолическое давление до уровня 60-80 мм рт.ст., а диастолическое - до 50-60 мм рт.ст. Однако вопросы об объёме инфузионной терапии и назначении вазопрессоров должны решаться только после оценки функционального состояния как лёгочной, так и системной гемодинамики. Для инотропной поддержки предпочтительнее использовать добу-тамин (10-15 мкг/кг в мин), поскольку допамин вызывает не только системную, но и лёгочную вазоконстрикцию.

Оксид азота - единственный селективный лёгочный вазодилататор. Ингаляционное введение экзогенного оксида азота осуществляют в процессе традиционной или высокочастотной вентиляции.

Показанием к назначению оксида азота считают потребность в f02 >0,5, при наличии ЭхоКГ-признаков лёгочной гипертензии. Стартовая концентрация оксида азота составляет 20 частей на миллион, при необходимости может быть увеличена до 40. При улучшении оксигенации и снижении давления в лёгочной артерии концентрацию оксида азота постепенно (за 3-4 дня) снижают до 5 частей на миллион, а затем отменяют.

Сульфат магния считают одним из лучших вазодилататоров при лечении СФКН. Побочных эффектов при введении в

терапевтических дозах практически не даёт.

Перед введением 25% раствор сульфата магния разводят в двукратном объёме раствора 5% глюкозы (для получения концентрации 8,5%). Начальная доза составляет 250 мг/кг, её вводят в течение 30 мин для избегания системной гипотензии. Повторную дозу препарата вводят через 8-12 ч. При отсутствии эффекта дозу увеличивают до 400 мг/кг.

Дальнейшее ведение

При лечении СФКН особое значение имеет поддержание лечебно-охранительного режима. Для предупреждения лёгочной вазоконстрикции необходимо избегать гипоксии, гипотермии, ацидоза, анемии, системной гипотензии. При стабилизации состояния уход от интенсивной терапии должен быть очень осторожным и постепенным.

ПРОГНОЗ

У выживших детей нередко диагностируют нейросенсорные расстройства слуха, причём имеется прямая связь с длительностью гипервентиляции в процессе лечения. Часть детей отстают в развитии. Более чем у четверти детей обнаруживается нарушение реактивности бронхов.

ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ ЛЁГОЧНАЯ ЭМФИЗЕМА

Синдром утечки воздуха - группа патологических состояний, характеризующихся скоплением газа вне альвеолярного пространства. Чаще всего нарушение целостности альвеол происходит в результате повреждения респираторного эпителия альвеол и терминальных воздухоносных путей высоким внутрилёгочным давлением. Синдром утечки воздуха объединяет интерстициальную лёгочную эмфизему, пневмоторакс, пневмомедиастинум, пневмоперикард, пневмоперитоне-ум, подкожную эмфизему.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Интерстициальная лёгочная эмфизема (ИЛЭ) - накопление воздуха в интер-стициальном пространстве лёгких. Пузырьки газа распространяются перибронхи-ально или перивазально, в междолевых перегородках и висцеральной плевре. ИЛЭ может быть лобарной, односторонней, но наиболее часто поражаются оба лёгких. ИЛЭ чаще встречается у недоношенных детей, после проведения ИВЛ по поводу тяжёлых лёгочных заболеваний.

208

КОД ПО МКБ-10

Р25 Интерстициальная эмфизема и родственные состояния, возникшие в перинатальном периоде.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

ИЛЭ наблюдается у 2-3% новорождённых, находящихся в ОРИТН. У недоношенных детей частота развития ИЛЭ возрастает до 20-30%, причём преимущественно у младенцев с массой тела при рождении менее 1000 г. В результате совершенствования методов интенсивной респираторной терапии и широкого применения сурфактанта в последние годы удалось снизить частоту ИЛЭ у детей с гестационным возрастом менее 30 нед до 11%.

Летальность новорождённых с ИЛЭ высокая, она составляет 24-50%. Интерстициальная эмфизема, диагностированная в 1-2-й день жизни, практически всегда носит фатальный характер.

Длительность ИВЛ может достигать 2-3 нед, из-за чего резко возрастает вероятность БЛД (до 50-60%).

У выживших детей с ИЛЭ отмечают высокий риск прогрессирования синдрома утечки воздуха и развитие пневмоторакса.

КЛАССИФИКАЦИЯ

По рентгенологическим признакам различают три степени ИЛЭ:

•I степень - размер пузырьков газа на рентгенограмме не более 1 мм в диаметре;

•II степень - размер пузырьков до 2 мм в диаметре;

•III степень - встречаются пузырьки с диаметром более 2 мм или есть буллёзная трансформация пораженных участков лёгких.

На поздних стадиях нередко наблюдается перерастяжение наиболее повреждённых участков лёгких. Этот процесс может быть как односторонним, так и двухсторонним.

ЭТИОЛОГИЯ

Кфакторам риска, влияющим на частоту развития ИЛЭ, относят:

•недоношенность; •РДС;

•САМ;

•аспирация околоплодных вод;

•инфекция (неонатальный сепсис, пневмония);

•низкая оценка по шкале Апгар и ИВЛ в родовом зале;

•использование высокого давления при ИВЛ;

•положение интубационной трубки в одном из бронхов.

ИВЛ у детей со сниженной растяжимостью лёгких достоверно предрасполагает к ИЛЭ. У глубоко недоношенных новорождённых заболевание может развиваться и при низком MAP, что отражает высокую ранимость недоразвитых лёгких.

МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ

В результате разрыва альвеол и мелких воздухоносных путей воздух начинает распространяться по периваскулярным пространствам к корню лёгкого. Воздух разделяет артерию или артериолу с бронхом, отдавливая его в прилежащую паренхиму. Реже воздух может вообще изолировать артериолу и бронхиолу от смежного бронха. Возможны два пути распространения воздуха: интрапульмонар-ный и интраплевральный. При интрапульмонарном пневматозе, наиболее чаете развивающемся у недоношенных детей, пузырьки воздуха распространяются внутри лёгкого, нередко появляясь и на его поверхности под плеврой в области междолевых септ. Интраплевральный пневматоз, характерный для более зрелых

новорождённых, выглядит как скопления воздуха преимущественно в висцеральной плевре и медиастинальной плевре. Нередко воздух располагается и в системе лимфатических сосудов лёгких.

ИЛЭ оказывает механическое давление на лёгочную ткань и сосудистые структуры, затрудняя вентиляцию и кровоток, что приводит к снижению оксигенации и вентиляции, а также в тяжёлых случаях к формированию вторичной лёгочной гкпертензии. Начинается сброс неоксигенированной крови справа налево через ЭАП, септальные дефекты, систему внутрилёгочных шунтов, еще более усугубляющий гипоксемию. Формируется порочный круг: механическая компрессия альвеол (вплоть до образования ателектазов) интерстициальным газом требует увеличения давления при ИВЛ, что в свою очередь ведёт к дальнейшему нарастанию интерстициальной эмфиземы. Прогрессирование ИЛЭ может привести к пневмотораксу, пневмомедиастинуму, пневмоперикарду, пневмоперитонеуму, подкожной эмфиземе.

209