Учебники / Неонатология - национальное руководство

1.Расчёт объёма жидкости, необходимого ребёнку в сутки.

2.Решение вопроса о применении препаратов специального назначения для инфузионной терапии (препараты волемического действия, иммуноглобулины и др.) и их объёме.

3.Расчёт количества концентрированных растворов электролитов, витаминов и микроэлементов, необходимых ребёнку в соответствие с физиологической суточной потребностью и величиной выявленного дефицита. Рекомендуемая доза комплекса водорастворимых витаминов для внутривенного введения (Солувит Н) — 1 мл/кг (разведение в 10 мл), суточная доза комплекса жирорастворимых витаминов (Виталипид Детский) — 4 мл/кг.

4.Определение потребности аминокислот: при назначении общего объёма жидкости 40–60 мл/кг вводят 0,6 г/кг аминокислот. При назначении общего объёма жидкости 85–100 мл/кг — 1,5 г/кг аминокислот, объёма жидкости 125–

150мл/кг — 2–3,5 г/кг аминокислот.

5.Определение объёма жировой эмульсии. Начальная доза — 0,5 г/кг, затем её увеличивают до 2–2,5 г/кг, максимум — 4 г/кг. Скорость инфузии не превышает 0,4 г/(кгxч).

6.Определение объёма раствора глюкозы. Из объёма, полученного в пункте 1 алгоритма, вычитают объёмы, полученные во 2–5 пунктах. В первые сутки назначают 10% раствор глюкозы, во вторые — 15% раствор, с третьих суток применяют 20% раствор (под контролем концентрации глюкозы крови). Более точный расчет учитывает предполагаемую скорость утилизации глюкозы: доза глюкозы (г/сут) = скорость утилизации глюкозы, мг/(кгxмин)xмассу тела,кгx1,44. Начальная скорость утилизации глюкозы у недоношенных — 4–5 мг/кг в минуту, у доношенных — 6–7 мг/кг. Ежедневно дозу глюкозы следует увеличивать на 0,5–1,0 мг/кг в минуту под контролем концентрации глюкозы крови, максимальная доза — 11–12 мг/кг в минуту.

7.Проверка и при необходимости коррекция соотношения между пластическими и энергетическими субстратами. При недостаточном энергообеспечении в пересчёте на 1 г аминокислот следует увеличить дозу глюкозы или жира или уменьшить дозу аминокислот.

8.Распределение полученных объёмов препаратов. Скорость их введения рассчитывают таким образом, чтобы общее время инфузии составляло 24 часа.

ПРИМЕРЫ СОСТАВЛЕНИЯ ПРОГРАММ ПАРЕНТЕРАЛЬНОГО ПИТАНИЯ Пример 1 (смешанное парентеральное питание)

Ребёнок массой 3000 г, возраст — 13 суток, диагноз — ВУИ (пневмония, энтероколит), находился на ИВЛ 12 суток, не усваивал вводимое молоко, в настоящее время ребёнка кормят через зонд сцеженным грудным молоком по 20 мл 8 раз в день.

1.Общий объём жидкости 450 мл (150 мл/кг). С питанием получает 20x8 = 160 мл. С питьём получает 10x5 = 50 мл. Внутривенно должен получить 240 мл.

2.Введение препаратов специального назначения нецелесообразно.

3.3 мл 7,5% хлорида калия, 2 мл 10% глюконата кальция.

4.Доза аминокислот — 6 г (2 г/кг). С молоком получает приблизительно 3 г. Потребность в дополнительном введении аминокислот — 3 г. Необходимо 50 мл препарата Аминовен Инфант 6% (содержит 6 г аминокислот в 100 мл).

5.Потребность в жирах — 1 г/кг (половина дозы, применяемой при полном ПП), 15 мл препарата Липовеноз 20% или Интралипид 20% (20 г в 100 мл).

6.Объём жидкости для введения глюкозы составляет 240 мл–5 мл–50 мл–15 мл = 170 мл

7.Потребность в энергии составляет 300 ккал (100 ккал/кг). С молоком ребёнок получает 112 ккал, с жировой эмульсией — 30 ккал. Энергодефицит — 158 ккал, это соответствует 40 г глюкозы (1 г глюкозы — 4 ккал). Требуется введение 20% раствора глюкозы.

8.Назначения:

◊Аминовен Инфант 6% — 50,0 мл;

◊глюкоза 20% — 170 мл;

◊хлорид калия 7,5% — 3,0 мл;

◊глюконат кальция 10% — 2,0 мл.

Препараты вводят в смеси, их следует равномерно распределить в течение суток по порциям (не более чем по 50 мл). Калий и кальций вводить в разных капельницах.

Липовеноз 20% — 15,0 мл вводят отдельно через тройник со скоростью 0,6 мл/ч (в течение 24 ч).

Перспектива проведения ПП у данного ребёнка — постепенное, по мере улучшения состояния, увеличение объёма ЭП при снижении объёма парентерального.

Пример 2 (парентеральное питание ребёнка с экстремально низкой массой тела)

Масса ребёнка 800 г, возраст — 8 суток, основной диагноз: болезнь гиалиновых мембран. Находится на ИВЛ,

усваивает не более 1 мл нативного материнского молока каждые 2 ч.

1. Общий объём жидкости 120 мл (150 мл/кг). С питанием получает 12 мл. Внутривенно должен получить 120 мл–

12 мл=108 мл.

2.Введение препаратов специального назначения: необходимо введение иммуноглобулина человеческого нормального в дозе 5x0,8 =4 мл.

3.Планируемое введение электролитов: 1 мл 7,5% хлорида калия, 2 мл 10% глюконата кальция. Натрий ребёнок получает с изотоническим раствором натрия хлорида для разведения ЛС. Необходимо введение Солувита Н 1 млx0,8 = 0,8 мл и Виталипида Детского 4 млx0,8 =3 мл.

4.Доза аминокислот — 2 г (2,5 г/кг). Необходимо 20 мл препарата Аминовен Инфант 10% (содержит 10 г аминокислот в

100мл).

5.Потребность в жирах: 2,5 г/кгx0,8 = 2 г, 10 мл препарата Липовеноз или Интралипид 20% (20 г в 100 мл).

6.Объём жидкости для введения глюкозы составляет 108 мл–4 мл–1 мл–2 мл–0,8 мл–3 мл–20 мл–10 мл = 67,2 (68 мл).

7. Необходимо вводить 15% раствор глюкозы (10,2 г). Подсчёт энергообеспечения: за счёт глюкозы 68 мл 15% =10,2 гx4 ккал/г ≈41 ккал. За счёт жира 2 гx10 ккал = 20 ккал. За счёт молока 12 млx0,7 ккал/мл =8,4 ккал. Всего 41 ккал+20 ккал+8,4 ккал =69,4 ккал. 69,4 ккал / 0,8кг =86,8 ккал/кг, достаточное количество для этого возраста. На 1 г вводимых аминокислот: 61 ккал (за счёт глюкозы и жира) / 2 г (аминокислот) = 30,5 ккал/г (достаточное количество).

140

8. Назначения:

◊Аминовен Инфант 6% — 20,0 мл;

◊глюкоза 15% — 68 мл;

◊хлорид калия 7,5% — 1,0 мл;

◊глюконат кальция 10% — 2,0 мл;

◊Солувит Н — 0,8 мл.

Препараты вводят в смеси, их следует равномерно распределить в течение 23 ч по порциям. В течение одного часа необходимо вводить иммуноглобулин человеческий нормальный.

Липовеноз 20% (или Интралипид) 10,0 и Виталипид Детский 3 мл вводят отдельно от основной капельницы через тройник со скоростью 0,5 мл/ч.

Наиболее частая проблема ПП детей с экстремально низкой массой тела — гипергликемия, требующая введения инсулина. Поэтому при проведении ПП следует тщательно следить за уровнем глюкозы в плазме крови и в моче (определение содержания глюкозы качественным методом в каждой порции мочи позволяет уменьшить частоту взятия крови из пальца).

ОСЛОЖНЕНИЯ ПАРЕНТЕРАЛЬНОГО ПИТАНИЯ И ИХ ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ

Неадекватный выбор дозы жидкости с последующей дегидратацией или гипергидратацией. Контроль: подсчёт диуреза,

взвешивание, определение ОЦК. Необходимые мероприятия: коррекция дозы жидкости, по показаниям — применение мочегонных препаратов.

Гипогликемия или гипергликемия. Контроль: определение содержания глюкозы в плазме крови и в моче. Необходимые мероприятия: коррекция концентрации и скорости вводимой глюкозы (но не менее 4 мг/кг в минуту), при выраженной гипергликемии вводят инсулин. Начальная доза — 0,1 ЕД/(кгxч) с последующим индивидуальным подбором дозы.

Нарастание концентрации мочевины. Необходимые мероприятия: исключение нарушения выделительной функции почек, повышение энергообеспечения, снижение дозы аминокислот.

Нарушение усвоения жиров — хилёзность плазмы, выявляют не ранее чем через 1–2 ч после прекращения их инфузии. Контроль: визуальное определение прозрачности плазмы при определении гематокрита, определение концентрации триглицеридов плазмы. Необходимые мероприятия: отмена приёма жировой эмульсии, назначение гепарина в малых дозах (при отсутствии противопоказаний).

Повышение активности аланин аминотрансферазы (АЛТ) и аспартат аминотрансферазы (АСТ), иногда сопровождающееся клиническими проявлениями холестаза. Необходимые мероприятия: отмена введения жировой эмульсии, желчегонная терапия.

Инфекционные осложнения, связанные с катетеризацией центральной вены. Необходимые мероприятия: строжайшее соблюдение правил асептики и антисептики.

Хотя в настоящее время принципы применения ПП достаточно хорошо изучены и метод позволяет достигать хороших результатов, не следует забывать, что применение ПП не физиологично. Энтеральное питание следует вводить, когда ребёнок сможет усваивать хотя бы минимальные количества молока. Ранее введение энтерального питания, преимущественно нативного материнского молока, даже по 1–3 мл за кормление не вносит существенного вклада в энергообеспечение, однако улучшает продвижение пищи по пищеварительному тракту, ускоряет процесс перевода ребёнка на энтеральное питание за счёт стимуляции желчеотделения, снижает вероятность развития холестаза.

СПИСОК РЕКОМЕНДУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

Пруткин М.Е. Протокол парентерального питания в практике отделения интенсивной терапии новорождённых // Вестник интенсивной терапии. — 2004. — № 3.

Tresoldi A.T, Padoveze M.C, Trabasso P. et al. Enterobacter cloacae sepsis outbreak in a newborn unit caused by contaminated total parenteral nutrition solution // Am. J. Infect. Control. — 2000. — Vol. 28. — P. 258–261.

Neu J. Glutamine in the fetus and critically ill low birth weight neonate: metabolism and mechanism of action // Journal of Nutrition. — 2001. — Vol. 131. — P. 2585–2589.

Reeds P.J., Burrin D.G., Davis T.A. et al. Protein nutrition of the neonate // Proceedings of the Nutrition Society. — 2001. — Vol. 59. — № 1. — P. 87–98.

Hay W.W. Jr Nutritional requirements of the extremely-low-birth-weight infant. Hay Jr WW Neonatal Nutrition and Metabolism. — St. Louis: Mosby-Year Book, 1991. — P. 361–391.

141

РАЗДЕЛ V

ЗАБОЛЕВАНИЯ

НОВОРОЖДЁННЫХ

Глава 21. Болезни кожи, подкожной клетчатки, пуповинного остатка и пупочной ранки

Глава 22. Отдельные заболевания костномышечной системы Глава 23. Дыхательные расстройства

Глава 24. Асфиксия

Глава 25. Шок

Глава 26. Заболевания сердечно-сосудистой системы

Глава 27. Перинатальные поражения нервной системы

Глава 28. Особенности реакции крови при различных заболеваниях Глава 29. Патология гемостаза

Глава 30. Гемолитическая болезнь плода и новорождённого

142

Глава21

Болезникожи,подкожнойклетчатки,пуповинного остаткаипупочнойранки

Врожденный ихтиоз

СИНОНИМЫ

Фетальный ихтиоз, «плод Арлекина», коллоидный плод.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Врождённый ихтиоз — термин, который объединяет несколько сходных заболеваний, таких, как врождённый ихтиоз, врождённый ихтиоз типа коллоидного ребёнка, небуллёзная ихтиозиформная эритродермия Брока, буллёзная ихтиозиформная эритродермия.

КОД ПО МКБ-10

Р 83 Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорождённого.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Данные заболевания крайне редки, особенно врождённый ихтиоз и буллёзная ихтиозиформная эритродермия.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют четыре основные формы врождённого ихтиоза: собственно врождённый ихтиоз, врождённый ихтиоз типа коллоидного ребёнка, небуллёзная ихтиозиформная эритродермия Брока, буллёзная ихтиозиформная эритродермия.

ЭТИОЛОГИЯ

Редкая наследственная патология, передаваемая по аутосомно-рецессивному типу наследования.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез врождённого ихтиоза не изучен, но отмечен дефицит витаминов А и Е и иммунологическая недостаточность, проявляющаяся снижением реакции бласттранформации на митогены и наличием атипичных Т- лимфоцитов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Врождённый ихтиоз — тяжёлая патология, при которой ребёнок рождается с генерализованным поражением кожи, которая покрыта твёрдым «панцирем» беловато-серого цвета, впоследствии приоб

ретающим желтовато-коричневато-серый цвет. На теле возникают глубокие красноватые трещины. Веки глаз вывернуты (эктропион), уши, рот и нос заполнены массивными корками, ушные раковины деформированы, рот зияет («рыбий рот»), кисти рук и стопы ног тоже деформированы (рис. 21-1, см. цв. вклейку).

Нередко отмечают пороки развития внутренних органов. Характерно развитие СДР. Дети часто гибнут. Смерть наступает на 1-2-й неделе жизни от присоединения инфекции, СДР.

Врождённый ихтиоз типа коллоидного ребёнка (коллоидный плод) — при рождении ребёнок покрыт как бы целлофановой блестящей плёнкой (рис. 21-2, см. цв. вклейку).

Кисти рук, ушные раковины деформированы. Иногда есть свободные участки кожи. Через несколько дней коллоидная плёнка начинает отшелушиваться, обнажается красноватая кожа (рис. 21-3, см. цв. вклейку). Характерны трещины на коже. Течение более доброкачественное.

144

Врождённая небуллёзная ихтиозиформная эритродермия Брока — с рождения, реже в первые сутки жизни,

возникает генерализованное покраснение кожи, наиболее выраженное в кожных складках, на ладонях, подошвах ног, на лице. Сначала поверхность кожи гладкая и блестящая, но очень скоро в кожных складках появляется шелушение, распространяющееся на всю кожу, трещины. На ладонях, подошвах, сгибательных поверхностях конечностей — гиперкератоз. Как правило, отмечают эктропион, деформации ушных раковин. Движения ребёнка затруднены. Нередко у детей также есть пороки развития внутренних органов, глаз, головного мозга. Возможно присоединение вторичной инфекции. Течение болезни варьирует от лёгкого излечиваемого до тяжёлого рецидивирующего.

Врождённая буллёзная ихтиозиформная эритродермия наследуется по аутосом-но-доминантному типу наследования. В первые дни жизни возникает эритродермия, более выраженная в складках кожных покровов. Затем на её фоне возможно появление пузырей и пластинчатого шелушения. Характерен гиперкератоз ладоней и стоп. В последующие дни жизни ребёнка появление пузырей можно спровоцировать минимальными механическими и термическими травмами. Кожа лица и волосистой части головы инфильтрирована, гиперемирована, покрыта мелкопластинчатым шелушением. Возможно присоединение вторичной инфекции, что может привести к смерти ребёнка. При благоприятном течении заболевания поражение кожи исчезает к 3-4-м годам, но у 20% больных поражение кожи сохраняется до пубертатного периода.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное исследование

При рождении тело ребёнка покрыто «панцирем» беловато-сероватого цвета или коллоидной плёнкой, возможно эритематозное поражение кожи с пузырями или без них. Эктропион, деформация ушей, деформация кистей. Нередко сочетание с пороками развития.

Показания к консультации других специалистов

Показана консультация дерматолога.

Примеры формулировки диагноза

Врождённый ихтиоз. Врождённая небуллёзная эритродермия Брока.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения

Нормализация состояния кожи, предупреждение дыхательных расстройств и вторичной инфекции.

Показания к госпитализации

Госпитализация показана во всех случаях заболевания.

Немедикаментозное лечение

Следует купать ребёнка в масляной взвеси (100 г оливкового масла на ванну), чешуйки и корочки смазывать мазью ируксол за 1 ч до купания, во время купания аккуратно их удалять. Масляные обёртывания.

Медикаментозное лечение

Лечение врождённого ихтиоза основано на назначении преднизолона. Стартовая доза составляет 2 мг/кг. Эту дозу ребёнок получает в течение 2 нед. Затем преднизолон назначают в дозе 1,5 мг/кг в сутки ещё в течение 2 нед. В последующем в зависимости от тяжести заболевания и эффекта терапии возможна постепенная отмена преднизолона либо продолжение терапии до 2 мес в дозе 1 мг/кг в сутки.

После купания кожу смазывают кремами с добавлением жирорастворимых витаминов, 1 раз в неделю обрабатывают кожу маслом с добавлением жирорастворимых витаминов (на 100 г стерильного масла 3 капли раствора аевита). В области складок проводят противогрибковую терапию местно (см. «Кандидоз кожи»). Обработка глаз: промывание раствором калия перманганата, закапывание 20% раствора сульфацетамида, смазывание кожи вокруг глаз стерильным маслом.

Показано также профилактическое введение стандартного иммуноглобулина для внутривенного введения 400-500 мг/кг массы тела. Также назначают витамины А и Е.

Дальнейшее ведение

Местная терапия по показаниям.

145

ПРОГНОЗ

Прогноз зависит от тяжести процесса: в тяжёлых случаях заболевания возможен летальный исход. Причинами летальности становятся пороки развития, несовместимые с жизнью, дыхательные расстройства и присоединение инфекции. В лёгких и среднетяжёлых случаях рано начатая терапия может способствовать благоприятному исходу.

ВРОЖДЁННЫЙ БУЛЛЁЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ

синонимы

Полидиспластическая, дистрофическая форма, форма Герлитца.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Врождённый буллёзный эпидермолиз представляет собой группу наследственных заболеваний, которые характеризует образование интрадермальных и субде-рмальных пузырей на коже и слизистых оболочках в местах давления, минимальной травмы, при нагревании или спонтанно.

КОД ПО МКБ-10

Р 83 Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорождённого.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Буллёзный эпидермолиз - редкое заболевание (1 больной на 50 000 детей).

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют простой буллёзный эпидермолиз, гиперпластический дистрофический буллёзный эпидермолиз, рецессивный дистрофический буллёзный эпидермолиз и летальную форму буллёзного эпидермолиза.

ЭТИОЛОГИЯ

Болезный эпидермолиз - наследственное заболевание. Наследование может быть как аутосомно-доминантным (простые и гиперпластические формы), так и аутосомно-рецессивным (дистрофическая, полидиспластическая и летальная формы).

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различные формы врождённого буллёзного эпидермолиза характеризуют неодинаковые нарушения в синтезе белков соединительной ткани кожи. При простой форме с аутосомно-доминантным типом наследования нарушен синтез кератина 5 и 14, при простой форме с аутосомно-рецессивным наследованием - синтез плектина, при дистрофической форме буллёзного эпидермолиза имеются нарушения синтеза коллагена типа VII.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Хотя описано более 20 форм буллёзного эпидермолиза, для периода новорож-денности характерны четыре основные формы: простой буллёзный эпидермолиз, гиперпластический дистрофический буллёзный эпидермолиз, рецессивная дистрофическая форма буллёзного эпидермолиза и летальная форма.

Простой буллёзный эпидермолиз - появление пузырей с серозным, серозногнойным или серозно-геморрагическим содержимым на внешне здоровой коже, преимущественно на разгибательной поверхности локтей, колен, а также на кистях, стопах, пятках, ягодицах, затылке после минимального трения кожи ребёнка. Иногда пузыри вскрываются, после чего заживление образующихся эрозий происходит без образования рубцов и атрофии (рис. 21-4, см. цв. вклейку). Симптом Никольского отрицательный. Слизистые оболочки поражаются редко. Общее состояние детей не изменено. Течение простого буллёзного эпидермолиза нетяжёлое, с возрастом пузыри возникают реже, они меньше по размеру. Наступает значительное улучшение.

Гиперпластигеский дистрофигеский буллёзный эпидермолиз — появление пузырей при рождении или в первые дни жизни ребёнка. Локализация пузырей та же, что и при простом буллёзном эпидермолизе, но эрозии после вскрытия пузырей заживают с образованием рубцов и атрофией кожи. Возможно образовывание эпидермальных кист. Часто изменены ногти (тонкие, дистрофичные), на стопах и ладонях отмечается гипергидроз. Общее состояние детей и их физическое развитие не нарушены. Течение заболевания доброкачественное. Обострения обычно отмечаются летом. В дальнейшем характерны ихтиоз на отдельных участках кожи, гипертрихоз, дистрофия зубов.

Рецессивная дистрофигеская форма буллёзного эпидермолиза выявляется уже при рождении ребёнка. Пузыри выявляются на всех участках кожи. Иногда они содержат геморрагическое содержимое. При вскрытии образуются эрозии, которые заживают с образованием келоидных рубцов, что приводит к контрактурам, депигментации или пигментации (рис. 21-5, см. цв. вклейку). Симптом Никольского положительный. Типично поражение слизистых оболочек полости рта, гортани, глотки, глаз. Часты пороки развития внутренних органов, в дальнейшем задержка физического развития ребёнка, дистрофия зубов.

146

Летальная форма буллёзного эпидермолиза (полидиспластическая, дистрофическая форма, форма Герлитца) наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Проявляется в первые дни жизни большими пузырями на волосистой части головы, лбу, туловище. После вскрытия эрозии кровоточат, не эпителизируются. Симптом Никольского положителен. Ладони и стопы не вовлекаются, хотя кожа поражена обширно. Характерны также пороки развития, отторжение ногтевых пластин и волос. Типично развитие вторичной инфекции, сепсиса. Дети погибают в течение первых 3 мес от кровоточащих эрозий и сепсиса.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное исследование

С рождения можно обнаружить пузырьки или пузыри с серозным или кровянисто-серозным содержимым в местах трения тела ребёнка. Часто сочетаются с врождёнными пороками развития.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз буллёзного эпидермолиза необходимо проводить с врождённым сифилисом, буллёзной ихтиозифорной эритродермией, синдромом Лайелла, гнойным пемфигоидом, эксфолиативным дерматитом Риттера. В особо сложных случаях проводят гистологическое изучение пораженной кожи, в том числе и при помощи иммунофлюоресцентных моноклональных AT.

Показания к консультации других специалистов

Показана консультация дерматолога.

Примеры формулировки диагноза

Врождённый буллёзный эпидермолиз. Гиперпластический врождённый буллёзный эпидермолиз.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения

Предупредить присоединение вторичной инфекции.

Показания к госпитализации

В остром периоде госпитализация показана.

Медикаментозное лечение

Специфической терапии нет. Назначают внутримышечно витамин Е по 10 мг/кг курсом 10 инъекций. Для уменьшения активности рубцового процесса при эрозиях рецессивной дистрофической формы буллёзного эпидермолиза назначают глюкокортикоидные гормоны. Эрозии смазывают 1-2% растворами анилиновых красителей, висмута субгаллат. При развитии рубцов используют также глюкокортикоидные мази.

Типичным осложнением буллёзного эпидермолиза является присоединение тяжёлой гнойной инфекции, с целью профилактики которой показано внутривенное переливание иммуноглобулина.

Дальнейшее ведение

Местная терапия по показаниям.

ПРОГНОЗ

Исход заболевания (за исключением летальной формы буллёзного эпидермолиза) в целом благоприятный, хотя полного выздоровления от заболевания не наступает, периодически возникают обострения.

СИНДРОМ БЛОХА-СУЛЬЦБЕРГЕРА

синоним

Синдром недержания пигмента.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Синдром Блоха-Сульцбергера характеризуется поражением эктодермальных и мезодермальных слоев кожи.

КОД ПО МКБ-10

Р 83 Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорождённого.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Редко встречающееся заболевание

147

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют наследственную и спорадическую формы.

ЭТИОЛОГИЯ

Наследственная патология, наследуемая по сцепленному с Х-хромосомой доминантному типу и проявляющаяся у девочек. Ген картирован как Xq 28 при наследственной форме заболевания и Xq 11 при спорадической.

ПАТОГЕНЕЗ

Не известен.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Заболевание выявляют при рождении или в первые 2 нед жизни ребёнка. Возникают эритематозные и уртикарные (пузырьки и пузыри) экзантемы на коже, преимущественно на туловище и конечностях, с плотной невскрывающейся покрышкой (рис. 21-6, см. цв. вклейку). Через 1,5 мес на поражённых областях возникают гиперкератические и лихеноидные узелки, затем пигментация в виде «брызг грязи». Пигментацию сменяет едва заметная атрофия кожи. Характерна эозинофилия в периферической крови, которая появляется в период пузырей и достигает своего максимума в период гиперкератических узелков.

У 80% больных обнаруживают пороки развития мозга или внутренних органов, глаз, кожи, костной системы.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное исследование

С рождения или в течение 2 нед появляются эритематозные и уртикарные экзантемы, которые через 1-1,5 мес сменяет лихенизация, затем пигментация.

Лабораторные исследования

В анализе периферической крови выявляют эозинофилию, которая нарастает в течение 1,5-2 мес, затем постепенно убывает до нормы.

Дифференциальная диагностика

Необходимо дифференцировать заболевание с везикулопустулёзом, от которого пустулёзные элементы при синдроме Блоха-Сульцбергера отличает плотность и невскрываемость покрышки. Эозинофилия не свойственна для везикулопустулёза.

Показания к консультации других специалистов

Показана консультация дерматолога.

Пример формулировки диагноза Синдром Блоха-Сульцбергера.

ЛЕЧЕНИЕ

Показания к госпитализации

Госпитализация показана в остром периоде заболевания.

Немедикаментозное лечение

Гигиенические ванны.

Медикаментозное лечение

Специфического лечения нет.

Дальнейшее ведение

После завершения острого периода (при появлении лихенизации кожи) ребёнка выписывают домой.

ПРОГНОЗ

При отсутствии пороков развития исход благоприятный. При наличии пороков развития исход зависит от его тяжести.

ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИИ

СИНОНИМЫ

«Следы клюва аиста».

148

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Телеангиэктазии представляют собой пятна неправильной формы, различной величины розовато-синего цвета, располагающиеся на затылке, в области бровей, переносицы и лба.

КОД ПО МКБ-10

Р 83 Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорождённого.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Телеангиэктазии встречаются примерно у 70% здоровых новорождённых.

ЭТИОЛОГИЯ

Не известна.

ПАТОГЕНЕЗ

Не известен.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Предполагают, что телеангиэктазии формируются под влиянием эстрогенов матери. При плаче они усиливаются, становясь более заметными, при надавливании исчезают или почти исчезают, а затем появляются вновь (рис. 21-7, см. це вклейку). Через 1-1,5 года пятна исчезают, лечения обычно не требуют. В некоторых случаях используют лазеротерапию. Исход благоприятный.

Пример формулировки диагноза

Телеангиэктазии затылочной области и правого верхнего века.

лечение

Не существует.

ПРОГНОЗ

Благоприятный.

ВРОЖДЁННАЯ АПЛАЗИЯ КОЖИ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Врождённый дефект кожи.

КОД ПО МКБ-10

Р 83 Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорождённого.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Редко встречающееся заболевание.

ЭТИОЛОГИЯ

Не известна.

ПАТОГЕНЕЗ

Не известен.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Врождённая аплазия кожи и подкожной клетчатки возможна на ограниченных участках волосистой части головы, туловище уже при рождении ребёнка (рис. 21-8, 21-9, см. цв. вклейку). Размеры поражения колеблются от 0,2 до 3-4 см в диаметре. Возможен изолированный дефект кожи (синдром Гольтца, наследуется по доминантному типу, сцеплен с Х- хромосомой) либо дефект, сочетающийся с другими пороками развития.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное исследование

Изолированный или множественные дефекты кожи.

Пример формулировки диагноза

Врождённая аплазия волосистой части головы.

149