детская хирургия / Лекции 2026 / Занятие № 12. Заболевания ВНЧС у детей

•Патология функции сустава может быть вызвана смещением суставного диска обычно в переднем и медиальном направлениях. Это приводит к нарушению плавного функционирования сустава и созданию аномальной задней позиции суставной головки.

•Клинически подобные изменения проявляются в виде щелканья при открывании рта, закрывании или при обоих движениях в зависимости от степени смещения диска.

•В конечном итоге данная ситуация может привести к «блокировке» сустава, когда перемещение суставной головки вперед становится невозможным, сохраняется возможность только шарнирного движения. Дегенерация суставных поверхностей приводит к перфорации суставного диска и проявляется в виде крепитации или скрежета. Исключительно важно устранить дисфункцию нижней челюсти, восстановить здоровое состояние и добиться нормального функционирования всех суставных структур и связанных с ними мышц перед проведением массивного реставрационного лечения.

Врожденная патология ВНЧС

•- это один из симптомов врожденных синдромов

(синдром Робена, синдром Франческетти,

синдром Гольденхара и др.), сопровождающихся нарушением роста нижнечелюстной кости.

•При перечисленных синдромах недоразвиты костные элементы ВНЧС: головка, суставной бугорок.

•Наиболее тяжелые формы врожденной патологии встречаются при синдромах Гольденхара и гемифациальной микросомии, при которых височно-нижнечелюстное сочленение может отсутствовать вследствие его недоразвития.

Окуло-аурикуло-вертебральная дисплазия (синдром Гольденхара)

•Соотношение – М1:Ж1

•Тип наследования не изучен

•Минимальные диагностические признаки: односторонняя гипоплазия лица, дермоиды, липодермоиды или липомы глаз, колобомы верхних век, аномалии ушных раковин и позвоночника

Синдром Гольденхара ( Пациент С., 5 лет)

Асимметричность лица, односторонняя гипоплазия мускулатуры лица, гипоплазия верхней и нижней челюстей слева

Синдром Гольденхара, (Пациент С., 5 лет)

Деформация и уменьшение в размере левой ушной раковины, атрезия наружного слухового прохода слева

Синдром Гольденхара, (Пациент С., 5 лет)

Вертикальная дизокклюзия в боковых участках

Синдром Гольденхара, (Пациент С., 5 лет) Панорамная рентгенография

Гемифациальная микросомия (синдром I-ой и II-ой жаберных дуг)

•Популяционная частота – 1:5600

•Соотношение полов: М3:Ж2

•Тип наследования предположительно аутосомно-доминантный

•Минимальные диагностические признаки: односторонняя аномалия ушной раковины, гипоплазия верхней и нижней челюстей

Гемифациальная микросомия (синдром I-ой и

II-ой жаберных дуг) Клиническая характеристика

•1. Поражение обычно одностороннее.

•2. В 100% случаев отмечаются аплазия, гипоплазия или другие аномалии ушной раковины, наружный слуховой проход может отсутствовать.

•3. У 95% больных обнаруживаются преаурикулярные папилломы.

•4. Аномалии глаз: микрофтальмия, кисты и колобомы радужки и сосудистой оболочки, косоглазие.

•5. Лицо асимметрично, глазная щель на пораженной стороне расположена ниже, чем на здоровой. Гипоплазия лицевых мышц.

•6. Нарушение прикуса (90%), гипоплазия нижней и верхней челюстей (95%)

Гемифациальная микросомия

12 лет Асимметричность лица, односторонняя гипоплазия

мускулатуры лица, аномалии развития правой ушной раковины, деформация ушной раковины справа, уменьшена в размере