детская хирургия / Лекции 2026 / Занятие № 11. Врожденные пороки развития лица и челюстей

РЕКОНСТРУКТ

ИВНАЯ

ОПЕРАЦИЯ

ПРИ

ГЕМИФАЦИА

ЛЬНОЙ

МИКРОСОМ

ИИ

КОЛОБОМА

Колобома - дефект в оболочках глаза. Проявляется он, как правило, отсутствием части глазной оболочки.

Чаще всего колобома является врождённой аномалией развития, которая наступает вследствие внутриутробных нарушений.

Часто колобома сочетается с другими пороками развития (расщелины)

Колобома века — от небольшой расщелины у угла глаза до полного расщепления всех тканей и проникновения в полость носа.

Помимо косметического дефекта, дети страдают от конъюнктивитов.

При полной колобоме нарушается вскармливание ребенка.

Лечение. Оперативное лечение колобомы начинают с возраста 1 года. Принцип операции заключается в пластике дефекта местными тканями.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Хоботок, гипо- /гипертелоризм

Агнатия/аплазия нижней челюсти, макростомия

Синотия – сближение мочек ушей на шее

Аглоссия и микроглоссия у нежизнеспособных плодов

Макроглоссия (часто при синдроме Дауна) и складчатость.

ГЛОССАРИЙ

АГЕНЕЗИЯ. Врожденное отсутствие или недоразвитие органа, его части, части тела. Например, отсутствие боковых зубов и третьих моляров (зубов мудрости).

АДЕНТИЯ первичная полная. Наблюдается в прикусе и постоянных зубов. Основной признак – полное отсутствие зачатков зубов.

АФАГИЯ. Невозможность глотания.

БРАХИГЕНИЯ. Микрогения, недоразвитие нижней челюсти.

ГЕНЕЗИС. Рождение, возникновение, происхождение, начало.

ГЕНЕТИКА. Наука о наследственности и изменчивости организмов.

ГЕРЕДИТАРНЫЙ. Наследственный.

ГИПЕРГЕНИОПЛАЗИЯ. Чрезмерное развитие нижней челюсти. Основным признаком является выступание нижней челюсти вперед по отношению к нормально развитой верхней челюсти.

ГИПЕРГНАТОПЛАЗИЯ. Чрезмерное развитие верхней челюсти. Основные признаки: выступание вперед верхней челюсти по отношению к нормально развитой нижней челюсти.

ГИПОДОНТИЯ истинная. Отсутствие зачатков зубов, врожденная аномалия, часто сочетается с нарушением развития костей, в том числе костей лица. Приобретенная гиподонтия связана с остеомиелитом при развитии зачатков зубов.

ГИПОПЛАЗИЯ. Порок развития, заключающийся в недоразвитии зуба или его тканей. Крайним выражением гипоплазии является аплазия – врожденное отсутствие зуба, части или всей эмали.

ГНУСАВОСТЬ. Речь с носовым оттенком. Различают две формы гнусавости: открытую и зарытую.

ДЕФЕКТ. Отсутствие, нехватка, недоразвитие, недостача, например, зубов.

ДЕФОРМАЦИЯ. Нарушение формы, например, деформация зубных дуг и челюстей вследствие ротового дыхания, родовой травмы, рахита, потери части зубов и др. .

ДИЗАРТРИЯ. Расстройство членораздельной речи.

ДИЗОСТОЗ челюстно-лицевой. Врожденное недоразвитие лицевого скелета, прежде всего нижней челюсти, птичье лицо, недоразвитие верхней челюсти и ее полостей, высокое нёбо, рудиментарные зубы. Часто расщелина нёба, косой разрез глаз, неправильная форма ушной раковины, атрезия (заращение) наружного слухового прохода. Этиология: наследственное нарушение развития.

ДИСТОПИЯ. Нарушение, расстройство, неправильное положение органа (например, прорезывание и расположение зуба вне зубного ряда).

ГЛОССАРИЙ

МАКРОГЕНИЯ. Чрезмерное развитие нижнего отдела лица, обусловленное нарушениями желез внутренней секреции.

МАКРОГЛОССИЯ. Увеличенный язык. Врожденные уродства, часто являются следствием первичной адентии или открытого прикуса. Признаки: язык чрезмерно велик и не помещается в полости рта. Функциональные нарушения: нарушено звукообразование. Обильная саливация в связи с постоянно открытым ртом и выпадением языка из полости рта. Лечение: при открытом прикусе – протезирование, которое будет препятствовать выпадению языка.

МАКРОГНАТИЯ. Чрезмерное развитие верхней челюсти.

МАКРОДОНТИЯ. Чрезмерно большие зубы.

МАКРОХЕЙЛИЯ. Увеличение размеров губ.

МЕЖЧЕЛЮСТНАЯ кость. У человека отделена от верхней челюсти до 4-летнего возраста, имеет 4 резца (клыки стоят на верхней челюсти).

НЁБО мягкое. Мягкое нёбо – складка слизистой оболочки отделяющее полость рта от глотки.

Оно служит продолжением твердого нёба кзади. Граница между этими отделами нёба

хорошо заметна, так как мягкое нёбо отличается своей красноватой окраской от более бледного твёрдого нёба.

НЁБО твердое. Твёрдое нёбо покрыто слизистой оболочкой, неподвижно сращенной с надкостницей нёбных костей. Она очень тонкая в области нёбного шва и значительнее развита в задних отделах нёба. Область перехода твёрдого нёба в мягкое носит название – линия А.

ОБТУРАТОР. Протез из каучука, металла, пластмассы, устраняющий дефект нёба.

Применяют различные конструкции обтураторов: плавающий; разобщающий монолитный; с подвижной или мягкой частью для мягкого нёба; разобщающий и регулирующий.

СИНДРОМ. Устойчивая совокупность ряда симптомов.

ЛИТЕРАТУРА

1.Врожденные пороки развития челюстно-лицевой области у детей: учебное пособие / под ред. О.З. Топольницкого, А.П. Гургенадзе. – Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 160 с.: илДетская челюстно-лицевая хирургия. Руководство к практическим занятиям / под ред. О.З. Топольницкого, А.П. Гургенадзе. – 2-е изд. – Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2020. – 168 с.: ил.

2.Детская стоматология: учебник / под ред. О.О. Янушевича, Л.П. Кисельниковой, О.З. Топольницкого. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 744 с.: ил.

3.Профилактика зубочелюстных аномалий: учебное пособие Е.С. Бимбас,

А.С.Шишмарева, Е.З.Хелашвили. – М.: КнигИздат, 2023. – 142 с.

4.Рогацкин Д.В. Лучевая диагностика в стоматологии – 2D/3D : учеб. пособие / Рогацкин, Дмитрий Васильевич; ред. М.Б. Приямпольская, М.Я. Гурджи. – Москва : Таркомм, 2021. – 401 с.

5.Рогожина Ю.С., Блохина С.И., Бимбас Е.С. Хирургическая тактика устранения сложных вариантов врожденной расщелины неба Проблемы стоматологии, 2020, т. 16, № 1, стр. 121—126.

6.Стоматология: учебник / В.В. Афанасьев (и др.); под ред. В.В. Афанасьева. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 448 с.: ил.

7.Челюстно-лицевая хирургия: национальное руководство / под ред. А.А. Кулакова (в авторском коллективе – О.З. Топольницкий, Р.Н. Федотов). - Москва: ГЭОТАРМедиа, 2019. – 692 с. – (Серия «Национальные руководства).