детская хирургия / Лекции 2026 / Занятие № 11. Врожденные пороки развития лица и челюстей

ТЕМА: ВРОЖДЕННЫЕ РАСЩЕЛИНЫ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ, НЕБА. КЛАССИФИКАЦИЯ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, МЕТОДЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ. ПРИНЦИПЫ ДИСПАНСЕРИЗАЦИИ И РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С РАСЩЕЛИНОЙ ГУБЫ И НЕБА. УЧАСТИЕ

РАЗЛИЧНЫХ СПЕЦИАЛИСТОВ В ЛЕЧЕНИИ ДЕТЕЙ, ЦЕЛИ И ЗАДАЧИ.

Задачи:

1.Изучить эмбриональное развитие лица и челюстей. Возможные причины его нарушения.

2.Изучить врожденные синдромы с вовлечением челюстнолицевой области. Врожденные расщелины верхней губы и неба. Классификация. Анатомические и функциональные нарушения.

3.Изучить сроки и задачи операций при врожденных расщелинах верхней губы и неба. Возрастные показания.

4.Изучить особенности диспансеризации детей с врожденными

расщелинами верхней губы и неба. Учреждения, выполняющие роль

лечебно-профилактических центров. Специалисты, осуществляющие диспансерное наблюдение, лечение, реабилитацию больных.

ЭТИОЛОГИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ

1.Эндогенные факторы риска:

•Вредные привычки у родителей (курение, алкоголь, наркомания)

•Соматовисцеральные и хронические заболевания

•Нарушение репродуктивной функции (возраст, гинекологические заболевания, неблагоприятный акушерский анамнез)

•Острая инфекция (грипп, ангина, ОРВИ, вирусы краснухи, ВИЧ, герпес)

•Нервно-психическая травма

•Резус конфликт

•Генетические факторы (передача по наследству) -15-20% ВРГН

ЭТИОЛОГИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ

2. Экзогенные факторы риска

•Антропогенное воздействие среды обитания (соли тяжелых металлов, проф. вредности, органические соединения – ацетон, толуол, формальдегид, излучение и др.)

•Неблагополучные материальные, социальные и бытовые факторы (медикобиологические, социально-гигиенические, медико-организационные)

•Логотип семьи (синдром улитки – недооценка тяжести ВРГН, синдром Мюнхгаузена – преувеличение тяжести ВРГН, компенсированные семьи – адекватная оценка)

ЭМБРИОГЕНЕЗ ЛИЦА

В конце 1-го месяца внутриутробного развития (4-я неделя) из элементов жаберной дуги образуются 5 бугров (отростков), которые ограничивают ротовую впадину.

Один из них — непарный (лобный) — расположен выше ротовой впадины, два верхнечелюстных — парных — по бокам от него и два нижнечелюстных — парных — ниже предыдущих.

Эти образования являются производными первой жаберной дуги.

ЭМБРИОГЕНЕЗ ЛИЦА

Верхнечелюстные отростки срастаются с нижнечелюстными в боковых отделах, образуя щеки и боковые участки верхней челюсти и верхней губы, однако до средней линии они не доходят.

В пространство между ними внедряется фрагмент лобного отростка — носовой отросток, средняя часть которого образует наружный нос, перегородку носа с будущим носовым гребнем (резцовая кость) и среднюю часть верхней губы (philtrum).

В дальнейшем нижнечелюстные отростки сближаются и срастаются между собой по средней линии, образуя нижнюю челюсть и нижнюю губу.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ГОЛОВЫ, ЛИЦА И ШЕИ

Изолированные врожденные пороки (врожденная расщелина губы, неба)

Челюстно-лицевые дизостозы (синдромы Гольденхара, гемифациальной микросомии, Ван-дер-Вуда)

Черепно-челюстно-лицевые дизостозы (синдром Крузона, Робена)

ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА ВЕРХНЕЙ ГУБЫ (ЧАСТОТА 1:500-1000). (КЛАССИФИКАЦИЯ МГМСУ – КОЛЕСОВ А.А., КАСПАРОВА Н.Н., 1975)

1.Врожденная скрытая расщелина верхней губы (одно или двухсторонняя)

2.Врожденная неполная расщелина верхней губы:

А) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (одно и двусторонняя)

Б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (одно и двусторонняя)

3. Врожденная полная расщелина верхней губы (одно и двусторонняя) с обязательной деформацией кожно-хрящевого отдела носа)

АНАТОМИЧЕСКИЕ ОРИЕНТИРЫ ГУБЫ И НОСА

ВРОЖДЕННАЯ НЕПОЛНАЯ ОДНОСТОРОННЯЯ РАСЩЕЛИНА ВЕРХНЕЙ ГУБЫ