6 курс / Госпитальная терапия (Кастанян) / Ответы на экзамен по госпитальной терапии (6 курс) кафедры внутренних болезней 2 (заведующий Кастанаян)

аневризма сердца, которая может осложниться недостаточностью кровообращения, тромбоэндокардитом и тромбоэмболиями в различные органы.

Поражение желудочно-кишечного тракта обусловлено васкулитом сосудов брыжейки и вторичной ишемией органов брюшной полости. Основной симптом — боль, достигающая большей интенсивности при тромбозе сосудов брыжейки. В зависимости от локализации боль может быть в верхнем или среднем отделе живота, но чаще имеет разлитой характер. Вначале живот хотя и напряжен, но доступен пальпации, без выраженных симптомов раздражения брюшины. Позднее в клинической картине преобладают признаки гангрены кишечника, сопровождающиеся лейкоцитозом, повышением температуры тела, раздражением брюшины, атонией кишечника.

Могут наблюдаться симптомы, обусловленные длительной ишемией, — упорная боль в животе, возникающая на высоте пищеварения, не снимающаяся спазмолитиками; иногда диарея, потеря аппетита, тошнота.

В связи с длительным болевым синдромом больные выглядят измученными, резко истощенными; кратковременное облегчение им приносят лишь инъекции наркотиков.

Реже развивается тромбоз мезентериальных вен, при котором боль нарастает более постепенно, чем при артериальном тромбозе. Симптомы некроза кишечника выступают на первый план спустя несколько дней.

Сосуды желудка, поджелудочной железы и печени поражаются редко. Отмечаются симптомы гастрита, острой язвы желудка, панкреатита.

Поражение ЦНС — следствие васкулита средних и мелких артерий и вен. Частота церебральных расстройств

У 40% больных с васкулитом ЦНС наблюдаются симптомы поражения черепных нервов, моноили гемиплегия, спастические нарушения. В типичных случаях чередуются очаговые и диффузные поражения ЦНС.

Изменения других органов и систем при ТАО отмечаются значительно реже.

Иногда поражаются сосуды сетчатки или других оболочек органа зрения, что приводит к выпадению полей зрения или снижению его остроты.

Различают 3 клинические формы облитерирующего тромбангиита:

Для периферической формы характерно поражение периферических артерий рук и ног с симптомом перемежающейся хромоты, некрозом дистальных отделов конечностей вплоть до развития гангрены пальцев; типичен мигрирующий флебит. Болезнь течет длительно с многолетними ремиссиями, но с тенденцией к прогрессированию. Прогноз для жизни благоприятный.

Висцеральная форма встречается в 25% случаев, протекает с васкулитом венечных, абдоминальных и церебральных сосудов. Может быть изолированное поражение одного органа или системы или их сочетание. Изменения периферических сосудов не выражены, больные не предъявляют жалоб на боль в конечностях, однако при более тщательном обследовании, в том числе инструментальном, удается определить асимметрию пульса на

руках или ногах, найти указание на перенесенный флебит. Из висцеральных поражений на первом месте стоит коронарит с развитием тяжелых форм инфаркта миокарда, который и определяет в большинстве случаев прогноз болезни в целом.

Смешанная форма наблюдается у большинства больных. Для нее типично сочетанное поражение периферических и коронарных, абдоминальных и церебральных сосудов. Характер течения и прогноз зависят от тяжести органных и церебральных нарушений.

Кожная термография и теплометрия. Существует прямая зависимость между состоянием кровообращения и кожной теипературой. Теплография позволяет только визуально оценить зоны снижения температуры и косвенно судить о состоянии крообращения в них. Для облитерирующего тромбангиита характерно снижение температуры в дистальных отделах конечности (пальцы, стопы), которые на тремогрмме выглядят в виде "ампутированных".

Ультразвуковая допплерометрия и графия. Измерение постокклюзионного давления позволяет судить обуровне поражения и функциональных возможностях окольного крообращения. Индекс регионарного систолического давления (отношение АД в сегменте конечности к системному АД) объективно отражает состояние кровотока и тяжесть ишемии. Лодыжечный индекс давления (ЛИД) в норме > 1.0. Если он < 0.4, то имеется резкое нарушение кровотока и критическая ишемия.

Определение объемного кровотока радиоизотопным методом. Для этого используется радионуклидная ангиография нижнихконечностей (верхних) с Те 99м альбумином: вводится в/в 58 млк препарата и производится регистрация его в конечностях гаммакамерой.

Транскутанное определение напряжения РО2. При нарушении крообращения в системе микроциркуляции, что происходит при облитерирующем тромбангиите, нарушаются метаболические процессы в тканях. Накопление недоокисленых продуктов ведет к местному повышению уровня РСО2 и уменьшению РО2, по содержанию которых в коже можно судить о тяжести ишемии. У здоровых людей Тс РО2 на бедре составляет 6263 мм.рт.ст., на голени 5960 мм.рт.ст., на стопе 5354 мм.рт.ст. Величина ТсРО2 ниже 30 мм.рт.ст. является критической для жизнеспособности тканей конечности.

Рентгенконтрастная ангиография. Поражение артерий при облитерирующем тромбангиите имеет ряд ангиографичсеких признаков, отличающих это заболевание от других окклюзий (атеросклероз, аортоартериит, фиброзномышечная дисплазия). Пржде всего, для него характерна окклюзия мелких артерий (стопа, берцовые артери), вышерасположенные магистральные артерии имеют ровные стенки и постепенно суживаются до границы окклюзии, отмечаются стенозы в устьях боковых ветвей, коллатерали имеют штопорообразный вид, отсутвует кальций в артериальной стенке.

Окклюзирующие поражения артерий стопы лучше проявляются при ангиографией с продленной экспозицией (20-40 секунд после введения контрастного вещества) или с реактивной гиперемией (световая ванна).

М. П. Вилянский выделяет 5 форм ангиографической картины заболевания:

I — магистральные артерии проходимы, сужены, много извитых коллатералей;

II — окклюзия основных артерий голени при проходимых бедренной и подколенной

V — проксимальный и дистальный блок на уровне бедренной артерии и артерий голени с недостаточно развитыми коллатералями.

Определение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в периферической крови путем преципитации их в 4.16% рре полиэтиленгликоля и последующего фотометрирования на спектрофотометре. Содержание ЦИК выражается в единицах оптической плотности х 100. (в норме ЦИК составляют 0-20 усл. единиц). При обострении заболевания их количество возрастает до 70-120 УЕ) определение фагоцитарной активности нейтрофилов. При нормальной системе возникающие в организме иммунные комплексы удаляются системой фагоцитов. Врожденный или приобретенный дефект фагоцитарной системы ведет к усиленному отложению комплексов в виде антиген антителокомплимент в сосудистых стенках с последующим иммунным воспалением. В норме фагоцитарное число составляет 60-100%, а в остром периоде тромбангиита значительно снижается (до 40%). в) определение количества и процентного соотношения Т,В,Д и О лимфоцитов по митогенной стимуляции розеткообразования. При облитерирующем тромбангиите имеется нарушение клеточного звена имунной системы, выражающееся в уменьшении Тлимфоцитов и некотором увеличении остальных популяций лимфоцитов.

Свертывающая система крови:

-определение свертывания крови,

-протромбинового индекса,

-активности (коагулограмма и тромбоэластограмма).

У больных с облитерирующим тромбангиитом отмечается явная тенденция к гиперкоагуляции.

Облитерирующий тромбангиит дифференцируют от сосудистых поражений (артериальных и венозных) при других заболеваниях.

Мигрирующий флебит, встречающийся более чем у 50% больных, необходимо дифференцировать от подобных изменений вен при опухолях. Мигрирующий флебит встречается в 1/3 случаев рака тела и хвоста поджелудочной железы; при раке желудка, легкого, желчного пузыря, предстательной железы. Флебиты развиваются у 2—3% больных с опухолями. Осложнением флебита могут быть повторные инфаркты легкого Рецидивирующий флебит поверхностных вен, особенно у лиц среднего и пожилого возраста, требует тщательного обследования больного, прежде всего с целью исключения опухоли. Больным мигрирующим флебитом необходимо проводить рентгенологическое исследование легких и желудочно-кишечного тракта; ультразвуковое исследование и компьютерную томографию органов брюшной полости.

Ишемию конечностей с гангреной следует дифференцировать от атеросклероза, других васкулитов (узелковый периартериит), ревматоидного артрита; тромбоэмболических осложнений.

Атеросклероз периферических сосудов развивается преимущественно у лиц старше 45 лет, особенно часто у больных с сахарным диабетом и артериальной гипертонией. Как и при тромбангиите, типична перемежающаяся хромота; в отличие от облитерирующего тромбангиит сосуды верхних конечностей при атеросклерозе не поражаются. При обследовании больных атеросклерозом следует обращать внимание на локализацию поражения и ослабление пульсации не только на артериях стопы и в подколенной ямке, но и на бедренной артерии. Систолический шум может выслушиваться в месте проекции брюшной аорты и над подвздошными артериями. При рентгенологическом исследовании отмечают признаки атеросклероза аорты (уплотнение и удлинение), а также кальциноз крупных артерий. Исследование сыворотки крови у большинства больных указывает на гиперлипидемию.

При атеросклерозе гангрена развивается чаще. Для атеросклероза характерна гангрена конечности, некрозы пальцев редки. При артериографии обнаруживают преимущественное поражение крупных артериальных стволов нижних конечностей. Характер поражения сосудов диффузный, а не сегментарный, как при тромбангиите. Артерии имеют «изъеденные» контуры в связи с атеросклеротическими бляшками; коллатерали развиты слабо.

Узелковый периартериит (тромбангитический вариант) протекает с нарушением периферического кровоснабжения и гангреной. Характерны для него узелки, ливедо, некрозы мягких тканей и слизистых оболочек, лихорадка, лейкоцитоз, выраженная диспротеинемия. В равной степени поражаются артерии верхних и нижних конечностей. Гангрена пальцев или конечности может развиться при классическом узелковом периартериите с HBs-антигенемией, когда сосудистые повреждения обусловлены

иммунокомплексной патологией. У подобных больных имеются другие характерные симптомы: высокая артериальная гипертония, полиневрит.

Височный артериит иногда сопровождается поражением крупных артериальных стволов с ишемией конечности. В дифференциальной диагностике имеют значение характерные для височного артериита симптомы: лихорадка, головная боль, повышение СОЭ, поражение глаз.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить и с тромбоэмболическими осложнениями сосудов конечностей. Источником артериальных эмболий большого круга кровообращения чаще всего является сердце, поэтому необходимо исключить заболевание сердца с мерцанием предсердий, бактериальный эндокардит, застойную сердечную недостаточность. Тромбоэмболии отличаются внезапно возникшей сильной болью в области закупорки сосуда, бледностью и похолоданием конечности с последующим цианозом.

Осложнения:

-гангрена конечности

-язва кожи трофическая

-инсульт ишемический

Все больные нуждаются в активном устранении или модификации факторов риска, включая отказ от курения и контроль течения сахарного диабета, дислипидемии, артериальной гипертензии и гипергомоцистеинемии. b-Адреноблокаторы безопасны, если тяжесть заболевания выражена умеренно.

Физическая нагрузка, например 35-50 мин тредмил-теста или ходьбы по дорожке в режиме нагрузка-отдых-нагрузка 3-4 раза в неделю, - важный, но необщепринятый метод лечения. Оно может увеличить расстояние ходьбы без появления симптоматики и улучшить качество жизни. Механизмы, вероятно, включают усиление коллатерального кровообращения, улучшение эндотелиальной функции вследствие капиллярной вазодилатации, уменьшение вязкости крови, улучшение гибкости мембран эритроцитов, уменьшение ишемического воспаления и улучшение оксигенации тканей.

Больным советуют держать ноги ниже уровня сердца. Для уменьшения ночных болей изголовье можно поднять на 4-6 дюймов (10-15 см), чтобы улучшить приток крови к ногам.

Также советуют избегать холода и препаратов, которые вызывают вазоконстрикцию (например, псевдоэфедрин, содержащийся во многих лекарствах от головной боли и простуды).

Профилактический уход за ногами должен быть крайне тщательным, аналогичным специальному уходу у больных сахарным диабетом:

ежедневный осмотр ног на наличие повреждений и поражений; лечение мозолей и натоптышей под руководством ортопеда;

ежедневное мытье ног в теплой воде с мягким мылом, с последующим легким, но тщательным промоканием и полным высушиванием; предотвращение тепловой, химической и механической травмы, особенно из-за неудобной обуви.

Антитромбоцитарные препараты могут несколько уменьшить симптомы и увеличить расстояние, которое может проходить больной без клинической симптоматики. Что еще более важно, эти препараты модифицируют атерогенез и способствуют предотвращению приступов ИБС и транзиторных ишемических приступов/ Возможно назначение ацетилсалициловой кислоты по 75 мг 1 раз в день, ацетилсалициловой кислоты по 25 мг с дипиридамолом по 200 мг 1 раз в день, клопидогрела по 75 мг внутрь 1 раз в день или тиклопидина внутрь по 250 мг с ацетилсалициловой кислотой или без нее. Ацетилсалициловую кислоту обычно используют в режиме монотерапии в качестве первого препарата, затем возможно дополнение или замена другими лекарствами, если облитерирующая болезнь нижних конечностей прогрессирует.

Для уменьшения перемежающейся хромоты, улучшения кровотока и увеличения оксигенации тканей в поврежденных областях можно назначить пентоксифиллин внутрь 3 раза в день по 400 мг во время приема пищи или цилостазол внутрь по 100 мг; однако эти препараты не заменяют исключение факторов риска и физические упражнения. Прием этого препарата в течение 2 мес и более может быть безопасным, потому что неблагоприятные эффекты хотя и разнообразны, но редки и умеренны.

Другие препараты, способные уменьшить хромоту, находятся на стадии изучения. Они включают L- аргинин (предшественник эндотелий-зависимого вазодилататора),оксид азота,сосудорасширяющие простагландины и ангиогенные факторы роста (например, сосудистый эндотелиальный фактор роста, основной фактор роста фибробластов). Генную терапию облитерирующие заболевания нижних конечностей также изучают. У больных с выраженной ишемией конечности длительное парентеральное использование сосудорасширяющих простагландинов может уменьшить боль и облегчить заживление язв, а внутримышечное введение генно-инженерной ДНК, содержащей сосудистый эндотелиальный фактор роста, может вызвать рост кровеносных коллатеральных сосудов.

Чрескожная внутрисосудистая ангиопластика

Чрескожная внутрисосудистая ангиопластика со стентированием или без него - основной нехирургический метод для расширения сосудистых окклюзии. Чрескожная внутрисосудистая ангиопластика со стентированием может поддерживать дилатацию артерии лучше, чем просто баллонная дилатация, с более низкой частотой повторной окклюзии. Стенты оказывают лучший эффект в больших артериях с высоким потоком (подвздошных и почечных), они менее эффективны в артериях меньшего диаметра и при длинных окклюзиях.

Показания для чрескожной внутрисосудистой ангиопластики аналогичны показаниям к хирургическому лечению: перемежающаяся хромота, которая снижает физическую активность, боль в состоянии покоя и гангрена. Курабельные поражения - ограничивающие кровоток короткие подвздошные стенозы (протяженностью менее 3 см) и короткие единичные или множественные стенозы поверхностного бедренно-подколенного сегмента. Полные окклюзии (до 10-12 см длиной) поверхностной бедренной артерии могут быть успешно расширены, но результаты лучше для окклюзии протяженностью 5 см и меньше. Чрескожная внутрисосудистая ангиопластика также

эффективна при ограниченном подвздошном стенозе, расположенном проксимальнее шунта бедренно-подколенной артерии.

Осложнения чрескожной внутрисосудистой ангиопластики включают тромбоз в месте дилатации, дистальную эмболизацию, рассечение внутренней оболочки артерии с окклюзией откидывающимся лоскутом и осложнения, связанные с использованием гепарина натрия.

При правильном отборе больных (основанном на полной и хорошо выполненной вазографии) начальная частота успеха приближается к 85-95 % для подвздошных артерий и 50-70 % для артерий голени и бедра. Частота рецидива относительно высока (25-35 % в течение 3 лет), повторная чрескожная внутрисосудистая ангиопластика может быть успешной.

Хирургическое лечение облитерирующих заболеваний нижних конечностей

Хирургическое лечение назначают больным, которые могут благополучно перенести крупное вмешательство на сосудах и чьи тяжелые симптомы не отвечают на атравматичные методы лечения. Цель состоит в уменьшении симптоматики, излечении язвы и предотвращении ампутации. Поскольку многие больные страдают сопутствующей ИБС, в свете опасности острого коронарного синдрома они попадают в категорию высокого риска хирургического лечения, поэтому обычно оценивают функциональное состояние сердца больного до операции.

Тромбоэндартерэктомию (хирургическое удаление обтурирующего объекта) выполняют при коротких ограниченных поражениях в аорте, подвздошных, общих бедренных или глубоких бедренных артериях.

Реваскуляризацию (например, наложение бедренно-подколенного анастомоза) с использованием синтетических или естественных (часто это подкожная вена ноги или другая вена) материалов применяют для шунтирования окклюзированных сегментов. Реваскуляризация помогает предотвратить ампутацию конечности и уменьшает хромоту.

У больных, не способных перенести обширное хирургическое вмешательство, эффективной может быть симпатэктомия, когда дистальная окклюзия вызывает тяжелую ишемическую боль. Химическая симпатическая блокада по эффективности схожа с хирургической симпатэктомией, поэтому последнюю проводят редко.

Ампутация - крайняя мера, назначаемая при некурабельной инфекции, неукротимой боли в состоянии покоя и прогрессирующей гангрене. Ампутация должна быть как можно более дистальной, с сохранением колена для оптимального использования протеза.

Наружная компрессионная терапия

Наружная пневматическая компрессия нижней конечности, служащая для увеличения дистального тока крови, - метод выбора для спасения конечности у больных, имеющих тяжелую форму заболевания и не способных перенести хирургическое лечение. Теоретически она уменьшает отек и улучшает артериальный кровоток, венозный отток и оксигенацию тканей, но исследований в пользу применения этого метода недостаточно. Пневматические манжеты или чулки помещаются на голень и наполняются ритмично в течение диастолы, систолы или части обоих периодов в течение 1 -2 ч несколько раз в неделю.

13. Неспецифический аортоартериит. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.

Артериит Такаясу (АТ) или неспецифический аортоартериит (НАА) – деструктивно-

продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением коронарных и легочных ветвей [2,3]. Характеризуется неспецифическим продуктивным воспалением стенок аорты, ее ветвей с облитерацией их устий, а также крупных артерий мышечного типа.

Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

По локализации поражения различают 5 типов неспецифического аортоартериита

(Takayasu Conference, 1994):

I тип – дуга аорты и отходящие от нее артерии.

IIа тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви.

IIb тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви, нисходящий грудной отдел. III тип – нисходящий грудной, брюшной отделы аорты и (или) почечная артерии. IV тип – брюшной отдел аорты и (или) почечные артерии.

V тип – смешанный вариант типов IIb и IV.

Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Этиология заболевания не установлена и, вероятно, является многофакторной. Среди возможных причин обсуждают роль инфекции (в частности туберкулеза), вирусов, лекарственной непереносимости. Имеются сведения о генетической предрасположенности, что иллюстрируется развитием болезни у однояйцевых близнецов и связью с HLA-Bw52 преимущественно, а также локусами HLA-DR4, HLA-DQ3. Имеются данные о взаимосвязи гена LILRA3 и НАА. Вероятно, механизмы активации и врожденного и приобретенного иммунитета участвуют в развитии болезни. В патологический процесс вовлекаются vasa vasorum, медиа и адвентиция аорты и крупных кровеносных сосудов в области их устья или проксимальных отделов. При микроскопическом исследовании выявляют мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративно-пролиферативную клеточную реакцию и склероз стенок пораженных отделов сосудистой системы с характерной картиной сегментарного деструктивного, деструктивно-пролиферативного и фибропластического панаортита и панартериита. Деструкция эластического каркаса может привести к формированию аневризм, а тромбоваскулит и деформация просвета сосудов – к артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии или отсутствия пульса. НАА часто ассоциирован с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК), юношеским артритом (ЮА), спондилоартритом, хроническим небактериальным остеомиелитом, гангренозной пиодермией

Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Основными клиническими проявлениями являются: субфебрильная и фебрильная лихорадка, потеря в весе, слабость, артралгия, миалгия, повышение артериального давления (АД), головная боль, боль в животе. Выделяют две фазы течения НАА: острую и хроническую.

В острой фазе преобладают неспецифические признаки системного воспаления (системная, престенотическая фаза). У 65% пациентов аортоартериит дебютирует остро с системными проявлениями. Острая фаза продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев. Отмечаются субфебрилитет или немотивированные фебрильные «свечи»; потеря массы тела, головные боли, артралгии, миалгии; сыпь (узловатая эритема, пиодермия гангренозная); артрит; миокардит, вызывающий сердечную недостаточность; с артериальной гипертензией или без нее; или вальвулит с поражением митрального и/или аортального клапана; инфаркт миокарда; артериальная гипертензия; склонность к тромбозам. Возможны узловатая эритема или геморрагии на коже.

В хронической фазе появляются признаки окклюзии сосудов и ишемии (стенотическая фаза): асимметрия или отсутствие пульса и АД; системная гипертензия; аускультативные

локальные сосудистые шумы над артериями; сердечная недостаточность; локализованная боль при пальпации пораженных артерий; перемежающаяся хромота; коронарная стенокардия; мезентериальная стенокардия, характеризующаяся болью в животе, диареей на фоне мальабсорбции; рецидивирующие боли за грудиной, связанные с поражением грудного отдела аорты или легочной артерии; легочная гипертензия.

На сегодняшний день в мировой практике при постановке диагноза НАА используют критерии Американского коллегии ревматологов (The American College of

Rheumatology).

На основании которых для постановки диагноза необходимо соответствие 6 условиям:

1.возраст менее 40 лет,

2.наличие симптомов ишемии конечностей,

3.градиент давления между конечностями >10 мм рт.ст.,

4.систолический шум в проекции сонных или подключичных артерий или аорты и изменения ангиографической картины.

На основании этих критериев правильный диагноз можно поставить с 91% чувствительностью и 98% специфичностью