6 курс / Госпитальная терапия (Кастанян) / Ответы на экзамен по госпитальной терапии (6 курс) кафедры внутренних болезней 2 (заведующий Кастанаян)

20. Гипертрофическая кардиомиопатия. Этиология. Классификация. Патогенез гемодинамических расстройств. Клиника. Методы диагностики. Лечение.

Кардиомиопатии — заболевания, при которых поражение миокарда является первичным

процессом, патогенетически не связанное с воспалением, опухолью, коронарной

недостаточностью, артериальной гипертензией; проявляется кардиомегалией, сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия(ГКМП) – одна из основных и наиболее распространенных форм первичных кардиомиопатий.

ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого и/или в редких случаях правого желудочка, чаще асимметрического характера за счёт утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП), с частым развитием обструкции выходного тракта ЛЖ при отсутствии известных причин (артериальная гипертония, пороки и специфические заболевания сердца). Типичными являются морфологические изменения: массивная гипертрофия миокарда, аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда

(гипертрофия и дизориентация мышечных волокон), фибротические изменения мышцы сердца, патология мелких интрамиокардиальных сосудов.

Гипертрофическая кардиомиопатия является генетически обусловленной патологией.

Классификация ГКМП Варианты ГКМП:

▪Асимметричная септальная гипертрофия - 80%

▪Концентрическая ГКМП - 8-10%

▪Апикальная - ГКПМ 2%

Гемодинамические типы ГКМП в зависимости от степени сужения выходного отдела ЛЖ, определяемого по градиенту давления:

▪Обструктивный тип - систолический градиент давления в выходном отделе ЛЖ в покое ≥ 30 мм рт.ст.

▪Латентный тип – градиент в покое не больше 30 мм рт.ст. или превышает 30

мм рт.ст. при нагрузочной пробе.

▪Необструктивный тип – градиент давления меньше 30 мм рт.ст. в покое и при нагрузке.

Патогенез ГКМП на органном уровне заключается в совокупности нескольких синдромов: обструкции выводящего тракта левого желудочка

(ВТЛЖ), ишемии миокарда, систолической и диастолической дисфункции левого желудочка, аритмическом и ХСН.

В создании обструкции ВТЛЖ участвуют структурные, кинетические и геометрические факторы:

1. Структурные аномалии:

А) сужение ВТЛЖ гипертрофированной межжелудочковой перегородки;

Б) передне-систолическое движение створок митрального клапана;

В) уменьшенная полость левого желудочка;

Д) аномалии папиллярных мышц;

Е) апикально-базальный мышечный пучок.

2.Кинетические факторы – гиперсократимость левого желудочка и ускорение кровотока в ВТЛЖ.

3.Геометрические факторы:

А) переднее смещение митрального клапана, точка коаптации створок митрального клапана смещена ближе к МЖП;

Б) малый аортально-митральный угол (<120 С).

Чем больше факторов имеется у конкретного пациента, тем более выражен синдром обструкции ВТЛЖ.

У многих людей, страдающих ГКМП, отсутствуют какие-либо симптомы или есть только малые проявления, и они живут нормальной жизнью. У других людей симптомы прогрессируют вместе с ухудшением функции сердца.

Клинические проявления:

•Ощущение боли или давления за грудиной (обычно возникает при физической нагрузке, но иногда могут появиться и во время отдыха или после еды).

•Одышка (диспноэ) особенно при физическом усилии.

•Усталость (чувство сверхутомляемости).

•Общая слабости (вызывается нерегулярным сердечным ритмом, неправильным ответом кровеносных сосудов на нагрузку или причина может быть не установлена).

•Чувство сердцебиения (ощущении вибрации в грудной клетке) – возникает из-

за неправильного сердечного ритма (аритмий), таких как фибрилляция предсердий или желудочковая тахикардия.

митрального клапана, систолическое дрожание створок аортального клапана и его раннее закрытие, соотносящееся с пиками и куполами на записи каротидного пульса.

3. Катетеризация сердца Диагноз ГКМП устанавливается на основании медицинской истории (симптомы и семейный

анамнез), данных физикального осмотра и результатов лабораторных и инструментальных методов исследования.

Лечение ГКМП зависит от того, есть ли сужение в сосуде, по которому кровь покидает сердце (называется выносным трактом); как функционирует сердце; присутствует ли аритмия. Лечение направлено на предупреждение появления симптомов и осложнений, а

также включает в себя оценку уровня риска, регулярное наблюдение у врача, изменение образа жизни, применение необходимых медикаменты и манипуляции.

1. Устранение клинических проявлений.

Бета-адреноблокаторы уменьшают проявления гипертрофической кардиомиопатии, снижая сократимость миокарда и ЧСС, однако при длительном лечении клинические проявления могут рецидивировать. Верапамил улучшает состояние большинства больных, что обусловлено прежде всего увеличением диастолического наполнения ЛЖ. Лечение следует начинать с очень небольших доз и при непереносимостиb-блокаторов, тщательно следя за гемодинамикой при обструктивной форме болезни. Дозу верапамила повышают постепенно в течение нескольких суток или недель, пока сохраняются клинические проявления.

Диуретики могут уменьшить проявления застоя при повышении венозного давления в легких (особенно у небольшой части больных, у которых развивается дилатация и гипокинезия ЛЖ). Диуретики противопоказаны при выраженной обструкции выносящего тракта ЛЖ, так как уменьшение преднагрузки может усилить обструкцию.

Следует избегать назначения нитратов и вазодилататоров из-за опасности усиления обструкции ЛЖ.

2. У больных гипертрофической кардиомиопатией часто отмечаются предсердные и желудочковые аритмии. Больные плохо переносят наджелудочковые тахиаритмии, которые следует активно лечить; при выраженных нарушениях гемодинамики показана электрическая кардиоверсия.

Фибрилляция предсердий обычно переносится особенно тяжело, поэтому необходимо восстановить синусовый ритм путем прямой или фармакологической кардиоверсии с внутривенным введением амиодарона. Длительному сохранению синусового ритма после устранения фибрилляции предсердий способствуют также амиодарон. Больные с пароксизмами неустойчивой желудочковой тахикардии, выявленными при амбулаторном мониторинге ЭКГ, подвержены повышенному риску внезапной смерти. Однако пока нет доказательств того, что подавление этих аритмий лекарственными средствами улучшает прогноз; кроме того, существует опасность аритмогенного действия этих средств. Изучается целесообразность инвазивного электрофизиологического исследования при гипертрофической кардиомиопатии.

3.Показана профилактика бактериального эндокардита

4.Больным с пароксизмальной или постоянной формой мерцательной аритмии рекомендуется назначать антикоагулянты.

5.Кроме медикаментозной терапии лечение ГКМП включает: эндоваскулярные вмешательства, хирургические и нехирургические методы редукции гипертрофированной МЖП, механическую поддержку кровообращения,

трансплантацию сердца.

21. Дилатационная кардиомиопатия. Этиология. Патогенез гемодинамических расстройств. Клиника. Методы диагностики. Лечение.

Кардиомиопатия дилатационная (застойная). К увеличению размеров сердца и появлению симптомов застойной сердечной недостаточности ведет нарушение систолической функции сердца. Часто наблюдаются пристеночные тромбы,

особенно в области верхушки левого желудочка. Гистологические исследования выявили интенсивные поля интерстициального и периваскулярного фиброзов при минимальной выраженности некрозов и клеточной инфильтрации. Хотя этиология заболевания часто остается неясной, дилатационная кардиомиопатия

(ранее называемая застойной кардиомиопатией), по-видимому, является конечным результатом повреждения миокарда различными токсическими,

метаболическими или инфекционными агентами. Есть все основания полагать,

что по крайней мере у некоторых больных дилатационная кардиомиопатия может быть поздней стадией острого вирусного гепатита, вероятно, усиленного

действием иммунных механизмов. Заболевают лица обоего пола и любого возраста, хотя чаще - мужчины среднего возраста. Если дилатационная кардиомиопатия связана с дефицитом селена, она может носить обратимый характер.

Клинические синдромы при дилатационной кардиомиопатии: тяжелая сердечная недостаточность, кардиалгия, иногда неотличимая от стенокардии,

системные или легочные эмболии, желудочковые аритмии, обмороки и внезапная смерть, кардиомегалия. У большинства больных постепенно развивается лево- и

правожелудочковая застойная сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке, усталостью, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, периферическими отеками и сердцебиениями. У некоторых больных дилатация левого желудочка существует в течение месяцев или даже лет прежде, чем проявляет себя клинически. Хотя боли в грудной клетке и беспокоят больных, типичная стенокардия встречается редко и предполагает сопутствующую ишемическую болезнь сердца.

Физикальное обследование. При обследовании больного выявляют различную степень увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности. У больных с тяжелыми формами заболевания выявляют небольшое пульсовое давление и увеличенное давление в яремных венах. Часто встречаются III и IV сердечные тоны. Могут развиться митральная и трикуспидальная регургитация.

Диастолические шумы, кальцификация сердечных клапанов, гипертензия,

сосудистые изменения на глазном дне свидетельствуют против диагноза

кардиомиопатии.

Диагностика ДКМП.

Эхокардиография - самый важный первоначальный диагностический тест:

•Нарушенная сократительная способность миокарда.

•Фракция выброса левого желудочка ≤ 40%.

•Глобальный гипокинез.

•Вариабельность сократимости сегментов левого желудочка у 50%

пациентов.

•Дисфункция правого желудочка на ранней стадии заболевания у значительной части пациентов (30%), связана с неблагоприятным прогнозом.

Лечение. Большинство больных, особенно в возрасте старше 55 лет, умирают в течение 2 лет после появления симптомов заболевания. Смерть наступает в результате застойной сердечной недостаточности или вследствие желудочковой аритмии. Внезапная смерть, в

основном в результате аритмий, является постоянной угрозой. Течение заболевания часто осложняется системными эмболиями, поэтому все больные, не имеющие противопоказаний,

должны получать антикоагулянты. Поскольку причина первичной дилатационной кардиомиопатии неизвестна, специфической терапии не существует.

Больным рекомендовали строго соблюдать постельный режим в течение года или более,

однако эффективность такой терапии остается сомнительной, и в большинстве случаев это невозможно. Тем не менее все больные должны избегать значительных физических нагрузок. Лечение сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии следует рассматривать как паллиативное, симптоматическое. Нет убедительных данных, что такая