6 курс / Госпитальная терапия (Кастанян) / Ответы на экзамен по госпитальной терапии (6 курс) кафедры внутренних болезней 2 (заведующий Кастанаян)

частое появление у пациентов таких признаков нарушения перфузии головного мозга, как головокружения и синкопальные состояния.

В течение длительного времени сократимость ЛЖ остается нормальной, однако выраженная гипертрофия миокарда сопровождается диастолической дисфункцией ЛЖ, возникающей в первую очередь из-за угнетения процесса активного расслабления миокарда. Диастолическая дисфункция при тяжелом АС является доминирующей причиной сердечной недостаточности у 15–40 % пациентов. Эластические свойства ЛЖ и его способность к расслаблению в течение диастолы непосредственно связаны со степенью гипертрофии миокарда. Нарушение диастолического наполнения желудочка сопровождается ростом КДД в ЛЖ и давления наполнения. В результате происходит перераспределение диастолического потока крови в пользу левого предсердия (ЛП), которое усиливает свои сокращения. Вклад предсердия в формирование ударного объема значительно увеличивается.

На поздних стадиях АС к диастолической дисфункции ЛЖ присоеди няется систолическая дисфункция – снижение сократительной способности миокарда ЛЖ, а компенсаторная гипертрофия ЛЖ сопровождается его дилатацией. Это неизбежно приводит к повышению давления в ЛП, легочной гипертензии (венозному застою в легких), а в дальнейшем - к легочнойартериальной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

Механическая нагрузка давлением на миокард вызывает выраженную пролиферацию фибробластов, активно продуцирующих коллаген. Результаты последних исследований подтверждают, что в развитии застойной сердечной недостаточности на фоне АС важную роль имеет фиброз миокарда и апоптоз кардиомиоцитов.

Нарушения коронарного кровотока появляются при стенозе устья аорты задолго до развития сердечной декомпенсации. Они могут быть обусловлены следующими факторами: – выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ с преобладанием мышечной массы над количеством недостаточность); капилляров (относительная коронарная – сдавлением субэндокардиальных сосудов гипертрофированным миокардом ЛЖ.

Клиническая картина АС обусловлена характерными для этого порока гемодинамическими нарушениями. В течение длительного времени стеноз устья аорты протекает бессимптомно. При значительном сужении аортального отверстия появление у больных жалоб может быть обусловлено наличием левожелудочковой недостаточности, фиксированного ударного объема и относительной коронарной недостаточности. Исходя из этого, основными симптомами аортального стеноза являются:

–сердечная недостаточность (одышка при нагрузке, а позже в покое);

–головокружение, обмороки (синкопе) при нагрузке или быстрой перемене положения тела;

–стенокардия.

При осмотре пациентов сАС иногда заметна некоторая бледность кожных покровов. Акроцианоз может возникнуть на поздних стадиях заболевания и обычно менее выражен, чем при митральных пороках сердца. Отеки на ногах выявляются достаточно редко.

Пальпация области сердца и крупных артерий нередко дает ключ к установлению диагноза. Систолическое дрожание на грудине и сосудах шеи — один из наиболее важных и надежных признаков сужения устья аорты. Он обнаруживается у подавляющего большинства больных (75–90 %). Максимум дрожания обычно определяется по правому краю грудины во втором межреберье, реже — на середине грудины или слева на том же уровне. У ряда больных систолическое дрожание обнаруживается только в положении больного сидя с наклоном туловища вперед и после интенсивного выдоха.

На поздних стадиях АС понижается как систолическое, так и пульсовое давление. Однако у пациентов с легким АС, сопутствующей аортальной регургитацией, у пожилых людей систолическое и пульсовое давление могут быть нормальными или даже повышенными. Тем не менее, у больных с критическим АС систолическое давление редко превышает 200 мм рт. ст.

Значительное смещение сердечной тупости влево наблюдается при декомпенсации порока.

При подозрении на АС больным показано выполнение электрокар диографии (ЭКГ), рентгенографии органов грудной клетки и эхокардиографии (ЭхоКГ). На ЭКГ при тяжелом АС чаще всего выявляются признаки выраженной гипертрофии ЛЖ. Резко увеличиваются амплитуды зубцов R в левых грудных отведениях (V5, V6) и амплитуда S в правых грудных отведениях (V1, V2), наблюдается отклонение электрической оси сердца влево. Часто в отведениях V5, V6, I, aVL выявляются признаки систолической перегрузки ЛЖ в виде депрессии сегмента SТ и формирования двухфазных или отрицательных асимметричных зубцов Т. Могут выявляться ЭКГ-признаки внутрижелудочковых блокад (чаще блокада левой ножки пучка Гиса).

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки в период компенсации порока размеры сердца почти не изменены. При декомпенсации или сочетанном аортальном пороке с развитием выраженной дилатации ЛЖ наблюдается удлинение

нижней дуги левого контура сердца. При значительном смещении верхушки влево угол между сосудистым пучком и контуром ЛЖ становится менее тупым, а «талия» сердца — более подчеркнутой («аортальная» конфигурация сердца). При декомпенсации могут наблюдаться признаки застойных явлений в малом круге кровообращения.

Двухмерная ЭхоКГ позволяет подтвердить поражение АК и в ряде случаев определить его генез (например, врожденный бикуспидальный АК), уточнить размеры и глобальную сократительную функцию ЛЖ, оценить степень гипертрофии миокарда. У большинства пациентов степень аортальногостенозирования может быть определена методом допплерэхокардио графии (ДЭхоКГ) по скорости аортального потока и градиенту давления между ЛЖ и аортой.

У подавляющего большинства пациентов с тяжелым АС протезирование АК является единственным эффективным методомлечения.

Этиология. НАК может быть результатом поражения АК, восходящего отдела аорты или сочетания этих патологических состояний. 1. Патология клапанов: • ревматизм • инфекционный эндокардит • старческий кальциноз • врожденные дефекты – двустворчатый АК,фенестрация створок

2. Дилатация корня аорты, формирование функциональной недостаточности АК при отсутствии изменения его створок: • врожденная дисплазия соединительной ткани

(цистомедиальный некроз при синдроме Марфана) • артериальная гипертензия • расслаивающая аневризма аорты • сифилис • аортит при болезни Бехтерева

Вследствие неполного закрытия створок АКв диастолу возникает ретроградный ток крови из аорты в левый желудочек аортальная регургитация. При различной степени аортальной недостаточности в ЛЖ в диастолуможет возвращаться от 5 до 50 % выбрасываемой в систолу крови, что приводит к перегрузке ЛЖ объемом (кровь поступает не только из ЛП, но и из аорты) и растяжению миокарда. Развитие эксцентрической гипертрофии миокарда ЛЖ (дилатация полости при отсутствии значимого утолщения стенок и сохранении сократительной способности миокарда) – основной компенсаторный механизм, позволяющий адаптироваться к нарастающей перегрузке объемом и давлением.

В течение длительного времени увеличение силы сокращения ЛЖ, которое обусловлено возросшей мышечной массой желудочка и включением механизма Старлинга, обеспечивает изгнание возросшего объема крови. Еще одним своеобразным компенсаторным механизмом является характерная для аортальной недостаточности тахикардия, ведущая к укорочению диастолы и некоторому ограничению регургитации крови из аорты.Миокард ЛЖ способен достаточно долго выполнять усиленную работу, однако при отсутствии эффективной терапии аортальной недостаточности в кардиомиоцитах отмечаются выраженные фиброзные изменения. Их развитие связывают с наличием субклинической ишемии, явлениями миофибриллярной дегенерации, апоптозом миоцитов. Развитие кардиосклеротических изменений приводит со временем к снижению систолической функции ЛЖ и, несмотря на продолжающийся рост конечно диастолического объёма ЛЖ, его ударный объем больше не увеличивается или даже уменьшается. В результате повышается конечно-диастолическое давление в ЛЖ и, соответственно, давление в ЛП и венах малого круга кровообращения. Таким образом, застой крови в легких при возникновении систолической дисфункции ЛЖ

(левожелудочковая недостаточность) — второе гемодинамическое следствие недостаточности аортального клапана. В дальнейшем, при прогрессировании нарушений сократительной способности ЛЖ, развивается стойкая легочная гипертензия и гипертрофия, а в редких случаях, и недостаточность ПЖ.

При НАК имеются особенности кровенаполнения артериальной сосудистой системы большого круга кровообращения. Наиболее значимыми из них являются:

-повышение систолического АД в результате значительного увеличения УО ЛЖ

-cнижение диастолического давления в аорте, что объясняется быстрым возвратомзначительной части кровив ЛЖ (“опустошение” артериальной системы), сопровождающимся падением диастолического АД

-выраженное увеличение пульсового давления в аорте,крупных артериальных сосудах, а при тяжелой недостаточности аортального клапана - даже вартериях мышечного типа (артериолах).

Клиника. Пациенты с компенсированной НАК в течение длительного времени (10–15 лет) могут не иметь какой-либо симптоматики порока. При декомпенсации в клинической картине большинства пациентов доминируют признаки левожелудочковой дисфункции в виде одышки, сердцебиения, слабости и повышенной утомляемости. Одышка вначале появляется при физической нагрузке, а затем и в покое. При прогрессирующем падении систолической функции ЛЖ она приобретает характер ортопноэ, а позднее становится приступообразной по типу сердечной астмы и отека легких. Сохранение и прогрессирование легочной гипертензии может приводить к появлению признаков застоя крови по большому кругу кровообращения (отеки, тяжесть в правом подреберье, гепатотомегалия и др.). В этой связи следует заметить, что при декомпенсации НАК, так же как при декомпенсации аортального стеноза, всегда преобладают клинические проявления левожелудочковой недостаточности и застоя крови в малом круге кровообращения, тогда как признаки правожелудочковой недостаточности выражены слабо или отсутствуют совсем.

У части больных одними из первых клинических проявлений заболевания являются ощущения усиленной пульсации в шее и голове, а также сильное сердцебиение, особенно в положении на левом боку или при на-пряжении. Развитие этих симптомов связано прежде всего с высокими сердечным выбросом и пульсовым давлением на фоне хронической АР.

Боли в грудной клетке часто носят атипичный характер: не связаны с физической нагрузкой или эмоциональным напряжением, нередко возникают в покое, продолжаются обычно достаточно долго и не всегда хорошо купируются нитроглицерином.

При осмотре больного с выраженной АР отмечается бледность кож-ных покровов, связанная с рефлекторным понижением кровенаполнения сосудов кожи. Верхушечный толчок при этом усилен, смещен влево и вниз в VI–VII межреберье и иногда заметен на глаз. При выраженной хронической аортальной недостаточности можно выявить многочисленные внешние признаки систоло-диастолических перепадов давления в артериальном русле.Периферическиеартери из-за выраженной аортальной регургитации подвергаются резкому коллабированию в диастолу, что сопровождается снижением диастолического АД и усиленной пульсацией крупных и мелких артерий. На шее может отмечаться выраженная пульсация сонных артерий, иногда сопровождающаяся синхронными ритмичными покачиваниями головы (симптом деМюссе). Характерен пульс Корригена — быстрый, скачущий на периферических артериях, производящий впечатление сильного, короткого удара. При осмотре полости рта отмечается пульсация язычка и миндалин (симптом Мюллера). Патологическая пульсация может быть заметна и на артериолах в виде псевдокапиллярного пульса (симптом Квинке) - при достаточно интенсивном надавливании на верхушку ногтевого ложа может отмечаться его попеременное покраснение (в систолу) и побледнение (в диастолу). Сходный вариант симптома Квинке выявляется при надавливании на губы предметным стеклом.

Перкуторно у всех больных с выраженной хронической аортальной недостаточностью определяется резкое смещение левой границы относительной тупости сердца влево.

Tипичными аускультативными признаками аортальной недостаточности являются диастолический шум на аорте (II межреберье). справа от грудины) и в точке Боткина (II–IV межреберье слева от грудины). Шум проводится по току крови влево и вниз до верхушки сердца. Характерны ослабление I тона на верхушке сердца (из-за отсутствия периода замкнутых клапанов и большого количества крови в левом желудочке) и ослабление II тона на аорте. Иногда может выслушиваться непостоянный, негромкий диастолический (пресистолический) шум на верхушке сердца — шум Флинта. На верхушке часто выслушивается III тон, появление которого указывает на выраженную объемную перегрузку ЛЖ, а также на снижение его сократительной способности и диастолического

тонуса. При значительном расширении ЛЖ из-за относительной недостаточности митрального клапана может выслушиваться систолический шум на верхушке, проводящийся в подмышечную область. При аускультации бедренной артерииопределяется громкий хлопаю щий тон, вызванный резким систолическим растяжением стенки сосуда. Иногда кроме него слышен II тон, обусловленный быстрым спаданием артериальной стенки (двойной тон Траубе). Надавливание на бедренную артерию стетоскопом позволяет услышать продолжительный систолический шум, вызванный сдавлением артерии, и более короткий и слабый диастолический шум, обусловленный обратным током крови из аорты в левый желудочек (двойной шум Дюрозье).

На ЭКГ могут выявляться классические признаки гипертрофии ЛЖ: увеличение амплитуды RV5, RV6 и зубца SV1, SV2, отклонение электрической оси сердца влево.

При рентгенологическом исследовании у больного с выраженной аортальной регургитацией, как правило, выявляют отчетливые рентгенологические признаки расширения ЛЖ. В прямой проекции определяется значительное удлинение нижней дуги левого контура сердца и смещение верхушки сердца влево и вниз. При этом угол между сосудистым пучком и контуром ЛЖ становится менее тупым, а «талия» сердца — более подчеркнутой («аортальная» конфигурация сердца). Декомпенсация может проявляться признаками застойных явлений в малом круге кровообращения.

Наибольшую информативность в диагностике аортальной недостаточности имеет эхокардиография, которая позволяет подтвердить наличие АР, выяснить возможную ее причину, оценить степень регургитации, уточнить размеры, массу и сократительную функцию ЛЖ, размеры аорты.

Особое значение для диагностики АР и определения ее тяжести имеет допплерэхокардиографияв сочетании с цветным допплеровским картированием (ЦДК).

У пациентов с клиническими симптомами аортальной недостаточно сти и низким качеством эхокардиограммы (в том числе при чреспищеводном исследовании) может быть целесообразным выполнение катетеризации сердца с коронароангиографией и вентрикулографиейдля оценки функции левого желудочка и тяжести АР.

Классификация по стратификационным группам риска:

•Группа низкого риска (риск 1). Включает мужчин и женщин в возрасте моложе 55 лет с АГ 1 степени при отсутствии других факторов риска,

поражения органов-мишеней и ассоциированных сердечно-сосудистых заболеваний. Риск развития сердечно-сосудистых осложнений в ближайшие 10 лет (инсульта, инфаркта) составляет менее 15%.

Группа среднего риска (риск 2). В эту группу входят пациенты с АГ 1 или 2 степени. Основным признаком принадлежности к этой группе является наличие 1–2 других факторов риска при отсутствии поражения органов-мишеней и ассоциированных сердечно-сосудистых заболеваний.

•Группа высокого риска (риск III). У пациентов 3-й степени АГ (при уровне САД более 180 мм рт. ст. и/или ДАД более 110 мм рт. ст.) при отсутствии факторов риска. Среди этих пациентов риск сердечно-сосудистой патологии на будущие 10 лет составляет 20–30%.

•Очень высокий риск (риск IV). У пациентов с 3-й степенью АГ и/или наличием сопутствующих клинических состояний и/или сахарного диабета.

•

Лечение. В настоящее время для лечения АГ рекомендованы 5 основных классов антигипертензивных препаратов (АГП): ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ), блокаторы рецепторов AT1 (БРА), антагонисты кальция (АК), β-адреноблокаторы (βАБ), диуретики. В качестве дополнительных классов АГП для комбинированной терапии могут использоваться α-АБ, агонисты имидазолиновых рецепторов и прямые ингибиторы ренина.

Блокаторы рецепторов ангиотензинаII (лозартан, валсартан, кандесартан). В действии АII на сосуды различают два механизма – прессорный и депрессорный. Первый опосредуется влиянием АII на рецепторы 1-го типа и приводит к вазоконстрикции, задержке натрия и жидкости, увеличению симпатической активности, снижению тонуса блуждающего нерва,