6 курс / Госпитальная терапия (Кастанян) / Ответы на экзамен по госпитальной терапии (6 курс) кафедры внутренних болезней 2 (заведующий Кастанаян)

7. Деффект межпредсердной перегородки. Патогенез гемодинамических

расстройств. Стадийность течения. Клиника. Значение инструментальных методов диагностики.

1.Асимптоматическая стадия — дефект часто обнаруживается случайно при профилактическом осмотре или исследовании по другим причинам.

2.Стадия начальных симптомов — одышка, утомляемость возникают при физической нагрузке из-за незначительной перегрузки правого предсердия.

3.Стадия прогрессирующей сердечной недостаточности — увеличение нагрузки на сердце и лёгкие приводит к появлению более выраженных симптомов, ухудшению выносливости физических нагрузок, отёкам.

4.Стадия осложнений — могут развиваться серьёзные последствия, такие как лёгочная гипертензия, аритмии или сердечная недостаточность.

Клиническая картина.Следствием сброса крови слева направо через ДМПП является правожелудочковая перегрузка объемом и избыточный легочный кровоток.

Субъективные симптомы: прогрессирующее снижение толерантности к физической нагрузке, одышка и сердцебиение, вначале пароксизмального характера (фибрилляция или трепетание предсердий).

Объективные симптомы: фиксированное раздвоение 2 тона, систолический шум выброса в проекции выслушивания клапана легочной артерии; пансистолический шум,

вызванный вторичной недостаточностью трехстворчатого клапана; пульсация правого желудочка.

Естественное течение: дефект вторичного типа имеет доброкачественное течение.

Пациенты могут не предъявлять никаких жалоб на протяжении долгих лет. Симптомы,

как правило появляются в возрасте 20-40 лет, постепенно нарастают.длительность жизни пациентов с ДМПП не отличается от таковой у здоровых лиц без дефекта,

однако качество жизни ниже вследствие прогрессирующей сердечной недостаточности. Нарушений ритма сердца и одышки.

На ЭКГ часто имеет место отклонение электрической оси сердца вправо,

увеличение правого предсердия, неполная блокада правой ножки пучка Гиса

(вторичный ДМПП), отклонение электрической оси сердца влево (первичный ДМПП)

или аномальная ось зубца P (дефект венозного синуса, расположенный сверху). Полная блокада сердца может наблюдаться при наследственном ДМПП.

На рентгенографии органов грудной клетки может выявляться увеличение ПЖ или правого предсердия, выбухание дуги легочной артерии и усиление легочного артериального рисунка.

Трансторакальная эхокардиография является основным диагностическим исследованием при ДМПП. Исследование должно включать двухмерное изображение межпредсердной перегородки из парастернального, апикального и субкостального доступов с цветовой допплеровской визуализацией сброса. Парастернальные доступы при глубоком вдохе и высокие 95 правые парастернальные доступы могут быть особенно полезными для визуализации ДМПП у взрослых. Вся межпредсердная перегородка от устья верхней полой вены до устья нижней полой вены должна быть осмотрена с целью определения дефектов венозного синуса (sinus venosus) или определения протяженности больших вторичных дефектов в этих зонах.

Чреспищеводная ЭхоКГ может быть необходима для идентификации соединения всех легочных вен у пациентов с ДМПП. При трансторакальных изображениях низкого качества взрослым пациентам может потребоваться чреспищеводная ЭхоКГ для адекватного изображения межпредсердной перегородки, так как она показывает

точную локализацию и размер ДМПП, также как и размеры краев перегородки, каждый из которых важен для принятия решения. Большое отверстие венечного синуса с признаками предсердного сброса может указывать на дефект крыши венечного синуса

(например, синосептальные дефекты). Таким образом, вся крыша венечного синуса должна быть визуализирована при подозрении на этот дефект. Если венечный синосептальный дефект связан с повреждениями, вызывающими сброс справа налево,

отверстие венечного синуса может быть не увеличено и дефект можно не распознать до тех пор, пока не будет выполнена операция. При легочной гипертензии низкую скорость сброса через венечный синосептальный дефект трудно отличить от другого низкоскоростного потока внутри предсердий.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является дополнительным неинвазивным методом визуализации, если результаты ЭхоКГ неубедительны.

Возможна прямая визуализация дефекта и легочных вен, могут быть измерены объем и функция ПЖ, также можно выполнить оценку объема шунта. МРТ в основном выполняется для исключения ИБС у пациентов в возрасте или у тех пациентов, у

которых эта болезнь является наследственной и которым планируется хирургическое вмешательство, а также для оценки легочно-сосудистого сопротивления и реактивности у пациентов с выраженной легочной артериальной гипертензией. Также может потребоваться катетеризация для определения размера ДМПП, легочного венозного возврата и связанных с ними поражений клапанов, если неинвазивные методы оказались малоинформативными. В ряде случаев катетеризация в настоящее время выполняется одновременно с закрытием дефекта окклюдером.

8.Минтральные пороки. Этиология. Гемодинамические нарушения и механизмы компенсации при минтральном стенозе, минтральной недостаточности. Клинические проявления. Методы диагностики. Лечение.

Митральный стеноз (МС) – обструкция пути притока ЛЖ на уровне МК в результате структурной деформации аппарата МК, препятствующая необходимому открытию МК во время диастолического наполнения левого желудочка.

Самая частая причина МС ревматический кардит. Врожденный порок МК встречается редко и наблюдается главным образом у детей. Причиной приобретенной обструкции МК выступает ревматизм, реже – миксома левого предсердия, шаровидный тромб, затрудняющий функционирование клапана,

мукополисахаридоз и резкий кальциноз фиброзного кольца.

Клиника:

Одышка

Кашель – эквивалент одышки, появляется при нагрузке или ночью, чаще сухой, иногда с мокротой розового цвета (застойный бронхит).

Сердцебиения – обусловлены гиперфункцией сердца на ранних стадиях порока, и нарушениями ритма (предсердной экстрасистолией, мерцанием и трепетанием предсердий).

Боли в сердце, причины:

а) уменьшение систолического объема левого желудочка.

б) сдавления левой венечной артерии расширенным левым предсердием

в) растяжения легочной артерии

г) наличия ревматического коронариита.

Кровохарканье – всегда указывает на значительную легочную гипертензию, причины: а) разрывы венозных аневризм б) ревматические тромбоваскулиты в системе малого круга кровообращения г) инфаркты легкого.

Слабость, повышенная утомляемость – частые жалобы, обусловлены гипоксией мышечной и нервной тканей, в связи со сниженным минутным объемом сердца.

«Митральная бабочка» на лице более характерна для комбинированного митрального порока, а при чистом митральном стенозе чаще встречается изолированный цианоз губ, акроцианоз.

Может быть видна эпигастральная пульсация и сердечный толчок, отражающие гипертрофию правого желудочка. Верхушечный толчок отсутствует, так как левый желудочек оттеснен правым желудочком.

Пальпаторно в выраженных случаях порока определяется сердечный толчок, эпигастральная пульсация и диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье) которое лучше обнаруживается на верхушке сердца в положении на левом боку на выдохе. Пальпаторно можно определить и хлопающий I тон, который часто принимают за пульсацию верхушечного толчка. Перкуссией определяется увеличение верхнего левого контура (за счет увеличения ушка левого предсердия и легочной артерии) и правого контура за счет правого предсердия и гипертрофированного правого желудочка.

Рентгенологические признаки при митральном стенозе следующие:

1.Сглаженность «талии» сердца за счет выбухания второй (легочный ствол) и третьей дуги (расширенное ушко левого предсердия).

2.При исследовании сердца с контрастированным пищеводом характерно отклонение пищевода по дуге малого радиуса до 6см, а при недостаточности митрального клапана

– по дуге большого радиуса более 6см. Это объясняется тем, что при митральном

стенозе левое предсердие гипертрофируется, а при недостаточности митрального клапана более выражена дилатация левого предсердия.

3. В легких определяется усиленный легочный рисунок за счет сосудистого компонента. При застое – линейные тени (тени Керли). Они представляют полоски венозного и лимфатического стаза и характерны для легочной гипертензии. При легочном застое определяются мелкоточечные тени гемосидероза. Имеет значение в диагностике митрального стеноза обнаружение кальциноза митрального клапана. Наконец, имеется еще один признак митрального стеноза: угол между главными (правым и левым) бронхами часто увеличен, иногда значительно.

Электрокардиограмма. При митральном стенозе наиболее характерны следующие изменения:

а) электрическая ось сердца часто отклонена вправо.

б) признаки гипертрофии левого предсердия – расширение и расщепление зубца P в I- П стандартных отведениях (P-mitrale) в отведениях aVL, V4 – V6

в) признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка со смещением сегмента ST и отрицательным зубцом T в отведениях П-Ш, V1 V3. Проявлением гипертрофии правого желудочка часто бывает блокада правой ножки пучка Гиса.

Эхокардиография. Наиболее чувствительный метод. Он позволяет измерить трансмитральный градиент давления, площадь отверстия митрального клапана, оценить податливость и толщину створок, состояние хорд, других клапанов, определить размеры камер сердца, систолическое давление в легочной артерии. Более информативна чреспищеводнаяЭхоКГ.

Лечение. При МС проводятся несколько видов хирургических вмешательств – баллонная вальвулотомия, комиссуротомия и установление искусственного клапана.

Причинами органической митральной недостаточности являются ревматический эндокардит (75%),

инфекционный эндокардит, фиброз и кальциноз в пожилом возрасте, инфаркт миокарда с некрозом или разрывом папиллярных мышц, травма сердца (отрыв хорды, сосочковой мышцы, врожденное расширение створок митрального клапана, комиссуротомия).

При митральной недостаточности происходит регургитация части крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочка. Левое предсердие при этом расширяется иногда до весьма значительных размеров, т.к. испытывает перегрузку объемом. Во время диастолы вся эта увеличенная масса крови поступает из левого предсердия в левый желудочек, который в связи с этим тоже расширяется. Во время систолы левый желудочек выбрасывает свое содержимое частично в аорту, а частично обратно в левое предсердие. Левое предсердие при этом перерастягивается, а не гипертрофируется. А вот усиленная работа левого желудочка, согласно закону Старлинга, сопровождается его гипертрофией. Таким образом,

компенсация при митральной недостаточности происходит в основном за счет усиленной работы левого предсердия и мощного левого желудочка, поэтому компенсация кровообращения существует долго. Но,

конечно, все зависит от объема регургитации крови в левое предсердие. Снижение эффективного сердечного выброса и минутного объема сердца происходит уже на поздних стадиях болезни.

Сравнительно долго давление в легочной артерии повышается только в легочных венах (пассивная легочная гипертония) т.к. опорожнение левого предсердия во время его систолы происходит свободно и давление в нем и легочных венах повышается только на короткие интервалы времени.

Однако, как только левый желудочек слабеет, происходит переполнение кровью левого предсердия и легочных вен и повышенное давление передается через легочные капилляры в легочную артерию. Возникает рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Ф.Я.Китаева). Это ведет, с одной стороны, к уменьшению застоя в капиллярах и венозном русле малого круга, а с другой – к увеличению давления в легочной артерии

(активная легочная гипертония). Длительный спазм артериол приводит к анатомическим изменениям в них – утолщению интимы, гипертрофии средней оболочки, склерозу. Правый желудочек гипертрофируется.

Постепенно развивается застой в легких, который сопровождается более или менее выраженным отеком легочной ткани. В дальнейшем развивается недостаточность правого желудочка с застоем в венах большого круга.

Клиника. Если объем регургитации не превышает 15-20% ударного объема сердца, каких-либо заметных нарушений гемодинамики не возникает. В стадии компенсации порок часто выявляется случайно. С

наступлением декомпенсации появляются одышка, ортопное, сердцебиения, слабость при физической нагрузке. Легочная гипертония ведет к поражению легочных сосудов, трикуспидальной недостаточности, а

затем к правожелудочковой недостаточности (гепетомегалия, отек, асцит). Тяжелая острая митральная недостаточность проявляется левожелудочковой недостаточностью с отеком легких и нередко кардиогенным шоком.

Верхушечный толчок разлитой и усиленный вмещается влево и вниз в V реже в VIмежреберье. I тон ослаблен или отсутствует и смещается с систолическим шумом. При тяжелой митральной недостаточности всегда есть Ш тон. Он образуется в результате быстрого наполнения левого желудочка кровью из переполненного левого предсердия.

Систолический шум – наиболее важный и постоянный признак митральной недостаточности. Он выслушивается у верхушки сердца и проводится вдоль левого края грудины к основанию сердца (если регургитация осуществляется по передней комиссуре) или вверх и влево, в подмышечную область (если регургитация осуществляется по задней комиссуре).

ЭКГ: признаки гипертрофии левого предсердия, при легочной гипертонии – и правого, признаки гипертрофии левого желудочка.

ЭХО-КГ: левое предсердие увеличено, могут быть выявлены вегетации, кальциноз митрального кольца, неполное смыкание створок, дилатация левого желудочка, признаки перенесенного инфаркта миокарда (локальные зоны асинергии), аневризма левого желудочка, пролапс митрального клапана.

Рентгенография грудной клетки: левые отделы сердца увеличены, бывает расширение лёгочных вен.

Лечение хирургическое - протезирование митрального клапана или вальвулопластика.

9.Аортальные пороки. Этиология. Гемодинамические нарушения и механизмы компенсации при аортальном стенозе, аортальной недостаточности. Клинические проявления. Осложнения.

Наиболее частыми причинами клапанного АС являются:

–дегенеративный кальцифицирующий (идиопатический) процесс на створках АК

–ревматическое поражение створок клапана (хроническая ревматиче ская болезнь сердца — ХРБС)

–врожденные аномалии АК (чаще встречается бикуспидальный АК).

Известный из русскоязычной литературы стеноз устья аорты «атеросклеротического» генеза в настоящее

время в зарубежной литературе называют возрастным (старческим) кальцинозом аортального клапана.

АС любой этиологии приводит к обструкции выносящего тракта ЛЖ на уровне АК. Нормальная площадь АК у взрослого человека составляет в среднем 2,5–3,5 см2. Уменьшение этих показателей до 1/2–1/4 исходных размеров приводит к развитию повышенного систолического давления в ЛЖ и формированию высокого градиента давления ЛЖ/аорта. Процесс стенозирования АК развивается постепенно, что позволяет адаптироваться ЛЖ к хронической перегрузке давлением и приводит к гипертрофии миокарда. Эта компенсаторная реакция в течение длительного времени поддерживает функциональное состояние сердца, обеспечивая нормальный сердечный выброс и уровень АД (по крайней мере, в покое). Этому же способствуют брадикардия и компенсаторное удлинение систолы ЛЖ, также характерные для АС.

Несмотря на то, что у больного со стенозом устья аорты сердечный выброс длительное время остается неизмененным, его прирост во время физической нагрузки заметно снижен (из-за наличия обструкции на пути кровотока). Неспособность ЛЖ к адекватному увеличению ударного объема во время нагрузки (фиксированный ударный объем) объясняет