6 курс / Госпитальная терапия (Кастанян) / Ответы на экзамен по госпитальной терапии (6 курс) кафедры внутренних болезней 2 (заведующий Кастанаян)

желудочка. Через дефект в межпредсердной перегородке происходит сброс крови слева направо.

Клиническая картина порока на ранних стадиях мало отличается от изолированного стеноза легочной артерии. Появляется одышка, усиливающаяся при нагрузке. Выявляется увеличение размеров сердца вправо, грубый систолический шум выслушивается во втором межреберье у левого края грудины, II тон над легочной артерией ослаблен.

При преобладании клапанного стеноза и незначительном шунте слева направо на уровне предсердий клиническая картина неотличима от наблюдаемой при изолированном клапанном стенозе легочной артерии.

При большом шунте и незначительном стенозе артерии клинические проявления сходны с таковыми при дефекте межпредсердной перегородки, с той лишь разницей, что систолический шум грубый и может сопровождаться дрожанием.

При значительном стенозе легочной артерии предсердный шунт меняет направление на право-левый и появляется цианоз.

Диагностика триады Фалло.

На ЭКГ регистрируются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки систолической перегрузки правого желудочка. Иногда отмечается увеличение зубца Р во II стандартном отведении. При рентгенологическом исследовании наблюдаются ослабление легочного рисунка, расширение ствола легочной артерии, увеличение правого желудочка, общее увеличение тени сердца. Прогноз при данном пороке тяжелый. Характерна внезапная смерть из-за острой недостаточности правого желудочка.

Коррекция. Лечение оперативное, предпочтительно в раннем возрасте..

4.Тетрада Фалло. Патогенез гемодинамических расстройств. Клиника. Методы диагностики. Лечение.

В основе формирования тетрады Фалло лежит недоразвитие инфундибулярного отдела правого желудочка (или конуса), в результате которого возникают четыре ее классических признака: большой ДМЖП, обструкция выводного отдела правого желудочка, гипертрофия правого желудочка и декстропозиция аорты.

Морфологической основой порока являются большой ДМЖП, создающий условия для равного давления в обоих желудочках, и обструкция выхода из правого желудочка. Гипертрофия правого желудочка является следствием этой обструкции, а также его объемной перегрузки. Позиция аорты может варьировать в значительной степени.

Гемодинамика. Можно выделить четыре основных варианта порока, определяемых главным образом степенью нарушения антеградного кровотока из правого желудочка: 1) бледная форма тетрады Фалло; 2) классическая форма тетрады Фалло; 3) тетрада Фалло с атрезией легочной артерии (так называемая крайняя форма тетрады Фалло); 4) тетрада Фалло с агенезией легочного клапана.

При бледной форме сопротивление выбросу крови в легкие ниже или равно сопротивлению в аорте, легочный кровоток не снижен. Данный вариант аналогичен гемодинамике при ДМЖП в сочетании с легочным стенозом;

присутствует сброс крови слева направо. У этих больных возможно нарастание со временем степени обструкции инфундибулярного отдела правого желудочка (вследствие гипертрофии), что приводит к перекрестному, а затем стойкому право-левому сбросу и переходу порока в цианотическую форму.

При классической форме тетрады Фалло во время систолы кровь в аорту изгоняется обоими желудочками; минутный объем большого круга кровообращения увеличен. В то же время кровоток в малом круге ограничен. Так как в аорту поступает венозная кровь, возникает артериальная гипоксемия, которая коррелирует со степенью легочного стеноза. Из-за большого ДМЖП и «верхом сидящей» над ним аорты препятствие для выброса крови из правого желудочка отсутствует, поэтому правожелудочковая сердечная недостаточность долгое время не возникает. Оснований для развития сердечной недостаточности левожелудочкового типа также нет, поскольку левые отделы сердца недогружены. В некоторых случаях отмечают даже относительную гипоплазию левого желудочка.

При крайней форме тетрады Фалло гемодинамика подобна таковой при атрезии легочной артерии с ДМЖП; кровоток в легкие осуществляется через ОАП или коллатеральные сосуды. В связи с этим диагностика, терапия и хирургическое лечение также аналогичны.

Тетрада Фалло с агенезией легочного клапана характеризуется дополнительной объемной перегрузкой правого желудочка из-за возврата крови из легочного ствола. Это способствует ранней сердечной недостаточности. Кроме того, увеличенный ударный выброс правого желудочка в сочетании с недостаточностью легочного клапана приводит к аневризматическому расширению легочного ствола. В результате может возникнуть сдавление расположенных рядом структур (бронхов, предсердий, нервов), что сопровождается нарушениями их функции.

Клиника. Дети с тетрадой Фалло обычно имеют нормальные показатели развития при рождении. Однако у большинства вскоре развивается умеренный центральный цианоз. Выраженный цианоз свидетельствует о крайней степени обструкции легочного кровотока, в частности — об атрезии легочной артерии. Из ранних симптомов следует отметить продолжительный систолический шум изгнания, выслушивающийся на основании сердца слева от грудины. При нарастании стеноза шум становится короче и мягче. У больных с атрезией легочной артерии шум может полностью отсутствовать или слышен функционирующий ОАП. В случаях с большими коллатералями можно выслушать их шум на спине.

При агенезии легочного клапана шум имеет пансистолический характер с низкочастотным диастолическим компонентом слева от грудины, а клиническая картина характеризуется триадой: затруднение дыхания, сердечная недостаточность и цианоз. У этих больных легко развиваются ателектазы и пневмонии вследствие сдавления расширенной легочной артерией прилегающих бронхов. В некоторых случаях может потребоваться искусственная вентиляция легких для компенсации дыхательной недостаточности.

Спектр проявлений гипоксемии достаточно широк: от умеренного цианоза до затяжного гипоксического статуса. Характерными для тетрады Фалло являются одышечно-цианотические (гипоксические) приступы. Приступ начинается часто после крика, кормления или дефекации. Ребенок становится беспокойным, усиливаются одышка и цианоз, затем нарастает вялость, пропадает шум над областью сердца. В тяжелых случаях возможны апноэ и потеря сознания, судороги. Развитие приступов связано со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего возрастает сброс венозной крови в аорту и усиливается гипоксия ЦНС. Исходя из такого механизма понятно, что при атрезии легочной артерии нет основы для возникновения приступов. У этих больных усиление цианоза связано с закрытием или относительным стенозом сосудов, кровоснабжающих легкие (ОАП, коллатерали), и обычно переходит в гипоксический статус, редко купирующийся самостоятельно.

Диагностика. Электрокардиография при тетраде Фалло. Изменения ЭКГ неспецифичны. Обычно выявляют отклонение электрической оси вправо, гипертрофию правого желудочка, замедление внутрижелудочковой проводимости.

Рентгенография грудной клетки при тетраде Фалло. В типичную рентгенографическую картину грудной клетки при тетраде Фалло входят обедненный легочный рисунок и небольшое сердце с характерной конфигурацией (в виде «деревянного башмачка») за счет закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушки и западения дуги легочной артерии. Имеются признаки гипертрофии правого желудочка, левый представлен в виде небольшой «шапочки» во II косой проекции.

При бледной форме порока легочный рисунок может быть нормальным или даже усиленным по артериальному руслу с увеличением тени сердца. При агенезии легочного клапана наряду с обеднением легочного рисунка выявляется расширение тени сердца, аневризматическое выбухание легочной артерии, ателектаз или пневмония. В качестве дополнительных находок можно обнаружить праволежащую дугу аорты и наличие коллатеральных сосудов.

Эхокардиография при тетраде Фалло. Эхокардиография позволяет у большинства больных поставить диагноз с полнотой, достаточной для определения стратегии лечения. Можно обнаружить все характерные признаки порока: большой ДМЖП, декстропозицию аорты, наличие легочного стеноза и гипертрофии правого желудочка. С помощью цветной допплерографии можно зафиксировать типичное направление потока крови из правого желудочка в аорту. Наряду с этим выявляется гипоплазия выводного отдела правого желудочка, ствола и ветвей легочной артерии.

Лечение. Терапия обычно направлена на уменьшение гипоксемии и ее последствий. Основным средством является введение простагландинов группы Е с целью поддержать проходимость ОАП и увеличить легочный кровоток. Дополнительными лечебными факторами являются создание температуры комфорта, седация больного, коррекция анемии. В результате этого снижаются метаболические потребности организма, уменьшается относительный дефицит кислорода и напряженность анаэробных процессов.

Лечение хирургическое!

5.Открытый артериальный проток. Патогенез гемодинамических расстройств. Стадийность течения. Клиника. Методы диагностики. Лечение.

Открытый артериальный проток (ОАП) – представляет собой патологическое сохранение просвета в артериальном протоке после рождения ребенка. ОАП должен обязательно присутствовать у плода, но закрываться после рождения ребенка.

В естественном течении открытого артериального протока прослеживаются 3

стадии:

I стадия: стадия первичной адаптации (первые 2-3 года жизни ребенка). Характеризуется клинической манифестацией открытого артериального протока; нередко сопровождается развитием критических состояний, которые в 20% случаев заканчиваются летальным исходом без своевременной кардиохирургической помощи.

II стадия: стадия относительной компенсации (от 2-3 лет до 20 лет). Характеризуется развитием и длительным существованием гиперволемии малого круга, относительного стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия, систолической перегрузки правого желудочка.

III стадия: стадия склеротических изменений легочных сосудов. Дальнейшее естественное течение открытого артериального протока сопровождается перестройкой легочных капилляров и артериол с развитием в них необратимых склеротических изменений. На этой стадии клинические проявления открытого артериального протока постепенно вытесняются симптомами ЛГ.

Клиническая картина зависит от величины протока и стадии гемодинамических нарушений. Течение порока варьирует от бессимптомного до крайне тяжелого.

Большой открытый артериальный проток (ДЛА более 75% от артериального (выраженная ЛГ с сохранением лево-правого сброса крови))

Давление в аорте и ЛА практически одинаково при большом ОАП, а величина и

направление шунтирования зависят от изменений легочного сосудистого сопротивления, потому что системное сосудистое сопротивление остается практически постоянным после рождения. Шунтирование крови вправо увеличивается с течением времени, и в течение месяца или около того после рождения развивается тяжелая сердечная недостаточность. Отмечаются тахипноэ, тахикардия, потливость, раздражительность, плохое питание и медленная прибавка в весе.

Клинико-лабораторные признаки:

•тахикардия;

•тахипноэ или апноэ, учащающееся в динамике, как основное проявление синдрома дыхательных расстройств/ зависимость от проведения ИВЛ;

•отек легких и пневмония, а также рецидивирующая респираторная инфекция

•потребность в кардиотонической и/или вазопрессорной терапии;

•признаки перегрузки малого круга кровообращения (МКК) по данным рентгенограммы органов грудной клетки (снижение пневматизации легких, ателектазирование верхушечных долей) или легочное кровотечение;

•олигурия (≤ 1,0 мл/кг/ч) и /или повышение уровня креатинина выше 100 мкмоль/л;

•признаки непереносимости энтеральной нагрузки (вздутие живота, срыгивания, признаки некротизирующего энтероколита);

•персистирующий метаболический/лактат-ацидоз.

Постоянный цианоз бывает лишь у взрослых, при необратимых изменениях шунтирования кровотока и склеротической форме легочной гипертензии.

Аускультативно при ОАП среднего или большого размера слева в подключичной области определяется непрерывный систолодиастолический шум

«машинного» типа и повышение пульсации на лучевой артерии. При легочной гипертензии (ЛГ), как правило, можно услышать только систолический шум или акцент второго тона на легочной артерии. У пациентов с большим ОАП и ЛГ, имеет значение разница в насыщении крови кислородом в пробах, взятых на верхних и нижних конечностях, которая возникает в связи с перекрестным сбросом или сбросом крови справа налево на уровне протока в левую подключичную артерию и/или в нисходящую аорту, что может привести к развитию акроцианоза и симптома «барабанных палочек» и «часовых стекол».

ЭКГ.При небольшом ОАП изменений может не быть, или может выявляться относительное расширение левых отделов сердца, вызванное сбросом крови слева направо. При ЛГ может присутствовать гипертрофия ПЖ.

На рентгенограмме грудной клетки могут быть выявлены кардиомегалия и усиление легочного рисунка (это зависит от размеров шунта слева направо).

Определяется выбухание проксимального сегмента легочной артерии, что означает повышение давления в легочной артерии. Увеличение ЛП и ЛЖ приводит с сбросу крови слева направо, обозначает наличие выраженного ОАП. Расширение восходящей аорты визуализируется. При выполнении допплер-ЭхоКГ хорошо визуализируется ОАП, также можно измерить градиент давления на легочной артерии. Если диагностирование ОАП затруднено, необходимо проведение катетеризации сердца или ангиографии.

Лечение. Терапия НПВП (индометацин, ибупрофен**), начатая в первые дни после рождения, приводит к уменьшению и даже закрытию протока. Противопоказанием к лечению являются почечная недостаточность,

энтероколит, нарушение свертывающей системы крови и билирубинемия свыше

0,1 г/л.

Лечение хирургическое!

Оптимальный возраст пациента для операции 2-5 лет. Однако

при осложненном течении заболевания возраст не является

противопоказанием к операции

6.Деффект межжелудочковой перегородки. Патогенез гемодинамических расстройств. Стадийность течения. Клиника. Значение инструментальных методов диагностики.

Выделяют три стадии течения дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП):

1.Компенсация (до 3 месяцев). Организм адаптируется к дефекту, жизнеугрожающие состояния не возникают. Единственный симптом — шумы в сердце.

2.Субкомпенсация (3–6 месяцев). Появляются первые симптомы сердечной недостаточности: одышка, потливость, медленный набор веса.

3.Декомпенсация (после 6 месяцев). Развивается сердечная недостаточность: отёки, постоянная одышка, «сердечный горб». Без лечения формируется синдром Эйзенменгера — необратимое поражение лёгких.

Клиническая картина.

При небольшом ДМЖП клинических проявлений не наблюдается. При более выраженных – одышка при нагрузке, сниженная толерантность к нагрузке,

сердцебиение; значительное ограничение двигательной активности при развитии легочной гипертензии.

Аускультативные симптомы:Клинически ДМЖП характеризуется систолическим шумом, который обычно бывает максимальным в пределах левой нижней стернальной

границы. Когда давление в ПЖ низкое, шум ДМЖП «дующий» и пансистолический.

При постепенном увеличении давления в ПЖ шум становится более низким, короче и мягче. Шумы при малых мышечных ДМЖП обычно очень высокие и занимают начало систолы только потому, что мышечное сокращение закрывает дефект.

На ЭКГ: у пациентов с большими ДМЖП и выраженной легочной гипертензией ЭКГ покажет гипертрофию обоих желудочков или изолированную гипертрофию ПЖ.

Рентгенография грудной клетки. У пациентов с малым ДМЖП рентгенография грудной клетки будет нормальной. При наличии большого сброса крови слева направо имеются признаки увеличения левого предсердия, левого желудочка и усиление легочного рисунка. У пациентов с выраженной легочной гипертензией не будет увеличения ЛЖ, но будет выбухание дуги легочной артерии и ослабление легочного рисунка на периферии легкого.

Допплеровская ЭхоКГ является основным инструментальным методом современной диагностики ДМЖП, позволяет получить данные, включающие количество дефектов,

локализацию дефектов, размеры камер, функцию желудочков, наличие или отсутствие пролапса аортального клапана и/или регургитации, наличие или отсутствие стеноза легочной артерии, а также наличие или отсутствие трикуспидальной регургитации.

Оценка систолического давления в ПЖ должна быть частью исследования. У взрослых с плохими эхокардиографическими окнами может потребоваться чреспищеводная ЭхоКГ. Допплеровская ЭхоКГ у оперированных пациентов должна быть сфокусирована на наличии или отсутствии, локализации резидуального сброса и оценке давления в легочной артерии с использованием скорости струи трикуспидальной или легочной регургитации. Пациентов также нужно проверить на наличие аортальной недостаточности, стеноза устья легочного ствола, оценить функцию желудочков.

Катетеризация сердца может быть полезной у взрослых с ДМЖП, у которых неинвазивные данные неясные и требуется дополнительная информация. в сосуды

вводится зонд для измерения давления, — для уточнения гемодинамических параметров (лёгочное сопротивление).