6 курс / Поликлиническая педиатрия / Весенний семестр 6 курса / Занятие 3 / ХСН дети СПР.v1

Во время ЭКМО рекомендовано производить точный мониторинг водного баланса больного. Важно максимально уменьшить поступление жидкости, что достигается ограничением внутривенных назначений, применением диуретиков и гемофильтрации.

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C).

Для предотвращения свертывания крови в экстракорпоральном контуре рекомендована инфузия гепарина, при этом ориентируются на значения активированного времени свертывания, производя забор проб каждый час.

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: при ЭКМО, если у больного нет кровотечения, активированное время свертывания обычно поддерживают в пределах 160 - 200 с. В случае кровотечения данный показатель следует поддерживать на меньших значениях.

Обычно во время ЭКМО поддерживают концентрацию гемоглобина около 14 г/дл.

Основной причиной кровопотери при ЭКМО является взятие проб крови, поэтому объем заборов крови должен быть минимальным. Во время ЭКМО происходит разрушение тромбоцитов в экстракорпоральном контуре, что делает необходимым их постоянное возмещение: при ЭКМО число тромбоцитов поддерживают выше 75000 в мм3.

Длительное проведение ЭКМО значимо ухудшает прогноз по выздоровлению

[14,15,16], повторная необходимость подключения к ЭКМО ухудшает прогноз пациента.

Рекомендовано проведения митральной и трикуспидальной аннулопластки при выраженной атриовентрикулярной недостаточности, в сочетании с методиками сближения папиллярных мышц [1, 3, 17]

(Сила рекомендаций I, уровень доказательности B)

послеоперационном периоде [18].

(Сила рекомендации I, уровень доказательности А)

Комментарий: данные виды помощи позволяют добиться результатов в улучшении систолической и диастолической функции левого и правого желудочков сердца, однако у больных с тяжелой левожелудочковой дисфункцией обладают высоким интраоперационным риском.

Трансплантация сердца

31

При рефрактерной сердечной недостаточности может быть рекомендовано проведение трансплантации сердца.

Комментарии: В России до настоящего времени нет разрешения на трансплантацию сердца в детском возрасте, в то время как в США и развитых странах Европы выполняется в год более 500 трансплантаций сердца пациентам до 17 лет, из них около одной пятой – детям в возрасте до года. Выживаемость на первом году после трансплантации составляет 90%. Пятилетняя выживаемость – 75%.

«Технические» способы лечения

Рекомендовано применение искусственной вентиляции легких (ИВЛ) в

критических ситуациях при выраженной СН с целью выключения из работы дыхательной мускулатуры и снижения тем самым требований к сердечному выбросу. Для лечения и предупреждения отека легких используют вентиляцию с положительным давлением в конце выдоха в 4–10 см вод. ст.

(Сила рекомендации I, уровень доказательности C)

Использование оксида азота во вдыхаемой смеси. В случаях острой хронической перегрузки давлением или декомпенсации правого желудочка, особенно у детей раннего возраста, эффективно добавление в дыхательную смесь оксида азота, что приводит к снижению общего легочного сопротивления и нагрузки на правый желудочек.

(Сила рекомендации II, уровень доказательности C)

4. Реабилитация

Реабилитационные мероприятия должны быть направлены на поддержание

сердечной и легочной функции.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1 Профилактика

Профилактика ХСН заключается в раннем выявлении заболеваний,

сопровождающихся развитием сердечной недостаточности, профилактика развития ухудшения состояния при уже выявленной ХСН.

5.2 Ведение детей с ХСН

Все пациенты с ХСН должны быть под диспансерным наблюдением кардиолога по месту жительства. В случае ухудшения состояния необходима госпитализация в стационар для коррекции проводимой терапии. Длительность пребывания в стационаре

32

зависит от тяжести состояния и стадии НК, и, как правило, составляет: для НК 2Б-

3ст – 21-28 суток, НК 2Б-А ст. 14-21 сутки, НК 2А-1 ст. – 10-14 суток. При стабильном состоянии при НК 1 ст. и отсутствии необходимости проведения коррекции терапии возможно пребывание в условиях дневного стационара (10-14 суток). 1-2 раза в год необходимо плановое стационарное обследование пациентов с ХСН при стабильном состоянии для контроля и коррекции терапии.

Оказание медицинской помощи детей с ХСН осуществляется в соответствии

со следующими уровнями:

1 уровень - первичная медико-санитарная помощь: выявление и направление детей с подозрением на СН в медицинские организации 2 уровня; выполнение стандарта оказания медицинской помощи на основании рекомендаций специалистов медицинских организаций

2-3 уровня; диспансерное наблюдение детей, получающих лечение по поводу ХСН;

направление в медицинские организации 2 уровней детей, находящихся на диспансерном наблюдении по поводу болезней системы кровообращения, при ухудшении состояния и/или развитии осложнений; направление на реабилитацию детей при наличии медицинских показаний и отсутствии медицинских противопоказаний; госпитализация для оказания экстренной и неотложной медицинской помощи с последующим переводом в медицинские организации 3 уровня

2 уровень - специализированная амбулаторная и (или) стационарная помощь:

плановая амбулаторная помощь; медицинская помощь детям в стационарных условиях;

оказание организационно-методической и консультативной помощи медицинским организациям 1 уровня; направление для обследования и лечения при наличии медицинских показаний в медицинские организации 3 уровня.

3 уровень - специализированная кардиологическая и (или) специализированная, в том числе, высокотехнологичная помощь: оказание плановой, неотложной и экстренной специализированной медицинской помощи; плановая госпитализация пациентов по направлению медицинской организации 2 или 3 уровня; лечение в стационарных условиях и диспансерное наблюдение детей при наличии медицинских показаний; подготовка и направление для проведения кардиохирургических или рентгенэндоваскулярных исследований; проведение первого этапа медицинской реабилитации; оказание организационно-методической и консультативной помощи медицинским организациям 1

и 2 уровня; консультирование врачей по сложным вопросам диагностики и лечения.

33

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход

заболевания/синдрома

6.1 Исходы и прогноз

Прогноз СН определяется степенью тяжести заболевания. По данным Педиатрического Кардиомиопатического Регистра США за 5 лет умирают до 50% детей с СН. По данным Британской сердечной ассоциации 34% детей с остро возникшей СН вследствие поражения сердечной мышцы нуждаются в трансплантации сердца или погибают в пределах первого года наблюдения.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица 1 - Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.

Таблица 2 - Критерии качества оценки медицинской помощи

35

Список литературы

1.Диагностика и лечение хронической сердечной недостаточности у детей и подростков, методические рекомендации, Ассоциация детских кардиологов России МОСКВА, 2010, 80с. (http://www.cardio-rus.ru/doc/metod_rekom_2010.pdf);

2.Школьникова М.А, Алексеева Е.И. Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. М.-2011. - 512 с.

3.Kantor PF, Lougheed J, Dancea A, McGillion M, Barbosa N, Chan C, Dillenburg R, Atallah J, Buchholz H, Chant-Gambacort C, Conway J, Gardin L, George K, Greenway S, Human DG, Jeewa A, Price JF, Ross RD, Roche SL, Ryerson L, Soni R, Wilson J, Wong K; Children's Heart Failure Study Group. Presentation, diagnosis, and medical management of heart failure in children: Canadian Cardiovascular Society guidelines. Can J Cardiol. 2013 Dec;29(12):1535-52;

4.Neves AL, Henriques-Coelho T, Leite-Moreira A, Areias JC. Cardiac injury biomarkers in paediatric age: Are we there yet? Heart Fail Rev. 2016 Nov;21(6):771-781;

5.Exercise ECG testing: Performing the test and interpreting the ECG results. Authors: Panithaya Chareonthaitawee, MD J. Wells Askew, MD (https://www.uptodate.com/);

6.Остроумова О.Д., Фомина В.М. Метопролола сукцинат в лечении хронической

сердечной недостаточности // РМЖ. 2012. №25. С. 1279

(http://www.rmj.ru/articles/kardiologiya/Metoprolola_sukcinat_v_lechenii_hronicheskoy_serde chnoy_nedostatochnosti/#ixzz4QNJBCHpd);

7. Lopez B., Querejeta R., Gonzales A. et al. Effects of loop diuretics on myocardial fibrosis and collage type I turnover in chronic heart failure J. Am. Coll. Cardiol. 2004; 43 (11):2028– 2035;

8.Senzaki H, Kamiyama M, Masutani S, Ishido H, Taketazu M, Kobayashi T, Katogi T, Kyo S. Efficacy and safety of torasemide in children with heart failure. Arch Dis Child. 2008 Sep;93(9):768-71;

9.Агеев Ф. Т., Жубрина Е. С., Середенина Е. М, Титов В. Н., Масенко В. П., Коткина Т. И., Гиляревский С. Р., Голшмид М. В. Синицина И. И., Мареев В. Ю., Хосева Е. Н.,

Деев А. Д., Лукина Ю. В., Малишевский М. В., Рогожкина Ю. А., Сусликов А. В.

Сравнительная эффективность и безопасность длительного применения торасемида и фуросемида у больных с компенсированной сердечной недостаточностью. Влияние на маркеры фиброза миокарда. Сердечная недостаточность. 2013;14(2): 55–62;

10.Séguéla PE, Mauriat P, Mouton JB, Tafer N, Assy J2, Poncelet G, Nubret K, Iriart X,

Thambo JB. Single-centred experience with levosimendan in paediatric decompensated dilated

cardiomyopathy. Arch Cardiovasc Dis. 2015;108(6-7):347-55. 36

11.Séguéla PE, Tafer N, Thambo JB, Mauriat P. Use of levosimendan in children. Arch Pediatr. 2016 Aug;23(8):848-56.

12.Шубик Ю.В. Амиодарон в международных рекомендациях по лечению аритмий.

РМЖ. 2010;18(10)(374):646-651.

13.Леонтьева И.В Современные представления о лечении сердечной недостаточности у детей, Лечащий врач . 2004; 6:40-46.

14.Firmin RK, Killer HM. Extracorporeal membrane oxygenation. Perfusion. 1999 Jul;14(4):291-297.

15.Бродский, Алексей Георгиевич. Метод экстракорпоральной мембранной оксигенации в клинике хирургического лечения врожденных пороков сердца у новорожденных и детей раннего возраста : автореферат дис. ... кандидата медицинских наук : 14.01.26 / Бродский Алексей Георгиевич; Москва, 2013 24 c;

16.Graeme MacLaren, Steve Conrad, Giles Peek Extracorporeal Life Support Organization (ELSO) Indications for Pediatric Respiratory Extracorporeal Life Support, Updated: March 2015:8р.(https://www.elso.org/Portals/0/Files/ELSO%20guidelines%20paeds%20resp_May20 15.pdf);

17.Breinholt JP, Fraser CD, Dreyer WJ, Chang AC, O'Brian Smith E, Heinle JS, Dean McKenzie E, Clunie SK, Towbin JA, Denfield SW. The efficacy of mitral valve surgery in children with dilated cardiomyopathy and severe mitral regurgitation. Pediatr Cardiol. 2008 Jan;29(1):13-8.

18.Brignole M, Auricchio A, Baron-Esquivias G, Bordachar P, Boriani G, Breithardt OA, Cleland J, Deharo JC, Delgado V, Elliott PM, Gorenek B, Israel CW, Leclercq C, Linde C, Mont L, Padeletti L, Sutton R, Vardas PE; ESC Committee for Practice Guidelines (CPG), Zamorano JL, Achenbach S, Baumgartner H, Bax JJ, Bueno H, Dean V, Deaton C, Erol C, Fagard R, Ferrari R, Hasdai D, Hoes AW, Kirchhof P, Knuuti J, Kolh P, Lancellotti P, Linhart A, Nihoyannopoulos P, Piepoli MF, Ponikowski P, Sirnes PA, Tamargo JL, Tendera M, Torbicki A, Wijns W, Windecker S; Document Reviewers, Kirchhof P, Blomstrom-Lundqvist C, Badano LP, Aliyev F, Bänsch D, Baumgartner H, Bsata W, Buser P, Charron P, Daubert JC, Dobreanu D, Faerestrand S, Hasdai D, Hoes AW, Le Heuzey JY, Mavrakis H, McDonagh T, Merino JL, Nawar MM, Nielsen JC, Pieske B, Poposka L, Ruschitzka F, Tendera M, Van Gelder IC, Wilson CM. Рекомендации по электрокардиостимуляции и сердечной ресинхронизирующей терапии. ESC 2013 Российский кардиологический журнал

2014;4(108): 5–63

37

Приложение А1. Состав рабочей группы

Баранов А.А. академик РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России;

Намазова-Баранова Л.С. академик РАН, профессор, д.м.н., заместитель Председателя Исполкома Союза педиатров России;

Басаргина Е.Н. проф., д.м.н., проф., член Союза педиатров России, вице-президент Всероссийской организации «Ассоциации детских кардиологов России».;

Белозёров Ю. М., д.м.н.

Дегтярева Е.А., проф., д.м.н., академик РАЕН, вице-президент Всероссийской организации «Ассоциации детских кардиологов России»;

Балыкова Л.А., проф., д.м.н.;

Котлукова Н.П., проф., д.м.н., вице-президент Всероссийской организации «Ассоциации детских кардиологов России».;

Леонтьева И.В., проф., д.м.н., вице-президент Всероссийской организации «Ассоциации детских кардиологов России»;

Садыкова Д.И. проф., д.м.н., генеральный директор Всероссийской организации

«Ассоциации детских кардиологов России»;

Яковлева Л.В. проф., д.м.н.;

Федорова Н.В., врач – кардиолог высшей категории, член Союза педиатров России.

Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.

38

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

1.Врачи педиатры

2.Врачи общей семейной практики (семейная медицина)

3.Детские кардиологи

4.Кардиохирурги

5.Врачифункциональные диагносты

6.Студенты медицинских ВУЗов, интерны, ординаторы;

Таблица П1 - Классы (сила) рекомендаций

Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов,

медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.

39

Приложение А3. Связанные документы

Порядки оказания медицинской помощи:

1.Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля

2012 г. N 366н "Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи"

2.Приказ Минздрава России от 25.10.2012 N 440н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю "детская кардиология"

40