амк.

α-кето кислота

Глут.

к-та

Глутамат ДГ

Имин. к-та

НАД⁺

(НАДФ⁺)

НАДН+Н⁺

(НАДФН₂)

3АТФ

α-КГ

Н₂О

NH₃ 30%

Na⁺ Na⁺

Ала

и др.

Амк.

симпорт

Na⁺ Na⁺

Н⁺ Н⁺

NH₃

NH₄ ⁺

+Cl^-

+HSO₄^-

Непрямое окислительное дезаминирование

глутамин

Глутамат ДГ

глутамин

Аммон. соли NH₄Cl NH₄HS0₄

унипорт

Глут.

к-та

Иминоглут. К-та

НАД⁺

(НАДФ⁺)

НАДН+Н⁺

(НАДФН₂)

Н₂О

NH₃

Н₂О

NH₃

α-КГ

3АТФ

70%

5. Синтез мочевины в печени или орнитиновый цикл

Аминный азот выводится из организма человека в виде мочевины, которая синтезируется в орнитиновом цикле, открытом Гансом Кребсом 1932 г (за 5 лет до открытия ЦТК).

Молекула мочевина имеет 2 NH₂ группы

O из H₂O

NH₂-C- NH₂

Аммиак из CO₂ из аспартата

1-ый источник NH₂ гр – аммиак

2-ый источник NH₂ – аспартат .

Углеродный атом происходит из CO₂

О – из H₂0 (в последней реакции).

В ходе синтеза потребления 3 мол АТФ и участвует 5 ферментов.

В цикле 4 субстрата, которые не теряются и не накапливаются

(орнитин, цитруллин, аргининосукцинат, аргинин)

Цикл поглощает: NH₃ , CO₂ , аспарат и АТФ.

Из цикла выходят: мочевина и фумарат, который связывает между собой орнитиновый цикл и ЦТК. Их вместе называют бициклом Кребса или цикл Кребса-Гензелейта.

Суммарная реакция:

CO₂ + NH₄⁺ + 3 АТФ+ аспартат + 2 H₂O

пирофосфат

Мочевина + фумарат + 2АДФ+2Фн + АМФ+ Ф -Фн

Из 1 реакции

из 4 реакции

1и 2 реакция локализованы в митохондриях.

1Р.- синтез карбомоилфосфата

+ 2АТФ Е1- карбомоил фосфат синтеза 1.

Протекает в митохондриях, NH₃ зависимая реакция

необходим Mg²⁺

Е1, Mg²⁺

NH₃ + CO₂ + H₂O карбомоил фосфат

2АТФ 2АДФ+2Фн

! Реакция протекает с участием вит H (БИОТИН), который переносит CO₂ .

! Не путать с карбомоил фосфат синтетазой II; глутамин зависимой, участвующий в синтезе пиримидиновых оснований.

2Р синтез цитруллина Е₂ орнитинкарбомоил трансфераза.

Реакция протекает в митохондриях.

Е₂

Карбамоил фосфат + орнитин цитруллин

- H₃PO₄

3Р Конденсация цитруллина с аспартатем Е3 аргининосукцинат синтетаза Е₃

цитрумин+ аспатет аригининосукцинат

АТФ АМФ+Фн-Фн ( H₄P₂O₇)

4Р Расщепление аргининосукцината на аргинин и фумарат

Е₄ – аргининосукциназа

Е₄

Аргининосукцинат аргинин+ фумарат

5Р Расщепление аргинина с участием H₂O на орнитин и мочевину.

Е₅ – аргиназа, необходим Ca ²⁺, Mn²⁺ и H₂O .

Е₅

цитруллин

Аргинин+ H₂O орнитин+ мочевина цитозоль

Схема проноса

МХ Е3 3 р

Карбомаил фосфат

NH₃ 2АТФ Аспартат

CO₂ АТФ

аргининосукцинат

H₂O 1Р Е1 АМФ+Ф_н

МИТОХОНДРИИ

орнитин

аргинин

2р Е2 Е4 Фумарат

ЦИТОЗОЛЬ

Е5 H₂O

мочевина

Судьба фумарата и ОАА, как источника аспаратата.

Цитозоль Митохондрии

унипорт

Аспартат Аспартат

α-КГ

ТА Е-Асат

Ацетил S-Koa

Глут к

ЦТК

ОАА

малат

α-КГ

НАДФ+Н⁺

НАД⁺

H₂0

гидратация

Фумарат малат унипорт