- •Гемостаз
- •I. Сосудистое звено
- •2. Сосудистый субэндотелий
- •II тромбоцитарное звено
- •III плазменное звено
- •1. Свёртывающие факторы (их 15)
- •IX ф антигемофильный глобулин в или ф Кристмаса
- •XIII ф – фибринстабилизирующий фактор
- •XIV ф Прекалликреин
- •XV ф Высокомолекулярный кининоген (вмк)
- •2. Противосвёртывающие факторы
Гемостаз
Гемостаз – (означает механизм, который предупреждает кровопотерю)
- биологическая система, обеспечивающая сохранение крови в жидком состоянии в пределах кровеносных сосудов и образование тромбов в области повреждения или изменения структуры стенок сосудов.
Т.е. система гемостаза работает в двух режимах:
1-й режим – антикаогулянтный, когда система гемостаза поддерживает кровь в жидком состоянии, когда кровь течёт по сосудам, выстланным изнутри неизменённым эндотелием.
2-й режим – каогулянтный – когда кровь контактирует с изменённым или повреждённым эндотелием или при сочетании этих двух факторов, в результате чего кровь свёртывается и образуется тромб.
Система гемостаза состоит из 3-х звеньев (или компонентов):
I. Сосудистого;
II. Тромбоцитарного;
III. Плазменного;
I. Сосудистое звено
I. Сосудистое звено представлено:
1) эндотелием
2) субэндотелием
3) гладкомышечными клетками.
1. Сосудистый эндотелий – имеет ряд функций, создающих мощную антикаогулянтую поверхность предотвращающую тромбообразование.
Функции эндотелия
а) обладает контактной инертностью т.к. имеет отрицательный заряд за счёт отрицательно заряженных гепарансульфата и дерматан-сульфата, которые отталкивают отрицательно-заряженные клетки крови, в том числе тромбоциты.
б) Синтезирует биологически активные вещества:
ПГJ2 (простациклин) и NO, вызывающие вазодилятацию, помимо этого ПГJ2 ингибирует агрегацию тромбоцитов.
в) Содержит факторы препятствующие свёртыванию крови:
1) тромбомодулин;
2) протеин S;
3) тканевой активатор плазминогена (ТАП);
4) гепарин-антитромбин III;
5) антиконвертин.
г) эндотелий обеспечивает структурную и функциональную целостность сосудистой стенки (синтез в субэндотелий коллагена, эластина, фибронектина, VIII фактора).
2. Сосудистый субэндотелий
Структурная целостность субэндотелия обеспечивается коллагеном, эластином и фибронектином.
а) Содержит плазменные факторы свёртывания крови:
тканевой тромбопластин (ф III);
фактор V;
фактор VII.
б) Содержит вазоконстрикторы:
эндотелин-1,
норадреналин.
Синтезирует и содержит ингибиторы фибринолиза: ингибитор плазминогена-1 (ИАП-1) и ингибитор плазминогена-2 (ИАП-2) .
3. Гладкомышечные клетки могут регулировать просвет сосуда. При их сокращении просвет сосуда значительно уменьшается, а при расслаблении – увеличивается.
II тромбоцитарное звено
Представлено тромбоцитами. В состоянии покоя тромбоцит представляет собой дискообразную клетку. Мембрана тромбоцитов содержит рецепторы адгезии (R1), которые способствуют прикреплению тромбоцитов к субэндотелию либо к измененному эндотелию и рецепторы агрегации (R2), которые способствуют прикреплению тромбоцитов друг к другу.
В цитоплазме тромбоцита содержатся 4 типа гранул:
I тип – α-гранулы содержат тромбоцитарные факторы, участвующие в гемостазе, которые обозначаются буквой Р (англ. Platelet) с цифровым индексом. Существуют 11 тромбоцитарных факторов.
Из них 10 участвующих в процессе свёртывания крови:
Р1 – тромбоцитарный проакцелерин (идентичен плазменному Vф).
Р2 – акцелератор тромбина или фибринопластический фактор
Р
3
– тромбоцитарный
тромбопластин
(переводит II
(протромбин)
в
IIа
[тромбин])
Р4 – антигепариновый фактор
Р 5 – фибриноген тромбоцитов
Р 6 – ретрактозим (тромбостенин) – катализатор ретракции (уплотнения) кровяного сгустка
Р 7 – антифибринолитический фактор (ингибитор плазмина)
Р9 – фибринстабилизирующий фактор, (идентичен фXIII плазмы)
Р
10
– серотонин (вазоконстрикторный фактор)
Р
11
– АДФ (активатор агрегации тромбоцитов)
и один, участвующий в поддержании жидкого состояния крови:
Р8 – активатор фибринолиза
II тип – плотные гранулы – представляют собой хранилище АДФ, АТФ, серотонина и ионов Ca2+
III тип – Пероксисомы – вырабатывают Н2О2 в небольших количествах. Н2О2 способствует выработке тромбоксана (ПГ А2), который вызывает агрегацию тромбоцитов.
IV тип – Лизосомальные гранулы – содержат гидролитические ферменты – гидролазы.
Однако, следует отметить, что при разрушении тромбоцитов в среду выходят фосфолипопротеиды и фрагменты мембран тромбоцитов содержащие тромбоцитарный фактор 3 (Р3) (или др. название тромбопластиноген), обладающий эффектом тромбина. Он активирует I, VIII, и V плазменные факторы.
